先天性膈疝(Congenital Diaphragmatic Hernia)是指由于先天性膈肌发育缺陷,致使腹腔脏器经膈肌缺损处疝入胸腔的疾病。膈疝常见的类型为后外侧膈疝和胸骨后疝。一 先天性后外侧膈疝新生儿先天性膈疝中最常见最严重的就是后外侧膈疝,即Bochdalek孔疝,又称胸腹裂孔疝,发病率约1:2200-1:5000。此类型膈疝80%-85%发生在左侧,最常见于胃、小肠、结肠、脾脏和肝左叶等腹腔脏器疝入左侧胸腔,从而压迫肺脏致部分或全部肺不张,肾、肾上腺等脏器疝入胸腔的少见。患儿出生后开始呼吸,吞入空气进入胃肠道,由于胃肠道疝入胸腔,加重对肺脏的压迫,导致缺氧和呼吸困难,疝内容越多,呼吸困难越明显,有的患儿一出生就需要呼吸机辅助呼吸。该疾病的临床表现主要是呼吸系统症状,严重者出生后数小时内即出现呼吸急促、青紫,哭闹、喂奶时加重。不及时和不恰当的处理会导致患儿死亡。生后24小时内出现呼吸窘迫严重者,预后差。临床上体检可发现患侧胸部呼吸运动明显减低,心尖搏动移向对侧;胸壁听诊有时可听到肠鸣音。当较多腹腔脏器进入胸腔内时,患儿腹部萎瘪,呈“舟状腹”。随着医疗设备和技术水平的提高,先天性膈疝很多可以在产前就得以诊断。如果能够正确产前诊断,可以给家长和医务人员提供重要的参考信息,比如选择在既有小儿心胸外科又有妇产科的医院进行分娩(如山西省儿童医院 山西省妇幼保健院),孩子娩出后能在第一时间给予及时、适当的治疗,不至于延误病情。该疾病确诊后就有手术指征,尽早手术有利于解除肺脏压迫,缓解缺氧症状。患儿能否存活主要是看解除压迫后的肺功能如何,能否满足患儿的需要。 二 胸骨后疝又称Morgagni裂孔疝,位于胸骨和肋骨连接部后面的膈缺损,右侧多见,疝入器官以大网膜多见,有时为结肠。常无症状或轻度上腹部不适或疼痛,确诊后即应手术治疗。 不论哪一种类型,部分膈疝患者因疝入胸腔的器官较少,平素可无任何症状,偶然在体检拍片时发现,但发现即应尽早手术。
先天性心脏病(Congenital Heart Disease, CHD)是由于胎儿心脏在母体妊娠期间发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形,主要发生在妊娠头3个月内。一 病因先心病的病因还不十分清楚,目前认为主要分为以下3大类:(一) 环境因素1、感染:妊娠早期合并病毒或细菌以及其它微生物的感染导致胎儿心脏发育有缺陷或部分发育停顿;2、接触放射线或其它有害物质:如临床上发现理发店工作人员妊娠早期若长期接触化学物品致畸率相对偏高,所以要注意防护 3、代谢紊乱性疾病:母体若罹患代谢紊乱性疾病胎儿致畸率也偏高 4、药物影响 5、精神刺激(二) 遗传因素1、遗传疾病(基因突变,多基因遗传) 2、染色体易位与畸变(三)环境因素与遗传因素共同作用二 常见症状 1呼吸急促或声音嘶哑:在新生儿或婴儿时期,发现患儿吃奶时吸吮费力,呼吸浅促,吸几口就停一会儿。有的患儿平素即伴有点头样呼吸或者吸气时胸骨上窝出现凹陷,也有的患儿因心脏增大压迫喉返神经出现声音嘶哑。2 抵抗力低下,反复呼吸道感染:这是左向右分流型先心病最常见的症状,家长会感觉患儿容易发病,抵抗力低下。3 发育迟缓,体重增长慢:先心病在部分婴幼儿身上表现为体重不增,这是由于体循环血流量及血氧供应不足所致,生长发育比同龄小儿迟缓,其体重落后更明显。4 “鸡胸”:心脏增大使胸骨顶起,外观看上去好像鸡胸,容易被误诊为鸡胸,实为先心病,导致延误治疗。5口唇或甲床青紫6 走路呈蹲踞现象:表现为行走一段路程后自动采取蹲下姿势,休息片刻后再站起来活动。因为蹲踞过程可以使缺氧状况改善。
先天性心脏病(Congenital Heart Disease, CHD)是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的一组先天性畸形,其发病率约占活产婴儿的0.7~0.8%。先心病的种类很多,治疗效果也不尽相同,但对于大多数先心病来说,早发现早诊断早治疗至关重要。因一旦延迟就医,若病情已达晚期,或并发心肺功能不全,明显增加手术风险,或并发艾森曼格综合症,完全失去手术机会,致使很多患儿年幼夭折。我们临床上经常见到因错失最佳治疗时机而追悔莫及的患儿家长。为了便于家长了解如何早期发现婴儿先天性心脏病,从而能够及时就诊和治疗,现将先天性心脏病的常见症状阐述如下,供大家知晓:1 呼吸急促:在新生儿或婴儿时期,发现患儿吃奶时吸吮乏力,呼吸浅促,吸几口就停一会儿,感觉很累,满头大汗。有的患儿平素即伴有点头样呼吸或者吸气时胸骨上窝出现凹陷。2 反复呼吸道感染或肺炎:这是左向右分流型先心病最常见的症状,因肺部充血,轻度呼吸道感染就易引起支气管肺炎,家长会感觉患儿容易发病,抵抗力低下。3 声音嘶哑:有的先心病患儿表现为出生时哭声有力,但随着月龄增长,哭声逐渐变得微弱,甚至出现声音嘶哑。4 生长发育迟缓:先心病在部分婴幼儿身上表现为体重不增,这是由于体循环血流量及血氧供应不足所致,生长发育比同龄小儿迟缓,其体重落后更明显。5 心脏杂音:体检或者因呼吸道感染听诊发现心脏杂音,一定要尽早就诊进一步明确诊断,当然有心脏杂音并非全部都是先心病。6 “鸡胸”:有的患儿因心脏增大使胸骨顶起,外观看上去好像鸡胸,实为先心病重症患者,临床上很多此类患儿被误诊为鸡胸,导致延误治疗。7 紫绀或称青紫:左向右分流型先心病一般不会出现紫绀,但如没及时治疗,引起肺动脉高压并发症,即可出现紫绀。但右向左分流型先心病患儿大部分都伴有紫绀,口唇和甲床青紫更为明显,尤其在哭吵、活动后加剧,如果在新生儿期就出现紫绀,罹患的先心病可能为完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等;法洛氏四联症多在生后3个月左右出现紫绀。8 蹲踞现象:紫绀型先心病患者,特别是法洛四联症,在活动后常有蹲踞现象,表现为行走一段路程后自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位,休息片刻后再站起来活动。蹲踞过程可以使缺氧状况改善。9 杵状指(趾):因长期缺氧,患儿指(趾)端软组织异常增生,使手指、足趾呈鼓槌样改变,在紫绀型先心病法洛氏四联症患儿中经常出现。10 昏厥:又称缺氧性发作,往往发生在哺乳、啼哭、排便时,因严重缺氧使患儿突发呼吸困难,紫绀加重,失去知觉甚至出现抽搐。11咯血:紫绀型先心病患者中,因长时间缺氧,肺部形成侧支循环的血管破裂可引起咯血。 如果家长发现自己的宝宝有以上症状中的一种或几种,要尽早带孩子来医院就诊,以免延误治疗,错失最佳治疗时机。 我周一下午、周三上午出专家门诊,欢迎大家前来咨询!
1到山西省儿童医院心胸外科进一步确诊先心病类型,开具诊断建议书,领取相关表格;2申请表共5页(后附样表)第一页:爱佑慈善基金会孤贫先心病患儿手术治疗项目资助申请书;第二页:爱佑慈善基金会孤贫先心病患儿手术治疗项目资助申请审核评估表;该页:村委会、乡政府审核意见一栏需要分别盖村委会公章和乡政府公章 居委会、街道办事处审核意见一栏不用填写第三页:家庭情况简介以及证明人信息等项目自行填写即可,不需盖章;第四页:家庭困难情况自述,家长填写即可,不需盖章第五页:山西省农村参合儿童先心病医疗救治审批表 该页需要复印4份,每份都到患儿户口所在县医保中心盖红章(在县级新农合管理中心审批意见一栏盖章),4份都要红章,不可以盖章后再复印。3入院时申请者需要出具贫困证明,证明需加盖村委会公章和乡政府公章4需要患儿近期免冠1寸红底照片3张,5寸生活照1张(全身照)5上述手续齐全后携带户口本、农村合作医疗证、家长身份证来住院以下为样表,请大家参考 第一页 第二页(该页要村委会、乡政府盖章) 第三页 第四页 第五页(该页要一式4份,医保办盖章)
漏斗胸是小儿最常见的一种先天性胸壁畸形,又称胸骨凹陷畸形,主要病变是以胸骨体下端和剑突为中心,胸骨和相连的肋软骨向内凹陷形成前胸壁漏斗状畸形,最长累及第三至第七肋软骨,可以为对称性,也可以为非对称性畸形。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显。轻微漏斗胸可以没有症状,畸形较重的会压迫心脏和肺,导致心脏受压和移位、心脏不能充分舒张、心排血量减少,又因心脏紧贴前胸壁,压迫造成心肌局部缺血,可致心律失常和心肌损害。肺也因胸廓畸形而运动受限,影响呼吸功能,使呼吸道感染甚至肺炎增多、肺活量减少,活动耐量减低。症状在3岁以后逐渐明显,凹胸、凸肚、消瘦、发育差,有些患者还可以出现心律失常。漏斗胸多见于15岁以下儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能因为漏斗胸损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短。除了对生理方面有影响之外,随着儿童年龄的增大,对患儿心理方面的影响也逐渐加重,严重者可出现心理障碍甚至抑郁症。因此家长应给与足够的重视,尽早带患儿就诊,在专科医生的指导下制定合适的治疗计划,还孩子一个健康的体魄和心灵。
7于2日中午我们急诊手术抢救了一个钢钉刺入心脏的3岁小孩,因不小心动了父亲的木工枪开关,枪内长4cm的钢钉径直射入孩子体内,钢钉穿透胸骨、穿透心包、刺入心脏内约2-3cm,救护车送来时心包内已中等量积血,孩子逐渐出现失血性休克症状,危在旦夕。在心脏超声、放射科、外科监护室、麻醉科、体外循环、手术室很多医护人员的全力协助下手术及时、快速实施而且非常成功,孩子恢复顺利,痊愈出院。以下是我转载的报纸上的相关具体报道。希望各位家长忙碌时千万不要忽视对孩子的照顾。
新消息: 山西省卫生厅推出农村儿童先心病免费治疗项目新农合报销70%,爱佑华夏项目救助30%病人免交住院费。山西省儿童医院为定点救治医院,负责筛查和治疗。病种:1、房间隔缺损2、室间隔缺损3、动脉导管未闭4、肺动脉狭窄(中度)5、动脉导管未闭+肺动脉高压6、室缺或房缺+肺动脉高压(轻、中度;全肺阻力<8wood单位)7、室间隔缺损+房间隔缺损+肺动脉高压(轻、中度;全肺阻力<8wood单位)8、室间隔缺损+房间隔缺损9、室间隔缺损+动脉导管未闭10、房间隔缺损+动脉导管未闭11、室间隔缺损+肺动脉狭窄12、完全型肺静脉异位引流13、房间隔缺损+部分肺静脉异位引流14、部分型心内膜垫缺损15、完全型心内膜垫缺损16、法洛氏四联症(McGoon比值>1.5,同时左室容量指数>30ml/m2 ) 欢迎就诊及咨询地址:太原市新民北街13号山西省儿童医院心胸外科
小宝宝一出生就因呼吸困难紧急入住我科,诊断为先天性重症膈疝合并肺发育不良,抗感染及纠正电解质紊乱后于生后4天我急诊为孩子施行了手术,时隔一年后的今天突然间看到胖乎乎、异常可爱的刚刚1岁的小宝宝出现在我面前,欣喜激动之情难以言表,祝愿宝宝健康快乐成长!