聂成军医生的科普号

淋巴瘤的治疗决策根据病理类型、分期、患者功能状态等决定。霍奇金淋巴瘤主要采取化疗联合放疗的综合治疗方法，早期霍奇金淋巴瘤多数能治愈。经过标准化疗方案，首次治疗不能获得完全缓解者，又称为难治性霍奇金淋巴瘤，这类患者预后最差，可以采用没有交叉耐药的方案化疗，联合局部放疗，有条件者可以考虑自体造血干细胞移植支持下的强烈化疗。 非霍奇金淋巴瘤最重要的治疗手段是化疗，尤其对于中高度恶性者，部分患者配合靶向治疗获得更好的疗效。放射治疗在非霍奇金淋巴瘤的治疗也有一定的地位，而手术治疗在某些病变的综合治疗中也是有益的选择，比如胃肠道淋巴瘤的治疗，特别是肿瘤局部有穿孔危险时。淋巴母细胞淋巴瘤恶性程度高，死亡率高，需按照现代急性淋巴细胞白血病的治疗方案治疗，仍有可能治愈。伯基特淋巴瘤虽然恶性程度高，但治疗合理，不少患者仍可以治愈。 本文系王亮医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

日常生活中人们普遍认为头晕、乏力或“脸色不好”就是贫血，贫血就要“补血”，因此，一些补血药、补血偏方十分盛行，有补血功能的红枣、枸杞、当归、阿胶等理所当然地也成为了香饽饽。真是这样吗？这种说法有没有科学依据？实际在医学上，贫血有其特定的定义，是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和（或）红细胞压积（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白浓度最为重要，在平原地区成年男性<120g/L，成年女性<110g/L，孕妇<100g/L，一般可判断为贫血。通常血红蛋白浓度>90g/L为轻度贫血，60-90g/L为中度贫血，30-60g/L为重度贫血，<30g/L为极重度贫血。因此，是不是贫血，贫血程度如何需参考客观指标，不能只是跟着感觉走，而通常一张最基本最简单的血常规检查单即可包含上述全部数据，即可用来诊断贫血。从临床表现上来看，贫血一般会出现皮肤粘膜苍白，疲倦、乏力、头晕、头痛、耳鸣、心悸、气短、纳差、腹胀、嗜睡、记忆减退、注意力不集中、月经失调等等。因此当出现头晕、乏力或“脸色不好”时的确应该警惕是否为贫血，这时应当及时到医院去做一个血常规的检查。在临床中也有一些贫血病人没有什么不适症状，因其他疾病就诊或常规体检时，通过血常规检查才发现贫血，这是为什么呢？因为贫血的临床表现不仅取决于贫血的程度，还和贫血发生的速度、机体的代偿能力、机体的活动程度有关。比如说，突发急性外伤出血或消化道出血导致失血性贫血，虽然血常规检查仅为轻中度贫血，但机体因为急性失血来不及代偿，可能出现不适甚至晕厥昏迷等严重表现；相反，如果贫血发生较为缓慢（如长期营养不足导致缺铁性贫血），机体有一定代偿反应，此时即使血常规提示中重度贫血，患者仍可能没有任何不适症状。因此定期健康体检是非常重要的。另一方面，我们需要知道，贫血不是一种独立的疾病，而是一种临床综合症状。类似于发热、咳嗽或者腹痛一样，贫血只是多种疾病在人体所表现出的冰山一角。一旦发现贫血，必须查明其发生的原因，及时治疗贫血背后的重要疾病。引起贫血的疾病非常多，比如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、肾性贫血、地中海贫血、蚕豆病、溶血性贫血、失血性贫血等，其中前两种最为常见。不同的病因，治疗方法大相径庭。通常人们理解的贫血指最常见的缺铁性贫血，这类贫血在育龄妇女和婴幼儿中发病率最高，由于铁的需要增加、摄入不足、吸收不良或慢性失血导致。对于这类贫血的确应该补铁，就是人们常说的“补血”。其实大部分所谓的补血药就是补充铁剂，人们青睐的红枣、枸杞、当归、阿胶等这些补血神器大部分也的确富含铁剂，因此有补血的功能，但实际来说还是片面的。需要强调的是发现自己有贫血迹象时，切忌盲目吃一些食物自行补血，因为这些食品的补血功能是有待研究的，有的只是出于商业目的被宣传成补血食品。而且缺铁性贫血在补铁的同时更重要是去除缺铁的病因。此外，如果不是缺铁性贫血呢？盲目补铁势必会适得其反，会耽误背后重要疾病的及时诊治。总之，贫血是症不是病，病因千差万别，不能一补了之，当贫血时请及时就医。

输血治疗是现代治疗中的重要组成部分之一。目前在临床用血异常紧张的现状下应该严格掌握输血的适应症和不良反应，严格遵守输血的规章制度。今天我们就来谈谈输血反应。尽管目前成分输血已被广泛采用，输血反应已明显减少，但输血仍非绝对安全。输血反应是在输血过程或结束后，因输入血液或其制品或所用输注用具而产生的不良反应。发生率最高的是过敏反应及非溶血性发热反应，后果最严重的是血型不合溶血反应及细菌污染，甚至导致死亡。一、过敏反应。输血过程或结束后出现荨麻疹、血管神经性水肿，重者为喉头水肿、支气管痉挛、过敏性休克等。原因：①所输血制品含过敏原，多为血浆、变性蛋白等；②受血者本身为过敏体质或多次受血而致敏，主要是产生同种抗IgA抗体；③供血者为过敏体质，输注抗体给受血者。处理：减慢甚至暂停输血，抗过敏治疗，有时尚需解痉 、气管插管、抗休克等处理。预防：有过敏史者在输血前半小时可口服抗组胺药或皮质激素；选择无过敏史的供血者；反复有过敏反应者可选择洗涤或冰冻红细胞、洗涤血小板，禁用血浆及血浆制品。去除白细胞或微聚物并不能防止过敏反应，因血浆蛋白可透过滤器。二、非溶血性发热反应。输血过程或结束后短期内发生发热，可达38℃～41℃，或伴寒战，或伴恶心、呕吐、皮肤潮红，而无其他原因导致发热。反应持续1～2小时，有时达8～10小时，有时可在输血后几小时后才反应。原因：①血制品和输血用具等含各种热原；②免疫反应，主要是多次受血者易产生同种抗白细胞和（或）血小板HLA抗体，再次输血时发生抗原抗体反应。处理：暂停输血，要排除溶血反应或细菌污染反应，要与其他药物反应或感染性疾病鉴别，需进一步验证血型，必要时需完善细菌培养等，密切观察病情，寒战时给予保暖、镇静剂，发热时可用退热药。预防：输少白细胞的红细胞和血小板，采用白细胞、血小板交叉配型试验，采血或输血时应用滤器滤除白细胞。三、溶血性输血反应。输血后红细胞发生异常破坏引起的反应。出现症状时间早晚不一，轻者与一般发热反应相似，重者发生寒战、高热、酱油样尿、腰背痛、胸痛、心悸、呼吸困难、恶心、呕吐、甚至休克、肾衰、DIC等。原因：①免疫性溶血反应，主要是血型不合，多见为ABO及Rh血型。②非免疫性溶血反应，输入的红细胞有损伤，如红细胞经冰冻或加热或血液有细菌生长或血液内加入高渗或低渗性溶液等。处理：立即停止输血，保留静脉通道，核对血型，重做交叉配型试验，碱化尿液，应用地塞米松，输液，利尿，维持水电解质酸解平衡，合并DIC时考虑应用肝素，严重病例尽早置换输血等。预防：血型鉴定、配血、输血的每一个环节都严格按照标准操作流程进行操作，在输血过程中务必仔细核对，避免任何人为失误。四、细菌污染。轻者与一般发热反应相似，重者可出现寒战、高热、皮肤粘膜充血、腹痛、肌肉痛、烦躁、恶心、呕吐、胸闷、呼吸困难、血压下降等，甚至休克、肾衰、DIC等，应与溶血反应鉴别。处理：立即停止输血，保留静脉通道，剩余血液作细菌培养，应用广谱抗生素，输液，防治休克、肾衰、DIC等。预防：严格遵守输血规章制度，加强消毒、输血前细菌检测、采血技术改进等。五、输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD）。血液中有免疫活性的淋巴细胞输给有免疫缺陷的患者，输入淋巴细胞增值并复制，与受血者的组织发生反应，产生移植物抗宿主病。一般发生在输血后4～30天，多为1～2周，主要为发热、皮肤潮红、皮疹、腹泻、肝脾肿大、肝功异常、骨髓抑制等，死亡率高。处理：可用环孢素、甲泼尼龙等，效果不佳。预防：新鲜血浆中免疫活性淋巴细胞含量较高，禁止滥用；血缘关系越近的亲属淋巴细胞HLA相似度越高，越易发生TA-GVHD，尽量避免使用；采血或输血时应用滤器滤除白细胞；目前最有效预防手段是使用辐照血液，其免疫活性淋巴细胞已被灭活。六、循环超负荷。短时间内大量或快速输血，血容量急剧增加，超过心脏和血循环负荷，引起急性充血性心力衰竭。有的患者有基础心脏病，即使输血量不大，也有可能发生心衰。处理：立即停止输血，半坐卧位，吸氧、利尿、强心等。预防：应严格把握输血适应症，避免过量输血；输血时，特别是老年和小儿，宜多次、小量、缓慢输注，对高浓度白蛋白（20-25%）亦不宜快速输注。七、大量输血反应。大量输血指24小时内输注库存血量相当于患者的总血容量或10分钟内成人输血量超过1升。常见反应包括：1、循环超负荷。2、枸橼酸盐中毒。继发低钙血症，引起肌肉震颤、抽搐、血压下降等。3、出血。血小板和凝血因子V、VIII因子等贮存后活性减低或大量输血后被稀释。4、血管微血栓。血液贮存1周后，白细胞和血小板可以形成微小凝块，大量输血时大量微小凝块阻塞肺毛细血管，引起肺功能不全。心脏手术施行体外循环时，微小凝块可直接引起脑部微血管栓塞。因此大量输血时可采用5天内较新鲜血液或采用微孔滤器。5、低温。6、空气栓塞。目前普遍采用密闭式塑料输血器，空气栓塞已少见。八、血小板输注无效。在连续两次输注足够剂量血小板后，临床出血仍未改善，血小板计数仍无明显增高，或反而会下降。原因：①免疫反应，主要是多次受血者易产生同种抗血小板HLA抗体，再次输血时发生抗原抗体反应，此外也有血小板特异抗原（HPA）、血小板表面红细胞血型抗原、药物性免疫因素等参与。②非免疫因素：发热、感染、DIC、抗菌素应用、成分血的质量等。防治：血小板输注一般也要求ABO血型相同；避免输注手工分离血小板，尽量输注单采血小板；进行血小板抗体筛查和血小板交叉配血；采血或输血时应用滤器滤除白细胞；大剂量静脉丙种球蛋白应用；对于顽固性患者，可低剂量、反复输注血小板，即使输注后血小板数不增加，但却可以维护血管壁的完整性；使用纤溶抑制剂，有助于稳定已形成的血凝块；使用重组FⅦa，可使某些患者的出血症状得到控制。九、输血性血色病。反复多次输红细胞导致铁过载，过多铁沉积在肝、胰、心肌、肾上腺、皮肤等，导致组织功能受损。应严格把握输血适应症，根据病情予铁螯合治疗。

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>>>观看视频：案例：患者女，64岁，2年前感觉头晕、乏力，活动后心慌气短，并且时常咳嗽、咳痰，但没有明显诱因。多次就诊于心内科、呼吸科，不能排除冠心病、肺部感染，做了改善冠脉血供、抗感染治疗后有所好转，但病情极易反复，频繁出现胸闷憋气、咳嗽咳痰。进一步检查发现患者有贫血白细胞及血小板减少,医生怀疑可能有血液系统疾病在作怪，迅速请血液科医生会诊，终于抓到了病情背后的真凶——多发性骨髓瘤。上述患者的症状表现，除了贫血其他症状都不像血液病，怎么能是多发性骨髓瘤呢？除了骨病和肾病以外，多发性骨髓瘤还有其它的表现，比如感染。为什么多发性骨髓瘤会导致感染呢？前面提到了，多发性骨髓瘤患者的骨髓里会产生大量的异常浆细胞，生成大量免疫球蛋白。可能很多人会问：“免疫球蛋白不是抗体吗？多了不是好事吗？”但是，多发性骨髓瘤患者体内的异常免疫球蛋白是恶性的，它不但没有免疫作用，还会抑制正常的免疫球蛋白产生,使患者的免疫功能下降，容易发生感染。其次，骨髓里产生了高比例异常浆细胞，会抑制正常的红细胞、白细胞产生，红细胞减少了会引起贫血，白细胞减少了会影响免疫功能，患者容易发生感染。最常见的感染部位是肺部，常会出现肺炎、反反复复的呼吸道感染。女性因为尿道比较短，本来就容易发生泌尿系统感染，免疫力低下之后就更容易出现反复的泌尿系统感染。除此之外，血液中产生大量异常的免疫球蛋白，会造成血液粘稠度增加，容易形成血栓。如果血栓堵在脑部或者心脏，就会出现脑梗和心梗。骨髓里浆细胞太多，会抑制红细胞的产生，还会产生一些抑制红细胞生成的因子；加上患者肾脏受到损伤，促红细胞生成素也在减少，患者会出现贫血的症状。以上就是多发性骨髓瘤的其他症状。如果患者除了骨病和肾病以外，还出现了感染、血栓、贫血这些表现，就要高度警惕多发性骨髓瘤。有些多发性骨髓瘤，是因为心梗发现的！上面提到了多发性骨髓瘤患者有时还会出现血栓，我给大家举个例子：最近有一个患者，因为心梗住到了心脏监护病房，在治疗的过程中医生发现患者有贫血，怀疑可能是骨髓瘤，就做了骨髓穿刺等检查。最终患者转到了血液科，已经治疗了六个疗程，恢复得很好。由此可见，多发性骨髓瘤这个疾病特别会伪装，常常会被误认为是其他系统的疾病而延误诊治。球蛋白高了，也要查查多发性骨髓瘤！案例：几个月之前有一个患者，五六十岁的女性，体检做大生化检查，发现球蛋白指标比较高。另外，她有轻度贫血，身上有个别出血点，医生建议她来血液科查一下。查出球蛋白升高，可能是什么病？医生为啥让她去血液科检查？听了前面的介绍大家了解到，多发性骨髓瘤患者的骨髓里会生成很多异常浆细胞，产生大量的球蛋白。所以患者体检发现了球蛋白升高，也要当心多发性骨髓瘤。特别是IGG、IGA这两类球蛋白增高，要格外当心。另外，患者出现了轻度贫血，还有出血点。因为多发性骨髓瘤患者体内的的球蛋白，会包裹在血小板和凝血因子的表面，阻止血凝块的形成，患者会出现轻度的出血。所以，球蛋白升高、贫血，加上轻度出血，医生会高度怀疑患者得了多发性骨髓瘤，需要去血液科排查一下。北京朝阳医院西院血液科 北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心黄仲夏 201606本文系黄仲夏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载其他相关文章目录蛋白 尿、血 尿找不到病根？当心是多发性骨髓 瘤什么样的骨 病，要当心多发性骨髓 瘤？多发性骨髓 瘤：抽血验尿就能发现端倪