华西妇产儿童医院儿童心血管科科普号

一、什么是血管瘤？血管瘤是婴儿期最常见的良性肿瘤。发病率2.5-10%。其发生原因尚不完全清楚，目前认为可能和血管发育或分化过程中的异常有关。在出生后的前6个月，血管瘤处于快速增殖状态，这个时候瘤体往往生长迅速，容易出现各种并发症。常见的并发症包括：瘤体破溃出血、溃疡和感染。特殊部位的血管瘤可能对重要结构造成压迫，比如眼部、鼻部、气管等部位，严重的可以危及生命。肝脏的婴儿血管瘤有可能引起严重肝功能异常甚至造成死亡。头面部巨大的血管瘤可能合并脑血管发育异常、心血管畸形等。二、有哪些疾病容易和婴儿血管瘤混淆？1、静脉畸形静脉畸形旧称海绵状血管瘤，一般表现为皮肤青紫色肿物，表面可以伴有红色斑片，其本质是畸形的静脉团，临床表现与静脉曲张有相似之处。肢体静脉畸形在肢体处于下垂部位或者用力时可能更加膨大，头面部的静脉畸形在低头、哭闹时更明显。目前静脉畸形可以首选硬化剂注射治疗。2、鲜红斑痣鲜红斑痣属于毛细血管畸形，一般出生即存在，不高出皮面，随身体等比例生长，在成年期可能出现增厚的情况。鲜红斑痣一般可采用激光或光动力治疗。3、卡波西样血管内皮瘤卡波西样血管内皮瘤属于一种交界性肿瘤，也在婴儿期发病，快速长大，瘤体往往巨大，可以覆盖整个肢体、胸壁、腹壁。常伴有血小板减少和凝血功能障碍，这种情况称为卡梅现象，可能危及生命。如果发现小朋友有巨大血管瘤伴血小板减少一定要及时就诊。本病可通过口服药物以及介入手术治疗。三、血管瘤的治疗方法传统的手术切除对巨大血管瘤的治疗风险高、创伤大，并且遗留疤痕。四川大学华西第二医院儿科已开设儿童血管瘤特色门诊，目前可采用多种综合手段对血管瘤进行微创乃至无创的治疗，对血管瘤和血管畸形的治疗可以避免创伤大、遗留疤痕的治疗弊端。目前常用的血管瘤治疗包括以下几种：1、外用药物：马来酸噻吗洛尔滴眼液联合外用皮肤护理凝胶可以用于治疗大多数浅表型的血管瘤，既能够取得良好的治疗效果，又方便家长护理。2、加压包扎治疗：对于四肢的巨大血管瘤以及先天性血管瘤可以采用局部加压包扎，联系其他方法共同治疗，促进瘤体快速消退。3、硬化剂注射治疗：硬化剂是由经验丰富的医生利用细小的针头穿刺瘤体，注入硬化剂，该方法可促进瘤体坏死、纤维化、最后消退。常用于体积较大、较厚的血管瘤。注射药物后出现局部瘤体肿胀、周围组织发红是正常的现象，一般在数天内恢复。4、口服药物：对于高风险婴儿血管瘤，口服普萘洛尔是国内外指南推荐的一线治疗方案。治疗效果确切，不良反应少，对于眼部、气管周围、会阴部等特殊部位的血管瘤作用尤为突出。5、介入治疗介入治疗通过影像引导，选择性将导管放置到血管瘤的供血动脉进行硬化栓塞治疗，既可通过药物刺激导致血管瘤组织坏死，同时也可栓塞血管瘤的供血动脉引起血管瘤缺血。对于其他治疗方法效果不佳的巨大血管瘤、肝血管瘤、肠道血管瘤均有明显的优势。

2020日本川崎病学会川崎病诊断指南修订中文翻译版修订的目的和背景 川崎病诊断指南最近一次修订是在2002 年(第五次修订)。修订的要点包括:(1)发热的定义是持续发热5 天或以上(包括治疗后第5 天前发热消退的病例)和(2)明确说明不完全KD 病例可能有冠状动脉病变。KD 诊断指南第5 修订版发布后，全国范围内接受早期治疗的患者比例增加，冠状动脉病变发生率下降。另一方面，不完全KD 病例的数量每年从10%增加到目前的水平，这超过了所有KD 患者20%。近年来，建立了一种表达日本儿童冠状动脉内径的标准方法，并允许我们根据平均值的标准差或Z 分数来定义冠状动脉内径). 结合Z 评分以促进对不完全KD 的诊断是此次修订的一个激励因素。在第五版中，标题为“其他重要症状或发现”的部分没有改变；因此，第四版的描述持续了30 多年，应该更新了。2017 年，我们就第五修订版的修订必要性咨询了日本川崎病学会指导委员会成员，75%的委员会成员同意修订。日本川崎病研究中心和由卫生、劳动和福利部资助的血管炎研究小组也同意修订。在本次修订中，写作组成员从2018 年到2019 年进行了讨论。初稿提交给了在和歌山召开的日本川崎病学会第38届年会。根据指导委员会成员的建议，草案再次进行了修订，第六次修订的最终草案已经完成。在未来，评估这些修订的指南对日本川崎病诊断的影响将是有趣的。 之前的第五版于2005 年在《今日日本》上发表，标题为“诊断指南”。“准则”最近的格式已经改变，需要充分的支持证据；“诊断指南”或“有临床发现的标准”可能更适合作为本次修订的标题，因为没有足够的证据来诊断这种疾病。然而，由于大多数儿科医生和初级保健医生已经熟悉了前一个标题，我们更希望使用相同的标题，只是版本号从第五修订版更改为第六修订版。此外，由于这些临床医生使用这些指南作为诊断标准，所以最好尽可能简洁，并以1 或2 页的简短表单呈现。因为我们也相信需要更详细的解释来描述每个项目，包括许多检查结果，委员会成员将编写一份额外的“指南”以供出版。修订版的主要变化描述如下。主要临床特征对六个主要临床特征进行了一些改变，这些特征已经被日本几乎所有临床医生很好地理解和传播。1、取消了特定发烧持续时间的要求。在日本，超过90%的KD 患者接受了单剂量的大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。尽管大多数儿科医生或初级保健医生知道KD 的经典定义要求发热持续时间超过5 天，但第24 次全国监测报告显示，大约9%、25%和35%的KD 患者分别在发病的第3、4 和5 天接受了第一次IVIG 治疗，冠状动脉病变（CALs）的患病率较以前有所下降。由于我们预计CALs 会持续下降，我们修改了发热定义以反映当前的实践。2. 为了诊断完全或不完全的KD，排除其他发热疾病是至关重要的。a:符合五种或六种主要临床特征的患者可诊断为完全性KD。b:一个符合四项主要临床特征的病人，经超声心动图检查冠状动脉异常(图1-h)，被诊断为完全性川崎病。c:通过超声心动图(图1-h)发现冠状动脉异常的患者有三个主要临床特征，并且排除了其他发热疾病，符合c 中的标准。d:如果排除其他疾病，当符合主要临床特征中的三个或四个体征，但没有冠状动脉扩张，但具有“其他显著临床特征”列表中的某些特征的患者可被诊断为不完全性川崎病。e:排除其他诊断后，在仅有一个或两个主要临床特征的情况下，也可考虑不完全性川崎病。3. 其他重要的人群特点、临床、超声心动图和实验室特征（1）当观察到以下发现时，当少于四种主要临床特征可能怀疑川崎病: 病程早期肝转氨酶升高。 婴儿尿沉渣中白细胞增多。 恢复期血小板增多 BNP或NT-pro-BNP升高 超声心动图检查示二尖瓣返流或心包积液 胆囊增大(胆囊积水) 低白蛋白血症或低钠血症（2）如果KD 患者出现以下发现，应考虑将该患者送入重症监护室。 心肌炎导致的显著血流动力学改变 低血压(休克) 麻痹性肠梗阻 意识水平下降（3）预测静脉注射免疫球蛋白耐药性的风险评分可用于指导患者管理。以下特征是预测静脉注射免疫球蛋白耐药性的风险评分要素。 白细胞增多伴左移 血小板减少症 低蛋白血症 低钠血症 高胆红素血症(黄疸) CRP 升高 年龄< 1 岁（4）川崎病中可能观察到的其他非特异性发现，不应排除诊断。 过敏 心血管:额外心音异常、心电图改变、冠状动脉以外的外周动脉动脉瘤(腋动脉等)。, 胃肠:腹痛、呕吐、腹泻 血液学:血沉增加，贫血 皮肤病:微小皮疹，指甲上有横向凹槽。 呼吸系统:咳嗽，流鼻涕，咽后水肿，胸片有浸润。 风湿病学:疼痛，肿胀。 神经病学:脑脊髓液细胞增多，癫痫，面神经麻痹，四肢瘫痪。（注：BNP，脑钠肽；KD，川崎病；NT-pro-BNP,，N末端脑钠肽前体蛋白）（5）川崎病的流行病学特征1. 急性期死亡率:< 0.1%。2. 复发率:3-4%；兄弟姐妹病例的比例，1-2%。3. 与急性期其他主要临床特征相比，非化脓性颈部淋巴结病（超声观察到多个低回声、肿大的淋巴结）发生率较低（约65%）。非化脓性颈淋巴结病在大约90%的大龄儿童中被观察到，并且常常是KD 伴发热的第一个临床特征。

右束支传导阻滞（RBBB）是最常见的室内传导阻滞，在常规心电图检查中远较左束支传导阻滞（LBBB）多见，且可见于各年龄组，但它的临床意义并未像LBBB一样，引起人们的足够重视，还曾一度被认为是单纯的、良性的心律失常。近日，来自梅奥诊所的一项研究发现，右束支传导阻滞可能与低运动耐力、CVD死亡和全因死亡风险增加有关。“右束支传导阻滞可能导致死亡，特别是心血管疾病死亡，主要的病理生理机制包括心室不同步。这种现象可能发生在右室收缩延迟引起的右束支传导阻滞患者中”。来自布莱根妇女医院的心血管医学研究员Prakriti Gaba博士以及同事在文中写道：“右束支传导阻滞也可能是继发于右室心肌疾病，提示某些亚临床心肌病过程。因此，右束支传导阻滞可能预示着早期心肌病的发展，包括特发性纤维化、淀粉样变性、结节病和系统性硬化，随着进展，它们可能导致完全的心脏传导阻滞、室性心律不齐、心衰或死亡。”这项前瞻性分析的队列包括具有完整的死亡率和结局数据的无CVD史的患者（36％为女性；平均年龄为52岁），其中有0.96％被诊断为右束支传导阻滞，患者平均随访12.4年。在研究期间，该队列中有8.05％的人死亡，而CVD死亡的人数为2.83％。在对年龄、性别、糖尿病、高血压、肥胖、吸烟和使用降低心率的药物进行调整后，研究人员发现右束支传导阻滞可预测全因死亡率（HR = 1.5；95％CI 1.1-2 ）和CV死亡率（HR = 1.7；95％CI 1.1-2.8）。运动试验分析显示：与没有右束支传导阻滞的受试者相比，右束支传导阻滞患者高血压率更高（34.1％ vs. 23.7％；P < 0.0003），功能性有氧运动能力下降更明显（82％ vs. 90％；P < 0.0001），心率恢复更慢（每分钟13.5次 vs. 每分钟17.1次；P < 0.0001）和呼吸困难率更高（28.2％ vs. 22.4％；P < 0.0399）。研究人员表示，与没有节律异常的患者相比，右束支传导阻滞患者的运动后心率恢复能力和通过代谢当量任务测得的功能性运动能力分别显著降低和下降。这可能是由于具有右束支传导阻滞的血流动力学影响，即心室舒张不同步（由于去极化不同步性），心室重塑以及由此导致的心衰或心律失常的发展。另外，右束支传导阻滞可能提示某些早发性传导疾病，可能在进行压力测试前导致细微或亚临床变时性异常。”来源：1. Right bundle branch block, no prior CVD could elevate mortality risk.healio.2. 任云霞,范春雨.右束支传导阻滞的临床意义.中国心脏起搏与心电生理杂志.2017.1(31):69-72. DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2017.01.019.文章转自：心血管健康联盟信息平台

在生活中，我们经常遇到或者听到中老年人得风湿病或者类风湿性关节炎，那么，小朋友也会得类风湿性关节炎吗?今天，就让我们一起讨论一下这个问题吧！确实，类风湿性关节炎在中老年人中发病居多，然而，类风湿性关节炎并不是成人的专利，儿童一样可以得此病，而且小朋友患病者还不在少数。这类疾病在美国称幼年特发性关节炎（JIA），在英国和欧洲则称儿童慢性关节炎（JCA），幼年特发性关节炎已经成为儿童期最常见的慢性病之一，并且是导致残疾和失明的首要原因。在世界各地不同民族和不同气候地区均有发病，在美国，幼年特发性关节炎发病率为每年12-13.9/10万，芬兰为9.2/10万，瑞典为12/10万。幼年特发性关节炎（JIA）是指一组16岁以前起病，原因不明，以慢性（持续6周或以上）关节炎为主要特征，可伴有其他组织、器官损害的慢性全身性疾病，并除外其他疾病所致关节炎。在2019年，中国医师协会儿科医师分会风湿免疫专业委员会制定了《全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识》，明确了关于全身型幼年特发性关节炎（SJIA）的诊断和治疗原则及方案。SJIA儿童以发热为主要症状。其病情复杂，需全面评估关节、心脏、肺、血液、神经系统及是否并发危及生命的巨噬细胞活化综合征（MAS）等。应根据系统症状的严重程度、活动性关节炎个数、不良预后情况和有无并发MAS，评估治疗安全性、有效性、患儿耐受性、治疗成本和患儿及其家庭接受度，制定个体化治疗方案。SJIA总的治疗目标是控制症状和体征、防止关节破坏、改善生活质量及心理健康、避免药物毒副反应。药物治疗主要包括非甾体抗炎药（NSAIDs）、 糖皮质激素（GC）、 生物制剂［白细胞介素（IL）-1受体阻断剂、 IL-6 受体阻断剂、 肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂］和化学合成类的改变病情抗风湿药（DMARDs）等。非甾体类抗炎药NSAIDs 疾病初期可单独使用NSAIDs治疗，有助控制发热等全身症状、减轻关节疼痛和炎症。常用NSAIDs包括：布洛芬30～40 mg/（kgd），分3～4次口服，用于6个月以上儿童；双氯芬酸1～3 mg/（kgd），分3次口服，用于6个月以上儿童；萘普生10～15 mg/（kgd），分2次口服， 用于2岁以上儿童。应注意不能同时服用2种及以上NSAIDs 药物。NSAIDs 不能阻止关节病变进展，不建议长期使用，并关注其肝肾毒性作用。糖皮质激素GC SJIA诊断明确或使用NSAIDs 1～2周不能有效控制全身炎症和关节症状，可以选择口服GC［泼尼松1.5～2.0 mg/（kgd），≤60 mg/d］治疗；当系统症状严重或可能发生MAS时，可选择静脉注射甲基泼尼松龙［15～30 mg/（kgd），≤1 g/d，连续3 d］，继以口服足量泼尼松控制全身炎症。应当避免为了维持目标治疗而长期系统性GC的应用，如果仍伴炎症活动，建议加用生物制剂治疗，以减少GC 用量。GC 主要副反应有生长发育落后、感染及骨质疏松等。生物制剂（biologics） 生物制剂是SJIA治疗的一类重要药物，主要有IL-1受体阻断剂（anakinra）和IL-6受体阻断剂（tocilizumab），可依据病情活动性评估结果（医生整体评价＞5分或伴有活动性关节炎＞4个）选用。早期、合理使用生物制剂有助于快速减停GC，有利于儿童生长发育。因国内尚无IL-1受体阻断剂上市，目前主要使用IL-6受体阻断剂（托珠单抗）。针对关节炎症亦可选择使用TNF-α拮抗剂，如疗效不好时，以上两类生物制剂之间可以相互转换。IL-1和IL-6受体阻断剂IL-1β单抗和托珠单抗已被美国食品药品监督管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）批准用于治疗 SJIA。目前在中国仅有托珠单抗获批准用于2 岁及以上 SJIA 的治疗。建议至少连续使用3个月， 临床缓解（见治疗目标评价）后可适当延长用药间隔时间为4周或6周1次直至停药。主要副反应包括中性粒细胞减少、肝酶升高和严重感染等。缓解病情抗炎药DMARDs DMARDs可改善炎性滑膜炎， 防止或延缓关节结构破坏， 其起效慢， 通常用药时间＞1年。治疗SJIA与治疗其他亚型JIA，DMARDs在用药原则上没有差异。长期服用DMARDs， 会产生药物蓄积而出现相应的副反应如肝、 肾毒性和骨髓抑制， 需予以关注。部分药物如来氟米特和沙利度胺缺乏儿童用药安全性证据， 在儿童应用有限制， 需做好告知。最常选用的DMARDs为甲氨蝶呤。（1）甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）：MTX联合上述药物治疗，可改善SJIA患儿关节炎症。MTX剂量为 10～15 mg/m2，每周 1 次，口服或肌肉注射，应用 MTX 24 h后口服叶酸2.5～5.0 mg 1 次。主要副反应为口腔炎、白细胞下降和肝功能损害。（2）来氟米特（leflunomide）：用于SJIA患儿关节炎的治疗，剂量为体重＜20 kg，10 mg隔天1次；体重20～40 kg，10 mg每天1次；体重＞40 kg，10～20 mg每天1次。主要副反应为感染、过敏、胃肠道反应及肝功能损害等。（3）沙利度胺 （thalidomide）：剂量为1.5～2.0 mg/（kgd），分 2 次口服。有文献报告沙利度胺能减少SJIA患者活动关节计数和减少GC剂量。主要副反应为嗜睡、头晕、头痛、便秘和多发性神经炎等。（4）环孢霉素A （cyclosporine A，CsA）：对治疗顽固发热的SJIA有一定作用。用法及主要副反应见后MAS治疗。（5）其他药物：包括硫唑嘌呤（azathioprine）、环磷酰胺（cyclophosphamide）、骨化三醇、白芍总苷胶囊和正清风痛宁片等。其他注意事项：应关注并评估感染发生风险，如有合并感染，可根据病原选择相应抗感染治疗。治疗期间预防接种相关问题可参考《特殊健康状态儿童预防接种专家共识之十九-免疫抑制剂与预防接种》。与其他亚型的 JIA 不同，SJIA 患者并发葡萄膜炎的发生率低，但也应给予必要关注。巨噬细胞活化综合征（MAS）MAS是T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化导致的过度炎症状态和细胞因子风暴，可能与疾病活动、感染触发、药物应用及遗传因素有关。SJIA患儿MAS的发病率约为10%，是SJIA严重并发症，可危及生命，需早期识别和积极治疗。物理治疗在病情允许情况下应鼓励患儿进行力所能及的体育和社会活动。建议活动量循序渐进，以患儿自身能承受为准，逐渐增加。中重度损伤或有活动性关节炎的患者应将活动限制在疼痛限度内。心理辅导SJIA 患儿常有自卑感，应采用正确的方式与其沟通，认真耐心聆听患儿表达，鼓励他们正确面对疾病，同时减少 SJIA患儿的治疗负担。做好出院后的健康指导，提高家长及患儿对疾病的认识，增加对治疗的依从性。随访对有活动性全身表现的SJIA 需每周进行疗效评估；对于病情好转但仍有全身炎症的患儿，至少每半个月随访1 次；疾病控制达缓解状态后评估频率可降低。达到治疗目标后，尝试降低治疗频次或剂量，直至停药。在减量过程中，如果病情反复，需重新调整治疗方案。应加强对SJIA患儿的长期管理，直至将其移交到成人风湿科。说到这里，想必大家知道了小朋友也会得类风湿关节炎了吧！但是幼年型类风湿关节炎只要积极治疗大部分的预后是良好的。只要进行及时、规范、系统的治疗，孩子的疾病大多可以缓解，长大后也可以正常生活。在生活中，孩子年龄小，常常说不清疼痛的准确部位，所以有不舒适一定记得及时就诊！以上内容摘自：中国医师协会儿科医师分会风湿免疫专业委员会,中国儿童免疫与健康联盟.全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识（2019年版）.中国实用儿科杂志.2019,34 (12):969-976.

1 儿童先天性心脏病概况 先天性心脏病（congenital heart defect，CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形，是最常见的畸形，在我国所有围生期监测出生缺陷中约占26.7%，一直居首位。出生时CHD发病率约为0.8%（0.3%～1.0%），也是发达国家婴儿死亡的首要原因。常见CHD根据血流动力学分为3类：（1）左至右分流类：如房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）等（2）右至左分流类：如法洛四联症（TOF）、完全性大血管移位（DTGA）等；（3）无分流类：如肺动脉瓣狭窄（PS）、主动脉缩窄（CoA）等。CHD也可分为紫绀型或非紫绀型。卵圆孔未闭、轻度肺动脉瓣或三尖瓣反流等不列为CHD，视同正常儿童。轻度肺动脉瓣狭窄亦应视同正常儿童对待。 常见CHD如PDA、VSD和ASD，出生后仍有较高的自愈率，以继发孔型ASD为例，自愈率可达87%，3月龄以下婴儿房间隔缺损直径3～8 mm者，到1岁半时约80%可自然闭合。有血流动力学改变者，可接受介入或手术治疗，绝大多数常见CHD可获得完全根治。介入治疗是常见CHD的常规治疗方式之一，国内多中心研究表明，其很少有免疫相关并发症，若未输血或使用免疫抑制剂，一般不影响CHD接受免疫接种的效果和时机。近年来，CHD外科手术技术成熟，尤其是新生儿和复杂CHD外科矫治术，分别以D-TGA和TOF为例，多数患儿中远期的生活质量可接近于正常同龄儿。体外循环手术后患儿会有短暂免疫抑制期，术后2个月时的免疫状态和术前相同；术后2～3个月接种B型流感嗜血杆菌（Hib）疫苗者均产生有效免疫应答，无异常反应。因此，体外循环术后2～3个月的免疫状态允许接受疫苗接种，且不影响效果。2 先天性心脏病儿童接种疫苗的必要性 CHD 患者，较健康儿童更易患感染性疾病。若不合并免疫相关综合征时，仅为心脏大血管结构性异常，有别于炎症或免疫介导的心肌炎或心肌病，在心脏功能正常时，心肌细胞代谢一般正常。接种疫苗不会加重病情、影响心脏功能。国内北京和昆明的单中心资料亦表明了CHD患者预防接种的安全性和有效性。 部分CHD患者，可合并引起免疫受损的综合征，如DiGeorge综合征，常发生于复杂CHD，最常见的为TOF、动脉单干、主动脉弓离断和肺动脉闭锁，此类CHD 患儿应早期筛查DiGeorge 综合征。DiGeorge综合征表现为CHD、甲状旁腺功能减退、胸腺发育不良或无胸腺，不同程度影响T细胞免疫，因此，需经过免疫科医生的评估决定是否可接种活疫苗。另一类为无脾（解剖或功能性），常发生在复杂CHD合并内脏异位患者。脾脏为重要外周免疫器官，因此，无脾患者感染风险增加，6个月之内易感染克雷伯杆菌或大肠埃希菌，6个月之后易感染脑膜炎奈瑟菌和肺炎链球菌，这些患者应接受所有计划内的疫苗并适当给予抗生素预防感染；这部分患者患脑膜炎球菌疾病风险亦增加，建议在2～10岁内接受两剂四价脑膜炎球菌结合疫苗（MCV4），之后每5年接受1次。 表1为美国疾病与预防控制中心（CDC）建议的CHD患儿疫苗接种情况。概括如下：（1）单纯CHD患儿建议按计划接种疫苗；（2）CHD合并免疫功能受损者，建议经过免疫科医生评估决定是否可接种疫苗；（3）CHD患儿不建议接种减毒流感疫苗（国内目前尚无）；（4）额外的保护：对DiGeorge综合征和持续性补体成分缺乏、无脾的2～10 岁CHD 患儿，给予额外的MCV4；这部分患儿除了2～59个月接种13价肺炎球菌结合疫苗（PCV13）外，在60～71个月龄时，应追加另一剂PCV13。3 先天性心脏病儿童接种建议3.1 可以接种 生长发育良好，无临床症状，心功能无异常［如左心室射血分数（LVEF）≥60%］；CHD患儿介入治疗术后，复查心功能无异常；CHD患儿外科术后3个月，复查心功能无异常。3.2 暂缓接种 伴有心功能不全、严重肺动脉高压等并发症的CHD患儿；复杂发绀（紫绀）型CHD患儿，需要多次住院手术者；需要专科评估的其他情形，如免疫缺陷、感染、严重营养不良、免疫抑制剂使用等的CHD患者。参考文献略

冠心病常见于老年人群，但儿童及青少年也会得这类疾病吗？答案当然是“会”，川崎病就是儿童疾病中常见的易导致心脏病的元凶之一。川崎病（Kawasaki diseaes，KD）又称为皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病，1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，KD现已逐渐取代风湿热心脏病成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。因其特别容易侵犯心脏的冠状动脉，某种意义上讲是儿童期特殊类型“冠心病”。患儿一般在发病前多有上呼吸道感染等前驱症状。持续高热不退１－２周、双眼球结膜充血、口唇皲裂出血、口腔黏膜充血、舌头表面似杨梅状、全身出现形态多样化的皮疹、手足硬性水肿潮红以及颈淋巴结肿大。上述症状消退后，可在手指和脚趾末端沿指甲与皮肤交界出现特征性的膜样脱皮，也可见肛门周围处脱皮。部分川崎病患儿可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，其中，心血管损害最为突出，大多发生于发病后２－３周，可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发，大多可于１－２年内消退，但局部管壁的纤维化可促使内膜增生，导致冠状动脉不能有效扩张，严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病，是川崎病致死的主要原因。川崎病的危害如此之大，因此当孩子出现发热伴皮疹、黏膜损害和淋巴结肿大等症状时，家长应及时带孩子去医院就诊。

转载：作者：重庆医科大学附属第一医院 黄帅在最近的一年工作中，发现了很多准妈们做超声会被提示有心脏点状强回声，很多孕妈不明晓这个是什么东东，可悲的是很多孕妈把检查报告给门诊医生看了后，很多产科门诊医生也不知道这个是什么东东，然后就告诉孕妈妈是心脏病啊什么的，就叫孕妈妈们过一段时间来复查，如果好了就没事，但是科学的做法真的如此吗？个人不是很赞同此做法。心室内点状强回声究竟是个什么东西呢？2009年我毕业的时候，我也不知道究竟什么是点状强回声，那个时候我才上临床，跟着老板坐了近一年的门诊，也没有听说过点状强回声。后来真正毕业后经常出去开会听别人的讲座，才知道什么是点状强回声，什么是NT，什么是肾盂分离。随着超声诊断技术的发展和进步，目前对胎儿结构的研究越发深入，在超声检查设备越来越好的背景下，目前常常在超声影像下看到胎儿心室内有一颗颗的亮点，最开始，大家都怀疑是不是胎儿心脏病，甚至有人说是肿瘤、炎症等等，但是最后大家发现，其实这个东东不是胎儿心脏病，和胎儿心脏病是没有多大关系的。更直接的后果是，研究发现，当有点状强回声后，宝宝出生后被发现有染色体异常的概率比没有点状强回声的宝宝要大5-10倍左右。简单的说，点状强回声不是胎儿心脏病的表现，而是胎儿染色体异常的一种潜在体现，也被称为超声软指标（不是器质的异常，仅仅是染色体异常的一种体现，其他的软指标还有NT增宽、肾盂分离、侧脑室增宽、肠道强回声、四肢长骨短、鼻骨短小等）。具体的后果会怎么样呢？我简单说一下自己的临床经历吧，因为仅仅是一种潜在的表现，所以就不是金标准，就是说不是都会有问题，最终有问题的概率多大呢，差不多五百个点状强回声的话，可能里面有问题的有一个人。也就是说其他499个人都会过多担心了。但是也有悲催的，我自己的一个朋友，是一个护士，做了早期筛查、中期筛查都是好的，做系统的时候就什么都是好的，但是就有一个点状强回声，考虑到点状强回声的可能问题，我当时建议她做染色体检查，但是她没有做，我就碰到她一次就问她一次，过了一个多月她又被我撞到了，我又问她，她都不耐烦了说我烦不烦嘛，我说我宁愿您去浪费2300块，最后恨我都要的。最后去做了无创DNA，吓我一跳，无创提示是21-三体，先天愚型。此事就很吓人了，然后我赶快给她抽了脐带血，最后明确是一个21-三体，我一直在后怕要是我最后一次没有碰到她，要是这个宝宝出生了会怎么样？也许我朋友会抱着宝宝来看我说，幺儿，看，这就是为你保驾护航的医生哦。我想我会一辈子愧对她的。我不是那个悲催的人，但是我们科室有个主任就真的碰到这样悲催的事情，ta老公的朋友一直找她产检的，早期和中期筛查都是好的，最后生出来就是一个唐氏儿，那家人还喊她去吃满月酒，我问她说你敢去啊？？？那究竟怎么办呢？是不是该复查呢？我一直不建议就此复查了事。为什么呢？举一个例子，您到一个房间，发现里面有脚印，能证明什么事情，也许是代表这个房间除了您还有人来过。然后您去上了一个厕所，转头回来了，发现房间里没有脚印了，能证明这个房间的安全吗？既然他不是心脏病，那复查有何意义呢？可能大家还是没有清楚怎么做。但是大家首先明白一点复查意义不大。下一步怎么办？因为是怀疑染色体的问题，那您可以看您之前的血清学筛查，那个就是查染色体的，但是很遗憾的告诉您，那个的准确率不高。所以就要看您的期望值了，还是那句话，您发现点状强回声后，应该怀疑胎儿染色体的问题，但是如果您做了唐氏筛查的，那就推断基本没有问题，但是要知道说“没有问题”的准确率是不到90%的（即唐氏筛查的准确率）。如果您很自信的话，我觉得就完全相信自己的宝宝，不做这方面的检查；但是如果您的经济情况可以，并且您深刻的懂得唐氏筛查本身是一个垃圾检查的话，那我建议您可能选择做无创DNA可能会更安全一点，但是又要说的是，您的2000多元很可能浪费掉，因为最终有问题的人的概率不到1%。不晓得我毛计计的给大家说清楚没有，简单的描述一个流程：1、发现点状强回声（同时适用于其他超声软指标）2、和医生分析您的染色体的风险（包括年龄、血清学筛查、NT、早期的风险暴露、药物使用等等）3、两种选择，要么完全相信宝宝，不做检查；要么做进一步检查，主要是染色体检查（以前只能抽羊水、脐带血，目前可以考虑使用准确率约98-100%的无创DNA检测） 。总 结1.心室点状强回声不是心脏病；2.心室点状强回声发现率很高，近50%的人有；3.心室点状强回声是超声软指标，目前的研究证明其可能是胎儿染色体异常的一种表现；4.希望通过复查超声看点状强回声消失与否来得到心理安慰的方法是不实际的；5.如果您做了唐氏筛查，那基本不用担心，但是可悲的唐氏筛查准确率不高；6.目前的现实可行的处理办法是进行无创DNA检查；7.因为点状强回声去做无创，你浪费钱的概率超过99%，不过谁都希望是浪费了；8.如果无创正常了，那点状强回声等基本不用担心了哈。

守护“心”生命，救助贫困先天性心脏病患儿生育健康宝宝，是每个准爸爸、准妈妈最大的心愿。然而，孕育新生命的过程，并非是完全一帆风顺的，各种潜在的风险随时威胁宝宝的健康。据统计，我国先天性心脏病（先心病）的发病率为8‰～10‰；每年新增超过15万先心病患儿，占出生缺陷的首位；而每年得到及时治疗的患儿只有8万例。四川省每年通过介入、外科治疗的先心病病例约2500例，每年大约有3500-5000例新增患者不能得到治疗。爱心公益，我们在行动先心病并非不治之症，若治疗及时，90%以上的患儿可以完全治愈。但对于贫困家庭而言，数万元甚至更多的手术费成了先心病患儿迈不过去的坎。为了让更多的贫困先心病患儿得到救治，四川大学华西第二医院和“爱佑童心”慈善基金等多家慈善团体开展医疗救助行动，减轻患儿家庭的经济负担，给贫困患儿多提供一条获得救助的通道。凡14岁及以下、贫困家庭的先天性心脏病患儿，经儿童心血管专科医生评估适合进行先心病介入治疗者，都可根据自身实际情况，在四川大学华西第二医院儿童心血管科申请慈善救助。热点问答1、哪些人可以申请救助？答：14岁及以下孤贫先天性心脏病患儿可以申请救助。2、如何确定为贫困家庭？答：经当地政府认定的贫困家庭（城镇地区为当地低保家庭、农村地区为人均年收入低于当地平均水平家庭）。3、申请需要提交哪些材料？答：《资助申请书》，《心脏彩色超声报告单、胸片、心电图》。4、由哪家医院提供医疗救助？答：由四川大学华西第二医院儿童心血管科提供医疗救助。5、可减免多少费用？答：需在提交申请书和病情检查报告单后，等待项目组的审核评估，具体情况将由项目组单独联系。6、 救助主要病种：1）主要的四种先心病：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄；2）上述先天性心脏病的复合畸形；3）主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄等。4）需要经儿童心血管专科医生评估是否适合进行先心病介入治疗。

先天性心脏的类型、轻重程度、心功能状态、是否伴发其他畸形，治疗的方式和时机等因素，共同决定治疗的费用。比如：1、大型室间隔缺损，需要早期外科手术，最早在出生后两三个月就要做，大约要花5-6万元，但如果宝宝合并有气管等部位畸形，可能造成术后在滞留监护室时间过久、并发严重感染等而增加整个治疗费用；2、中等大小的室间隔缺损，在1岁左右外科手术的费用约3.5-5万元，同样并发畸形、术后严重感染等可能增加手术费用；3、复杂的先天性心脏病因手术时机和发生方式，费用差别更大，低龄完成的根治性的手术可能需要6-8万，甚至10余万，如果并发畸形、术后严重感染等同样会增加治疗费用。4、先天性心脏病介入治疗费用：在2.5-3.5万元。少部分患者为复合畸形或特殊类型，可能需要两个封堵器或其他特殊介入器材，费用能可能会增加1.5-2.0万元左右。本文系周开宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

查出室间隔缺损，准父母心里肯定有许多疑问：胎儿能留下来吗？缺损会不会越来越大？生后能治愈吗？手术风险大不大？就这个问题，大家要明白：由于胎儿的血流动力学特点、以及受超声仪器的分辨率影响，室间隔缺损在孕期很难做到百分之百的准确诊断，尤其是比较小的缺损。也就是说，一些孕期发现的小的室间隔缺损，可能实际上并没有。某些部位的室间隔缺损确实有自愈的可能。如果室间隔缺损比较大，有可能会随着孩子的生长而变大。发现了室间隔缺损，家长不必过于担忧，孕期对孩子没有影响。孩子出生后，3毫米以下的缺损短期无需治疗，2-3岁前自愈几率较大。其他需要治疗的情况，依目前的医疗技术水平，可以通过外科手术或者介入达到根治。成功率非常高，能达到99%甚至更高。治疗成功后心脏能恢复到跟正常孩子一样的。本文系周开宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载