杨世锋医生的科普号

介入治疗已被公认为是布-加综合征(BCS)首选的治疗方法，我国介入治疗BCS已超过万例。徐州医科大学附属医院单中心2150例患者2600例次的实践和结果表明，应用导管技术可以治疗任何类型的肝静脉和下腔静脉阻塞。介入治疗BCS已进人技术成熟阶段，因而制定一部能够指导介入治疗的分型和亚型，是我们面临的历史任务和担当。由于介入治疗方法完全不同于外科手术治疗，既往用于指导外科手术的分型已不适用于指导介人治疗。在影像学已能够于术前对肝静脉和下腔静脉阻塞实现明确诊断的基础上，结合国内介入治疗万例的临床经验总结和回顾，制定BCS介入分型的条件已成熟，介入分型将推动和规范BCS影像诊断和介入治疗的行为和程序，具有客观、现实和长远的临床意义。2010年，中华介入放射学组从事BCS介入治疗研究的10余位专家制定了中国BCS介入诊疗规范的专家共识，提出了将BCS划分为3大类型，即肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型、混合型，至今仍被广泛地应用。由于肝静脉和下腔静脉阻塞的程度、范围、数量和是否合并血栓形成等存在着较大个体差异，在亚型界定上存在着不同观点，未能达成一致。2016年1月，来自中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会及国内从事BCS研究的介入放射学、血管外科学、病理学和影像诊断学专家就徐州医科大学附属医院祖茂衡课题组提出的BCS分型与亚型的划分进行了充分和深入的讨论，与会专家一致达成亚型界定的共识。新的分型：①建立在解剖学基础上，如肝静脉、下腔静脉；②建立在病理解剖基础上，如隔膜形成、血栓形成、管腔闭塞；③能够在多种影像检查中观察到并达成一致的描述，如膜性阻塞、节段性阻塞、血栓征象、管腔扩张、交通支形成与侧支循环显示；④兼顾传统定义和便于理解和记忆，如膜性阻塞、节段性阻塞；⑤不拘泥于解剖闭塞，从指导介入治疗角度出发，更强调功能上的闭塞，如下腔静脉阻塞伴发肝静阻塞时，肝静脉血液通过粗大的副肝静脉和交通支可完全引流，即只需要处理下腔静脉而不需要处理解剖上阻塞的肝静脉，从而使复杂的病变和介入治疗变得简单化。BCS类型与亚型包括：1肝静脉阻塞型，亚型：①肝静脉/副肝静脉膜性阻塞；②肝静脉节段性阻塞；③肝静脉广泛性阻塞;④肝静脉阻塞伴血栓形成。2下腔静脉阻塞型，亚型：①下腔静脉膜性带孔阻塞；②下腔静脉膜性阻塞；③下腔静脉节段性阻塞;④下腔静脉阻塞伴血栓形成。3混合型，亚型：①肝静脉和下腔静脉阻塞；②肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成。各亚型影像学表现分述如下。肝静脉阻塞型11.1肝静脉/副肝静脉膜性阻塞肝静脉和副肝静脉开口处隔膜形成是导致肝静脉血流受阻的直接原因，是国内肝静脉阻塞的主要病理特征之一。隔膜厚度在5mm以下，肝静脉和副肝静脉开口处膜性阻塞在国内肝静脉阻塞型中占82.1%，与西方国家肝静脉阻塞的病理特征具有较大差异。肝静脉和副肝静脉均直接开口于下腔静脉，只是开口位置有高低之分，肝静脉和副肝静脉阻塞后临床表现相同，故将肝静脉和副肝静脉视为一体。肝静脉和副肝静脉膜性阻塞的影像学表现：超声显示肝静脉和副肝静脉开口处条带样高回声，血流受阻，膜下方肝静脉管腔扩张，如下图：超声显示肝静脉开口处隔膜回声MR显示肝静脉或副肝静脉开口处隔膜负影和肝静脉之间交通支形成，如下图：MRV显示肝静脉开口隔膜征象血管造影显示肝静脉、副肝静脉血流于隔膜处阻断，肝内可见数量不等的交通支形成，如下图：肝静脉造影显示开口处阻塞血管造影显示副肝静脉开口阻塞肝静脉闭塞时，副肝静脉作为机体代偿者承担着肝脏静脉血液回流的作用，其发生率在BCS患者中达到57%，认识副肝静脉、熟悉副肝静脉的影像解剖并充分利用副肝静脉的价值是介入治疗肝静脉阻塞研究中不可缺失的内容。在副肝静脉开口发生阻塞时，开通副肝静脉同样具有与开通肝静脉同等的价值，肝静脉/副肝静脉膜性闭塞的介入治疗方法首选球囊扩张治疗。1.2肝静脉节段性阻塞肝静脉近心段主干阻塞大于10mm称之为节段性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞的2.44%，超声表现为肝静脉近心段无血流。超声显示肝静脉节段性血流中断血管造影表现为肝静脉主干近心端闭塞段大于10mm，其远端分支扩张，并伴有广泛的肝静脉交通支形成。血管造影显示肝静脉节段性闭塞与交通支闭塞段开通穿刺难度与闭塞段长度成正比，是介入治疗中的难题之一。此种类型的介入治疗需要在球囊扩张后植入血管内支架。1.3肝静脉广泛性阻塞肝静脉多支主干发生全程闭塞或重度狭窄称之为广泛性阻塞，其发生率占肝静脉阻塞型7.63%，多见于青少年患者。典型表现是在超声检查时可见肝静脉主干成条索状回声，血流信号消失。超声显示肝右静脉呈条索状高回声CT/MR均显示肝脏体积显著肿大，大量腹水，而肝静脉主干不显示；MR显示肝脏体积增大，肝静脉主干影消失肝静脉造影寻找不到肝静脉主干，肝内仅可见网织状细小的血管影。CT增强显示肝脏肿大，腹水，肝静脉影消失血管造影肝静脉主干不显示肝脏体积明显增大，常伴有大量腹水。此种类型介入治疗困难，预后较差，是经颈静脉肝内门体分流术（TIPS)和肝静脉再造、肝移植的适应证。1.4肝静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞远心端管腔内出现血栓形成称之为肝静脉阻塞伴血栓形成，是西方国家最常见类型之一，在国内发生率占肝静脉阻塞型7.83%。超声检查可见阻塞的肝静脉管腔内血栓回声，无血流回声。超声显示肝静脉内血栓回声，无血流通过CT/MR可见肝静脉阻塞伴管腔内充盈缺损MR显示肝静脉开口阻塞伴血栓形成血管造影同样可见肝静脉阻塞伴管腔内充盈缺损。血管造影显示肝中静脉阻塞伴血栓形成血栓形成不仅加重了临床症状与体征，而且增加了介入治疗难度。此种类型与肝静脉广泛性闭塞的鉴别要点是血栓充满肝静脉管腔，而广泛性闭塞的肝静脉主干管腔不存在。此亚型需要首先给以溶栓治疗，待血栓清除后再给以球囊扩张或血管内支架植入。下腔静脉阻塞型22.1下腔静脉膜性带孔阻塞膜性带孔定义为下腔静脉隔膜中存在1个或多个细小的孔道，其发生率为10%。膜型带孔膜均为较薄的膜，其厚度1～3mm，超声可见隔膜连续性回声中断，束状血流通过孔道进人右房，膜下方下腔静脉扩张；超声显示下腔静脉膜性有孔阻塞MR显示下腔静脉膜性阻塞，膜上方中央可见流空效应所致线条状低信号;MRV显示下腔静脉菲薄隔膜与孔道下腔静脉造影均可见阻塞的血流中存在细小的流柱样喷射征象。血管造影显示下腔静脉隔膜中流柱状喷射征由于有一小孔存在，介入治疗时无需破膜穿刺，导丝通过后直接送入球囊扩张，是BCS介入治疗中最简单和安全的一种类型。2.2下腔静脉膜性阻塞下腔静脉隔膜多发生在肝右静脉开口上方，是我国下腔静脉阻塞型中最常见的一种亚型，其发生率占下腔静脉阻塞60%，隔膜厚度通常在5mm以下，隔膜形态可以是圆拱、水平状、斜形等，超声可见下腔静脉近心段条带状强回声，为隔膜的直接声像。超声显示下腔静脉隔膜呈弧线样高回声MR可见下腔静脉肝静脉开口上方条带状低信号区将下腔静脉阻断MR显示下腔静脉隔膜形态与厚度血管造影均可见下腔静脉血液回流受阻，阻塞端可呈水平状、弧形、斜形、笔尖状等，下腔静脉双向造影显示隔膜负影，肝右静脉或副肝静脉通畅，肝中和肝左静脉多闭塞，但是肝中和肝左静脉与肝右静脉或副肝静脉之间存在较为粗大的交通支。血管造影示下腔静脉膜性闭塞由于隔膜导致下腔静脉完全闭塞，在介入治疗时需要首先给以破膜穿刺，穿刺成功后给以球囊扩张。2.3下腔静脉节段性阻塞下腔静脉阻塞大于10mm以上者称为节段性闭塞，闭塞长度从10mm至下腔静脉全程不等，由于闭塞段从肝静脉开口处向下蔓延，故3支肝静脉均累及，此时副肝静脉成为肝脏血液回流的主通道，临床表现为腔静脉高压为主。超声表现为下腔静脉节段性管腔阻塞，无血流通过。超声显示下腔静脉节段性闭塞MRV显示下腔静脉节段性消失，第3肝门处可见副肝静脉；MR显示下腔静脉节段闭塞伴副肝静脉通畅血管造影同样显示10mm以上的血管影消失和粗大的副肝静脉。血管造影显示下腔静脉节段性闭塞伴副肝静脉通畅血管造影显示下腔静脉长节段闭塞节段性阻塞不仅增加开通穿刺的难度，而且球囊扩张后容易出现较大幅度的弹性回缩，多需要在球囊扩张后植入血管内支架。下腔静脉节段性阻塞涉及肝左、中、右静脉闭塞时多有粗大的副肝静脉代偿，单纯从解剖学定义出发属混合型阻塞，但是粗大的副肝静脉及其交通支起到了完全代偿的作用，介入治疗时只需要对闭塞的下腔静脉给以治疗而不需要处理闭塞的肝静脉。2.4下腔静脉阻塞伴血栓形成下腔静脉隔膜或节段性闭塞的下方出现血栓形成，称之为下腔静脉阻塞伴血栓形成，其发生率为12%。血栓性质可以是新鲜血栓、机化血栓、附壁血栓和混合性血栓，超声、CT、MRI和血管造影均可见血栓占位效应并作出诊断。MR显示下腔静脉阻塞伴大量血栓形成血管造影显示下腔静脉阻塞伴大量血栓形成血栓形成不仅可以使临床症状加重，而且增加了介入治疗风险和难度。为了有效防止下腔静脉内血栓脱落而出现肺栓塞，对此亚型的介入治疗原则是首先处理血栓，待血栓清除（溶栓、抽吸）后再给以球囊扩张或植入血管内支架。混合型33.1肝静脉和下腔静脉阻塞下腔静脉和肝静脉均发生阻塞称之为混合性阻塞，此亚型发生率为5%。影像学检查时很难在一幅图像上同时显示闭塞的肝静脉和下腔静脉，肝静脉阻塞可以是膜性或节段性、一支或多支，下腔静脉阻塞也可以是膜性或节段性。MRV显示下腔静脉节段性闭塞、肝静脉闭塞血管造影显示肝静脉和下腔静脉同时发生阻塞血管造影示下腔静脉节段性闭塞同一病例，肝静脉同时发生闭塞。混合型阻塞时需要对阻塞的肝静脉和下腔静脉同时进行介入治疗。3.2肝静脉/下腔静脉阻塞伴血栓形成肝静脉和下腔静脉均发生阻塞，同时伴有肝静脉或下腔静脉内血栓形成。MR显示肝静脉和下腔静脉闭塞血管造影显示肝静脉闭塞、下腔静脉闭塞伴血栓形成副肝静脉与下腔静脉闭塞伴血栓形成需要将肝静脉和下腔静脉内血栓清除后再行肝静脉和下腔静脉开通。[参加本共识讨论专家(按姓氏拼音排序）：卞策(火箭军总医院血管外科）、崔进国（白求恩国际和平医院）、曹建民（解放军南京总医院）、程永德（介入放射学杂志）、顾建平（南京市第一人民医院）、顾玉明（徐州医科大学附属医院）、韩新巍（郑州大学第一附属医院）、纪元（复旦大学附属中山医院病理科）、孔庆兖（徐州医科大学病理学教研室）、鹿皎（徐州医科大学附属医院超声科）、刘作勤(山东医学影像研究所）、王茂强（解放军301医院）、向华（湖南省人民医院）、徐浩（徐州医科大学附属医院）、徐凯(徐州医科大学附属医院）、颜志平(复旦大学附属中山医院）、张庆桥（徐州医科大学附属医院）、祖茂衡（徐州医科大学附属医院）]参考文献：略。

什么是腹主动脉瘤？腹主动脉管壁由于损伤、破坏和变性，会导致动脉壁弹性丧失。在高压血流的冲击下动脉管径就逐渐向纵向或横向伸展、扩大、膨出，形成腹主动脉瘤。腹主动脉瘤的病因有哪些？动脉硬化是引起腹主动脉瘤的最主要原因。其他原因为损伤、感染、中层囊性变及梅毒等。腹主动脉瘤的临床表现有哪些？大部分腹主动脉瘤患者并无症状，在体检时偶然发现。体征一般是位于脐周或中上腹有搏动性肿块。少数患者有腹胀，提示动脉瘤已压迫邻近脏器。突然加剧的疼痛，往往是动脉瘤破裂的先兆或已经发生破裂。腹主动脉瘤的危害有哪些？腹主动脉瘤破裂是一种极其凶险的外科急症，可以导致大出血伴休克，死亡率高达50%~80%。腹主动脉瘤体内斑块或血栓可以脱落造成下肢动脉堵塞，导致肢体坏死。瘤体增大可以压迫肠管导致肠梗阻，压迫输尿管导致肾盂积水，压迫胆管导致黄疸。如何诊断腹主动脉瘤？腹部无痛性肿块，加上B超和CT检查，就可以明确诊断腹主动脉瘤。腹主动脉瘤的破裂概率如何？没有接受手术治疗的腹主动脉瘤，5年的瘤体破裂概率大致如下：瘤体直径＜4cm：15%瘤体直径＜5cm：20%瘤体直径＜6cm：30%瘤体直径>7cm：90%哪些腹主动脉瘤患者可以采用保守治疗？严重脑、心、肾功能障碍，不能耐受手术或腔内治疗者。严重脑、心、肾功能障碍，可以耐受腔内治疗，但经济上无法支付费用者。有晚期肿瘤或其他致命性疾病，预计存活时间不到1年者。除此以外，对于腹主动脉瘤均应积极治疗。迄今为止，尚无治疗腹主动脉瘤的有效药物。目前保守治疗的主要措施为控制血压、血糖和降血脂等，但动脉瘤体始终存在，随时有破裂风险。腹主动脉瘤的开放手术原理是什么？手术在全身气管插管麻醉下进行。打开患者的腹腔或后腹膜，切除瘤体后，用人工血管替代。创伤大、费用较低。腹主动脉瘤腔内治疗原理是什么？应用大腿的小切口（避免剖腹），通过特制的管状输送系统将覆膜支架送达腹主动脉瘤部位，释放后支架膨胀到预订的直径，将动脉瘤与血流隔绝，加固已经扩张的薄弱动脉，并提供新的血流通以消除瘤壁上的压力，防止动脉瘤破裂。创伤小、费用较高。开放手术vs腔内治疗，孰优孰劣？不能片面决定两种治疗方法的优劣。一般来讲，肾下腹主动脉瘤或无累及内脏动脉的患者，可以首先考虑腔内治疗。累及内脏动脉的腹主动脉瘤，开放手术更适合些。但是，最重要的是需要有经验的医生对病情的仔细分析和判断，选择最适合的个体化方案。有效性和安全性是血管介入医生需要兼顾的两方面问题。

主动脉夹层是一种危险的高死亡率疾病，在我国的发病有逐年增高之势。近年来，其诊断和治疗技术均发展迅猛。经食道彩色超声（TEE）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等影像学检查技术使我们可以在疾病的早期作出准确的诊断，腔内隔绝术（EVE）的丰富了主动脉夹层的治疗手段并且使手术的创伤减小，安全性增加。为了指导新技术的应用普及，使该疾病的诊疗疾病能够在我国快速、规范的发展，学组根据国内外经验提出一套完整的、与现代新技术相适应的诊断和治疗策略，供国内同道参考。遗憾的是，目前世界范围内均缺乏关于主动脉夹层内治疗的大规模前瞻性随机对照研究，因此本指南暂以学组内专家的共识为基础。概述主动脉夹层是指血液通过主动脉内膜裂口进入主动脉壁并造成动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一，年发病率为5-10/100000，是腹主动脉瘤破裂发生率的2~3倍，死亡率约1.5/100000，男女发病率之比为2~5：1。常见与45－70岁人群，男性发生平均年龄为69岁，女性发生平均年龄为76岁，目前报道最年轻的患者只有13岁，尤其好发于马凡综合征患者，在40岁前发病的女性中50％发生于孕期。从发生部位上看，约70％内膜撕裂口位于升主动脉，20％位于降主动脉，10％发生于主动脉弓部三大血管分支处。病理学一临床病理学1分型主动脉夹层的分型的根据是夹层内膜裂口的解剖位置和夹层累及的范围。其中使用最广泛和最著名的分型是1965年DeBakey等人提出的三型分类法：I型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。1970年，Stanford大学的Daily等人提出了一种更简捷分型方法，StanfordA型相当于DeBakeyI型和Ⅱ型，StanfordB型相当于DeBakeyⅢ型。近年来，随着腔内血管外科技术的发展，使得Stanford分型与临床手术方法关系越来越密切。2分类Ⅰ类（典型的主动脉夹层，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔）主动脉夹层发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。Ⅱ类（主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿）由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占主动脉夹层的10％~30％。该类夹层又可分为两个亚类。A亚类表现为主动脉内壁光滑，主动脉直径不超过3.5cm，主动脉壁厚不超过0.5cm。在超声检查中约1/3的该类患者可发现主动脉壁内低回声区，低回声区内无血流信号，血肿的平均长度约11cm，该类常见于升主动脉。B亚类多发生于主动脉粥样硬化患者，主动脉内壁有粗糙的粥样斑块及钙化区，主动脉直径超过3.5cm，主动脉壁厚平均约1.3cm，约70％的该类患者可在超声检查中发现低回声区。该类病变发生于降主动脉的机率大于升主动脉。随访资料证实主动脉壁内出血及血肿形成的患者中28％~47％会发展为I类主动脉夹层，10％的患者可以自愈。Ⅲ类（微夹层继发血栓形成）指微小的主动脉壁内膜破损且有附壁血栓形成。这种病变在随访中呈现两种预后。如果内膜破损在继发血栓基础上愈合则称为不完全性微小夹层；如果破损扩大血流进入已经破坏的中膜则形成典型I类主动脉夹层。Ⅳ类（主动脉斑块破裂形成的主动脉壁溃疡）主动脉粥样硬化斑块溃疡可经CTA、MRA、腔内超声等得以诊断。这种病变主要局限于胸降主动脉和腹主动脉，一般不影响主动脉的主要分支，溃疡病变的持续发展可导致主动脉破裂、假性动脉瘤或主动脉夹层形成。Ⅴ类（创伤性主动脉夹层，同病因6）3分期传统的主动脉夹层的分期，是以14天为界。发生夹层14天以内为急性期，超过14天为慢性期。分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发生率，尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层。主动脉夹层的诊断一主动脉夹层影像学检查方法的选择和应用1主动脉Duplex彩超包括经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。对于A型主动脉夹层，TTE的敏感性为70~100％，特异性可达80~90％，而TEE的敏感性和特异性均可达到95％以上。对B型各区主动脉夹层，超声诊断的准确性只有70％左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。2主动脉CTACTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图象，是目前最常用的术前影象学评估方法，其敏感性达90％以上，其特异性接近100％。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。3主动脉MRAMRA无创，可从任意角度显示主动脉夹层真、假腔和累及范围，其诊断主动脉夹层的准确性和特异性均接近100％，有替代动脉造影成为主动脉夹层诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的患者。4主动脉DSA尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊断主动脉夹层“金标准”的地位。目前常在腔内隔绝术中应用。其常规方法是采用经动脉穿刺，将6F造影导管送至升主动脉或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影剂40~50ml以正、斜位片全面评估主动脉夹层裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和/或CTA精确评估瘤颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。经股动脉插管有时不易进入夹层真腔，导致造影困难，此时可改用经肱动脉插管造影。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺点是其有创操作及造影剂均有导致并发症的可能。5血管腔内超声血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对主动脉夹层诊断的准确性高于TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可通过0.035的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏具有较高使用价值。（二）主动脉夹层的确定性诊断步骤1确定是否有主动脉夹层典型的主动脉夹层容易明确诊断，但应该注意和动脉粥样硬化性主动脉瘤鉴别。2确定主动脉夹层的病因、分型、分类和分期主动脉夹层的病因、分型、分类和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定主动脉夹层裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除主动脉夹层破裂的后患。3鉴别夹层的真假腔夹层真假腔的鉴别是腔内隔绝术治疗成功的关键，但有时鉴别比较困难，应根据多种影像学检查的发现综合判断。4确定有无主动脉夹层外渗和破裂预兆夹层外渗导致的心包腔积液是急性主动脉夹层死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。5确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。主动脉夹层累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。6确定有无主动脉分支动脉受累及主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是主动脉夹层急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫。急性主动脉夹层的急诊初步处理1临床表现症状：对怀疑主动脉夹层的患者最重要的是尽快明确诊断。在急诊室遇到的典型的主动脉夹层患者往往是60岁左右的男性，90％伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。体征：周围动脉搏动消失可见于20％的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。在A型夹层患者中50％有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。2急诊初步辅助检查急诊心电图可鉴别主动脉夹层和心梗，但在主动脉夹层累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20％的急性A型主动脉夹层心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片可在60％以上的主动脉夹层患者中发现主动脉影增宽。急诊CT扫描可发现主动脉双管征。3急诊初步治疗对血流动力学稳定的急性主动脉夹层患者，急诊的初步治疗措施主要是控制疼痛和血压。止痛常用硫酸吗啡。理想的控制性降压是将血压控制在120/70mmHg，β受体阻滞剂是主动脉夹层急性期最常用的降压药物，该类药物可减弱左室收缩力、降低心率，减轻血流对动脉壁的冲击。如果单用该类药物血压控制不理想可加用血管扩张剂，最常用的是硝普钠，但单用硝普钠会增强左室收缩力，因此最好和β受体阻滞剂合并使用。对于血流动力学不稳定的患者应急诊气管插管，机械通气，立即行经食道超声检查，如果发现有心包填塞应急诊开胸手术。如发现进行性增大并不断外渗的B型主动脉夹层，可急诊行腔内隔绝术。主动脉夹层的治疗一内科治疗1、一般治疗（1）监护 急性主动脉夹层威胁生命的并发症有严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因此，所有被高度怀疑有急性主动脉夹层分离的患者必须严格卧床休息，予以急诊监护，监测血压、心率、尿量、意识状态及神经系统的体征，稳定血液动力学，维护重要脏器的功能，为适时进一步治疗，避免猝死提供客观信息和机会。血液动力学稳定的患者，自动充气的无创袖带式血压监护即可，如患者有低血压和心力衰竭，应当考虑放置中心静脉或肺动脉导管以监测中心静脉压或肺动脉嵌压及心排量。血流动力学不稳定的患者应当插管通气，迅速送入手术室，术中经食道心动超声检查明确诊断。监测人员必须认真负责，既不放过任何有意义的临床变化，又应保证患者安静和休息。密切观察心率、节律和血压，心率维持在60～80次/min，做好病情记录；血压不稳定期间5～10min测量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。（2）建立静脉通道和动脉通道 动脉通道最好建立在右上肢，这样术中主动脉被钳夹时，它还能发挥作用。但当左上肢血压明显高于右侧时，则应建立在左侧。应尽量避免股动脉穿刺或抽取血，在可能的动脉修补术中可将其留作旁路插管部位。如果不得已，急诊建立了股动脉通道，应避免在对侧动脉穿刺。一般需建立两路静脉通道,一组输入抢救用药,另一组输入支持用药，用输液泵严格控制输液速度，根据血压调整输液速度，注意用药后的反应，严密监测心率和节律，预防心率过慢和出现房室传导阻滞。使用硝普钠个别患者会引起精神不安,出现烦躁不安,不合作,自拔输液管等类似精神症状的表现，应加强安全防范措施，防止坠床和其他意外。（3）镇痛 主动脉夹层的进展与主动脉内压力变化的速率有关（dP/dt），疼痛本身可以加重高血压和心动过速，对主动脉夹层患者极为不利，因此须及时静注吗啡或哌替啶止痛，也可选择心血管副作用较少的镇静药，如安定、氟哌啶醇等。所用药物均应静脉或肌内注射，以便尽快发挥药效。应严密观察疼痛变化,按脸谱评分法,定时进行疼痛评估,掌握疼痛规律和疼痛缓解方法。注射时速度要慢，注意观察呼吸、神志，尽量避免呼吸抑制发生。有时，疼痛剧烈，难以缓解，尚需要使用其他的麻醉药物。降低血压是缓解疼痛的有效方法，血压下降后，疼痛减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征之一。（4）饮食 内科治疗的第一日最好给予静脉营养。治疗2～3日，病情稳定后可以开始进食。三日后可以开始逐渐将静脉使用的抗高血压药改为口服，没有并发症者可以移出重症监护室并开始活动。内科治疗对于没有并发症的B型夹层患者，85～90％在两周左右可以出院。有复杂并发症者，如不进行外科或介入治疗，极少能存活。（5）加强心理护理 急性夹层动脉瘤起病急、凶险，预后差，患者和家属都有不同程度的恐惧忧虑，主动给患者和家属讲解疾病康复过程，认真分析患者的心理状态，注意患者的情绪变化,稳定心态，使患者有安全感。同时给予患者安慰、同情、鼓励，避免消极的暗示，讲解密切配合、保持平静心态的重要性，增强患者战胜疾病的信心。2、降压治疗（1）降压治疗的意义及目标值 药物治疗的原则是降低左室射血速度(dp/dtmax)和降低收缩压。充分控制血压是主动脉夹层抢救的关键，降低血压能减少血流对主动脉壁的应切力、减低心肌收缩力，特别是降低dp/dt（左室射血速度），可减少左室搏动性张力，能有效稳定和中止夹层的继续分离。因为对患者产生致命影响的不是夹层本身，而是血肿进展引起的一系列变化，如严重的高血压、心包填塞、主动脉破裂大出血、严重的主动脉瓣返流及心脑肾等重要脏器的缺血。因而，主动脉夹层患者应严格控制血压和心率，降低dp/dt，治疗目标值是将收缩压降至100～120mmHg、心率60～80次/分，血压应降至能保持重要脏器（心、脑、肾）灌注的最低水平，避免出现少尿(<25ml/h)、心肌缺血及精神症状等重要脏器灌注不良的症状。约80％的主动脉夹层的发生与高血压有关，有高血压的主动脉夹层患者必需降压治疗，血压正常者降压也是有益的。研究表明，夹层动脉瘤迟发破裂在血压控制不良的患者中明显增加，几乎是血压控制良好患者的10倍。（2）选择降压药物的原则 药物治疗的关键是降低心室dp/dt和使收缩压降低，因此要求扩张阻力血管和抑制心脏收缩的药物配伍使用。在选择降压药物最好使用能同时降低血管阻力和抑制心脏收缩的药物，无论疼痛和收缩期高血压存在与否，如无药物使用的禁忌症，均应使用β-受体阻滞剂，它是目前临床最常用、最为有效的控制主动脉夹层患者血压的药物，急性期应静脉给药，可迅速降低心室dP/dt。通常β受体阻滞剂已足以控制血压，当单用β受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠。如果单独使用硝普钠，则可升高dP/dt，这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展。因此，应同时使用足量的β－受体阻滞剂。当存在使用β受体阻滞剂禁忌症，应当考虑使用其它降低动脉压和dP/dt的药物如钙通道阻滞剂地尔硫卓等。有时为了控制血压，必要时使用其他的降压药如α受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂等药物。如果患者血压正常而非高血压，可单独使用β受体阻滞剂降低dP/dt，如果存在禁忌症，可选择地尔硫卓或维拉帕米。（3）常用降压药物的应用方法β受体阻滞剂 β受体阻滞剂是通过竞争性与各器官肾上腺素β受体的结合，发挥可逆性的β受体拮抗作用，其作用是拮抗各组织β受体激动后的作用。因此，在生理状态下，静息时对心率和心肌收缩力没有影响；但在交感神经过度兴奋的心血管疾病中，可以减慢心率，降低心肌收缩力。β受体阻滞剂发挥药效的具体作用机制目前还不完全明了，但其对抗儿茶酚胺的心脏毒性，是它的核心作用。由于上述功能，使它成为主动脉夹层治疗中必不可少的药物。在此对主动脉夹层最有利的作用为减慢心率、降低血压、减弱心肌收缩力，减低dp/dt（左室射血速度）,并且可以对抗其他降压药物继发性的交感兴奋,还有助于恢复受损的神经调节功能,有利于血压的稳定。虽然β受体阻滞剂在主动脉夹层治疗中的作用缺乏足够的大样本随机研究，但目前它是临床最常用，也最为有效的控制主动脉夹层患者血压的药物。无论疼痛和收缩期高血压存在与否，都应使用β受体阻滞剂来降低左室收缩力，因为β受体阻滞剂可降低心室dp/dt。为迅速降低dp/dt，急性期应静脉递增的使用β受体阻滞剂，直至出现满意的β阻滞效应，即急性患者心率控制在60～80次/分左右，收缩压降至100～120mmHg。α受体阻滞剂 α受体阻滞剂乌拉地尔具有独特的外周和中枢降压的双重降压机制，在外周有扩张动静脉血管的作用，可降低外周循环阻力，在中枢则使血压下降,且在降低外周血管阻力时不引起反射性心率增加,故可广泛扩张动脉和静脉,对心脑肾等重要脏器血流无明显影响,有利于降压同时维持重要脏器的灌流,且不增加颅内压。乌拉地尔还可降低外周阻力而使血压下降。由于这些特点乌拉地尔非常适合治疗主动脉夹层,尤其合并肾功能不全的主动脉夹层患者。乌拉地尔既可静脉推注,又可静脉滴注，或二者合用。可据血压准确调整剂量,不导致颅内压升高及反射性心动过速者血压异常下降。参考用法：注射液初始剂量为12.5～25mg加入生理盐水或5～10％葡萄糖注射液20ml内，5～10分钟静脉注射，观察血压变化，为维持疗效或平稳降压需要，可将注射液溶解在生理盐水或葡萄糖液中以100～400ug/min速度静脉滴注。病情稳定后可改为口服药物维持。硝普钠（Nitroprusside） 通常β受体阻滞剂已足以控制血压，当单用β受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠。硝普钠是一种强力血管扩张剂，可强烈地扩张小动脉、小静脉，使周围的血管阻力减低,对于紧急降压十分有效。其作用特点是:起效快，持续时间短，对光敏感，易失效，降压的程度与剂量有相关性。参考用法：开始滴速每分钟20μg，根据血压的反应渐增剂量，直至血压正常或降至适当水平，最高可达每分钟800μg。如果单独使用硝普钠，会升高dp/dt，这一作用可能潜在的促进夹层分离的扩展。因此，应同时使用足量的β受体阻滞剂。治疗过程需在ICU中连续监测血压、心率、心电图，并用输液泵调节用药剂量。症状缓解后，再逐渐减量至停药。硝普钠不能突然停用，因有血压反跳的危险，应逐渐减量停药。未见中毒及其他副作用发生,在无严重肾功能不全的情况下小剂量的使用1周左右应该是安全的。密切观察患者神志、尿量及疼痛情况。硝普钠的副作用有恶心、烦躁、嗜睡、低血压等，停药后会很快消失。长时间静滴（>48小时）偶可发生硫氰酸盐中毒，表现为神志障碍、肌肉痉挛、反射亢进和抽搐等，最早的临床表现为代谢性酸中毒，如果血中硫氰酸盐含量大于0.12g/L，应立即停药，否则将发生氰化物蓄积中毒。钙拮抗剂 当存在使用β受体阻滞剂禁忌症，包括窦缓，二度或三度房室传导阻滞，充血性心衰，支气管痉挛时，应当考虑使用其它降低动脉压和dp/dt的药物。钙通道阻滞剂，这类被证实能有效治疗高血压危象的药物，正越来越多的用于治疗主动脉夹层分离，特别是静脉药物撤出后，长效钙拮抗剂成为降压的重要药物。钙通道阻滞剂可分为两大类，一类为非二氢吡啶类钙拮抗剂，主要为地尔硫卓，具有减低心率作用，可降低心肌耗氧量，同时可扩张冠状动脉，因此适合于主动脉夹层的治疗，可静脉及口服给药。另一类为二氢吡啶类钙拮抗剂，国外有研究报道，该类药物由于激活交感神经，增加心肌耗氧量，因而不能单用于主动脉夹层的治疗，但舌下含服硝苯地平可成功治疗急性主动脉夹层相关的顽固性高血压，所以在可应用其它药物的同时应用。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 夹层可损害一侧或双侧肾动脉，导致肾素大量释放，引起顽固性高血压。此时，对于一侧肾动脉受累最有效的降压药物可能是静脉内注射血管紧张素转换酶抑制剂类药物（注意对于双侧肾动脉狭窄禁用ACEI）。作用机制包括抑制肾素－血管紧张素－醛固酮系统，扩张血管（同时扩张动、静脉），改善心脏功能，减少心律失常，增加肾血流量。临床治疗主动脉夹层现在常用的血管紧张素转换酶抑制剂是依那普利静脉内注射，通常首先4～6小时0.625mg，然后加大剂量。与高血压相关的动脉粥样硬化是主动脉夹层的主要病因，ACEI具有稳定动脉粥样硬化斑块，对于此类患者的中长期降压治疗可选用ACEI。三甲噻酚为神经结阻滞剂。它同时具有降压和降低左心室dp/dt的作用。起效快，停药3～5分钟后血压可恢复到用药前水平。用法：三甲噻酚500mg加入5％葡萄糖液500ml中，开始以1mg/min的速度静滴，然后根据血压水平逐步增加滴速。该药副作用较多，包括严重低血压、呼吸暂停、嗜睡、尿潴留、便秘、瞳孔扩大和视物模糊等，且在48小时内可产生耐药性。所以，只有当硝普钠不能使用或无效时，三甲噻酚才作为二线药物使用。利尿剂 利尿剂是一类温和降压药，可减少血容量及细胞外液，减少心输出量，从而降低动脉压和dp/dt。但利尿剂能减少肾血流量，使肾小球滤过率降低，血浆肾素活性增强，血管紧张素II及醛固酮含量升高，对降压不利，所以应与β受体阻滞剂合用。利尿剂的剂量宜大，否则易发生继发性的钠潴留，影响血压的控制，常用呋塞米片40～80mg/ｄ。（4）急性主动脉夹层常用的药物治疗方案伴有高血压主动脉夹层的治疗方案①血压治疗目标值为收缩压降至100～120mmHg左右。②硝普钠〔2.5～5.0μg/（kgmin）〕＋普奈洛尔（每4～6小时1mg），静脉滴注。硝普钠〔2.5～5.0μg/（kgmin）〕＋艾司洛尔或美托洛尔或阿替洛尔，静脉滴注。美托洛尔剂量为5mg，稀释为5ml溶液后静脉注射5分钟，可给三个剂量；阿替洛尔剂量为5mg，稀释后静脉注射5分钟，观察10分钟，收缩期血压未降至120mmHg以下者，可再给5mg，然后尽早开始口服给药。③拉贝洛尔静脉滴注。血压正常的治疗方案普奈洛尔1mg静脉滴注，每4～6小时1次，或20～40mg口服，6小时一次（也可用美托洛尔、阿替洛尔或拉贝洛尔代替普奈洛尔）。如果可疑主动脉夹层的患者表现为严重低血压，考虑可能存在心包填塞或主动脉破裂，须迅速扩容。在采取积极治疗前必须仔细排除假性低血压的可能性，这种假性低血压是由于测量了被夹层累及的肢体动脉的血压引起的。如果迫切需要升压药治疗顽固性低血压，最好选用去甲肾上腺素或苯肾上腺素（新福林），而不用多巴胺。因多巴胺可增加dp/dt，当须改善肾灌注时应小剂量使用多巴胺。3、早期处理中应注意的问题主动脉夹层的死亡率高，临床误诊率高，导致早期治疗不明确，阜外医院对179例主动脉夹层病例的临床资料分析发现，误诊57例,其中误诊为心绞痛者占101％、误诊为心肌梗死者占5％。所以早期处理中应格外注意：（1）目前，溶栓和抗凝已普遍用于急性心肌梗死的治疗，对急性胸痛的患者，如果怀疑有主动脉夹层的可能，不要急于溶栓和抗凝治疗，否则后果不堪设想。溶栓治疗可促成主动脉夹层患者的主动脉破裂出血。抗凝治疗不利于夹层假腔内血栓形成，假腔内血栓形成对阻止血肿扩大，防止主动脉破裂具有重要意义。因此，溶栓制剂、肝素、华法令、阿司匹林等药物禁用于主动脉夹层。（2）根据血压变化，随时调整降压药的剂量，使收缩压稳定在100～120mmHg，避免较大的波动。如果患者有液体潴留，降压药效果将会削弱，此时应给予利尿剂。如果出现难于控制的高血压或需很大剂量降压药才能控制血压时，应考虑一侧或双侧肾动脉受累的可能，须尽早进行主动脉造影和外科手术治疗。（3）避免单独使用正性肌力作用的药物，应使用足量β受体阻滞剂后再用。二外科手术治疗略三腔内隔绝术治疗1适应证腔内隔绝术要求主动脉夹层有适当长度和强度的瘤颈以固定移植物，隔绝的动脉段无重要的分支。因此，根据主动脉夹层的Stanford分型，慢性期B型主动脉夹层只要瘤颈长度大于1.5cm，即完全适合腔内隔绝术治疗，也能获得较好的临床治疗效果。目前对腔内隔绝术治疗主动脉夹层的手术适应证的争论在于：（1）急性期B型夹层腔内隔绝术在开胸主动脉重建时代，因急性期夹层主动脉壁炎症水肿明显，缝合困难，且急性期死亡率不高。因此多数学者均不主张急性期或亚急性期手术。近期开始有人报道腔内隔绝术治疗急性期及亚急性期B型夹层，近期效果良好，因病例数量较小，与慢性期的治疗效果缺乏大样本和长期随访结果的对照。（2）A型夹层腔内隔绝术A型夹层除了在急性期破裂率高外，还可能因心包填塞、主动脉瓣返流、心率失常等并发症导致患者死亡，一般主张急性期行升主动脉置换术。近期腔内隔绝术对此的研究有：一是用于治疗夹层内膜破口在降主动脉的逆行撕裂至升主动脉和主动脉弓的A型主动脉夹层，治疗方法同B型夹层腔内隔绝术；二是在开胸行胸主动脉弓置换术治疗累及降主动脉的A型主动脉夹层，经主动脉弓的远端切口向降主动脉内植入腔内移植物，以增强主动脉弓的置换术的效果，类似传统手术中的象鼻技术，其治疗方法和效果有待进一步拓展。国内已经有A型夹层腔内隔绝术的成功病例，但病例数尚少，并发症率较高，还不宜作为常规方法。有许多问题如导入动脉的选择、输送器弯曲后移植物的释放、心脏和脑缺血的保护，以及该段高速高压血流对移植物的影响，都还有待深入研究。本学组专家现在的共识是，B型夹层只要血压控制平稳，一般在发生后的三周，主动脉壁充血水肿基本消退，适合行腔内隔绝术。对有经验的治疗者，急性期B型夹层也可以行腔内隔绝术，但术中不宜在弓部进行过多操作，尤其球囊扩张技术要谨慎使用。Crawford等提出B型夹层动脉瘤的手术指征是，急性期药物控制血压疗效不佳或合并分支血管阻塞，慢性期夹层瘤体直径大于5cm或直径增加大于1cm/年。腔内隔绝术由于较传统手术有明显的微创特性，手术安全性大大提高，因此不必拘泥于传统的慢性期B型夹层手术指征的限制，即往提出的手术指征是在权衡瘤体破裂几率与手术危险性之后得出的被动结论，其实主动脉夹层并不会自愈，手术是唯一有效治疗方法，而腔内隔绝术更加安全和微创。2禁忌证腔内隔绝术技术及器具的进步使过去曾经被作为禁忌的导入动脉问题，瘤颈长度问题不再是现在的手术禁忌证。瘤颈长度的问题可通过弓上血管重建或分支移植物来解决，腹主动脉或髂动脉的重建可解决导入动脉的问题，呼吸功能不全的患者可采用局麻或硬膜外麻醉，肾功能不全的患者可辅助以手术前后的血透或CRRT。因此技术的进步使只有那些连微创手术也不能耐受的患者或并存恶性肿瘤或其他疾病预期寿命已经不长的患者才不适宜行腔内隔绝术。3主动脉夹层腔内隔绝术前影像学评估术前可选用MRA或CTA，并结合术中DSA进行全面精确评估测量。需要测评的参数主要有：近端瘤颈（左锁骨下动脉开口与夹层裂口之间的胸主动脉）的长度、内径；主动脉扭曲度；分支动脉的通畅度；最重要的是精确定位裂口和判别夹层真假腔。当需要封闭左锁骨下动脉时，还应认真评估双侧椎动脉，以便于决定是否需要在隔绝主动脉夹层之前或同时重建左侧椎动脉。另外，还应常规行彩超评估双侧股总动脉和髂动脉直径，以便根据导入系统的口径选择导入动脉。近来，随着MRA和CTA的旋转显示、腔内仿真技术的采用，能够更加精确分析夹层裂口，提供腔内隔绝术重要的信息。4腔内移植物的选择目前用于治疗主动脉夹层的腔内移植物主要由直管型不锈钢或记忆合金支架与人工血管共同组成。所选移植物需满足两个要求：一是需要有足够的周向支撑力以保证移植物与主动脉之间紧密贴合，这主要靠选择移植物直径大于瘤颈直径10％来实现；二是为使移植物释放后能适应主动脉弓的弯曲度而不至于损伤主动脉内膜，移植物必须维持良好的轴向柔顺性。这主要靠节段支架设计加置于主动脉弓大弯侧的纵向固定钢丝来实现。现有直管型腔内移植物虽然采用了各种方法试图完全满足以上要求，但仍有一定的移植物相关内漏发生率和继发A型夹层的报道。5 B型主动脉夹层腔内隔绝术的常规方法（1）麻醉及体位的选择因为术中需要大幅度的调控血压，麻醉应首选气管插管全麻。气管插管建议选择弹簧管，因为术中DSAC臂的运动可能会使增强器碰到气管插管，柔软的弹簧管增加了安全系数，另外在释放主动脉腔内移植物时，气管内显影良好的弹簧气管导管也可以为主动脉弓上分支血管的定位提供部分参考。手术中患者取平卧位，经右侧桡动脉穿刺监测有创血压，因为术中需要经左侧锁骨下动脉造影并且腔内支架移植物可能会覆盖左锁骨下动脉开口，所以左上肢不能用来监测有创动脉血压；而移植物释放过程中和球囊扩张时的主动脉阻断干扰及夹层真假腔血流的不定型分布使下肢的动脉血压也不够准确。经右侧颈内静脉或锁骨下静脉穿刺放置中心静脉导管，在估计手术比较复杂时可放置双腔静脉导管，这样不仅便于给药和补液，术中漂浮在上腔静脉内的中心静脉导管有时也可为主动脉弓上血管的定位提供参考。每例患者均需留置尿管，无论患者性别，导尿管均需要从患者左大腿下方引致身体左侧，接延长管沿患者身体左侧上行，经患者左腋下引致床头，接尿瓶悬挂于床头下，这样即便于术中麻醉医师观察即时尿量，也可避免因移动DSA床导致尿管受压或牵拉而导致尿道损伤或者尿量不准确。（2）造影方法的选择患者术前的MRA或CTA图像，B型夹层近端裂口距离左锁骨下动脉4cm之内建议选用左肱动脉穿刺插管造影，超过4cm的可以采用移植物导入动脉造影而减少一个伤口。左肱动脉穿刺时前臂旋前稍外展，肘部下方垫折叠的巾单使肘关节最大限度伸展。穿刺点取肘关节内侧肱动脉搏动明显处，穿刺成功后放置5F短鞘，以巾钳或缝线固定与皮肤。肱动脉直径较小，应尽量选择小口径的鞘管，因为5F的导管是能够满足主动脉弓上造影所需要流量最小口径导管，所以选择5F鞘。选用5F带刻度猪尾巴导管使导管头端先进入升主动脉，以左前斜35-50度造影，左前斜的具体角度应根据术前MRA或CTA使射线角度与主动脉弓平面垂直，造影剂的注射速度为20ml/s，总量40ml。第一次造影应获得主动脉弓三支分支血管的清晰影像，双侧颈动脉分叉部及双侧椎动脉的近端清晰影像。选择导管在影像中心部分作为参照进行测量，因为该部分导管与射线方向垂直，误差最小，测量左锁骨下动脉开口处主动脉弓的最大直径及左锁骨下动脉与与夹层近端裂口间的距离。将导管退至左锁骨下动脉开口附近，用0.035口径的软导丝引导导管进入夹层真腔，将导管头端引导至T10平面，将增强器转回正位，上移DSA床，使视野上端与第一次造影的视野下端相连接，视野下端可见L2椎体，以15ml/s的速度注射造影剂30ml第二次造影，此次造影的目的是获得腹主动脉主要分支血管，包括腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉的影像，判断出这些主要分支的血供来源于真腔或假腔并观察远端裂口的位置和大小。大部分的夹层患者在这一平面可见到一个或多个远端裂口，而且远端裂口常位于主动脉的主动脉分支开口处。再次用导丝将导管引导至L2椎体平面，上移DSA床，使视野上端与第二次造影相连，下端显露出双侧股骨头，以15ml/s的速度注射造影剂30ml第三次造影，此次造影需明确夹层远端累及的范围，并观察髂动脉受累及情况，并测量双侧髂外动脉和股总动脉的直径。至此，对于一般身高的患者，分三次功用100ml造影剂即可完成全主动脉造影，根据全主动脉造影的结果来选择移植物的口径、长度及导入动脉。（3）导入动脉的选择导入动脉的选择原则是：口径够大以避免导入动脉损伤导致的下肢并发症、易于进入夹层真腔避免误入夹层假腔、易于控制以便于输送器的交换。股动脉依然是首选的导入动脉，可根据全主动脉造影的结果选择髂动脉未受夹层累及且扭曲少的一侧股总动脉作为导入动脉，对于双侧髂动脉受累的病例应选择裂口小的一侧。显露股总动脉的切口应该选择腹股沟韧带之下、腹股沟横纹之上的纵行切口。过于肥胖的患者可在麻醉后使用宽胶布将腹部脂肪上拉，以减少此处皮下脂肪的厚度。切口长约3-4cm左右，根据患者皮下脂肪的厚度可适当延长或缩短，但不建议太小，否则缝合股总动脉时不易阻断。该部位是人体平卧时股动脉的最高点，从该部位进入可使输送器的路径减少一个弯曲。低于此切口则显露的是股浅动脉，口径不足以导入，高于此切口则需打断腹股沟韧带，显露的是髂外动脉，且髂外动脉的位置深在不易操作。如果患者双侧的股总动脉口径均小于输送器的口径，利用输送器头端的扩张器仍有可能导入输送器，这时需注意，如果估计夹层处理非常容易，不需要交换输送器可以尝试利用股动脉导入，如果估计需要球囊扩张或增加移植物建议选择更粗的动脉，因为反复交换输送器时，输送器与动脉内膜的摩擦会导致髂动脉的夹层形成或内膜完全撕脱，导致重建的困难。在使用COOK公司的移植物时，在第一个移植物释放后可将输送器外鞘保留在位，再使用球囊时可经该鞘导入，既减少了出血也减少了导入动脉的损伤。股动脉之后的侯选导入动脉是髂总动脉，因为髂外动脉与股总动脉的口径相差无几，使用髂外动脉的机会是不多的。髂总动脉的显露可使用经腹腔径路或腹膜外径路，笔者的经验腹膜外径路更为方便。切口可选择在腹直肌外侧缘纵行切口，切口上端超过脐平面1cm，总长约6cm。进入腹膜外间隙时不要将腹膜外脂肪完全剥离，在这个层面显露出髂总动脉时可将其前方脂肪组织和输尿管一起翻向内侧，不必显露输尿管，以减少输尿管的损伤，即所谓的‘腹膜外肾后径路手法’，只是显露的范围不需要高到肾脏平面。在游离髂总动脉时要小心髂静脉的损伤。这时还需注意如果估计夹层处理是否非常容易，不需要交换输送器可以尝试直接经髂总动脉导入，估计需要多次交换的病例，建议在髂总动脉上端侧吻合一段口径10mm长10cm的人工血管，经人工血管导入输送器。由于目前使用的胸主动脉腔内移植物输送器口径多为24F上下，且没有如此大口径的带止血阀的鞘管，输送器反复扩张髂总动脉会造成切口扩大，带来不必要的失血。有极少数患者髂总动脉的直径仍不足以导入输送器，这时可选用肾下腹主动脉导入。需要选用肾下腹主动脉作为导入动脉的情况有两种，一种是血管发育畸形腹主动脉及髂动脉纤细，此种患者可选用经腹路径显露肾下腹主动脉，环周解剖出腹主动脉约3cm即可；第二种情况是腹主动脉段真腔完全闭塞，双侧髂动脉完全由假腔供血，此类患者经股动脉切口进入导丝后如果能在腹主动脉段夹层隔膜成功开窗，可经过部分髂动脉及腹主动脉假腔将输送器导入夹层真腔完成腔内隔绝术，同时需要远端隔膜裂口，维持下肢血供，如果导丝无法进入夹层真腔则需要改用腹主动脉作为导入动脉，方法是开腹行腹主动脉及髂动脉分叉型人工血管置换，术中将夹层真腔远端与人工血管吻合，假腔远端缝闭，人工血管远端一侧先与髂动脉吻合，另一侧作为导入动脉完成主动脉夹层腔内隔绝术。（4）术中夹层真假腔的判别如果术中夹层真假腔判断失误，移植物将经过夹层裂口置入夹层假腔，使夹层真腔血流完全隔绝，将导致灾难性的后果。因此术中准确的判断夹层的真假腔是手术成功的基本条件之一。对于小部分无远端夹层裂口的患者，腔内隔绝术中夹层真假腔的判断并不困难，只要导丝从股动脉插入能顺利导入升主动脉就可保证导丝位于夹层真腔内。但对于有多个夹层裂口的患者，则有可能从股动脉插入的导丝先进入夹层假腔再经夹层裂口进入真腔，此时则有可能导致判断失误。术前精确的影像学检查是正确判断夹层真假腔的基础。目前可用的术前影像学检查方法有：经食道超声，MRA，CTA，DSA（二维、三维），笔者对经食道超声经验不多，而DSA因为属于有创检查，在术前单独进行常无必要，MRA和CTA精确度相仿，阅读MRA或CTA时片时应首先判读三维重建（SSD）片，以获得对主动脉夹层的整体印象，再从其它切面图像获得更为准确的信息。横切面扫描图像有利于判断位于降主动脉的夹层裂口和真假腔，冠状切面和矢状切面有利于判断位于主动脉弓部的夹层裂口和真假腔，而多平面重建（MVR）图像则可选择适当的角度更为直观的显示夹层真假腔与裂口的关系。从术前准确的影像学检查获得夹层的立体构形后可减少术中导丝操作的盲目性。经左侧肱动脉穿刺插管至升主动脉造影，有效的避免了造影前相对盲目的从股动脉穿刺逆行上导丝对夹层假腔可能的干扰，多数夹层患者在造影时根据血流速度及官腔形态可以粗略的判断夹层的真假腔，但由于角度的关系，夹层真假腔常常会重叠，三维DSA可解决这个问题，但由于后续的手术操作均是在二维DSA监视下进行，因此三维DSA对后续操作帮助不大。此时，根据术前MRA判断夹层隔膜的角度，选择夹层隔膜的切线角度造影，即可将夹层真假腔从影像上完全分开。经股动脉穿刺上行的导丝在DSA全主动脉造影图像引导下估计进入真腔后，交换端侧孔导管，在端侧孔导管上升途中，推注造影剂10ml（冒烟），再次证实导管在真腔内，然后再交换超硬导丝。笔者两次导丝从远端误入假腔，均用此法及时发现。在夹层累及髂股动脉时，从髂或股动脉穿刺有时导丝会直接进入假腔，此时不必从远端反复尝试，可以用一根260cm的泥鳅导丝从左肱动脉插管内进入主动脉，沿夹层真腔向远端漂下，再从股动脉切口引出，沿此导丝导入端侧孔导管至夹层近端，再交换超硬导丝。该方法的成功也要建立在造影能够区分出夹层真假腔的基础上，操纵导丝顺真腔血流下降。该方法同时具有的另一优点是可使用肱股导丝牵引技术，牵引移植物进入降主动脉，而不必再交换超硬导丝。在夹层裂口距左锁骨下动脉开口较近时（瘤颈比移植物引导头短）时选用右肱动脉穿刺，可扩大肱股导丝技术的适应征，但使用右侧肱股导丝技术时牵拉更需谨慎，以免无名干动脉的碎屑脱落引起脑梗塞。（5）输送器到位及移植物释放困难的处理这是在主动脉夹层腔内治疗中特有的困难，在腹主动脉瘤腔内治疗中不会碰到，因为在移植物的血管部分到达左锁骨下动脉开口时输送器的头端已经进入了升主动脉，输送器已经形成了一个近180度的弯曲，在主动脉弓角度比较锐利且向左上方突出时，移植物输送器难以到位或输送器外鞘后撤困难是会经常遇到的情况。输送器到位困难是因为在弓上转弯时导鞘紧贴主动脉弓大弯侧内壁，向上推送输送器的力不能完全沿导丝向前释放，部分转化为与主动脉内壁的摩擦力，此时强力推送输送器可能导致内膜的撕裂，新夹层的形成。笔者经验一是更换硬度更强的超硬导丝，导丝尽量深入使导丝软头在主动脉瓣膜处向后反转，导丝的硬质部分最大限度的将主动脉弓撑开，使输送器沿更大的弧度前进，以减少向主动脉大弯侧的分力，减少摩擦力。第二可以使用到丝后拽跳跃式前进技术，在输送器顶住主动脉大弯侧内壁不能前进时，左手握输送器保持向前的推力，右手短促发力后拽到丝，使输送器头端暂时离开主动脉大弯侧内壁，而向前的推力可使输送器向前弹跳少许，再次进导丝，反复操作可使输送器到位。这个技术在释放第一个移植物后发现内漏，需要再次向前方释放移植物尤其有效，因为第一个移植物的内支架及血管绉折使第二个移植物输送器前进的阻力更大。动脉弓锐利时，有时移植物到位后外鞘后撤困难，使移植物无法释放。这是因为无论移植物还是输送器在体外时都是直的圆柱体，在弓上转弯时，输送器外鞘和移植物的小弯侧都会出现绉折，当这些绉折互相嵌合时输送器外鞘自然无法后退，在腹主动脉瘤的手术中因为不存在这么大的扭曲所以不存在这个困难。笔者的经验这时可适当后撤输送器使移植物到达相对平直的地方，此时绉折消失，后撤外鞘便不再困难。可稍许后撤外鞘使原本嵌合的绉折松动再将输送器上升到位然后再次释放。解决这两个难最有效的方法是改进移植物输送系统，比如现在已经有RallyTM胸主动脉移植物，其移植物分两步释放，硬质外鞘只到达降主动脉，然后有膜状软质导鞘输送移植物到达主动脉弓，就完全解决了移植物到位困难和释放困难。在现有移植物输送系统仍然作为主流在应用的时候，希望我们的操作经验仍然能够为广大同道提供借鉴。（6）隔绝后再次造影经左肱动脉预置猪尾造影导管再次行主动脉造影，注意观察左锁骨下动脉是否通畅，移植物是否通畅，有无扭曲、移位，移植物近端或远端是否存在内漏。如造影证实主动脉夹层已被完全隔绝，假腔不再显影，则退出导管，缝合导入动脉及切口。（7）近端锚定区的拓展近端锚定区的拓展是主动脉夹层腔内隔绝术的重要进展之一，它基本克服了原来瘤颈长度必须大于1.5cm的手术禁忌。近端锚定区的拓展方法有两类，一类是杂交技术，既以外科手术重建弓上血管以保护大脑血供，一类是以开窗或分支型移植物来保留大脑血供，后者虽然理论上更为合理、微创，但移植物需要个体化定做，目前尚无法得到已经商品化的移植物。瘤颈长度小于1.5cm的B型区主动脉夹层可将腔内移植物近端放置于左颈总动脉开口与左锁骨下动脉开口之间，解剖学研究发现，成人这两条动脉开口之间的距离约为1-1.5cm，可满足移植物近端固定的需要。对左椎动脉为优势椎动脉且Willis环不完整的患者在全麻后先行左椎动脉或左锁骨下动脉与左颈总动脉旁路术并结扎左锁骨下动脉近心端，然后行主动脉夹层腔内隔绝术，对右侧椎动脉为优势动脉且Willis环完整的患者可不重建左锁骨下动脉或左椎动脉。对于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉弓仍不足以锚定移植物的患者，可进一步向前拓展锚定区至无名干与左颈总动脉之间，但在行腔内隔绝术前需要先行右颈总动脉-左颈总动脉-左锁骨下动脉旁路术，以保证大脑的血供，并结扎左颈总动脉和左锁骨下动脉的近心端以防止内漏。类似的各种转流手术扩大了主动脉夹层腔内隔绝术的指征，近来应用日益增多。（8）多裂口主动脉夹层的处理多数主动脉夹层患者不止一个夹层裂口，以B型为例，近端的夹层裂口常常靠近主动脉夹部，是夹层假腔的入口，假腔在向远端发展的过程中遇到较大的分支血管时常常使内膜从分支血管开口处断裂，形成第二个甚至第三个夹层裂口，从病理生理学上来讲，远端的夹层裂口通常是夹层假腔的出口。在腔内隔绝术中，对远端的夹层裂口是否处理、如何处理取决于其与近端裂口的距离和血流量大小，对于远端裂口位于肾动脉以上且裂口较大者，应与近端裂口同期处理。对累及重要分支血管的远端夹层裂口经腔内放置一裸支架于裂口周围，使夹层隔膜与假腔外膜贴合是一种较为常用的处理方法。在夹层远端裂口位于内脏动脉时使用Wallgraft等移植物对远端裂口行腔内隔绝术即可封闭远端裂口又可改善内脏的血供。对于与近端裂口距离较远，返流量不大的远端裂口可暂不处理，根据对此类患者的随访发现，主动脉夹层的假腔近端已经形成血栓，而远端假腔仍然存在，但假腔的直径无明显扩大，与传统手术中只置换夹层近端的效果相似。（9）内脏动脉由假腔供血的主动脉夹层的腔内治疗随着CTA、MRA等无创影像学检查技术的应用，在主动脉夹层的术前评估中经常会发现有内脏或下肢的血供主要甚至完全来源于假腔，类似于夹层开窗术后的效果，因此在夹层腔内治疗中恢复了真腔供血后原来由假腔供血的脏器是否会缺血是一个值得关注的问题。从夹层的病理生理学来分析：在夹层的影像学上表现为假腔供血的内脏或下肢动脉可能有以下几种机制：①内脏动脉仍由真腔供血，但真腔被压瘪，因为在夹层形成过程中由于夹层远端是盲腔或有小的出口，因此假腔内的压力常高于真腔内的压力，在影像上表现为假腔大而真腔细小，在夹层隔膜分离到内脏动脉开口时，内脏动脉的内膜并未随之撕裂，而是被夹层隔膜压向一侧，因此虽然在影像学上可能表现为假腔供血，其实事实上仍是由真腔供血，这一点在DSA下动态观察常常可得到证实，这种原本即由真腔供血的内脏动脉在封闭夹层近端裂口后真腔的血流只会增加；②内脏动脉由假腔和真腔同时供血，在夹层假腔发展至内脏动脉开口时，内脏动脉的内膜被部分撕裂，形成一个远端裂口（夹层的出口），假腔血流经此进入下肢或内脏动脉的真腔，但内脏动脉的内膜并未完全断裂，即夹层的真腔仍然与内脏动脉相通，但在假腔压力高的情况下，可能主要由假腔供血，在夹层近端裂口封闭后，真腔压力增高，内脏动脉可恢复由真腔供血，但此时原来的夹层出口可变入口，虽然不影响内脏动脉的血供，但会使夹层远端在术后不能完全血栓机化；③内脏动脉完全由假腔供血，这可能是因为在夹层发展过程中，内脏动脉的内膜随夹层隔膜从其开口处完全撕裂，这种情况下在腔内隔绝术后发生内脏动脉缺血的可能性也不大，因为此时必然存在夹层的远端裂口，在夹层近端裂口被封闭后，真腔血流可经夹层远端裂口进入夹层假腔远端，仍可保持内脏动脉的血供。因此术前由假腔供血的内脏在腔内隔绝术后发生内脏缺血的机率不高。6 夹层腔内隔绝术后并发症的预防及处理（1）腔内隔绝术后内漏：内漏是指腔内隔绝术后从各种途径继续有血液返流入瘤腔的现象。内漏的危害是可以导致胸主动脉夹层动脉瘤继续增大甚至破裂。内漏分为四型：I型内漏是指血流经腔内移植物近心端与自体动脉之间的裂隙流入瘤腔的现象。I型内漏是最需要认真消除的内漏，因为腔内隔绝术后，I型内漏就使瘤腔变成了只进不出的高压型瘤腔，使夹层动脉瘤破裂的机率明显增高。I型内漏的处理一般是在近端再加一段或多段移植物，以彻底隔绝内漏。II型内漏是指腔内隔绝术后血液经腔内移植物远端与自体动脉之间的裂隙返流入瘤腔的现象。II型内漏若返流量不大，可先不处理，留待随访观察中自闭。若返流量大，则需再加一段腔内移植物将内漏隔绝封闭。III型内漏是指从肋间动脉返流入夹层假腔的现象。一般返流量较小，术后在随访观察中往往能够自闭。IV型内漏是指从腔内移植物破损处血液流入夹层假腔的现象。IV型内漏的处理一般是再选一段较短的且口径合适的腔内移植物将原先的破损处隔绝封闭。内漏的处理是衡量腔内隔绝术技术水平最重要的标志，也往往是评价腔内隔绝术效果的最重要的标志之一，也往往是引起各种术后并发症的最重要的原因。因此，应高度重视内漏的处理，应根据内漏的具体情况，积极稳妥地处理好各种内漏及内漏引起的各种并发症。（2）腔内隔绝术中截瘫的预防传统胸降主动脉重建术的一个典型并发症是术后截瘫，发生率约10％。腔内隔绝术具有同样的危险。因同样可能影响脊髓动脉血供，脊髓血供成节段性，胸腰段脊髓的血供主要来源于相应肋间动脉及腰动脉后分支所形成的脊髓前动脉，其中根最大动脉是脊髓前动脉的主要滋养血管，保留它可避免截瘫。但该动脉的起源位置不固定，发自左侧第六肋间动脉至第十二肋间动脉的机率是75％，发自上三个腰动脉之一的机率是15％，起源于胸六以上肋间动脉的机率较小。故笔者主张在行腔内隔绝术治疗胸主动脉夹层动脉瘤时，移植物选择应选用能完全隔绝夹层裂口的最短长度，必要时还应行脊髓液测压和减压处理，以降低截瘫发生率。（3）腔内隔绝术后综合征腔内隔绝术后短期内患者会出现一过性C—反应蛋白升高，发热（常见于术后第二天起，午后发热，体温一般不超过38.5°C），红细胞、白细胞、血小板三系轻度下降等表现。体检时无感染症状，因原因不明故暂且称之为腔内隔绝术后综合征。可能的原因为移植物的异物反应、瘤腔内血栓形成后的吸收、移植物对血细胞的机械破坏及造影剂和x-线辐射的影响等。均在短期小剂量使用肾上腺糖皮质激素及消炎镇痛类药物对症处理后缓解。（4）B型夹层腔内隔绝术后继发A型夹层在主动脉夹层的腔内治疗中，由于夹层的近端裂口多位于主动脉夹部，即主动脉弓-降交界的地方，此处主动脉本身有一个角度较大的生理弯曲，植入其腔内的金属支架在主动脉的脉动中必然对其内膜产生机械损伤，而且已经有作者观察到在植入支架一段时间后，支架对主动脉有一个塑型作用。因此有作者担心支架对主动脉内膜的损伤有可能导致新的夹层出现。在我们的100余例病人中，有2例在术后再发夹层。1例马凡综合征患者术后8月腹主动脉出现新的夹层裂口，予保守治疗，术后24月再发StanfordA型夹层行Bentall手术后治愈。1例术后14月再发StanfordA型夹层行升主动脉置换术后治愈。但这两例均无充足的证据证实患者再发的夹层均与前次植入的支架相关，因此我们认为目前没有充足的理由证实主动脉腔内的支架会诱发新的夹层。但需要指出的是在我们治疗的3例马凡综合征造成的StanfordB型主动脉夹层患者中，1例2次再发新的夹层，1例于术后1年不明原因猝死，其疗效远不如高血压造成的夹层。因为马凡综合征患者往往全主动脉均有扩张性病变，最终导致患者死亡的主要还是心包腔内的升主动脉病变，因此对马凡综合征患者的单纯以腔内技术治疗降主动脉病变可能难以达到预期的疗效。

一种少见但十分凶险的疾病什么是主动脉夹层？主动脉的结构像“三夹板”，主动脉壁由3层膜构成，由内至外分别是内膜、中膜和外膜。正常情况下，这3层膜紧密地结合在一起，彼此之间并不分离。但当血压过高、受到外伤或自身病变时，主动脉内膜会破裂，血流会由破损处冲入主动脉壁的中层。高速、高压的血流像一把锋利的刀，将“三夹板”从中间劈开，造成主动脉中层分离。分离过程中，病人可以感到剧烈的撕裂样疼痛。夹层可以沿主动脉的长轴一直向下延续，疼痛会从胸部延续至背部、腰部和腹部。夹层在分离的中层内形成一个新的管腔，称之为“假腔”，原先的主动脉管腔为夹层的“真腔”。主动脉夹层形成以后，最致命的是管壁破裂。由于主动脉的中膜被撕开，假腔的外壁只剩下薄薄一层外膜。外膜若顶不住汹涌的血流，就会发生破裂，如同江河决堤。主动脉一旦破裂，病人会在几分钟内死亡。主动脉夹层的另一危害是真腔堵塞。当假腔内的压力超过真腔以后，真腔会被逐步压扁。一旦压到最扁，主动脉就会堵塞。主动脉是供应全身血液的主要通道，无论堵塞在哪里，都极其危险，重则致命，轻则致残。最易与心梗混淆的胸痛急性心肌梗死与主动脉夹层是两种完全不同的疾病，但却有着极为相似的临床症状，如急性心功能不全、大汗淋漓、胸部剧痛、休克等。由于人们对心肌梗死比较熟悉，当出现剧烈胸痛时，往往首先想到心肌梗死的可能，甚至接诊的医生也往往会“先入为主”，按心梗救治。大家不妨从以下6个方面，初步了解两种疾病的差异。（1）心肌梗死病人多有心绞痛发作史，而主动脉夹层病人起病前很少有胸痛症状。（2）心肌梗死病人在发病前通常伴有高血压，发病时血压会降低。主动脉夹层病人发病时血压不降反升（除血管彻底破裂出血外）。（3）心肌梗死病人的胸痛持久而剧烈，且呈逐渐加剧态势，主动脉夹层病人的胸痛症状一出现即达到顶峰。（4）心肌梗死病人的胸痛主要在前胸，而主动脉夹层病人的胸痛主要在胸背部。（5）心肌梗死病人的胸痛主要为闷痛，主动脉夹层的胸痛主要为撕裂样疼痛。（6）心肌梗死病人的心电图有心肌梗死的典型表现，而主动脉夹层病人的心电图没有心梗的表现。变幻莫测的伴随症状主动脉夹层病人除胸痛外，还会伴随其他症状。极少数病人没有明显胸痛的表现，只有伴随症状。因此，了解主动脉夹层的伴随症状，对确诊也有一定帮助。（1）顽固性高血压主动脉夹层病人若在发病前就有高血压，发病后由于主动脉结构改变、疼痛、应激、肾脏缺血等因素，血压会居高不下，收缩压甚至高达200mmHg以上，且降压药往往较难起效。（2）腰背部疼痛主动脉从胸部、背部，再到腰部、腹部，紧贴脊柱，主动脉夹层可以沿主动脉的长轴从上延续至下，故疼痛会从胸部延续至背部、腰部和腹部。（3）卒中主动脉夹层在撕裂过程中，会形成真假腔。若假腔内的压力大于真腔，真腔会被逐步压扁。一旦压到最扁，真腔（主动脉）会堵塞。如果供应脑部的动脉被压扁，就会导致缺血性脑梗死，即卒中。（4）截瘫脊髓的血供来源于主动脉发出的肋间动脉。若在夹层形成过程中，肋间动脉缺血，就会造成脊髓缺血，严重时会导致截瘫，病人会出现大小便失禁、双下肢运动与感觉功能丧失。（5）腹部疼痛腹部有很多重要脏器，包括胃肠道、肝脏、胆囊、胰腺、脾脏和肾脏。这些脏器的血供都来自主动脉。若在主动脉夹层发展过程中，供应某脏器的动脉堵塞，就会导致脏器缺血。其中，最为严重的是肠道缺血和肾脏缺血，不仅会引起剧烈疼痛，还会导致肾功能衰竭、肠坏死等致命性并发症。（6）下肢缺血当供应下肢的动脉被阻塞，就会出现相应下肢的缺血症状，可以是单侧，也可以是双侧。轻者出现下肢麻木、发凉、无法行走等症状，重者可以出现下肢疼痛，甚至肢体坏死。常见诱因导致主动脉夹层的诱因有哪些？如前所述，主动脉夹层的发生主要与血管壁“不够结实”有关。换句话说，凡是会威胁血管健康的因素，如吸烟、高血压、高血糖、高脂血症等，都是主动脉夹层的诱因。（1）动脉粥样硬化首先，动脉粥样硬化斑块在血管内膜上沉积，一旦斑块破裂或脱落，会使内膜发生破损，主动脉内高压血流容易从内膜破口进入血管壁中，形成夹层。其次，内膜硬化后，血管壁得不到足够的营养供应，中膜因营养代谢障碍而变得薄弱，而中膜的强度直接影响血管壁的强度。第三，硬化的动脉内膜无法随动脉的搏动舒缩自如，在高压血流的冲击下，很容易就会发生意外破损。（2）中膜的薄弱血管壁中膜的强弱直接影响血管壁的强度。中膜的薄弱分为先天性和退行性两种。养成健康的生活习惯，避免高血压和高脂血症、不吸烟，是预防中膜退行性病变的有效手段。（3）高血压血流冲击是“制造”动脉夹层的必要条件。有资料表明，80%的动脉夹层患者伴有高血压，且血压波动越大，发生夹层的危险性越高。（4）外伤主动脉中膜若在瞬间遭受外力打击，很有可能造成中膜扭曲、断裂，进而形成假腔。

布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期患者有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大、肝区有触痛、少尿症状。本病以青年男性多见，男女之比为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。病因肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于：（1）血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成。（2）静脉受肿瘤的外来压迫。（3）癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）。（4）下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成、狭窄、闭锁）。下腔静脉血栓形成导致下腔静脉闭塞，血液回流障碍发病机制（1）静脉阻塞导致血液回流受阻停滞，进而使肝窦和门脉系统压力增加。门脉高压可以导致：血管内外静脉压和渗透压之间的平衡破坏，血液中的液体溢入腹腔形成腹腔积液；可在远端食管、胃底和直肠出现门体侧支循环，以减轻门脉高压，从而使得远端食管、胃底和直肠出现静脉曲张。（2）静脉阻塞也可导致肝细胞因为缺血小叶中心坏死及周边小叶脂肪变性。如果这些情况长期存在，将会出现“槟榔肝”，即肝小叶中央区因严重瘀血呈暗红色，而周边小叶肝细胞因脂肪变性呈黄色，致使肝脏形成类似槟榔切面的条纹，肝质地变硬，导致淤血性肝硬化。而肾素-血管紧张素途径的激活和过量的水钠潴留可能导致肾功能衰竭的出现。临床表现单纯肝静脉血栓形成急性期患者发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛、少尿症状。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期患者的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹腔积液，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，患者可有气促。根据血管受累多少，受累程度及阻塞病变的性质和状态等不等，可分为急性型、亚急性型和慢性型。腹壁静脉曲张（1）急性型多由肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增多，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥散性血管内凝血、多器官功能衰竭、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。（2）亚急性型多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的患者，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征，引起全身性生理紊乱。（3）慢性型病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的患者，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大、蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实。此型患者肝大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现如肝内型门脉高压症时的巨脾。治疗原则布加综合征首选介入微创治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和（或）下腔静脉支架置入治疗。部分类型可行经颈静脉肝内门腔分流术（TIPSS术）缓解门静脉高压症状。下腔静脉闭塞，回肝血流受阻，通过侧支循环代偿引流；开通下腔静脉，使用球囊扩张狭窄下腔静脉；复查造影显示闭塞下腔静脉开通，血流迅速回流至心脏。下腔静脉闭塞，通过广泛侧支循环代偿回流；行TIPSS术，建立门静脉与下腔静脉间的分流通道，缓解压力。祝您早日康复！长按以下二维码，在弹出的菜单中选择“识别图中的二维码”点击关注即可！欢迎点击页面底端右下角“写留言”参与提问和讨论。厦门大学附属中山医院 肿瘤与血管介入微创

主动脉夹层（AD）是心血管病的高危病种，被称为不确定“炸弹”，随时会“爆炸”，治疗棘手，易致医疗纠纷。夹层破口近2/3在主动脉近端，20%在降主动脉，10%在主动脉弓三大血管分支处。AD发生发展迅速，病情凶险，急性期死亡率高：20%在入院前死亡；未经治疗者，近50%在诊断48小时内死亡，75%的患者在诊断后2周内死亡，故早诊断、早治疗极其重要。基层或无治疗条件的医院，应在保证基础治疗前提下，及时告知家属，尽快请上级专科医生会诊或转院；有条件治疗的医院，治疗前后应充分与患者及家属沟通，告知相关问题和风险。AD是进行性发展的（全动脉性或全身性），需要系统治疗，支架或手术对某些患者并非根治性治疗，无论哪种治疗方式，术后仍可能出现严重的并发症。明确疾病分型以指导治疗DeBakey分型和Stanford分型是目前应用最为广泛的AD分型方法。诊断过程应特别注意明确AD的分型、鉴别夹层真假腔、确定有无AD外渗和破裂预兆、确定有无主动脉瓣反流及心肌缺血、确定有无主动脉分支血管受累等，为制定和开展积极有效治疗策略、预后评估等提供依据。治疗的主要目标是延缓及控制AD进一步扩展，防止血管损伤和主动脉破裂。合理选择治疗（1）基础治疗。对于≥90%的AD患者，药物治疗必不可少，控制血压达<125/80 mmHg、维持心率在60～70次/分及保持安静、避免过度用力等措施是治疗和护理关键，可明显改善患者预后，提高生存质量，降低死亡率，并为下一步介入或外科手术提供保障。（2）外科手术。治疗主动脉夹层最确切的方法便是外科手术，通常可“根治”。对于Stanford A型夹层、趋向破裂、合并重要脏器或下肢缺血、夹层逆行进展累及升主动脉、合并主动脉瓣关闭不全的急性B型夹层，应尽早实施外科手术。手术治疗目的是置换病变血管、消除假腔、重建分支血管血供。依据病因、内膜破口位置、夹层累及的部位，采用不同手术方式行大动脉置换术、Wheat术、Cabrol术、Bentall术、Bentall术+半弓置换或全弓置换加支架“象鼻”术等。（3）介入治疗。介入方式主要是腔内修复/隔绝术，通过特殊覆膜支架的弹性扩张力将人工血管无缝合固定于病变动脉两端的正常动脉壁，封闭夹层破口。 介入治疗效果确切、创伤小、恢复快，但也存在支架异位、内漏、支架相关新破口、逆行夹层、分支阻塞等并发症。目前治疗适应证不断扩大，分支型支架出现，使部分累及主动脉弓及其近端的Stanford A型夹层介入治疗成为可能。近年来“Hybrid”杂交手术理念也开始用于AD，以缩小手术范围、减少手术时间、避免外科手术的巨大创伤、降低死亡率，临床上已取得不错疗效。随着介入设备和支架材料发展及介入经验积累，使AD介入疗效越来越好。但有些部位的夹层，支架就很难解决问题，如破口距离锁骨下动脉1.5 cm时，支架能否完全覆盖？此时血管外科医生若想在无心外科医生参与情况下彻底解决问题，则应在左锁骨下动脉和左颈总动脉之间吻合一段人工血管，旷置前者开口，再用支架完整确切地覆盖夹层破口。此类病治疗选择在现实中很难。医生要较全面了解此病，不掺杂私利、公正客观地向患者和家属介绍各治疗方案的适应证、优缺点，以指导患者和家属做出正确判断。最终选择权在患者和家属，应尊重！无论何种治疗，医生必须告知风险和预后情况，避免出现纠纷。

布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症，而长期的肝淤血还导致系列的肝硬化临床表现。老宋长达30余年的腹胀、下肢浮肿，当地医院诊断为“肝硬化”。近1年出现呕血、黑便，左下肢溃烂经久不愈，非常痛苦。MRI检查提示严重肝硬化表现，肝静脉汇入段下腔静脉狭窄闭塞，腹壁可见多发曲张静脉，确诊为布加综合征。DSA检查显示下腔静脉肝静脉汇入段闭塞，可见多发曲张侧支代偿静脉。布加综合征首选介入微创治疗，创伤小，效果好。采用“钻挤法”开通下腔静脉闭塞段及肝右静脉狭窄段，使用多枚球囊，由小到大逐步扩张狭窄、闭塞血管。复查造影显示闭塞下腔静脉开通，血流顺畅回流至心脏。术后患者腹胀等相关临床症状逐步改善。

前面我们介绍了腹主动脉瘤腔内修复术的术前评估，随着动脉瘤腔内修复术（Aneurysm Endovascular Aneurysm Repair, EVAR）的广泛应用，影像医生需要在术后的随访过程中进行支架评价。本文介绍了腹主动脉瘤腔内修复术术后评估要点。我们先看一个短视频了解支架植入过程：（视频引自 Nucleus medical media）让我们先简短复习上次的内容：图 1 肾动脉下型腹主动脉瘤，因此有足够的「主动脉颈」供我们进行腔内修复，我们观察到，支架上端（黑色箭头）紧贴肾动脉（红色箭头）下方，贴合紧密。图 2 则不然图 2 腹主动脉瘤上缘距离肾动脉只有 0.8 cm（＜1 cm），因此属于肾动脉旁型腹主动脉瘤，此时不能单纯进行覆膜支架植入，而是需要植入具有金属裸区的支架，如图 3图 3 我们可以看到金属裸区（白色箭头）和从金属裸区突出的肠系膜上动脉（绿色箭头）。支架贴合紧密图 4图 5 是动脉瘤远端修复情况：图 5 左图中支架覆盖了双侧髂总动脉；而右图中支架延伸至右侧髂外动脉，并且覆盖了右侧髂内动脉，但左侧髂内动脉侧支循环建立，不会引起盆腔缺血症状总的来讲，术后评估并发症时，需要注意以下 3 大方面：血栓形成 Limb Thrombosis支架移位 Stent-Graft Migration内漏 Endoleaks1. 血栓形成图 6 左侧髂动脉支架内未见对比剂充盈，为血栓形成2. 支架移位图 7 支架漂浮在腹主动脉瘤中，为支架移位。此时需进行腔内修复术或开发手术3. 内漏内漏是最常见的并发症，统计显示可达 17%。内漏分为 5 型。（1）I 型内漏：指由于支架贴合不紧密等原因导致近端（IA）或远端（IB）血液再次进入动脉瘤体中，导致瘤体增大，破裂风险增加。图 8图 9（2）II 型内漏：指被支架覆盖住的动脉返流血液进入动脉瘤体（如腰动脉、肠系膜下动脉），是最常发生的内漏类型。图 10 腰动脉及肠系膜下动脉返流入动脉瘤体内图 11 肠系膜下动脉返流入动脉瘤体内图 12 双侧腰动脉返流入动脉瘤体内（3）III 型内漏：指支架破裂导致的血液从支架内流出。图 13图 14（4）IV 型内漏：指支架孔的出现，发生在术后。（5）V 型内漏：由于支架内张力导致贴合不紧密，为排除性诊断。总结：影像医生阅读腹主动脉瘤术前 CT 时，除了测量动脉瘤的直径，还需要注意的三大方面：主动脉颈（指动脉瘤上方的主动脉）（Aortic neck）、动脉瘤体（Aortic aneurysm）、动脉瘤下方的髂动脉（Iliac artery）。阅读腔内成形术后 CT 时，需要注意观察有无：血栓形成（Limb Thrombosis）、支架移位（Stent-Graft Migration），内漏（Endoleaks）。小试牛刀：请让我们阅读下面 1 张 CT，观察发生了什么？图 15 左图：支架周围可见大量对比剂。右图，患者行造影检查，发现对比剂溢出参考文献（1）Bryce Y, Rogoff P, Romanelli D, et al. Endovascular repair of abdominal aortic aneurysms: vascular anatomy, device selection, procedure, and procedure-specific complications.[J]. Radiographics A Review Publication of the Radiological Society of North America Inc, 2015, 35(2):593-615.（2）Walker T G, Kalva S P, Yeddula K, et al. Clinical Practice Guidelines for Endovascular Abdominal Aortic Aneurysm Repair: Written by the Standards of Practice Committee for the Society of Interventional Radiology and Endorsed by the Cardiovascular and Interventional Radiological Society of Europe [J]. Journal of Vascular & Interventional Radiology Jvir, 2010, 21(11):1632-55.（3）Ilyas S, Shaida N, Thakor A S, et al. Endovascular aneurysm repair (EVAR) follow-up imaging: the assessment and treatment of common postoperative complications[J]. Clinical Radiology, 2015, 70(2):183-196.

什么是腹主动脉瘤？主动脉是人体内最大的动脉，它直接从心脏发出，将富含氧分的动脉血运送至全身各部。腹主动脉主要向下半身供血，至肚脐水平分为双侧髂动脉，分别向双下肢及盆腔供血。腹主动脉正常直径在1.5-1.8cm左右，当主动脉内的动脉血流持续压力冲击下造成动脉壁局部薄弱部分膨胀或凸出，超过正常值的50%，称为腹主动脉瘤，是所有主动脉扩张性疾病中最常见的一种。动脉壁薄弱部分受压逐渐扩张形成动脉瘤，就像吹气球一样，一旦动脉直径增宽超过安全范围，就有可能造成破裂，直接威胁到人们的生命安全。腹主动脉瘤一旦破裂，患者死亡率可达80%-90%以上，因此，医学界也把腹主动脉瘤叫做人体内的“定时炸弹”。幸运的是，目前我们可以利用高效、安全的手段，在患者出现症状之前早期诊断，治疗甚至治愈腹主动脉瘤。腹主动脉瘤需要手术吗?腹主动脉瘤能否破裂与瘤体直径的大小有直接关系，研究表明：瘤体的直径小于4厘米时，破裂的发生率是10%；瘤体的直径5-10厘米时，破裂的发生率是30%～50%；而一旦瘤体的直径超过10厘米时，破裂的发生率超过80%。所以，目前临床上将5厘米作为实施手术治疗的统一标准，瘤体直径小于5cm，且无临床症状，医生多会建议您密切观察，至少每半年做一次影像学检查，一旦出现了瘤体增大的趋势，还应积极进行手术治疗，以防出现严重后果。手术本身存在风险，医生会根据您的全身情况给您合理建议，当破裂风险超过手术风险时，手术治疗是合理的选择。腹主动脉瘤手术治疗如果动脉瘤直径超过5cm，或每年增长1cm，或者引起症状，则意味着您需要手术治疗了。传统的开腹腹主动脉瘤切除、人工血管置换手术术式经典，疗效肯定。通过腹部正中切口，直视下以口径、长度匹配的人工血管置换薄弱、扩张的病变血管段，从而恢复正常的血管形态。人工血管的材料是由强有力、持久耐用的材料编织而成，比如常用的涤纶血管（血管的质量和延续时间？）。术后一般需要住院7-10天，以便观察切口的愈合情况，肠道功能的恢复情况，以及有无其他的并发症。出院后根据个人体质不同，一般需要6周到3个月的时间完全康复。超过90%的病人都会取得满意的长期效果。

大动脉炎(Takayasu arterifis，TA)是指主动脉及其主要分 支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及 其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动 脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性 粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或 闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌 纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。40岁以 后较少发病，国外资料患病率2．6／百万人。病因迄今尚不明 确，叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。 2 临床表现2．1全身症状 在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲 劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和 结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或 体征出现后，全身症状叮逐渐减轻或消失，部分患者则无上 述症状。2．2局部症状与体征 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头 痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动 脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾 区出现血管杂音，两卜肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)。2．3临床分型 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综 合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。2．3．1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄 和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛， 记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚 至失明．咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者凶局部缺血产生 鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血 严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。卜肢缺血可 出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。 颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数 患者于颈部或锁骨E部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音，少 数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例， 轻度狭窄或完全闭塞的动脉，杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。2．3．2胸一腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤 发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。高血压为本 型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，主要是肾动脉 狭窄引起的肾血管性高血压；此外胸降卡动脉严重狭窄，使心 排出血液大部分流向上肢，可引起上肢血压升高；主动脉瓣关 闭不全导致收缩期高血压等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂 音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主 动脉严重狭窄，于胸壁可见浅表动脉搏动，血压卜肢高于下 肢。大约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管 杂音，在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。2．3．3广泛型：具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多 数患者病情较重。2．3．4肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50％， 一卜述3种类型均町合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。 肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1／4，多为轻度或中 度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。 2．4实验窒检查 无特异性实验室指标。2．4．1红细胞沉降率(ESR)：是反映本病疾病活动的一项重 要指标。疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。 2．4．2 C反应蛋白：其临床意义与ESR相同，为本病疾病活 动的指标之一。2．4．3抗结核菌素试验：如发现活动性结核灶应抗结核治疗。 对结核菌素强阳性反应的患者，在经过仔细检查后，仍不能除 外结核感染者，可试验性抗结核治疗。2．4．4其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫 球蛋白血症比较少见。2．5影像学检查2．5．1 彩色多普勒超声检查：可探查主动脉及其主要分支狭 窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支 探查较斟难。2．5．2造影检查：①血管造影：可直接显示受累血管管腔变 化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，但不 能观察血管壁厚度的改变。②数字减影血管造影(DSA)：是一 种数字佟1像处理系统，为一项较好的筛选方法，本法优点为操作较简便．反差分辨率高，对低反差区域病变也町显示。对头 颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及 心腔等均nr进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉，如肾内 小动脉分支显示不清。③cT和磁共振成像(MRI)：增强CT可 显爪部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况， 有助下判断疾病是台活动。3 诊断要点3．1临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应 怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏 动减弱或消失，血乐降低或测小出。②脑动脉缺血症状，表现 为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。 ③近期出现的高血压或顽同性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上： 高调血管杂音。④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨 旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。⑤无 脉及有眼底病变者。3．2诊断标准：采用1990年美国风湿病学会的分类标准：① 发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性 运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌 肉不适，尤以f：肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱 动脉搏动减弱。④血压差>10 mm Hg：双侧}：肢收缩压差>10 mm Hgo⑤锁骨F动脉或丰动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉 或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或 卜下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。 且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合卜述6项中的3项者叮诊断本病。此诊断标准的敏 感性和特异性分别是90．5％和97．8％。3．3鉴别诊断：大动脉炎主要与以下疾病鉴别。①先天性主 动脉缩窄：多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及背 部，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影见特定部位狭窄(婴 儿在主动脉峡部，成人位于动脉导管相接处)。②动脉粥样硬 化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，血管造 影有助于答别。③肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动 脉造影显示其远端2／3及分支狭窄，无大动脉炎的表现，病理 检查显示血管壁中层发育小良。④血栓闭塞性脉管炎 (Buerger病)：好发于有吸烟史的年轻男性，为周同慢性血管 闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表 现为肢体缺血、剧痛、问歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消 失。游走性浅表静脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动 脉炎鉴别一般并不斟难。⑤白塞病：町出现主动脉瓣及其他 人血管的病变，但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜 炎、结节红斑等，针刺反应阳性。⑥结节性多动脉炎：丰要累 及内脏中小动脉，与大动脉炎表现不I司。4 治疗方案及原则本病约20％为自限性，在发现时疾病已稳定，对这类患 者如无并发症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染Iq素存在。应有效地控制感染，对防止病情的发 展可能有一定意义。高度怀疑有结核菌感染者，应同时抗结核 治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。 4．1 糖皮质激素：激素对本病活动仍是主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般几服泼尼松每日 1 mg／l【g，维持34周后逐渐减量，每10～15 d减总量的5％～ 10％，通常以ESR和c反应蛋白下降趋于正常为减量的指 标，剂量减至每日5-10 mg时。应长期维持一段时间。活动性 重症者叮试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。但要注意激素 引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道 出血等不良反应，长期使用要防治骨质疏松。 4．2免疫抑制剂：免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。 常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷 酰胺町每I：I口服2m班g或冲击治疗，每34周0．5～1．0咖12， 病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤每周5，25 mg静脉注射、肌 肉注射或【J服。硫唑嘌呤每日几服2 mrgkg。有报道环孢素Ai 霉酚酸酯、来氟米特等有效。在免疫抑制剂使用中应注意查 血、尿常规和肝功能、肾功能，以监测不良反应的发生。4．3生物制剂：近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子(TNr)拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转，但缺乏大样 本的临床验证资料。r11NF—d单克隆抗体及TNF受体一抗体融 合蛋白均可试用，具体用法参见药物说明括。 4．4扩血管、抗凝，改善血循环：使用扩血管、抗凝药物治疗， 能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状，如地巴 唑20 mg，每日3次；阿司匹林75～100 mg，每日1次；双嘧达 莫(潘生丁)50 mg，每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。 4．5经皮腔内血管成形术：血管成形术为大动脉炎的治疗开 辟了一条新的途径，目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、 锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。 4．6外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及 脑缺血。①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严莺缺血或视 力明显障碍者，町行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血 栓摘除术或颈部交感神经切除术。②胸或腹主动脉严重狭窄 者，可行人：I：血管重建术。③单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行 肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术，患侧肾脏明显萎 缩者可行肾切除术。④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作 者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。⑤冠状动脉 狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。 本病为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后好。预后 主要取决于高Jl}L压的程度及脑供血情况，早期糖皮质激素联 合免疫抑制剂积极治疗町改善预后。其并发症有脑出血、脑血 栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失 明等。死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。