可能随着诊断技术的进步,Sezary综合征(SS)的被发现率逐步增高。它是一种侵袭性白血病性变异型皮肤T细胞淋巴瘤,外周血中可见大量Sezary细胞。 尽管教科书上写了多种检测手段可以辅助诊断SS,比如病理、免疫组化、基因重排、流式细胞术,但是,到真的碰到这一类病人时,是不是一定能发现那群Sezary细胞,则另当别论。有时,可能还需要多部位皮肤活检,甚至做淋巴结活检;有时,还需要应用到一些最新的尚未在临床广泛应用的细胞表面抗原相关的流式抗体;有时,还会检测染色体、基因突变等。 B0期、B1期、B2期,对红皮病患者来说,他/她究竟处于哪一期,有哪些良好或不良的预后相关指标,需要联合多种策略挖掘探索,进而选择最合适的治疗策略。
现在,血液疾病的发病有逐年增加的趋势,白血病,再生障碍性贫血,免疫缺陷病,噬血细胞综合征,这些疾病都很可能涉及到造血干细胞移植的治疗手段。 一种血液病(当然不一定是恶性血液病),需不需要做移植有一套完
在血液科 常常会有家属问,某某的白血病淋巴瘤贫血血小板少有没有遗传性?贫血中的地中海贫血作为一种广为人知的遗传病基本没人有疑问,但白血病淋巴瘤血小板减少呢? 今天主要提到的是血小板减少。可以明确的说,有,但很少,类型差别很大。由于部分地区检验水平的限制,即使怀疑可能也确诊不了,或者虽然有检验手段,但不知道应该查什么、查偏了、没查全,同样会发现不了遗传性血小板减少症。 最近两年接诊了一个患者,多处诊断骨髓增生异常综合征并接受化疗。诊断是对的,治疗方案也是对的,但是为什么没有像其他人那样取得更好的治疗效果?顺藤摸瓜,弟弟,侄女,血小板均减少(非肿瘤)。进一步针对性基因检查确诊。目前湖北省还未见该类家系报道。早期干预治疗可能就不会发展到骨髓增生异常综合征了。
造血干细胞移植,通俗点说,也叫骨髓移植,只不过几十年前是抽骨髓里的干细胞来移植到患者体内,故被称为骨髓移植,现在的移植则主要是抽取静脉血里的干细胞来移植到患者体内。有的人一听到骨髓移植就很害怕,觉得这是人财两空,患者又受罪的一件事。事实是否也是这样?不是所有的白血病或淋巴瘤都需要做骨髓移植,一般情况下,主要是高危的、容易复发的患者具有移植的需求。对这类患者来说,如果不移植,一个儿童无法活到成年,一个成年人的寿命则往往难以延长到1年、两年等。移植对这些高危、难治容易复发的患者来说,是唯一的希望。移植的过程中,不可避免地会出现并发症,用专业词汇描述,叫移植相关并发症,有的人轻,有的人重,有的人很重,它发生的概率一般在30%左右,不同的疾病状态下,患者的并发症发生率也会有所差别。攻克肿瘤的过程,不会一帆风顺,我们希望和患者一起,共同闯过一个个关口。
最近碰到几类病人,有的长期红细胞增多,反复静脉血栓,有的长期血小板增多,发过几次中风,还有的红细胞增多的,出现了急性心脏缺血。为这些患者深感惋惜。他们本来有机会在初次发现红细胞增多的时候,通过确诊加预
淋巴瘤,尤其是T细胞淋巴瘤,往往缺乏标准统一的诊疗手段,需要依靠病理医生、临床医生的个人经验来做决策。在诊断的过程中,我们需要判断患者的淋巴瘤细胞是否具有克隆性,是否和它邻近的细胞具有一致性,我们也可以称为,这个患者的淋巴细胞是否是一个社会人,还是特立独行病理染色,免疫组化,是诊断淋巴瘤的金标准。但是不是所有的“淋巴瘤”患者都能从这项检测手段中拿到终极答案。这个时候,患者还需要接受额外的检测,包括骨髓穿刺,包括PETCT,甚至还有更前沿的重排检测,基因检测。虽然不一定会有确定无疑的答案,但这些检测手段一起,可以让临床医生和患者离目标更近一步,有希望让临床医生再结合自身的诊疗经验、学习心得得到一个整合答案,进而提供给患者最合适(虽然不一定最准确)的治疗措施。有的淋巴瘤患者能等到百分之百确定类型的那一天再接受治疗,还有的淋巴瘤患者,一旦医生有了诊断方向就要赶紧开始给患者治疗,否则就会错失治疗时机。每个患者属于哪种情况,存在巨大的变数,所以要做到诊断与治疗的平衡,诊疗思维要兼顾现实与理性。
在大多数人的观念里,白血病可能是要进行造血干细胞移植的绝对病种,尤其是成人急性髓系白血病和成人急性淋巴细胞白血病。虽然按照正儿八经的医疗原则,临床医生需要具体到白血病的分子学分型和危险度分层,不过移植
十几年前学校内外科老教授上课时必说的一句话,“发热待查”最复杂,简单的发热几天就能解决问题,不明原因的发热(特指发热超过一周、病因不明的情况)最考验医生的临床能力,最磨砺病人及家属的心性。最终诊断可能就隐藏在体检的那一微小的细节中,也可能直到患者生命的尽头也难得找到确切的答案。 血液科医生,常常会面对发热待查的问题,尤其是会遇到那些辗转多家医院多个科室把检查做了几波、把药用了几波仍然发热没有控制的患者。最终,大部分患者是感染,呼吸道、泌尿道、消化道、心内膜炎等等,部分患者是免疫性,少数患者是血液肿瘤,比如淋巴瘤、噬血细胞综合征等等。 最近再次系统回顾发热的诊疗,学习复旦中山医院出的一本大块头的书,深有启发。严格追求诊疗流程规范,在流程中施展创造力创新力,把握发现的每个细节的意义,不然,那些动脉炎、血管炎、心内膜炎、淋巴瘤可能还真的难得被发现。当然,医患配合很关键,意愿上的配合与经济上的配合(从他们写的白纸黑字中发现,这个在中山这种顶级医院有时也会成为问题……)
随着血液肿瘤精准医疗时代的来临,各种肿瘤尤其是淋巴瘤能够被精细分型。过去,我们常说,利妥昔单抗的问世,让60%-70%的弥漫大B细胞淋巴瘤患者能够长期无病生存。那么,怎么来预测这个人治疗效果好不好,能不能用靶向药单药化疗,有没有必要持续靶向药维持治疗呢? 双打击淋巴瘤,三打击淋巴瘤,逐渐成为各种学术交流中的热门话题。这两种类型的弥漫大B细胞淋巴瘤,早被识别,早调方案,对患者治疗效果是有很大帮助的。 弥漫大b细胞淋巴瘤,高级别B细胞淋巴瘤里的这两种亚型需要被精准分类。根据淋巴结活检结果的免疫组化,能判断是双表达或三表达,而是不是会真实的影响长远疗效,还需要根据荧光原位杂交技术来判断是三打击或双打击。这个时候,还需要临床医生和血液病理医生综合来评估,这个患者是真正的双打击/三打击,还是"假的"双打击/三打击。
部分急性白血病患者发病时白细胞会显著升高,甚至超过10万(100*10^9/L)。这种状态是极其凶险的,属于血液科的急危重症之一,患者随时有可能发生呼吸衰竭、脑出血等危及生命。这种情况下,绝大部分条件许可的医院血液科,都会建议做血细胞分离单采。 血细胞分离单采,顾名思义,就是用特殊的仪器把体内多余的白细胞分离出来,防止这些白细胞(实际上也就是肿瘤细胞)堵在血管内、侵蚀血管壁、栓塞脏器。但是由于其费用较常规治疗要高,存在一定的风险,有的患者及家属犹豫迟疑,结果错过了最佳时机,最终需要上呼吸机、需要气管插管的时而有之。 全世界顶尖专家在著名的blood期刊上发表的治疗建议显示,做白细胞分离单采,可以大大降低急性肺损伤、肿瘤溶解综合征的发生率。 白细胞涨得太快、白细胞用化疗药打不下来,都需要考虑是否具备了细胞分离单采的时机。把经费花在刀刃上,在危急时刻需要做选择的时候千万不要迟疑。