孔令军医生的科普号

血常规检测我们并不陌生，但C反应蛋白（CRP）及血清淀粉样蛋白A（SAA）这两个炎性指标很多家长就不了解了，接下来我们一一解答！问C反应蛋白（CRP）、血清淀粉样蛋白A（SAA）是什么？CRP全称C反应蛋白，CRP是机体受到微生物入侵或组织损伤等炎症性刺激时肝细胞合成的急性时相反应蛋白，具有激活补体和促进粒细胞及巨噬细胞的吞噬作用。正常情况下含量极微量，在急性创伤和感染时其血浓度急剧升高。CRP是临床最常用的炎性指标之一。SAA全称血清淀粉样蛋白A，同样也是一种由肝细胞产生后被分泌到血清中的一种急性时相反应蛋白，当机体受到病毒、细菌、支原体、衣原体等抗原刺激到肝脏细胞合成和释放SAA，可在5-6h内迅速升高约1000倍，SAA半衰期约为50min，当机体抗原清除后则迅速降低至正常水平。问既然CRP和SAA都是炎性指标，只测一个行不行，有必要联检吗？联合检测C反应蛋白和SAA可以更全面地了解炎症的情况。若SAA和CRP水平均显著升高，则提示细菌感染可能性大；若SAA水平显著升高，而CRP水平正常或轻度升高，则提示病毒感染可能性大。SAA、CRP联合检测对临床诊断并非是简单的重复检查，而是1+1＞2，两者优势互补，可弥补目前临床缺少可早期、快速提示儿童病毒感染初筛指标的不足，有助于早期鉴别感染类型，合理使用抗菌药物。问SAA标本需要采大血吗？出报告时间久吗？与血常规一起采手指血即可，时间与血常规一样为30分钟。这样既不会增加小朋友的痛苦，又不会延长小朋友的就诊时间。

   什么是“遗传性球形红细胞增多症”？   遗传性球形红细胞增多症(HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常所致的遗传性溶血性贫血。   本病的发病机理是什么？   正常成熟的红细胞，两面凹陷，四周凸起，呈“甜甜圈”状，此种结构表面积大，容易变形，因而能够通过比它直径小得多的脾脏微循环结构。如果红细胞膜蛋白结构或功能有了缺陷，使红细胞变成了球形，穿越脾脏毛血细管时就变得很困难，容易被脾脏破坏。红细胞破坏增多，便导致溶血性贫血。   HS的遗传性   遗传缺陷表现为异质性，即有不同遗传方式和不同的临床严重程度。约75%的HS为常染色体显性遗传，家族史明显。但仍有约25%的患者无家族史，这可能与基因突变、表现型变异或常染色体隐性遗传有关。临床表现有哪些？   贫血，黄痘、脾肿大、胆结石、外周血球形红细胞显著增多、红细胞渗透脆性增加、慢性贫血过程伴急性溶血发作为特征。   HS的治疗   脾切除对本病有显著疗效。术后球形细胞依然存在，但数天后黄疸及贫血即可改善。所以诊断一旦肯定，年龄在10岁以上，无手术禁忌证，即可考虑脾切除。  HS的预防   预防措施同遗传性疾病，预防应从孕前贯穿至产前，做好遗传病咨询工作。如果家族中有这类疾病，一定要注意哦。但是若患儿出现急性溶血发作，导致严重贫血症状，或者反复出现黄疸、贫血、肝脾肿大等表现，一定要及时到医院就诊哦。

3月20日有个与血小板相关的节日，即中国血小板日，旨在提高公众对血小板认识、推动血小板采集、科学应对输注风险、加强患者用药安全性认知，同时，呼吁社会各界关注血小板疾病，关爱、救治血小板疾病患者。首先我们先了解血小板的生理特性，血小板是止血机制中的一个重要因素，它来源于骨髓巨核细胞。后者又由多能干细胞经巨核系祖细胞分化而来。每个巨核细胞可形成6个胞质突起，每个突起中含1000个左右血小板。生存的血小板约有1/3储存在脾脏内。血小板的生成受血小板生成素及其他因素调节。正常人血小板的存活时间用Cr标记测定为8~11天;血小板半衰期为3.7或4.0天。正常人的血小板数为(100~300)x10°/L。血小板的作用，血小板是人体血液中较为重要的血细胞，在病理、生理中发挥着很重要的止血功能。血小板具有止血、营养毛细血管的作用，血小板的功能有黏附功能、聚集功能、释放促凝物质、收缩作用等。因此当血小板减少时的常见症状为1）皮肤瘀斑：血小板减少皮肤上会出现红色或紫红色斑点，通常在下肢发生的几率比较高。2）出血：患者的尿液和大便中会带血，还可能会有消化道出血，牙龈和鼻出血的症状。3）脑出血：血小板严重减少的患者会出现脑出血的症状，这种情况可能危及生命，但是发生率比较低。血小板增多症有哪些典型症状?早期症状：早期可能没有任何症状，也可有疲劳、乏力等非特异症状。出血：患者的血小板虽增多，但是如果血小板功能不正常，就可能发生出血。出血常是自发性的，可反复发作，胃肠道出血较为常见，也可能出现鼻出血、牙龈出血、皮肤黏膜瘀斑、血尿、大便带血。脾大：自发性血小板增多症和原发性血小板增多症患者常见脾大，部分患者还可见肝肿大，一般无淋巴结肿大。血小板增多症的病因有哪些?骨髓巨核细胞以外因素是反应性血小板增多症的病因，指由于骨髓巨核细胞以外的因素引起的血小板的增多，血小板本身的形态以及功能等并不发生改变。常见的原因有:1）贫血或失血:如铁元素缺乏、溶血性贫血、急性失血。感染:病毒、细菌、真菌的感染（最常见）。2）非感染性情况:恶性肿瘤、风湿免疫性疾病、创伤、应激、药物的影响。3）手术:脾切除术及其他一些外科手术。骨髓增殖性疾病因素：在一些骨髓增殖性肿瘤或骨髓增生异常性疾病的情况下，巨核细胞或其前体细胞发生异常，导致血小板增多，常伴有血小板的形态和功能发生改变，因此更容易发生血栓、栓塞和出血。常继发于以下疾病:1）原发性骨髓纤维化;2）真性红细胞增多症;3）骨髓增生异常综合征;慢性髓系白血病;4）环形铁幼粒细胞性难治性贫血。特发性因素：原发性血小板增多症也称为特发性血小板增多症、出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病，确切的发病原因还不清楚，发病机制可能与促血小板生成素(TPO)及其受体(MPL)改变、基因异常激活有关，50%以上的患者有JAK2V617F、CALR等基因突变。血小板增多症病情需要日常监测哪些指标?平时应注意有无便血、血尿以及皮肤瘀斑等出血表现，如出现出血或栓塞的相关症状，应及时就医。血小板增多症有哪些特殊注意事项?对于原发病的治疗是关键，患者应保持耐心，学习疾病相关的知识，配合医生做好日常生活管理，控制病情，预防出血、栓塞。