1个月的宝宝发育 【男宝】体重3.4-5.8kg 身高50.8-58.6cm 【女宝】体重3.2-5.5kg 身高49.8-57.6cm 生理发展:动作开始变得更自发性,反射动作开始消失。 心智发展:会发出各种声音来表达感情和需要。 感官与反射:容易被妈妈的声音安抚。 社会发展:认得妈妈的脸和声音。 2个月的宝宝发育 【男宝】体重4.3-7.1kg 身高54.4-62.4cm 【女宝】体重3.9-6.6kg 身高53.0-61.1cm 生理发展:后囟大约已经闭合。夜里连续睡眠的时间会更长。 心智发展:停下吸吮的动作去倾听。 感官与反射:自发性的动作增多,原始反射消失。更喜欢颜色鲜艳、有细节的图案。 社会发展:容易笑而且是自发性的。会咯咯笑。喜欢看人脸胜过看东西。 3个月的宝宝发育 【男宝】体重5.0-8.0kg 身高57.3-65.5cm 【女宝】体重4.5-7.5kg 身高55.6-64.0cm 生理发展:颈部张力反射消失,常把手指放在嘴里吸吮。 心智发展:情绪愉快时,手腿做较大幅度的舞动。 感官与反射:会握紧拳头或拍打物品。小手大部分时间都是张开的。 社会发展:当熟悉的人靠近时会引起宝宝的注意。 4个月的宝宝发育 【男宝】体重5.6-8.7kg 身高59.7-68.0cm 【女宝】体重5.0-8.2kg 身高57.8-66.4cm 生理发展:趴着时,头抬得很高,能和肩胛成90度角。 心智发展:喜欢发出新的声音。 感官与反射:会分辨气味。会用食指和中指握住东西。 社会发展:玩游戏时会笑。游戏被打断时可能会哭。 5个月的宝宝发育 【男宝】体重6.0-9.3kg 身高61.7-70.1cm 【女宝】体重5.4-8.8kg 身高59.6-68.5cm 生理发展:醒着时至少有一半时间可保持灵敏状态。 心智发展:在新环境中会四处张望。会手拿一块积木,眼望第二块,放掉第一块,再拿起第二块。 感官与反射:会抓住大的圈环。会双手握住奶瓶。 社会发展:会抗议和排斥试图将玩具拿走的人。 6个月的宝宝发育 【男宝】体重6.4-9.8kg 身高63.3-71.9cm 【女宝】体重5.7-9.3kg 身高61.2-70.3cm 生理发展:会转动手腕来回翻转和操作物品。会用手支着自己坐起来,但还坐不太好。 心智发展:喜欢看变化的景物。喜欢颠倒看东西。 感官与反射:更加轻松地操纵玩具。 社会发展:当妈妈离开家,宝宝会哭闹。 7个月的宝宝发育 【男宝】体重6.9-10.7kg 身高66.2-75.0cm 【女宝】体重6.3-10.2kg 身高64.0-73.5cm 生理发展:会用手及膝将身体推起来,前后摇动。 心智发展:了解东西被藏起来时并不会消失。会模仿不同的声音与发出一连串的声音。一天到晚咿咿呀呀呀个不停。 感官与反射:会两手同时各握一样东西。会用手指抓东西。 社会发展:反抗做不喜欢做的事。喜爱爸爸妈妈。 8个月的宝宝发育 【男宝】体重7.1-11.0kg 身长67.5-76.5cm 【女宝】体重6.5-10.5kg 身长65.3-75.0cm 生理发展:被抱成站姿时会将一只脚置于另一只脚前。 心智发展:了解简单的指示。会摇头表示"不"。 感官与反射:会用手指扒开小东西,然后再用手捡起。 社会发展:不喜欢被限制住。见到熟悉或喜欢他的大人,会伸出手臂 9个月的宝宝发育 【男宝】体重7.1-11.0kg 身长67.5-76.5cm 【女宝】体重6.5-10.5kg 身长65.3-75.0cm 生理发展:不太需要支撑便能站立。 心智发展:模仿他人的动作增加。能了解并服从某些话及指令。 感官与反射:以不熟练的方式自发性放开物品。用大拇指及食指抓取细小的东西。 社会发展:重复声音和手势来吸引注意,模仿面部表情和声音,喜欢不同的游戏。 10个月的宝宝发育 【男宝】体重7.4-11.4kg 身长68.7-77.9cm 【女宝】体重6.7-10.9kg 身长66.5-76.4cm 生理发展:会爬上爬下椅子。 心智发展:喜欢拆开及重组东西。 会打开抽屉和柜子探索里面的东西。 感官与反射:会区分双手的使用。 社会发展:开始学习性别辨认。帮助自己穿衣。喜欢游戏,如捉迷藏,在地板上前后滚动。故意掉东西让他人捡。 11个月的宝宝发育 【男宝】体重7.6-11.7kg 身长69.9-79.2cm 【女宝】体重6.9-11.2kg 身长67.7-77.8cm 生理发展:可以不抓任何东西走一两步,可藉助有轮的玩具走路。 心智发展:会辨认图片中的动物。对事件可记的较久。 感官与反射:偏好用某一手(左手或右手)。 社会发展:会注意任何喜欢的东西。在要求下会亲吻。和父母分开时会有强烈的反应。可能拒绝被喂食。害怕陌生的人和地方。坚持自己吃东西。 12个月的宝宝发育 【男宝】体重8.1-12.4kg 身长70.7-81.5cm 【女宝】体重7.4-11.6kg 身长68.6-80.0cm 生理发展:表现出结合站、走和漫游的动作。可能会爬出小床或游戏圈栏。 心智发展:听得懂大部分对他说的话。 感官与反射:可能会将两样物品放在嘴里或腋下去拿另一样物品。 社会发展:会拥抱、喂食来表现对柔软玩具的亲爱。只睡1次午觉。
抽动障碍(ticdisorders,TD)是一种起病于儿童时期、以抽动为主要表现的神经精神疾病。其临床表现多样,可伴多种共患病,部分患儿表现为难治性。2013年中华医学会儿科学分会神经学组制定了《儿童抽动障碍的诊断与治疗建议》,近年来又有新的认识。为了提高儿科及相关专业临床医师对TD的规范诊疗水平,避免误诊误治,制定此实用版,并更新了TD的诊断标准、治疗方法和部分用药,增加了难治性TD的治疗、TD教育干预和预后评估等内容。 治疗方法 TD的治疗应确定治疗的靶症状,即对患儿日常生活、学习或社交活动影响最大的症状。 抽动通常是治疗的靶症状,对于轻度TD患儿,主要是心理疏导,密切观察;中重度TD患儿的治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重。而有些患儿靶症状是多动、冲动、强迫观念等共患病症状时,需在精神科医师等多学科指导下制定治疗方案。 4.1药物治疗 对于影响到日常生活、学习或社交活动的中重度TD患儿,单纯心理行为治疗效果不佳时,需要加用药物治疗,包括多巴胺受体阻滞剂、α受体激动剂及其他药物等。药物治疗应有一定的疗程,适宜的剂量,不宜过早换药或停药。 4.1.1常用药物 儿科临床医师常用治疗TD的5种药物见表1,表中标签外用药是指超病种和超年龄适应证范围用药,用药前应与患儿家长进行有效沟通,并注意监测药物不良反应。亦有文献报道托吡酯(Topira-mate)、丙戊酸钠(Sodiumvalproate)等药物具有抗抽动作用。其中丙戊酸钠治疗剂量为15~30mg/(kg·d),2次/d或3次/d,注意肝功能损害等不良反应;托吡酯治疗剂量为1~4mg/(kg·d),2次/d,应注意食欲减退、体质量下降、泌汗障碍、认知损害等不良反应。 表1.治疗抽动障碍的常用药物 4.1.2治疗方案 (1)一线药物:可选用硫必利、舒必利、阿立哌唑、可乐定等。从最低起始剂量开始,逐渐缓慢加量(1~2周增加1次剂量)至治疗剂量。 (2)强化治疗:病情基本控制后,需继续治疗剂量至少1~3个月,称为强化治疗。 (3)维持治疗:强化治疗阶段后病情控制良好,仍需维持治疗6~12个月,维持剂量一般为治疗剂量的1/2~2/3。强化治疗和维持治疗的目的在于巩固疗效和减少复发。 (4)停药:经过维持治疗阶段后,若病情完全控制,可考虑逐渐减停药物,减量期至少1~3个月。用药总疗程为1~2年。若症状再发或加重,则应恢复用药或加大剂量。 (5)联合用药:当使用单一药物仅能使部分抽动症状改善,难治性TD亦需要联合用药。 (6)如共患ADHD、OCD或其他行为障碍时,可转诊至儿童精神∕心理科进行综合治疗。 4.2非药物治疗 4.2.1心理行为治疗 心理行为治疗是改善抽动症状、干预共患病和改善社会功能的重要手段。轻症TD患儿多数采用单纯心理行为治疗即可奏效。通过对患儿和家长的心理咨询,调适其心理状态,消除病耻感,采用健康教育指导患儿、家长、老师正确认识本病,淡化患儿的抽动症状。同时可给予行为治疗,包括习惯逆转训练、效应预防暴露、放松训练、阳性强化、自我监察、消退练习、认知行为治疗等。其中习惯逆转训练和效应预防暴露是一线行为治疗。 4.2.2教育干预 在对TD进行积极药物治疗的同时,对患儿的学习问题、社会适应能力和自尊心等方面予以教育干预。策略涉及家庭、学校和社会。鼓励患儿多参加文体活动等放松训练,避免接触不良刺激,如打电玩游戏、看惊险恐怖片、吃辛辣食物等。家长可以将患儿的发作表现摄录下来,就诊时给医师观看,以便于病情的判别。家长应与学校老师多沟通交流,并通过老师引导同学不要嘲笑或歧视患儿。鼓励患儿大胆与同学及周围人交往,增进社会适应能力。 4.3难治性TD的治疗 在排除诊断错误、选药不当、剂量不足、不良反应不耐受、用药依从性差等假性难治性TD后可采用综合治疗方法,包括联合用药、尝试新药、非药物治疗、共患病治疗等。其中联合用药包括抗TD药物联用、抗TD药物与治疗共患病药物联用等,非药物治疗包括心理治疗、神经调控治疗和手术治疗等,也可以进行药物治疗与非药物治疗联用。 已有报道治疗难治性TD新药包括新型D1/D5受体拮抗剂(如依考匹泮)、囊泡单胺转运体抑制剂(如四苯喹嗪)、尼古丁类药物(如美卡拉明)、大麻类药物(如四氢大麻酚)、谷氨酸类药物(如利鲁唑)、γ-氨基丁酸、非那雄胺、欧米珈-3等。也有报道显示对于一些药物难治性TD患儿,可尝试重复经颅磁刺激(rTMS)、经颅微电流刺激(CES)、脑电生物反馈等神经调控疗法;少部分可考虑转诊至神经外科行深部脑刺激(DBS),但属于有创侵入性治疗,主要适用于年长儿(12岁以上)或成人难治性TD。应用多受体调节药物联合治疗或探索新药,已成为难治性TD治疗的趋势。通常对于难治性TD患儿,需要寻求多学科协作(MDT),及时转诊至儿童精神科或功能神经外科治疗。 来源:中华医学会儿科学分会神经学组.儿童抽动障碍诊断与治疗专家共识(2017实用版)[J].中华实用儿科临床杂志,2017,32(15).
1.什么是Angelman综合征? Angelman综合征(Angelmansyndrome,AS)是一种较为少见的神经发育性疾病,发病率为1/40000~1/10000。临床表现为严重的智力障碍、发育迟滞、共济失调、癫痫、语言缺失、自闭并伴随不合适大笑等异常行为,因此又被称「快乐木偶症」(Happypuppetsyndrome)。 2.病因有哪些? 临床上根据遗传学机制不同,AS的病因主要分为以下4种情况: (1)包含UBE3A在内的母源染色体15q11-13缺失导致,约占68%; (2)源于母源UBE3A基因突变,约13%; (3)母源UBE3A基因的抑制和印记缺陷,约6%; (4)另外3%的AS病人则是源于父本15q11-13的单亲二体性。 上述4种AS发病机制均与母源表达的UBE3A基因缺失或突变有关。UBE3A蛋白广泛分布于整个脑组织细胞中,结合DNA转录调控区,参与下游基因转录调控并影响神经元发育和可塑性。UBE3A基因突变造成了弓形纤维处白质发育早期崩解,而弓形纤维是联系颞叶语言理解区和额叶语言运动区的白质,从而影响语言和高级认知功能。 3.Angelman综合征癫痫发病形式有哪些? Angelman综合征中癫痫的发生率很高,癫痫发作出现早,这可能与15q11-13区有许多基因与脑的兴奋性有关所致。 AS可有多种癫痫发作形式,主要有不典型失神发作、肌阵挛发作、强直发作、强直-阵挛发作、肌阵挛失神发作、失张力发作及部分性发作。其中不典型失神发作和肌阵挛发作最常见。 4.Angelman综合征脑电图特征有哪些? Angelman综合征具有较为特征的脑电图(EEG)异常,EEG监测为本病一项非常敏感的筛查方法。目前比较公认的AS特征性异常EEG包括3种图形: (1)δ图形:前头部为著的节律性高-极高波幅2~3Hzδ活动或三相δ波,常夹杂棘波、尖波,慢波活动可趋于泛化全导且较癫痫样放电显著; (2)θ图形:持续高波幅广泛性或后头部4~6Hzθ活动; (3)后头部棘慢波图形:后头部节律性棘慢波混合高波幅3~4Hz慢波活动。 5.治疗及预后如何? 目前Angelman综合征针对病因尚无有效的治疗。一定程度的康复训练有助于改善运动、语言等功能。 癫痫发作有多种抗癫痫药物可供选择,如丙戊酸、苯二氮卓类物等,发作难以控制时还可采用生酮饮食。对于发作不易完全控制的病例应采取多大的治疗力度,须权衡AEDs治疗的利弊得失而定。