潘晖医生的科普号

概述脉络膜黑色素瘤是最常见的原发性眼内肿瘤，恶性程度极高，发病率仅为每百万分之二到八。该病好发在中老年人，大多在60-70岁左右发病。脉络膜黑色素瘤转移率高，容易扩散到身体的其他部位，约一半的病人来就诊时已经发生远处转移，从而错失了最佳治疗时机。症状早期患者可能没有任何体征或症状，有时会在眼科检查时偶然发现。随着肿瘤的生长，可能会导致以下症状：视力模糊或眼前黑影、眼前漂浮物（飞蚊症）或闪光感、虹膜上黑点、瞳孔变形；晚期会出现眼痛、视力丧失、眼球增大和眼球突出等明显症状，一旦出现了以上的症状，应该尽快就医，发现病灶并及时治疗。如果确诊了脉络膜黑色素瘤应该怎么办？根据最新的国际分期，脉络膜黑色素瘤分为小型（最大基底直径≤16mm，顶端高度介于1.5和2.4mm之间）、中型（最大基底直径≤16mm，顶端高度介于2.5和10mm）和大型（最大底径≤16mm，基底高度≥10mm)。其中大部分患者就诊时已经是中大型肿瘤，属于疾病的中晚期，他们随时面临着摘除眼球的可能。在确诊了脉络膜黑色素瘤的情况下，应及时就医，完善眼科和全身的检查。如果肿瘤局限在眼内，没有出现全身转移，那么有很大概率是可以保眼成功的。我院眼科长期开展脉络膜黑色素瘤的综合序贯保眼治疗，通过近距离敷贴、玻璃体切除、瞳孔温热治疗等一系列疗法，极大提高了患者保眼希望，尽可能挽救患者的视力和眼球。

葡萄膜黑色素瘤是眼内最常见的恶性肿瘤，转移率高，一旦转移，患者的中位生存时间仅有6-10月。随着医疗技术的进步，葡萄膜黑色素瘤的治疗手段也越来越丰富。巩膜敷贴治疗就是应用了碘125粒子近距离治疗的特性，通过一个半球形的金属壳，装载多枚放射性碘125粒子，用于葡萄膜黑色素瘤的治疗，一度成为摧毁肿瘤的有利武器。巩膜敷贴器是什么样子呢？一提到碘125核素，大家都谈核色变，会非常担心它产生的危害。而随着医疗技术的进步，碘125核素得到了非常广泛的应用，碘125粒子就像一个小太阳一样，中心附近的射线最强，随着距离增加，其放射性减弱。有效杀伤距离是1.7cm，仅在肿瘤区域才会释放射线，对周边正常组织的影响较小，最大限度降低对人体正常组织的损伤。而且它的能量衰减是非常快的，超过1m以外就没有放射性了。所以植入巩膜敷贴器的患者，他对周围的人群的影响是很小的，病人和家属不必为此慌张。每个患者的肿瘤大小和部位都不一样，医生会根据术前肿瘤大小和位置计算放射线传递的时间和能量，在肿瘤底部和顶点设计高效和持续的照射，通过碘125源持续发出低能量γ射线，杀死肿瘤细胞，达到治疗葡萄膜黑色素瘤的效果。医生通过手术将敷贴器固定在肿瘤相对应的巩膜外表面，在数天后取出巩膜敷贴器。由于治疗的放射线主要聚集在眼部，对身体其他部位的影响较小，因此在治疗期间，患者没有明显的全身反应。放射性巩膜敷贴器治疗的适应症？1.中小型脉络膜黑色素瘤（肿瘤的最大基底直径≤16mm，顶端高度≤10mm）;2.没有发生巩膜外浸润，没有累及视神经和睫状体；3.肿瘤局限在眼部，没有发生全身转移。总结：巩膜敷贴器植入是葡萄膜黑色素瘤治疗的首选技术，属于近距离放疗。放射性碘125粒子主要杀伤肿瘤组织，对正常组织的副作用较小，对人体其他器官无明显伤害，是一种安全有效的治疗手段。

一、什么是葡萄膜黑色素瘤？葡萄膜黑色素瘤是成人中最常见的眼内恶性肿瘤，根据发生部位，可以分为虹膜黑色素瘤、睫状体黑色素瘤或脉络膜黑色素瘤。虹膜中的黑色素瘤通常很小，生长缓慢，很少扩散到身体的其他部位；而睫状体和脉络膜的黑色素瘤通常更常见，更容易发生扩散和转移。虽然葡萄膜黑色素瘤很少见(约每百万分之3-9)，但它是成人中最常见的眼内恶性肿瘤。该病好发在中老年人，欧美人群在60-70岁左右的发病率最高，而中国人眼部黑色素瘤的发病年龄相对较低，高发人群集中在40-50岁，我院治疗的患者，最小年龄仅为5岁。葡萄膜黑色素瘤转移率很高，约一半的病人来就诊时已经发生转移，从而错过了最佳的治疗时机。患者一旦转移，死亡率极高。 二、葡萄膜黑色素瘤有哪些症状？葡萄膜黑色素瘤可能没有早期体征或症状，有时会在眼科检查时偶然发现。随着肿瘤的生长，它可能会导致以下症状：视力模糊或眼前黑影、眼前漂浮物（飞蚊症）或闪光感、虹膜上的黑点、瞳孔大小或形状的变化；晚期会出现眼痛、视力丧失、眼球增大和眼球突出等明显症状。三、如何诊断葡萄膜黑色素瘤？眼科医生使用多种检测手段来诊断葡萄膜黑色素瘤，包括眼底检查、裂隙灯生物显微镜检查、B超、荧光素血管造影（FFA）、吲哚菁绿血管造影（ICGA）、相干断层扫描（OCT）和眼部核磁共振（MRI）。四、葡萄膜黑色素瘤如何治疗？根据肿瘤的大小和分期，选择最合适的治疗手段，包括以下方法： （1）敷贴近距离放射疗法：敷贴治疗是中小型黑色素瘤的首选治疗方式，通过同位素释放高能γ或β射线来杀死癌细胞或阻止它们生长。术前根据每位患者肿瘤的大小和形状定制巩膜敷贴器。在敷贴治疗中，将具有放射性的密封籽源装载在敷贴器上，然后缝合固定在肿瘤相对应的巩膜上。辐射可以从粒子部位传递到肿瘤，达到杀伤效果。（2）眼球摘除术：完整的摘除眼球和部分视神经，是传统治疗方法，适用于肿瘤过大且无法保眼的患者。（3）玻璃体切除联合敷贴治疗：通过玻璃体切割微创切口，切除肿瘤及其周围少量健康组织，并使用敷贴放疗联合治疗。（4）带电粒子外部束放射疗法：针对癌细胞使用质子或氦离子进行治疗，缺点是价格昂贵。（5）伽玛刀疗法：将聚焦的伽马射线对准肿瘤，放射线由体外的机器产生，并作用于肿瘤部位达到治疗效果。（6）光凝疗法：使用激光破坏血管，导致肿瘤细胞死亡。光凝术可用于治疗小肿瘤。（7）瞳孔温热治疗：是辅助治疗方法，通过使用810nm激光的热量会破坏癌细胞并缩小肿瘤。五、葡萄膜黑色素瘤治疗结束后应该注意什么？ 葡萄膜黑色素瘤从眼部转移到身体其他部位的风险很高，因此即使手术成功治疗了眼部原发病灶，仍然有大约一半的患者会在最初诊断后的15年内出现转移。在这些病例中，约90%的黑色素瘤会扩散到肝脏；也可能传播到肺部、骨骼和大脑。因此，葡萄膜黑色素瘤的病人即使眼部情况得到了很好的控制，也应该密切随访全身情况，定期来医院进行检查。

葡萄膜黑色素瘤最经典的治疗方式是巩膜敷贴治疗。很多患者关心，敷贴治疗后眼部病灶会消失吗，其实大部分的葡萄膜黑色素瘤在敷贴治疗后病灶不会完全消失，而会有一定程度的缩小或者维持稳定，因此需要定期进行眼部检查，一旦发生肿瘤有增大和复发的倾向，应当立即进行后续治疗。葡萄膜黑色素瘤是一种恶性程度极高的原发性眼内肿瘤，具有很强的肝转移倾向。很多病人即使眼部病灶已经得到了控制，仍然会发生全身转移。大部分葡萄膜黑色素瘤的转移的第一个部位是肝脏，其次是肺脏和骨骼。很多患者在眼球摘除术后仍然发生转移，有些发生在术后2-3年，甚至5-10年以后。因此，葡萄膜黑色素瘤患者，应终身进行随访，针对全身特别是肝脏部位进行常规检查，及时发现早期病变，预防肿瘤复发和转移。

什么是脉络膜血管瘤？脉络膜血管瘤是眼内最常见的良性肿瘤。是一种良性、血管性、错构瘤性病变，生长在视网膜下的脉络膜血管丛，位于黄斑中心可以产生渗出液，导致视网膜脱离或视网膜囊性变化，影响视力。脉络膜血管瘤不是癌症，也不会转移。脉络膜血管瘤有什么症状呢脉络膜血管瘤常位于眼底后极部。虽然没有浆液性脱离，但可以导致视网膜发生中央凹囊样变性，导致视力下降。如果脉络膜血管瘤引起表面视网膜隆起，可引起远视、视物变形、闪光或视力模糊。也有很多脉络膜血管瘤是无症状的，只在常规的眼科检查中发现。诊断标准典型的脉络膜血管瘤的诊断可通过眼底检查直接诊断，对于不典型病例，可以利用FFA和ICGA，OCTA也可以提供有价值的信息。ICGA显示脉络膜血管瘤具有独特的循环模式，脉络膜血管瘤是一团相对较大且形态良好的血管，特别是大血管产生“粗血管特征”。超声波成像: 脉络膜血管瘤内反射率高，产生强的反射或中等反射。脉络膜血管瘤如何治疗呢1、脉络膜血管瘤没有引起明显的症状和视网膜下液，可以进行定期随诊。而如果脉络膜血管瘤累及黄斑中心凹，或导致视网膜脱离或闭角型青光眼，则需要进行治疗以挽救视力。2、激光:应用激光光凝术可以减少脉络膜血管渗液，但是会导致视力损伤。光动力疗法(PDT)是通过向患者注射一种光敏染料，用染料激活PDT激光照射脉络膜血管瘤。光激活染料使异常血管关闭、收缩并停止渗漏。其原理是将一种特异的光敏剂注射到病人的血液中，当药物循环到视网膜时，用689nm激光照射激发光敏剂，从而破坏异常的新生血管。3、瞳孔温热疗法（TTT）和放射疗法也有一定的效果。总结脉络膜血管瘤是由血管构成的良性肿瘤，由于脉络膜血管瘤不会转移扩散，患者不必过度紧张。当脉络膜血管瘤影响到患者的视力，包括视网膜下液，视网膜囊样变性，或视网膜下渗出性视网膜脱离，就需要积极的治疗。

视神经是指由视盘至视交叉的一段视觉神经，损伤后不能再生。视神经炎泛指所有视神经的炎症性病变，是中青年人群最易罹患的致盲性眼病，表现为急性或亚急性视力下降，伴或不伴眼眶痛和眼球转动痛、色觉损害、视野缺损等。视神经炎病因复杂、诊断困难。如何诊断视神经炎?视神经炎的诊断主要包括临床、电生理学和影像学评估。神经炎的可能病因是什么?1、病因：视神经炎的病因非常复杂，除了特发性的，还可能与感染（梅毒、脑膜炎、艾滋病毒、弓形体病、毛霉菌病、莱姆病、巴尔通氏体属、肺结核、急性病毒感染(EBV、HSV、VZV、西尼罗病毒、巨细胞病毒）)、自身免疫（系统性红斑狼疮，抗磷脂综合征、Anti-MOG综合症、结节病）、药物中毒、代谢（维生素B12缺乏、叶酸缺乏、维生素B1缺乏）、遗传（leber遗传性视神经病变）、有毒/药物（甲醇、长期烟酒、乙胺丁醇、胺碘酮）、辐射（外放疗）、创伤（外伤性视神经病变）等相关。视神经炎的诊断过程中还应特别注意排除单眼视力丧失的其他眼病(包括CRAO、CRVO、葡萄膜炎、青光眼等)视神经炎有哪些症状和体征?症状:视神经炎的主要症状为患者视力急剧下降、眼球深部疼痛、出现物体移动感、色觉异常，体温升高或运动后出现视功能下降（Uhthoff现象）等。体征：相对性瞳孔传入阻滞（RAPD）阳性；视野改变表现为中心暗点、旁中心暗点、束状或水平视野缺损等。视觉诱发电位VEP：通过P100潜伏期和振幅来评估视神经功能，P100潜伏期延长是视神经炎的一个特征。视神经炎可以分为哪几类：经典分型分为特发性视神经炎及非典型性视神经炎。（1）特发性视神经炎（Typicalopticneuritis，TON）：欧美人群较亚洲人群高发，病理改变主要为髓鞘丢失。典型的头颅磁共振结果可以支持诊断。（2）非典型性视神经炎（Atypicalopticneuritis）：各种感染（结核、梅毒）、放射性、中毒性和营养性等。视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一种特殊类型的视神经炎，以视神经和脊髓受累为主，亚洲人群高发，常中、青年起病，以女性居多。水通道蛋白-4抗体（aquaporin-4antibody，AQP4-Ab）阳性，临床上表现除了典型的视神经炎，还有节段横贯性脊髓炎，较其他类型视神经炎更易复发且预后差。而部分患者合并MOG抗体阳性，表现为严重的视力下降伴眼球转动痛，视乳头水肿明显，对糖皮质激素治疗的反应较好。视神经炎如何治疗？一般治疗：患者应保证充分的休息，避免过度疲劳，多吃富含维生素B1的食物药物治疗：静脉激素冲击治疗(静脉用甲基强的松龙：0.5~1g甲强龙激素冲击治疗（不超过6天），改口服1~2mg/kg/天，逐渐减量，注重保护胃黏膜)、维生素B1、维生素B12，甲钴胺，复方樟柳碱注射。典型视神经炎有自愈性，症状出现后的几周内开始恢复，视力也会慢慢恢复，整个病程可能持续半年-1年。

急性视网膜坏死(ARN)是一种罕见的疾病，每年的发病率约为每100万人0.63例。最常见的病原体是水痘-带状疱疹病毒(VZV)，其次是单纯疱疹病毒(HSV)。ARN可发生在所有年龄的人群，但HSV-2在年轻群体中更常见，VZV在老年患者中更常见。女性和男性发病率一样。美国葡萄膜炎协会执行委员会制定了ARN的诊断标准，要求以下特征:1)至少有一个边缘明确的周围性视网膜坏死灶，2)在未采用抗病毒治疗时，快速的周边进展，3)闭塞性血管病变(伴动脉炎)，4)明显的玻璃体和前房炎症。ARN主要发生在免疫功能正常的人群。大多数单眼发病，30%的患者发生双侧ARN。通常在数周内，但有时甚至数年后患者表现为快速发作的非特异性症状，如疼痛、发红、对光敏感和视力下降。一旦怀疑诊断，应立即开始治疗，不必等待实验室结果。值得注意的是，由于本病的罕见性，目前的治疗建议是基于少量患者的回顾性病例。系统性的抗病毒药物，全身抗病毒药物是治疗ARN的标准疗法，通过控制活动性视网膜炎，降低对眼受累的风险。多年来，静脉注射阿昔洛韦是首选药物。然而，具有类似生物利用度的口服伐昔洛韦的出现引发了临床实践的转变，大多数ARN病例现在可以用口服抗病毒药物进行治疗。对于大多数没有明显的并发症的成年人，目前的证据支持口服伐昔洛韦2,000mg，每天三次或四次(即每天共6,000-8,000mg)，持续7至10天；泛昔洛韦(每8小时500mg)或更昔洛韦(900mg，每天两次)可以作为替代方法，后者是在怀疑巨细胞病毒视网膜炎的情况下。对于以下合并症:不能耐受口服处方，确定或怀疑全身疾病，免疫抑制等问题，住院和静脉注射抗病毒药物诱导治疗(阿昔洛韦10mg/kg，每天3次，5-14天，然后口服抗病毒药物)。患者需长期口服药物(通常每天1克伐昔洛韦)至少6个月。玻璃体内注射抗病毒药物。由于玻璃体内注射药物可以达到即时治疗水平，玻璃体内注射膦甲酸钠注射液(2.4mg/0.1mL)是一种经典的治疗方法，用于联合全身抗病毒药物治疗ARN。玻璃体内更昔洛韦(2.0mg/0.1mL)是一种替代方案。值得注意的是，玻璃体内磷甲酸或更昔洛韦应始终与全身抗病毒药物联合使用。糖皮质激素。外用皮质激素通常用于ARN患者改善前段炎症。也可以考虑口服皮质类固醇(通常为0.5mg/kg/天)，口服皮质类固醇总是需要伴随抗病毒药物，通常在抗病毒治疗开始后24-48小时开始。建议的预防措施激光治疗。提倡使用预防性激光治疗ARN视网膜脱落的发生，应将激光应用于位于病变视网膜受累区域以外的正常视网膜。早期扁平部玻璃体切除术是一种降低ARN患者RD风险的方法。基于这些患者发生坏死性视网膜破裂和视网膜牵拉的风险增加，而PPV可以释放牵拉区域，尽可能选择足够的激光，并减少炎症。然而，最近的一项荟荟性分析报告了早期PPV治疗的眼RD率有所改善(22%vs.45%)，但差异无统计学意义(95%置信区间分别为6%-58%和39%-52%)参考文献：DiagnosisandTreatmentofAcuteRetinalNecrosis:AReportbytheAmericanAcademyofOphthalmology..InesLains,Md,PhD,LuciaSobrin,MD,MPH,andDeanEliott,MDEditedbyBennieH.Jeng,MD.Ophthalmology2017Mar;124(3)

74岁的李先生近期总是看东西不清楚，看报纸的时候眼前像是有一层东西挡住一样，他觉得是自己白内障加重了，自己也不愿意去医院，就这样一直拖了5个月，后来李先生的眼睛看东西越来越差，家里人觉得应该去医院看一下，在儿子的陪同下，他们来到上海第九人民医院就诊。接诊医生给他检查了眼底，发现一个巨大占位，完善了B超、MRI等一系列检查后，初步诊断为眼内脉络膜黑色素瘤，属于疾病的进展期，并第一时间安排了治疗。李先生说，多亏了亲人的提醒和医生的帮助，不然一直拖下去后果不堪设想。葡萄膜黑色素瘤有哪些症状？葡萄膜黑色素瘤早期可能没有体征或症状，有时会在眼科检查时偶然发现。随着肿瘤的生长，它可能会导致以下症状：进行性视力模糊或眼前黑影、眼前漂浮物（飞蚊症）或闪光感、虹膜上的黑色斑点等；仅有部分病人会出现眼胀眼痛、视力丧失等明显症状。这些症状可能会与其他眼科问题相混淆，例如白内障、青光眼，极容易漏诊误诊。因此，一旦出现以上症状，很可能是眼部黑色素瘤的前兆。如果您出现了以上症状，最好早点来正规医院进行检查，这样就可以在病情进一步恶化之前得到尽早治疗。

前缺血性视神经病变(AION)分为动脉性AION（A-AION）和非动脉性AION（NAION），表现为单眼的突然发生的视力丧失。什么是前部缺血性视神经病变?前缺血性视神经病变(AION)是由于视神经前部的血液流动中断而导致的视力急性丧失。视神经的工作是将视觉信息从眼传递到大脑，大脑将这些信息组装成图像。视神经就像是电灯泡的电线一样，起到十分重要的连接和传导作用。所以视神经损伤越严重，视力下降越厉害，而且很多情况下是不可逆的。前部缺血性视神经病变有哪些症状?AION分为两种，每种都有自己特定的症状。1、动脉性(A-AION)是一种由视神经供血动脉炎症引起的危险疾病。这种炎症是由巨细胞动脉炎(GCA)或颞动脉炎引起的，是一种累及中大型动脉的炎症。GCA如果不及时诊断和治疗，会损害整个视神经，导致永久性的视力丧失。A-AION在女性的发病率是男性的3倍，而且最常发生在55岁以上的人群中。如果出现下列的情况可能要引起重视:太阳穴疼痛，咀嚼疼痛，头皮疼痛或刺痛，颈部疼痛，肌肉酸痛:肌肉酸痛，特别是上肢或手臂，疲劳，食欲不振，无法解释的体重下降，发热等2、非动脉性AION(NAION)更为常见。大多数发病人群年龄在50岁以上，男性和女性的发病率一样。NA-AION是由以下原因之一引起的:(1)血压下降，导致视神经供血减少;(2)眼球内压力增加;(3)动脉狭窄;(4)血液黏度(厚度)增加等。许多疾病比如糖尿病、高血压、高胆固醇、吸烟等都可以导致这些风险因素，使患病风险增大。NAION表现为急性、典型的单侧和无痛性视力丧失、同侧相对传入瞳孔缺陷（RAPD）、视神经肿胀（扇形或弥漫性）、视野缺损。有些患者会发现自己从夜间睡眠甚至午睡中醒来时出现一只眼睛突然看不见了，因为人体在睡眠时血压的正常下降，加上一个或多个潜在的危险因素叠加，会导致流向视神经的血液发生中断。所以，预防AION最重要的方法就是积极预防原发病，控制血压、血糖、血脂，特别是已经一只眼睛发生病变的情况下，另一只眼的预防就尤为重要。