新疆医科大学第一附属医院神经...科普号

一、多水水是帕金森病患者的最佳饮品，每天总量2000ｍＬ～3000ｍＬ。充足的水分能使身体排出较多的尿量，减少膀胱和尿道细菌感染的机会，也能防止和改善便秘症状。但17:00后尽量少饮水，防止夜尿频，影响睡眠。适度饮茶与咖啡有可能降低PD发病率，不宜夜晚喝，且需适量二、多维蔬菜：菠菜、芹菜、西兰花、甘蓝水果：柑橘、苹果、葡萄、香蕉杂粮：糙米、荞麦、燕麦足量的蔬菜、水果能提供充足的纤维素，既能够改善帕金森病患者普遍存在的便秘问题，又能补充丰富的维生素。维生素Ｃ和柑橘类的果汁等酸性物质的摄取，有利于抗帕金森病药物的吸收三、多样多不饱和脂肪酸：多不饱和脂肪酸具有神经保护、抗氧化、抗炎作用，且方便、易食用。研究表明多不饱和脂肪酸可以预防或减轻患帕金森病。因此，应鼓励患者适当进食橄榄、坚果、深海鱼等富含多不饱和脂肪酸的食物。富含硒较高的食物：有鱼类、虾、动物的心肾肝，蔬菜有苜蓿菜、荠菜、大蒜、蘑菇等。酪氨酸含量较高的食物：因为酪氨酸通过肠道吸收进入血液，再经过血脑屏障进入脑内，转化成多巴胺。富含酪氨酸的食物如芝麻、南瓜子、杏仁等。特殊的蔬菜如蚕豆等荚果类植物含有天然的左旋多巴，有研究发现，经常服用蚕豆，可改善“开－关”现象，减轻异动症症状。

所谓的多巴胺受体激动剂，就是调节脑内多巴胺受体对多巴胺更为敏感，使得口服的左旋多巴进入脑内转化为多巴胺才能发挥更好的作用，非麦角类的多巴胺受体激动剂，可直接刺激多巴胺受体而发挥作用代表药物吡贝地尔缓释剂(泰舒达）可作为单一用药，治疗以震颤为主要症状的患者盐酸普拉克索(森福罗）疾病修饰作用，延缓疾病进程，对震颤控制效果更佳。国际指南中唯一对PD抑郁有效的PD治疗药物；对于运动并发症的预防及控制罗匹尼罗（与左旋多巴联用，经常用于左旋多巴疗效减退或治疗效果出现反复波动（剂末现象或“开关”波动）服药时只能整片服用，不能嚼碎或掰开罗替高汀贴片：硅树胶透皮贴剂（皮肤吸收，一日一贴，药效可持续，可减少药物浓度波动引起的运动并发症（目前有2mg/24H、4mg/24H、6mg/24H、8mg/24H四种规格，患者因遵医嘱选择适合自己的规格）常见的副作用：胃肠道反应和嗜睡，其他比较少见的副作用，低血压、幻觉、冲动控制障碍/强迫行为注意事项：长期使用这类受体激动剂的患者，不能突然停药，否则可能发生严重的撤药综合症 

左旋多巴是帕金森病治疗中最常用的一种药，口服的左旋多巴经过血脑屏障后，在脑内经过多巴脱羧酶的作用，转化为多巴胺从而发挥药理作用美多芭标准片特点：起效快、半衰期短、从1/4片开始，因个体差异，没有统一标准，应遵医嘱，剂量滴定，通常不超过4片/日，为了避免大剂量美多巴引起的运动并发症通常建议分次小剂量服用并与其他帕金森病药物联合使用注意事项：一般在每天餐前1小时或餐后1.5小时服用，可以保证药物的充分吸收并且发挥最大作用，每天服药时间应相对固定，应避免在每次吃药前摄入过多的高蛋白物质，如牛奶豆浆鸡蛋等，但是在避开药物服用的时间是可以食用这些食物的常见的不良反应：胃肠道反应、恶心、运动障碍、加重诱发其他疾病禁忌：内分泌、肾（透析者除外）肝功能代偿失调或心脏病、精神病、闭角型青光眼患者息宁控释片特点：相对药效时间较长、多用于症状波动晚期PD患者，以增加“开期”生物利用度较低，相当于美多巴70%达灵复特点：与传统的复方左旋多巴制剂相比，可减少左旋多巴的用量、稳定多巴胺的血药浓度、维持平稳改善帕金森病症状和推迟运动并发症的发生（空腹，餐前1小时或餐后1.5小时）1片达灵复为复方制剂，相当于1/2片息宁+1片珂丹+1/4片美多芭（应对息宁缺货的情况）常见的不良反应：胃肠道反应、恶心、运动障碍、加重诱发其他疾病禁忌：对药物成份过敏，内分泌、肾（透析者除外）肝功能代偿失调或心脏病、精神病、闭角型青光眼患者，，黑色素瘤病史的患者遇到不良反应，因及时就医，服药谨记遵医嘱，定时定量服药，切勿私自自行调药或停药，定期复诊

帕金森患者，除了大家熟知的四大症状，震颤、僵直、运动迟缓、姿势异常，到了中晚期患者往往出现了步态障碍，也就是我们常说的迈不开步，除了药物、手术治疗、其实日常的康复锻炼也非常的重要，有些患者在状态非常好的时候尝试很大的运动量其实效果不然，真正的康复锻炼，贵在需长期坚持，贯穿日常生活中，纠正不好的姿势，养成良好的习惯，才可以达到真正的效果 1、起步时足尖要尽量抬高，集中注意力。目视前方，跨步要尽量慢而大，先足跟着地再足尖着地，，两上肢尽量在行走时作前后摆动，抬高腿，跨大步2、尽量避免轴线转身，可以围绕着需要转身的位置行走，来改变活动方向可以听有节奏的音乐或者喊口令1212，随音乐或口令节拍走路3、外出时，可以携带一支激光笔，出现冻结步态时用激光笔在身前打个光点，把所有的注意力集中在移动脚去踩光点上，以此作为提示物，或者使用L型拐杖、助行器辅助4、设置障碍物，在正常步态的范围内，每一步的位置摆放10公分左右的障碍物，练习跨越障碍物的行走锻炼5、可以在家中按照日常的步伐长度，在地面上划格子或者划线来作为提示物，在家训练起步及步伐

手抖，不一定就是帕金森病，还有一种病叫做特发性震颤 特发性震颤(ET)也叫原发性震颤，是以姿势性或动作性震颤为主要临床表现的运动障碍性疾病，躯体某一步躯体某一部分的不自主有节律地摆动，据文献报道，特发性震颤患病率为0.35%～4%，在65岁以上人群中可达6.30%。特发性震颤以4～12Hz的姿势性或动作性震颤为主要临床表现。 典型表现为手或者前臂动作性震颤，姿势性震颤，有头部不自主地摆动有，可发生于全身各部位，以双侧上肢和手更为显著，可累及头部、下颌、声音等，亦有部分患者下肢、面部、舌受累；临床主要表现为对称性双侧肢体受累，部分患者临床症状可不对称，在静止状态下也可出现震颤。情绪紧张可以加重震颤，影响患者日常生活如持物、写字、倒水等。长期患病，严重者可于疾病后期出现步态障碍和共济失调以及其他并发症，不宁腿综合症，焦虑症，抑郁症等。 病因有遗传性性，30%到50%的特发性震颤患者，有震颤家族史，呈常染色体显性遗传，目前不断有研究发现与本病相关的致病基因，然而发病机制尚不明确 2009 版原发性震颤诊疗指南对于特发性震颤治疗建议 治疗分为药物(口服药物及 A 型肉毒毒素)和手术治疗 其治疗原则为: (1)轻度震颤无需治疗; (2)轻到中度患者由于工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状;(3) 影响日常生活和工作的中到重度震颤，需要药物治疗; (4)药物难治性重症患者可考虑手术治疗; (5)头部或声音震颤患者可选择 A 型肉毒毒素注射治疗。 根据循证医学的 A、B、C 级推荐水平，结合我国的实际情况，将治疗 ET 的药物分为一线、 二线和三线用药。其中一线药物有阿罗洛尔、扑米酮;二线药物有加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔、氯硝西泮;三线用药有氯氮平、纳多洛尔、尼莫地 平、A 型肉毒毒素。 普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮是治疗 ET 的首选初始用药，当单药治疗无效时可联合应用;A 型肉毒毒素多点肌肉注射可能对头部或声音震颤患者有效；手术治疗则适用于症状严重、药物难治性的患者。 ET 手术治疗方法主要包括立体定向丘脑毁损术和深部丘脑刺激术(DBS)，两者都能较好地 改善震颤。丘脑损毁术出现构音障碍和认知功能障碍概率较高，同时会增加术中及术后的风险，因此不建议用于临床治疗。而 DBS 具有低创伤性、可逆性、可调控性的特点，是药物难治性重症 ET 患者的首选手术治疗方法;其副作用包括感觉异常、局部疼痛、构音障碍、平衡失调等，部分通过改变刺激参数可以使之得到纠正。 其他可预防的因素 1、避免精神压力过大，情绪低落容易诱发本病 2、虽少量饮酒可缓解震颤，但长期大量饮酒会诱发本病 3、作息不规律，长期熬夜，睡眠时间不够，体质差 4、避免受外伤，出现应激反应

小儿抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍的疾病，又称多发性抽动症。是指以不自主的突然的多发性抽动及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。 一、本病常在儿童时期起病，可以在各种不同的种族社会阶层和文化背景中的人群中发病，也是一种世界广泛性疾病，年幼者的患病率较高，男孩高于女孩，近年来发病增多，但原因不明，本病的病因与发病机制还不清楚，可能与遗传因素神经递质失衡因素（精神创伤、用脑过度）等引起环境与心里因素有关。 二、患者主要会表现为面部四肢肩部躯干部，同时有的患者还会出现同时还会出现，清嗓声，吼叫声，干咳声等异常发音，有的严重的患者会出现秽语脏话，不堪入耳的话等。 三、本病的主要危害是这种不自主的抽动，会影响患者的日常生活随着发病时间延长，患者可能会出现记忆力下降，影响患者的正常学习社交和生活。 四、治疗抽动是治疗本病的关键目前主要以心理治疗为主辅助一些药物，严重者采取手术干预 1.心理治疗：心理治疗是对患者治疗本病的至关重要的，包括行为疗法，支持性心理咨询，家庭治疗，对患者家庭学校有关人员进行相关教育，对于不影响日常生活学习和社交，比较轻症的患者，只需要进行心理治疗即可，症状往往能得到改善，不需要药物治疗，合理安排作息时间，避免过度紧张和劳累。 2.药物治疗：最常用的药物，多巴胺受体阻滞药，如氟哌啶醇，通过阻断多巴胺受体，从而起到抗抽动的作用，但其相应副作用较明显，如锥体外系不良反应、动作缓慢、肌张力增强、张口困难等；选择性单氨能拮抗剂，如利培酮等，对控制抽动及其相关的行为问题是有效的而且不良反应较少；铁剂，研究表明不管疾病是不是有铁缺乏引起的补充铁剂都有可能降低抽动程度 3.手术治疗：对于长期心理药物治疗效果不佳，并且影响到日常生活学习和社交观察的患者，可选择脑深部电刺激术，一般预后良好。对大脑的正常结构不破坏，亦可逆、可调节，大部分患者可以取得较好的治疗效果，但其明确机制还不详，可能是通过电刺激使脑内核团的一些神经递质的代谢或受体重新达到平衡有关。

Meige综合征 于1910年由法国医师Henry Meige首先描述，主要表现为眼睑痉挛 (blepharospasm )和口-下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia )。可分为三型：①眼睑痉挛；②眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍；③口-下领肌张力障碍。第Ⅱ型为Meige综合征的完全型；第 1、Ⅲ型为不完全型。临床上主要累及眼肌和口、下颌部肌肉。眼肌受累者表现为眼睑刺激感、 眼干、畏光和瞬目频繁，后发展成不自主眼睑闭合，痉挛可持续数秒至数分钟。多数为双眼，少数由单眼起病，渐及双眼，影响读书、行走甚至导致功能性“失明”。眼睑痉挛常在精神紧张、强光照射、阅读、注视时加重，在讲话、唱歌、张口、咀嚼、笑时减轻，睡眠时消失。口、下颌肌受累者表现为张口闭口、撇嘴、咧嘴、缩唇、伸舌扭舌、龋齿、咬牙等。严重者可使下颌脱臼，牙齿磨损以至脱落，撕裂牙龈，咬掉舌和下唇，影响发声和吞咽。痉挛常由讲话、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部等可获减轻，睡眠时消失。梅杰综合征虽不影响生命，但患者由于长期眼睑痉挛、不能睁开眼睛、严重者影响了正常的生活，甚至生活不能自理。从目前的医学水平来看，应用于梅杰综合征临床的治疗手段主要有药物治疗、局部注射A型肉毒素治疗和外科手术治疗。药物治疗虽能部分缓解患者眼睑痉挛的症状，但在治疗期间会出现嗜睡、乏力、胃肠道不适等副反应，随之时间推移，也会逐渐出现耐药性、疗效也会逐渐减退；A型肉毒素虽能缓解局部肌肉痉挛症状，但长期注射，会有患者产生抗体，导致治疗受阻。手术治疗是目前认为针对梅杰综合征最有效的治疗方式，尤其是脑深部电刺激植入术（DBS）临床效果更优，DBS疗法也属于可调、可逆的安全性高、副反应小的有效的神经调控治疗手段。

新疆医科大学第一附属医院神经外科中心姜磊癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的 范围差异，导致患者的发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。新疆医科大学第一附属医院神经外科中心姜磊癫痫是神经系统常见疾病，流行病学资料显示癫痫的年发病率为(50 -70)/10万;患病率约为 5%。;死亡率为(1.3??3. 6)/10万,为一般人群的2~3倍。目前癫痫治疗主要以控制癫痫发作为首要目标，尽管有多种药物及治疗方式，仍有30%的患者在使用多种抗癫痫药物后，病情并不能得到良好控制或出现难以耐受的副反应，我们称之这部分患者为难治性癫痫。如果能够准确切除癫痫灶，患者未来的生活状态甚至可以恢复到正常人水平，但当致痫灶不明确或痫灶范围较大或处于功能区域，选择切除术可能会付出认知功能损伤、运动功能障碍等代价。而这其中的25%-30%的患者，则可考虑一种新型的治疗方式脑深部电刺激植入术，DBS手术是可调、可逆的，手术不毁损神经核团、通过神经调控技术来调节脑神经核团的电活动，改善其神经功能，后期根据病情变化来调节参数达到控制癫痫发作的频率，由于DBS治疗保留了患者的脑组织的神经功能，也为患者随着未来的医疗进步可能会出现的新的治疗手段保留了希望。无论药物治疗还是外科手术的我们的目的是有效的控制病情，所以患者需要建立良好的预期，我们会和患者一起努力。

帕金森患者康复锻炼的四原则1、有计划、有目的地锻炼2、早期患者多进行主动运动3、晚期患者多做被动运动4、运动锻炼要持之以恒运动注意事项1、找一个时间宽裕休息充足的时间进行运动、慢慢地完成每个动作。2、着装要选择舒适的衣服、鞋子，避免弹跳动作，每个运动项目时间不宜过长，避免剧烈运动。3、运动时保持呼吸正常，避免经常改变姿势的运动。主动运动散步、简单的体操、、注意看颈、腰、肩、肘、髋、膝关节的活动幅度，简单的日常家务（单纯的体力劳动不能代替体育锻炼）被动运动晚期患者可发生显著的运动障碍，无法主动运动，应给患者做按摩及被动活动，尽量保持关节的活动幅度。翻身叩背（防止肺部感染）皮肤按摩（防止褥疮）骨突部保护面部训练对着镜子做皱眉、紧闭双眼、撅嘴、抿嘴、伸舌和鼓腮等动作手部训练 手指抓放训练、手指对指训练、精细动作训练：捡花生米等头部训练头向后仰双眼注视天花板约5秒钟，上下运动；然后头向下，下颌尽量触及胸部。左右转动：头面部向右转并向右后看大约5秒钟， 然后同样的动作向左转。面部反复缓慢地向左右肩部侧转，并试着用下颌触及肩部。左右摆动：头部缓慢地向左右肩部侧靠，尽量用耳朵去触到肩膀。前后运动：下颌前伸保持5秒钟，然后内收5秒钟。步态训练 步态锻炼时要求患者双眼直视前方，身体直立，起步时足尖要尽量抬高，先足跟着地再足尖着地，跨步要尽量慢而大，两上肢尽量在行走时作前后摆动。锻炼时最好有其他人在场，可以随时提醒和改正异常的姿势，喊口号1、2作为提示 下肢训练 脚尖向上向下踩踏、脚踝转圈、以及脚趾活动的运动；左右腿分别屈伸，前后数组，再双腿双脚并拢同时做屈伸运动 语言训练患者常常因为语言障碍而变得越来越不愿意讲话，唱歌及朗读锻炼，可以锻炼肺活量，有利于改善说话底气不足的感觉，还能预防肺炎的发生。

由于帕金森病的发病机制至今尚未明确，遗传因素、环境因素、和老龄化等很多原因，共同导致的疾病，90%的帕金森病患者是没有明确的致病基因，所以虽不明确，但相关风险致病因素还是应尽量避免，避免接触有毒化学物品或农药等、从事相关职业更要高度重视，做好自我防护，有文献指出日常多饮茶和咖啡可以降低帕金森病发病几率，但需依照个体情况注意适度饮用。PD的前驱症状时间长，关注自己的非运动症状的表现，特别是嗅觉减退，早发现，早治疗，一旦发现，就需遵医嘱行早期药物对症治疗，养成良好的生活习惯，健康的饮食、积极主动运动，加强关节、肢体活动、尽可能保持肢体运动功能，保有健康的心态，积极面对，这对延缓病情有很好的帮助，同时需要注重采用全面、综合的治疗策略，进行长期管理，从而达到长期获益。