刘连波医生的科普号

先天性心脏病一直是婴幼儿先天性疾病的重要组成部分，发病率一直保持在1%左右。也就是说，每一百个出生的孩子，就有一个先天性心脏病患儿。先天性心脏病又分为简单先心病（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）和复杂先心病（如法洛四联症、肺动脉闭锁、完全性大动脉转位、完全型心内膜垫缺损等）。对于多数复杂先心病，由于手术治疗效果有限，所以无论是医师还是患儿家属，考虑更多的往往是治疗的效果和孩子远期的预后，对于切口的美观和治疗方案的创伤大小可能是无从选择。然而，对于简单先心病，手术治疗已有长达六十年的历史，近十年来又有多种新兴的微创的治疗方式（如经皮房间隔缺损封堵术和经胸小切口房间隔缺损封堵术等）不断涌现。简单先心病治疗效果确切，绝大多数患儿治疗后可以和正常人有同等的生活质量，因此，创伤的大小、切口的选择、在体内有无异物残留等现在已成为简单先心病患儿家属主要关注的话题。大多数家长对于传统开胸手术、小切口开胸手术（胸骨下段切口、右侧腋下切口等）、开胸介入封堵以及经皮介入封堵这四种治疗方式的选择存有疑虑，往往道听途说、一知半解，选择起来左右为难。我所在的阜外医院是国家心脏病中心，也是世界最大的心脏病医疗中心，我院对于简单先心病的这四种治疗方式在全国范围内都是最早开展的，下面，以室间隔缺损的患儿为例，我将上述四种治疗方式的优劣向广大患儿家属做一次详细的解析，希望能够帮助您为孩子选择最佳的治疗方案。一、经皮室间隔缺损封堵术经皮室间隔缺损封堵术是指通过股动脉（大腿根部的大动脉）将导管沿主动脉送入心脏，完成封堵伞的释放，夹住室间隔缺损从而完成室间隔缺损的闭合（具体途径及封堵伞形态如上图所示）。优点：1.微创。该术式不需要开胸，无需手术切口，无需体外循环，麻醉时间短，放置封堵伞后1-3天即可出院，创伤最小，恢复最快；2.美观。仅有大腿根部的一个小的穿刺点，基本没有瘢痕；缺点：1.患者选择受限：仅限于3岁以上的患儿（需要足够粗的股动脉植入导管）；对于室缺的位置有比较苛刻的要求，被三尖瓣遮挡、 与三尖瓣粘连、嵴下型、干下型室缺封堵难度都极大；2.术中需要行造影及透视引导，会有大量的造影剂（有肝、肾毒性）进入体内并吸收大量的放射性射线（X射线，过量摄入可能影响幼儿神经系统、生殖系统发育，增加白血病等恶性肿瘤发病率）；3.无法发现并处理其他合并畸形。目前先心病大多依靠超声心动图确诊，超声心动图通过超声波在心脏的回声来判断心脏的结构及血流情况，准确性在99%以上。但仍有误诊和漏诊的机会。行封堵术无法对心内结构直视，一旦出现合并其他畸形的情形，该术式仅能行室间隔缺损封堵而无法处理其他畸形，可能需要再次开胸手术处理；4.室缺相关并发症发生率偏高。为了成功封堵室间隔缺损，一般选择封堵伞的直径都要大于室间隔缺损的直径2-3mm。由于通过股动脉的导丝远程操作，释放封堵伞时可能发生移位、脱落，需外科开胸手术抢救（从2014年3月至今我病区已完成3例因经皮封堵导致的封堵伞脱落危及患儿生命的急诊手术）；封堵伞为金属材质，质地坚硬，释放后可能压迫室缺周围的心脏传导组织，发生三度房室传导阻滞需安装永久起搏器或远期出现心律失常的比率较外科开胸手术明显增高；封堵伞直径较大，远距离操作控制力不强，容易损伤周围的三尖瓣、主动脉瓣等邻近瓣膜，导致瓣膜损伤或关闭不全，数年后需要行外科换瓣手术；5.抗凝相关问题。该术式要在心脏内置入金属材质异物，正常人体组织会识别异物并产生凝血反应，以异物为焦点形成血栓，一旦脱落会导致脑梗、心梗、肺栓塞等严重并发症，术后需服用阿司匹林抗凝至少3个月，期间可能出现相关的凝血出血并发症；6.该术式至今只有十年左右的历史。近十年来看，效果不错，没有明显的远期并发症出现。但缺乏长期的大宗的有循证医学意义的研究支持，三十、四十甚至五十年后可能出现目前无法预知的并发症（举个例子：近视矫治手术至今已有三十年历史，效果很好，但仍可见眼科医生大都带着眼镜，为什么，就是缺乏远期的随访数据支持该术式的远期安全性）；7.体内置入金属异物，在未来过安检等查体中与他人有异，可能对孩子心理造成一定影响。目前科技发展日新月异，可能数十年后即出现电影中的磁悬浮交通工具、电子标签，电子信号、电子识别等技术均融入人的日常生活，体内金属异物可能对患儿在未来的生活造成较大影响。二、经胸小切口室间隔缺损封堵术该术式是近几年才出现的新术式，治疗核心方法和经皮封堵相同，都是通过导管将封堵伞在心脏内释放来关闭缺损。不同的是这种方法选择胸骨旁一般2-4cm的小切口，通过心室表面置入导管（如上图）。优点：1.创伤较小。该术式不需纵断胸骨，手术切口较小，无需体外循环，麻醉时间短，恢复较快，放置封堵伞后3-5天即可出院，创伤较小，恢复较快；2.比较美观。患儿伤口在胸骨下端左侧，瘢痕2-4cm，比较隐蔽；3.适用范围较广。导管入路的改变减少了对患儿年龄和体重的限制，一般1岁以上的患儿均可行小切口经胸封堵术；4.采用经食道超声引导，通过超声来判断封堵伞的位置和释放时机，避免放射线和造影剂对孩子的损害。缺点：1.患者选择稍受限：仅限于1岁以上的患儿（小月龄患儿无对应尺寸的封堵伞）；对于室缺的位置有比较苛刻的要求，被三尖瓣遮挡、 与三尖瓣粘连、嵴下型、干下型室缺封堵难度都极大；2.无法发现并处理其他合并畸形。目前先心病大多依靠超声心动图确诊，超声心动图通过超声波在心脏的回声来判断心脏的结构及血流情况，准确性在99%以上。但仍有误诊和漏诊的机会。行封堵术无法对心内结构直视，一旦出现合并其他畸形的情形，该术式仅能行室间隔缺损封堵而无法处理其他畸形，可能需要再次开胸手术处理；3.室缺相关并发症发生率偏高。原因同上。4.抗凝相关问题（具体同上）5.该术式至今时间最短。目前来看，效果不错，没有明显的远期并发症出现。但缺乏长期的大宗的有循证医学意义的研究支持，三十、四十甚至五十年后可能出现目前无法预知的并发症；6.体内置入金属异物，在未来过安检等查体中与他人有异，可能对孩子心理造成一定影响。目前科技发展日新月异，很可能数十年后即出现电影中的磁悬浮交通工具、电子标签，电子信号、电子识别等技术均融入人的日常生活，体内金属异物很可能对患者在未来的生活造成较大影响。三、传统外科手术治疗传统外科开胸手术开始于上世纪50年代，手术效果确实，远期无明显严重并发症。但因创伤较大其地位已受到新兴的各类介入手术严峻挑战。优点：1.适用范围最广。无论年龄大小、室缺位置、是否合并三尖瓣关闭不全等其他畸形，均可通过该术式处理；2.手术远期效果最确切。该术式已有七十年历史，术后远期大样本量循证医学证据完善，手术效果非常好，远期无明显并发症；3. 并发症发生率低。直视手术，能够准确避免损伤周围瓣膜和传导阻滞，发生三度房室传导阻滞及瓣膜关闭不全的几率较封堵术明显低；近年来随着麻醉及体外循环技术突飞猛进的发展，完善简单先心手术的体外循环及麻醉对孩子的影响微小，几乎可忽略不计，手术风险低于千分之一；远高于各类封堵术。4.无放射线和造影剂损伤；5. 体内无异物，无需抗凝治疗，未来不存在影响生活的隐患。缺点：1.创伤最大。需正中纵行劈开胸骨，建立体外循环，心脏停跳，心脏切口，手术时间较长，恢复偏慢，一般5-7天出院，术后需要服用强心利尿药物1-3月，完全恢复需3个月-半年；2.瘢痕巨大，影响美观。正中约10-15cm手术切口，术后瘢痕明显（如上图），对患儿心理和未来生活有一定影响，对女孩尤为显著；3.费用可能较封堵手术略高（选用国产封堵伞）。四、小切口开胸手术上述几种治疗方式都有其不可避免的巨大缺点，因此，近十多年，外科医师开始寻找以外科手术为基础，改善切口入路，减小瘢痕，减少创伤的小切口微创手术，发展至今，目前以胸骨下段小切口及右侧腋下切口最为成熟和为广大患儿家属接受。优点：1.创伤稍小。相比传统的外科手术，从手术时间及胸骨的破坏程度均有明显改善，不需要完全劈开胸骨（下段小切口）甚至不需要损伤胸廓骨性结构（右侧腋下切口），住院时间5天左右，完全恢复需3个月。2.瘢痕较小，较美观。手术切口一般3-5cm，和经胸介入封堵治疗的切口大小类此，较为隐蔽（上面三幅照片为最近本人完成的几个患者的术后切口照片，左侧是行侧切口手术的患者照片，右侧两张为胸骨下端小切口的照片），患儿家属满意度很高。3.同时具有手术适应范围广、并发症发生率低、无异物体内残留、远期效果确切等传统手术的优势。缺点：虽较传统开胸手术有所改善，创伤仍比两种封堵技术大一些，恢复时间也较长。 各种治疗方案优劣对照简表 传统外科手术小切口外科手术经皮介入封堵术经胸介入封堵术创伤大小**********瘢痕大小*********并发症发生率******手术时间*******体内金属异物残留无无有有手术局限性**********住院时间**********抗凝药物治疗无无3个月3个月强心利尿药物治疗********体外循环有有无无是否射线辐射无无有无造影剂无无有无远期效果好好不详不详术后家长满意度***************综上所述，不同治疗方案均有其固有的优缺点，家长因根据自己孩子的病情和自己对于各个方面的要求综合选择。希望上述信息可以为您选择手术方案提供帮助。如果您对自己孩子的某些情况不好判断，欢迎网上留言或电话咨询。最后，祝所有患儿早日康复，和正常孩子一样健康成长！本文为原创，转载请注明出处及作者。

先心病种类繁多，类型不同，病理生理、临床表现也各不相同，护理、保健治疗也各不相同，因此怀疑或确诊先心病后，应及时找小儿心脏医生进行指导。 首先，发现下列情况时需及时就诊：宝宝哭声低微，声音嘶哑，哭闹或者活动以后容易气喘；呼吸急促，吃奶无力，喂奶时常有呛咳、拒食现象发生；吃奶少，生长发育迟缓；面色苍白，烦躁不安，多汗，剧烈活动或哭吵后口唇紫绀。抵抗力弱，容易患感冒、支气管炎和肺炎等，且患病后不易恢复。医院检查后，一旦确诊，小儿心脏医生会根据病情的不同制定个体化方案。比如：有的需及时手术，有的仅需随访观察。由于先天性心脏病患儿生长发育迟缓、体力不足，要格外重视患儿的保健护理。 1.要给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质，进食避免过饱，有时喂养患儿比较困难，宝宝吸奶时容易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管从嘴角滴入，以减轻患儿体力消耗。 2.室内空气要流通，应定时打开窗户，以加强空气对流，有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，避免患儿因大量出汗而脱水。同时青紫型患儿须给以足够的饮水量，以免脱水导致血栓形成。 3.不要随便吸氧。对于紫绀的患儿，尤其是动脉导管依赖型的紫绀患儿，须禁止吸氧，以免因导管闭合而猝死，此类患儿应及时采取开放动脉导管的措施。对于没有紫绀的患儿，也有可能会因吸氧而导致心脏过度充血。要不要吸氧一定要遵从医生的知道建议。 4.平时要保持大便通畅。避免因大便时太用力，而加重心脏负担。 5.先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。 6.先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且容易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换及时增减衣服，如果家中有上呼道感染疾病出现，应采取隔离措施，平时尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节尤其要及早采取预防措施。 7.避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。 8.有时患儿在行走或玩耍后会主动蹲下片刻，那是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，此时切不可以为孩子偷懒而强行将患儿拉起。 9.一定要遵医嘱来院定期复查，一次复查暂无需治疗不代表永远无需治疗。一旦发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭时，应及时送医院治疗。

先天性心脏病的病因多是多方面的，所以预防就显得格外重要，预防工作要及早开始，力求细致。有研究指出，先天性缺陷产生的主要原因是人们自我保健意识不够，所以，预防小儿先天性心脏病应从孕前及孕期开始。孕前保健很重要，想要宝宝的夫妇应该实施严格的预防措施孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸;女性应在妊娠前适当増加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力;长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠;经常接触各种化学药物的女性应加强防护措施;不用或少用四环素类、胺类和激素类药物，不用含激素的化收品。对于糖尿病、痛等病的患者建议在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。当然，尤为重要的是孕期要按时进行产前检查。泰安市妇幼保健院已经系统地开展了孕前孕期保健及产前筛查工作，而且取得了理想的效果，遗憾的是还有很多人认识不到它的重要性。

先天性心脏病其发病率为0.8%~1.2%，居出生缺陷首位，具有高致残和高致死率。我国每年新增先心病13~20万例。我国胎儿心脏病的产前筛查普及率及诊断准确率已明显增高，但筛查出胎儿心脏病出生后的预后咨询及出生救治路径往往并不规范和明晰。以往的诊疗模式已经不适合胎儿心脏出生后的诊疗需要，尤其是对于复杂先心患儿，由于在新生儿期没有规范及时的治疗早期夭折。胎儿-新生儿一体化诊疗团队可以对产前筛查出的胎儿心脏病病例进行细化的危险分层诊断，给予合理的围产期管理及出生后的转运救治路径进行综合研究是十分有必要的。 胎儿心脏畸形是导致新生儿死亡和致残的重要原因，严重影响母婴健康和出生人口素质，也为患者及其家庭和社会带来沉重的负担。胎儿先天性心脏畸形的发展是一个动态连续的过程，胎儿心脏在不同孕周有不同的临床表现和改变。患儿的围生期血流动力学变化较大，需要从胎儿—新生儿的持续观察和研究，完善的围产期管理需要建立多学科诊疗模式。 实施产前诊断、产后治疗的一体化诊治，观察治疗情况。胎儿期诊断：由超声科、儿科、产科、优生优育科及心外科组成一体化治疗团队完成胎儿-新生儿复杂先天性心脏病的诊断和治疗。 ①产前：超声科医生通过胎儿心脏超声实施产前诊断，对于疑似高危CHD胎儿的孕妇展开胎儿心脏详细检查，观察胎儿的四腔心、主动脉弓长轴、左右心室流出道，胎儿内脏、心室、心房、大血管的部位、结构及连接均按节段探查分析法依次检查。获取二维清晰图像后，将彩色多普勒血流显像模式开启，判断胎儿心脏畸形、宫内发育情况以及是否合并其他系统疾病。优生优育科根据孕周大小选择染色体检查方法，排除染色体异常。一体化诊疗团队讨论做出诊疗方案后向孕妇及家属讲明，由其最终决定是否继续妊娠。 ②产后：在胎儿娩出后，新生儿科及心外科医生根据患儿产前诊断及当前实际情况进行救治，联系超声科尽早超声复查，以确认诊断，部分患儿还需要心脏CTA、MRI等辅助检查。新生儿期处理：儿科及心外科医生共同按复杂CHD新生儿出生后的心肺功能、全身症状及病情复杂程度，商榷并拟定治疗方案。根据心超结果，依赖型动脉导管患儿，采用前列地尔静滴，保持动脉导管开放；非依赖型动脉导管患儿，若氧饱和度小于90%，出现呼吸衰竭则辅以机械通气，并采用肺表面活性物质。心衰患儿给予利尿、强心、纠酸等治疗。若仍无法改善，则准备急诊介入或开胸手术。 临床治疗①内科介入：针对部分右心室发育良好的PA-IVS、重度PS患儿，实施肺动脉瓣球囊成形术；对于体重小无法置入食道探头或心导管的患儿，采用内外科联合Hybrid手术。②外科手术：复杂先心绝大多数需要外科手术治疗，包括内科治疗后仍无法改善的情况，按生后实际情况，在新生儿期行Ⅰ期或分期手术。