复旦大学附属儿科医院心内科科普号

6岁左前分支近端室早，虽对心功能影响不大，但家长心理负担重，消融意愿强烈。外院考虑手术风险未消融。好在术中室早能稳定诱发，在右冠窦和瓣下Dead-endtract区域夹击成功消融。

又是两个具有挑战的房速病例：1.10岁的his旁房速（本以为是SVT），诱发困难，最终还是在his旁和NCC里夹击成功消融[拳头]；2.更具挑战的1岁10kg的无休止左房房速，顺利在TEE指导下成功穿刺房间隔，最后在AMC成功消融。

今天除了完成今年的第10例右侧前中间隔旁道又碰到两例特殊病例：①AVNRT➕AMC室早；②6岁但是心腔很小的AVNRT➕左心耳房速（左房前后径17mm）。病例2本以为是简单SVT上台，加异丙时自发2-1左房房速，但之后无法重复，而是能反复诱发出AVNRT。消融双径后固定窗口诱发单个左房房早，激动顺序同最初房速，排除cs电极导致的早搏后果断穿间隔。所幸大头到LAA轻微刺激就能诱发短阵房速，且LAA根部最早，没有给消融带来太大难度[拳头]

10岁女童，频发室早，QRS波宽度和窦律完全一致，形态几乎一致。外院考虑患儿年龄小，且高位间隔消融导致三度或完左风险相对高，建议随访。今日术中标测所幸最早激动点在左后分支近端，倒U贴靠消融，术后足足观察2小时无复发，未出现左后分支阻滞[拳头]

假期里的儿科病例都不算太小儿科。1.相对最简单的三尖瓣环室早，但儿童心脏小，反弯到位也没有成人轻松；2.这个月的第三个双旁道：反复心悸，外省大医院甚至准备放LINQ明确病因，术中证实就是个简单的左侧旁道，意外的是还有一个逆传功能相对较差的右后间隔旁道，幸好没有漏掉；3.外院不愿尝试消融的频发房早，短阵房速：窄P波，V1负正，房间隔前部起源可能，不出意外右侧最早处在his下方（淡蓝点），靠近致密房室结，机械刺激就一过性三度，未放电。常规NCC标测，但明显解剖距离远，试放电无效。遂穿间隔标左房，房间隔左侧前部最早，在ST导管压迫下解剖上与淡蓝点几乎无距离，放电后成功狙击[拳头]。

临床上经常碰到一些孩子感冒时上医院就诊，听诊发现早搏，家长担心孩子得了心肌炎，是这样吗？其实这个问题不能一概而论。“早搏”的学名叫“期间收缩”，是指在规律的心脏搏动中出现提前搏动。根据早搏来源于心脏的不同位置，可将其分为房性、室性、房室交界性等，心电图检查可予鉴别。早搏的性质需结合临床症状和心电图、动态心电图、超声心动图等辅助检查综合判断。如果早搏为单一来源、单一波形，数量不多，孩子没有不适症状，心脏结构正常，运动后早搏反而减少，这类早搏为良性早搏，在儿科人群中比较常见。孩子由于不会主诉，良性早搏平时大多不易发现，在感染、发热、激动等情况下，早搏会增多，就可能在上医院就诊时被发现。这类早搏通常不需特殊治疗，休息、感染控制后早搏亦会有所减少。但需定期随访，定期复查心电图、动态心电图、运动平板试验等。但如果早搏为多源波形、数量多、伴有心电图其他异常（如传导阻滞、明显ST-T改变等），有心动过速发作，孩子有胸闷、腹痛、呕吐、面色差等不适症状，则需考虑感冒引发心肌炎的可能了，此时需尽快完善胸片、超声心动图、血检相关指标（如心肌酶谱、肌钙蛋白）等明确诊断，及时治疗，以免耽误病情。急性重症心肌炎来势汹汹，进展快，预后差，需十分警惕。本文系储晨医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

总体来说，要从两大方面来分析判断：一.看检查时间：20-28周最佳目前研究显示，胎儿心脏彩超诊断胎儿心脏畸形的敏感度高达95%，准确性达85%以上。一般来说孕期20～28周为最佳检查时期，因为此时宝宝的生长发育达到一定水平，心脏显示的图像最清楚。太早检查，由于胎儿过小，心脏内结构发育尚小；太晚检查，孕晚期因羊水量减少，胎儿活动受限制或者受胎儿骨骼声影等遮挡，都会对明确诊断造成一定的困难。此外，对于有些可疑异常，一次心脏超声专项检查是不够的，往往需要再次复查进一步确诊。二.看先心病类型1.建议终止妊娠：对于无法进行矫治还原双心室循环的先心病，及左心发育不良综合征，现阶段无确定治疗方法或治疗效果差，此类孕妇终止妊娠宜早不宜迟。2.看经济承受能力：完全性大动脉转位、右心室双出口，肺血管发育良好的肺动脉闭锁、法洛四联症、主动脉缩窄、完全性房室间隔缺损，上述疾病现阶段有确切的治疗方法，远期预后良好，但花费较大的疾病。因而需根据自身经济承受力决定是否可以继续妊娠。3.建议继续妊娠：对于单纯房或室间隔缺损、肺动脉狭窄，功能正常的结构变异如永存左上腔静脉、右位主动脉弓。此类疾患手术风险低，经手术可治愈的先心病，强烈推荐继续妊娠。由此可见，孕期查出胎儿患有先天性心脏病是否终止妊娠需根据检查的时间以及心脏病的严重程度来决定。当然，目前医疗手段也不是万能，遇到复杂的先心病还是要进一步权衡，帮助您作出更理性的抉择。

丫丫是一位14岁的姑娘了，她不幸，又有幸!不幸的是两年前她患了重症川崎病，伴发左右巨大冠状动脉瘤、心肌梗塞、心功能衰竭，由外院转至我院，经过历时1个多月的抢救治疗，她的病情得到了控制，心脏大小和功能已经恢复到接近正常，但冠脉病变仍然严重，临床评级已经达到最高级（Vb级），有进行冠脉搭桥的指证。由于担心手术的风险，孩子和家长选择保守治疗密切随访。近2年时间，在医生的严格指导和治疗下，丫丫能够愉快地上学学习！然而1个多月前，不幸又一次地降临。丫丫父母带她回老家扫墓，长途的奔波辛劳，丫丫出现头晕、胸痛、乏力，在返程的路上，丫丫已反复抽搐多次，父母叫了120救护车送到我们医院。急诊医生得知了既往的病史，立即给她做了血液检查、心电图、头颅CT和床旁心超，以“恶性心律失常伴阿斯发作、心功能衰竭”收进了心脏监护室。此时的心电图，已经显示三度房室传导阻滞。心内科医师决定急诊安装临时起搏器，在入院不到2个小时的时间，丫丫已经有了临时起搏器的保护，症状得到了控制。当然，大家都知道这不解决根本问题，因为丫丫的根本问题是川崎病合并冠脉瘤，此次是又发生了新的冠脉栓塞导致的急性心肌缺血梗死，随时有生命危险。川崎病，1967年由日本川崎富作医师首先报道，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见，显然，丫丫不在好发年龄段。对于川崎病，有经验的儿科医生能通过临床多表现和实验室检查进行诊断，通过及时应用大剂量丙种球蛋白，80%以上患儿病情可以得到很快控制，但仍有15%左右患儿会发生冠状动脉扩张并发症，其中2~3%会发生巨大冠脉瘤导致血栓形成、冠脉狭窄甚至心肌梗塞，丫丫就是这样的病人。但同时，她应该是个幸运的孩子。在她入院当时心血管中心的川崎病MDT诊疗团队就通过电话和微信讨论了初步的诊疗计划，入院第三天召开了病例讨论会，制定详细的诊疗方案。这个MDT团队由我院的心内科、心外科、心超室、心电图室、放射科、核医学科、抢救室和瑞金医院的心外科赵强团队联合组成，可以在最短时间内为患儿进行多学科联合诊断，并给予综合的治疗方案，关键是不仅联合了儿科医院的多学科团队，同时也联合了上海市本专业的顶尖团队，充分发挥儿童医院和成人医院各自优势，真正做到强强联合，为患者提供最佳治疗。丫丫在MDT讨论后即安排进行了冠状动脉造影检查，心外科医生根据造影结果制定了详细的手术方案，与患儿及家长充分交流后，手术由瑞金医院的赵强副院长亲自操刀，历时8小时，成功进行了冠状动脉搭桥手术。冠状动脉搭桥手术在儿科患者很少实施，赵院长为丫丫同时进行了三支冠脉的搭桥以及瘤样扩张的冠脉内取栓术，对于这样的高难度的复杂手术，成人患者风险亦很高，更何况对于冠脉比成人更细、病变更复杂的儿童患者。目前丫丫已经恢复得很好，每次看到她开心的笑脸，就是对我们工作最大的肯定。我院川崎病MDT团队成立两年多来，接受大量来自全国各地的川崎病严重冠状动脉病变患儿，为这些患儿进行诊断评估，制定详尽治疗方案和长期的随访计划，目前已经为10余例患儿成功进行了冠脉搭桥手术，为这些不幸患儿带来福音，承担起我们作为国家儿童医学中心应尽的责任。

"晕倒"往往是大脑供血骤然下降引起的短暂意识丧失并伴有肌张力的减弱或消失，而摔倒在地的现象，临床称之为晕厥。它具有起病急、持续时间短、能够自行恢复，并且不留后遗症的特点，也是儿科常见的急诊之一。流行病学资料统计：晕厥的首要病因为自主神经性介导性晕厥，约占所有病因的60-80%，包括血管迷走性晕厥、直立性心动过速，直立性高血压、直立性低血压、境遇性晕厥、颈动脉窦敏感综合征等，其预后多良好，但往往具有反复发作的特点，部分晕厥患儿可能会发生躯体损伤（如面部摔伤，牙磕掉等），因此对儿童的身心健康及社会家庭具有严重影响。其次病因还包括心源性晕厥，发病率约为2-3%：可以因心律失常引起，如长QT综合症、J波综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速等；或者心脏病引发：如暴发性心肌炎、肥厚型梗阻性心肌病、先天性心脏病等。这类心源性晕厥，病情往往凶险，猝死风险高，临床要高度警惕。此外，造成晕厥的原因，约有20%仍不明确。当您的孩子在家中或学校突然晕倒了，就诊时医师需要了解以下情况以初步判断病情：1.晕厥发作前的症状（晕厥先兆）：如心悸（心慌）、胸闷、头晕、头疼、眼花、黑矇、腹疼等；2.晕厥发作时的伴随症状：有无面色及口唇苍白、大汗、恶心、呕吐、肢体抽动、躯体伤害（如面部磕破、牙齿脱落）等；3.晕厥发作时的诱因 ：如站立时间较长、突然由卧位（或坐位）直立起身、劳累、惊吓、疼痛刺激、晕针或晕血、情绪紧张、运动、排尿、环境闷热等；4.晕厥发作时间：如1-3分钟或数十分钟；5.家族史：父母、兄弟姐妹及亲属中是否有人曾经有类似晕厥事件或者猝死事件发生等。通过以上情况及体格检查后，医师需要对患儿进行相应的有侧重的检查：如考虑为心源性晕厥，需要检查心电图、动态心电图或运动心电图、心超及动态血压监测，必要时基因筛查等以明确病因。当然，大多数晕厥患儿属于自主神经性晕厥，如因情绪紧张，站立过久，晕血，晕针等引起的晕厥，直立倾斜试验是重要的检查项目之一。而部分“假性晕厥”，如癫痫、低血糖、心因性晕厥，还需通过脑电图，血生化等相应的检查进一步明确诊断。本文系田宏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

近期遇到2例罕见的起源于右室漏斗部肌肉（隔束/壁束）的频发室早（国内学者称为室间隔前部室早），酷似典型右流的心电图，但肺动脉瓣上瓣下激动均较晚，最终在低位流出道消融成功。