何瑛医生的科普号

糖皮质激素是治疗温抗体AIHA的一线药物，常用剂量为泼尼松1.0~1.5 mg/kg/d，中位起效时间是1~3周，治疗目标是红细胞压积>30%或者Hb>100 g/L。溶血严重、极重度贫血和Evans综合征等患者需要应用甲泼尼龙100~200 mg/d，10~14 d；或者250~1 000 mg/d，1~3 d。起效多在第2周，如果3周无效，后期起效的可能性很小，需要考虑二线治疗。糖皮质激素治疗的有效率为70%~85%，但治愈率只有20%~30%。治疗达标后，泼尼松剂量应在几周内减至20~30 mg/d。之后缓慢减量，每月减量2.5~5.0 mg。总治疗时间应大于6个月，治疗时间少于6个月的复发率高和疗效持续时间短。治疗期间注意监测血糖等，如果出现并发症，应该积极治疗，而不是过早停药。应用二磷酸盐、钙片、维生素D和质子泵抑制剂等。本文系王化泉医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

贫血是临床上最常见的血液系统疾病之一，贫血的主要症状是头晕、乏力、面色苍白、严重贫血还可以出现心慌、气短、双下肢浮肿等情况。贫血是指病人单位容积血液中的红细胞数量或血红蛋白含量或红细胞压积低于正常值，其中以血红蛋白含量最为重要。贫血的主要原因有那些？失血过多突然失血意外事故手术血管破裂慢性失血鼻出血痔疮（内痔和或是外痔）胃或者是十二指肠溃疡或炎症消化道肿瘤和或者是息肉肾脏或者是膀胱的肿瘤月经过多食管胃底静脉曲张等红细胞生成减少铁缺乏维生素B12和/或叶酸缺乏维生素C缺乏再生障碍性贫血慢性病贫血骨髓增生异常多发性骨髓瘤白血病（包括各种急性或者是慢性白血病）骨髓纤维化淋巴瘤骨髓转移癌等红细胞破坏过多地中海贫血脾脏肿大温抗体型自身免疫性溶血性贫血红细胞机械性破坏（如冠心病患者心脏瓣膜置换术后）临床上贫血的诊断标准：国内标准按照单位容积血液内血红蛋白量低于正常参考值95%的下限，作为贫血的诊断标准。在海平面地区，男性成人血红蛋白＜120g/L，女性成人（非妊娠）＜110g/L，孕妇＜110g/L。贫血严重程度的划分：Hb≤30g/L为极重度贫血；Hb在31～60g/L为重度贫血；Hb在61～90g/L为中度贫血；Hb＞90与低于正常参考值下限为轻度贫血；贫血的细胞形态学分类大细胞性贫血正细胞性贫血小细胞性贫血骨髓细胞形态学分类增生性贫血：骨髓增生活跃或者明显活跃；巨幼细胞性贫血：骨髓增生活跃或明显活跃，三系统都有巨幼细胞的变化；增生低下性贫血：骨髓增生低下或中度低下。临床上常见的贫血有哪些？★ 失血性贫血★ 缺铁性贫血★ 维生素缺乏性贫血（包括叶酸缺乏和维生素B12缺乏）★ 慢性病贫血★ 自身免疫性溶血性贫血★ 再生障碍性贫血★ 镰刀状贫血★ 血红蛋白C、S病★ 地中海贫血

一，预防感染1、环境清洁卫生，不要有太多探望的亲朋好友，防止交叉感染，可戴口罩。对于急性粒细胞缺乏者应进行保护性隔离安置在单间或空气层流洁净病房实施全环境保护。2、保持身体清洁、便后会阴、肛门要清晰干净，防止体内细菌传播3、餐后认真漱口，口腔溃疡者，增加特殊口腔护理每日2-3次；防止用指甲挖鼻而损伤粘膜。4、定期为修剪头发、胡须、指(趾甲 )甲，以方便躯体清洁处理。二，高热的护理1、患者病情允许情况下鼓励多饮水，警惕感染性休克。 2、寒战时可增加被盖或用热水袋使全身保暖，并饮用温热开水。大量出汗时注意更换内衣，减少不适感及避免再次受凉。患者大量出汗、食欲不佳时，应密切观察有无脱水现象。3、观察患者末梢循环情况，高热而四肢厥冷、发绀等提示病情加重。4、营养支持，提供高维生素、高热量、营养丰富易消化的流食或半流食，可少量多餐，多饮水，出汗多时注意补充含盐饮料，必要时遵医嘱静脉补液，以保证入量，发热时每日液量不低于3000ml。本文系李红医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一、概述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，继而导致血管壁通透性和脆性增高，皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可能与细菌、病毒或寄生虫感染以及食物、某些药物等有关。临床表现主要为皮肤紫癜，可伴有关节炎、腹痛及肾炎（紫癜性肾炎，发生率占30%）。本病可见于任何年龄，但以儿童及青少年多见，男性多于女性。春秋季发病居多。本病易复发，无特效疗法。二、病因 本病病因尚不清楚，明确的过敏原较难确定，可能与本病发病的有关因素有：1、感染：这是最常见的原因。细菌感染、病毒感染、寄生虫感染均可成为致敏原。2、食物因素：进食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等异种蛋白质。3、药物因素：青霉素类、磺胺类药物、抗结核药、解热镇痛药等药物。4、预防接种：牛痘、伤寒、肝炎等疫苗接种。5、其他因素：如虫咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。三、临床表现根据临床表现的不同，分为以下几种类型。1、皮肤型：为最常见的类型。主要表现为皮肤出血性皮疹。皮疹以臀以下部位多见，分批出现，对称分布，大小不等，新旧不一，高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。可伴荨麻疹，水肿，多形红斑，溃疡或坏死。2、关节型：紫癜出现前/后关节肿胀疼痛，多见于膝、踝、肘、腕关节。疼痛可呈游走性，愈后不留畸形。3、腹型：多见于儿童，紫癜出现前后有腹痛，可伴恶心，呕吐，便血，但无腹肌紧张及反跳痛，呈症状与体征分离现象。也可并发肠套迭。腹痛剧烈時应注意与急腹症区别。4、紫癜性肾炎：儿童多见，可在紫癜出现之前或后发生。约30%的患儿会出现肾脏损害，常表现为肉眼或镜下血尿、尿蛋白阳性。以发病4-8周后出现最多。少数可表现为迁延型肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎。5、混合型：以上4种类型有两种或两种以上合并存在。6、其他少见类型：少数病例其病变累及到中枢神经系统，可出现剧烈头痛、头晕、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎等。四、治疗（一）治疗原则1、设法除去致敏因素，注意饮食，祛肠虫。2、单纯皮肤型者可用抗组胺药、复方路丁、钙制剂、维生素C。3、混合型可用皮质类固醇激素，紫癜性肾炎者主张用皮质激素+免疫抑制剂+抗凝剂联合治疗。（二）治疗要点 1、去除过敏原停用可能引起过敏的药物和食物（鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等）。祛除慢性 病灶。有肠寄生虫者，给予驱虫治疗。2、一般治疗 （1）抗组胺药物：疗效不定。西替利嗪10mg一日一次，疗程3~6个月。 （2）改善血管通透性药物：路丁、维生素C及钙制剂。3、肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂 激素适用于有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者。常用强的松30mg，每日一次口服，症状严重者可用氢化考地松100～200mg或地塞米松5~10mg 每日静脉滴注，连续3～5天，病情好转后改强的松口服，逐渐减量停药。疗程一般1~2周，肾型者可酌情延长，但一般不超过2～3个月。激素对肾型往往疗效不佳，也不能防止复发。肾型患者可加用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤2～3mg/kg/d、环磷酰胺2～3mg/kg/d、雷公藤20mg tid)进行治疗，疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。4、对症治疗 关节肿痛者可口服阿司匹林（勿用于合并肠道出血的患者）。腹痛明显者可注射654-2。腹痛疑为肠套迭或肠穿孔者，需及时手术治疗。消化道出血者可予以奥美拉唑治疗，必要时限制饮食。中枢神经系统受累者可用大剂量皮质激素、甘露醇脱水治疗。5、抗凝药 本病急性期往往存在不同程度的高凝状态，出现多种凝血因子水平异常。对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物，如双嘧达莫（潘生丁） 2.5～5 mg/（kgd），分3次口服，疗程6个月。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用，更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖；肝素本身具有大量阴电荷屏障，防止白蛋白漏出。肝素在紫癜性肾炎的治疗中可发挥较重要的作用。具体用法：普通肝素100~150U/(kg·d)加入5%葡萄糖液100mL中缓慢静脉滴注，每日1次，连用5~7天；或低分子肝素钙（速碧林）2500u皮下注射，每日2次，连用5～7天。6、其他： 前列腺素E也有预防和治疗紫癜性肾炎的作用。前列腺素E1可直接扩张肾动脉，使肾小球滤过率明显增加，还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2，防止血栓形成。用法：前列腺素E1 100~200 μg加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴，每日1次，2周为一疗程。注意事项：1、由于病程中约30%患者可出现紫癜性肾炎，发病初两月内最好每周查一次尿。2、紫癜性肾炎越早治疗好转的速度就越快。3、应尽量避免较长时间或短时间大剂量使用地塞米松、强的松等皮质类激素药物，因为皮质类激素药物虽然可以使病情很快好转或消失，但停药后易使病情反跳加重；较长时间给予较大剂量的糖皮质激素，还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、消化系溃疡等并发症，对肾脏也可造成一定损害，如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石，诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。4、经过治疗在紫癜消失1个月后才可恢复动物蛋白的饮食。5、有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。五、预后 过敏性紫癜预后良好，一般在6-8周内好转，部分病例（40%）可反复发作，但复发者的病情较初发时有逐渐减缓趋势。少数患者可迁延达数年之久。有肾脏受累者，多数能恢复，少数严重受累者可引起肾功能衰竭，其预后较差。