王涛医生的科普号

2022年8月《EuropeanHeartJournal》发表了一项由ESC高血压委员会、欧洲预防心脏病学协会、欧洲心血管影像学协会等多家欧洲学协会共同发布的一份共识，详细介绍了儿童和青少年高血压的定义、测量、高血压介导的靶器官损伤以及高血压的治疗。儿童和青少年高血压的定义所有指南均建议，对儿童和青少年首次就诊测量的血压结果，应该再次就诊时重复测量诊室血压。既往有一些指南推荐至少要进行三次测量才能确诊，本专家组认为，一旦检测到血压升高，仅需进行第二次测量可以确认诊断。对于≥16岁以上的青少年，诊断标准建议为诊室血压≥130/85mmHg，年龄更大的青少年与成人高血压的诊断阈值一致。儿童和青少年血压的测量方法可以通过诊室血压测量、动态血压监测（ABPM）和家庭血压监测（HBPM）来记录血压值。共识认为，为确诊儿童和青少年高血压，应使用校准（每6个月一次）的无水银血压计，采用听诊法确认血压。在诊室，应测量三次血压，每次应间隔1-2分钟（取最后两次的平均值）。共识认为，在儿童和青少年中，自动示波法测量的血压不可用于诊断，因为还没有儿童和青少年的研究证明其诊断价值优于常规诊室血压测量。与对成人的建议一致，在儿童和青少年中，现有指南认可24小时ABPM的重要性。然而，儿童对ABPM的依从性很低，尤其是在夜间，这使得24小时血压尤其是夜间血压的解释变得困难。共识就ABPM达成几点共识：1）日间测量应每20分钟一次，夜间测量应每30分钟一次。2）必须向患者解释检查的原因，以减少焦虑、增加依从性。3）对ABPM结果的解释应结合诊室血压的数值。高血压介导的靶器官损伤（HMOD）当怀疑高血压时，需要仔细询问病史和体格检查。欧洲儿科和成人指南建议需要收集的关键要点包括：（1）高血压（妊娠高血压）、心血管疾病、家族性高胆固醇血症的家族史。（2）出生体重和出生时孕周。（3）环境因素：吸烟习惯、盐摄入量、饮酒、药物摄入情况。（4）体育锻炼情况。（5）可能的症状（头痛、鼻出血、眩晕、视力损害、卒中、学习不佳、注意力不集中、呼吸困难、胸痛、心悸和晕厥）。共识小组建议，对HMOD进行评估时应该主要关注三个系统：肾脏、心血管系统和脑部。继发性高血压继发性高血压在儿童中比成人更常见。随着肥胖相关的原发性高血压日益增多，儿童中继发性高血压的占比已经显著下降。儿童和青少年继发性高血压的常见病因是肾脏（肾实质和/或血管）、心脏（主动脉狭窄）或内分泌系统（原发性醛固酮增多症、先天性肾上腺皮质增生症、嗜铬细胞瘤和甲状腺功能亢进）。共识认为，鉴别诊断原发性高血压和继发性高血压时，应首先进行以下步骤：1）详细询问家族史；2）进行体格检查，包括三位血压测量，评估肱动脉和股动脉的脉搏，以筛查主动脉狭窄；3）进行实验室检测，以评估：肾功能（GFR）；血清电解质；尿液分析，尿蛋白、微量血尿和尿液沉淀物；醛固酮肾素比值；促甲状腺激素和游离甲状腺激素。治疗策略生活方式干预高血压的管理应从非药物干预开始。建议改变生活方式作为初始手段，是延迟药物治疗的重要策略。儿童高血压应主要通过提升其对健康生活方式的依从性来进行管理，2016年ESC指南对生活方式干预做出了具体推荐：一般建议：进行体育锻炼和调整饮食；鼓励家长参与；营造无烟环境；健康教育支持；制定生活方式干预的目标；建立健康促进的奖励制度；BMI：如有必要，可参加统一的减肥计划；锻炼：每天进行至少60分钟的锻炼，至少为中等强度运动（慢跑、骑自行车或游泳）；以有氧为主，但也要加入抗阻力训练（3次/周）；每天久坐的时间不超过2小时；如果是2期高血压，应避免竞技性运动。饮食：避免摄入游离糖（占比≤总热量5%）、软糖饮料和饱和脂肪；多吃水果、蔬菜和谷物制品（理想情况下，每天≥4-5份）；限制钠的摄入（＜2300mg/天）药物治疗在出现了高血压、HMOD、2期高血压和合并症相关的症状/体征，且生活方式干预无效果时，建议开始药物治疗。目前批准的儿科降压药物，大多数限于≥6岁的儿童。治疗目标共识认为，在没有器官损伤的原发性高血压儿童中，血压值达到＜第95百分位数是可以接受的。在存在HMOD或者为继发性高血压的情况下，血压值最好达到＜第90百分位数。没有蛋白尿的慢性肾病儿童，24小时ABPM的目标值应＜第75百分位数，而对于有蛋白尿的慢性肾病儿童，24小时ABPM的目标值应＜第50百分位数。与2016年ESH指南的成人标准和建议一致，对于≥16岁的青少年，首要目标是将所有患者的诊室血压降低到＜130/85mmHg；对于有HMOD和/或有慢性肾病的患者，目标诊室血压是达到120/75mmHg。建议儿童和青少年的高血压筛查建议往往不被重视，指南、共识和循证指征等文件的发布也并不等同于日常临床实践，因此其在临床中的应用还需要各界的共同努力。学会、协会和公共卫生机构等主要相关方的参与，对于促进实施本文件中提出的建议，改善儿童和青少年的检测和治疗至关重要。

心力衰竭目前的定义心力衰竭目前定义主要是指由于心脏结构和/或功能异常导致心室收缩和/或舒张功能发生障碍，从而引起一系列心力衰竭症状和体征的复杂临床综合征。ACCF/AHF（2013）、ESC（2016）、JCS/JHFS（2017）及中国（2018）的临床实践指南中心力衰竭定义存在4点共性：一种临床综合征、心脏的结构异常、心衰相关的症状、心衰相关的客观体征。但这些定义存在一定的局限性：（1）包含血流动力学特征的心力衰竭定义中，由于患者的主观状况可能被心输出量或充盈压测量的有创性或不可靠性所抵消，不易于评估；（2）容易混淆心肌病与心力衰竭；（3）使用的生物标志物（利钠肽[BNP]等）虽有助于心衰的诊断或排除，但在大多数心衰定义中并未纳入；（4）心衰定义在临床实践和临床研究中不统一；（5）仅依据症状会使病人和医师困惑，症状存在主观性且缺乏特异性等。心力衰竭目前分类、分期存在局限性（1）根据左心室射血分数（LVEF）划分的分类绝大多数指南均使用射血分数降低的心衰（HFrEF）和射血分数保留的心衰（HFpEF）术语，但对于射血分数（EF）介于40%-49%的患者有不同的使用术语，分类不明确、缺乏统一标准。而且除了一个绝对EF值，随时间变化的EF值及左室功能障碍的严重程度，也许应该将这些因素也纳入分类的考虑中。（2）目前心力衰竭分期目前心力衰竭分期的4个阶段对于一般执业医师、患者来说，并不是标准术语。与EF值和主观症状的熟识度相比，心力衰竭患者很少能鉴别出所处的心力衰竭的阶段；而且目前大多数治疗策略也并非根据心力衰竭分期来指导。此外，除了学术圈，一般临床医师或心力衰竭临床实践中并未采用心力衰竭A阶段术语。心力衰竭的新定义1.心力衰竭为一临床综合征，目前或既往存在：（1）由心脏结构和/或功能异常（EF15，中度/重度心室肥厚，中度/重度心脏瓣膜狭窄或反流）引起的心衰症状和（或体征）；（2）同时合并一下项目中至少一项：1）利钠肽水平升高；2）存在心源性肺循环或体循环淤血的客观证据，包括影像学检查（如胸片、超声心动图等）、静息或负荷（如锻炼）血液动力学监测（如右心导管、肺动脉导管）等。2.心衰定义中推荐的利钠肽水平：代偿期：BNP≥35pg/ml，NT-proBNP≥125pg/ml；失代偿期：BNP≥100pg/ml，NT-proBNP≥300pg/ml；同时要注意其他疾病对利钠肽水平的影响，如心源性疾病（冠心病、心肌炎等）、非心源性疾病（高龄、肾功能不全等）、肥胖等；对于老年、房颤或慢性肾脏病患者时建议采用较高的标准。新视点新定义简单、全面、实用，可在此基础上进行亚组分类；新定义具有较强的普适性及良好的敏感性和特异性，可用于指导患者治疗，评价患者预后；纳入客观监测指标进入心力衰竭的定义中。心力衰竭的新分类和分期1.根据LVEF划分的新分类射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）：LVEF≤40%；射血分数轻度降低的心力衰竭（HFmrEF）：LVEF41-49%；射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）：LVEF≥50%；射血分数改善的心力衰竭（HFimpEF）：基线LVEF≤40%，LVEF较基线水平提高超过10个百分点，且再次测量时LVEF＞40%。新视点新分类能区分出从GDMT获益的HFrEF患者，同时需要增进对LVEF轻度下降、中间值和保留的心衰患者有效治疗策略的认识；在有LVEF纵向监测的情况下，临床医生除了考虑该时间点的LVEF外，还应考虑LVEF的变化轨迹，EF的轨迹对于确定治疗类型和持续时间非常重要；共识认为EF改善应单独分类，即使LVEF恢复至41%-49%或50%以上也不应归类为HFmrEF或HFpEF，因为在该组患者停止HFrEF相关治疗后会导致不良结果；许多使用GDMT后EF恢复正常的患者在停止药物治疗后EF值可能下降，这意味着尽管EF有所改善，但大多数患者的心脏结构和功能并未完全恢复。建议使用“EF改善”而不是“EF恢复”。HFimpEF患者无论LVEF是否恢复正常，均应继续GDMT治疗；对于基线LVEF为41-49%且LVEF改善至≥50%的患者，可能也属于HFimpEF。新视点新分期增强了临床医生、患者和公众的接受和理解；避免了在症状出现之前过早给患者贴上心衰的标签；明确了生物标志物在定义结构性心脏病和亚临床心脏病患者中的作用；解决了目前心衰阶段分类方法与实际情况的差距；识别出患者目前所处的心衰阶段及临床轨迹变化（改善vs持续vs恶化），对治疗决策的选择、危险因素调整及“以患者为中心”的讨论至关重要。转载：中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心主任张健教授在2021年第十五届东方心脏病学会议（OCC）上以“心力衰竭定义和分类新视点”为题对该共识的精彩解读。

经过数十年的高速发展，当前我国儿童先心病的治疗水平已达到国际领先地位，相关介入治疗技术及器械亦颇为成熟。然而，在地理位置相对偏远的中西部地区，仍有大量先心病胎儿未能得到及时有效的筛查、治疗和管理。如何为经济欠发达地区患者提供高质量的先心病诊疗服务，从根源上降低我国先心病患儿数量，无疑是临床医师们需要关注的一大重点。近日《门诊》特邀我国儿童先心病诊疗领域的先驱者，四川大学华西第二医院华益民教授结合既往的临床诊疗经验，对我国结构性心脏病的发展历程、中西部地区先心病诊疗水平提升以及相关介入器械的研发等关键问题予以深入阐述。从学习借鉴，至对外传输《门诊》：经过几十年的发展，我国儿童先心病治疗技术已逐渐成熟，在这个过程中众多新技术、新器械不断涌现。作为我国儿童先心病治疗领域快速发展的见证者，您对这些进步有何感想？对于目前我国儿童先心病的诊疗现状作何评价？华益民教授：先天性心脏病是非常传统的疾病，临床上先心病的手术治疗方面已有70-80年的探索史。相较于传统的外科治疗，先心病的介入治疗策略在近30年于全球范围内以极快的发展速度日渐成熟、完善，包括适应症的选择、并发症控制及长期术后管理等。随着技术的革新，我们追求的亦不再单单是3年或5年的短期预后效果，而是更加注重于10年、20年甚至30年及更长程时间段内的有效管理和经验积累。尽管先心病的发病率仅为千分之七，但作为人口大国，我国的先心病患者数量仍不可小觑，其病种之繁多、病例之复杂远甚于他国。自2006年以来，先心病一跃成为我国胎儿出生缺陷的首位，十五年过去了，这一情况依旧未能得到改变。这也是为何我国对先心病予以了高度关注，并制定了诸多惠民政策的原因。如针对4种最常见先心病的报销政策等；同时，我国十二五、十三五及十四五计划中，国家科技部将“生殖健康及重大出生缺陷防控研究”列为重大专项，作为全程参与了十三五的相关课题，并将在十四五中继续开展相关研究的医师之一，我深刻体会到国家对先心病诊疗的巨大投入，也感受到我国希望从发病机制上解决先心病问题的决心。正是得益于国家政策的支持和丰富的临床病例，我国的先心病诊疗技术才能够从一开始的学习西方国家先进技术，到现在的自主创新，并已经成为我国医学领域中为数不多的，能在国际舞台不断发声，处于国际领先水平，并能够向东南亚地区、西方发达国家或地区进行技术输出的专科之一。培养当地医疗团队，实现区域自“治”《门诊》：目前我国不同地区医疗水平有所差异，而您每年都坚持去往偏远地区等医疗条件不发达地区进行义诊，能否请您谈谈您在参与这些公益活动的过程中有哪些体会，自身又发生了哪些改变？华益民教授：我国是一个幅员辽阔的人口大国，也正因如此，东南沿海与中西部地区，经济发达与欠发达地区的医疗资源分配或临床治疗水平的差距十分明显。从先心病疾病本身来讲，在高海拔、高寒地区或是营养不良的孕妇中，胎儿的先心病发病率往往更高。然而，在这些地理位置偏远的孕妇往往不便于到院检查，很多先心病的发病又非常隐秘，并不一定有紫绀、呼吸困难、活动耐力降低等典型症状，需要依赖心脏专科临床医师的细致观察才得以发现，这就形成了较高的先心病发病率与效率低下的先心病筛查工作之间的矛盾。因此，作为结构性心脏病领域的医师、尤其是地处经济欠发达地区的医师，我们一定要主动地去发现和帮助患者，避免错过先心病治疗的最佳时间窗口。我院有着西部地区最优质的儿童心血管疾病诊疗资源，有责任也有义务深入基层，让更多患儿得到有效救治，因此从2005年起，我院儿童先心病筛查治疗团队就已经开始了这项走访筛查工作，并通过对当地医师进行先心病的临床特征、疾病危害、筛查和诊治技术等方面的普及培训，实现了区域自“治”的走访初衷。以拉萨地区为例，该地是典型的高寒、高海拔地域，先心病发病率远高于平原地带，我们团队在拉萨进行了广泛的走访筛查、家庭教育及医生宣讲，在治疗患者过程中，成功培养出了一支全部由藏族大夫组成的团队，他们利用语言环境、地理位置上的便利，进一步深入乡镇、帮助发现和治疗更多先心病患儿，我们团队则承担远程指导的工作。只有在遇到某些病情十分复杂、严重的患者时，我们才会通过转诊的方式将患者带到我院接受更加专业和系统化的评估、治疗，使患者可以用最快的时间、最少的花费，得到最准确、最及时的救治。不仅有效提高了偏远地区患者的救治率，也充分确保了复杂病例能够得到最好的医疗救助。把握最佳时间窗口，倡导宫内干预策略《门诊》：近年来，您在先天性心脏病的孕期筛查领域开展了大量工作，在您看来当前我国在该领域的发展情况如何？该领域的未来发展方向是什么？先心病的孕期筛查具有怎样的重要意义？华益民教授：目前，我国先心病的孕期筛查工作已经广泛开展，对于某些孕妇来说，她们可能刚刚才知道自己怀孕了，而临床上就已经能够通过B超等影像学筛查技术判断胎儿是否罹患先心病。在这样完善的技术支持之下，我们未来会更多从疾病发病机制入手，进行一级预防；再到孕期予以先心病胎儿恰当的干预，进行二级预防；最后可在患儿出生后进行手术三级治疗；实现全病程管理以及一级、二级、三级预防治疗一体化联动。孕妇及家属也可以对胎儿的病情了然于胸，这较十几年前的临床筛查水平而言，无疑是一个巨大提升。值得注意的是，先心病有其特殊性，对于少部分危重先心病可能在胎儿出生之后再行干预治疗就已经错过最佳时间窗口、或是丧失了手术机会，故目前临床上已经在不断探索开展宫内治疗，及早地治疗和解决问题。而对于相对简单型、轻症先心病胎儿，我们可以进行为期1月、3月或是6月的孕期随访，再根据胎儿疾病发展情况，逐渐调整最终治疗策略。对于那些需要早期行手术干预的胎儿，临床医师应在充分评估后，将之转诊到有治疗条件的高水平儿童心脏中心；如评估后认为现有技术手段无法达到良好治疗效果，就应建议终止妊娠。通过推行这样一系列的管理和干预措施，临床上将更早地发现、诊治先心病，从而让患儿能够获得更好的远期预后。更快的内皮化速度，更短的术后抗凝疗程《门诊》：当前在先心病封堵器械的研发领域，国产器械取得了怎样的成绩？国产器械在先心病领域有着哪些创新？多款原创国产器械的陆续上市对我国在该领域的临床实践具有怎样的意义？华益民教授：先心病的介入治疗技术已历经30余年的高速发展，在这个过程中随着材料科学的不断进步，先心病封堵器械质量也有了显著的提升。譬如新型国产MemoCarna氧化膜单铆房间隔缺损封堵器采用了单铆设计和氧化膜表面处理工艺，使金属用量和金属释放量均显著低于传统房缺封堵器；并且，相较于传统封堵器植入后患者仅可接受1.5T磁共振检查，新型封堵器植入后完全可以像常人一样接受3.0T磁共振检查，为患者未来几十年生活中可能出现的磁共振检查需求留有更多的选择空间；与此同时，得益于独特的曼陀罗花型编织技术，封堵器实现了单铆设计，更加平整的左盘面，使得内皮化速度更快，或可进一步减少抗凝剂使用时长；不仅如此，左盘属于几何花型，而非凸起的头端，对心房壁的刺激较小，可进一步提高整体的手术安全性。目前除氧化膜单铆ASD封堵器以外，氧化膜单铆PDA、VSD封堵器也即将上市，相信这一系列氧化膜单铆封堵器的上市，必将为广大临床医师带来更安全、便捷的使用体验，最终让更多患者得到获益。在当前的临床实践中，儿科结构性心脏病医师面对的大多为0-14周岁年轻患儿，考虑到儿童凝血的特点，在术后抗凝阶段，我们通常仅为患儿处方单一的抗血小板药物，从而降低抗凝药物带来潜在副作用。相较于传统封堵器常规6个月的抗凝治疗，在当前的实验数据中可以清晰地看到，氧化膜房缺封堵器的内皮化进程明显更快，这也意味着新型封堵器有望接受更短的抗凝治疗，达到同样优异的预后效果。未来，我们还将补充更多的动物实验数据，在保障临床安全性的基础之上做进一步的突破，收集大量与抗凝治疗相关的循证医学证据。相信凭借MemoCarna的优异设计，将抗凝时长由6个月缩短至4个月甚至3个月的时代离我们不再遥远，我们相信这一天即将到来！促进中西部地区诊疗技术同质化发展，探寻先心病介入器械研发新方向《门诊》：作为我国西部地区具有重要影响力的知名专家，由您牵头举办的西部儿童心血管疾病协作网高峰论坛至今已有五届，在这个过程中，我国西部地区在儿童先心病的诊疗方面发生了怎样的转变？未来在儿童先心病治疗领域还有哪些问题值得进一步探讨？国产器械将起到怎样的积极作用？华益民教授：2015年，四川大学华西第二医院儿童心血管疾病诊疗团队和重庆医科大学附属儿童医院田杰教授团队共同发起成立了西部儿童心血管疾病协作网，其初衷就在于将西部的大批结构性心脏病专科医师聚集在一起，分享临床治疗经验与智慧、互相交流和学习关键学术要点，从而提升整体的临床诊疗水平，为患者提供更好的服务。目前，这一论坛组织的成员单位囊括了我国整个西部地区的医疗中心，即云、贵、川、渝、藏、陕、甘、宁、新、青以及广西等地；在会议举办过程中，我们以西部医师为参会主体的同时，也会大量地邀请北上广等地顶尖的专业医师前来传授结构性心脏病领域中最先进的理念或技术，以学术讲课、手术示教等形式丰富会议内容，提高会议整体的学术质量。自2015年至今，该论坛活动已成功举办4届，但受新冠疫情影响，2020年本应如期举办的第5届高峰论坛推迟至今年。通过过去几届会议的举办，我们欣喜地看到，越来越多的西部医师了解到了先心病预防、筛查和诊疗的重要性，也开始自发地加入到先心病治疗团队之中，成为了救治力量中重要的组成部分，整个中西部的先心病治疗水平开始趋于同质化，这也是我们非常期望看到的发展结果。 当然，在临床诊疗水平提升的同时，我们同样希望，未来先心病相关封堵器械能够得到进一步优化和改进。作为一种植入的医疗器械，传统金属封堵器始终是一种放置于人体之内的异物，但可降解材料却可在植入体内一定时间后，完全降解，不存在异物残留；同时，在封堵术后患者未来生命周期内可能存在的心脏手术操作留有余地，因此，可降解封堵器的研发探索是未来临床上的必然趋势，我们希望通过可降解器械的植入，在帮助患儿完全解决“心病”之余，也能让其无限接近于正常人群。目前，我国上海形状记忆合金材料有限公司已经在朝上述构想方向探索，医学领域始终在不断地进步，当前的设计构想可能并不会是最终、最完美的结果，但可以肯定的是，在未来的很长一段时间内，可降解封堵器都将是值得探索的重要方向！相信随着医疗器械及诊疗技术的不断进步，临床医师对疾病认识的不断加深，终有一天我们将为先心病患者带来更完美的解决方案，带给患者更好的预后！注：本文内容为《门诊》杂志

随着外科技术的改进和免疫抑制药物的发展，心脏移植已成为治疗儿童终末期心脏病的有效手段。自Adrian Katrowitz在1967年实施第一例儿童心脏移植以来，儿童心脏移植发展已有50年历史。虽然近10年全球儿童心脏移植数量均超过500例/年，但其中大部分病例主要集中在欧洲和北美，而中国儿童心脏移植少有报道。据ISHLT注册报道，截止到2016年6月30日，在线注册登记的儿童心脏移植已达13,943例，仅2015年全球285个移植中心就完成684例，且呈逐渐年增加趋势，术后中远期存活率令人满意。目前国际儿童心脏移植的术后1年、5年、10年及15年存活率分别为：84.64％、73.89％、62.46％和52.13％。中国心脏移植注册中心建立于2009年，截至2016年底，共收集38家心脏移植中心上报的2149例心脏移植数据，其中2015年和2016年度我国各移植中心实施并上报心脏移植手术数量分别为279例和368例(不包含澳门、台湾、香港等地区的数据)。我国历年上报儿童心脏移植手术累计达103例，主要为北京阜外医院和武汉协和医院报道，目前全国最小存活(3个月)及<5岁心脏移植患者均由武汉协和医院完成。2016年我国完成25例儿童心脏移植，与国际报道数据相比差距较明显，且由于早年缺乏完善的随访系统，国内各中心尚鲜有术后中长期生存率的报道。据中国心脏移植注册报道2005年至2014年的10年间，我国成人和儿童心脏移植受者总体存活率为92.7％。2015和2016年度，我国成人和儿童心脏移植受者总体院内存活率分别为94.4％和94.6％，儿童心脏移植受者院内死亡率分别为0和8.0％。儿童心脏移植主要病因是心肌病和先天性心脏病，并且表现出明显的年龄差异。ISHLT统计2009年6月－2016年6月，<1岁接受心脏移植的患儿病因分布为，心肌病占37％、先天性心脏病占55％、再次移植占0.3％、其他原因的心脏病占7％；1－5岁的患儿病因中，心肌病占44％、先天性心脏病占41％、再次移植占2.8％、其他原因的心脏病占12％；6－10岁的患儿病因中，心肌病占43％、先天性心脏病占35％、再次移植占7％、其他原因的心脏病占16％；11－17岁的患者病因中，心肌病占54％、先天性心脏病占23％、再次移植占8％、其他原因的心脏病占16％。我国儿童心脏移植受者主要原发病的占比依次为心肌病83.7％、先天性心脏病13.5％及其他病因2.7％。纵观1982－2016年儿童心脏移植受体病因诊断，心肌病仍是儿童心脏移植患儿的首要病因，但<1岁的婴儿主要移植原因目前仍然为先天性心脏病，而随着时间的推移，心肌病的比例逐步增高。此外，不同病因的心脏移植患者生存期也不同，从病因和生存期的关系分析得出，心肌病术后1年存活率要明显高于先天性心脏病患儿。近年来，由于心室辅助装置推广应用于儿童，在移植前支持治疗中，20％－25％的患者在移植术前接受过体外膜肺氧合或心室辅助装置，尽管ECMO循环支持在短期效果良好，但长期使用于等待心脏移植的儿童效果并不理想。移植前使用ECMO的患者，术后1年内生存率显著降低，而接受VAD或TAH的患者术后1年生存期与未进行任何辅助治疗的患者相比差异无显著统计学意义。由于柏林心脏辅助装置可用于婴儿和较小的儿童，儿科使用VAD越来越普遍，ECMO的使用比例逐年降低，VAD使用比例逐年上升，使病情严重的等候移植手术的儿童生存期得到改善。儿童先心病心脏移植受体术前近15％的患儿需要机械辅助。与其相比，心肌病患儿术前机械辅助率高达57.1％，主要为心室辅助装置或全人工心脏。心室辅助装置在我国应用受限，上报的103例儿童心脏移植术前均未使用任何机械辅助装置，术后应用主要以ECMO为主。对于儿童心脏移植供、受体选择上，国际儿童受体主要以<10岁为主，占63.3％，接受的供体为1－10岁。我国儿童受体主要以10－17岁为主，小于10岁受体多接受儿童供体，大于10岁受体多接受成年供体，供体缺乏使得17％－25％的儿童在等待心脏移植的过程中死亡。供/受体体重比一般维持在1.0－1.5左右，如果供心相对受者过大，术后可导致高血压或高肺动脉压以及无法正常关胸，如果供心相对受者过小，术后易出现低心排、恶性心律失常。根据武汉协和医院单中心报道，供/受体体重比在0.9－2.5的范围内是可被接受。在供心获取上，因儿童胸腔小，获取供心时动作应细致轻柔，避免操作所致心脏损伤；建议供心采取多层液体隔离，减少直接与冰接触，避免冷损伤；建议使用冷HTK液保存、运输。冷缺血时间大于3小时，修剪后HTK液复灌一次。儿童心脏移植在外科操作上仍有别于成人移植手术，对于大供心/小受体，多采用腔腔吻合；而对于小供心/大受体，多采用房房吻合。因考虑儿童生长发育，所有吻合口一半用PDS线，一半用PROLENE线，均为连续缝合。对于右位心移植，可将供心以左房中点为轴心向右旋转90度；而大动脉异位心移植，以供受体主动脉端端吻合为主，其他血管可用螺纹管延长，术后注意抗凝。受体>10岁，左室>5.7cm原则上可以使用年轻、成人供心；若供心太大，易继发高血压、反应性肺血管痉挛，加重供心右心负担；小供心（供/受<0.6）,左心/右心一般一周左右可代偿适应；若停机困难，可用ECMO辅助，应保持较快心率，以保证足够的每分钟心排量。移植术中排除所有可纠治因素仍不能脱离体外循环时，以及术后出现进行性的移植物衰竭时，应尽早使用ECMO。婴儿排斥反应较低，以抗感染为主，他克莫司目标谷浓度在术后近期阶段(0－60d)维持在10－15ng/mL，其后3－6个月为8－12ng/mL，6个月后情况稳定的受者维持在5－10ng/mL。临床研究结果提示，应用以他克莫司为基础的免疫抑制方案较以环孢素为基础的方案受者排斥反应发生率更低，但术后存活率却无优势。儿童心脏移植的远期并发症主要是移植物冠状动脉血管病变、肾功能衰竭、恶性肿瘤等。相比于成人，儿童心脏移植后的远期并发症表现出其特殊的年龄差异。高年龄的患者(11－17岁)相比低年龄患者(<11岁)移植后冠状动脉血管病变发生的时间要更早。由于免疫抑制剂的应用而引起的肾功能衰竭和恶性肿瘤并没有呈现出年龄的特异性，心脏恶性肿瘤在移植后发生的几率随年份增长而提高，1年幸存者的恶性肿瘤发生率为1.6％，5年为5.0％，而10年幸存者的肿瘤发生率已达9.5％。相比于成人，儿童心脏移植后恶性肿瘤分型中90％以上为淋巴系统肿瘤。另外，儿童再次移植一般占当年移植总数的5％左右，且同样表现出年龄的差异性，从婴儿(1％)到 11－17岁年龄组(9％)再次移植的数量增长。大部分的再次移植 (72％) 发生于初次移植后的3年。目前再次移植与初次移植的生存率相当。但再次移植与初次一直间隔时间短的，尤其是间隔时间在1年以内的患者，生存率较差。心肌病和先天性心脏病患者再次移植后的生存率并没有表现出明显差异。儿童心脏移植相比于成人可获得更好的预后，移植后的生存期一般可超过 20年，并且仍然在不断地改善和进步。目前供体短缺仍为儿童心脏移植发展的最大限制因素，很多儿童仍然需要通过机械装置来等待心脏移植手术，长期心脏辅助装置在儿童心脏移植中效果也已明确证实有效。虽然我国儿童心脏移植起步晚，发展慢，总体水平与国外相比存在较大的差异，但随着我国器官移植管理理念与国际接轨，一方面自2015年1月1日起，我国移植器官完全来自公民自愿捐献，器官捐献数量不降反升，单2015年全国捐献器官总数就达7785例，同时国家卫生计生委联合六部委于2016年5月6日发文建立“人体捐献器官转运绿色通道”，这将进一步促进移植器官快速异地转运；另一方面，我国人口基数大，百万人口器官捐献率上升空间广阔，并且随着医疗技术的发展，我国器官移植不仅疗效显著，且费用明显低于国际，其中心脏移植花费平均为28万元，仅为美国的1／22。所以，我国儿童心脏移植的发展是机遇与挑战并存。

2020日本川崎病学会川崎病诊断指南修订中文翻译版修订的目的和背景 川崎病诊断指南最近一次修订是在2002 年(第五次修订)。修订的要点包括:(1)发热的定义是持续发热5 天或以上(包括治疗后第5 天前发热消退的病例)和(2)明确说明不完全KD 病例可能有冠状动脉病变。KD 诊断指南第5 修订版发布后，全国范围内接受早期治疗的患者比例增加，冠状动脉病变发生率下降。另一方面，不完全KD 病例的数量每年从10%增加到目前的水平，这超过了所有KD 患者20%。近年来，建立了一种表达日本儿童冠状动脉内径的标准方法，并允许我们根据平均值的标准差或Z 分数来定义冠状动脉内径). 结合Z 评分以促进对不完全KD 的诊断是此次修订的一个激励因素。在第五版中，标题为“其他重要症状或发现”的部分没有改变；因此，第四版的描述持续了30 多年，应该更新了。2017 年，我们就第五修订版的修订必要性咨询了日本川崎病学会指导委员会成员，75%的委员会成员同意修订。日本川崎病研究中心和由卫生、劳动和福利部资助的血管炎研究小组也同意修订。在本次修订中，写作组成员从2018 年到2019 年进行了讨论。初稿提交给了在和歌山召开的日本川崎病学会第38届年会。根据指导委员会成员的建议，草案再次进行了修订，第六次修订的最终草案已经完成。在未来，评估这些修订的指南对日本川崎病诊断的影响将是有趣的。 之前的第五版于2005 年在《今日日本》上发表，标题为“诊断指南”。“准则”最近的格式已经改变，需要充分的支持证据；“诊断指南”或“有临床发现的标准”可能更适合作为本次修订的标题，因为没有足够的证据来诊断这种疾病。然而，由于大多数儿科医生和初级保健医生已经熟悉了前一个标题，我们更希望使用相同的标题，只是版本号从第五修订版更改为第六修订版。此外，由于这些临床医生使用这些指南作为诊断标准，所以最好尽可能简洁，并以1 或2 页的简短表单呈现。因为我们也相信需要更详细的解释来描述每个项目，包括许多检查结果，委员会成员将编写一份额外的“指南”以供出版。修订版的主要变化描述如下。主要临床特征对六个主要临床特征进行了一些改变，这些特征已经被日本几乎所有临床医生很好地理解和传播。1、取消了特定发烧持续时间的要求。在日本，超过90%的KD 患者接受了单剂量的大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。尽管大多数儿科医生或初级保健医生知道KD 的经典定义要求发热持续时间超过5 天，但第24 次全国监测报告显示，大约9%、25%和35%的KD 患者分别在发病的第3、4 和5 天接受了第一次IVIG 治疗，冠状动脉病变（CALs）的患病率较以前有所下降。由于我们预计CALs 会持续下降，我们修改了发热定义以反映当前的实践。2. 为了诊断完全或不完全的KD，排除其他发热疾病是至关重要的。a:符合五种或六种主要临床特征的患者可诊断为完全性KD。b:一个符合四项主要临床特征的病人，经超声心动图检查冠状动脉异常(图1-h)，被诊断为完全性川崎病。c:通过超声心动图(图1-h)发现冠状动脉异常的患者有三个主要临床特征，并且排除了其他发热疾病，符合c 中的标准。d:如果排除其他疾病，当符合主要临床特征中的三个或四个体征，但没有冠状动脉扩张，但具有“其他显著临床特征”列表中的某些特征的患者可被诊断为不完全性川崎病。e:排除其他诊断后，在仅有一个或两个主要临床特征的情况下，也可考虑不完全性川崎病。3. 其他重要的人群特点、临床、超声心动图和实验室特征（1）当观察到以下发现时，当少于四种主要临床特征可能怀疑川崎病: 病程早期肝转氨酶升高。 婴儿尿沉渣中白细胞增多。 恢复期血小板增多 BNP或NT-pro-BNP升高 超声心动图检查示二尖瓣返流或心包积液 胆囊增大(胆囊积水) 低白蛋白血症或低钠血症（2）如果KD 患者出现以下发现，应考虑将该患者送入重症监护室。 心肌炎导致的显著血流动力学改变 低血压(休克) 麻痹性肠梗阻 意识水平下降（3）预测静脉注射免疫球蛋白耐药性的风险评分可用于指导患者管理。以下特征是预测静脉注射免疫球蛋白耐药性的风险评分要素。 白细胞增多伴左移 血小板减少症 低蛋白血症 低钠血症 高胆红素血症(黄疸) CRP 升高 年龄< 1 岁（4）川崎病中可能观察到的其他非特异性发现，不应排除诊断。 过敏 心血管:额外心音异常、心电图改变、冠状动脉以外的外周动脉动脉瘤(腋动脉等)。, 胃肠:腹痛、呕吐、腹泻 血液学:血沉增加，贫血 皮肤病:微小皮疹，指甲上有横向凹槽。 呼吸系统:咳嗽，流鼻涕，咽后水肿，胸片有浸润。 风湿病学:疼痛，肿胀。 神经病学:脑脊髓液细胞增多，癫痫，面神经麻痹，四肢瘫痪。（注：BNP，脑钠肽；KD，川崎病；NT-pro-BNP,，N末端脑钠肽前体蛋白）（5）川崎病的流行病学特征1. 急性期死亡率:< 0.1%。2. 复发率:3-4%；兄弟姐妹病例的比例，1-2%。3. 与急性期其他主要临床特征相比，非化脓性颈部淋巴结病（超声观察到多个低回声、肿大的淋巴结）发生率较低（约65%）。非化脓性颈淋巴结病在大约90%的大龄儿童中被观察到，并且常常是KD 伴发热的第一个临床特征。

川崎病是一种非常神秘的疾病：它能够导致血管发炎。患者的症状表现差异很大，患者的年龄一般低于5 岁。“我永远都忘不了孩子胸部被打开的那一幕，小小的心脏布满了微动脉瘤。”Burns 说，患儿去世后，希望把问题搞清楚的Burns 和病理学家一起做了尸体解剖。看到这些瘤，Burns 十分疑惑: 这些像气球一样的突起在成年人的血管中很常见， 但怎会存在一个一度很健康的婴儿体内？日本儿科医生Tomisaku Kawasaki 于1960 年发现了第一例病例，故该病被命名为川崎病。虽然他本人并不知道这种病到底是什么疾病， 但他做了疾病的图解以及症状的详细记录。“他将记录放在了一个叫做GOK 的文件夹中， 诙谐地表示‘只有上帝才知道’”Burns 说。川崎病第一次作为正式的疾病描述发表于1967 年。日本曾爆发了三次大流行：1979 年4 月，1982 年5 月和1986年3 月。虽然日本的人口出生率逐步下降，但患病人数逐渐增加。现在，日本每年约有1.2 万个病例。很难说这种疾病流行到底有多广泛，因为在日本以外，这种疾病经常被误诊，毕竟婴儿出疹子的情况太多。但误诊带来的危害却十分严重。对于川崎病，“危害有可能要等到几十年以后才会被察觉”，Burns说，“表现为年轻人大面积的心肌梗死， 而且很难找出理由”。基因在疾病的发生中似乎起到了很大的作用，而亚洲儿童更容易感染此病，同时免疫系统也扮演着一定角色。几十年来， 科学家一直在试图寻找川崎病的致病原， 包括病毒，细菌和各种致病原，但毫无收获。2000 年起，Burns 与美国加利福尼亚大学圣地亚哥分校Scripps 海洋研究所的气象学家Daniel Cayan 合作，开始寻找川崎病与气候的潜在联系。当他们逐个研究从1987 年到2000 年川崎病在日本各个区县的分布时，曙光初现。他们发现，疾病的发生呈现很强的季节性，在冬天和早春达到高峰，然后在初夏又卷土重来，这表明环境因素起到一定作用。

右束支传导阻滞（RBBB）是最常见的室内传导阻滞，在常规心电图检查中远较左束支传导阻滞（LBBB）多见，且可见于各年龄组，但它的临床意义并未像LBBB一样，引起人们的足够重视，还曾一度被认为是单纯的、良性的心律失常。近日，来自梅奥诊所的一项研究发现，右束支传导阻滞可能与低运动耐力、CVD死亡和全因死亡风险增加有关。“右束支传导阻滞可能导致死亡，特别是心血管疾病死亡，主要的病理生理机制包括心室不同步。这种现象可能发生在右室收缩延迟引起的右束支传导阻滞患者中”。来自布莱根妇女医院的心血管医学研究员Prakriti Gaba博士以及同事在文中写道：“右束支传导阻滞也可能是继发于右室心肌疾病，提示某些亚临床心肌病过程。因此，右束支传导阻滞可能预示着早期心肌病的发展，包括特发性纤维化、淀粉样变性、结节病和系统性硬化，随着进展，它们可能导致完全的心脏传导阻滞、室性心律不齐、心衰或死亡。”这项前瞻性分析的队列包括具有完整的死亡率和结局数据的无CVD史的患者（36％为女性；平均年龄为52岁），其中有0.96％被诊断为右束支传导阻滞，患者平均随访12.4年。在研究期间，该队列中有8.05％的人死亡，而CVD死亡的人数为2.83％。在对年龄、性别、糖尿病、高血压、肥胖、吸烟和使用降低心率的药物进行调整后，研究人员发现右束支传导阻滞可预测全因死亡率（HR = 1.5；95％CI 1.1-2 ）和CV死亡率（HR = 1.7；95％CI 1.1-2.8）。运动试验分析显示：与没有右束支传导阻滞的受试者相比，右束支传导阻滞患者高血压率更高（34.1％ vs. 23.7％；P < 0.0003），功能性有氧运动能力下降更明显（82％ vs. 90％；P < 0.0001），心率恢复更慢（每分钟13.5次 vs. 每分钟17.1次；P < 0.0001）和呼吸困难率更高（28.2％ vs. 22.4％；P < 0.0399）。研究人员表示，与没有节律异常的患者相比，右束支传导阻滞患者的运动后心率恢复能力和通过代谢当量任务测得的功能性运动能力分别显著降低和下降。这可能是由于具有右束支传导阻滞的血流动力学影响，即心室舒张不同步（由于去极化不同步性），心室重塑以及由此导致的心衰或心律失常的发展。另外，右束支传导阻滞可能提示某些早发性传导疾病，可能在进行压力测试前导致细微或亚临床变时性异常。”来源：1. Right bundle branch block, no prior CVD could elevate mortality risk.healio.2. 任云霞,范春雨.右束支传导阻滞的临床意义.中国心脏起搏与心电生理杂志.2017.1(31):69-72. DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2017.01.019.文章转自：心血管健康联盟信息平台

心律失常患者参加业余体育活动和竞技体育的科学建议-欧洲心脏病学会的欧洲预防性心脏病协会（EAPC）联合欧洲心律协会（EHRA）运动心脏病和体力活动发表立场声明四川大学华西第二医院儿童心血管科王涛原则：当患有已知心律失常或潜在心律失常的患者想要参加体育活动时，应遵循三个原则：（a） 运动会增加危及生命的心律失常的风险吗？能进行什么强度的运动？（b） 如何控制由于心律失常而引起的症状？（c） 体育锻炼对有心律失常者的心脏结构和预后有何影响？一、室上性心律失常有症状性窦性心动过缓的运动员应限制其参加训练和比赛，并要接受结构性心脏病评估。无症状的窦性心动过缓的运动员可以参加所有运动，除非有潜在的结构性心脏病。无症状的一度房室传导阻滞或二度房室传导阻滞在休息状态下并在运动中恢复正常者可以参加所有的运动。如果排除结构性原因并房室传导阻滞在2个月被恢复正常，可恢复低-中强度运动，4周后，如耐受低-中度运动后，可进行高强度运动。对于有PR延长的一度房室传导阻滞（>300 ms）者，应加强随访（如每6个月一次）。二度2型或3度房室传导阻滞需要排除潜在的结构性心脏病。对于患有结构性心脏病的二度2型或3度房室传导阻滞，建议使用起搏器。如果没有结构性心脏病，房性早搏可以参加任何体育运动。对于阵发性室上性心动过速患者，一旦出现心律失常，应立即停止体育运动。如果室上速只是偶发，不影响血流动力学，如果消融不理想或不成功，则允许进行体育活动。对于这些患者，建议每年随访一次。可考虑消融治疗。消融成功后，1周后可恢复训练，1个月后可恢复竞技活动。对于基本无症状的室上速者，在业余时间可参加低强度到中等强度的运动，但有潜在意识丧失风险的运动（如飞行、赛车、跳伞、潜水）除外。对于合并预激综合征的室上速或房颤，应进行影像学检查，以排除/发现结构性心脏病。对于有预激综合征的心律失常的运动员，建议消融旁路，尤其是旁道有较短的不应期（休息时为250ms或在异丙肾上腺素输注期间220 ms）。在预激房颤患者中使用物（静脉注射腺苷以及静脉或口服地高辛）可加速旁路传导，因此具有潜在的危害性。无症状预激患者可运动。对于无症状、持续预激的竞技运动员，建议对成人和12岁以上的儿童进行EP研究。对于无症状预激综合征的非竞技性运动者中，可首先通过非侵入性试验进行风险评估。电生理学检查是记录心脏电活动和电通路的测试。这个测试是用来帮助确定你的心律失常的原因和最好的治疗方法。如果电生理学检查显示一个或多个危险因素，则不能参加体育运动。在无症状、电生理学检查参数为临界值的受试者中，决定是否允许参加体育运动应考虑心律失常对血流动力学的影响、持续性房颤的易诱发性、无结构性心脏病和运动类型等因素。建议经常进行体育活动以预防房颤。患有房颤的运动员应进行心电图、超声心动图、负荷试验和甲状腺功能检查。有房颤的运动员如无结构性心脏病且房颤耐受性好，可不用治疗，可参加运动。对于有复发症状房颤的运动员，应考虑房颤消融。房颤消融成功且无复发，1个月后可恢复竞技体育活动。对于希望进行高强度运动和维持I类药物的房颤患者，可考虑预防性三尖瓣峡部消融术以预防房扑。如果出现房颤相关症状，或在运动期间房颤时心室率增加，应进行心律或心率控制。对于有房颤和口服抗凝适应症的运动员，参加运动之前，应考虑特定运动的出血风险。二、室性心律失常对于室性早搏与非持续性室性心动过速者，只要没有心原性猝死或心肌病家族，所有竞技运动和休闲体育活动都是允许的。持续性室性心动过速，不能参加竞技体育运动，除非（1）没有家族性猝死；（2）没有任何潜在的结构心脏病或离子通道病；（3）局灶性或特发性室性心动过速的典型表现，（3）室速期间无血流动力学异常。对于已知缺血性心脏病导致的心律失常，不管有没有有室性心动过速，即使接受了最佳的药物治疗和血运重建，也只可以进行非竞技运动。如果没有缺血和室性心动过速，即低风险患者，对竞技体育没有限制。对于已知缺血性心脏病的运动员，建议每年进行一次随访。所有长QT综合征运动员应避免服用延长QT的药物，若有电解质失衡，如低钾血症和低镁血症，建议在参加比赛前补充钾。所有既往有症状或QTc延长的长QT综合征运动员均应按目标剂量接受受体阻滞剂治疗。有长QT综合征和心脏骤停或心律失常晕厥的运动员不能参加竞技运动。建议限制所有确诊或怀疑短QT综合征的运动员参加所有的竞技运动。对于疑似心律失常性晕厥和/或心原性猝死风险的Brugada综合征患者，建议植入ICD。对于儿茶酚胺能多态性室性心动过速（CPVT）患者，不建议进行竞技性运动和高强度休闲运动。如果患者至少3个月没有症状，可以考虑进行低-中强度休闲运动。致病性CPVT突变的基因携带者应被看做CPVT患者，只允许低强度运动，应使用受体阻滞剂。致心律失常性心肌病患者不能参加竞技体育活动，并应避免中等强度到高强度的休闲活动。在没有扩张型心肌病家族史的情况下，存在左心室功能保留的左心室腔扩张，心电图异常，房/室性心动过速应被认为是心脏生理性重构的表现，而不是扩张型心肌病。因此，竞技体育不受任何限制。肥厚性心肌病参加体育运动的绝对禁忌症包括：（1）心脏猝死史；（2）有症状，尤其是不明原因的晕厥；（3）运动性室性心动过速；（4）ESC 5年风险评分高；（5）左室流出压差显著增加（>50 mmHg）；（6） 运动时血压反应异常（运动时收缩压升高心脏病的禁忌证，安装ICD者应鼓励体力活动。对于运动员，应避免出现意识丧失的危险运动。来源：[1]Eur J Prev Cardiol. 2020, 0(0): 117. OI: 10.1177 /204748732092 5635.[2] Europace. 2020;euaa106. doi:10.1093/europace/euaa106.转载自“中国循环杂志”

胎儿心律失常的产前检出率约为2%，且多为良性。但有时也会引起胎儿低输出量型心衰，进展为非免疫性水肿以及胎儿丢失，如室上性心动过速（supraventricular tachycardia，SVT）、室性心动过速（ventricular tachycardia，VT）、房颤、房室传导阻滞（ atrio-ventricular block，AVB）等。M 型超声或胎儿超声心动图是胎儿心脏节律评估的重要手段，除心脏结构外，还可对心脏的血流动力学进行评估。当发现胎儿心律失常时，需明确其类型以帮助制定产前管理及干预方案，从而改善围产儿结局。1 胎儿心律失常的产前诊断心律失常的产后诊断主要依据心电图表现，产前往往难以通过心电图来对胎儿心脏节律进行准确的评估。胎儿心律失常可以在产前胎心听诊或常规超声检查时被发现，特别是当胎儿心律失常持续存在时，需及时转诊以便于对其类型、心脏结构及心功能行进一步的评估。产前通过超声可对心脏的电生理周期进行评估，其中M 型超声为胎儿心律失常产前诊断的最常用方法，除可对胎儿心脏结构进行检查之外，还可对胎儿心律失常的性质进行判断。M型超声下将心房壁运动作为A波，心室壁运动作为V波。AV和VA间隔对应心电图的PR和RP间期。胎儿心磁图（fetal magnetocardiography，fMCG）通过探测胎儿心脏磁场的变化对心脏电生理变化进行检测，可对T波及QT间期进行分析，但由于其费用较为昂贵，尚未在临床广泛开展。2 胎儿心律失常的临床类型2.1 心律不齐和期前收缩 是最常见的心律失常类型，在妊娠中的发生率为1%～2%，多数在分娩前可自行缓解，预后良好。极少数情况下与胎儿心脏结构异常或心脏肿瘤相关。2%～3% 的期前收缩可连续出现（成对），其中10%可能进展为持续性SVT，因而建议每周进行1次胎心率的监测。2.2 心动过速 胎儿心动过速定义为胎心率超过180 bpm，当检查过程中一半以上的时间段胎心率均超过180 bpm，则为持续性心动过速。在临床实践中，将胎儿心动过速分为3类，即窦性心动过速（sinus tachycardia，ST）、SVT和VT。其中SVT最为常见，占70%～75%；VT较为罕见。2.2.1 窦性心动过速（ST)心房率通常在180～200 bpm，1∶1房室传导。持续性ST与胎儿宫内缺氧有关，也与一些妊娠状态有关，如甲状腺毒症、贫血、母体特殊药物治疗（-受体激动剂等）以及宫内感染等。ST的孕期治疗方案以纠正潜在病因为主，针对病因进行治疗，预后多良好。2.2.2 室上性心动过速（SVT） 是最常见的胎儿快速性心律失常，常发生于孕24～32周，胎儿心房率在220～300 bpm，1∶1房室传导，其发生的电生理机制主要为旁路传导构成房室折返，不同类型SVT的特点见表1。用于经胎盘治疗SVT的药物有地高辛、索他洛尔和氟卡尼，用药期间需监测药物相关的母体不良反应。胺碘酮可配合地高辛进行治疗，但长期使用会增加胎儿及新生儿甲状腺功能低下的风险。2.2.3 室性心动过速（VT） 在胎儿期极少发生，往往与SVT 较难鉴别，心房率在180～300 bpm。与心肌炎症以及心肌氧供异常相关。当VT伴房室传导阻滞时，需警惕长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）。对于持续性VT 且胎心率超过200 bpm时，推荐母体静脉滴注硫酸镁作为一线治疗。2.2.4 其他胎儿心动过速25%～30%为心房扑动（atrial flutter，AF），常发生于孕晚期，胎儿心房率350～500 bpm。AF 与心肌炎、抗Ro（SSA）、抗La（SSB）自身免疫抗体以及先天性心脏病相关。当伴有胎儿水肿时，可考虑索他洛尔、地高辛或胺碘酮经胎盘给药。2.3 胎儿心动过缓定义为胎心率低于110 bpm且持续时间超过10 min。中孕期后胎心率的下降多为一过性改变，且在短时间内可自行恢复，多预后良好。当胎心过缓持续存在时需考虑病理性改变，如窦性心动过缓（窦缓，sinus bradycardias，SB）LQTS以及房室传导阻滞（atrioventricular block，AVB）等。2.3.1 SB 发病机制包括先天性心房异位起搏、获得性窦房结损伤、离子通道功能异常以及窦房节律的继发性被抑制。常见原因包括心房异构、SSA/SSB抗体引起的窦房结纤维化以及母体特殊用药，此时房室率按1∶1传导。胎儿窦缓通常无需特殊治疗，且与出生时的新生儿期血流动力学改变无关。由于胎儿窦性心动过缓中有40% 由LQTS所引起，因而建议新生儿出生后行心电图检查以排除该遗传综合征。2.3.2 LQTS 及其他类型的离子通道病胎儿LQTS 表现多样，包括轻度窦缓、2∶1 房室传导阻滞、尖端扭转型室速或室速。当怀疑胎儿存在LQTS时，可考虑行胎儿心磁图或心电图监测QT间期。对于心动过缓表现的LQTS，不推荐在宫内进行干预；而以尖端扭转型室速或室速为表现的LQTS，往往需要干预。2.3.3 房室传导阻滞AVB 先天性AVB的发生率为1（/ 20 000～15 000），半数病例与心脏解剖结构异常、SSA抗体引起的心肌细胞炎症反应以及心脏传导系统纤维化有关。AVB临床分为三型，即Ⅰ度AVB，Ⅱ度AVB（不完全性）以及Ⅲ度AVB（完全性）。胎儿AVB最常伴有的心脏结构异常为左房异构和矫正型大动脉转位，即便出生后进行手术修补，预后也较差。当母体SSA/Ro和SSB/La抗体阳性时，胎儿出现完全性房室传导阻滞的风险为2%～3%，往往发生在孕16～24周。当伴有胎儿水肿或心内膜弹力纤维增生症时，胎儿死亡的风险可高达6%～20%。非自身免疫性的AVB预后相对较好。3 胎儿心律失常的产前监测及管理3.1 胎儿心动过速 胎儿心动过速与非免疫性胎儿水肿、早产及围产儿发病率及死亡率相关。当胎儿心动过速持续存在时，需及时转诊，当胎肺尚未成熟时可考虑药物抗心律失常治疗以尝试改善胎儿宫内状况，包括经胎盘给药（母体口服或静脉给药）和胎儿宫内给药（脐静脉给药）。用药期间需严密监测母胎状况。当胎儿心律失常持续存在时，应用脐动脉或大脑中动脉的多普勒血流改变作为胎儿宫内状况的评估手段并不可靠，此时胎儿的监测主要依赖于生物物理评分及超声心动图的变化。母体需对心电图改变、生命体征、抗心律失常药物的血药浓度、血电解质以及维生素D水平等进行监测。在并发胎儿水肿时，尤其要警惕母体镜像综合征的发生。3.2 胎儿心动过缓 AVB的产前管理及治疗方案取决于病因、心室率、胎儿是否存在心衰及心衰的严重程度。对于SSA/SSB抗体阳性的孕妇，建议在16～24周进行每周1次的胎儿超声心动图监测，以便尽早发现胎心率的异常。据报道-肾上腺素能药物、糖皮质激素以及丙种球蛋白可经胎盘给药或经脐静脉给药治疗胎儿AVB。但需要注意的是，胎儿心动过缓与心动过速相比，产前宫内干预的疗效并不明确，需严格把握用药指证。心律失常胎儿的孕期监测频率及分娩时机需根据妊娠孕周、胎儿宫内病情有无恶化、有无合并产科并发症、新生儿的救治力量以及患者对胎儿的态度等因素，个体化处理。当胎肺已成熟时，需权衡宫内干预与终止妊娠的利弊，不再考虑积极的宫内药物治疗，而是建议终止妊娠。胎儿心律失常并非阴道分娩的禁忌证，但当胎儿合并水肿或心功能下降且家属对胎儿采取积极救治的态度时，可放宽剖宫产指征。胎儿心律失常多预后良好，少数种类的胎儿心律失常可通过宫内干预改善预后。孕期胎儿心律失常类型的精准诊断对于产前及产后管理及治疗方案的选择至关重要。转载自：陈燕君,周祎.胎儿心律失常的诊疗进展[J].中华产科急救电子杂志,2018,7(01):20-23.