小儿抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍的疾病,又称多发性抽动症。是指以不自主的突然的多发性抽动及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。 一、本病常在儿童时期起病,可以在各种不同的种族社会阶层和文化背景中的人群中发病,也是一种世界广泛性疾病,年幼者的患病率较高,男孩高于女孩,近年来发病增多,但原因不明,本病的病因与发病机制还不清楚,可能与遗传因素神经递质失衡因素(精神创伤、用脑过度)等引起环境与心里因素有关。 二、患者主要会表现为面部四肢肩部躯干部,同时有的患者还会出现同时还会出现,清嗓声,吼叫声,干咳声等异常发音,有的严重的患者会出现秽语脏话,不堪入耳的话等。 三、本病的主要危害是这种不自主的抽动,会影响患者的日常生活随着发病时间延长,患者可能会出现记忆力下降,影响患者的正常学习社交和生活。 四、治疗抽动是治疗本病的关键目前主要以心理治疗为主辅助一些药物,严重者采取手术干预 1.心理治疗:心理治疗是对患者治疗本病的至关重要的,包括行为疗法,支持性心理咨询,家庭治疗,对患者家庭学校有关人员进行相关教育,对于不影响日常生活学习和社交,比较轻症的患者,只需要进行心理治疗即可,症状往往能得到改善,不需要药物治疗,合理安排作息时间,避免过度紧张和劳累。 2.药物治疗:最常用的药物,多巴胺受体阻滞药,如氟哌啶醇,通过阻断多巴胺受体,从而起到抗抽动的作用,但其相应副作用较明显,如锥体外系不良反应、动作缓慢、肌张力增强、张口困难等;选择性单氨能拮抗剂,如利培酮等,对控制抽动及其相关的行为问题是有效的而且不良反应较少;铁剂,研究表明不管疾病是不是有铁缺乏引起的补充铁剂都有可能降低抽动程度 3.手术治疗:对于长期心理药物治疗效果不佳,并且影响到日常生活学习和社交观察的患者,可选择脑深部电刺激术,一般预后良好。对大脑的正常结构不破坏,亦可逆、可调节,大部分患者可以取得较好的治疗效果,但其明确机制还不详,可能是通过电刺激使脑内核团的一些神经递质的代谢或受体重新达到平衡有关。
Meige综合征 于1910年由法国医师Henry Meige首先描述,主要表现为眼睑痉挛 (blepharospasm )和口-下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia )。可分为三型:①眼睑痉挛;②眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍;③口-下领肌张力障碍。第Ⅱ型为Meige综合征的完全型;第 1、Ⅲ型为不完全型。临床上主要累及眼肌和口、下颌部肌肉。眼肌受累者表现为眼睑刺激感、 眼干、畏光和瞬目频繁,后发展成不自主眼睑闭合,痉挛可持续数秒至数分钟。多数为双眼,少数由单眼起病,渐及双眼,影响读书、行走甚至导致功能性“失明”。眼睑痉挛常在精神紧张、强光照射、阅读、注视时加重,在讲话、唱歌、张口、咀嚼、笑时减轻,睡眠时消失。口、下颌肌受累者表现为张口闭口、撇嘴、咧嘴、缩唇、伸舌扭舌、龋齿、咬牙等。严重者可使下颌脱臼,牙齿磨损以至脱落,撕裂牙龈,咬掉舌和下唇,影响发声和吞咽。痉挛常由讲话、咀嚼触发,触摸下巴、压迫颏下部等可获减轻,睡眠时消失。梅杰综合征虽不影响生命,但患者由于长期眼睑痉挛、不能睁开眼睛、严重者影响了正常的生活,甚至生活不能自理。从目前的医学水平来看,应用于梅杰综合征临床的治疗手段主要有药物治疗、局部注射A型肉毒素治疗和外科手术治疗。药物治疗虽能部分缓解患者眼睑痉挛的症状,但在治疗期间会出现嗜睡、乏力、胃肠道不适等副反应,随之时间推移,也会逐渐出现耐药性、疗效也会逐渐减退;A型肉毒素虽能缓解局部肌肉痉挛症状,但长期注射,会有患者产生抗体,导致治疗受阻。手术治疗是目前认为针对梅杰综合征最有效的治疗方式,尤其是脑深部电刺激植入术(DBS)临床效果更优,DBS疗法也属于可调、可逆的安全性高、副反应小的有效的神经调控治疗手段。
帕金森患者康复锻炼的四原则1、有计划、有目的地锻炼2、早期患者多进行主动运动3、晚期患者多做被动运动4、运动锻炼要持之以恒运动注意事项1、找一个时间宽裕休息充足的时间进行运动、慢慢地完成每个动作。2、着装要选择舒适的衣服、鞋子,避免弹跳动作,每个运动项目时间不宜过长,避免剧烈运动。3、运动时保持呼吸正常,避免经常改变姿势的运动。主动运动散步、简单的体操、、注意看颈、腰、肩、肘、髋、膝关节的活动幅度,简单的日常家务(单纯的体力劳动不能代替体育锻炼)被动运动晚期患者可发生显著的运动障碍,无法主动运动,应给患者做按摩及被动活动,尽量保持关节的活动幅度。翻身叩背(防止肺部感染)皮肤按摩(防止褥疮)骨突部保护面部训练对着镜子做皱眉、紧闭双眼、撅嘴、抿嘴、伸舌和鼓腮等动作手部训练 手指抓放训练、手指对指训练、精细动作训练:捡花生米等头部训练头向后仰双眼注视天花板约5秒钟,上下运动;然后头向下,下颌尽量触及胸部。左右转动:头面部向右转并向右后看大约5秒钟, 然后同样的动作向左转。面部反复缓慢地向左右肩部侧转,并试着用下颌触及肩部。左右摆动:头部缓慢地向左右肩部侧靠,尽量用耳朵去触到肩膀。前后运动:下颌前伸保持5秒钟,然后内收5秒钟。步态训练 步态锻炼时要求患者双眼直视前方,身体直立,起步时足尖要尽量抬高,先足跟着地再足尖着地,跨步要尽量慢而大,两上肢尽量在行走时作前后摆动。锻炼时最好有其他人在场,可以随时提醒和改正异常的姿势,喊口号1、2作为提示 下肢训练 脚尖向上向下踩踏、脚踝转圈、以及脚趾活动的运动;左右腿分别屈伸,前后数组,再双腿双脚并拢同时做屈伸运动 语言训练患者常常因为语言障碍而变得越来越不愿意讲话,唱歌及朗读锻炼,可以锻炼肺活量,有利于改善说话底气不足的感觉,还能预防肺炎的发生。
帕金森病是指中脑黑质多巴胺能神经元变性或死亡,引发多巴胺减少而导致的一种神经功能障碍疾病;目前国内帕金森病患者已经超过300万人,而其中65岁以上的老年人帕金森病的发病率已达到1.7%,而新疆的帕金森病患者预计已超过5万人。典型运动症状有:震颤——安静时手抖,活动时不抖;动作迟缓——起床、翻身、步行等动作缓慢,日常生活中,如穿衣、刷牙等等速度减慢;写字越来越小。晚期就会出现肌肉僵直——四肢有沉重感及僵直,活动关节困难;姿势步态异常——行走时下肢拖曳,步伐变小变慢。早期的非运动症状大多早发于运动症状,我们也因此常常因为这个原因忽视了这个疾病,如自主神经功能障碍(便秘、体位性低血压、多汗、流涎等);睡眠障碍(早醒、梦境中喊叫等);情绪障碍(焦虑、抑郁、淡漠);认知障碍(记忆力下降、注意力分散、思维迟缓等);嗅觉减退。随着症状的逐渐加重,药物的“蜜月期”来临,便会出现疗效减退、症状波动和异动症等。严重者导致患者生活不能自理。帕金森病本不是致死性疾病,但其很多症状严重影响患者正常生活,早期治疗可改善患者的生活质量。这就要求我们要早期发现,及时诊断,科学治疗。确诊帕金森病后该如何治疗?药物治疗手术治疗作为中晚期帕金森病的重要手段康复治疗贯穿治疗帕金森病的始终康复和心理治疗助力于疾病的全程管理药物治疗效果不理想时,或出现药物相关并发症时,可能就需要外科手术来干预了,而我们目前行之有效的外科手术治疗方法是脑深部电刺激术(DeepBrainStimulation,DBS)脑起搏器则是药物治疗的有效或必要的补充。脑起搏器治疗有严格手术指证,手术患者要求诊断明确,需要到医院经正规术前评估,总之,在生物学上不能修复坏死黑质细胞之前,药物治疗是帕金森病的最基本治疗,即使是病情发展到中晚期,药物虽发挥着不可替代的作用。但随着病情发展,药物疗效下降和副作用严重时,我们则需要借助脑起搏器这个电子药来进行治疗。在药物和手术治疗时期选择上,我们一定要摒弃帕金森病症状严重时才开始药物治疗,到药物治疗效果不行才考虑脑起搏器治疗的观点,做到早诊断、早治疗,这样才能使早获益。我院之所以成立自治区首家以功能外科疾病治疗为主的专科病区,也正是为使广大全疆帕友不再畏惧路途遥远,家门口就能就医,开辟了绿色通道。
帕金森病人用药原则 个体化:根据患者需求设计用药方案 症状控制:强调症状控制,保留患者功能 减缓运动并发症出现:长期管理,长期获益,症状改善和延缓并发症的平衡 剂量滴定:避免药物急性副作用、用药应从小剂量开始,逐渐加量 左旋多巴类药物 饭前或饭后1小时服用,服药后或者药物调整期间,易发生副作用,恶心、嗜睡、眩晕等不良反应,需要多加注意。 森福罗(普拉克索) 伴随或不伴随进食均可,多巴胺受体激动剂(森福罗),不仅可以控制运动症状,还能有效改善帕金森病伴发的抑郁,避免与抗精神药物同时应用。 泰舒达 可作为单一用药,也可与左旋多巴合用,特别治疗以震颤为主要症状的患者,偶有胃肠道不适。 雷沙吉兰 用于PD早期患者神经保护,延缓疾病进展,中晚期运动波动患者,用于缩短治疗“关期”时间。 珂丹 必须与左旋多巴制剂同时服用,单用无效。 苯海索(安坦) 65岁以上慎用,有记忆减退的风险,青光眼和前列腺肥大者禁用。 金刚烷胺 对少动、强直、震颤均有轻度改善,常见副作用,失眠、下肢水肿和网状青斑等。 患者切记用药必须按照医嘱,按时按点服用,不得随意增减药物或者停药,如有服药不适,及时就医。
帕金森病是一种常见的中老年神经系统变性性疾病,目前也有部分中青年患者患病,患者多表现为动作迟缓并伴有震颤,反应上也比正常人慢。而患了这种疾病的老人,很容易出现心理障碍,尤其是焦虑、抑郁的情绪。这不但不利于疾病的恢复,还会导致精神上过于低沉,对生活提不起兴趣,久而久之会产生厌世的心理。所以,作为患者家属,尤其是儿女,平时一定要多陪陪老人,避免老人出现不良情绪,而影响身体健康。 春季是一个生机勃勃的季节,万物复苏的景象很容易使人向往,但作为患有帕金森症的老人,却无能为力,因此会产生焦虑、甚至抑郁的情绪。当老人出现偶尔的抑郁时,不用过于担忧,只要调整好心理状态,就可以自行消失了。但如果老人长期闷闷不乐,面部没有表情,对什么事情都不感兴趣时,还表现出明显的失眠,食欲不振,体重减轻,焦虑不安,易发脾气等症状,家属一定要提高警惕,一定要在医生的帮助下,就要及时带老人去医院进行治疗了,可以通过口服药物治疗,还要辅助心理治疗,才会有更好的效果。多陪老人说话,缓解老人紧张、焦躁的情绪。患者家属更应多耐心多陪伴多安抚。 天气好的时候,可以多带老人去外面散散心,晒晒太阳,给老人做他们最爱吃的食物,多喝水,适当的活动一下胳膊腿,对增强体质,缓解不良的情绪尤其是抑郁的情绪有很大帮助。家属还要多从饮食起居上照顾患者,多给患者增加营养,可以提升身体的免疫力,为提升抗病能力,缓解心理压力,都有很好的作用。
由于肺部感染本身就是晚期帕金森患者最常见的并发症,主要原因是与帕金森病长期患病以来造成的吞咽困难和卧床有关,因为吞咽困难呛咳、误吸等引发吸入性肺炎。这种情况下的治疗比单纯的肺炎肺部感染更加困难。面对近期的疫情,对于免疫力低下的帕金森病人来说,更加危险!请各位帕金森病人一定要提高警惕,请帕金森病人及家属仔细阅读,并需做到——以下:出门接物扔垃圾、按电梯用纸巾,勤洗手,用流水。使用洗手液或香皂,揉搓时间不少于20秒。尽量减少外出,不要到人员密集的公共场所,例如商场超市、车站等。不得已出门或乘坐交通工具时,购买合格的口罩,正确佩戴医用外科口罩,不建议长期佩戴,容易造成老人呼吸困难。打喷嚏或咳嗽时,用手肘衣服遮住口鼻,避免用手接触口、鼻、眼。之后及时洗手,清理衣物。在家勤开窗,常通风。注意保暖,穿着材质柔软、宽松的衣物。做些力所能及的家务,保证居住环境整洁。饮食营养均衡,左旋多巴药物可在餐前1小时或餐后1.5小时服用,不合并高蛋白食物一起服用,影响吸收,多吃蔬果多喝水。吃饭细嚼慢咽,吞咽障碍患者可食用半流质或流质食物,例如粥、汤、蛋羹等。不盲目相信市面上所谓的保健品或抗病毒食品,破财又急于外出采购,居家做好防护才是最好的抗病毒举措。利用室内空间,合理、适度的锻炼身体,切记安全第一。普通市民一级防护佩戴一次性医用口罩就足够了,我们呼吁把N95医用口罩留给更重要的一线医务人员。
肌张力障碍(dystonia)是一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和(或)异常姿势的运动障碍疾病。原发性肌张力障碍多为散发,少数有家族史,最多见于7 ~15岁儿童或少年;多数的肌张力障碍发病机制不明,但是此外很多疾病可能在临床上导致继发性肌张力障碍,如感染(脑炎后)、中毒、脑血管病、外伤等等。 原发性扭转痉挛可见非特异性的病理改变,。继发性扭转痉挛的病理学特征随原发病不同而异。痉挛性斜颈、Meige(梅杰)综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。 最常见的几类肌张力障碍疾病的以及常见的临床表现有 1.扭转痊挛 全身性扭转性肌张力障碍,临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征按病因可分为原发性和继发性两型。各种年龄均可发病。儿童期起病者多有阳性家族史,症状常从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至 广泛的不自主的扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。成年起病者多为散发,症状常从上肢或 躯干开始,大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍,一般不会严重致残。 2.Meige(梅杰)综合征 主要表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍可分为三型:①眼睑瘙挛;②眼睑瘙挛合并口-下颌肌张力障碍;③口-下领肌张力障碍,临床上主要累及眼肌和口、下颌部肌肉。眼肌受累者表现为眼睑刺激感、 眼干、畏光和瞬目频繁,后发展成不自主眼睑闭合,痉挛可持续数秒至数分钟。多数为双眼,少数由单眼起病,渐及双眼,影响读书、行走甚至导致功能性“失明”。 3.痉挛性斜颈 多见于30 - 50岁,也可发生于儿童或老年人,男女比例为1:2。因以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性 不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后仰,后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感,可因情绪激动而加重,手托下颌、面 部或枕部时减轻,睡眠时消失。 其他还有手足徐动症、书写痉挛、多巴反应性肌张力障、发作性运动障碍这几类疾病。 治疗方式 1.药物治疗 2.肉毒素治疗 3.手术治疗,丘脑损毁术或脑深部电刺激术
患者日常在家里注意的几个重要的事项:(1)外出时避免摔倒(2)按照医生医嘱正规按时服药(3)穿着上应使用易穿易脱的衣物和鞋子。进餐时不快吃快喝,喝温水用吸管,喝热饮用有把手的杯子。(4)日常生活适度锻炼(5)预防便秘,食物多样,多吃谷类和蔬菜瓜果。(6)进行言语训练,适当进行发音练习,保持言语功能。(7)增加心理支持,多沟通、鼓励,营造和谐气氛;使患者感到温暖,有信心战胜疾病。术后伤口护理(1)手术切口保持清洁干燥,注意个人卫生(2)如出现体温升高,手术切口出现局部红肿热痛、皮肤溃烂感染等症状,及时就医(3)避免反复触摸植入部件、建议术后患者慎用染发剂术后首次开机(1)开机时间为术后4周左右,开机当天前一顿不服药,开机后服药(2)手术改善运动症状,刺激可能带来部分特殊反应,心理问题需长期康复管理(3)程控是个漫长的过程,需要刺激参数与机体,刺激参数与药物治疗反复长时间的磨合,才能达到最好的疗效,因此患者需要有良好的心理预期及平和的心态,严格遵照医嘱进行治疗,程控周期:根据患者实际情况及医生建议术后日常生活磁场(1)很多术后病人都担心生活会不会受到影响,其实术后日常生活一般都不会有影响。电视、冰箱、电池炉、手机、收音机等日常家用电器设备可正常使用。在日常活动时,帕友们应注意避免靠近产生强电磁场的设备,靠近强电磁干扰源会使刺激器打开或关闭。(2)医疗的多数检查治疗项目也不受影响,比如:X片、B超、CT等,脑起搏器在开机状态下可以正常进行检查。脑起搏器电刺激会干扰心电图的记录,所以进行心电图检查时需要关机;在进行钻牙治疗时需要关机。在做磁共振检查时一定要注意,检查之前要告知开磁共振单的医生,检查时需临时关闭脑起搏器,避免磁场对脑起搏器造成影响。(3)在过机场或者高铁的安检门时,请出示植入卡片,安检人员一般会关闭安检门电源后让患者通过,然后进行手工安检。术后药物管理(1)手术效果显著,但不能完全取代药物,需个体化差异调整药物。(2)术后前3个月,不调整药物,除非出现严重异动症状,需联系程控医生,药物需遵医嘱调整(3)术后需3-6个月逐渐调整服药剂量,术后避免盲目追求减药,药物的调整是以保证症状的改善和良好的生活质量为前提,否则不建议随便减少药量