郝献华医生的科普号

脂质代谢紊乱对孩子最重要的危害在于，脂质在血管内皮下异常沉积引起动脉粥样硬化，发生心脑血管疾病。 预防原则：食物多样化+充足的热卡+适度运动+营养摄入模式：饱和脂肪酸产热小于总热量的10%，平均总脂肪产热不超过总热量的30%，饮食中胆固醇少于300mg/day 需要注意的是，对于2岁以下小朋友，需要从脂肪中获得更多的热量，并且胆固醇对儿童生长发育特别是中枢神经系统发育具有重要的作用 治疗包括：饮食干预为主，不可滥用降脂药物，积极预防原发病，不能影响儿童生长发育 治疗目标：LDL-C

清华长庚儿外科近期出院一例肝母细胞瘤患儿，系7岁女宝，术前检查提示肝尾状叶9.96.810.2cm巨大占位，已行一次肝动脉栓塞术及两次化疗，术后瘤体缩小至7.24.87.7cm，考虑有手术指征，但手术位置复杂，易出现各种并发症，在征得家长充分知情同意后，行肝尾状叶切除，术后恢复顺利，术后第1天恢复进口进食，第9天出院，目前已恢复规律化疗。肝脏尾状叶位于肝脏的深部，夹在第一肝门、第二肝门和第三肝门之间，是一个相对独立的解剖结构。它紧邻下腔静脉、三支肝静脉及门静脉左右支等重要血管，位置深在，操作空间狭小，就像被精心隐藏起来的“宝藏”，增加了手术的难度。此外，尾状叶的血供、胆道及静脉引流来源复杂，门静脉与胆道、动脉走行不一致，肝静脉回流多样，胆道引流也较为复杂，这些都使得尾状叶的手术解剖需要极高的技巧。涉及到手术操作难度点主要表现为：1.游离困难：尾状叶的游离是手术的关键步骤之一，需要在狭小的空间内精细操作，避免损伤周围大血管；2.出血风险高：由于尾状叶血管丰富且解剖复杂，术中稍有不慎就可能引发难以控制的出血，甚至需要中转开放手术；3.肿瘤切除范围：部分尾状叶切除虽然范围较小，但可能因肿瘤位置不佳（如紧贴肝静脉）而增加难度；4.术后并发症风险高：由于手术操作复杂，术后可能出现严重的并发症，如出血、肝功能衰竭、感染等。此外，如果术中损伤下腔静脉或其他大血管，可能导致致命性出血或血栓形成；5.技术要求高：尾状叶切除需要外科医生具备丰富的手术经验和精湛的技术，同时需要团队的密切配合。尾状叶切除术后可能出现的并发症主要包括以下几种：1.出血：术后出血是尾状叶切除术较为严重的并发症之一。由于尾状叶周围血管丰富，术中稍有不慎可能导致血管撕裂或术后血管结扎线脱落，引发出血，严重者可能需要再次手术止血；2.肝功能衰竭：尾状叶切除术后肝功能衰竭的发生率较高，尤其是联合其他肝段切除时。术后肝衰竭可能导致高胆红素血症、凝血功能障碍等，严重时可危及生命。肝衰竭的发生与术前肝功能状态、术中出血量、剩余肝体积等因素密切相关；3.胆汁漏：尾状叶胆管引流道常直接汇入胆管汇合部，手术过程中可能损伤胆管，导致胆汁漏。术后胆汁漏可能引发腹腔感染，需及时引流和治疗；4.其它肝脏术后常见并发症，如感染，腹腔积液，胸腔积液，肺不张，深静脉血栓形成等。随着医学技术的不断发展，肝脏尾状叶切除手术的安全性和成功率将不断提高。三维重建技术、腹腔镜技术、达芬奇机器人辅助手术等新技术的应用，为外科医生提供了更清晰的解剖视野和更精准的手术操作手段，有望进一步降低手术难度和风险，为患儿带来更好的治疗效果，为家庭带来更多的希望。

早产儿肝母细胞瘤的综合化治疗

 过年时，我们收到一位九岁美少女在迎新晚会上快乐洒脱得跳着拉丁的精彩视频后，既感叹小朋友神奇的康复能力，也不禁感慨一段时间的肠造瘘状态还是在某种程度上影响着孩子和家长，故在此作简单科普。一、什么是儿童肠造瘘？肠造瘘是一种外科手术，通过在腹壁上开一个口，将一段肠管引出体外，形成一个造瘘口，用于排泄肠道内容物。在儿童中，肠造瘘主要用于治疗一些严重的肠道疾病，如先天性肠道畸形、坏死性小肠结肠炎、肠穿孔等。二、为什么需要肠造瘘？治疗疾病：对于一些肠道疾病，如坏死性小肠结肠炎，肠造瘘可以有效引流坏死的肠道内容物，减轻腹腔感染；保护肠道：在肠道修复或重建手术后，肠造瘘可以暂时减轻肠道负担，促进肠道愈合；改善营养状况：通过肠造瘘，可以更好地控制肠道内容物的排出，减少营养物质的丢失。三、肠造瘘对孩子的影响身体方面：腹泻：肠造瘘后，孩子可能会出现高流量腹泻，这是因为肠道内容物直接排出体外，没有经过正常的消化吸收过程；营养不良：长期的肠造瘘可能导致营养物质丢失过多，孩子可能会出现体重增长缓慢、贫血等问题；感染风险：造瘘口周围的皮肤容易受到粪便的刺激，出现皮肤感染、红肿等并发症；心理方面：自卑心理：肠造瘘的孩子可能会因为身体的特殊性而感到自卑，不愿意与他人交流；社交障碍：造瘘口的存在可能会限制孩子的活动，影响他们与同龄人的交往；四、术后护理要点皮肤护理：保持造瘘口周围皮肤的清洁干燥，定期更换造瘘袋，避免粪便长时间接触皮肤；营养支持：根据医生的建议，合理调整孩子的饮食，必要时进行肠外营养支持；心理关怀：家长要多关心孩子，鼓励他们表达自己的感受，帮助孩子树立自信心；五、关瘘时机的选择关瘘是指将肠造瘘口关闭，恢复肠道的正常连续性。关瘘时机的选择需要综合考虑孩子的身体状况、肠道功能恢复情况以及营养状况等因素。一般来说，当孩子的肠道功能逐渐恢复，营养状况良好，且没有明显的感染等并发症时，可以考虑进行关瘘手术。六、家长如何应对？积极配合治疗：家长要充分了解肠造瘘的必要性和重要性，积极配合医生的治疗方案；学习护理知识：家长需要学习肠造瘘的护理知识，掌握造瘘口的护理方法，确保孩子的造瘘口得到良好的护理；关注孩子心理：家长要关注孩子的心理变化，给予孩子足够的关爱和支持，帮助他们度过这段特殊时期。儿童肠造瘘虽然是一种特殊的治疗手段，但通过科学的护理和积极的心理支持，孩子仍然可以健康成长。希望家长们能够正确认识肠造瘘，为孩子提供最好的照顾和支持。新年伊始，祝愿每个孩子像我们这位美少女一样，健康茁壮快乐得成长！  

儿童十二指肠梗阻是指十二指肠出现各种类型的梗阻，导致食物和液体无法顺利通过十二指肠，从而引起一系列临床症状。这种疾病多见于新生儿和婴幼儿，是婴幼儿常见的急诊之一。儿童十二指肠梗阻的原因多种多样，主要包括：先天性因素：如十二指肠膜式狭窄、先天性肠旋转不良、先天性环状胰腺等;后天性因素：如肠套叠、肠扭转等。儿童十二指肠梗阻的症状通常比较明显，主要包括：腹痛：梗阻发生时，十二指肠内的内容物不能顺利通过，导致肠管扩张和痉挛，从而引发腹痛。腹痛通常表现为上腹部的疼痛，疼痛性质可能为隐痛、胀痛或者绞痛。起初疼痛可能是间歇性发作，随着梗阻情况的加重，疼痛发作的频率会增加，疼痛程度也可能加剧，并且可能变为持续性疼痛。呕吐：由于十二指肠梗阻，胃和十二指肠内的食物、胃液以及胆汁等不能正常下行，物质在胃内积聚到一定程度后，就会引发呕吐。呕吐物的性质在不同阶段有所不同，早期呕吐物可能主要为胃内容物，如未消化的食物和胃液。随着梗阻时间的延长，呕吐物可能会含有胆汁，呈现黄绿色，并且呕吐的频率会逐渐增加。腹胀：十二指肠梗阻后，梗阻近端的肠管内气体和液体不断积聚，无法排出，导致肠管扩张，从而引起腹胀。患者会感觉腹部胀满不适，腹部膨隆，尤其是上腹部更为明显。随着梗阻的持续，腹胀会越来越严重，不仅影响患者的食欲，还会导致患者呼吸受到一定程度的影响，出现呼吸急促等情况。停止排气排便：由于肠道内容物无法通过梗阻部位，患儿常表现为排便不畅或停止，排气排便停止也是肠梗阻的常见症状之一。诊断儿童十二指肠梗阻通常需要结合病史、体格检查和影像学检查：病史：了解患儿的出生情况、喂养情况以及症状出现的时间和特点。体格检查：检查腹部是否有膨隆、压痛、肠鸣音等异常。影像学检查：腹部立位片和上消化道造影是常用的诊断方法，可以明确梗阻的部位和程度。儿童十二指肠梗阻的治疗方法取决于梗阻的类型和严重程度，主要包括：保守治疗：对于部分轻度梗阻或不完全梗阻的患儿，可以先进行保守治疗，如禁食、胃肠减压、补液、纠正电解质紊乱等。手术治疗：对于完全性梗阻或保守治疗无效的患儿，通常需要手术治疗。手术方法包括开腹手术和腹腔镜手术，近年来内镜下放射状切开术（ERI）也被广泛应用于治疗先天性十二指肠隔膜狭窄，具有微创、恢复快等优点。家长需要注意的事项及时就医：如果孩子出现上述症状，尤其是频繁呕吐、腹胀明显时，应立即就医。观察症状：在就医前，家长应密切观察孩子的症状变化，记录呕吐的次数、性质和量，以及腹胀的程度。保持冷静：在等待就医的过程中，保持孩子安静，避免过度活动，以免加重症状。儿童十二指肠梗阻是一种严重的疾病，但只要及时诊断和治疗，大多数患儿可以得到良好的预后。家长的及时发现和积极配合是关键。

首先了解一下正常肝脏和肝外胆道，肝外胆道包括胆囊、左右肝管、肝总管及胆总管，肝脏分泌胆汁后，首先储存于胆囊，进食之后胆囊收缩，胆汁通过胆总管输送至肠道，帮助食物消化吸收，所以，胆总管可以看作是负责运输胆汁的管道。那么，胆总管囊肿是什么呢？胆总管囊肿，又称胆总管扩张症，是指胆总管直径显著扩张，从外观上看像一个囊肿。临床上有什么症状呢？根据目前的研究现状，胆总管囊肿可能存在两种不同的发病机制，导致发病时间、症状各有不同。产前诊断发现的胆总管囊肿，一般在母孕期大排畸时四维超声发现，表现为肝门部位囊性回声，随孕周囊肿直径呈增大趋势。出生后需要关注患儿喂养、黄疸及大小便颜色，定期查肝功能、腹部超声了解囊肿增长速度，大部分患儿无症状，手术时机可适当延迟至满月之后，对于出现病理性黄疸，大便颜色浅，肝功能存在异常时，需要积极手术，手术时机可提前至新生儿期，延迟手术可能影响患儿生长发育、肝功能损害、甚至囊肿穿孔。母孕期无异常、儿童期以反复腹痛、胆管炎为主要症状的患儿，在发病初期，常常就诊于内科，被误诊为消化不良、胃肠炎，导致大部分患儿在明确诊断前遭受过至少1次胰腺炎。因此，对于有腹痛的患儿，建议同时进行肝胆胰脾超声检查，但需要注意的是，发病初期，由于胆总管扩张程度较轻，超声诊断较困难，需行MRCP检查，明确是否存在胰胆合流异常，目前研究认为胰胆合流异常是胆总管扩张的病因。得了胆总管囊肿，怎么治疗呢？手术是唯一根治方案。胆总管囊肿必须通过手术解决，目前标准的手术方式是切除囊肿、胆囊+胆-肠Roux-y吻合术什么时候手术呢，能等孩子长大点再说吗？如果是产检发现，需要关注生后情况，如喂养正常，体重增长可，无病理性黄疸，大小便颜色正常，定期监测肝功能正常，囊肿直径小于2cm，可以等孩子满月后手术，最晚不超过6月龄；如果生后出现病理性黄疸、大便颜色浅、尿色深，肝功能出现异常，或囊肿增长很快，需尽快手术，避免囊肿穿孔、肝功能出现不可逆的损害等严重并发症发生。对于儿童期以腹痛发病的胆总管囊肿患儿，诊断后需尽早手术，延迟手术危害多，导致胆管炎、胰腺炎反复发作、损害肝功能、影响患儿生长发育、而且反复的炎症导致手术愈发困难。北京清华长庚医院儿外科在胆总管囊肿诊治方面的优势北京清华长庚医院儿外科李龙教授是国内外知名专家，对胆总管囊肿的诊治经验丰富，目前采用单孔腹腔镜微创手术，经脐部入路，术后达到无痕、美观的效果。此外，发挥北京清华长庚医院综合医院的优势，我科联合成人肝胆外科对存在胆总管、共同管结石的患儿术中进行胆道镜检查、冲洗，最大限度避免术后并发症发生。

Abernethy畸形，也称为先天性肝外门腔静脉分流（CEPS），是一种罕见的肝脏血管畸形疾病。这种病症指的是部分或全部的内脏静脉血液通过先天异常的分流道绕过肝脏直接回流至体循环静脉。全球报道的病例不超过703例，国内报道的病例有82例。Abernethy综合征通常发生在儿童和青少年身上，尤其是在18岁以下的年龄段。根据一项综合分析了2001年至2012年中国报道的18例Abernethy畸形患者的研究，Ⅰ型患者中92%的发病年龄在18岁以下，确诊年龄中85%也在18岁以下。另一项研究分析了380例患者资料，其中Ⅰ型患者平均年龄为17.08岁，Ⅱ型患者平均年龄为14.85岁。这些数据表明，Aberneth畸形多见于儿童和青少年，但也可以在成年早期发现。分型Abernethy畸形分为两个类型：· I型：也称为先天性门静脉缺失（CAPV），肝内门静脉分支缺失，门静脉血完全分流至全身静脉（下腔静脉、肾静脉或髂静脉）。进一步分为Ia型和Ib型，Ia型中肠系膜上静脉和脾静脉分别引流至体静脉，而Ib型中肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成短的肝外门静脉，流入全身静脉。· II型：为侧-侧分流，门静脉发育不良，门静脉血部分向肝脏灌注，肝外门腔静脉间存在先天性分流，肝内门静脉完整。临床表现Abernethy畸形的患者可能会出现不同程度的肝功能受损表现，如消化不良、黄疸、出血贫血等。分流血管代偿性扩张并破裂可能造成呕血、便血、痔疮出血等。多数患者以并发症为首发症状就医。此外，患者还可能出现以下表现：1. 肝脏结节：少许肝结节可发展成为肿瘤。2. 肝性脑病：发生率约为15%，多呈慢性且轻症，表现为心理智力测试轻度异常、持续认知功能障碍及行为异常。合并症Abernethy畸形可发生严重的合并症，包括新生儿胆汁淤积、良性和恶性肝脏肿瘤、肝肺综合征、肺动脉高压和肝性脑病。在我们团队接诊的患儿中，有占比不少的肝外症状为首发表现。治疗治疗方案根据Abernethy畸形不同类型及病人情况决定。主要有：1. 内科保守治疗：主要是保护肝功能和治疗肝性脑病的方法；2. 阻断分流道：可减少门、腔静脉分流，增加肝门静脉血灌注，但可使门静脉压增高。适合于II型患者；3. 脾动脉大部分栓塞术：术后可改善脾大和脾功能亢进；4. 肝移植：适合于I型患者；尤其是那些伴有严重肝性脑病、肝肺综合征、肺动脉高压、心力衰竭、肝脏肿瘤或肿瘤样改变的患者。Abernethy畸形是一种罕见且复杂的疾病，需要多学科合作进行综合治疗。随着对疾病的认识加深，治疗方法也在不断进步，为患者提供了更多的治疗选择和希望，也有越多越多的报道支持早期介入治疗能改善预后。 

中高位肛门闭锁，一期造瘘的目的是缓解腹胀、改善喂养，同时对远端的盲袢起减压作用，为此，建议双腔造瘘。单腔造瘘，增加盲袢综合症、尿路感染、反流、急性肾盂肾炎、腹盆腔感染的风险。

多种疾病可导致甲状腺结节，鉴于小朋友的甲状腺癌患病率较高，所以建议家长发现孩子甲状腺结节，需进一步就诊，完善体格检查、甲状腺功能及甲状腺超声。需注意，体检发现固定的质硬包块、梗阻症状、伴随局部淋巴结肿大或者声带麻痹，血TSh升高，更需注意。至于甲状腺囊肿，由良性上皮细胞环绕的真正单纯甲状腺囊肿极少见，多数呈囊实混合性结节，若结节在反复针吸后仍有复发，或反复发作有压迫症状比如疼痛，可选择手术。