郝献华医生的科普号

脂质代谢紊乱对孩子最重要的危害在于，脂质在血管内皮下异常沉积引起动脉粥样硬化，发生心脑血管疾病。 预防原则：食物多样化+充足的热卡+适度运动+营养摄入模式：饱和脂肪酸产热小于总热量的10%，平均总脂肪产热不超过总热量的30%，饮食中胆固醇少于300mg/day 需要注意的是，对于2岁以下小朋友，需要从脂肪中获得更多的热量，并且胆固醇对儿童生长发育特别是中枢神经系统发育具有重要的作用 治疗包括：饮食干预为主，不可滥用降脂药物，积极预防原发病，不能影响儿童生长发育 治疗目标：LDL-C

儿童十二指肠梗阻是指十二指肠出现各种类型的梗阻，导致食物和液体无法顺利通过十二指肠，从而引起一系列临床症状。这种疾病多见于新生儿和婴幼儿，是婴幼儿常见的急诊之一。儿童十二指肠梗阻的原因多种多样，主要包括：先天性因素：如十二指肠膜式狭窄、先天性肠旋转不良、先天性环状胰腺等;后天性因素：如肠套叠、肠扭转等。儿童十二指肠梗阻的症状通常比较明显，主要包括：腹痛：梗阻发生时，十二指肠内的内容物不能顺利通过，导致肠管扩张和痉挛，从而引发腹痛。腹痛通常表现为上腹部的疼痛，疼痛性质可能为隐痛、胀痛或者绞痛。起初疼痛可能是间歇性发作，随着梗阻情况的加重，疼痛发作的频率会增加，疼痛程度也可能加剧，并且可能变为持续性疼痛。呕吐：由于十二指肠梗阻，胃和十二指肠内的食物、胃液以及胆汁等不能正常下行，物质在胃内积聚到一定程度后，就会引发呕吐。呕吐物的性质在不同阶段有所不同，早期呕吐物可能主要为胃内容物，如未消化的食物和胃液。随着梗阻时间的延长，呕吐物可能会含有胆汁，呈现黄绿色，并且呕吐的频率会逐渐增加。腹胀：十二指肠梗阻后，梗阻近端的肠管内气体和液体不断积聚，无法排出，导致肠管扩张，从而引起腹胀。患者会感觉腹部胀满不适，腹部膨隆，尤其是上腹部更为明显。随着梗阻的持续，腹胀会越来越严重，不仅影响患者的食欲，还会导致患者呼吸受到一定程度的影响，出现呼吸急促等情况。停止排气排便：由于肠道内容物无法通过梗阻部位，患儿常表现为排便不畅或停止，排气排便停止也是肠梗阻的常见症状之一。诊断儿童十二指肠梗阻通常需要结合病史、体格检查和影像学检查：病史：了解患儿的出生情况、喂养情况以及症状出现的时间和特点。体格检查：检查腹部是否有膨隆、压痛、肠鸣音等异常。影像学检查：腹部立位片和上消化道造影是常用的诊断方法，可以明确梗阻的部位和程度。儿童十二指肠梗阻的治疗方法取决于梗阻的类型和严重程度，主要包括：保守治疗：对于部分轻度梗阻或不完全梗阻的患儿，可以先进行保守治疗，如禁食、胃肠减压、补液、纠正电解质紊乱等。手术治疗：对于完全性梗阻或保守治疗无效的患儿，通常需要手术治疗。手术方法包括开腹手术和腹腔镜手术，近年来内镜下放射状切开术（ERI）也被广泛应用于治疗先天性十二指肠隔膜狭窄，具有微创、恢复快等优点。家长需要注意的事项及时就医：如果孩子出现上述症状，尤其是频繁呕吐、腹胀明显时，应立即就医。观察症状：在就医前，家长应密切观察孩子的症状变化，记录呕吐的次数、性质和量，以及腹胀的程度。保持冷静：在等待就医的过程中，保持孩子安静，避免过度活动，以免加重症状。儿童十二指肠梗阻是一种严重的疾病，但只要及时诊断和治疗，大多数患儿可以得到良好的预后。家长的及时发现和积极配合是关键。

首先了解一下正常肝脏和肝外胆道，肝外胆道包括胆囊、左右肝管、肝总管及胆总管，肝脏分泌胆汁后，首先储存于胆囊，进食之后胆囊收缩，胆汁通过胆总管输送至肠道，帮助食物消化吸收，所以，胆总管可以看作是负责运输胆汁的管道。那么，胆总管囊肿是什么呢？胆总管囊肿，又称胆总管扩张症，是指胆总管直径显著扩张，从外观上看像一个囊肿。临床上有什么症状呢？根据目前的研究现状，胆总管囊肿可能存在两种不同的发病机制，导致发病时间、症状各有不同。产前诊断发现的胆总管囊肿，一般在母孕期大排畸时四维超声发现，表现为肝门部位囊性回声，随孕周囊肿直径呈增大趋势。出生后需要关注患儿喂养、黄疸及大小便颜色，定期查肝功能、腹部超声了解囊肿增长速度，大部分患儿无症状，手术时机可适当延迟至满月之后，对于出现病理性黄疸，大便颜色浅，肝功能存在异常时，需要积极手术，手术时机可提前至新生儿期，延迟手术可能影响患儿生长发育、肝功能损害、甚至囊肿穿孔。母孕期无异常、儿童期以反复腹痛、胆管炎为主要症状的患儿，在发病初期，常常就诊于内科，被误诊为消化不良、胃肠炎，导致大部分患儿在明确诊断前遭受过至少1次胰腺炎。因此，对于有腹痛的患儿，建议同时进行肝胆胰脾超声检查，但需要注意的是，发病初期，由于胆总管扩张程度较轻，超声诊断较困难，需行MRCP检查，明确是否存在胰胆合流异常，目前研究认为胰胆合流异常是胆总管扩张的病因。得了胆总管囊肿，怎么治疗呢？手术是唯一根治方案。胆总管囊肿必须通过手术解决，目前标准的手术方式是切除囊肿、胆囊+胆-肠Roux-y吻合术什么时候手术呢，能等孩子长大点再说吗？如果是产检发现，需要关注生后情况，如喂养正常，体重增长可，无病理性黄疸，大小便颜色正常，定期监测肝功能正常，囊肿直径小于2cm，可以等孩子满月后手术，最晚不超过6月龄；如果生后出现病理性黄疸、大便颜色浅、尿色深，肝功能出现异常，或囊肿增长很快，需尽快手术，避免囊肿穿孔、肝功能出现不可逆的损害等严重并发症发生。对于儿童期以腹痛发病的胆总管囊肿患儿，诊断后需尽早手术，延迟手术危害多，导致胆管炎、胰腺炎反复发作、损害肝功能、影响患儿生长发育、而且反复的炎症导致手术愈发困难。北京清华长庚医院儿外科在胆总管囊肿诊治方面的优势北京清华长庚医院儿外科李龙教授是国内外知名专家，对胆总管囊肿的诊治经验丰富，目前采用单孔腹腔镜微创手术，经脐部入路，术后达到无痕、美观的效果。此外，发挥北京清华长庚医院综合医院的优势，我科联合成人肝胆外科对存在胆总管、共同管结石的患儿术中进行胆道镜检查、冲洗，最大限度避免术后并发症发生。

Abernethy畸形，也称为先天性肝外门腔静脉分流（CEPS），是一种罕见的肝脏血管畸形疾病。这种病症指的是部分或全部的内脏静脉血液通过先天异常的分流道绕过肝脏直接回流至体循环静脉。全球报道的病例不超过703例，国内报道的病例有82例。Abernethy综合征通常发生在儿童和青少年身上，尤其是在18岁以下的年龄段。根据一项综合分析了2001年至2012年中国报道的18例Abernethy畸形患者的研究，Ⅰ型患者中92%的发病年龄在18岁以下，确诊年龄中85%也在18岁以下。另一项研究分析了380例患者资料，其中Ⅰ型患者平均年龄为17.08岁，Ⅱ型患者平均年龄为14.85岁。这些数据表明，Aberneth畸形多见于儿童和青少年，但也可以在成年早期发现。分型Abernethy畸形分为两个类型：· I型：也称为先天性门静脉缺失（CAPV），肝内门静脉分支缺失，门静脉血完全分流至全身静脉（下腔静脉、肾静脉或髂静脉）。进一步分为Ia型和Ib型，Ia型中肠系膜上静脉和脾静脉分别引流至体静脉，而Ib型中肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成短的肝外门静脉，流入全身静脉。· II型：为侧-侧分流，门静脉发育不良，门静脉血部分向肝脏灌注，肝外门腔静脉间存在先天性分流，肝内门静脉完整。临床表现Abernethy畸形的患者可能会出现不同程度的肝功能受损表现，如消化不良、黄疸、出血贫血等。分流血管代偿性扩张并破裂可能造成呕血、便血、痔疮出血等。多数患者以并发症为首发症状就医。此外，患者还可能出现以下表现：1. 肝脏结节：少许肝结节可发展成为肿瘤。2. 肝性脑病：发生率约为15%，多呈慢性且轻症，表现为心理智力测试轻度异常、持续认知功能障碍及行为异常。合并症Abernethy畸形可发生严重的合并症，包括新生儿胆汁淤积、良性和恶性肝脏肿瘤、肝肺综合征、肺动脉高压和肝性脑病。在我们团队接诊的患儿中，有占比不少的肝外症状为首发表现。治疗治疗方案根据Abernethy畸形不同类型及病人情况决定。主要有：1. 内科保守治疗：主要是保护肝功能和治疗肝性脑病的方法；2. 阻断分流道：可减少门、腔静脉分流，增加肝门静脉血灌注，但可使门静脉压增高。适合于II型患者；3. 脾动脉大部分栓塞术：术后可改善脾大和脾功能亢进；4. 肝移植：适合于I型患者；尤其是那些伴有严重肝性脑病、肝肺综合征、肺动脉高压、心力衰竭、肝脏肿瘤或肿瘤样改变的患者。Abernethy畸形是一种罕见且复杂的疾病，需要多学科合作进行综合治疗。随着对疾病的认识加深，治疗方法也在不断进步，为患者提供了更多的治疗选择和希望，也有越多越多的报道支持早期介入治疗能改善预后。 

中高位肛门闭锁，一期造瘘的目的是缓解腹胀、改善喂养，同时对远端的盲袢起减压作用，为此，建议双腔造瘘。单腔造瘘，增加盲袢综合症、尿路感染、反流、急性肾盂肾炎、腹盆腔感染的风险。

多种疾病可导致甲状腺结节，鉴于小朋友的甲状腺癌患病率较高，所以建议家长发现孩子甲状腺结节，需进一步就诊，完善体格检查、甲状腺功能及甲状腺超声。需注意，体检发现固定的质硬包块、梗阻症状、伴随局部淋巴结肿大或者声带麻痹，血TSh升高，更需注意。至于甲状腺囊肿，由良性上皮细胞环绕的真正单纯甲状腺囊肿极少见，多数呈囊实混合性结节，若结节在反复针吸后仍有复发，或反复发作有压迫症状比如疼痛，可选择手术。

按照Virchow三定律的原则，即血栓的形成与血管内皮损伤、血流动力学改变及血液高凝状态有关。按照这种原则，门脉海绵样变性、门脉高压是血栓形成的高危因素，并且，血管搭桥、曲张静脉结扎、脾脏切除、内镜下套扎或者注射硬化剂等这些后续治疗，都增加了血管内血栓形成的风险。所以，建议，术后应积极抗凝，静脉选择方面，肝素和低分子肝素都是可以的，肝素可能增加出血的风险，且可能诱导血小板减少、血小板减少性血栓形成，但肝素有鱼精蛋白拮抗，且对肾功能影响小，选择时需考虑

加辅食后出现便秘、大便变细，查体肛门像漏斗状、位置变深，需要警惕curriano综合征

没有急性肝功能异常，出血倾向，可以接种各种疫苗。接受葛西手术，术前2天可接种灭活疫苗，术前21天可接种减毒活疫苗。术后未使用激素，可以进行各种类型疫苗的接种，使用激素者、应在停用激素后1-3个月以上接种减毒活疫苗。移植前尽可能完成减毒活疫苗的接种。患儿在接种灭活疫苗后2周，接种减毒活疫苗后4周后才能进行肝移植手术

甲胎蛋白开始产生于6周胎龄，至12周时达最高峰，出生后1周迅速下降，用一般的免疫学方法已不能测出，一般在生后2个月降到成人水平（《25ng/ml）. 原发性肝细胞癌患儿80%AFP阳性，睾丸和卵巢的恶性畸胎瘤约半数AFP阳性，而卵黄囊瘤多伴AFP升高，经治疗后原以下降的AFP又复增高时，说明有肿瘤复发或者转移。