(一) 疾病知识我们的血液之所以呈红色,是由于其中占绝大多数的红细胞是红色的,而红细胞之所以是红色的又是由于其主要成分是血红蛋白,而血红蛋白含有红色的铁离子故呈红色。所以铁是合成血红蛋白的重要原料。如果体内缺铁,血红蛋白就会合成不足,就会造成缺铁性贫血。我们身体中的铁代谢是这样进行的:正常人每天从食物中吸收的铁量约1.0~1.5mg,而每天制造红细胞所需铁约20~25mg,故制造红细胞所需大多数铁来自于我们体内衰老和破坏的红细胞(内源性铁)。对于外源性(食物中)铁来说,动物食品铁吸收率高,植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主,必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节,如果体内贮备铁多,则吸收量少,反之则吸收量多。铁与转铁蛋白结合后转运到组织或幼红细胞,转运到幼红细胞的铁参与形成血红蛋白。多余的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细胞系统,待铁需要增加时动用。人体每天排铁不超过1mg,主要通过肠粘膜脱落细胞随粪便排出,少量通过尿、汗液,哺乳妇女还可以通过乳汁排出。凡是导致铁吸收不良、丢失过多和需要增加的情况均可以导致缺铁性贫血,主要有以下原因: 1.不良饮食习惯和胃肠道病变导致铁的吸收不良:不良饮食习惯如嗜饮浓茶、咖啡等可以造成铁的吸收障碍;胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入空肠,绕过铁吸收的主要部位(十二指肠),使铁吸收减少;各种原因导致的胃肠疾病,如慢性萎缩性胃炎、克罗恩病等炎症性肠病均可因铁吸收障碍而发生缺铁性贫血。2.铁丢失过多:多种原因引起慢性失血是最常见病因,主要见于月经过多、消化道出血、血红蛋白尿等。缺铁性贫血是育龄期妇女很常见的疾病,绝大多数是由于月经过多导致,常合并有子宫肌瘤。而慢性胃肠道出血已成为男性和绝经后妇女缺铁性贫血的主要病因,出血的原因可以是痔疮、胃及十二指肠溃疡、食管裂孔疝、消化道息肉等良性疾病,也可以是消化道恶性肿瘤,所以,对于男性和绝经后妇女患缺铁性贫血的患者,一定要提高警惕除外消化道肿瘤。3.铁摄入不足而需要量增加主要见于小儿生长发育期及妊娠和哺乳妇女。小贴士:常喝浓茶、咖啡为什么会导致缺铁性贫血?过量嗜饮咖啡与茶,可能导致缺铁性贫血。这是因为茶叶中的鞣酸和咖啡中的多酚类物质,可与铁形成难以溶解的盐类,抑制铁质吸收;饭后饮浓茶的危害更大,因为人体所必需的铁、维生素等物质,通常在日常饮食中摄取,饱餐后,食物尚在胃中,此时喝浓茶,鞣酸更容易和铁结合,阻碍铁的吸收。(二)临床表现血红蛋白的功能就是负责输送氧,血红蛋白把氧输送到身体的各个部位,再把身体产生的二氧化碳带回肺部,再接氧气,周而复始。所以由于缺铁导致的血红蛋白合成不足即缺铁性贫血的临床表现主要是组织缺氧的表现:轻症者乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、纳差等,中重度者可以出现气短、心悸甚至心衰、昏迷,同时伴有苍白、心率增快的表现。除缺氧的临床表现外,还可因组织缺铁导致细胞内含铁酶和铁依赖酶活性降低而引起相应的临床表现:常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感、皮肤干燥、毛发无泽、反甲(指、趾甲变平,甚至凹下呈勺状)等;精神行为异常如烦躁、易怒、注意力不集中,甚至发生异食癖等;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下等。(三)诊断与治疗1.诊断:血液科医生会根据患者的症状和临床表现首先判断是否存在贫血,再根据血常规化验观察红细胞指数是否符合小细胞、低色素的特点(由于缺铁性贫血患者的红细胞血红蛋白含量低,故红细胞“个小”、“颜色浅”是缺铁性贫血的典型表现),初步判断患者可能为缺铁性贫血,再通过铁代谢的化验(主要包括血清铁蛋白、血清铁和血清总铁结合力三项指标)来确定诊断,如果患者血清铁蛋白降低、血清铁降低、总铁结合力升高,则可以确定缺铁性贫血的诊断。必要时也可以做骨髓检查及骨髓铁染色以协助诊断。铁剂试验性治疗有效也是一种诊断方法。确诊后必须查清引起缺铁的原因,尤其对于老年男性或绝经后妇女一旦出现缺铁性贫血的表现,一定要追查原因,特别要除外消化道肿瘤。2. 治疗: 一旦确诊为缺铁性贫血,就可以开始补铁治疗。常用口服铁剂有:琥珀酸亚铁(速力菲,含铁35%),每次0.1g,3次/日;其他还有硫酸亚铁(含铁20%);富马酸亚铁(富血铁,含铁33%);多糖铁复合物(力蜚能,含铁46%)等。铁剂应选择含铁量高,容易吸收,胃肠道反应小的铁剂。口服铁剂后5~10天网织红细胞开始上升,7~12天达高峰,其后开始下降,2周后血红蛋白开始上升,平均2个月恢复,待血红蛋白正常后,再服药3~6个月以补充贮存铁。当存在以下情况时可选用注射用铁剂如右旋糖酐铁,做深部肌肉注射:①口服铁剂有严重消化道反应如恶心、呕吐、腹痛等,无法耐受;②消化道存在明显吸收障碍,使口服铁剂无法吸收;③存在严重消化道疾病,服用铁剂后会加重病情;④妊娠晚期、手术前、失血量较多时,急待提高血红蛋白者。需要强调的是,应用注射铁剂一定要根据公式计算出患者的“缺铁量”,再按需给予相应补充,以免因补充过量造成铁在体内过多沉积而致机体损伤。(四)病因治疗及预防:只有治愈缺铁性贫血的病因才有可能联合补铁治疗,从根本上治愈缺铁性贫血。饮食摄入不足者应均衡饮食、忌浓茶咖啡。肉食是铁最好的来源。蔬菜纤维、磷酸盐、糠、制酸药等能与铁结合而使铁的吸收减少,而维生素C能增加铁的吸收。快速生长期和妊娠期可适当服用铁剂。对于育龄妇女请妇科解决月经出血过多问题是关键;而对于老年男性或绝经后妇女消化道肿瘤患者,去除肿瘤是关键。【老年缺铁性贫血的特点】: 缺铁性贫血是老年性贫血中最常见的一型,可占20~50%。诊断时首先应注意有无明显或隐匿的慢性失血,在消化道慢性失血中,以胃和十二指肠溃疡病及痔疮出血较多见,然而胃和结肠肿瘤应仔细排除之。老年妇女可因妇科肿瘤而失血。老年缺铁性贫血也可由胃酸缺乏或营养不良引起,应用铁剂治疗可有良好反应,但也必须考虑到在缺铁的同时,常有维生素B12及叶酸的缺乏,因此宜联合治疗。小贴士:含铁量高及辅助铁吸收的食品(1)含铁量丰富的动物性食品有动物瘦肉、血液(血豆腐)、肝肾、舌等,以及鸭肫、乌贼、海蜇、虾米、蛋黄等;植物性食品有芝麻、海带、黑木耳、紫菜、发菜、香菇、黄豆、黑豆、腐竹、红腐乳、芹菜、荠菜、大枣、葵花子、核桃仁等。?(2)多吃富含维生素C的食物,如新鲜绿叶蔬菜和水果,以促进肠道内铁的吸收。(3)要注意蔬菜纤维会影响铁的吸收,故铁的补充以动物来源最好。
缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是由于体内铁缺乏影响血红蛋白合成所引起的一种小细胞低色素性贫血。是由于体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽,红细胞生成障碍所致的贫血,特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁,血清铁蛋白浓度降低,血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。一、缺铁性贫血的病因1. 铁的需要量增加而摄入不足:在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女,铁的需要量增多,如果饮食中缺少则易致铁性贫血。2. 铁的吸收不良:因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见,如慢性胃炎等。3. 失血:尤其是慢性失血,是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔出血、服用水杨酸盐后发生胃窦炎以及其他可引起慢性出血的疾病,妇女月经过多和溶血性贫血伴含铁血黄素尿或血红蛋白尿等均可引起缺铁性贫血。缺铁性贫血的发生是一个较长时间内逐渐形成的。铁耗竭期,贮存铁耗尽,血清铁蛋白减低,此时并无贫血,若缺铁进一步加重。贮存铁耗尽,血清铁蛋白和血清铁下降,总铁结合力增高,出现缺铁性贫血。二、缺铁性贫血的分期:铁缺乏期、缺铁性红细胞形成期、缺铁性贫血期。三、缺铁性贫血的有那些表现:本病临床表现有①原发病的临床表现;②贫血本身引起的症状;③由于含铁酶活力降低致使组织与器官内呼吸障碍而引起的症状。1. 上皮组织损害引起的症状:细胞内含铁酶减少,是上皮变化的主要原因。口角炎与舌炎:约10-70%患者有口角炎、舌面光滑与舌乳头萎缩,尤其老年人明显。食道蹼。萎缩性胃炎与胃酸缺乏。皮肤与指甲变化:皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落;指甲不光整、扁平甲,反甲和灰甲。2. 神经系统方面症状:约15-30%患者表现神经痛(以头痛为主),感觉异常,严重者可有颅内压增高和视乳头水肿。5-50%患者有精神、行为方面的异常,例如注意力不集中,易激动、精神迟滞和异食癖。原因是缺铁不仅影响脑组织的氧化代谢与神经传导,也能导致与行为有关的线粒体单胺酸氧化酶的活性降低。四、缺铁性贫血检查1. 血象:早期或轻度缺铁可以没有贫血或仅极轻度贫血。晚期或严重缺铁有典型的小细胞低色素型贫血。红细胞压积和血红蛋白浓度降低的程度通过红细胞计数减少的程度。2. 骨髓象:骨髓增生活跃,粒红比例降低,红细胞系统增生明显活跃。中幼红细胞比例增多,体积比一般的中幼红细胞略小,边缘不整齐,胞浆少,染色偏兰,核固缩似晚幼红细胞,表明胞浆发育落后于核,粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常。3. 骨髓铁染色:骨髓细胞内外铁染色减少或消失。4. 血清铁蛋白:血清铁蛋白显著减低。五、缺铁性贫血的治疗1. 治疗缺铁性贫血的原则是:①病因治疗:尽可能除去引起缺铁和贫血的原因;②补充足够量的铁以供机体合成血红蛋白,补充体内铁的贮存量至正常水平。2. 病因治疗:病因治疗对纠正贫血的效果,速度及防止其复发均有重要意义。3. 铁剂治疗:(一)口服铁剂:最常用的制剂为硫酸亚铁,富马酸铁(富血酸)。服药时忌茶,以免铁被鞣酸沉淀而不能被吸收。(二)注射铁剂:一般尽量用口服药治疗,仅在下列情况下才应用注射铁剂:①肠道对铁的吸收不良,例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻、脂肪痢等;②胃肠道疾病可由于口服铁剂后症状加重,例如消化性溃疡,溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等;③口服铁剂虽经减量而仍有严重胃肠道反应。常用的铁注射剂有右旋糖酐铁及山梨醇枸橼酸铁。(三)辅助治疗:加强营养,增加含铁丰富的食品。六、缺铁性贫血的饮食治疗饮食原则是:1.供给含铁丰富的食物;2.供给高蛋白饮食,促进铁的吸收和合成血红蛋白;3.供给含维生素C高的食物,使三价铁还原为易吸收的二价铁;4.纠正不良的饮食习惯,克服长期偏食素食等不良习惯。在配餐时在每日充足热量的基础上精心选择富含铁的食物,如:肝、腰、肾、红色瘦肉、鱼禽动物血、蛋奶、硬果、干果(葡萄十、杏干、干枣)、香菇、木耳、蘑菇、海带及豆制品绿叶蔬菜等。铁的吸收利用率较高的食物有瘦肉、鱼禽、血、内脏,含血红素铁。吸收率为10%--20%。其它含非血红素铁的食物有乳蛋、谷类、硬果、干果的蔬菜(其中蛋黄为3%,小麦为5%)吸收利用率较低,在10%以下。同时要避免使用干扰降低吸收率的含草酸、植酸、鞣酸高的食物,如菠菜、苋菜、空心菜等。注意配备含维生素C高的蔬菜如西红柿、柿椒、苦瓜、油菜、小白菜等。蛋白质的摄入量要高,每日每公斤体重1.5克,用以合成血红蛋白。烹调用具宜用铁制的锅。在食用补铁饮食时不要饮茶,以免影响铁的吸收。合理安排餐次和内容,食欲差、胃纳少的病人可少量多餐进食。
严匡华北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院(NIH)博士后Understanding immune thrombocytopenia is the first step toward taking control.了解ITP乃为征服ITP的第一步。——这是鄙人编写此文的主旨所在。1. 特发性血小板减少性紫癜(ITP)是怎样的一种疾病呢?答:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),又称为原发性血小板减少性紫癜(primarythrombocytopenic purpura)、原发性免疫性血小板减少性紫癜(primary immune thrombocytopenic purpura)、自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)、自身免疫性特发性血小板减少性紫癜(autoimmune idiopathic thrombocytopenic purpura)、免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura)、免疫介导的血小板减少(immune-mediated thrombocytpenia)、出血性紫癜(hemorrhagic purpura; purpura hemorrhagica)、或者罕称为Werlhof氏病,简称ITP或AITP或ATP。ITP是原因不明的由各种诱因引起机体免疫功能紊乱产生抗血小板抗体、脾脏等(肝脏)破坏血小板过多、导致外周血血小板减少而可能引起出血的一种疾病。ITP虽说原因不明,但其实大多数患者还是有诱因(原因)的,只是不能回顾性地明确找出这些诱因(原因),所以称为原因不明、或特发性、或原发性,因此2007年ITP国际工作组建议以“immune”(“免疫性”)代替“idiopathic”(“特发性”),而称其为“Immune ThrombocytoPenia” [“免疫性血小板减少(症),也缩略为ITP]”。可以说,ITP是一种自身免疫性疾病。2. ITP的发病率是多少?答:据报道,ITP的年发病率至少10万分之10,甚至高达10万分之125(科威特报道)。美国成人ITP年发病率为10万分之66,儿童估计为10万分之50,其中每年新发慢性难治性ITP约为10万分之10。根据丹麦和英国的统计研究,儿童ITP的年发病率约为10万分之10至40。因此,ITP是临床上最常见的一种出血性疾病。3.ITP有哪些表现和实验室检查?答:ITP常常是无症状的,不少患者是因体检或者别的疾病查血才得以发现(这时,ITP的“P”可以去掉,称为特发性血小板减少)。血小板是血液中三种血细胞之一,其主要功能是止血,正常值10万(100×109/L)至30万(300×109/L)[欧美为15万(150×109/L)至45万(450×109/L)]。当血小板低于10万(100×109/L)[欧美为15万(150×109/L)] 时被称为血小板减少,但是,只有当血小板减少到一定程度,才出现出血症状,可表现为各种各样的出血,如皮肤瘀点、瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、口腔血疱、女性月经过多,严重者甚至消化道出血、脑出血。至于血小板减少到多少,将会发生出血,则因人而异,因病情而异,因是否有合并症如感染等而异。根据起病方式和病程,ITP可分为急性和慢性。急性型(AITP)多见于儿童,发病无性别差异,起病急,出血症状明显,但多可自行缓解,病程2个月,一般不超过半年。慢性型(CITP)多为20~40岁的中青年女性,男女发病比率为1:3,起病缓慢隐匿,出血症状较轻,常以月经过多为主诉,且常反复发作,病程可迁延半年至数年,甚至数十年。所有ITP患者多次血常规提示血小板减少;血小板寿命测定缩短,正常血小板寿命为8~10天(有说7~14天),可是ITP患者仅为1~3天,甚至短至数分钟;骨穿提示巨核细胞发育/成熟障碍。70%的患者血中可发现抗血小板抗体。4. ITP血小板减少程度如何分级?答:一般而言,血小板减少的严重程度可分为4级:轻度减少,血小板为5万~10万(50×109/L~100×109/L),一般无出血倾向,可以不予治疗,甚至可酌情进行小手术;中度减少,血小板为3万~5万(30×109/L~50×109/L),有出血倾向,不能进行任何手术;重度减少,血小板为2万~3万(20×109/L~30×109/L),出血倾向增加,但对于ITP患者也应慎输血小板;极重度减少,血小板<1万(10×109/L),大部分患者有皮肤及粘膜出血症状,有可能发生脑出血等危及生命的出血,必要时可紧急输注血小板。5. ITP如何诊断和鉴别诊断?答:前面已经说过,ITP是一种自身免疫性疾病。其诊断依据包括:(1)至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常;(2)脾脏一般不增大;(3)骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍;(4)诊断ITP的特殊实验室检查有:①血小板膜抗原特异性自身抗体检测: MAIPA(monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化;②血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS;③幽门螺杆菌检测、HIV、HCV。同时ITP还是一个排除性诊断,这就是ITP的鉴别诊断问题,亦即在诊断ITP之前,必需排除各种原因所导致的所谓继发性血小板减少(STP),这些原因包括药物诱导性ITP(DIITP)如肝素诱导性血小板减少症(HIT)、电离辐射、遗传(或先天)性血小板减少,以及难治性血小板减少(RT,属于MDS)、急性白血病(AL)、再生障碍性贫血(AA)早期或者不典型再障、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、弥散性血管内凝血(DIC)、获得性纯巨核细胞再障(性血小板减少性紫癜)(acquired pure megakaryocytic aplasia,APMA)等血液系统疾病,和感染如流行性出血热(发热、血小板减少和尿蛋白)及最近频发的发热伴血小板减少综合征(SFTS,又称人粒细胞无形体病(human granulocytic anaplasmosis,HGA,俗称蜱虫病)等、其他(自身)免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)和干燥综合征等、甲状腺疾病、肝硬化脾亢等非血液系统疾病,甚至还要考虑到输血后紫癜(post-transfusion purpura,PTP)、假性血小板减少(pseudothrombocytopenia; false thrombocytopenia,EDTA-PTCP)的可能。若是新生儿,还要考虑到新生儿同种异体免疫血小板减少症(neonatal alloimmune thrombocytopenia,NAITP)。总之,目前ITP的诊断尚缺乏“金标准”或特异性诊断指标,基本还是排除性诊断,必须结合患者病史、体格检查、多次血小板计数(有时还要人工计数)、外周血涂片、血小板自身抗体,甚至骨髓涂片和活检,排除其他血小板减少的情况,如假性血小板减少(多为采血时应用抗凝剂EDTA引起)、继发性血小板减少症如红斑狼疮、类风关、干燥综合征、抗磷脂综合征、药物性血小板减少(阿司匹林、消炎痛、青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥英钠)、HIV感染、脾亢、再障、MDS、TTP、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、DIC等引起的血小板减少,还有病毒感染后、化疗、放疗后引起的血小板减少,方能诊断ITP。另外,对激素治疗有反应也是支持ITP诊断的重要依据。因此,不能见到血小板数目低下,一时又找不到“真正的原因”,没有进行相应的排查就诊断ITP,以免误诊而采用错误的治疗。建议患者在正规的、有检查条件的医院确诊、治疗!6.ITP如何分型?答:对于ITP的分期,既往将病程6个月做为区别急性与慢性ITP的标准,但因部分患者可在1年内恢复,国际ITP工作组现提出新的分期标准,亦即ITP可以分为如下几种类型,治疗上也有所区别、有所侧重,即需要进行个体化治疗。(1)新诊断的ITP(newly diagnosed ITP):指确诊后3个月以内的ITP患者。(2)持续性ITP(persistent ITP):指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者,包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。(3)慢性ITP(chronic ITP,CITP):指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。(4)重症ITP(severe ITP):指血小板<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。(5)难治性ITP(refractory ITP):指满足以下所有三个条件的患者:①脾切除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的危险;③除外了其他引起血小板减少症的原因,确诊为ITP。7. ITP如何治疗?答: ITP治疗的目标为维持血小板于安全水平,并尽量减低治疗毒性,不必使患者的血小板计数达到正常值。欧洲慢性ITP的诊治指南中推荐在下列临床过程中血小安全值分别为:口腔科检查≥10×109/L;拔牙、补牙≥30×109/L;小手术≥50×109/L;大手术≥80×109/L;正常经阴道分娩≥50×109/L;剖腹产≥80×109/L。对必须服用阿斯匹林、华法林等抗凝药患者,应使其血小板计数维持在50×109/L以上。因80%的急性型患者发病或复发前有上呼吸道感染史,而慢性ITP患者,感染可致病情加重,因此,ITP患者平时应注意天气变化增减衣服,避免感冒。出血明显者应卧床休息,避免外伤。禁用血小板功能拮抗剂如潘生丁、阿斯匹林(aspirin)、消炎痛、阿那格雷(anagrelide)、氯吡格雷(clopidogrel)、噻氯匹定(ticlopidine)、阿昔单抗(abciximab)、依替非巴肽(eptifibatide)、西洛他唑(cilostazol)、普拉格雷(prasugrel)等。ITP的治疗有:(1)糖皮质激素(以下简称激素)是ITP的首选治疗药物。强的松片通常从1mg/kg/d开始,也可按等量换算的方法应用甲泼尼龙片。对于出血较重者,可短期使用地塞米松或甲基强的松龙。一般应用7~10天血小板上升,2~4周达到高峰值,血小板稳定(升至正常或接近正常)后可逐渐减少激素用量,以小剂量强的松(5~10mg/d)或等量的甲泼尼龙维持治疗3~6月或更久。病程短的初治者有效率高于80%。若激素治疗4~6周后,患者血小板仍未升高,说明强的松治疗无效,应迅速减量至停用,而改用其他治疗。在临床中,常常遇到三种情况导致治疗不充分:一是激素减量过快,在血小板尚未稳定时就开始减量,或稳定后减量太快。二是停药过早,不做维持治疗。三是激素用量不足,包括开始剂量和维持剂量,主要是担心长期应用后的诸多副作用。应在临床治疗上强调初始治疗足量(可根据体重计算激素用量)、减量适当和个体化、较长时间维持治疗(维持治疗的激素量见上述)的重要性。也应教育患者按照医嘱用药,不能自行停药而前功尽弃,也不能自行减量激素而影响疗效。(2)大剂量静脉丙种球蛋白,适用于①出血明显、危及生命的危重型ITP,尤其是儿童急性ITP;②难治性ITP(RITP);③不宜用激素治疗的ITP如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等;④需迅速提升血小板的ITP患者,如急诊手术、分娩等。剂量为0.4g/kg/d×5d或者1.0g/kg/d×2d。(3)脾切除:正常人生理条件下有1/3的血小板储/扣留于脾脏中,ITP患者之脾脏则是产生血小板抗体和破坏血小板的主要场所,有认为(西医观点)切脾是目前唯一可治愈ITP的手段。对于①激素治疗3~6个月(有说>6个月)无效者;②激素治疗有效,但需较大量维持者如>30mg/d;③使用激素有禁忌者等,可以考虑脾切除,有效率为70%~90%,术后出血迅速停止,血小板计数短则切脾后立马(甚至术者还没有关上腹腔)就迅速上升,长者几天也会上升。仅有少部分患者切脾后起初有效,而后复发,但是即使这部分患者对其他治疗的反应性也增高,如糖皮质激素的需要量可减少。只是因脾切除后可能继发爆发性肺部感染(OPSI)或败血症(PSS),最好是10岁以上儿童才考虑作此手术。因OPSI/PSS虽然不常见但会致命,尤其是切脾后2年之内,国外建议术前进行免疫接种预防芽孢菌(encapsulated organisms)如肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染,切脾后也要接种。(4)免疫抑制剂治疗如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸酯(骁悉)等,主要用于治疗RITP。(5)一般止血药的应用,如安络血、止血敏、立止血等。(6)其他西药如达那唑、血浆置换、α干扰素(IFN-α)、大剂量维生素C、抗CD20单克隆抗体 (rituximab,美罗华)和TPO及其受体激动剂等。目前对RITP的治疗除了经典糖皮质激素治疗、大剂量静注丙种球蛋白、环孢素A、IFN-α、rituximab和骁悉以外,尚可进行如下试验性治疗:抗Rh(D)免疫球蛋白、Antova、MDX-33、Campath-1H(阿伦单抗)、免疫吸附和清除幽门螺杆菌(Hp)。(7)中医药辨证论治。河南大学第一附属医院血液科通过中西医结合治疗ITP。在此仅举典型一例,最近本中心用中西医结合治疗一位经切脾仍无效的二十余年慢性难治性ITP患者,可以说取得了较好的效果。患者可谓多灾多难,在2010年11月9日来本中心治疗之前,相继做过扁桃体切除术、阑尾切除术、脾切除术和胆囊切除术(你可能会说“能拿掉的都拿掉了”),光肋骨骨折就发生过两次,每次各断两根,血小板仅有几千(<10×109/L)。经过本中心中西医结合治疗患者血小板先维持在10万以上(>100×109/L),而后一段时间一直维持在20万以上(>200×109/L)(亦即随着激素的减量,血小板不降反升),至2011年6月19日血小板一直正常,而激素已经停用。(请参见患者的感谢信)需要注意的是单采血小板输注,因为会产生同种异型血小板抗体,一般不主张血小板输注,因此要严格掌握指证,除非危重出血和手术前,迫不得已才输注,而且,最好输注经HLA配型相合的单一供者血小板(SDP)。ITP为自身免疫性、良性疾病,目前尚无根治的方法。ITP的治疗目的是使患者的血小板数目提高到安全范围,防止严重出血,降低病死率,而不是使血小板数目达到正常范围。因此在临床中若患者血小板大于30×109/L,无出血表现,且患者不从事增加出血危险的工作或活动,可不予以治疗,但应随访观察。若血小板低于30×109/L,或有出血症状,或年龄较大,患病时间久,或存在凝血障碍、血小板功能缺陷,或有高血压、感染、外伤等因素,或服用抗血小板聚集药物等,则需要进行治疗干预。对于不需要治疗干预的患者,若过度治疗会增加感染等并发症的发生率,严重者会有生命危险。对于需要治疗的患者也要结合出血危险、疗效、副作用和患者的依从性等,综合考虑,权衡利弊,采用适当的个体化治疗,在不影响疗效的前提下最大限度地降低药物副作用。7. ITP预后如何?答:ITP不是恶性病,除极少数因血小板低于1万(10×109/L)、发生危及生命的出血外,一般预后良好。急性型尤其是儿童患者80%会自发缓解。慢性型(尤其是难治性)患者虽反复发作,病程较长,但经中西医结合、切脾等综合治疗后,大多数也可痊愈。8. 容易导致血小板减少和阻碍凝血(即影响血小板数量和功能)的药物、化学品、饮品和食物有哪些?--------------------------------------------------------------------------------(1)首先是药物,除了上述第6问提及的药物以外,还包括如下一些: * chondroitin sulfate 硫酸软骨素 * heparin (can also cause thrombocytopenia) 肝素(也可导致血小板减少) * goldenseal 白毛茛(gèn)(beriberine黄连素) * SSRI (Prozac, etc.) 三环抗抑郁剂(百忧解等) * quercetin, rutin, and related bioflavonoids 槲皮素,芦丁,以及相关生物类黄酮 * omega 3 fatty acids ω-3脂肪酸(鲑鱼中就含有)(即鱼油的主要成分,详下) * guarana 瓜拉那 [又称为巴西可可,为巴西土特产。从巴西的亚马逊香无患子(Paullinia cupana)树种子制备的干燥糊剂,用作腹泻收敛药。是比咖啡还咖啡的东西,能量食品,消除疲劳,是这个世界上含咖啡因最多的植物] * pycnogenol (天然氧化剂)碧萝芷(zhǐ)(法国沿海特种松树树皮提取精华,天然聚合40多种抗氧化活性成分,是全球医学界公认最强的美容抗衰老物质,其抗氧化的能力是天然VC的170倍,天然VE的350倍,SOD的数百倍,被欧美女人誉为“口服的化妆品”、“皮肤营养黄金”、“血管卫士”、“保鲜伴侣”)* 庆大霉素* 头孢类抗生素(又称为先锋类消炎药) * 磺胺 * 利福平 * 利奈唑胺 * 大蒜素(抗真菌药) * 奎宁(抗疟药) *卡马西平 *苯妥英钠 * 大多数抗肿瘤化疗药物(骨髓抑制性化疗药物,myelosuppressive drugs)*蛋白酶体抑制剂硼替佐米 * 磷酸二酯酶3抑制剂、强心药氨力农* 帕金森病治疗药物多巴丝肼片(美多芭) * 血管扩张剂羟苯磺酸钙片/胶囊/分散片 *丁苯酞软胶囊(恩必普)(具有抗脑血栓形成和抗血小板聚集作用) *前列地尔注射液(力邦喜通)(抑制血小板的聚集) * 烟酸* 苯丙醇胺(又称去甲基麻黄素或去甲麻黄碱,英文名phenylpropanolamine,缩略为PPA,为减充血药,用于充血相关的过敏、感冒等疾病。在2000年有研究发现有可能导致脑麻痹,使不少药厂立即停止相关产品的发售。一项研究还发现它会让使用该药的妇女增加出血性脑中风的风险) * 维生素E * 人参 * 速效伤风胶囊 * 牛黄解毒片(牛黄解毒片是很破坏血小板的)* 活血化瘀中草药、中成药和中药针剂如川芎(xiōng)(有抑制血管平滑肌收缩、增加脑血流量、降低外周血管阻力、降低血小板表面活性、抑制血小板聚集等作用)、灵芝(抗血小板聚集及抗血栓作用)、稳心颗粒、银杏滴丸、复方丹参滴丸(具有降低血小板粘附率和血栓指数、抗血小板聚集作用)、刺参粘多糖注射液(具有抗凝血、血栓药理作用)、磷酸川芎嗪片(有抗血小板聚集、扩张小动脉、改善微循环和活血化淤作用。并对已聚集的血小板有解聚作用)等等--------------------------------------------------------------------------------(2)其次是化学品,如 * 酒精(百药之长“酒”的主要成分) * 氯气 * 农药 * aspartame 阿斯巴甜(即糖精) * 鱼油(深海鱼油)(详见下)--------------------------------------------------------------------------------(3)再次是饮品,如 * 啤酒(特别是黑啤酒) * 红葡萄酒(详见下) * 米酒(酒酿、甜酒)(前面三者均含有所谓的“百药之长”——酒) * 绿茶(如果在喝中药,所有的茶都不要喝哦,因为茶是解药的) * 滋补水(滋补饮料)中也发现有奎宁--------------------------------------------------------------------------------(4)最后是食物,有不少,包括 * 蓝莓 * 樱桃(很补铁,但是吃多容易上火) * 桃 (破血的) * 银杏 包括银杏叶和白果(银杏子) * 红色/紫色葡萄(也包括提子)及其制品(葡萄汁、葡萄干、红葡萄酒)(具有类似阿司匹林的抗凝作用)(特别提醒一下,紫葡萄、紫葡萄干和红酒,这几个大家尽量别沾) * 西红柿(番茄) 西红柿汁(里面的籽)含番茄红素(lycopene)等,对血小板聚集有影响 * 黑木耳(降低血黏度,补血活血,可适量) * 白木耳,即银耳(因含腺嘌呤苷,有抗血小板聚集的作用) * 柿子椒(抑制血小板聚集、防止血栓形成) * 草莓 (抑制血小板聚集、防止血栓形成) * 菠萝 (抑制血小板聚集、防止血栓形成) * 柠檬(抑制血小板聚集、防止血栓形成) * 紫菜、海带 * 苦瓜(发现含有奎宁) * 山楂 * 橘子(具有类似阿司匹林的抗凝作用),但是橘子含有大量的VC,还是可以适量吃的。 * 香菇 (抑制血小板聚集)(不过,有一种蘑菇丁儿,也叫山蘑还是可以吃的,对增加白细胞很好,还有金针菇补铁) * 羊肉(羊肉很热啊,容易上火的,凡是容易上火的食物尽量少吃,甚至尽量避免) * 巧克力(深色)(具有类似阿司匹林的抗凝作用)(研究发现,巧克力会发挥低量阿斯匹林的功能,有助于减低血管阻塞的风险。巧克力会抑制血小板聚集。巧克力不可以吃,那可可粉也不行,还有咖啡) * 大蒜(有舒张血管、抗血小板凝集和阻止胆固醇的生物合成作用,并兼有杀菌解毒功效) * 洋葱(有降血脂和抗动脉硬化作用,对高血压病人还有降血压作用) * 生姜(也是一味中药。具有类似阿司匹林的抗凝作用) * 辣椒,尤其是红辣椒,因含有番茄红素(lycopene) * 西瓜,因含有番茄红素(lycopene) *番木瓜,即木瓜,因含有番茄红素(lycopene) *芦荟 * 鱼,特别是青鱼(因为鱼肉中所含的20碳5烯酸,可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。鱼和海鲜,我觉得对于所有病人一般都是少吃为好。鱼里含有一种东西,阻止凝血的。可以吃,少吃,特别是海鱼。偶尔吃没事。鱼也不是不能吃,就是少吃嘛,其实很多食物都不能吃太多的)#鱼和黑木耳并非人人皆宜吃#鱼和黑木耳是家常菜中最好的两道菜,也是健身的佳品,但并非人人皆宜吃。如患有血小板减少症的人,多吃鱼和黑木耳可引起出血现象。因为在鱼肉中含有一种不饱和脂肪酸,即二十碳五烯酸物质,其代谢产物为前列环素,具有抑制血小板活性和聚集的作用,所以血小板减少者多吃鱼、尤其多吃青鱼,可能引起出血现象。同样,黑木耳也含有一种叫嘌呤核苷的物质,也具有这样的作用。因此,尽管黑木耳有一定的降脂、降血黏度和预防动脉硬化的作用,为了防止出血现象的发生,所以血小板减少者,还是尽量少吃鱼和黑木耳较为稳妥。另外,在肝硬化合并有脾功亢进的病人,由于肝脏功能下降,合成凝血因子(如凝血酶原等)减少;由于脾功亢进,其血液循环中的血小板一般都偏低,就更需要注意少吃鱼和黑木耳。此外,患有自发性出血倾向的人,也要少吃这些为好。--------------------------------------------------------------------------------注:(1)对于食物,最好呢,什么都吃点,别太偏食。ITP禁忌的东西呢,一定一定少吃一点,控制一下自己的嘴巴哦,毕竟健康第一嘛。(2)饮食很重要,尤其病人,主要我觉得是整个身体机理的调整。整体的调理最重要。 (3)当然,西药中的禁忌药物是绝对不能吃的,食物嘛,还是可以尝一尝滴......譬如巧克力。(4)我觉得也不用太绝对,特别是小孩正是发育的时候,需要营养均衡,就是注意别吃太多了!(5)再次提醒,食物禁忌不需要太绝对,偶尔吃点没关系的,最好五谷杂粮什么都吃,不挑食。(6)只是需要注意别贪食,还有就是在有出血症状期间少吃应避免的食物。(7)特别要记住,带壳的海鲜不要吃,辣的、酒、绿豆不要吃。(8)服激素和中药时还都有不同的特殊禁忌,请病友们多多留意!如在服用糖皮质类激素时,不适宜吃梨。服用中药的时候,不应用茶、咖啡、绿豆、白萝卜、空心菜和海鲜等。
一、概述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎,继而导致血管壁通透性和脆性增高,皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可能与细菌、病毒或寄生虫感染以及食物、某些药物等有关。临床表现主要为皮肤紫癜,可伴有关节炎、腹痛及肾炎(紫癜性肾炎,发生率占30%)。本病可见于任何年龄,但以儿童及青少年多见,男性多于女性。春秋季发病居多。本病易复发,无特效疗法。二、病因 本病病因尚不清楚,明确的过敏原较难确定,可能与本病发病的有关因素有:1、感染:这是最常见的原因。细菌感染、病毒感染、寄生虫感染均可成为致敏原。2、食物因素:进食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等异种蛋白质。3、药物因素:青霉素类、磺胺类药物、抗结核药、解热镇痛药等药物。4、预防接种:牛痘、伤寒、肝炎等疫苗接种。5、其他因素:如虫咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。三、临床表现根据临床表现的不同,分为以下几种类型。1、皮肤型:为最常见的类型。主要表现为皮肤出血性皮疹。皮疹以臀以下部位多见,分批出现,对称分布,大小不等,新旧不一,高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。可伴荨麻疹,水肿,多形红斑,溃疡或坏死。2、关节型:紫癜出现前/后关节肿胀疼痛,多见于膝、踝、肘、腕关节。疼痛可呈游走性,愈后不留畸形。3、腹型:多见于儿童,紫癜出现前后有腹痛,可伴恶心,呕吐,便血,但无腹肌紧张及反跳痛,呈症状与体征分离现象。也可并发肠套迭。腹痛剧烈時应注意与急腹症区别。4、紫癜性肾炎:儿童多见,可在紫癜出现之前或后发生。约30%的患儿会出现肾脏损害,常表现为肉眼或镜下血尿、尿蛋白阳性。以发病4-8周后出现最多。少数可表现为迁延型肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎。5、混合型:以上4种类型有两种或两种以上合并存在。6、其他少见类型:少数病例其病变累及到中枢神经系统,可出现剧烈头痛、头晕、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎等。四、治疗(一)治疗原则1、设法除去致敏因素,注意饮食,祛肠虫。2、单纯皮肤型者可用抗组胺药、复方路丁、钙制剂、维生素C。3、混合型可用皮质类固醇激素,紫癜性肾炎者主张用皮质激素+免疫抑制剂+抗凝剂联合治疗。(二)治疗要点 1、去除过敏原停用可能引起过敏的药物和食物(鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等)。祛除慢性 病灶。有肠寄生虫者,给予驱虫治疗。2、一般治疗 (1)抗组胺药物:疗效不定。西替利嗪10mg一日一次,疗程3~6个月。 (2)改善血管通透性药物:路丁、维生素C及钙制剂。3、肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂 激素适用于有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者。常用强的松30mg,每日一次口服,症状严重者可用氢化考地松100~200mg或地塞米松5~10mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情好转后改强的松口服,逐渐减量停药。疗程一般1~2周,肾型者可酌情延长,但一般不超过2~3个月。激素对肾型往往疗效不佳,也不能防止复发。肾型患者可加用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤2~3mg/kg/d、环磷酰胺2~3mg/kg/d、雷公藤20mg tid)进行治疗,疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。4、对症治疗 关节肿痛者可口服阿司匹林(勿用于合并肠道出血的患者)。腹痛明显者可注射654-2。腹痛疑为肠套迭或肠穿孔者,需及时手术治疗。消化道出血者可予以奥美拉唑治疗,必要时限制饮食。中枢神经系统受累者可用大剂量皮质激素、甘露醇脱水治疗。5、抗凝药 本病急性期往往存在不同程度的高凝状态,出现多种凝血因子水平异常。对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物,如双嘧达莫(潘生丁) 2.5~5 mg/(kgd),分3次口服,疗程6个月。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用,更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖;肝素本身具有大量阴电荷屏障,防止白蛋白漏出。肝素在紫癜性肾炎的治疗中可发挥较重要的作用。具体用法:普通肝素100~150U/(kg·d)加入5%葡萄糖液100mL中缓慢静脉滴注,每日1次,连用5~7天;或低分子肝素钙(速碧林)2500u皮下注射,每日2次,连用5~7天。6、其他: 前列腺素E也有预防和治疗紫癜性肾炎的作用。前列腺素E1可直接扩张肾动脉,使肾小球滤过率明显增加,还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2,防止血栓形成。用法:前列腺素E1 100~200 μg加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴,每日1次,2周为一疗程。注意事项:1、由于病程中约30%患者可出现紫癜性肾炎,发病初两月内最好每周查一次尿。2、紫癜性肾炎越早治疗好转的速度就越快。3、应尽量避免较长时间或短时间大剂量使用地塞米松、强的松等皮质类激素药物,因为皮质类激素药物虽然可以使病情很快好转或消失,但停药后易使病情反跳加重;较长时间给予较大剂量的糖皮质激素,还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、消化系溃疡等并发症,对肾脏也可造成一定损害,如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石,诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。4、经过治疗在紫癜消失1个月后才可恢复动物蛋白的饮食。5、有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。五、预后 过敏性紫癜预后良好,一般在6-8周内好转,部分病例(40%)可反复发作,但复发者的病情较初发时有逐渐减缓趋势。少数患者可迁延达数年之久。有肾脏受累者,多数能恢复,少数严重受累者可引起肾功能衰竭,其预后较差。
什么是缺铁性贫血?缺铁性贫血,顾名思义,就是人体内铁元素缺乏,导致红细胞生成过程中铁不够用,红细胞生成不足及"发育不良",最终发展为贫血。 贫血常见的症状有头晕、乏力、面色发黄或苍白、胸闷气短、心慌、食欲下降、消化不良等等。症状的轻重和贫血的程度及发生速度有关。 缺铁性贫血的病因有哪些?主要的病因有两大类,一类是铁的摄入不足或吸收不良。比如儿童或者孕妇,因为其生长发育较快或者肚子里胎儿发育的原因,铁的生理需要量相对增加。所以就算饮食正常,也常出现轻度贫血。又比如一些人特别喜欢喝茶叶、咖啡等饮料,由于这类食品容易感染铁的吸收,所以也可出现缺铁性贫血。还有一些人干脆就是素食主义者,特别是在农村,一些老年妇女常年不吃荤菜,也较常得缺铁性贫血。另外胃切除术、炎症性肠病等疾病也会导致铁吸收障碍。 另一类是铁丢失过多。比较常见的如女性月经量过多,消化道慢性失血(如胃十二指肠溃疡,消化道肿瘤等),严重痔疮,手术失血等等。还有一些可能是因为消化道寄生虫造成的慢性失血。 以上就是缺铁性贫血最常见的一些病因。 怀疑缺铁性贫血为什么要做这些检查?到我们血液科门诊看病的患者很多都是在其他科室做了血常规后发现血红蛋白低然后转到血液科门诊看的。为进一步明确贫血原因我们会叫患者再查以下几个项目:网织红细胞,铁蛋白,血清铁饱和度,肿瘤标志物,胃镜,肠镜,妇科B超等。 这是因为贫血的原因有很多,小细胞性贫血不一定都是缺铁性贫血。上述检查可以让医生了解患者的基本造血功能情况及其体内的铁代谢情况,从而使医生更好地判断患者是否有铁缺乏,是否需要补铁,需要补多少量的铁。胃镜肠镜检查则是为了更好地排除消化道疾病和肿瘤,妇科检查则是为了排除一些妇科疾病导致的月经过多。 在补铁一周左右再复查血常规和网织红细胞。既然诊断明确,那为什么需要反复检查呢?这是因为补铁治疗5到10天是网织红细胞上升的高峰期。如果这时复查,网织红细胞上升明显,说明补铁治疗有效。 补铁药什么时候能停?一般口服补铁药物需要服用3到6个月,具体停药时间要看血红蛋白和铁蛋白水平而定。一般要等到血红蛋白和铁蛋白恢复正常方可停药。 静脉补铁一般根据贫血程度和患者体重而定。一般需要治疗2周到1个月左右,具体也要根据血红蛋白和铁蛋白水平而定。 口服补铁期间需要注意什么?口服补铁药一般耐受性好,部分患者可能服药后会出现便秘、腹胀等消化道反应,所以最好在餐后服用。服药期间避免引用浓茶、乳制品、咖啡,因为这些可能会影响铁剂的吸收。另外尽量避免使用左氧氟沙星片,因为这类药物有可能会感染铁剂吸收。补铁期间多吃新鲜蔬菜水果等含维生素C丰富的食物可帮助铁剂吸收。 在日常饮食上可多吃红色的肉,比如猪肉、牛肉、羊肉等,猪肝、动物血的含铁量也相对丰富。 最重要一条是规律复查,按时足量治疗。我们经常碰到许多患者在治疗一段时间后便自行停药。因为此时贫血改善了感觉症状好转了就以为没事了。其实这种治疗中半途而废的现象并不是个例。但长期贫血对人的心脏、消化腺、内分泌腺、神经系统都将产生不可逆的伤害。 所以一定要规律复查、按时足量治疗。 本文系徐玲珑医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
通常在健康体检时也包括血常规化验检查,可见其重要性。人在生病时,血液中各种细胞成分的数量会发生变化,血常规检查简便、快速、易行,能够帮助医生迅速了解病人的血液基本变化,为进一步判断疾病提供有用线索。但对于平常人来说,化验单上一排排的英文缩写字母和数字就像天书一般,很难读懂。下面简明扼要地介绍血常规化验单中的主要项目和意义,当您再面对它时,可以一目了然,做到心中有数。血常规化验包括很多项目,但主要有血红蛋白测定、白细胞计数及分类、血小板计数等3项。看血常规化验单,重点看以下几个方面。一、 血红蛋白(Hb):血红蛋白是红细胞内参与氧气运输的一种蛋白质,铁、叶酸、维生素B12是其合成的重要原料。正常男性为(120~160) g/L,女性为(110~150) g/L。血红蛋白低于正常水平称之为贫血,可见于多种疾病:①造血原料不足引起的缺铁性贫血,营养不良性贫血。②骨髓造血功能衰竭如再生障碍性贫血。③各种急性、慢性失血所致红细胞丢失过多如严重外伤失血、溃疡病出血、月经过多、痔疮或肛裂出血。④红细胞破坏过多引起的各种溶血性贫血。⑤恶性肿瘤细胞侵犯骨髓,如各种白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌等。血红蛋白增高常见于: 真性红细胞增多症,呕吐、腹泻等严重脱水,严重烧伤,大量长期吸烟,慢性支气管炎、肺原性心脏病,先天性心脏病,某些肾脏疾病,高山地区的居民等。如发现血红蛋白结果异常,应注意查看是否同时伴有白细胞数、血小板及网织红细胞数目异常,必要时应做骨髓穿刺检查,因为这些数据对于进一步明确贫血的病因非常重要。同时应听从血液科医师的指导,不可自作主张乱服药,以免延误诊治。二、 白细胞计数(WBC)及分类血液中的白细胞俗称“白血球”,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。化验单中白细胞计数是指测定血液中白细胞的总数,分类是指计算上述各类白细胞的百分比。在不同的疾病状况下,可引起不同类型白细胞的数量变化。医生会根据白细胞的数量及百分比的变化来判断病因。正常成人WBC总数为(4.0~10)×109/L;分类百分比:中性粒细胞(Gran)占50%~70%,淋巴细胞(Lym)占20%~40%,单核细胞(Mono)占3%~8%,嗜酸性粒细胞0.5%~05%,嗜碱性粒细胞0~1%。白细胞减少常见于:①病毒性感染。如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性感冒等。②某些细菌、原虫性感染。如伤寒、副伤寒、疟疾、黑热病,以及严重感染如粟粒性结核、严重败血症等。③血液病如再生障碍性贫血、白细胞不增多性白血病、急性粒细胞缺乏症、恶性组织细胞增生症等。④某些药物及化学试剂及放射线影响,如磺胺药、氯霉素、抗肿瘤药、化妆品、不合格装修材料等。白细胞增多常见于:①全身或局部感染,如大叶性肺炎、急性扁桃体炎、流行性脑脊髓膜炎、丹毒、急性阑尾炎、白喉等。②明显的白细胞升高应警惕白血病的可能。③某些肿瘤可致白细胞升高。④外伤或组织坏死,如大面积烧伤等。淋巴细胞增多常见于结核病、病毒感染、百日咳、急性或慢性淋巴细胞白血病等。中性粒细胞减少时,淋巴细胞比例会相对升高。嗜酸性粒细胞增多,常见于过敏性疾病,如支气管哮喘、荨麻疹、剥脱性皮炎、肠道寄生虫病等;某些白血病也可伴有嗜酸性粒细胞升高。应提醒注意,血液中的白细胞数量是动态变化的,有些生理情况下可能会出现一过性波动,如餐后、剧烈运动等,另外也可能出现仪器测量误差。因此发现白细胞计数异常时不必过于惊慌,至少要复查一次,尽早到血液科就诊。三、 血小板计数(PLT)PLT的正常值范围为(100~300)×109/L。血小板的主要功能是参与机体的止血与凝血。血小板数量过高血液会处于高凝状态,容易发生血栓,过低则容易发生出血如鼻衄、牙龈出血、皮肤出血点或瘀斑等。血小板升高常见于血液疾病如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病等,某些感染、恶性肿瘤、缺铁性贫血、脾切除后、运动后等也可有血小板增高。血小板减少常见于:原发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮,脾功能亢进,弥漫性血管内凝血,某些药物所致以及血小板生成减少如再生障碍性贫血、急性白血病、恶性肿瘤骨髓转移等。 血常规检查是临床上很常用的检验方法,报告单中的项目比较多,所以在看报告单时,不可孤立地看某一项,必须把各项化验结果综合分析,医生也会根据你的临床症状以及体格检查的情况做进一步的诊疗处理。
随着靶向药物酪氨酸激酶抑制剂(以下简称TKI)的普遍应用,服用TKI药物的慢粒患者生存期接近健康同龄人,生活质量也显著提高,家庭的完整性是其中不可忽略的一部分。很多年轻的慢粒患者都会面对这样一个问题:“吃着TKI药物,还能拥有健康的孩子吗?下面我们来解答服药期间的生育问题。男性患者可以正常当爸爸服用TKI药物期间,极少数男性的精子数量和活性会减少,但是生育能力不会下降。成年男性慢粒患者可以正常生育,胎儿的畸形率与普通人相比没有提高。服用TKI的男性患者,不需要因为生育需求而停药。如果患者担心服药后精子数量减少影响受孕,可以在服药前将精子冷冻起来,为以后的生育做准备。女性患者服药期间怀孕了怎么办?相对来说,女性患者的生育限制就要多很多。首先,医生会建议服用TKI药物的女性患者避孕。因为调查显示,孕期服用TKI药物,可以增加流产的风险和胎儿畸形的发生,畸胎的概率接近10%,显著高于正常人。尤其是在怀孕前三个月,服用TKI药物的危险特别大。服药期间怀孕,应考虑到TKI药物对胎儿的毒性。如果发现怀孕时已经服药了,需要权衡药物对胎儿的影响,以及停药对妈妈疾病的影响,咨询有经验的医生,再决定胎儿的去留。正常生育后的患者需尽快开始服药,避免母乳喂养。因为药物会进入乳汁,对胎儿造成影响。本文系江倩医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载
诊治血液病通常需要做“骨髓穿刺检查”。每当医生建议患者做“骨髓穿刺检查”时,大多数患者,包括家属都会感到迷茫和恐惧:“骨穿”是否会给自己带来伤害?是否会留下严重的后遗症?有的人甚至会联想到骨穿会不会引起半身不遂?更多的是害怕“穿透骨头的检查”会不会非常的痛苦?……种种疑虑和恐惧,使患者或家属往往采取拒绝、躲避的态度,耽误了某些疾病的诊治,其根源在于大家缺乏对“骨穿”检查的了解和对其重要性的认识。“骨髓穿刺检查”是诊断血液病的常用而且可靠的手段。通过“骨穿”抽取骨髓液进行骨髓细胞形态学、组织化学、细胞遗传学及超微结构检查、骨髓干细胞培养,细菌培养及寄生虫检查,对血液系统疾病的诊断及治疗有着十分重要的作用,可以对各类贫血、各种血液病、骨髓增生异常综合征、骨髓瘤等具有决定性的诊断价值。有助于长期不明原因的发热性疾病,淋巴结肿大,多病因的检查,也用于各种血液病,再生障碍性贫血等的疗效及预后的判断。同其他一些创伤性检查相比较,骨髓穿刺术是相当安全的。有些人往往将其混同于有一定风险性的“腰椎穿刺术”,这是两种截然不同的检查术,其穿刺的部位及其适应症有着极大的差异。“腰椎穿刺术”是要将探针准确无误地插入脊髓腔内,测定脑压及取得脑脊液标本做相应的化验检查,对术者的要求很高。而“骨穿术”是将穿刺针插入人体表面数处突起的骨结节内,抽取少量的骨髓液做涂片等检查,基本不会伤及内脏及引起后遗症。穿刺的主要部位在人体骨盆的髂前上棘和髂后上棘,左右两侧均可。大多数人均可被轻易的触摸到。少数特殊的病例可能需要取胸骨部位的骨穿术。检查穿刺过程并不复杂,每一位医生接受专门的培训,均能够成功地完成骨穿操作过程。“骨穿术”大多在专门的骨髓穿刺室内完成,少数特殊患者也可在病床边进行。其过程均采取严格的无菌操作规范,并用利多卡因作局部的麻醉,穿刺过程中大多无明显痛苦,主要有酸胀感,抽吸时有一过性的刺痛。一位熟练掌握“骨穿术”的医师,在3~5分钟内就可完成操作。穿刺的针眼处,类似于肌肉注射的针眼,包敷后稍加按压,数分钟就可自由活动。就我们血液科多年来所做的骨穿来看,尚未有明显的不适反应的患者。偶然会因一些特殊的原因(如血稀),需要重复数次穿刺,才能提供可靠的诊断价值。“骨穿”检查,简单易行,也绝不可能像一般人想象的那样会给患者带来严重的伤害,且是一项对血液病的诊治有着重要作用的检查手段,患者是否需要进行“骨穿检查”,应当多听专科医师的意见,这样不仅有助于您的疾病的诊断治疗,而且也可以让您在诊治疾病过程中少走弯路,在一定程度上也可减轻经济负担,及早地明确诊断,判断疗效,使疾病得到有效及时的治疗。