赵趣鸣医生的科普号

大家都知道，川崎病最怕的是心血管并发症，心血管并发症中最担心的是冠状动脉病变。那么冠状动脉是否扩张？是轻度，中度还是重度扩张的判断就很重要，因为医生的治疗方法和疾病的预后很大程度取决于冠状动脉扩张程度的准确判断。听起来似乎很简单，冠状动脉扩张程度的判断做个心脏超声不就知道了？有什么难的？现实中并非如此，即便是专业的超声医生很多时候对自己所测量的冠状动脉内径到底有没有扩张以及扩张程度都很不是很有把握，导致很多正常的冠状动脉也被认为是有轻度扩张，导致过度治疗，家长也很焦虑，到处求医。而一些巨大冠脉瘤被认为是中度扩张，导致治疗不积极和血栓形成，甚至心肌梗死。但多数临床医生又是根据超声的结果来进行治疗，也就是超声说什么就是什么，我没意见....由此可见，超声判断是多么重要！！那么就来了，扩张程度的判断应该有标准啊，怎么会模棱两可？？确实，我们既往用的，也是中华医学会推荐的冠状动脉扩张标准是（1）冠状动脉直径5岁以下＞3 mm，5岁及5岁以上＞4 mm就是扩张；或（2）内径<3mm正常，≤4mm小型冠脉瘤，4-8mm中型冠脉瘤，≥8mm属于巨大冠脉瘤。问题来了！每个孩子的体型大小不一样，3个月的小婴儿和一个3岁儿童判断标准能一样吗？冠状动脉4mm的内径对于3岁的儿童可能是小型冠脉瘤，对于3个月的尤其体型较小的小婴儿就可能是巨大冠脉瘤！所以以上的分类方法存在很大的问题！而且冠状动脉分为左冠、右冠、前降支、回旋支等等，每个节段不一样，都不能用同一个绝对值标准。听起来很复杂？那该怎么判断？？其实又不复杂，感谢互联网和手机通讯设备的发达，我们有现成的工具，即便家长自己，根据孩子身高、体重和超声报告上的数值也能知道孩子的冠状动脉到底有没有扩张，扩张程度如何。对超声医生和临床医生则更有帮助，诊断和治疗上不再模棱两可！说了这么多，其实也就是通过现成的工具计算Z值（你可以把它当做标准差，大家都知道±2个标准差以内都算正常值）！！通过Z值来判断冠状动脉的扩张程度！先上判断标准（这是目前国际指南推荐的冠状动脉病变程度判断标准）：z值在2.0～＜2.5为轻度扩张；Z值≥2.5<5.0为小型冠脉瘤；Z值≥5.0<10为中型冠脉瘤；Z值≥10或内径绝对值≥8mm为巨大冠脉瘤。有了标准，下面是重点，如何用现成工具计算Z值：Z值的计算依赖于正常人群的超声心动图测量值。国内有少数医院进行了冠状动脉z值数据库建立的研究，但仍未得到公认和广泛应用，而且也缺乏方便临床医生应用的冠状动脉z值计算系统。虽然无法除外人种差异对z值计算的影响，但目前并无证据表明亚洲人群参考欧美儿童超声心动图z值的标准和公式会有明显偏差，因为影响z值准确性的主要因素是数据库本身的可靠性以及心脏超声医生测量部位和测量数值的准确性。因此，复旦大学附属儿科医院心内科采用波士顿儿童医院z值计算系统（http：//zscore.chboston.org/）对冠状动脉进行分级和评估，输入身高、体重和对应部位冠状动脉的内径即可获得Z值。该数据库在美国得到一致公认，相对其他数据库在样本量和计算的科学性方面更有优势。近两年，日本学者基于日本人群也建立并开放了冠状动脉z值数据库（http：//raise.umin.jp/zsp/calculator/），在电脑和智能手机上均可方便查询，并同时提供了Excel表格z值计算系统下载，得到了广泛应用，该数据库可能更适合东方人群。PS：以上推荐的两个数据库查询起来都很方便，唯一要做的就是输入身高（cm）、体重（kg）和冠状动脉对应部位的内径（mm）。强烈推荐超声医生和临床医生使用，日本人的数据库更适合我们！家属如果对孩子冠状动脉的判断有问题也可以自己尝试！或者提醒医生用这种方法判断。让冠状动脉病变的判断不再模棱两可且准确！本文系赵趣鸣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

1.什么是先天性心脏病？先天性心脏病简称先心病，是胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，也是最常见的先天性畸形，每100个出生的宝宝中就有1个可能患有先心病。2.为什么宝宝会有先天性心脏病？导致先心病的确切原因仍不十分明确，有一定的遗传因素，父母有先心病，子女患病的机率就更高。但也与母亲孕早期病毒感染、服用药物、暴露于放射线或缺乏营养相关。3.产前B超难道查不出来先天性心脏病吗？心脏检查是宝妈们在怀孕24-28周做的大排畸项目之一，但常规产前B超检查对先心病检出率很低。即便是发达国家，近几年常规产前B超检查对重症先心病检出率也仅为50%-70%。这也是需要开展产后筛查的重要原因之一。4.先天性心脏病严重吗？先心病种类很多，轻症先心病可以定期随访，不急着治疗。但重症先心病可出现严重缺氧、心力衰竭、反复肺炎，甚至在生后数天发生休克、危及孩子生命。因此在新生儿时期进行先心病筛查，可以及时发现重症先心病，从而给予及时有效的治疗，提高其治疗效果和宝宝的生活质量。5.先天性心脏病能治好吗？轻症先心病部分可以自然愈合，部分通过外科手术或内科微创介入治疗可得到根治，治疗方式根据医生对疾病评估的结果决定。而重症先心病根据疾病复杂程度不同，治疗效果也有差异，如果能及时诊断和治疗，总体手术成功率在97%以上，大多数宝宝在手术完成后可以和健康的孩子一样，快乐生活和成长。但如果延误治疗，手术风险会提高，效果也会下降。6.什么是先天性心脏病筛查？新生儿先心病筛查这项工作，是我国临床专家和科学家经历了多年的科学研究和论证，参考国际上先进做法，于2016年4月被上海市政府采纳为公共卫生服务政策才开始推行的，该项工作是为了减少由于先心病所引起的婴幼儿死亡，提高出生人口素质。7.新生儿先天性心脏病如何筛查?新生儿先心病筛查是在宝宝出生后72小时内，医生们会用一个手掌大小的仪器测量宝宝手和脚上的数据，通过显示的数值判断宝宝有没有缺氧表现。其次用听诊器听听宝宝的小心脏，判断有没有异常的声音。因为无论是缺氧还是异常的心脏杂音，都提示宝宝有先心病的可能性很大，两者有一个异常，就需要进一步做心脏超声检查确诊。需要说明的是，这2项检查都是没有创伤性的，不会引起宝宝的不适或痛苦，整个检查时间仅3分钟左右！8.新生儿先天性心脏病筛查能发现所有心脏病吗？新生儿先心病筛查可以发现92%以上的重症先心病。但由于疾病的复杂性和筛查技术的限制，还有少部分重症先心病检查不出来。因此，建议筛查正常的宝宝，除了在出生后42天到出生时的医院进行复查外，平时还要注意宝宝是否存在呼吸急促、奶量小、口唇发紫、多汗、体重不增加等情况，如果有这些情况，及时到医院向医生咨询检查。9.宝宝得了先心病能不能打预防针？先心病儿童能否接种疫苗主要取决于孩子的心功能情况。患有简单先心病（如室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭）的宝宝，若生长发育良好且无临床症状和其它接种禁忌时，更应按照免疫程序接种疫苗以预防感染。而对于复杂先心病患儿，尤其合并严重心力衰竭或缺氧症状时应禁止接种，可选择在手术治疗后3-6月，且复查心功能正常时补接种。10.家有先天性心脏病宝宝，应该注意什么？对于心功能正常且无临床症状的轻症先心病宝宝，可正常喂养和活动，但应注意避免与有呼道感染的人群接触，尽量少带宝宝去公共场所，预防感染。对于重症先心病宝宝，喂养时宜少食多餐，保持大便通畅，若宝宝吸奶时如果出现气促乏力应暂停吮吸，平时减少对宝宝不必要的刺激，避免过分哭闹和活动。对有口唇发紫的宝宝尤其夏天应多喂水，保证足够的水份。如发现宝宝有面色苍白、口周发青、气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，应及时送医院就诊。本文系赵趣鸣医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

近期遇到2例罕见的起源于右室漏斗部肌肉（隔束/壁束）的频发室早（国内学者称为室间隔前部室早），酷似典型右流的心电图，但肺动脉瓣上瓣下激动均较晚，最终在低位流出道消融成功。

6岁左前分支近端室早，虽对心功能影响不大，但家长心理负担重，消融意愿强烈。外院考虑手术风险未消融。好在术中室早能稳定诱发，在右冠窦和瓣下Dead-endtract区域夹击成功消融。

一例少见的6岁左房后下壁房速

又是两个具有挑战的房速病例：1.10岁的his旁房速（本以为是SVT），诱发困难，最终还是在his旁和NCC里夹击成功消融[拳头]；2.更具挑战的1岁10kg的无休止左房房速，顺利在TEE指导下成功穿刺房间隔，最后在AMC成功消融。

4岁15kg，无休止房速合并心衰，外院诊断房扑，术中标测是左房耳房速。幸运的是不在心耳远端，顺利消融[加油]感谢给力的ICU团队，才得以让患儿心功能在术前维持稳定[拳头]

一例罕见并极具挑战性的病例[加油]：心尖部巨大肿瘤合并反复室速的患儿，7年来先后在各大医疗中心接受了外科手术，射频消融和肿瘤经超声消融，但效果均不令人满意。2周前开始病情加重，短时间出现2次室颤合并心跳骤停，这种情况下再次射频消融尽可能减少室速发作，然后酌情考虑ICD植入是唯一出路。且不提心脏肿瘤相关室速，器质性室速消融在儿科领域也极罕见，即便成人领域也不算常见。我们在ICE，CT融合和压力消融导管的各种武器配合下，进行了导管消融[拳头]，术后一月随访效果满意，未见明显室性心律失常。更可喜的是我们还找到了肿瘤滋养血管并进行了栓塞[拳头]希望最终的结果能满意。减少患儿和家属7年来一直承受的痛苦[合十][合十]

4岁无休止房速，外院考虑左房起源，以及穿间隔和消融风险，建议保守治疗。今日术中持续房速，明确为界脊起源，成功消融。以为能轻松结束，但等待半小时再次电生理检查固定窗口能诱发成对房早，此时右房面后间隔区域最早。穿间隔后再次刺激能诱发短阵房速，但患儿左房小，肺静脉细，ST蓝操作极其艰难，压力持续高值，好在最后在右下肺静脉找到理想靶点，消融顺利[拳头]

今天是少见病例专场：1.穿间隔消融左侧后延伸才能搞定的AVNRT；2.右侧中间隔➕后间隔旁道；3.左侧游离壁➕后间隔旁道（2和3两例都是通过消融后预激图形和/或cs电位变化发现的双旁道）；4.His旁旁道；5.窦口房速；6.His旁室早（瓣下反弯，消融全程高清His电位，通过parahisan起搏判断近远场保驾护航）