张娜医生的科普号

纵隔是左右纵隔胸膜之间的器官、结构和结缔组织的总称。纵隔的前界为胸骨，后界为脊柱胸段，两侧为纵隔胸膜，上界是胸廓上口，下界是膈。 儿童常见的纵隔肿瘤（mediastina tumor）包括：前纵隔：淋巴瘤，畸胎瘤，生殖细胞肿瘤，淋巴管瘤，胸腺瘤等；中纵隔：气管囊肿，食管囊肿，心包囊肿等；后纵隔：神经源性肿瘤等。 纵隔肿瘤多病因不明，可能与环境、基因等因素有关。组织来源不同，其病理表现也各种各样。 纵隔肿瘤多无明显临床症状，行胸部X线或CT检查时偶然发现。肿瘤体积增大可出现不同程度的压迫症状，如咳嗽、喘鸣、呼吸困难，胸痛等；压迫上腔静脉可引起颈部静脉怒张，以及面颈和上胸部水肿；交感神经受压时可出现霍纳氏综合征（瞳孔缩小，眼睑下垂，同侧颜面部少汗或无汗）；肿瘤侵袭椎管，脊髓受压，可出现下肢麻木或瘫痪；食管受压发生吞咽困难等。 纵隔肿瘤的治疗原则包括：纵隔肿瘤确诊后，原则上应手术治疗。部分估计难以直接完整切除的患儿，可考虑先取肿瘤组织活检，根据病理结果应用化疗或放疗，待肿瘤缩小后，再行手术治疗。恶性肿瘤切除后，应按其病理种类，加用化疗或放疗。

? ? 气胸（pneumothorax）是指胸廓内的脏胸膜和壁胸膜之间有气体积聚，可分为自发性和创伤性。创伤性气胸可由胸部钝挫伤、挤压伤或穿透伤等引起；自发性气胸可进一步分为原发性（primary spontaneous pneumothorax, PSP）和继发性（secondary spontaneous pneumothorax, SSP）。儿童自发性气胸多由于肺大疱（病因不明的肺尖囊泡）破裂引起。 ? ? 文献统计美国儿童和青少年PSP的发病率估计为男孩4/100,000、女孩1.1/100,000，发病高峰见于16-24岁。 ? ? 气胸的临床表现为剧烈运动、咳嗽或Valsalva等使跨肺压急剧增高的动作后突发呼吸困难及胸痛（多为尖锐或刀刺样疼痛），疼痛在患侧通常呈弥漫性，并放射到同侧肩部，偶尔伴干咳。少量气胸可能无症状，因其他原因行胸片检查时偶然发现。 ? ? 气胸常进行胸部X线检查，特征性表现为：患侧胸膜腔可见气胸线（脏层胸膜线），肺野过度透亮且血管和肺纹理减少，患侧膈肌可变平或向下弯曲，纵隔和气管可能移向气胸对侧，也可因胸膜腔内气体的压迫而发生肺不张。PSP成人和儿科患者都以左侧发病为主。胸高分辨CT检查可了解有无胸膜下囊泡。 ? ? ?气胸治疗一般取决于气胸的量、呼吸窘迫的程度以及有无基础肺部疾病，目标是清除胸膜腔中的气体并防止复发。对于初次气胸的患儿，保守治疗为主：气胸量少（气胸量＜30%）且一般情况稳定的患儿可以严密监测气胸量变化；气胸量大的患儿需要进行处理，可以进行胸腔穿刺术或胸腔闭式引流术。对于保守治疗气胸仍持续存在或者反复发作气胸的患儿，推荐手术治疗，降低复发率，目前多采用胸腔镜肺楔形切除术+胸膜腔闭锁术。

漏斗胸（pectus excavatum，PE）是部分胸骨、肋软骨及肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种畸形，是儿童时期最为常见的胸壁畸形之一。 漏斗胸的发病率国外报道在1/300～1/400，男女比约4:1，86%的漏斗胸1岁以内就被发现，37%有家族遗传史。漏斗胸的病因至今尚不十明确。多数学者认为下部肋软骨发育过快，胸骨慢而被向下挤压形成漏斗胸。畸形有家族性倾向。 绝大多数漏斗胸患儿出生时或生后不久胸部便出现浅的凹陷，且多以剑突处明显。随年龄增长，一般在婴幼儿期及学龄前期凹陷进行性加深。学龄期时基本趋于稳定。但也有部分儿童胸廓凹陷出现较晚，学龄期甚至青春期随身体的快速发育而进行性加重。由于凹陷的胸壁对心肺造成挤压，气体交换受限，肺内易发生分泌物滞留，故常发生上呼吸道感染，有时活动后出现心慌气短、食量减少、消瘦等。大多数的漏斗胸的病人体型瘦长，最为常见的是胸骨下段出现凹陷，绝大多数伴有：前胸凹、后背弓、双肩收、腹膨隆的表现。约30%的患者是不对称的。 漏斗胸治疗的目的是解除心肺受压，改善心肺功能，改善外观，解除患者消极的自卑心理，防止“漏斗胸体征”继续发展和脊柱侧弯。婴儿期因用力呼吸及哭闹会导致暂时的畸形，3岁以内小儿由于体弱、骨质较软、肋软骨易变形（佝偻病活动期），应先观察有无自行矫正的希望，若无自行矫正可能的可先试行负压吸盘等保守治疗。3岁以上如症状、体征显著，凹陷非常严重的可选择行手术矫正，轻到中度的、范围比较局限的漏斗胸仍可以选择观察或保守治疗。但大多数学者认为手术矫治比较好的年龄为3～12岁。因为此年龄段患者有一定的配合能力，畸形范围相对局限，导致脊柱侧弯的胸源性应力未发生，手术塑形较容易，效果也好。

鸡胸（pectus carinatum）是指胸部突出的畸形。早在希波克拉底时代就有人描述过此畸形。鸡胸的发病率排在漏斗胸之后，为胸壁畸形中第二常见病。与漏斗胸一样鸡胸的病因至今尚不明确。多数学者认为是下部肋软骨发育过快，胸骨慢而被向上挤压形成鸡胸。部分小儿的鸡胸是先天性的，而后天性鸡胸多是佝偻病造成的。佝偻病患儿除了鸡胸外，往往还伴有其它畸形，如方颅，“X”形腿，“O”形腿等。 多数患儿在幼儿期常有不同程度的呼吸道症状，体质较同龄儿差。部分患者出现气促、乏力，甚至影响心肺功能。 手术矫形是改善外观，解除患儿消极的自卑心理简单有效的方法。鸡胸分为先天性和后天性，后天者多为营养障碍所致，多见于幼儿期，系佝偻病的一种表现。鸡胸过早手术由于骨质较软，有复发可能，而且后天性鸡胸在发育过程中偶有自行纠正的能力。对轻度后天性鸡胸可观察至学龄期，若症状无改善且对心肺有影响时，也应考虑手术纠正。大年龄患儿常有自卑感，缺乏自信，影响心理健康，同时行走、坐立为掩盖凸起的胸部，造成驼背，不愿游泳和参加户外活动。异常的姿势及缺乏锻练反而会加重畸形。而且小儿可塑性强、手术操作简单、对手术耐受力、术后恢复及效果均较青少年、成人好。 对于小儿鸡胸的治疗，3～10岁的可以用支具治疗，9岁以上可以手术治疗，如鸡胸外观畸形较重，对心肺有影响者，3岁以上均可手术治疗。10～16岁的青少年胸、肋骨的弹性好，所需要的压力小，手术操作简单、对手术耐受力、术后恢复及效果均较青春后期及成人好。另外，微创胸骨沉降术，操作简单、创伤小，因此支具治疗无效者均应考虑手术纠正。