王亮医生的科普号

做完静脉血栓手术出现一片红色硬块是怎么回事？ 患者：做完静脉血栓手术后出现一块红色的肉，硬硬的，一碰就痛是怎么回事？ 医生：做手术打的硬化剂刺激的原因，不用太担心，慢慢会好，可以用热毛巾热敷，或者外用多磺酸粘多糖乳膏（喜辽妥），痛的话口服芬必得，塞来昔布胶囊，过一段时间就好了。

主动脉夹层离我们并不远 一次倒立 一次外伤 都有可能会“引爆”你的主动脉 最近，一个孕妇之死引起的医患纠纷让主动脉夹层这五个字走进了公众的视野。可别以为那个孕妇只是百万分之一，千万分之一的罕见病患者，这个病距离我们并不遥远，也许你的一次倒立、一次外伤，都有可能会“引爆”你的主动脉，导致主动脉夹层！ 一家医院一年接诊2000例患者 其实，主动脉夹层并不少见。仅2015年一年，北京安贞医院接诊了2000多名主动脉夹层患者，最年轻的只有20多岁。北京安贞医院主任医师黄连军说，主动脉是人体最重要的一根血管，常见的凶险的主动脉疾病包括主动脉夹层和主动脉瘤。不管是因为主动脉夹层破裂还是主动脉瘤破裂，一旦发生大出血，患者很有可能在几秒钟之内就会死亡，“神仙也就救不了”；如果主动脉夹层出血破入心包中，或夹层累及冠状动脉、或头臂动脉也可能导致猝死；如果主动脉夹层诊断抢救及时，就可以通过手术或者放入支架，挽回生命。 单纯从孕妇出现的主动脉夹层的病例来看，北京安贞医院著名的大血管疾病专家孙立忠团队近年来为24名主动脉夹层产妇做了主动脉手术，只有1例没有抢救过来，其他的主动脉夹层产妇都平安出院；黄连军近年来也为两名主动脉夹层产妇通过内科介入植入支架，两名主动脉夹层的产妇也都平安。 有些病例听起来“很扯” 高血压是主动脉夹层的首要危险因素，其他主要危险因素包括家族遗传性主动脉病史、主动脉瓣疾病、妊娠、吸烟、创伤和使用毒品等。黄连军在从医30多年间，遇到了各种各样的主动脉夹层病例。其中几个病例他的印象特别深刻： 1、漂亮女孩为减肥练倒立——主动脉夹层! 上世纪90年代中期，大连某高校有一个漂亮瘦弱女生，听说倒立可以减肥，于是她每天都坚持练倒立。这项减肥举措刚刚坚持了7天，这名漂亮的女生突然出现腹痛，到当地医院检查，发现她因为倒立导致降主动脉出现了假性动脉瘤。当地医院表示无法救治，让她速到北京。 抵达北京后，放射科专家戴汝平教授、大血管专家孙立忠和黄连军试图在主动脉瘤处放置支架，但是没有成功。当时，国内还没有现在使用的比较先进的覆膜支架，于是，孙立忠教授决定为她进行手术治疗。幸运的是，手术成功了，这名漂亮的女生得救了。 2、8旬老爷子骑三轮——主动脉夹层！ 倒立有可能给主动脉带来风险，骑车也有可能出现风险。黄连军曾经接诊过一个80岁的老人。老爷子虽是耄耋老人，但身体倍儿棒，平时老爷子就喜欢骑着三轮车到处转转。其实，老爷子有五个孩子，个个都事业有成，孩子们都建议他出门坐小汽车，但老爷子就是坚持要自己骑三轮。 有一天，他骑三轮车时，迎面吹来了一阵风，逆风骑车的老人脚下一用力，突然觉得前胸后背撕心裂肺般地疼痛，疼得老人大汗淋漓。送到医院，被诊断为主动脉夹层。无独有偶，骑车出现导致主动脉夹层的案例还在平谷区出现过。 黄连军记得有一位女患者，“当时，她骑着自行车上街，路上有点小石子，她骑车没绕过去，就压着石子骑了过去。”被石子颠了一下后，她突然感到剧烈胸痛，到医院一查，主动脉夹层，“这叫骑车有风险，上路需谨慎。” 3、老先生伸手够毛巾——主动脉夹层！ “还有更扯的。”黄连军说，他曾经给一位老先生看过病。老先生退休后，保持着早睡早起好习惯。“那是一个阳光明媚的早晨，和往日并无两样，老先生洗完脸，去毛巾杆上拿毛巾。”老先生家里的毛巾杆稍稍有一点高，他伸手够毛巾的一瞬间，只听见自己胸膛中有个异响，随之他就感到难以忍受的胸痛，送到医院一检查，主动脉夹层！“ 这些都是属外伤性主动脉损伤。当然大家也不必过度恐慌，这些都是特殊案例，并且有些人是发生在原有的主动脉病变基础之上的。” 主动脉夹层，啥人风险最大？——车祸之后 外伤性主动脉损伤更多见于另一类情况：就是车祸。有一个病例黄连军至今还记得很清楚：那是一个小伙子，他是山东省，在当地做房地产生意。小伙子精明能干，朋友特别多。有一天晚上，他约了几个朋友一块儿狂饮。酒后，他开着自己的豪华汽车将朋友们一一送回家。朋友们都安全到家了，他自己开车回家。就快到家时，他开车撞到了电线杆上。到了医院一检查，不但出现了骨折，还有主动脉损伤。 黄连军统计过，他经手治疗的因为车祸导致主动脉损伤的患者多达上百例。“我们叫这种损伤为减速伤，最容易受伤的就是坐在驾驶或副驾驶位置的人。”遇有撞车或急刹车的情况时，不系安全带，胸部受到撞击，巨大的外力有可能导致主动脉损伤，从而出现主动脉损伤。“从今日起，请你扔掉假安全带扣，上车系好安全带，有用！” 发病都有啥征兆？——剧烈胸痛要当心 主动脉夹层是一种极其凶险的心血管病，发病率为6/10万。罹患主动脉夹层最主要的危险因素是高血压。近年来，我国高血压发病率逐年上升，发病人群越来越年轻，主动脉夹层患者越来越多，越来越年轻。85%主动脉夹层患者以突发的剧烈疼痛为首发症状。 但是由于临床医生接诊主动脉夹层患者机会不多，因此，常会将主动脉夹层误诊为其他以胸痛为表现的疾病，如急性心肌梗死、气胸、返流性食道炎等。“区别主动脉夹层与其他疾病的一个很重要的特点就是疼痛特点不一样：主动脉夹层典型疼痛表现为剧烈的撕裂样疼痛，可以说是疼得死去活来，难以忍受，这种疼痛又被称为主动脉性疼痛。”黄连军说，80%的主动脉夹层患者存在胸部疼痛，同时有40%的患者合并背部疼痛。 主动脉夹层的致死率高于公众熟知的的心肌梗死。主动脉夹层根据病变累及的区域可分为A型和B 型。A型夹层要比B型夹层要凶险得多，A型夹层不及时手术治疗，48小时内死亡率高达50%，1 个月内死亡率高达90%。即使及时手术，国外的数据报道表明，围术期死亡率也高达25%，可谓循环系统疾病中的“核武器”。主动脉夹层一经确诊， 就要积极选择进一步治疗方案。A 型夹层明确诊断后不用犹豫，应尽快手术治疗，手术时间越早，预后越好。 Tips 倒在主动脉夹层魔掌下的名人很多,比如爱因斯坦、李四光、美国著名排球手海曼等等。北医三院孕妇的死亡是一出悲剧，希望这样一个事件能够进一步提高公众对于主动脉夹层的认识，推动我国对于这一疾病的诊治水平。正如著名医学家吴阶平教授曾说：“医学的进步是用无数病人的痛苦和牺牲换来的。” 原创 2016-01-26 神医六六 北晚微健康

腹主动脉瘤的诊疗及术后康复 原创 2016-09-14 郭曦 心在线 本次课程，北京安贞医院郭曦教授，将对腹主动脉瘤的诊疗及术后康复进行讲解，具体如下。 一、概述 腹主动脉瘤是腹主动脉局部扩张，超过正常管径50%，临界直径为3.0 cm。腹主动脉瘤是全身脉管系统疾病的局部表现，常伴其他循环系统或周围血管的动脉硬化性疾病，瘤体破裂死亡率为80%，严重威胁患者生命。 二、高危人群 60岁以上，有吸烟史、高血压、高血脂、家族史、肥胖的男性是腹主动脉瘤的高发人群，与感染、外伤、马凡综合征、先天性结缔组织发育不全综合征等有关。瘤体破裂的因素与瘤体大小、瘤体扩张率相关。 三、症状与体征 腹主动脉瘤患者多数无明显症状，部分出现压迫症状，炎性腹主动脉瘤可能出现背痛、体重下降、血沉加快等症状；体检可探及搏动性肿块；破裂腹主动脉瘤可出现突发性腹痛、搏动性肿块、低血压"三联症"。 四、瘤体破裂风险 瘤体的扩张速度直接影响是否需要手术治疗，扩张速率受吸烟状况、血压和瘤体大小的影响。瘤体直径≥5.5 cm且未进行治疗的患者5年内破裂率为40%，平均生存时间17月。瘤体破裂部位主要在腹膜后（80%）、腹腔（20%）、腔静脉（3%～4%）。 五、诊断与筛查 1.诊断 临床上通过体检探及腹部搏动性肿块进行初步诊断，进而通过腹部X线、超声、CT血管造影（CTA）、MRI、血管造影等影像学检查进一步确认。 （1）腹部X线 腹主动脉瘤行腹部X线检查时，瘤壁呈蛋壳样钙化，部分可见瘤体轮廓；当X线检查呈阴性时不能排除诊断。 （2）腹部超声 腹部超声是一种无创检查方法，费用较低，但不能显示肾动脉以上结构，且易受肠气影响，准确性稍差。 （3）CTA 常用于术前检查，以明确瘤体大小、近端瘤颈长度、成角、钙化及附壁血栓等解剖学形态。 （4）MRI MRI成像准确度次于CTA，常用于腹主动脉瘤伴肾功能不全或造影剂过敏者。 （5）血管造影 血管造影为诊断金标准，血管腔内腹主动脉瘤修复（EVAR）术中常规显示主动脉腔及分支血管病变，可指导治疗策略选择。 2.筛查 （1）筛查指征 美国预防工作服务组（USPSTF）2005年发布的腹主动脉瘤筛查建议，推荐65～75岁有吸烟史的男性进行常规筛查，不推荐同年龄段无吸烟史的男性及女性筛查。 美国心脏病学会/心脏病协会（ACC/AHA）2006年发布的腹主动脉瘤筛查声明，推荐年龄大于65岁有吸烟史的男性进行常规筛查，年龄大于60岁有家族史的男性进行筛查，但不推荐女性筛查。 （2）筛查方法 ①超声：花费低，但成像清晰度及准确度较差。 ②多普勒血流超声：可对血流动力学进行监测，但临床推广较少。 ③腹部触诊：对体重正常或偏小患者检出率较高。 ④CTA：准确度相对较高，但存在放射性和造影剂肾毒性问题。 （3）干预指征 无论瘤体大小，扩张速率大于0.5cm/半年及瘤体直径>5.5cm的男性、>5.0cm的女性无症状患者需直接干预；有症状的腹主动脉瘤，无论瘤体大小均应采取干预措施。 六、治疗方法 腹主动脉瘤可行保守治疗或腹主动脉瘤修复术治疗，后者包括开放性手术和腔内修复术。保守治疗包括药物治疗（β受体阻滞剂、他汀类降脂药）和改变生活习惯（戒烟等）。 1.腔内修复术VS开放手术 腔内修复术手术时间短，失血少、恢复快，重症监护少，围手术期死亡率低，是高龄患者的首选，但术后需长期随访，且手术费用较高；开放手术恢复期和住院周期较长，但远期成功率高，是年轻患者首选治疗方案。 2.EVAR的瘤体解剖条件 传统EVAR需满足：近端瘤颈长度≥1.5cm、夹角≤600、髂股动脉直径≥7.5mm、瘤颈无严重钙化或附壁血栓等条件。 3.EVAR进展 EVAR适应证不断扩大，目前可使用开窗支架、烟囱支架、带分支支架、多层裸支架、柔顺性支架等。 七、康复 1.应对腹主动脉瘤患者进行密切随访，经CTA或腹部超声观察患者术后状况，确保患者术后3月、6月、1年及以后每年进行一次复查。 2.通过药物治疗控制高血压、高血糖、高脂血症。 3.调整生活方式，健康饮食，多食新鲜果蔬，低盐、低脂、高纤维饮食，戒烟；进行规律训练，术后1年避免剧烈运动，可在医生指导下适量进行有氧运动；减轻压力，保持心情舒畅。 八、知识点小结 腹主动脉瘤多发于60岁以上、吸烟男性，可通过腹部超声、腹部触诊、CTA行早期筛查。外科治疗包括开放手术和腔内修复术，术后需坚持药物治疗和健康的生活方式，并长期随访、复查。 心在线原创，欢迎转发

作者：杨贵芳 柴湘平 彭文 彭振宇 周胜华 主动脉夹层(aortic dissection，AD)是血液经内膜撕裂口流入囊样变性的中层，形成夹层血肿并随血流压力的驱动逐渐在主动脉中层内扩展、解离的过程。本病起病凶险，临床表现复杂多样，早期诊断困难，病死率高，近年来发病率呈上升趋势]。A型AD(Stanford分型)如不接受治疗在最初的24 h内病死率每小时增加1%～2%，1周病死率接近50%。在AD的临床研究中，我们发现部分患者同时合并有另外一种表面看起来互相没有因果关系的疾病，进一步的研究发现，两者之间可能存在共同的致病机制，我们引入"共病(comorbidity)"这一概念来描述这种现象。"共病"于1970年最早由Feinstein提出，至今主要运用精神病学领域，Campbell精神病学词典将其定义为在同一患者同时存在或患有1种以上的疾病。本文就AD的共病现象及其可能的共同致病机制做一阐述。 正文 1．AD共病囊性肾病： 周湘鸿等[5]通过收集AD患者的临床资料进行回顾性研究发现AD组肾囊肿实际检出率为36.5%，远高于高血压组(13.4%)及正常对照组(7.5%)。目前的研究认为囊性肾病与PKD1和PKD2基因相关，其编码的蛋白分别为多囊蛋白1(PC1)和多囊蛋白2(PC2)，多囊蛋白是一种糖基化蛋白，参与细胞增殖和凋亡。Rossetti等研究指出，PC1和PC2同样在血管平滑肌细胞和内皮细胞中表达，研究人员在用PKD1/2基因敲除小鼠模型研究囊性肾病时发现，模型小鼠主动脉也出现了包括管壁纤维断裂、血管壁管不同程度的血肿及小的夹层等变化。因此推测AD与肾囊肿可能存在共同的发病机制，即PKD基因异常导致多囊蛋白表达下降。进一步的研究还发现，多囊蛋白有可能为AD定性诊断提供的生物标记物。 2．AD共病马方综合征： 马方综合征是一种较少见的全身结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，其临床表现往往包括心脏、血管、骨骼、关节、眼等的累及，在心血管方面主要合并有主动脉根部扩张，从而形成动脉瘤甚至升AD。目前对于马方综合征的发病机制研究主要集中在FBN1基因突变上，FBN1基因主要编码细胞外基质蛋白原纤维蛋白-1，其在大动脉中的作用主要参与弹性纤维的构成，FBN1突变可引起转化生长因子(TGF)-β过度激活，同时通过非经典的TGF-β信号通路引起细胞外信号调节激酶等蛋白表达上调，最终引起马方综合征患者升主动脉瘤甚至夹层的形成。同时运用TGF-β信号通路阻滞剂氯沙坦可以明显减少马方综合征患者主动脉根部扩张速度，为马方综合征血管病变的治疗提供了一条新的途径。 3．AD共病主动脉瓣二叶畸形(bicuspid aortic valve，BAV)： BAV是一种较常见的先天性心脏瓣膜病变，其人群发病率约0.46%～1.37%，其主要临床症状包括瓣膜功能障碍、感染性心内膜炎等，也可合并升主动脉病变如升主动脉瘤、升主动脉夹层等，同时也可终身无症状。Koenig等的研究认为AD共病BAV的发病机制可能与NOTCH信号通路有关。NOTCH信号通路是一种高度保守的跨膜信号传导通路，在调控细胞增殖、分化和凋亡的过程中扮演极其重要的作用，NOTCH-1在主动脉平滑肌细胞中表达下调，引起血管平滑肌细胞凋亡增加及表型转化，造成平滑肌细胞肿胀、变性及弹性蛋白断裂，进一步造成主动脉壁中层囊性坏死，引起AD的形成。了解AD共病BAV的发病机制有利于该疾病的早期诊断及治疗，也可为AD的预防治疗提供潜在的生物靶点。 4．AD共病动脉迂曲综合征： 动脉迂曲综合征是一种少见的先天性结缔组织疾病，呈常染色体隐形遗传，其主要临床表现为脸部过度拉长，眼睑狭窄、厚嘴唇等及引起皮肤的过度伸展及关节的过度屈曲，可合并大动脉迂曲、狭窄、动脉瘤甚至夹层的形成。目前研究发现其主要发病机制与SLC2A10和TGBR2基因突变相关，而SLC2A10基因主要调控葡萄糖转运蛋白10(GLUT10)，SLC2A10突变引起GLUT10功能丧失，进一步引起羟基化的赖氨酸及脯氨酸减少及活化的氧化应激物增加，造成主动脉壁胶原及弹性蛋白缺失，引起主动脉瘤甚至夹层的形成。 5．AD共病特纳综合征： 特纳综合征是一种先天性的性染色体发育异常，包括丢失一条或部分X染色体，主要表型为女性，临床上主要表现为身材矮小、性幼稚、不育等，其合并心血管异常较常见，合并主动脉扩张大约占50%，大约1%～2%患者合并有AD，其死亡风险主要来自于心血管并发症。目前对于特纳综合征合并AD机制研究暂不清楚，有研究发现一部分特纳综合征患者主动脉血管壁中层出现囊性病变，其具体机制暂不明，同时从流产的特纳综合征胎儿研究中发现其颈背部皮肤细胞外基质存在异常，表现为蛋白多糖的含量减少，而这种蛋白多糖调控基因位于X染色体上，同时其在维持结缔组织的弹性方面具有重要作用，因此推测在主动脉平滑肌细胞中可能也存在这种蛋白多糖的含量减低，引起主动脉瘤样扩张甚至夹层的形成，有待更进一步的研究确认。 6．AD共病妊娠： 妊娠不是疾病，只是一种特殊的生理状态，文献报道AD与妊娠之间可能存在一种未能解释的关系，有研究指出40岁以下女性AD约半数发生在妊娠后3个月内或产褥期的早期，其原因可能与妊娠晚期孕妇体内存在高水平的雌激素和孕激素相关。van Hagen和Roos-Hesselink研究表明高水平的雌激素及孕激素能使主动脉发生退变，其机制包括主动脉平滑肌细胞增生、酸性黏多糖的减少以及弹性纤维结构完整性的破坏，同时由于妊娠期间血容量、心排出量及血压增加，这些因素最终引起妊娠患者AD的发生。 7．AD共病动脉瘤-骨关节炎综合征： 动脉瘤-骨关节炎综合征是一种新近描述的以骨关节炎和轻度颅面异常为首发表现，同时合并有动脉瘤、夹层和整个动脉树迂曲为特点的常染色体显性遗传结缔组织疾病。目前研究表明其主要发病机制主要为SMAD3基因突变。van de Laar等[20]使用SMAD3基因敲除的实验小鼠发现其不仅出现了骨性关节炎，同时合并有胸主动脉瘤及夹层的形成。SMAD3能够调节TGF-β信号通路，已有研究表明TGF-β信号通路在骨关节炎发病机制中占有重要作用，同时TGF-β在血管发展及管壁结构重塑过程中也占有重要地位，SMAD3基因突变通过引起TGF-β信号通路异常进一步造成主动脉血管平滑肌改变最终形成动脉瘤及AD。 AD与上述疾病表面看互相不为因果关系，但是在临床研究中发现两病同时出现在一位患者身上的概率远高于其他情况，进一步研究可以发现他们之间存在某些共同的发病机制，有的是存在共同的致病基因，如AD与囊性肾病，有的是同一疾病的不同表现，如AD与马方综合征，有的是存在共同的代谢或者激素改变，如AD与妊娠。这些不同的致病因素共同作用于主动脉，影响其中层结构，导致主动脉中层变性，从而显著增加AD的发病概率。"共病"这一概念的提出，有可能为认识AD的本质提供另外一种思维方式，AD究竟是一个独立的疾病，还是不同的疾病在共同病理生理学基础上出现的相同表现，值得进一步思考。 参考文献（略） 内容转载自公众号 中华心血管病杂志