陈良嗣医生的科普号

医学轶趣——探寻第二鳃裂囊肿的分型，致敬Hamilton·Bailey的传奇人生广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室鳃裂畸形大家族里，最常见的是哪一个类型呢？答案无疑就是第二鳃裂囊肿。自从1832年，Ascherson首次采用专业术语“鳃裂囊肿（branchialcyst）“命名这类疾病以来，大量的文献及临床数据显示：第二鳃裂畸形约占所有鳃裂畸形的90-95%，而第二鳃裂囊肿约占所有第二鳃裂畸形的90%。然而，最常见的，未必最熟悉。就像自己身边形影相随的伙伴，依然有陌生且不被知晓的一面。本篇，读者们不妨当一回吃瓜群众，探寻诞生于1个世纪之前，却甚少被提及和认知的第二鳃裂囊肿“隐情”——Bailey分型，同时仰望致敬20世纪英国杰出的外科前辈Hamilton·Bailey（汉密尔顿·贝利）（附图1）。【概述】第二鳃裂囊肿源于胚胎早期第二鳃裂、第二咽囊和颈窦的退化不全。好发年龄跨度为20-50岁，最常见的年龄段为20-30岁，甚少大于70岁。多表现上颈侧方无痛囊性肿块，相当于胸锁乳突肌中上2/3段及颈动脉三角区内。导致隐匿的囊肿突然肿大的诱因包括上呼吸道感染、怀孕、青春期发育（女性）等。如继发感染，可有局部肿痛，严重可引起呼吸窘迫、痛性斜颈、吞咽困难等。【第二鳃裂囊肿的分型】（附图2-5）1923年，年轻的英国外科医生Bailey根据病灶与胸锁乳突肌、颈动脉鞘、咽侧壁的解剖关系，将第二鳃裂囊肿由浅至深、由外及里分为四类。TypeI型：囊肿位于颈阔肌和颈浅筋膜下方，胸锁乳突肌前缘，与颈动脉鞘不接触。TypeII型：最常见，囊肿位于胸锁乳突肌深面、颌下腺后方，紧邻颈动脉鞘。TypeIII型：囊肿位于颈内动脉和颈外动脉之间，可延伸至咽部外侧壁，还可上延至寰椎，甚至直达颅底。TypeIV型：最罕见，囊肿位于咽部黏膜间隙，外侧为颈动脉鞘，内侧为腭扁桃体，可上延至颅底。Bailey分型系统由最初提出至今，已经超过一个世纪，但仍被临床广泛使用，原因在于其不仅有助于医者了解病变的具体位置、毗邻，构建三维解剖空间，还有助于手术细节预判和术式选择（比如：TypeI-IV型，可选择传统的经颈部入路；TypeI-III型，可选择内镜辅助耳后发际入路；TypeIV型可选择内镜辅助经口入路）。【第二鳃裂囊肿的影像表现】第二鳃裂囊肿常用的影像检查手段包括：B超、CT及MRI，具体特征如下。B超征象：界限分明。后方回声增强（70%）。囊壁不易察觉（82%）。回声变化：无回声（41%）、有伴碎片的均匀低回声（24%）、伪固体（12%）、不均匀回声（23%）。CT征象：囊肿通常为圆形或球形，边界清晰，中央呈液体密度，薄壁。囊肿的囊壁向颈内、外颈动脉之间（颈总动脉分叉处）延伸，呈切迹征、尾征或鸟嘴征，是诊断的高度指征，提示BaileyTypeIII型。MRI征象：T1：信号取决于囊肿内蛋白含量，高蛋白为高信号，低蛋白为低信号。T2：多为高信号T1增强：如无感染，一般无增强。【第二鳃裂囊肿不同分型的病理特点】囊内容物：呈米汤样、干酪样或粘稠奶油状。囊壁：通常被覆非角化的层状鳞状上皮（90%）或单层柱状纤毛上皮（8%），上皮下伴有大量淋巴组织增生，伴淋巴滤泡形成。上皮内可见皮脂腺、涎腺组织及胆固醇结晶。就被覆上皮而言，TypeI-II型多为鳞状上皮；TypeIII型多为鳞状上皮，可混有柱状上皮；而TypeIV型多为柱状上皮。被覆上皮的差异与第二鳃裂囊肿的成因有关，TypeI-II型邻近颈部皮肤，源自鳃裂或颈窦的残留，其囊壁多覆盖外胚层来源的鳞状上皮；TypeIV型邻近咽侧壁，源自咽囊的残留，其囊壁多覆盖来源于内胚层的柱状上皮。TypeIII型则介于前述两者之间。【第二鳃裂囊肿不同分型的手术难易及注意】TypeI型：手术相对简单，需避免损伤颈动脉三角区浅面的静脉（面静脉、颈外静脉）及神经（耳大神经、面神经下颌缘支）。TypeII-III型：较为复杂，在前述基础上，需避免损伤位于囊肿深面的颈动脉鞘（颈内静脉、颈总动脉、颈外动脉、颈内动脉、迷走神经）、副神经、舌下神经、舌咽神经、喉上神经等。TypeIV型：最为复杂，手术路径纵深、毗邻解剖密集，需避免损伤前述所有解剖结构及误入咽腔。【Hamilton·Bailey（1894-1961）的传奇人生】汉密尔顿·贝利(Hamilton·Bailey)，不仅是一位伟大的外科医生，还被誉为英国最著名的外科作家之一，同时也是在医学教科书中首先使用插图和照片的医学先驱，更是20世纪对英国本科外科教学最具影响力的学者之一。尽管已去世60余年，但贝利声名远扬，经久不衰。他的医学专著已被翻译成多种语言，在全球拥有广泛的读者。时至今日，其参与主编的三本扛鼎巨作（附图6-7），依然是外科学领域最受欢迎和最有影响力的殿堂级教科书，分别是“DemonstrationsofPhysicalSignsinClinicalSurgery(1927)”、“EmergencySurgery(1930-1)”和“AShortPracticeofSurgery(1932)”。贝利的父亲是英国南部城市布莱顿的一名医疗传教士，母亲患有精神疾病。1912年，贝利来到伦敦医院求学。第一次世界大战爆发时，也就是1914年，贝利还只是一名医学院四年级学生，他便作为英国红十字会卫生员志愿加入比利时第一军团。同年，他被俘后释放，成为英国皇家海军的临时外科医生。1925年，贝利觅得良伴，与摄影师维拉·吉伦德(VeraGillender)喜结连缘，婚后朝夕与共的妻子不仅为他撰写的书籍拍摄照片，还成为他陪伴终身的文秘。一战后，贝利的第一份工作在伯明翰达德利路医院担任外科医生（1926）。1930年，贝利被任命到皇家北方医院工作，他不仅是一位疯狂工作的外科医生，也是极富个人魅力的教师，而且还是一位文笔优雅的作家。在此期间，贝利的才华横溢得以充分施展，个人声誉得到极大的提升，同时担任国际外科学院副主席。金无足赤人无完人，贝利的另外一面包括专横、苛刻，不尊重权威，缺乏社交风度，与病人或同事关系欠融洽。1943年，贝利唯一的、年仅15岁的孩子在一场可怕的铁路事故中丧生。倍受中年丧儿的打击，贝利的精神健康每况愈下。1949年，他不得不放弃他热爱的外科事业，入住苏塞克斯郡的格雷灵威尔医院，因“躁狂症和妄想症”等精神疾病被监禁三年，最终借助锂疗法治愈，摆脱精神疾患的困扰。退休后，贝利夫妇移居西班牙，1961年3月死于结肠癌继发的肠梗阻及手术并发症，享年66岁，被葬在西班牙马拉加的英国公墓。【结语】生命不在于长度，而在于宽度和厚度。Hamilton·Bailey的传奇人生在世界外科发展史上留下浓墨重彩的一笔。【参考文献】Bailey,H.TheclinicalaspectsofbranchialcystsBRITJSURG.1923;10(40):565-572.PROCTOR,B.Lateralvestigialcystsandfistulasoftheneck.LARYNGOSCOPE.1955;65(6):355-401.HamiltonBailey:ASurgeon‘sLife.BMJ1999;319.Obituary:HAMILTONBAILEY,F.R.C.S.,F.A.C.S.BrMedJ1961;1.【附第二鳃裂畸形相关科普文章】如需进一步了解第二鳃裂畸形的相关知识，可参考部分以往的相关文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（上篇）》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（下篇）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《以怨报德，何以至此？（一根线头引发的言语暴力辱医）》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现？（最值得宝妈宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《现代版的锯箭疗伤：一例外院第二鳃裂瘘管诊治的思考》、《窥一斑而知全豹：以第二鳃裂瘘管外瘘口为参照，鉴别颈部先天性囊瘘》、《第二鳃裂瘘管手术，有必要常规切除扁桃腺吗？》、《墙内开花墙外香：一位澳洲第二鳃裂囊肿患者咨询纪要及互联网医疗平台的点滴随想》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州初稿于2024年1月11日终稿于2025年1月5日（甲辰小寒）（ILMSS、GBO、MFRIP）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。如欲了解更多的头颈先天疾病知识，可识别以下“陈良嗣医生的科普号”二维码

医学思辨——先天性甲状舌管瘘真的存在吗？广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室据说，尼斯湖水怪是生活在英国苏格兰尼斯湖的传疑生物（附图1），相关记载最早可追溯到公元565年。1934年，伦敦医生威尔逊拍摄到湖中水怪的照片，显示其具有长长的脖子和扁小的头部，与七千多万年前灭绝的蛇颈龙相似。可是，近一个世纪以来，历经未曾间断的各种高科技探索，传说中的水怪却从未被证实，当然这并不影响这一神秘生物跃居世界十大未解之谜。今天的科普，我们要探索的谜团不是水怪，而是疾病！甲状舌管囊肿感染溃破、切开引流或不彻底手术后，常常导致迁延不愈的获得性（继发性）颈部瘘管。这是有临床经验的医者习以为常的疾病体征。那么，相对于获得性（继发性）甲状舌管瘘，是否存在与生俱来的先天性（原发性）甲状舌管瘘呢？（附图2）这样的问题，你或许未曾思考过，或许默认为理所当然。在全国高等学校教材“耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）”的“甲状舌管囊肿及瘘管”章节中，涉及甲状舌管瘘的篇幅甚少，仅寥寥数语，摘抄归纳如下：“甲状舌管瘘分为完全性和不完全性两种类型。完全性瘘管内瘘口位于舌盲孔，外瘘口位于颈前中线或略偏一侧的皮肤，常有分泌物渗出，继发感染时瘘口周围红肿，溢出呈脓性。不完全性瘘管无内瘘口。瘘管自内瘘口经舌骨前、后或穿过舌骨，下行至囊肿或外瘘口。”显然，尽管没有明确的区分甲状舌管瘘是原发，还是继发，但是基于字面表述，教科书似乎默认了“先天性（原发性）甲状舌管瘘”的存在。同样，在由原湖南医科大学湘雅医院彭勇炎和萧健云教授主编的，上海科学技术出版社2002年出版的“颈部疾病学（第二版）”中，第84页第四章“颈部先天性疾病”这样阐述：“甲状舌管瘘管可分为先天性和继发性（因囊肿破溃后引起）。”然而，结合500多例甲状舌管囊肿的诊治经验，我们的临床观察所见与教科书表述并不一致。究竟是个人认知局限，还是教科书出错了呢？是非真伪的争辩暂且搁置，但不宜留给后人，我们不妨把探究的视野向真实世界和既往文献延伸。【先天性甲状舌管瘘与获得性甲状舌管瘘的定义】为了讨论方便，我们暂时假设先天性甲状舌管瘘和获得性甲状舌管瘘两者均存在，并给予明确定义，以免概念模糊、混淆。先天性甲状舌管瘘，亦称原发性瘘管，即患者出生时，颈部就先天存在皮肤瘘口。获得性甲状舌管瘘（附图3），亦称继发性瘘管，即患者出生时，颈部不存在皮肤瘘口。其瘘口形成多见于囊肿感染后自然溃破、切开引流或不彻底手术后，瘘口周围可伴有皮肤湿疹、炎性肉芽、结痂及疤痕等。原则上，明辨先天性（原发性）与获得性（继发性）的关键是询问病史时，关注出生后是否存在皮肤瘘口。【真实案例：一例始于颈前颏下，延续到舌根的瘘管，究竟是先天性甲状舌管瘘，还是？】患儿，男，7岁，籍贯广东湛江。主诉（附图4）：出生后发现颈前颏下皮瘘9年，伴溢液。病史：患儿出生后，被发现颈前颏下偏右侧存在针眼大小皮瘘，偶有进食后间断溢液，呈粘稠透明样。2021年，当地医院电子喉镜提示舌根右侧点状凹陷，并拟诊“（完全性）甲状舌管瘘”，实施“支撑喉镜甲状舌管瘘舌根内瘘口电灼术”。术后颈部外瘘口仍持续渗液，2022年7月来诊。体查（附图4）：颈前颏下舌骨水平偏右点状皮瘘存留，挤压见渗液。皮下未及明显条索状结构，未随吞咽移动。辅查：我院MRI（附图5-6）提示，颈部瘘管延续至舌根偏右侧，考虑甲状舌管瘘。诊治：综合所有信息，我们给出术前修正诊断（答案在文末），并实施颈部开放手术。术中经颈部皮肤瘘口完整追溯至舌根右侧，并发现瘘管与舌骨无关，术中保留舌骨。病理（附图7）：术后送检组织提示瘘管内衬复层鳞状上皮，瘘管及周围未见甲状腺组织。行文至此，这个病例的最终诊断应该是什么呢？不管您心中是否已经有了答案，请继续阅读。【文献报道，先天性甲状舌管瘘极为罕见】早于1890年，RaymondJohnson在《柳叶刀》杂志上，首先指出先天性甲状舌管瘘是极为罕见的。在发表于1925年的一篇个案报道（“CaseofTrueCongenitalThyroglossalFistula“）中，20世纪英国杰出的外科前辈汉密尔顿·贝利（1894-1961）报道了31例甲状舌管瘘，其中仅有一例是在出生时已经存在的真性瘘管，余下的30例均为获得性所致（切开引流或不完全切除）。作者强调先天性甲状舌管瘘极为罕见，原文如下“AsRaymondJohnson(Lancet;,May10,1890)firstpointedout,congenitalthyroglossalfistulaismostexceptional;itisusuallyduetotheruptureofathyroglossalcyst.“。可惜的是，该案例报道并未提供病理结果，案例真实与否无从考据。1949年，美国约翰霍普金斯医院回顾报道跨度21年的105例甲状舌管囊瘘，其中34%（36/105）为瘘管，15例为囊肿化脓后自然溃破，21例曾经接受手术治疗。1949年，发表在《ANNSURG》杂志上的，一组310例的甲状舌管囊瘘案例回顾分析中，30%（93例）表现为颈部皮肤窦道，并且这些患者出生时不存在颈部皮肤窦道，大多数是由囊肿炎症感染自发破溃或脓肿切开引流所致。作者认为甲状舌管瘘是一种非常罕见的先天疾病，原文如下“Thyroglossalfistulaorsinusisveryrarelyacongenitalcondition.”。基于大量的临床真实数据，有学者认为甲状舌管瘘永远都不可能是先天性的。【先天性甲状舌管瘘是否真的存在？】同样是甲状舌管的先天发育残余，为何甲状舌管囊肿如此常见，而先天性甲状舌管瘘罕见呢？或许胚胎学可以解答疑惑。妊娠第4周，第1对咽囊之间和咽腔腹侧的内胚层下陷，形成甲状腺中间原基。中间原基在颈前中线区下行迁徙过程中，始终通过其后方的甲状舌管与舌根部的盲肠孔保持连接。妊娠第7周结束时，中间原基迁移到下颈部第2-4气管前的最后位置，甲状舌管通常在妊娠第8-10周退化、闭合消失，仅在其起始点处遗留一浅凹，即舌盲孔。甲状舌管不完全退化，可在颈前中线区不同部位形成囊肿。在甲状腺中间原基下行迁徙的过程中，起源于内胚层，穿越中胚层的甲状舌管始终位于中间原基的后方，并不与颈部皮肤（外胚层）接触或沟通。因此，理论上，甲状舌管未退化或不完全退化并不形成开口于颈前皮肤的窦道。接下来，我们尝试检索文献，探究文献里的个案及其真实性。采用关键词“truethyroglossalfistula”、“congenitalthyroglossalfistula”检索英文文献，截止2024年11月，仅5例报道。然而，参照“出生时即存在颈部皮肤瘘口”和“详实一致的病理描述”两个标准，已报道的案例均不符合。（关于甲状舌管囊瘘的病理可参考此前撰写的科普《从组织病理层面审视甲状舌管囊肿》）【其实，临床所见的甲状舌管瘘，均为继发性】综上所述，临床所见的甲状舌管瘘，无疑均为获得性（继发性）。在已发表的诸多甲状舌管囊瘘文献里，瘘管的占比如下。1977年，美国梅奥诊所回顾报道跨度23年的263例甲状舌管囊瘘，其中22%（75/263）的病变表现为颈前中线窦道。1982年，一篇来自荷兰的文献综述，在1534例甲状舌管囊瘘中，500例（32.6%）表现为瘘管。2009年，来自以色列跨度20年的160例甲状舌管囊肿研究显示，30%存在皮肤窦道。2016年，美国加利福尼亚伍德兰希尔斯医疗中心，一组685例甲状舌管囊瘘的病理结果显示，瘘管占比为9.8%（67/685)。综合不同国度、不同时期的文献数据，继发性甲状舌管瘘大致占到甲状舌管残余的9.8%-34%。【鉴别诊断】（附图8）继发性甲状舌管瘘，需与先天颈部原发皮瘘鉴别，具体包括：第二鳃裂瘘管、胸锁关节窦、皮样/表皮样囊肿并窦道、颈正中裂等。（关于获得性甲状舌管囊瘘的鉴别诊断可参考此前撰写的科普《窥一斑而知全豹：以第二鳃裂瘘管外瘘口为参照，鉴别颈部先天性囊瘘》）【结语】南宋理学家朱熹有言“学问须严密理会，铢分毫析”，意思是：做学问必须严密地领会认识，极其细致地分析研究。本篇我们费尽口舌，长篇大论，说到底，就是为了证实一个不存在的疾病！结论一：结合胚胎理论及真实数据，可认为先天性甲状舌管瘘不存在。其临床意义在于先天颈部皮肤瘘管的鉴诊，无需考虑先天性甲状舌管瘘。结论二：临床所见的甲状舌管瘘基本为获得性（继发性）所致，占比约为1/10-1/3。结论三：综合上述，本文篇首案例最终诊断为“舌根-口底-颈部完全性表皮样瘘管”。【参考文献】孙虹，张罗.耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）.北京：人民卫生出版社，2021.彭勇炎，萧健云.颈部疾病学（第二版）.上海：上海科学技术出版社，2002.Bailey,H.CaseofTrueCongenitalThyroglossalFistula.ProcRSocMed.1925;18(ClinSect):6-7.Massoud,TF,Schnetler,JF.Casereport:tasteofsuccessinthyroglossalfistulography.CLINRADIOL.1992;45(4):281-3.Madana,J,Yolmo,D,Saxena,SK,etal.Truethyroglossalfistula.LARYNGOSCOPE.2009;119(12):2345-7.Singh,G,Arora,R,Sherwani,P,etal.ArarecaseoftruethyroglossalfistuladiagnosedbycomputedtomographyfistulographyJORALMAXSURGMED.2015;27(4):577-579.Bettadahalli,V,Singh,GB,Kumar,S,etal.EnigmaofTrueThyroglossalFistula.ENT-EARNOSETHROAT.2019;100(7):556-557.WARD,GE,HENDRICK,JW,CHAMBERS,RG.Thyroglossaltractabnormalities,cystsandfistulas;reportof105casesfromtheJohnsHopkinsHospitalobservedduringtheyears1926to1946.SurgGynecolObstet.1949;89(6):727-34,illust.Telander,RL,Deane,SA.Thyroglossalandbranchialcleftcystsandsinuses.SURGCLINNAM.1977;57(4):779-91.Allard,RH.Thethyroglossalcyst.HeadNeckSurg.1982;5(2):134-46.Hirshoren,N,Neuman,T,Udassin,R,etal.TheimperativeoftheSistrunkoperation:reviewof160thyroglossaltractremnantoperations.OTOLARYNGHEADNECK.2009;140(3):338-42.ThompsonLesterDR,HerreraHannahB,LauSeanK.AClinicopathologicSeriesof685ThyroglossalDuctRemnantCysts.Head＆NeckPathology.2016;10(4)：465-474.Marshall,SF,Becker,WF.ThyroglossalCystsandSinuses.ANNSURG.1949;129(5):642-51.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是画蛇添足，还是不可或缺？》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《魔高一尺，道高一丈：为一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案》、《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》、《头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？》、《铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象》、《甲状舌管囊肿术后，颈部伤口持续渗液就是复发吗？未必！》、《甲状舌管囊肿也可长成“庞然大物”》、《百密一疏：舌骨后间隙的忽略，可导致甲状舌管囊肿术后复发》、《喉内及伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿》、《从组织病理层面审视甲状舌管囊肿（甲状舌管囊与其他颈部先天囊肿的鉴别）》、《舌甲状舌管囊肿：匿迹隐形悄声无息的“杀手”》、《为美择“镜”，始料未及：一例内镜甲状舌管囊肿术后复发及并发症的思考》、《折翅的蝴蝶：甲状腺偏侧腺叶缺如》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年12月21日（甲辰冬至.清）（ILMSS、GBO、MFRIP）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。如欲了解更多的头颈先天疾病知识，可识别以下“陈良嗣医生的科普号”二维码

医学科普——折翅的蝴蝶：甲状腺偏侧腺叶缺如广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室在资讯井喷的互联网时代，但凡谈起人体器官缺失，敏感的读者难免不由自主地联想到缅北电诈集团耸人听闻的“嘎腰子”和非法人体器官买卖。尽管上述的丧尽天良并不是太阳底下的新鲜事，但毕竟还是极端事件。从医学的角度分析，人体器官的“凭空消失”更多还是“因病切除、因病萎缩”，当然，还有罕见的先天缺如——一种出生后就悄声无息存在的正常人体应有器官组织的缺失，比如：肾脏缺如、甲状腺偏侧腺叶缺如等。接下来，分享一个临床经治案例。【案例】患儿邱某、男性、6岁3个月，籍贯江西赣州，因为“右颈鳃裂囊肿两次治疗后复发5年”2022年6月来诊。患儿6年前发现右侧颈部囊性肿块，曾在广州某专科医院先后接受颈部鳃裂囊肿硬化剂注射、右颈部鳃裂囊肿切除术，后因右颈部再次肿胀来诊。结合外院术后病理及支撑喉镜检查（排除右侧梨状窝瘘），最终诊断右侧第二鳃裂畸形（窦道型）术后残留（附图1）。就在围手术期评估过程中，患儿被诊断同时患有甲状舌管囊肿及罕见的甲状腺左侧腺叶缺如（附图1）。进一步的甲状腺功能和B超检查，潜在的“异位甲状腺”和“甲状腺功能减退”得以排除。后续随访，截止2024年2月，患儿生长发育均正常。【什么是甲状腺偏侧腺叶缺如（Thyroidhemiagenesis，THA）】甲状腺是人体重要的内分泌器官，位居颈段气管前方及两侧，呈“H”型，形似蝴蝶（附图2），分两侧腺叶及峡部。罕见状况下，翩然若飞的蝴蝶可发生一侧翅膀的残缺（附图3）。这种甲状腺一侧腺叶的“不翼而飞”，属于先天发育不良，医学上称为“甲状腺偏侧腺叶缺如”。【THA的流行病学特点】Handfield-Jones在1852年出版的《解剖学和生理学百科全书》中首次报道THA。截止2005年，全球仅报道275例。综合已有文献，THA的发病率约为0.02-0.2%。在甲状腺肿和甲状腺结节发病率较高的流行地区，THA患病率略有增加。在先天性甲状腺功能减退的儿童患者中，THA的患病率可达3.7%。THA在女性中更常见，女男比例为4.3-7：1。THA有好发左侧的倾向，左右比例约为4:1。一个有趣的现象，人体成对器官发生发育异常时，大多发生在左侧。THA患者可伴有甲状腺功能形态异常、单纯和结节性毒性甲状腺肿，自身免疫性甲状腺疾病（如桥本甲状腺炎、Graves病）等。【甲状腺的胚胎发育】（附图4-5）甲状腺的发育从妊娠第3周持续至第11周。它的起源包括较大的中间原基和一对较小的侧方原基。甲状腺中间原基源于舌背界沟顶端的一个永久性凹陷——盲肠孔。从妊娠第3周开始，在第一和第二咽囊交汇处的咽结节底部（咽腹壁）下方的内胚层上皮细胞发生增殖/增厚，随后表现为咽底内胚层的导管状内陷。中间原基沿着舌前后2/3衔接处向尾侧逐渐移行，途经舌骨和喉软骨的腹侧，妊娠第7周结束时定居于第2-4气管前的最后位置。下行过程中，位居中线的中间原基历经扩大、分叉、分叶和脱离咽部等多种转变，由最初的球形中空结构，最终形成两侧腺叶及中间峡部的实性甲状腺主体。甲状腺滤泡细胞由中间原基发育而来，在妊娠第8周开始出现，大多数在妊娠第16周形成。在第12周结束时，含有胶质的腺泡愈发明显，并开始摄取放射性碘。妊娠第10-12周，甲状腺激素被生成并分泌到胎儿循环系统中。如果甲状腺中间原基异常迁徙（下降滞留、下降偏离中线或下降过度），可导致异位甲状腺。甲状腺侧方原基起源于后鳃体的第4和第5咽囊的腹侧，并在第5周粘附于甲状腺的后部，占据甲状腺重量的30%。侧方原基起源于神经嵴细胞（后鳃体），生成甲状腺滤泡旁细胞（C细胞），合成分泌降钙素。迁移期间，中间原基始终通过其后端的甲状舌管与盲肠孔相连。犹如太空行走的宇航员借助安全带与宇宙飞船保持联系。妊娠第8-10周，甲状舌管逐渐退化闭合消失，演化为纤维组织。正常情况下，甲状舌管退化遗留的痕迹包括：盲肠孔处粘膜凹陷、甲状腺峡部上缘的锥状叶（见于50%人群）以及连接锥状叶和舌骨的悬韧带。异常情况下，未闭合的甲状舌管可以残留在舌根部至胸骨上窝的任何地方，表现为囊肿（常见）或肉眼不可分辨的甲状舌管残留，有如地球第四纪冰川散落各处的遗迹。【THA的发生机制及可能相关基因】THA的发生机制至今未明，可能原因包括：甲状腺中间原基从原始咽底到气管的下降失败、甲状腺中间原基不能演化为双叶并向两侧横向扩展等。尽管转录因子如NKX2-1、PAX8、FOXE1、NKX2-5、TSHR等已被证实在胚胎发生过程中，有助于甲状腺前体细胞的扩增和移动，但上述基因突变在甲状腺形态发育中的作用中尚不清晰。【THA与甲状腺激素状态】THA患者的甲状腺功能大都正常。然而，有研究发现，THA患者存在甲状腺功能紊乱，比如TSH水平升高，前者可刺激对侧剩余甲状腺腺叶，导致甲状腺肿大，甚至癌变。2010年，一项来自波兰的大型队列病例对照研究显示，尽管THA患者甲状腺功能正常，但TSH和FT3水平显著升高，并且FT3/FT4浓度也升高。此外，与正常甲状腺受试者相比，THA患者相关功能性、形态学和自身免疫性甲状腺疾病的发生率更高（P＜0.05）。该研究认为THA个体的相关病理高发生率可能是长期TSH过度刺激所致。因此，THA确诊后，应对TSH水平升高者进行系统观察和充分的左旋甲状腺素治疗。【THA可伴随其他疾病】大量的临床研究发现THA患者可伴随其他多种疾病。具体参见附图6。【诊断及鉴别诊断】正常甲状腺触诊时多未能触及，仅靠物理检查通常难以发现THA。B超具有应用广泛、探测敏感、价格适宜、易操作、无辐射等优点，是THA的首选诊断方法（附图7）。除此之外，昂贵且费时的甲状腺核素扫描（ECT）（附图8）、CT（附图9）和MRI，也常用于诊断评估。THA确诊前，首先需询问既往病史，除外手术导致的甲状腺腺叶缺失；其次当B超怀疑THA时，检查范围应扩大至全颈，重点检查颈前、舌根、纵隔等区域，必要时全身核素扫描及CT检查，除外异位甲状腺。【治疗与随访】THA患者绝大多数无症状，常在体检或术前无意中被发现。对于偶然发现的THA患者，应常规完善甲状腺功能检查，排除甲状腺功能减退。甲功正常者，无需干预；减退者，应常规补充左旋甲状腺素片。对于身处发育阶段的THA患儿，即便甲功正常，鉴于继发甲状腺肿和甲状腺功能减退的风险极高，仍需系统随访，定期复查B超及监测甲功。【结语】THA是一种不太被了解的，偶然发现的罕见先天异常，有女性及左侧好发倾向，常伴随其他疾病。鉴于继发甲状腺肿和甲状腺功能减退的风险极高，临床仍需系统随访，必要时及时干预。【参考文献】Lesi,OK,Thapar,A,Appaiah,NNB,etal.ThyroidHemiagenesis:NarrativeReviewandClinicalImplications.Cureus.2022;14(2):e22401.Moschos,E,Mentzel,HJ.Ultrasoundfindingsofthethyroidglandinchildrenandadolescents.JULTRASOUND.2022;26(1):211-221.Szczepanek-Parulska,E,Zybek-Kocik,A,Wartofsky,L,etal.ThyroidHemiagenesis:Incidence,ClinicalSignificance,andGeneticBackground.JCLINENDOCRMETAB.2017;102(9):3124-3137.Ruchala,M,Szczepanek,E,Szaflarski,W,etal.Increasedriskofthyroidpathologyinpatientswiththyroidhemiagenesis:resultsofalargecohortcase-controlstudy.EURJENDOCRINOL.2009;162(1):153-60.李培鑫,屈翔,王宇.甲状腺偏侧缺如症[J].临床和实验医学杂志,2007,6(11):150-153.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《医学科普——甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是画蛇添足，还是不可或缺？》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《魔高一尺，道高一丈：为一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案》、《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》、《头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？》、《铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象》、《甲状舌管囊肿术后，颈部伤口持续渗液就是复发吗？未必！》、《甲状舌管囊肿也可长成“庞然大物”》、《百密一疏：舌骨后间隙的忽略，可导致甲状舌管囊肿术后复发》、《喉内及伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿》、《从组织病理层面审视甲状舌管囊肿（甲状舌管囊与其他颈部先天囊肿的鉴别）》、《舌甲状舌管囊肿：匿迹隐形、悄声无息的“杀手”》、《为美择“镜”，始料未及：一例内镜甲状舌管囊肿术后复发及并发症的思考》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年11月22日（甲辰小雪.元）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。如欲了解更多的头颈先天疾病知识，可识别以下“陈良嗣医生的科普号”二维码

医学思辨——为美择“镜”，始料未及：一例内镜甲状舌管囊肿术后复发及并发症的思考广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室美国参联会主席奥马尔·布莱德雷在1951年5月15日美国国会上说过一句名言：“朝鲜战争是在错误的地点、错误的时间，同错误的敌人进行的一场错误的战争。”此后，很长一段时间，“四个错误”被当成是美国后悔参与朝鲜战争的有力证明。自从人类有了记忆和思考，除了错误的战争，令人追悔莫及的错误决策时常上演。决策错误如能及时反省、调整，或许还有转机，可怕的就是自以为是，头也不回地径直狂奔。对于医生或者患者来说，疾病诊疗过程中的某些轻描淡写或者“自以为深思熟虑”的抉择，所带来的后果可能始料未及，甚至令人抱憾终生。2023年12月，我接诊了一个特殊的复发甲状舌管囊肿患者。刘小姐、28岁、来自中南某省，是一位新闻媒体从业人员。1年前无意间发现颈前颏下囊性肿物，并确诊甲状舌管囊肿。因为惧怕术后颈部留疤影响形象、择偶和职业发展，几经辗转，刘小姐慕名在国内某知名医院接受了经口内镜甲状舌管囊肿切除术。然而，仅仅术后1个月，本以为可以就此告别的颈前鼓包，再次出现，更为麻烦的是术后频繁的颌下及口底肿痛。不得已，刘小姐只能为自己当初的选择埋单，四处寻求真相，后被推荐至我处就诊。复习既往资料结合现有影像，我分析可能原因，并如实告知解决方案。第一、颏下的再度膨隆实为囊肿复发，可能与舌骨上区组织的处理不彻底有关。第二、术后频发的左侧颌下及口底肿痛，可能为此前外院经口内镜手术的并发症。当时手术可能损伤了口底左侧的舌下阜，堵塞左侧颌下腺导管开口，导致颌下腺和舌下腺分泌的唾液引流不畅，最终继发了慢性颌下腺炎和舌下腺炎。第三、如欲彻底根治，应经颈部入路实施sistrunk术式，同时一并切除同侧颌下腺和舌下腺。听完我的分析与建议，早已沮丧的刘小姐后悔不迭，但又陷入了犹豫不决，毕竟当初的决定就是为了避免颈部留疤。结合此案例，今日之科普不仅要聊聊多数患者日常关切的甲状舌管囊肿切口设计和瘢痕预防，更要科普甲状舌管囊肿内镜手术的必要与得失。【甲状舌管囊肿经典的Sistrunk术式，术后疤痕真的明显吗？】诞生于一个世界之前，以美国梅奥诊所WalterEllisSistrunk博士名字命名的Sistrunk术式可有效降低复发，成为延续至今治疗甲状舌管囊肿的经典。这一术式，遵循“距离病变最近、组织损伤最小、便于切口延长、方便显露操作、利于术后恢复”等原则，将切口设计于颈前颏下病变隆起的浅面或甲状软骨舌骨间隙（附图1），切口水平略呈弧形，长度一般5-6cm。客观地评价，Sistrunk术式切口相对隐蔽、美观。由于上颈前区域皮肤组织较为松弛，张力不明显，因此术后发生瘢痕的可能性不大。如果患者处于站立平视垂下颌状态，切口痕迹一般不易被发现。当然，Sistrunk术式在上颈前区域确实不可避免地遗留切口疤痕。如有瘢痕体质者，易继发瘢痕。【临床中，如何尽可能地避免甲状舌管囊肿术后瘢痕】实施Sistrunk术式，如何尽可能地避免继发瘢痕呢？具体实操还是有若干细节需要注意。手术时机：尽可能在炎症静止期实施手术，最大程度避免炎症导致的继发瘢痕。切口位置：如果病灶部位浅面存在颈部皮纹，应尽可能沿着颈纹设计切口；如果不存在皮纹，则将切口设计于舌骨水平上缘靠近颏下的皮肤。切口形状：切口水平略微呈弧形，居中对称，避免偏移倾斜，与皮纹交叉。如有疤痕、肉芽，应设计为梭形切口，将继发性外瘘口、炎症肉芽或原有手术疤痕涵盖在内。术中操作：无菌微创、适宜缝线、无张力缝合、不留死腔。术后注意：饮食控制、尽早拆线、预防感染、早期使用抗瘢痕产品。【在颈前区，还有没有更隐蔽的切口？有！】为了避免上颈前区域舌骨水平的切口疤痕，国内外均有学者报道一种安全且具有美容优势的甲状舌管囊肿手术入路——颏下切口（附图2）。该入路，将Sistrunk术式原来设计于病灶浅面的切口（多数在舌骨和甲状软骨前方）向上平移至下巴和舌骨之间的颏下皮肤。当患者头低位下垂时，颏下切口完全被下巴遮盖，术后切口疤痕更加隐蔽。2022年韩国一项临床研究评估了152例经颏下切口甲状舌管囊肿手术的疗效。结果显示颏下切口入路未增加手术时间，无需广泛分离皮瓣，便于舌骨体中段及舌骨上区组织切除，切口疤痕在颈部自然体位状态下不易显露，患者术后美容满意度较高。【那么，有没有颈部没有切口的手术入路？也有，只是......】随着颈部内镜外科的延伸，内镜手术已逐渐渗透到甲状舌管囊肿的手术治疗。内镜甲状舌管囊肿术式最大的优势在于将手术切口设计于远离颈前手术区域，避免颈前可视区的手术疤痕。2011年，韩国两家不同的医疗机构率先报道了经口腔舌系带下切口内镜辅助甲状舌管囊肿切除术（附图3-4）。此后，不同的手术入路陆续涌现，其中包括：内镜双侧腋乳入路、内镜双侧乳晕入路、内镜辅助经口腔前庭入路（附图5-8）。随着达芬奇机器人手术系统在头颈外科领域的应用，也出现了相应的机器人辅助耳后入路、机器人经口入路（联合口腔前庭切口和舌下腺切口）（附图9-10）。必须强调的是，由于手术切口隐蔽，且远离手术区域，内镜手术往往需要潜行广泛分离、建立手术隧道和操作空间。如果是采用CO2灌注建立手术操作空间，还可能存在皮下气肿、呼吸性酸中毒、高碳酸血症、心律失常等潜在风险。正因如此，内镜手术仅可称为美容手术，而并不等同于微创手术。真正意义上的微创外科应该是：出血少、局部创伤小、内脏损伤和功能干扰少、术后恢复快、全身反应轻、切口小等。综上所述，根据已有的隐蔽切口位置，目前较常用的内镜甲状舌管囊肿手术大致可以分为两大类。第一类，切口位于远离颈部的胸部或耳后，比如胸前双侧乳晕入路、腋乳入路（附图11A）。此类切口虽隐蔽，但舍近求远，增加了切口设计时损伤邻近血管神经，或分离皮瓣建立皮下隧道和手术空间的组织创伤。第二类，经口入路。此类切口设计于口底的舌系带处或唇龈前庭（附图11B），完全隐蔽，但存在术后感染、颏神经麻痹、颌下腺导管损伤等潜在风险。【2015年发表在《TheLaryngoscope》杂志上，针对2015年韩国内镜辅助经口术式的一封来信（译文）】尊敬的编辑：我怀着极大的兴趣阅读了Woo等发表在贵刊，题为《Endoscope-assistedtransoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision:Aprospectiveclinicaltrial》的文章。此项研究非常新颖，引人深思，值得称道。然而，对作者的结论我尚有保留意见，亦想藉此表达个人观点。内镜辅助切除舌甲状腺和经颏下切口甲状舌管囊肿切除术，早已有报道，但相对而言，内镜辅助经口甲状舌管囊肿切除术仍是一种崭新术式，目前仅有少数报道。尽管，此项技术的美容优势明显，但是，甲状舌管囊肿的复发风险依然值得关注。传统Sistrunk术式的复发率为4%-10%不等。甲状舌管囊肿术后复发受多因素影响，其中与甲状舌管束支的残留明显相关。现有的内镜经口术式可能无法根除所有前述分支，理论上增加复发的风险。此外，尚需紧记是，甲状舌管囊肿的复发甚至可能发生在术后数年之后。因此，在得出明确结论之前，需要对接受这种新技术的患者进行更长期的随访。已有的研究很少涉及手术时长、学习曲线、可获取的专业知识、成本效益、术后并发症（尤其是出血）的处理等，因此，在推荐内镜辅助经口术式作为甲状舌管囊肿的治疗标准之前，前述问题仍有待研究评价。内镜辅助经口术式无疑是一项令人兴奋的选择，然而，我建议在尝试这项技术之前谨慎选择病例。那些存在复发危险因素的患者（如受感染病例），理应采用常规术式。未来的随机临床试验应设计比较内镜辅助经口术式和Sistrunk术式治疗甲状舌管囊肿的长期随访，以确定最佳方式。SATVINDERSINGHBAKSHI,MS,DNBDepartmentofENTandHead＆NeckSurgeryMahatmaGandhiMedicalCollegeandResearchInstitutePondicherry,India【那么，内镜甲状舌管囊肿术式是否可以取代传统的Sistrunk术式吗？】2024年7月，来自Laryngoscope的一篇文献，评价了内镜甲状舌管囊肿手术的可行性和安全性。该研究搜集了来自PubMed、Embase和Cochrane电子数据库，截止2023年1月，检索到2011-2022年（11年）发表的9篇文献，总共85位患者接受内镜术式，具体入路包括乳晕、腋窝、经口前庭和经口舌下。提取并分析有关手术方法、人口统计、手术过程和术后结果的数据。各项研究的手术时间从50-480分钟不等，甲状舌管囊肿的直径为1-3厘米，7位患者(8%)出现了并发症，包括感染、皮肤瘀伤和构音障碍，没有中转开放手术或术后复发的病例报告。该文献综述认为：对于寻求甲状舌管囊肿手术的患者来说，内镜术式或许是一种潜在的替代方案，在保证安全性的同时，可以获得满意的美观效果。然而，现有证据不足以支持内镜甲状舌管囊肿手术优于传统的Sistrunk术式。【结语】传统的Sistrunk术式切口美观隐蔽，完全可以满足大多数甲状舌管囊肿患者的需求。如果，患者对颈部美观追求极致，也不妨尝试选取内镜术式。但，正如中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻咽喉头颈外科黄晓明教授，在其主编的《颈部内镜外科学》一书中所指出的：“从全国总体状况分析，真正能够准确理解和熟练掌握颈部内镜手术技术的单位还较少。对准确判断适应症、确定手术方式和手术范围、选择最佳手术时机等方面还存在一些问题，此外，手术技术不精或操作不规范，手术设备落后或残缺不全以致发生严重的手术并发症等问题也不少见”。无论如何，在甲状舌管囊肿术式选择时，医者切勿以巧立名目的“微创”之名误导无知；患者也莫堕入盲目追求“无疤、美容”的陷阱！【参考文献】Roh,JL.RemovalofThyroglossalDuctCystbyaSubmentalApproach.WORLDJSURG.2022;46(6):1431-1437.So,YK,Jeong,JI,Youm,HY,etal.Endoscope-assistedintra-oralresectionoftheexternalthyroglossalductcyst.AMJOTOLARYNG.2009;32(1):71-4.Kim,JP,Park,JJ,Lee,EJ,etal.Intraoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision.THYROID.2011;21(12):1381-4.Paek,SH,Choi,JY,Lee,KE,etal.Bilateralaxillo-breastapproach(BABA)endoscopicSistrunkoperationinpatientswiththyroglossalductcyst:technicalreportofthenovelendoscopicSistrunkoperation.SURGLAPAROENDOPER.2014;24(3):e95-8.Woo,SH,Park,JJ,Hong,JC,etal.Endoscope-assistedtransoralremovalofathyroglossalductcystusingafrenotomyincision:Aprospectiveclinicaltrial.LARYNGOSCOPE.2015;125(12):2730-5.Anuwong,A,Jitpratoom,P,Sasanakietkul,T.BilateralareolarendoscopicSistrunkoperation:anoveltechniqueforthyroglossalductcystsurgery.SURGENDOSC.2016;31(4):1993-1998.Han,P,Liang,F,Cai,Q,etal.Endoscope-as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医学哲思——事缓则圆：鳃裂畸形诊治中的“慢”（写在1600余例鳃裂畸形诊治完成之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室20世纪80年代以来，中国大陆进入了千帆竞发，百舸争流，只争朝夕，高歌猛进的快速发展时代，举世瞩目的改革开放以近乎奇迹的方式，用40余年的光景紧追猛赶，走完了西方发达国家200多年的历程。乃至于有人惊叹调侃，国人的灵魂已经严重滞后于躯体的步伐。急功近利、拔苗助长的“快”渗透到社会的每一个毛孔，凡事都等不了，候不起，忍不住，慢不得。即使医疗健康领域也未能幸免，里里外外充斥着急切、填塞着紧迫、弥漫着焦躁。在疾病的诊疗过程中，原本该有的“慢”被忽视、忘却、抛弃，甚至被视为异类。“慢”真的与当下格格不入吗？非也，“慢”其实是事物辩证且不可或缺的“B”面。这不，“欲速则不达”、“慢工出细活”、“心急吃不了热豆腐”，这些昭示真理的谚语无一不体现“慢”的真谛。在鳃裂畸形诊治实践中，合理的、有规划的、有节奏的，与患者息息相关的“慢”无处不在。【手术时机的“慢”，是遵循指证，是酝酿一锤定音】受患者自身免疫状态、是否有基础疾病、感染细菌毒力、抗生素敏感性、是否辅助其他手段（如切开引流）等多因素影响，鳃裂畸形所继发的炎症感染持续时间可长可短，少则1-2周，多则数月。面对患儿接二连三的面颈部肿痛和自顾不暇的疲惫，急不可耐的家长总是迫不及待地要求医者尽快安排手术。殊不知，鳃裂畸形外科的基本原则就是炎症感染期不可实施根治性手术。原因在于鳃裂畸形具有走行复杂多变、分布广泛深在、毗邻重要脏器血管神经等解剖特点。如炎症感染期冒然出手，可导致出血增加、炎症感染扩散和加剧、并发症和复发概率剧增等风险。临床实践中，条件不到、火候不佳、时机不对，罔顾禁忌，急于求成，不仅徒劳无功、欲速则不达，甚至适得其反，好心办坏事。教员曾说过，“｀欲速则不达｀，这不是说不要速，而是说不要犯盲动主义，盲动主义是必然要失败的”。因此，面对频繁持续的炎症感染，患者应保持足够的理性和极大的耐心，积极治疗，等待契机，配合术者一锤定音、一招致胜。【预约入院的“慢”，是井然有序，是以策万全】门诊出诊时，许多首诊的鳃裂畸形患者或患儿家长总是不厌其烦地要求当天入院，如果达不到目的，便又急又闹，百般纠缠。甚至不惜托熟人、找关系，以达目的。举例如下。“陈主任，今天能入院吗？您看，我们夫妻两人都请好假了。”“陈主任，我们是外省的，来一次不容易，能不能今天就入院？”“陈主任，能否今天入院？我们当心回去又感染了，病情已经反复大半年了，全家都快疯了。”“陈主任，我们是某某处长的朋友，今天能否入院？我们把行李都带来了。”急于入院的理由或借口千千万万、真真切切，似乎都有道理。但，细想一下，来者不拒、有求必应、照单全收，可能吗？现实中，受制于床位数量、人力资源、工作时限、术者精力等客观因素，早于2015年，我的团队已建立了“门诊检查评估确诊，再预约候床的入院流程”。这一并非即刻满足的预约体系，不仅规避了立时收治的杂乱无序和入院后因诊断未明或检查未齐全导致的长时等待，而且给予患方充裕的心理预期，最大程度地维护医疗秩序、保障诊疗质量。【术中操作的“慢”，是独具匠心，是慢工出细活】大多数鳃裂畸形病灶与邻近神经关系密切，甚至盘根错节，比如：第一鳃裂畸形毗邻面神经；第二鳃裂畸形毗邻舌下神经、舌咽神经等；梨状窝瘘毗邻喉返神经、喉上神经喉外支。因此，鳃裂畸形的手术操作，切忌大刀阔斧、入无人之境，而应细嚼慢咽、步步为营、逐层推进，稳扎稳打。有些鳃裂瘘管的管径纤细，如梨状窝瘘的瘘管管径仅有2-3mm。如若手术快刀斩乱麻、急于求成，不仅易于在游离瘘管的过程中迷失方向，而且容易将邻近肌肉组织与瘘管混淆，甚至牵拉扯断瘘管远心端导致瘘管残留。有些鳃裂囊肿不规整，如第一鳃裂囊肿的囊壁较薄且“无缝不钻”，部分嵌顿于外耳道软骨与耳道皮肤的缝隙。倘若粗枝大叶、走马观花、一味求快，疏漏残留自是难免。天下武功唯快不破！早在19世纪，苏格兰的外科先驱——罗伯特·李斯顿在他撰写的《实用外科学》中曾论证了在没有麻醉和有效止血技术的状况下，快速手术的重要性。时过境迁，当下，大多数外科医生依然以快慢论英雄，手术的“快”与“慢”，俨然等同于“好”和“坏”，甚至，“速度”成为某些外科医生彰显能力和标榜成功的唯一标准。然而，鳃裂畸形的复杂解剖特点决定了此类疾病手术不可急躁冒进、一蹴而就，精雕细琢和慢工出细活的工匠精神才是鳃裂畸形外科由始至终的主旋律。【术后康复的“慢”，是稳中求质，是践行患者利益最大化】胸锁关节窦术后切口拆线的慢。颈部切口术后7天一般就可拆线，但是，胸锁关节窦的手术切口位于颈胸交汇处，张力较大，过早拆线，伤口易于撕裂或导致术后疤痕增生。因此拆线应适当延缓至10-14天。第一鳃裂术后耳道填塞纱条拔除的慢。第一鳃裂术后，有耳道重建者，耳道填塞的碘仿纱条一般需留置3-4周，一方面避免耳道塌陷、狭窄或粘连；一方面避免继发性涎瘘经耳道渗出。如不了解填塞目的和具体时长，术后短时间内随意拔出，可带来意想不到的并发症。梨状窝瘘经口内镜术后复查的慢。梨状窝瘘经口内镜术后，内镜复查的时间节点一般选择在3个月以上。原因在于部分患者术后1-2个月，内瘘口尚为完全闭合。如提前复查，可能徒劳无功，甚至增加无端焦虑。合理的慢，适度的缓，有计划的迟，其实就是确保鳃裂畸形术后康复质量和患者利益最大化，更是对“快速康复理念”全局观的践行。【结语】语缓则贵，行缓则安，事缓则圆。截止2024年8月末，我们已经收治1600余例鳃裂畸形病患，在常年累月大量临床实践中，我们对“慢”颇有感触：鳃裂畸形诊治中的“慢”不是懈怠，不是止步不前，而是一种收放自如和张弛有度，更是一种细致入微和精益求精。有序的“慢”并不排斥稳妥的“快”，慢中有快，快慢相济、急缓并举，鳃裂畸形的诊治方可行稳致远、行云流水、酣畅淋漓。【参考文献】RobertListon(1794–1847).Nature160,783(1947).https://doi.org/10.1038/160783a0【附相关科普文章】如需了解既往相关科普，可参考以往的系列文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《因为专注，所以专业——你可信赖的鳃裂瘘管医生（暨头颈部先天性疾病诊治的工作积累）》、《透过组织病理学的视角，看鳃裂畸形！(上篇）》、《透过组织病理学的视角，看鳃裂畸形！（下篇）》、《鳃裂畸形，可以选择“带瘘生存”吗？》、《易被疏忽的鳃-耳-肾综合征》、《鳃裂畸形手术岂可止于病灶的简单挖除？（如何避免鳃裂畸形术后复发和并发症？）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《内外兼修，除鳃亦需防疤：鳃裂畸形术后颈面部疤痕的防治》、《鳃裂畸形的“环肥燕瘦”》、《鳃裂的“是非功过”》、《善观风色，相机而动：鳃裂畸形外科手术时机的把控》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现（最值得宝妈、宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《天下苦“鳃裂畸形继发感染”久矣！（鳃裂畸形继发感染的疑惑及应对）》、《鳃裂畸形炎症感染期的急性疼痛，应对有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鳃裂畸形开放性外科中的“青龙偃月刀”？》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《精雕细琢方为器，千锤百炼始成钢：“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”的铸就体会（写在1500余例鳃裂畸形诊治完成之际）》、《搭上开往春天的火车，追寻暗夜里的明灯，医缘暖人心（写在1500例鳃裂畸形诊治完成之际）》、《见风是雨？莫把继发性颈部炎性皮瘘误当鳃裂瘘管（上篇）》、《见风是雨？莫把继发性颈部炎性皮瘘误当鳃裂瘘管（下篇）》、《鳃裂畸形手术切口设计有讲究：因型而异、合理规划（2024年六一儿童节专刊：宝妈宝爸最想知道的鳃裂囊瘘切口设计）》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年10月8日（甲辰寒露.西夏）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——舌甲状舌管囊肿：匿迹隐形、悄声无息的“杀手”广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室杀手，是一个令人胆颤心惊的称谓，多指为了谋取利益酬劳对某个目标或个体实施暗杀行动或致命袭击的人。在现代汉语语境里，杀手意味着刀口舔血、心狠手辣、冷酷无情。在中国古代，杀手亦称“刺客”或“游侠”，先秦时期的刺客尚义气、重承诺，被称为“侠之大者”！列为“二十四史”之首的《史记》当中便有为著名刺客专门编撰的《刺客列传》。“十步杀一人，千里不留行。事了拂衣去，深藏身与名。”出自唐代诗人李白的《侠客行》（附图1），这四句诗高度概括了职业杀手（侠客）武功盖世、行侠仗义、淡泊名利的高尚人格。中国历史上的知名杀手不胜枚数，第一杀手的称号莫过于“风萧萧兮易水寒，壮士一去兮，不复还”，图穷匕见刺杀秦始皇的卫国刺客荆轲。近代最具争议的杀手则是，在清朝末年刺杀摄政王载沣未遂，被捕赋诗“引刀成一快，不负少年头”，而后又成为大汉奸的汪精卫。而对中国高等教育影响深远的杀手则是，图谋暗杀慈禧的中国同盟会暗杀团团长、大清国头号通缉犯，而后又提出“思想自由、兼容并包”，被毛教员盛赞为“学界泰斗、人世楷模”的北京大学最强校长蔡元培先生。收拢奔涌遐想的思绪，回归本篇的主题，这一次我们要科普的“杀手”并非具体的人，而是一样可以致人于死命的舌甲状舌管囊肿。【案例回放】2017年，广东刘小姐5岁的儿子，因为腺样体肥大和双侧扁桃腺肥大，请我帮她儿子做了手术，术后孩子康复良好，不再打呼噜了。2018年，响应国家号召的刘小姐再育二胎，小宝出生后一直存在哺乳后吐奶的现象。3月龄时出现打鼾。8月龄时，清醒状态下总是张口呼吸，仰睡时鼾声明显。想到二宝的病情与大宝雷同，刘小姐又找回我就医。小小婴儿竟然有腺样体面容（附图2c），着实令我惊讶。一周后，检查报告出来了。电子喉镜显示宝宝舌根部长了一个半圆形、兵乓球大小的暗红色肿物（附图2a）。而口咽部MRI则提示舌根囊性病灶为舌甲状舌管囊肿（附图2b）。随后，当我晓以手术利弊时，刘小姐虽曾有大宝的诊治经验，但是想到二宝还不到1岁就要开刀，难免忧心忡忡，思前顾后。大半年的观察期，二宝睡眠依然鼾声四起，平躺憋气还逐日加重。一场七嘴八舌的家庭会议后，“术不宜迟”终于成为迟到的共识。手术立竿见影，在接受“经口内镜低温等离子手术”（附图3a、3b）后，二宝的呼噜和憋气现象烟消云散。术后1年复查MRI，舌根未见异常（附图3c）一晃4年余，已在幼儿园大班的小宝，一切安好。【什么是舌甲状舌管囊肿？】甲状舌管囊肿（thyroglossalductcysts，TGDC)是胚胎早期甲状舌管退化不全导致的常见颈部先天疾病（附图4）。理论上，甲状舌管囊肿可发生于甲状腺下行迁移路径的任何部位，也即舌根部至胸骨上窝之间的颈前中线区（附图4）。根据发生部位不同，可分四型，包括：舌内型（舌甲状舌管囊肿）、舌骨上区型（也称颏下型）、甲状舌骨间隙型和胸骨上区型。最常见是甲状舌骨间隙型（囊肿位于舌骨和甲状腺之间），约占60%。当囊肿发生于舌体内或舌根部位时，称之为舌甲状舌管囊肿（lingualthyroglossalductcysts，LTGDC)，是甲状舌管靠近舌盲孔的一段残留所致。此型较少见，约占0.5-3%。近年来文献报道的发病率有上升趋势。2009年，美国俄亥俄州辛辛那提大学医学中心报道一组189例甲状舌管囊肿病例，舌甲状舌管囊肿占比8.5%（16/189）。2016年，美国德克萨斯州贝勒医学院研究显示，除外专门评估颈部或舌部肿块而获取的图像，在儿童头颈部影像中偶然发现甲状舌管囊肿的概率为0.1%（69/60663），最常见部位是舌根部（83%）。【异乎寻常的舌甲状舌管囊肿】舌骨上区型和甲状舌骨间隙型甲状舌管囊肿通常表现为颈前颏下中线处柔软、无痛、随吞咽移动的囊性肿块。相对于前述发生部位的甲状舌管囊肿，舌甲状舌管囊肿的症状特异性不明显，个体差异较大。囊肿较小时，可毫无症状，多被偶然发现；囊肿较大时，症状各异，或表现为咽异物感、进食异常、吞咽困难、构音障碍（如：发音时犹如口中含水）；或表现为运动不耐受、紫绀；或表现为喘鸣、打鼾、憋气、窒息等上气道阻塞症状。较大的囊肿甚至可波及舌体的前三分之二，一旦继发出血或感染，还可产生疼痛和加剧阻塞。在低龄患儿中，舌甲状舌管囊肿可能导致致命性的上气道阻塞，也是婴儿猝死综合征（Suddeninfantdeathsyndrome,SIDS）的隐性原因之一。正因如此，有学者明确提出：仰卧位呼吸暂停是小婴儿舌根部肿瘤的预警症状。复习文献，已报道的因舌根甲状舌管囊肿窒息死亡的案例，多为新生儿和婴幼儿（附图5-8）。【舌甲状舌管囊肿导致窒息的机制】人体的呼吸道分为上、下两部分，鼻、咽（鼻咽、口咽、下咽）和喉合称上呼吸道；气管、支气管和肺部器官，合称为下呼吸道。上述任何一个解剖部位的阻塞，都可以产生不同程度的呼吸困难。舌甲状舌管囊肿发生于舌根部，既是口咽、下咽和喉的“三江汇流”之处，也是上呼吸道地势险要的“咽喉要塞”。继发于各种因素（自然分泌、炎症感染、出血等），膨大的囊肿占据咽腔、推压舌根后下方毗邻的会厌部，促使会厌向下移位，持续遮盖堵塞声门（声门裂为上呼吸道最狭窄处），导致相应的进食困难和气道阻塞症状，严重者窒息死亡。这一机制被描述为囊肿和喉部入口之间的“球阀效应”（ball-valveeffect）。检索文献，已报道的窒息病例几乎均在睡眠过程中突然发生，这与仰卧体位状态下，舌根后坠，加剧舌根囊肿堵塞气道有关。【舌甲状舌管囊肿的诊断与鉴别】与常见的发生于颈前颏下区的甲状舌管囊肿不同，舌甲状舌管囊肿多以上呼吸道阻塞为主要表现（两者异同见附图9）。任何舌根部肿物或以上呼吸道阻塞为主要症状的患者，尤其是低龄儿童，均应排除舌甲状舌管囊肿，专科体查应包含舌根触诊，常用的影像检查包括：电子喉镜、CT、MRI、ECT等。临床疑似舌甲状舌管囊肿者，需排除会厌囊肿、先天性喉软化症、异位甲状腺、皮样囊肿、血管瘤、脂肪瘤、淋巴管畸形、舌根肿瘤囊性变等可能。会厌囊肿是喉黏液囊肿的一种，多由黏膜下黏液腺管阻塞，分泌物潴留所致。较大的会厌囊肿与舌甲状舌管囊肿外观相似，鉴别如下（附图10）。【处理原则】对于发生急性上呼吸道阻塞的的患者，可通过气管插管、气管切开或经口内镜囊肿穿刺抽液减压等应急措施，尽快缓解呼吸困难。基于避免炎症感染和潜在气道阻塞的风险，舌甲状舌管囊肿一经确诊，应尽快择期手术。当前已报道的术式多样。经口内镜造袋术：仅切除部分囊壁，创伤小，但不彻底，易复发。经口内镜激光或低温等离子消融切除术：微创、颈部无疤，可作为婴幼儿或儿童患者的首选。部分病例未切除舌骨中段，存在复发风险。改良Sistrunk术式：较为彻底，适合多次复发或成年患者。经口机器人囊肿切除术：精细、微创、颈部无疤，但未全面普及，费用高昂，仅局限于个别医疗中心。【结语】舌甲状舌管囊肿是甲状舌管囊肿的一种特殊、罕见类型，看似人畜无害、温顺乖巧的良性疾患，却因发病部位性命攸关，实是匿迹隐形、悄声无息的“杀手”，不经意间，可能给患者，尤其是新生儿和低龄婴幼儿，带来致命危害。一旦“杀手”显露蛛丝马迹，应及早布下天罗地网，彻底围剿，切勿心慈手软。【参考文献】BurkartCollinM,RichterGreshamT,RutterMichaelJ,etal.Updateonendoscopicmanagementoflingualthyroglossalductcysts.LARYNGOSCOPE.2009;119(10)：2055-60.YimMichaelT,TranHuyD,ChandyBinoyM.Incidentalradiographicfindingsofthyroglossalductcysts:Prevalenceandmanagement.INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2016;89：13-6.LEWISONMM,LIMDT.APNEAINTHESUPINEPOSITIONASANALERTINGSYMPTOMOFATUMORATTHEBASEOFTHETONGUEINSMALLINFANTS.JOURNALOFPEDIATRICS.1965;66：1092-3.HanzlickRL.Lingualthyroglossalductcystcausingdeathinafour-week-oldinfant.JOURNALOFFORENSICSCIENCES.1984;29(1)：345-8.ByardRW,BourneAJ,SilverMM.Theassociationoflingualthyroglossalductremnantswithsuddendeathininfancy.INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.1990;20(2)：107-12.KuintJ,HorowitzZ,KugelC,etal.Laryngealobstructioncausedbylingualthyroglossalductcystpresentingatbirth.AMERICANJOURNALOFPERINATOLOGY.1997;14(6)：353-6.SauvageauAnny,Belley-C?téEmilieP,RacetteStéphanie.Fatalasphyxiabyathyroglossalductcystinanadult.Journalofclinicalforensicmedicine.2006;13(6-8)：349-52.KanawakuYoshimasa,FunayamaMasato,SakaiJun,etal.Suddeninfantdeath:lingualthyroglossalductcystversusenvironmentalfactors.FORENSICSCIENCEINTERNATIONAL.2006;156(2-3)：158-60.EomMinseob,KimYounShin.Asphyxiatingdeathduetobasallingualcyst(thyroglossalductcyst)intwo-month-oldinfantispotentiallyaggravatedaftercentralcatheterizationwithforcedpositionalchanges.AMERICANJOURNALOFFORENSICMEDICINEANDPATHOLOGY.2008;29(3)：251-4.HarumatsuToshio,UchidaGoki,FujimuraTakumi,etal.Theeffectivenessoftransoralmarsupializationforlingualthyroglossalductcysts-Twelvesuccessfullytreatedcasesatasingleinstitution.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.2019;54(4)：766-770.GaoK,HanJ,ZhouX,etal.Anewtransoralmodalityforthetreatmentoflingualthyroglossalductcystwithsuspensionlaryngoscopybyplasmacoblation.ANNALSOFTHEROYALCOLLEGEOFSURGEONSOFENGLAND.2021;103(6)：438-443.JohnstonDouglasR,MaurrasseSarahE,MaddalozzoJohn.TransoralRoboticSurgeryExcisionofLingualThyroglossalDuctCystsIncludingtheCentralHyoidBone.LARYNGOSCOPE.2021;131(4)：E1345-E1348.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿手术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《魔高一尺，道高一丈：为一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案》、《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》、《头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？》、《铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象》、《甲状舌管囊肿术后，颈部伤口持续渗液就是复发吗？未必！》、《甲状舌管囊肿也可长成“庞然大物”》、《百密一疏：舌骨后间隙的忽略，可导致甲状舌管囊肿术后复发》、《无所不及：喉内及伴有喉内延伸的甲状舌管囊肿》、《从组织病理的视角认知甲状舌管囊肿（甲状舌管囊与其他颈部先天囊肿的鉴别）》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年9月22日（甲辰秋分.南宋）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医生手札——墙内开花墙外香：一位澳洲第二鳃裂囊肿患者咨询纪要及互联网医疗平台的点滴随想广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室2023年9月中旬某日晚间9点多，躺在沙发小憩的我被几声短信提示音唤醒，拨开手机，原来是“好大夫在线”一个视频咨询申请提示。由于当天手术非常多，人已疲惫，并且时间也比较晚了，想着第二天再回复。但细看，患者竟来自澳洲布里斯班（比中国大陆提前3个小时），并且还是一位刚刚剖腹产的新晋妈妈。于是提前预览提供的资料，晚上10点左右，连线了尚在急切等候中的南半球患者。17分钟的详细视频问询后，我给出明确诊断和具体建议。尽管第二鳃裂囊肿在鳃裂畸形大家族里的占比最高，诊治相对容易，但是，此例患者的咨询还是有些共性，所以，汇总梳理，以便参鉴。【病史简介】（附图1）患者，女性，30岁，澳籍华人。孕后期发现右上颈肿物2月余，增大3周。2023年7月11日，怀孕34周时，感染新冠后，突然出现右上颈肿物。2023年8月上旬，孕40周的患者接受剖腹产，但8月23日，右上颈肿物明显增大。在澳大利亚布里斯班某医院就医，B超提示右上颈囊肿，大小为51mm×35mm×37mm。2023年9月2日，颈部CT提示右上颈囊性肿物，大小为50mm×35mm×29mm。血常规未见异常，2023年9月7日，颈部肿物进一步增大，出现疼痛，伴有右侧颈部扭转受限和右侧下颌张口紧鹏感。2023年9月8日，当地医院行B超定位下行颈部囊肿穿刺抽液术，抽取米汤样液体28ml，颈部胀痛缓解。2023年9月9日，右上颈再次肿胀。【问询内容总结】问题一：可以确诊第二鳃裂囊肿吗？答复：第二鳃裂囊肿源于胚胎早期第二鳃裂、第二咽囊和颈窦的退化不全。约占所有第二鳃裂畸形的80%以上。好发年龄跨度为20-50岁，最常见的年龄段为20-30岁，甚少大于70岁。多表现上颈侧方无痛囊性肿块，相当于胸锁乳突肌中上2/3段及颈动脉三角区内。导致囊肿肿大的诱因包括上呼吸道感染、怀孕等。如继发感染，可有局部肿痛，严重可引起呼吸窘迫、痛性斜颈、吞咽困难等。结合已有信息（育龄女性、孕期出现右上颈囊性肿物、B超及CT均提示右上颈囊性肿物、B超定位穿刺抽取出米汤样液体），此位澳洲患者应首先考虑第二鳃裂囊肿。问题二：是否需要排除其他疾病？答复：确诊第二鳃裂囊肿，需要排除淋巴管畸形（大囊型）、甲状腺癌囊性转移、头颈鳞癌囊性转移、结核性冷脓肿、神经鞘瘤囊性病灶、表皮样囊肿等。问题三：属于第二鳃裂囊肿的哪一个类型？答复：第二鳃裂囊肿有一个Bailey分型（附图2），其根据囊肿与胸锁乳突肌、颈动脉鞘、咽侧壁的解剖关系，由浅至深、由外及里分为四型（关于第二鳃裂囊肿Bailey分型的来龙去脉，后续我将会有专篇阐述，敬请关注）。TypeI型：囊肿位于颈阔肌和颈浅筋膜下方，胸锁乳突肌前缘，与颈动脉鞘不接触。TypeII型：最常见，囊肿位于胸锁乳突肌深面、颌下腺后方，紧邻颈动脉鞘。TypeIII型：囊肿位于颈内动脉和颈外动脉之间，可延伸至咽部外侧壁，还可上延至寰椎，甚至直达颅底。TypeIV型：最罕见，囊肿位于咽部黏膜间隙，外侧为颈动脉鞘，内侧为腭扁桃体，可上延至颅底。结合提供的影像，该患者属于TypeII型。问题四：为什么会突然间出现右侧上颈部肿胀？答复：第二鳃裂囊肿属于先天畸形，在出生后，就隐匿存在。第二鳃裂囊肿通常被覆鳞状上皮或纤毛柱状上皮，呼吸道病毒（此患者有明确的新冠病毒感染史）可波及囊肿上皮，导致上皮细胞继发炎症改变，分泌增加。而孕后期，体内分泌高水平的雌激素，后者可能刺激鳃裂囊肿囊壁内的雌激素受体，导致一直蛰伏深藏的鳃裂囊肿迅速增大。在此例患者中，新冠感染和怀孕两个因素叠加，导致囊肿在不到两个月的时长里，突然增大，影响颈部外观。问题五：B超定位下的囊液抽吸术，能否治愈第二鳃裂囊肿？答复：手术彻底切除是治愈第二鳃裂囊肿的唯一手段。囊肿穿刺抽液，只是一个暂时性地减轻局部压力，改善肿胀外观的应对措施。此外，多次频繁的穿刺抽液也存在继发医源性感染的风险。问题六：除了传统颈部切口，是否还有其他术式可选择？答复：传统颈部开放术式采用上颈部皮纹横切口，只要不是瘢痕体质，术后疤痕一般不明显。我们早于2012年报道的颈部隐蔽切口内镜术式具有切口隐蔽，术后颈部不留疤的特点，可以满足一部分瘢痕体质、或期待颈部无疤患者的需求。当然，这一术式仅适用于既往未曾接受过颈部开放性手术，并且长径小于6cm，分型为BaileyⅠ～Ⅲ型的初治第二鳃裂囊肿患者。问题七：第二鳃裂囊肿是否可以采用硬化剂注射？答复：目前国外有硬化剂注射应用于鳃裂囊肿的报道，硬化剂的类型包括OK-432、无水酒精、聚桂醇等。总体而言，对于拒绝或不适合手术的鳃裂囊肿患者，硬化剂注射有一定的疗效，但是存在需要多次注射及再次复发感染的风险，仅作为一种补充替代方法而不是首选的根治手段。【关于互联网医疗平台的几点随想】第一、中文互联网医疗平台可满足部分海外华人医疗咨询的刚需根据《2022年世界移民报告》公布的数据，截止2021年，我国海外移民的总人数达到了1073.23万人，截止2022年海外华人数量是6800万人，相当于1个法国或者1.5倍阿根廷的人口总数。生老病死是自然规律，事实存在的、庞大的海外华人华裔社群孕育着巨大的寻医问药刚需。然而，除了难以融入异国文化、不熟悉国外就医流程、医学常识储备缺失之外，海外华人群体（尤其是第一代移民）难免存在因语言障碍而导致的就医困境。而，在疾病的诊疗过程中，母语交流、沟通顺畅对疾病诊断至关重要。尽管存在一定数量的提供华语服务的医疗机构或者中介翻译公司，但是这些毕竟是沧海一粟、杯水车薪。此情此景、此时此刻，国内专业的中文互联网平台不仅可使天堑变通途，还可远水救近火，为远在异国他乡的海外华人提供宛如“他乡遇故知”的优质母语医疗咨询。第二、互联网医疗平台有助于医患精准对接和高度匹配在国内传统门诊就医模式里，患者无非是现场挂号，或者只要是专家就挂号。这就导致许多患者的就医需求与医者的专业方向不匹配的现实矛盾，也必然导致医患双方均不满意的无效就医。互联网医疗具有突破时空和地域限制的特点，不仅为患者搭起了一座便捷的桥梁，让医患实现远距离隔空对接，让患者足不出户即可咨询解惑，省去线下就医的四处奔波、舟车劳顿。当然，这仅是表象，更深在的优势在于：一方面患者，借助专业的互联网医疗平台，精准锁定目标医生，专病专治，避免大海捞针、乱点鸳鸳、盲目就医。另一方面，医者借助互联网医疗平台可实现筛选、引流，将有限的时间和精力聚焦于真正有需求者。避免常规挂号状态下，医患的无效匹配和医疗资源浪费。本案例中的第二鳃裂患者，即便天各一方、远隔重洋，但是借助专业的、有资质医疗网络平台，依然不费吹飞之力精准有效寻医，恰恰就是互联网医疗与患者高度匹配的具体体现。第三、互联网医疗平台有助于个人医生品牌的传播秉持“清晰定位，集中精力，匹配资源，建立品牌”的发展理念，历经15年的探索钻研、深耕创新、躬行实践，我们培育、创建的头颈先天疾病诊治品牌从无到有，从有到强，声誉斐然，其中尤以极具特色的“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”辐射全国。截止2024年8月，已收治1600余例病患，超65%来自广东省外，覆盖全国除西藏外所有省份，在专业领域内，把“罕见病、少见病”变成“常见病”。有赖于日拱一卒、专注高质、言之有物的原创科普输出，以及良好的患者口碑，个人的专病诊治品牌在互联网翅膀的加持下，呈几何倍增传播，近年来我们的服务人群逐渐惠及港澳及境外。数据显示，已有香港、澳门、欧洲（德国）、东南亚（印度尼西亚、马来西亚）、中美洲（巴拿马、委内瑞拉）、大洋洲（澳大利亚、新西兰）等地区和国家的患者前来问诊求医。个人品牌虽是墙内开花，但已花香四溢，美名在外，惠及国内外患者。（作者按：也就在本篇医生手札发布之际，2024年9月初，我们又诊治了一位来自新西兰的鳃裂畸形患儿。）【附第二鳃裂畸形相关文章】如需进一步了解第二鳃裂畸形的相关知识，可参考部分以往的相关文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（上篇）》、《在这里读懂“先天性第二鳃裂畸形”（下篇）》、《孕期鳃裂囊肿怎么办？》、《以怨报德，何以至此？（一根线头引发的言语暴力辱医）》、《儿童鳃裂畸形，家长如何早发现？（最值得宝妈宝爸收藏的看图识瘘——鳃裂囊瘘）》、《现代版的锯箭疗伤：一例外院第二鳃裂瘘管诊治的思考》、《窥一斑而知全豹：以第二鳃裂瘘管外瘘口为参照，鉴别颈部先天性囊瘘》、《第二鳃裂瘘管手术，有必要常规切除扁桃腺吗？》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年9月7日（甲辰白露.北宋）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——从组织病理层面审视甲状舌管囊肿（甲状舌管囊与其他颈部先天囊肿的鉴别）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室耳鼻咽喉头颈外科门诊中，甲状舌管囊肿是最常见的颈部先天囊肿，多数专科医生耳熟能详，诊断轻车熟路。但是甲状舌管囊肿也不总是循规蹈矩、一成不变，一旦表现异于寻常，最终的诊断还得结合病理，才能水落石出。美国约翰霍普金斯医学院创始人之一，现代医学之父WilliamOsler（威廉·奥斯勒）说过：“病理乃医学之本”。德国病理学家魏尔肖也曾发表“一切细胞来自细胞”的著名细胞病理学论断。本篇，我们将从组织病理学的视角，结合临床来探究、鉴别甲状舌管囊肿。【组织胚胎来源】胚胎第4周，第1对咽囊之间和咽腔腹侧的内胚层下陷，形成甲状腺原基。甲状腺原基在颈前中线区下行过程中，始终通过其后端的甲状舌管与舌根部的盲肠孔保持连接。在甲状腺原基迁移到下颈部的气管前位置后，甲状舌管通常在胚胎第7-10周发生萎缩和消退，仅在其起始点处遗留一浅凹，即舌盲孔（附图1)。中上段的甲状舌管不完全退化，可在颈前中线区不同部位形成囊肿、瘘管等；下段的甲状舌管的残留比较常见，形成甲状腺锥状叶（附图2）。组织胚胎学上，甲状舌管囊肿发育于内胚层。而人体起源于内胚层的上皮组织包括呼吸道上皮（覆盖于咽、喉、支气管、各级细支气管、肺泡的内壁表面）和消化道上皮（覆盖于咽、食道、胃、小肠、大肠的内壁表面）以及由消化道上皮特化而来的各种消化腺（如肝、胰、胃、肠等），此外还有构成扁桃体、甲状腺、胸膜等器官中的上皮组织。【常规病理组织特点】（附图3）通常，送检的完整甲状舌管囊肿切除标本包括：囊肿、舌骨体中段、舌骨上区组织。因此，一份全面的病理报告应该涉及骨性结构（舌骨）、横纹肌组织（部分舌骨上区肌肉组织）及囊性病灶。肉眼上，甲状舌管囊肿一般表现为单房，偶为多房，囊内含有粘液样、胶冻样或凝胶状物质（可以用粘稠鼻涕来类比）。合并感染时，呈粘脓性。甲状舌管囊肿识别的关键是显微镜下所见的囊壁被覆上皮，其通常由呼吸上皮（纤毛柱状上皮）、鳞状上皮（扁平或复层）或者两者共同排列，伴有不同程度的甲状腺组织灶。纤毛柱状上皮多见于舌骨水平以下囊肿，来源于原始咽腔的呼吸道上皮。受慢性炎症、囊液的刺激以及胚胎组织的高分化潜力影响，呼吸上皮也可以化生为鳞状上皮。鳞状上皮多见于舌骨水平以上的囊肿，来源于原始咽腔的消化道上皮，鳞状上皮可以是复层状，也可以是扁平状，后者往往是囊肿内压力增高压迫所致。囊壁偶见移行上皮、胃上皮、小肠型上皮、涎腺组织。炎症感染可破坏囊壁内衬上皮的完整性，严重时上皮衬里完全消失，或被纤维炎症或肉芽组织取代。甲状腺组织在甲状舌管囊肿中的发生率为10-71%，波动幅度较大。最常出现在囊壁中，也可发生于囊肿附近的脂肪组织和骨骼肌中（囊壁及周围甲状腺组织存留是一个重要的鉴别依据）。对于继发感染的囊肿，囊壁及周围可见炎症细胞浸润，包括中性粒细胞、组织细胞、泡沫巨噬细胞、含铁血黄素沉积，偶尔可见胆固醇肉芽肿。15-20%囊壁存在淋巴样结节。甲状舌管囊肿癌变概率较低，仅为1-3%，绝大多数（＞99%）组织病理类型为甲状腺乳头状癌、乳头状癌混合滤泡状癌和鳞状细胞癌，其他类型罕见。【细针穿刺细胞学特点】细针穿刺细胞学检查（FNAC）可用于甲状舌管囊肿的术前诊断，但敏感度适中，未被列为常规。甲状舌管囊肿FNAC典型表现是丰富的胶质和纤毛柱状上皮。【组织病理层面上，与其他颈部先天囊肿鉴别】（附图4）理论上，甲状舌管囊肿可以发生于甲状腺迁移路径的任何地方，也即舌根部至胸骨上窝之间颈前中线区，而这一区域也可能存在外观形似的其他头颈先天囊肿，比如：皮样囊肿、表皮样囊肿、支气管源性囊肿、鳃裂囊肿、食管囊肿等。如果囊壁中缺少可辨识的甲状腺组织，甲状舌管囊肿的组织病理表现与上述囊性病灶可能趋于雷同。第二鳃裂囊肿：舌骨水平以下的甲状舌管囊肿常偏于一侧（左侧居多），一旦偏移明显，则易与位居颈动脉三角区的第二鳃裂囊肿混淆。除外术中探明囊肿与舌骨的关系，病理鉴别关键有三：第一、鳃裂囊肿的囊壁通常被覆非角化的层状鳞状上皮或柱状纤毛上皮；第二、鳃裂囊肿囊壁一般不含有甲状腺组织；第三、鳃裂囊肿内衬上皮常伴有致密的结节性淋巴浸润，此点在甲状舌管囊肿中罕见。皮样囊肿：皮样囊肿亦可好发于颈前中线区，其囊壁包含有外胚层和中胚层组织，外胚层为表皮，呈明显角化的复层鳞状上皮；内胚层为真皮组织，包括毛囊、毛发，皮脂腺、汗腺、平滑肌、纤维脂肪等。区分要点在于：甲状舌管囊肿囊壁不存在毛囊、皮脂腺等内胚层组织，并且鳞状上皮多为非角化。表皮样囊肿：表皮样囊肿也可表现为口底、颏下或颈前区的囊性肿块，常位于真皮或浅表皮下组织，其囊壁仅含外胚层来源的复层鳞状上皮，角化明显。鉴别要点在于：甲状舌管囊肿倾向位于深层软组织，延伸到舌骨及周围，并且囊壁鳞状上皮多为非角化。支气管源性囊肿：由于呼吸型上皮衬里的存在，甲状舌管囊肿与支气管囊肿颇为相似。支气管源性囊肿好发于前纵隔，但颈部仍时有发生，其囊壁通常包含有平滑肌、粘液浆液腺体和透明软骨、弹力纤维；而甲状舌管囊肿的囊壁几乎不含有粘膜下腺、异位软骨及平滑肌。食管囊肿：极少数情况下，甲状舌管囊肿可存在胃、肠上皮，此时需与罕见的肠源性囊肿——食管囊肿鉴别，后者好发于中纵隔，位居颈部者少见，颈部常见部位为气管食管沟。囊壁一般内衬食管、胃或肠上皮，表现为单层柱状纤毛上皮或复层鳞状上皮和纤维肌层（平滑肌）。无症状梨状窝瘘：甲状腺内甲状舌管囊肿是甲状舌管囊肿的一种特殊情况，发生率为1.6-3%，因表现为甲状腺结节而接受手术。术后病理需与无症状梨状窝瘘鉴别。后者是特指未曾继发感染的梨状窝瘘，通常在成人阶段B超偶然发现左侧甲状腺上极结节，并按甲状腺癌手术，其病理为甲状腺组织背景视野里囊性结构被覆假复层纤毛柱状上皮或鳞状上皮。上述两者的病理极为相似，鉴别依赖内镜确认是否存在梨状窝底部内瘘口。【关于甲状舌管囊肿手术标本病检的几点建议】务必送检。部分医者没有术后常规送检的理念和习惯，甚至随意遗弃切除组织，这种不规范医疗行为在基层或地方医院时常发生，有时候会酿成大祸，葬送医者的执业生涯。任何一台甲状舌管囊肿手术切除标本，理应送检，这不仅是诊疗工作的闭环，而且有助于明确诊断，排除恶性。完整送检。甲状舌管囊肿的送检标本，应包括皮肤肉芽疤痕（如有）、囊肿、舌骨体中段、舌骨上区组织。完整送检和标识（上下、左右、前后、毗邻等）有助于病理科医生全方位考量和判断。疑难会诊。对于频繁复发的病例，或者外院诊断与实际判断截然不同时，务必会诊外院病理蜡块及玻片，这样的建议或许不受患者或家属欢迎——因为耗时费力，但却是再次外科干预之前的必须的认真负责。【结语】绝大多数甲状舌管囊肿，仅凭典型的症状体征诊断轻而易举，但是对于似是而非、模棱两可的病例，既要结合临床（部位、症状、体征、影像等），还要辅以病理，从微观层面辩证分析，才能明确。【参考文献】ThompsonLesterDR,HerreraHannahB,LauSeanK.AClinicopathologicSeriesof685ThyroglossalDuctRemnantCysts.Head＆NeckPathology.2016;10(4)：465-474.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.OzolekJohnA.Selectivepathologiesoftheheadandneckinchildren:adevelopmentalperspective.ADVANCESINANATOMICPATHOLOGY.2009;16(5)：332-58.ChandiokKaran,ZhangMichael,SulaimanBan,etal.Dermoidcystorthyroglossalductcyst?Ahistopathologicalcomplexity.ANZJOURNALOFSURGERY.2023;93(1-2)：381-383.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《魔高一尺，道高一丈：为一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案》、《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》、《头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？》、《铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象》、《甲状舌管囊肿术后，颈部伤口持续渗液就是复发吗？未必！》、《甲状舌管囊肿也可长成“庞然大物”》、《百密一疏：舌骨后间隙的忽略，可导致甲状舌管囊肿术后复发》、《喉内及伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿》等。END文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年8月22日（甲辰处暑.五代十国）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学随笔——“把自己活成一道光，因为你不知道，谁会借着你的光，走出了黑暗”（写在第七个中国医师节来临之际）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室七月的酷暑似乎无法阻挡蜂拥而至的患友，周二上午持续5个半钟的接诊之后是一如既往的疲惫，但也累并快乐着！聊以自慰的是许多曲折辗转、四处求助的头颈先天疾病患者在这里得到了清晰且满意的诊疗方案。当然，还有收获一抹惊喜——一位老患者的感谢信，而信中引用泰戈尔《用生命影响生命》的诗句，也正是我近年来行医的一丝感悟，籍此，重温这首短诗（附图1）。生命的意义究竟如何？这是一个永恒的话题，也难有唯一和标准。作家余华在《活着》里写道：“人是为了活着本身而活，而不是为了活着之外的任何事物而活。”中国现代思想家、文学家、哲学家胡适先生曾说过：“生命本没有意义，你要能给它什么意义，他就有什么意义。与其终日冥想人生有何意义，不如试用此生做点有意义的事。”香港四大才子蔡澜则认为：“吃得好一点，睡得好一点，多玩玩，不羡慕别人，不听管束，多储蓄人生经验，死而无憾，这就是人生最大的意义。”《钢铁是怎样炼成的》中的主人翁保尔·柯察金说过：“人的一生，应当这样度过；每当他回首往事时，不会因为碌碌无为而悔恨，也不会因为虚度年华而羞耻。”现代作家巴金强调：“生命的意义在于付出，在于给予，而不在于接受，也不在于索取。”开创台湾佛光山，弘扬人间佛教的星云法师说，人生有四给：给人信心，给人欢喜，给人希望，给人方便。被誉为印度诗圣的泰戈尔，是首位获得诺贝尔文学奖的亚洲人。散文诗《用生命影响生命》创作于1924年，跨越百年之后的当下，文字背后的魅力和光芒依然隽永。诗歌朴实短小，不仅昭示了生命的意义，更传递了一种昂扬向上的生活哲学，强调了芸芸众生都可以通过传递真爱与善良，赋予力量和信仰，来影响和改变周围的环境和个体。2024年8月19日，我们将迎来第七个“中国医师节”，今年的主题是“崇尚人文精神，彰显医者仁心”。尽管新冠三年后，国内医患关系紧张和医患纠纷增加的态势日趋严峻；尽管2020年《柳叶刀》杂志“ProtectingChineseDoctors”（保护中国医生）的呼吁和警醒仍不绝于耳；尽管2024年7月浙江温州的暴力伤医又给早已伤痕累累的医患关系致命一击；尽管医事繁重艰辛、压力山大，医路如履薄冰、如临深渊，医生——依然是一份我热爱的、有使命感的，可以通过奉献自我和服务他人来实现内心满足和个人成长的神圣职业！作为医者，我乐于享受从纷繁芜杂的疾病表象中深掘蛛丝马迹，直达幕后真相的快感；我乐于享受在无影灯下剑胆琴心、挥汗如雨、惊心动魄、酣畅淋漓的手术成功后的满足；我乐于享受具备实诚、对我投以信任，与我携手共同战胜疾病的患友报以肺腑的感激。我希望努力把自己活成那一束黑暗中指引前路的微芒（附图2），照亮自我，温暖和帮助患者走出困境，感受人性的本真。【附录一：患者来信】见附件【附录二：相关科普文章】如需了解相关科普，可参考既往系列文章（《先天性鳃裂畸形诊治的“变与不变”》、《六载耕耘耳鼻喉科打造先天性鳃源性畸形治疗全国品牌》、《鳃裂囊肿（瘘管），你找对医生了吗？》、《鳃裂畸形：小病种？or大品牌！》、《你可信赖的鳃裂瘘管手术医生！》、《我本将心向明月，奈何明月照沟渠：拒再度加号竟遭投诉》、《加号，犹如两手进染缸，左也难（蓝），右也难（蓝）！（陈良嗣大夫门诊加号必读！）》、《当不携带病历资料的就诊常情，遇上负责严谨时，谁该让步？（头颈先天疾病患者诊前必读）》、《以怨报德，何以至此？（一根线头引发的言语暴力辱医）》、《以鹦鹉救火之情怀，科普头颈先天疾病（记“陈良嗣好大夫在线科普号”阅读量突破100万）》、《诊室里的窃听风云：在未被告知的前提下，诊疗过程被录音，你愿意吗？》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《停诊》、《不一样的讲台（记一次科普宣教：儿童气道异物的预防及海姆立克急救法）》、《靠谱（与一位复发性梨状窝瘘患儿的对话）》、《道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）》、《梨状窝瘘手术的难与易（写在700例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《精雕细琢方为器，千锤百炼始成钢：“陈良嗣鳃裂畸形专病诊治品牌”的铸就体会（写在1500余例鳃裂畸形诊治完成之际）》、《搭上开往春天的火车，追寻暗夜里的明灯，医缘暖人心（写在1500例鳃裂畸形诊治完成之际）》、《无言以对的退费理由》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州2024年8月19日（甲辰七月十六）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——无所不及：喉内及伴有喉内延伸的甲状舌管囊肿广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室从事销售行业的雷先生，36岁，身高165cm，体重78kg，体重指数（BMI）28.7，是名符其实的肥胖（中国标准，BMI≥28）。因肥胖和打鼾，曾到减肥专科及睡眠呼吸专科就诊，效果始终不甚理想。近半年来，打鼾加剧。无论是他自己，还是长期接诊的医生都理所当然地认为，肥胖就是罪魁祸首。3月前，一次持续一周的感冒，鼾声加剧，还出现了咽喉异物感，虽尝试各种用药，但依旧未能改善。2023年7月雷先生辗转来诊。面诊时，粗短的颈部和臃肿的下巴，无不提示雷先生患有过度的肥胖。然而，喉前偏右侧稍饱满的外观（附图1），还是引起我的警惕。仔细触诊，肥厚的颈部脂肪深面喉体偏右侧隐约可触及一个龙眼大小的囊性肿块。凭着专业直觉，我建议进一步完善相关检查。后续，颈部增加MRI出乎意料地发现颈前甲状舌管囊肿伴有喉内延伸，并且囊肿已经压迫会厌及一侧声带（附图1）。而电子喉镜检查也提示喉腔变窄，一侧声带内移（附图1）。持续数月的鼾声加重及咽喉异物感，终于找到了幕后黑手。【甲状舌管囊肿的发生部位】甲状舌管囊肿是胚胎早期甲状舌管不完全退化导致的发育性畸形，也是最常见的颈部先天性肿块（70%），约占儿童颈部中线肿块的70-75%。其经典表现为颈前颏下中线处可随吞咽移动的无痛性肿块。根据胚胎成因，囊肿可发生于甲状腺原基下行路径的任何部位，也即舌根部舌盲孔到胸骨上窝之间的颈前中线区。换而言之，甲状舌管囊肿的发病部位并非一成不变，甚至可以说是行踪无定。在一组381例的病例总结中，61%的甲状腺舌管囊肿位于舌骨和甲状腺之间，24%位于舌骨上区，13%位于胸骨上，2%位于舌内。就临床所见，60-80%的囊肿见于颈前中线的舌骨下方区域，而发生于舌根、口底、舌骨内、甲状腺、纵膈、气管、喉等部位者较为罕见。【甲状舌管囊肿为何会发生于喉内或伴有喉内延伸？】喉内或伴有喉内延伸的甲状舌管囊肿的发生，与甲状舌管在舌骨后方及下缘的残留有关。胚胎第6-8周时，左右两侧软骨性舌骨分别向中线内侧汇聚融合，与颈前中线处不完全退化的甲状舌管“偶遇”。结果，甲状舌管被融合后的舌骨分为上、中、下三段，中间段既可以在舌骨的前方、或贯穿舌骨、或在其后方（30%左右）。此外，舌骨正向生长产生的虹吸作用可使甲状舌管束沿着舌骨体下表面和后表面增宽分布。残留于舌骨下方或后方（舌骨后间隙）的甲状舌管一旦继发囊肿膨大，向前可抵达甲状舌骨间隙，向后挤压甲状舌骨膜或侵蚀甲状软骨，进而疝入会厌前间隙，再向下坠入声门旁间隙，甚至往后方突入下咽的梨状窝。影像上可表现为喉内孤立囊肿或喉内外沟通型囊肿（病灶从颈部延伸扩展到喉内）。【与喉内或喉内延伸甲状舌管囊肿相关的几个解剖间隙】（附图2）通过喉部的矢状位、轴状位解剖观察与喉内或喉内延伸甲状舌管囊肿相关的几个解剖间隙。舌骨后间隙，是舌骨后方的一个三维解剖间隙，矢状位观看，其边界由以下解剖结构构成：头端为舌骨和甲状舌骨膜的上缘、尾端为舌骨下缘、腹侧为舌骨的后缘、背侧为甲状舌骨膜。甲状舌骨间隙：二维结构，位于舌骨下缘于甲状软骨板上缘之间。会厌前间隙：三维不规则结构，位于会厌前方与甲状舌骨膜之间，呈楔形，由脂肪组织充填。上方正中为舌骨会厌韧带，前方为甲状舌骨膜，侧面为方形膜，后方为会厌前面。两侧间隙由弹性纤维组织分隔，彼此不通，但可与同侧的声门旁间隙相通。声门旁间隙：三维不规则结构，又称为喉旁间隙，位于喉室和喉小囊的外侧。间隙前方及外侧为甲状软骨，内侧为方形膜和弹性圆锥，后方为梨状窝的前面，前内侧借方形膜与会厌前间隙相邻，向后深入至杓状会厌襞，并与梨状窝相邻。两侧喉旁间隙经喉后部相通。【喉内或喉内延伸甲状舌管囊肿的临床特点】（附图3-8）喉内或喉内延伸甲状舌管囊肿，由于喉内占位和挤压，可有发音困难和喉部阻塞等表现。截止2020年，英文文献报道的喉内或喉内扩展甲状舌管囊肿24例。平均年龄为41岁（范围2-76岁），大多数为男性（91%）。最常见的症状是发音困难（48%）、吞咽困难（29%）和呼吸困难（29%）。24%的患者无症状，76%的患者在就诊时存在可触及的颈部肿块。多数患者症状呈逐渐加重，14例症状在病毒性上呼吸道感染后出现。喉内甲状舌管囊肿最常见的症状为声嘶，其他包括呼吸困难、吞咽困难、咽异物感、声带活动受限等。【鉴别】伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿，存在喉外病灶，相对容易识别。但，完全表现为喉内孤立囊性病灶的喉内甲状舌管囊肿，则常被误诊。总体而言，前述需与以下疾病鉴别。喉气囊肿：多为喉室小囊异常膨胀和疝出所致，先天性见于新生儿、婴儿、儿童；后天获得性见于青少年/成人（吹玻璃工人、管乐吹奏者）。根据病灶与甲状软骨的关系，可分为喉内型：甲状软骨范围内；喉外型：经甲状舌骨膜膨出至颈部，喉内无膨出。混合型：喉内外均有。声带囊肿：多见于创伤阻塞粘液腺管引起，位于声带粘膜下。声带任克水肿：是发生在声带任克间隙内的一种慢性、进行性水肿样改变。【喉内或伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿的手术原则】实施Sistrunk术式时，应彻底切除位于舌骨后间隙、会厌前间隙和声门旁间隙病灶，同时注意保护会厌、声带，避免误入气道。必须强调的是，喉内或伴有喉内扩展的甲状舌管囊肿与喉上神经和喉返神经的喉内分支毗邻紧密，提前解剖或是最好的保护，操作务必精细。针对喉内甲状舌管囊肿，应避免采用经口入路内镜术式（难以完整切除囊肿，术后有残留复发的风险）或传统喉裂开术式（损伤声带，加剧声嘶）。【结语】理论上，甲状舌管囊肿可发生于甲状腺原基下行路径的任何部位，因此，就发生位置而言，甲状舌管囊肿没有去不到的，只有想不到的。【参考文献】GalluzziFrancesca,PignataroLorenzo,GainiRenatoMaria,etal.Riskofrecurrenceinchildrenoperatedforthyroglossalductcysts:Asystematicreview.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.2013;48(1)：222-7.ChandraRK,MaddalozzoJ,KovarikP.Histologicalcharacterizationofthethyroglossaltract:implicationsforsurgicalmanagement.LARYNGOSCOPE.2001;111(6)：1002-5.GoldszteinH,KhanA,PereiraKD.Thyroglossalductcystexcision——TheSistrunkprocedure[J].OperativeTechniquesinOtolaryngology-HeadandNeckSurgery,2009,20(4):256-259.BoscoSamuel,CohnJasonE,EvartsMarissa,etal.ThyroglossalDuctCystOccupyingPosteriorHyoidSpacewithEndolaryngealExtensionPresentingAfterNeckTrauma.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2020;129(6)：628-632.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》、《甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！》、《异位甲状腺，貌似甲状舌管囊肿的罕见先天疾患》、《同源异流：甲状舌管囊肿与异位甲状腺的临床特征对比》、《甲状舌管囊肿术中，一个被遗忘的解剖三角——Lesser’sTriangle（雷塞氏三角）》、《失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊咨询）》、《甲状舌管囊肿手术并发症的常见、少见与罕见》、《魔高一尺，道高一丈：为一位长期被误诊误治的甲状舌管囊肿患儿翻案》《甲状舌管囊肿、世界名画，还有因艺术瑰宝躲过二战盟军轰炸的欧洲小镇》、《头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？》、《铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象》、《甲状舌管囊肿术后，颈部伤口持续渗液就是复发吗？未必！》、《甲状舌管囊肿也可长成“庞然大物”》、《百密一疏：舌骨后间隙的忽略，可导致甲状舌管囊肿术后复发》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2024年7月22日（甲辰大暑.隋）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。