毛斌医生的科普号

冠状动脉搭桥术后评分系统的初步探讨 毛斌 陈英 阎晓蕾 张建群 首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科 100029摘要：目的：建立适合冠状动脉搭桥术后的风险评估系统。方法：从2007年10月至2008年4月，我们对北京安贞医院心脏外科监护室每日收治CABG患者，共1028例，采用多器官衰竭评分系统（MODS）、序贯衰竭评分系统（SOFA），以及我们制定心脏外科术后评分系统（PSCS）进行评分，比较这三个系统对心脏手术后死亡风险评估的敏感性和特异性。结果：在判别分析中，分别比较三个系统当日分值、最大分值、三日内最大分值、第三日与第一日分值差值的ROC曲线下面积，MODS系统分别为（0.602，0.847，0.838，0.767），SOFA系统分别为（0.571，0.830，0.814，0.779），PSCS系统分别为（0.821，0.929，0.919，0.780），在各时段PSCS系统的ROC曲线下面积均大于MODS和SOFA系统。在校正分析中，采用Hosmer-Lemeshow拟合优度分析，分别比较三个系统x2值、P值、总体正确率。MODS系统上述三数值分别为（6.763, 0.454, 98.1%）, SOFA系统三数值分别为(4.101, 0.848, 98%), PSCS系统的三数值分别为（1.687, 0.975, 98.3%）。结论：PSCS系统在CABG术后死亡风险评估的敏感性和特异性优于MODS和SOFA系统。关键词：多器官功能衰竭、冠状动脉搭桥Feasible research of postoperative score for CABG Maobin, Chenying, Yanxiaolei, Zhangjianqun Department of cardiac surgery, Beijing Anzhen Hospital, Capital Medical University, Beijing 100029, ChinaCorresponding author: Mao Bin E-mail:maobinsurgeon@yahoo.com.cnAbstract: Objective. To establish a valuable postoperative score system for CABG. Method. A prospective study of 1028 consecutive CABG patients entering in a single cardiac postoperative intensive care unit of Anzhen hospital was assigned between October , 2007 and May, 2008. The multiple organ dysfunction score (MODS), the sequential organ failure assessment (SOFA) and our postoperative score for cardiac surgery (PSCS) score were calculated daily. The four new variances were added in PSCS system, which were Euroscore, IABP, ECMO and dialysis. Euroscore was considered as a preoperative factor which evaluated the preoperative condition of the patient. IABP and ECMO were considered as an assistant factor to support circulatory system. The dialysis was also considered as an assistant factor to support renal system. Then the sensitivity and specificity of the three different system were compared by Hosmer-Lemeshow goodness-of-fit and receiver operating characteristic (ROC) curve. Result. In multivariate logistic regression analysis, the results showed that the new adding variances contribute to mortality in PSCS system. The EXP(B) value for Euroscore was 3.803, the EXP(B) value for IABP was 1.645, the EXP(B) value for ECMO was 3.803, the EXP(B) value for dialysis was 1.605. In discrimination analysis, ROC value of the operative day score was (MODS 0.602, SOFA 0.571, PSCS 0.821), ROC value of the maximum score (MODS 0.847, SOFA 0.830, PSCS 0.929), ROC value of the maximum score during the first 3 days (MODS 0.838, SOFA 0.814, PSCS 0.919), ROC value of the change score between the third day and the first day (MODS 0.767, SOFA 0.779, PSCS 0.780). In calibration analysis, we compared the x2 value, P value and overall corrected percentage of the three different system. x2 value of the three system was（MODS 6.763, SOFA 4.101, PSCS 1.687）, P value of the three system was ( MODS 0.454, SOFA 0.848, PSCS 0.975), overall corrected percentage of the three system was（MODS 98.1%, 98%, 98.3%）. Conclusion. The sensitivity and specificity of PSCS were better than MODS and SOFA in prediction of mortality after CABG.Key words: the multiple organ failure, coronary artery bypass surgery重症监护室患者的多器官衰竭发生率高，死亡率高。在国际上有多种评分系统预测患者的预后，如多器官衰竭评分系统（MODS）、急性生理及慢性健康评分系统（APACHE）、序贯器官衰竭评分系统（SOFA）。这些评分系统较少应用于心脏外科，而且有些还十分复杂，不便于对重症患者做每日评分，尤其在各种循环辅助设备在心脏外科广泛使用的今天，这些评分系统是否适用于心脏外科？本文试图探索一种方便简洁，行之有效的冠状动脉搭桥术后风险评分系统。资料和方法从2007年10月至2008年4月，我们前瞻性对北京安贞医院心脏外科监护室每日收治的CABG的患者用MODS、SOFA，以及我们制定的PSCS系统进行评分（具体评分标准详见表一、二、三），连续评分至少三天，或直到患者死亡。本组病例共1028例，其中单纯搭桥957例，搭桥合并室壁瘤切除11例，搭桥合并瓣膜手术50例，搭桥合并其它手术10例。在统计上，采用SPSS12.0进行统计分析，数值以均数±标准差的形式表示。首先进行PSCS系统、MODS系统、SOFA系统中各因素的权重分析，最后根据ROC曲线下面积和Hosmer-Lemeshow拟合优度检验比较这三个系统。表一：多器官衰竭评分标准(1)系统分值01234呼吸系统(PaO2/FiO2)>300226-300151-22576-150<75肾功能(血肌酐)(mol/L)<100101-200201-350351-500>500肝功能(胆色素)(mol/L)<2021-6061-120121-240>240心血管系统(HR×CVP/MAD)<1010.1-15.015.1-20.020.1-30.0>30血液系统(血小板)(ml×1000)>12081-12051-8021-50<20神经系统(Glasgow昏迷评分)1513-1410-127-9< 6 PaO2/FiO2：动脉氧分压/吸入氧浓度； HR×CVP/MAD：心率×中心静脉压/平均动脉压表二：序官器官衰竭评分系统（SOFA）系统分值01234呼吸系统(PaO2/FiO2)>400<400<300<200<100肾功能(血肌酐)(mol/L)<110110-170171-299300-440>440肝功能(胆色素)(mol/L)<2020-3233-101102-204>204心血管系统无低血压MAP<70mmHgDop〈5aDop>5a,epi or norepi<0.1aDop>15a,epi or norepi>0.1a血液系统(血小板)(ml×1000)>150<150<100<50<20神经系统(Glasgow昏迷评分)1513-1410-126-9< 6 a g/kg/min； MAP：平均动脉压；Dop 多巴胺；epi 肾上腺素；norepi 去甲肾上腺素 表三：心脏外科术后风险评分系统（PSCS）系统分值01234Euroscore评分01-45-89-1212以上呼吸系统(PaO2/FiO2)>300226-300151-22576-150<75肾功能(血肌酐)(mol/L)<100101-200201-350351-500>500肝功能(胆色素)(mol/L)<2021-6061-120121-240>240心血管系统(PAR)(HR×CVP/MAD)<1010.1-15.015.1-20.020.1-30.0>30血液系统(血小板)(ml×1000)>12081-12051-8021-50<20神经系统(Glasgow昏迷评分)1513.0-14.010.0-12.07.0-9.0< 6IABP无无无无有ECMO无无无无有透析无无无无有 PaO2/FiO2：动脉氧分压/吸入氧浓度；HR×CVP/MAD：心率×中心静脉压/平均动脉压 IABP：主动脉内气囊反博； ECMO：体外膜性氧合 结 果一．一般性结果本组1028例，死亡24例，死亡率2.33%。我们以MODS评分系统为标准，将任何系统评分为3或4分者定义为该系统功能衰竭，24例死亡患者中，涉及的器官衰竭分布为，循环衰竭22人次，呼吸衰竭13人次，肾功能衰竭6人次，肝功能衰竭1人次，凝血功能障碍2人次，昏迷2人次。死亡患者中，使用IABP19人次，ECMO6人次，透析5人次。本组病例全部患者，涉及呼吸功能衰竭178例（其中3分172例，4分6例），循环衰竭69例（其中3分54例，4分15例），肾功能衰竭7例（全部为3分），肝功能衰竭1例（为4分），凝血障碍14例（其中3分13例，4分1例），昏迷2例，使用IABP74例，ECMO8例，透析11例。我们根据上述三种不同的评分系统，每日对患者进行评分，分别计为手术后当天的分值（当日分值）、最大分值（Max），三日内最大分值（Max3d）,以及第三日与第一日的分值差（Δ分值），统计结果如表四。表四：不同评分系统各时段的分值存活组死亡组当日分值（MODS）2.05±1.592.96±2.40*当日分值（SOFA）4.12±1.684.71±1.83*当日分值（PSCS）2.84±1.945.63±3.76**Max（MODS）2.42±2.077.00±3.79**Max（SOFA）4.42±2.078.29±3.46**Max（PSCS）3.28±2.7011.08±6.92**Max3d（MODS）2.40±2.026.46±3.54**Max3d（SOFA）4.41±2.047.75±3.18**Max3d（PSCS）4.33±2.8012.25±5.88**Δ分值（MODS）0.24±1.103.38±3.55**Δ分值（SOFA）0.24±0.993.00±3.41**Δ分值（PSCS）0.30±1.454.36±5.73***：p<0.05；**：p<0.01表五：MODS评分与死亡率的关系评分病例数死亡数死亡率0~138910.26%2~338130.79%4~515753.18%6~710443.85%8~923730.43%10~1113215.38%12~134250%表六：PSCS评分与死亡率的关系评分病例数死亡数死亡率0~3423004~643730.69%7~99555.26%10~1242614.29%13~1516318.75%16~189222.22%>196475%二：不同系统中各因素的权重分析无论是MODS评分系统，还是SOFA评分系统，它们注重对六大器官系统的功能评价，从功能状态预测手术后风险。从多元回归分析中可以看出，在MODS和SOFA系统中，循环和神经系统是死亡的主要风险因素。在PSCS系统中，对器官功能状态的评估标准采用MODS的标准，同时将辅助循环装置（ECMO、IABP）和透析（CERT）也加入评分系统，其原因主要是，在IABP和ECMO使用的情况下，患者可以血压、心率、中心静脉压较好，在这种情况下单纯依靠血压、心率、中心静脉压是不足以评估循环系统真实状况；另外，在透析情况下，尤其是在心脏手术后一旦出现尿少，就开始持续透析，此时的肌酐值可以升高不明显，单纯依靠肌酐已不能真实反映肾功能状态。在心脏外科术后评分系统中，我们还增加Euroscore这一项，目的在于提高对器官还未出现衰竭患者的评价准确性，以及出现器官衰竭后，不同术前情况下，患者耐受力不同。表七：MODS、SOFA、PSCS系统中各因素的权重分析 显著性检验EXP(B)95%EXP(B)可信区间 下限上限循环(MODS)0.0003.1741.8885.337呼吸(MODS)0.4530.8130.4731.397肾(MODS)0.1481.7170.8253.573肝(MODS)0.7541.1710.4363.141凝血(MODS)0.8671.0500.5911.865神经(MODS)0.00175.8785.5351040.233循环(SOFA)0.0033.4071.5057.713呼吸(SOFA)0.3691.2870.7422.233肾(SOFA)0.0851.5870.9392.682肝(SOFA)0.8911.0620.4502.502凝血(SOFA)0.5611.2870.7422.233神经(SOFA)0.01517.3841.727174.938循环(PSCS)0.0012.7741.5135.086呼吸(PSCS)0.0970.5860.3121.101肾(PSCS)0.0572.3900.9765.856肝(PSCS)0.3280.5550.1711.803凝血(PSCS)0.0860.4910.2181.106神经(PSCS)0.000103.6909.1051180.821Eurosore(PSCS)0.0003.8031.8557.797IABP(PSCS)0.0101.6451.1272.4ECMO(PSCS)0.0003.8031.8557.797透析(PSCS)0.0491.6051.1172.333三．三个系统的判别分析和校正分析在统计学上，ROC曲线被认为是判别分析中，对敏感性和特异性检验最好的方法。当ROC曲线下面积>0.70，说明该方法对诊断有意义；当0.70〈ROC曲线下面积<0.90, 说明该方法中度敏感；当ROC曲线下面积〉0.90，说明该方法高度敏感。在校正分析中，我们采用Hosmer-Lemeshow拟合优度检验，其x2值越小，P值越大，说明其与预测值越接近。表八：三个系统不同时段的ROC值和X2值当日分值最大分值三日内最大分值第三日与第一日差值ROCX2ROCX2ROCX2ROCX2MODS0.6021.2770.8476.2970.8385.9810.7673.586SOFA0.5717.1340.8302.8630.8142.2190.7796.125PSCS0.8217.9570.9293.0640.9192.7020.7802.151从表八中可以看出，PSCS系统的ROC曲线下面积在任何时间段都大于MODS和SOFA系统，说明该系统诊断的敏感性和特异性高于MODS和SOFA系统，尤其是最大分值和三日内最大分值的ROC值>0.90，说明该方法对风险诊断高度敏感。Hosmer-Lemeshow拟合优度检验中的x2值，三个系统的不同时段结果不完全相同。我们将患者各系统的最高评分重新建立方程，再做Hosmer-Lemeshow拟合优度检验（其结果详见表九）。从表九可以看出，PSCS的X2最小，P值最大。表九：三个系统的Hosmer-Lemeshow拟合优度检验X2P值总体正确率MODS6.7630.45498.1%SOFA4.1010.84898%PSCS1.6870.97598.3% 讨 论 在国际上有多种评分系统用于预测患者的预后，其中最常用的是MODS、APACHE、SOFA评分系统，这些评分系统都是以患者目前器官功能状态预测手术后风险。MODS和SOFA系统操作简单，并且它们对风险评估的敏感性和特异性也不低于APACHE系统（作者另撰文比较上述三个评分系统），所以本文采用MODS和SOFA系统与我们制定的PSCS系统进行比较。CABG手术的患者有几大特点：（1）高龄，患者以60岁以上占多数；（2）全身动脉硬化，除了冠状动脉硬化外，还常见有颈动脉、下肢动脉、肾动脉硬化；（3）合并征多，如糖尿病、高血压、COPD等；（4）病情变化快，突发事件多，如室颤；（5）患者对器官衰竭的耐受性差，表现在两个方面，其一是，短时间的低血压就可以导致肾功能或其它功能衰竭，另一方面是，一旦出现器官衰竭，患者耐受性差，死亡率高。这些特点，尤其是突发性这一点，造成MODS、SOFA、APACHE系统对死亡的预见性降低。基于上述原因，我们试图建立一种简单易行、预见性强、敏感性和特异性高的评分系统。MODS和SOFA系统都观察呼吸、循环、肾、肝、凝血、神经六大系统，每个系统的分值为0-4分，总分24分。MODS系统于1995年由Marshall（1）提出，作为一种结局的测量尺度，其观察的终点是患者的预后，采用的是能够反映各脏器系统功能变化最有代表性的生理学变量，而不是治疗变量。而SOFA评分是为了描述危重患者一系列并发症，并不是为了预测危重患者的结局而设计的，因此并不是根据病死率来描述脏器功能失常或衰竭。MODS、SOFA在呼吸、肾、肝、血液、神经系统中所选的指标完全相同，只是具体分级标准上略有差别，二者最主要的区别在于循环系统的评定指标，MODS采用心率×中心静脉压/平均动脉压，而SOFA评分采用平均动脉压和血管活性药物剂量来评定循环功能。上述两个系统的结果都来自综合ICU，没有考虑心脏外科的特点，所以按照它们的标准，对本组患者进行多元回归分析，六大系统中循环和神经系统与死亡相关性最大。我们制定的PSCS系统，在关注呼吸、循环、肾、肝、凝血、神经六大系统的同时，还增加了IABP、ECMO、Euroscore评分、透析四个指标，共10个指标，每个指标0-4分，共40分。从本组研究结果看出，无论是MODS系统，还是PSCS系统，随着评分分值的增加，死亡率明显升高。MODS和SOFA系统有两个共同的特点，一是简单地以患者的器官功能状态来评估风险；二是其结果来自综合ICU，不考虑原发疾病以及在相同疾病下的个体差异。所以，在PSCS系统中，我们增加了对心脏外科特有的Euroscore评分系统，以评定患者的术前状态。Euroscore评分注重患者年龄、性别、术前的心、肺、肾、肺动脉压等多项指标。当患者出现任意器官衰竭时，患者的术前状态对预后有直接影响。这一点在回归分析中已得到证实，Euroscore评分的比值比为3.803，p<0.01。Zheng(3)等认为，Euroscore评分对中国CABG患者的风险预测性较差，其理由是Euroscore评分的ROC曲线下面积只有0.72 。但从我们的研究发现，将Euroscore评分做为风险因素后，Euroscore评分在所有风险因子中，其比值比仅低于神经系统，与ECMO并列排在第二位。Marshall（1）在设计MODS评分系统时认为，能够反映各脏器功能失常状态的"理想的"主变量应当是简单的、易于评估的、可在不同类型的患者中常规和重复测量的，并且应具有8个特征，其中一个特征是能够直接测量相应脏器的生理功能失常状态，而不是用于支持相应脏器功能的治疗干预措施。对这一观点，我们有不同意见，心脏手术后最严重、最常见的器官衰竭是循环衰竭，所以手术后对循环辅助是必要的。辅助后循环功能所能达到的状态是不同的，并且辅助循环本身就存在风险。在辅助循环下，患者的血压、心率、中心静脉压可以较好，无论按照MODS还是SOFA评分，它们评分可以在3分以下，这样的评分已不能真实反应循环系统的确切情况。所以，作为风险评估的变量，应该将治疗干预措施考虑在内，而不是单纯观察生理或生化指标，这些指标在治疗干预下已被低估。在中国的心脏外科，主要的辅助循环设备是ECMO和IABP，在多元分析中，它们的P值均小于0.05 。各种原因造成的急性肾功能衰竭是心脏手术后另一个常见，并且严重的并发症，尤其是低心排造成的急性肾功能衰竭，常常是患者首先表现为少尿或无尿，而此时的肌酐可能是正常或轻度增高，但根据目前我们的经验，如果患者尿量在使用大量利尿剂后仍少于0.5ml/小时/公斤，我们积极采用连续血液净化，所以在连续透析下，肌酐已不能真实反映肾功能状态，而增加透析这个指标后，就可以真实的反映肾功能状态。在本组病例中，肾功能衰竭的7例患者，按照MODS评分标准全部为3分，无4分者，其主要原因就是早期透析，只有增加透析指标后，才能真实反映肾功能状态。经过对上述三个系统判别分析和校正分析，可以看到PSCS系统在任何时段的ROC曲线下面积均大于MODS和SOFA系统，其对心脏手术后风险的预测敏感性和特异性均高于MODS和SOFA系统，MODS系统又优于SOFA系统。在当日分值、最大分值、三日内最大分值、第三日与第一日分值差四个指标中，以最大分值的敏感性和特异性最高，其次是三日内最大分值、第三日与第一日分值差，最差的是手术当日分值。单纯看手术当日分值，MODS和SOFA对死亡风险的评估无诊断意义，其原因在术后早期，患者虽然出现器官衰竭，但生化指标还未升高，所以造成了低估手术风险。但PSCS系统，由于考虑了患者术前状态，以及治疗干预手段，在这一时段就使其诊断达到中度敏感。 参 考 文 献1. Marshall JC, Cook DJ, Christou NV, et al. Multiple organ dysfunction score: a reliable descriptor of a complex clinical outcome. Ctit Care Med 1995;23:1638-52.2. Rue M, Artigas A, Alvarez M, et al. Performance of the mortality probability models in assessing severity of illness during the first week in the intensive care unit. Crit Care Med, 2000,28(8):2819.3. Zheng Z, Li Y, Zhang SY, et al. The Chinese coronary artery bypass grafting registry study: how well does the EuroSCORE predict operative risk for Chinese population? Eur J Cardiothorac Surg 2009, 35(1) 54-61.

14岁以上合并心内畸形A型主动脉弓离断的分期治疗 摘要：目的：总结10例年龄大于14岁合并心内畸形的A型主动脉离断的分期手术治疗经验。方法：1998年1月到2010年10月，共对10例合并心内畸形的A型主动脉离断的患者，采用分期手术，一期手术完成左锁骨下动脉到降主动脉转流。一期手术后1-3月做二期手术，二期手术在矫正心内畸形的同时，再增加升主动脉至降主或腹主动脉血流通道，本组8例采用升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道，1例升主动脉-胸降主动脉转流，1例升主动脉-腹主动脉转流。结果：本组患者无手术死亡。结论：对14岁以上合并心内畸形A型主动脉弓离断的患者，正确选择其中动力型肺动脉高压的患者，采取分期手术的方式可以取得满意的外科效果。关键词：主动脉弓离断Abstract: Two-stage operation for A type interrupted aorta aged more than fourteen years old. Mao bin, Zhou mingyang, Zhou qiwen, Zhang, jianqun, Cardiac surgery department of Capital medical college affiliated Beijing Anzhen hospital, 100029.Objective: To summarize two-stage surgical experience of ten patients with A type interrupted aortic arch （IAA）, age more than 14 years old.Method: Ten patients of A type interrupted aortic arch, whose age were more than 14 years old, were operated by two-stage operation in Beijing Anzhen Hospital from Jaunary,1998 to October, 2010. Left clavicle artery to descending aorta bypass was done in the first stage operation. One to three month after the first operation, the second stage operation was done, including correction of heart anomaly and increasing bypass from ascending aorta to descending aorta or abdominal aorta. Eight cases of ascending aorta-artificial tube-PDA-descending aorta bypass, one case of ascending aorta-thoracic descending aorta bypass, one case of ascending aorta-abdominal aorta bypass were done in our group.Result: No in-hospital mortality in our group.Conclusion: A type interrupted aortic arch with aged more than 14 years old still in the period of dynamic type pulmonary hypertension could reach satisfactory result by two-stage operation.Key word: interrupted aortic arch主动脉弓离断是一种严重的复杂性先天性心脏病，占全部先天性心脏病的1.5%。如果未经治疗90%死于生后1年（1），通常随着动脉导管的生理性闭合，患者死亡，其中位数死亡时间在生后4-10天（2）。所以，主动脉弓离断的患者很少有存活超过10年者，并且这些幸存者都有不同程度的肺动脉高压，其中又以阻力型重度肺动脉高压为多见，大多数患者已无手术指征，只有极少数患者仍为动力型肺动脉高压，还有手术机会，本文重点讨论对该类患者的分期治疗策略。 资料和方法从1998年1月到2010年8月，北京安贞医院心脏外科共外科手术治疗10例14岁以上合并心内畸形的A型主动脉弓离断患者，其中男性6例，女性4例。全部患者除常规检查外，均行右心导管检查，并做吸氧或药物实验，以评估肺血管病变程度。心脏CT检查同样重要，要在术前明确主动脉弓部发育情况、离断位置、有无左室流出道狭窄、左锁骨下动脉以及PDA的大小等情况。本组患者年龄为17.20±3.68，术前肺动脉平均压68.50±10.58mmHg，全肺阻力10 .16±0.77Wood。表一： 13例患者基本临床资料病例编号性别年龄肺动脉平均压(mmHg)全肺阻力合并畸形1F1663803VSD/PDA2M1455789VSD/PDA3M1970835PDA4M2083872VSD/PDA5F1454668VSD/PDA6F1780891VSD/PDA7F1573823VSD/PDA/LSV8M1657783VSD/PDA9M1576811VSD/PDA10M2674853VSD/PDA本组患者全部采用分期手术。分期手术中的首次手术，通过左侧后外侧切口进胸，充分游离左锁骨下动脉和离断远端的胸降主动脉，在常温下分别阻断左锁骨下动脉和胸降主动脉完成左锁骨下动脉-人工血管-胸降主动脉的吻合。游离左锁骨下动脉时，注意勿损伤周围神经和胸导管。在做人工血管与胸降主动脉吻合前，要充分控制吻合口周围与胸降主动脉相连的肋间动脉。阻断最好采用侧壁钳，完全阻断降主动脉，以利于吻合。由于长时间存活患者，侧枝丰富，阻断降主动脉后，下肢血压多数大于30mmHg，阻断降主动脉是安全的。本组患者中，9例首次采用人工血管，直径为12-16mm ,1例采用16mm同种血管。首次手术1-3月后，如果患者恢复好，建议尽早进行二期手术。二期手术时，由于已建立了升主动脉与降主动脉的连接，只需要在升主动脉进行灌注，不需要上下半身分别灌注。考虑到左锁骨下动脉与胸降主动脉之间的人工血管一般偏小，或者目前大小合适，但随着患者发育，下半身供血逐渐减少，所以在二期手术时，在矫正心内畸形的同时，我们还将进一步增加下半身供血。进一步增加下半身供血的方式有三种，（1）升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道，切开主肺动脉，人工血管一端与肺动脉内PDA开口吻合，然后人工血管穿出主肺动脉与升主动脉吻合。该方式适用于主肺动脉扩张，PDA粗大的患者；（2）升主动脉-人工血管-胸降主动脉通道，该方法在不适合采用升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道的患者中使用，该方法人工血管直径最大只能10-12mm；（3）升主动脉-人工血管-腹主动脉通道，该方法在不适合采用升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道的患者中使用，该方法不易在未成年人中使用 。本组8例建立升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉的连接，人工血管直径12-16mm，1例升主动脉-人工血管-胸降主动脉，人工血管直径10mm，1例升主动脉-人工血管-腹主动脉，人工血管直径16mm。统计学处理：数据采用SPSS13.0软件进行统计分析，计量资料结果以均数±标准差的形式表示。 结 果本组患者共10例，一期手术后，1例乳縻胸，1例二次开胸止血。二期手术时，平均阻断时间82±15分钟，1例二次开胸止血，全组无死亡。拔除气管插管后，根据Swan-Ganz导管测定肺动脉平均压力为53.48±11.74mmHg 。目前，10例患者全部存活，生活质量明显改善。根据超声心动图估测肺动脉压力，肺动脉收缩压平均为70.26±18.63mmHg，8例中度肺动脉高压，2例重度肺动脉高压，1例术后VSD有残余分流。 讨 论IAA是指升主动脉与降主动脉的连续性中断，是少见的先天性心血管畸形，常合并其它畸形，如PDA、VSD及主肺动脉窗等，未经治疗90%死于生后1年。由于IAA，降主动脉多通过未闭的动脉导管与肺动脉干连接，这类患者往往早期出现肺动脉高压，故临床上一经诊断必须及时手术，以防肺血管阻塞性病变的发生，这已成为大多数心脏外科医生的共识（3）。近年以来，随着外科技术和体外循环技术的发展，IAA的一期手术根治逐渐成为主流，一期根治包括重建主动脉连接，同时矫治心内畸形，理想的手术时间在生后一周以内（4）。关于IAA治疗的讨论主要集中在新生儿和婴幼儿期，主要包括一期手术还是分期手术、主动脉弓重建的方式、左室流出道狭窄的诊断与治疗、深低温停循环与脑保护等方面（5）。但由于我国目前医疗水平落后，很多IAA的患者在新生儿和婴幼儿期未得到及时治疗，极少数患者可以存活较长时间。对于这一类患者，是否能够治疗，以及如何治疗，目前国内外的经验都很少。1959年Celoria和Patton根据主动脉离断的位置将IAA分为A、B、C三型（6），在临床上以B型为多见。McCrindle（7）等人报道的472例IAA患者中，A型占28%，B型占70%，C型1%。根据我们的临床观察，在长期存活的患者中，主要是A型患者，其它类型极少，这可能是因为A型IAA离断在左锁骨下动脉以远，通过左锁骨下动脉较易于下半身建立侧枝循环，延长患者存活时间。所以，本文只讨论大年龄组的A型IAA，B、C型IAA很少长期存活，本文未讨论。临床对于此类患者治疗的难点，我们认为主要有两点：（1）肺动脉高压；（2）手术后残余上、下肢压差，过高的压差，将导致左室后负荷增加，直接造成低心排，近一步升高肺动脉压力，二者形成恶性循环。根据这一特点，我们的治疗方案遵循如下原则：（1）选择动力型肺动脉高压患者手术；（2）分期手术，尽可能保证重建血管足够粗大，减少上、下肢压差，并且能满足患者术后生长发育。能够长期存活的IAA患者，常合并有大的VSD、PDA，都有不同程度的肺动脉高压，其中又以阻力型肺动脉高压占大多数。慎重选择病人，至关重要，需将多种检查结果综合考虑。所有患者均常规做右心导管检查，肺血管阻力小于10wood，Qp/Qs>1.5, 吸氧或药物实验阳性，胸片可见肺血增多，超声心动图可见左室大，可诊断为动力型肺动脉高压。所有患者在术前要做心血管造影或CT检查，在术前必须明确有无左室流出道狭窄及其狭窄的部位、有无升主动脉和弓部发育不良、左锁骨下动脉的走行和粗细、PDA在主动脉和肺动脉两端的开口大小、主肺动脉和离断以远降主动脉的直径，这些情况对手术方式的选择以及人工血管大小的选择起到至关重要的作用。以往的分期手术步骤是先采用胸部左后外切口重建升降主动脉间的血流通道，同时结扎或切断缝合未闭的动脉导管，并对肺血过多的患者实施肺动脉环缩术；二期手术主要是矫正心内畸形；三期手术，在一期手术中，部分患者采用人工血管重建主动脉连接，如果人工血管过小，需再次替换大号人工管道（5，8）。我们的分期手术策略与以往的分期手术方案略有不同，在一期手术中只做左锁骨下动脉至离断以远胸降主动脉人工血管转流。二期手术，在矫正心内畸形的同时，还要加做升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉转流，或升主动脉-人工血管-胸降主动脉，或升主动脉-人工血管-腹主动脉转流，进一步增加下半身血流。我们如此制定分期手术策略，是由大年龄组A型IAA的病理生理及解剖特殊性决定的。大年龄组A型IAA患者的肺动脉压高，年龄大，本组最大年龄26岁。大年龄患者，离断两端距离相对新生儿要大很多，并且离断两端的肋间血管丰富且粗大，无法充分游离离断两侧主动脉，使离断两侧主动脉进行端端吻合几乎成为不可能，即使勉强吻合，吻合口张力大，一旦出血，难以控制。对这些患者进行PDA结扎或切断缝合，出血风险大，并且对大多数患者我们保留PDA作为二期手术时，升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道。即使在二期手术时不做升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道，PDA也到二期手术时才缝闭。所以，我们在一期手术中只做左锁骨下动脉至离断以远胸降主动脉人工血管转流，简化手术，同时为二期手术主要做两方面准备。一方面，重建主动脉的连续性，在二期手术中不再需要升主动脉和股动脉分别灌注，只需要从升主动脉顺行灌注；另一方面，也是最重要的一点，大年龄组IAA患者，由于灌注不足，离断以远的全身动脉系统发育较小。即使我们能够在离断两端主动脉间置足够粗大的人工血管，术后即刻测定上、下肢压力，也会有较大压差，这是下半身血管发育细小造成的，而不是手术重建主动脉不满意决定的。所以，这是我们摒弃大年龄组IAA患者进行一期手术的根本原因，术后过大的压差直接导致灾难性结果。我们曾经对6例大年龄合并心内畸形A型主动脉弓离断进行一期手术，结果死亡3例。经过一期手术，离断以远的动脉系统血流量增加，血管已有不同程度扩张，为二期手术创造了条件。二期手术在一期手术完成后1-3月内实施，不易等待过长时间。尽管在一期手术时，尽量选择大号人工血管，由于受左锁骨下动脉大小的限制，该血管多数偏小，更不能满足患者生长发育需要，所以，在二期手术时，在矫正心内畸形的同时，我们还将另外增加一条供应下半身血流的通路，从而进一步减少上、下肢压差。长期存活的A型IAA患者大多数合并有PDA，并且PDA多数粗大；主肺动脉因肺动脉高压，绝大多数扩张明显。利用这些条件，我们切开主肺动脉，在主肺动脉内完成PDA与人工血管吻合，然后将人工血管引出主肺动脉，再与升主动脉吻合。术中要注意人工血管在主肺动脉内不易潜行过长，同时要观察人工血管与左、右肺动脉开口的位置关系，不要造成肺动脉内血流不畅。如果患者PDA较小，或主肺动脉扩张不明显，在肺动脉内潜行人工血管将造成肺动脉内血流梗阻，建议考虑其它方式增加下半身血供。我们通常采用升主动脉-人工血管-胸降主动脉，或升主动脉-人工血管-腹主动脉转流方式。如何选择这两种方式，要结合这两种方式的特点和一期手术时转流人工血管的大小综合考虑。主动脉峡部是正常成人从升主动脉到主动脉弓为至最狭窄段，平均直径20mm，也就是横截面积为314mm2。在理想状态，我们重建的两条通路应尽量达到或接近314mm2，当然还要结合患者的年龄。升主动脉-人工血管-胸降主动脉通路，人工血管一般只能选择10-12mm，因为该血管要从下腔静脉左侧绕行到心脏后面，所以人工血管不可能过大。升主动脉-人工血管-腹主动脉通路虽然可以采用较大人工血管，但尽量不在未成年人中使用，以免随着患者生长发育，人工血管限制主动脉生长，造成主动脉迂曲。同时要注意过大的旁路血管，有可能发生窃血，造成上半身供血不足。总之，在新生儿期完成IAA的一期治疗仍然是对该病治疗的主流，本文所探讨的是针对未及时治疗的大年龄患者，如果其肺动脉高压还是动力型，通过我们的分期、双通道策略可以取得良好的外科治疗效果。 参考文献1． Van Praagh R, Bernhard WF, Rosenthal A, et al. 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第八章 治疗第五节 外科治疗一、急性肺动脉栓塞的外科治疗 急性肺动脉栓塞的栓子可以是血栓、肿瘤、羊水等物质，本节只讨论肺动脉血栓栓塞。 （一）发展史 1908年，Trendelenburg第一次尝试做肺动脉血栓摘除术，但直到1924年才见到使用该方法获得长期存活的病人。1961年和1962年，Cooley和Sharp分别在体外循环下成功完成肺动脉血栓摘除术，该方法被延续使用直今，作为急性大块肺动脉栓塞手术治疗的经典方法。 （二）病理学 1856年，Rudolf Virchow证实肺栓塞是由于下肢深静脉血栓脱落造成的。目前，60-70%临床诊断的肺栓塞合并有下肢深静脉血栓，甚至可以说肺栓塞是下肢深静脉血栓的一种并发症。下肢深静脉血栓形成的6个常见起源地有：髂外静脉、股总静脉、股深或股浅静脉的终点、帼静脉、胫后静脉、小腿肌肉静脉。多数小腿静脉血栓不能移动或者造成临床上无明显意义的肺栓塞。20%-30%的小腿静脉血栓能逐渐漫延到大腿静脉，临床上有意义的肺栓塞大多来源于大腿和骨盆静脉。大的血栓可以卡在左右肺动脉分叉处或肺叶动脉处，造成严重的血流动力学障碍。小的血栓栓塞在肺野外带的小血管内，引起壁层胸膜的炎症反应，造成患者胸痛。肺栓塞往往是多发的，这些脱落的血栓往往栓塞肺的下叶，并且右侧多于左侧。由于肺脏有双重血液循环供血，发生肺梗死的几率很低，主要发生在原有左心功能不全或肺部疾病的患者中。 （三）病理生理变化 急性大块肺栓塞造成严重的呼吸循环障碍，其程度与栓塞前呼吸循环状态、栓塞的部位和程度有密切关系。 1．循环障碍 大块肺栓塞发生后，右室后负荷增加，右室做功和耗氧量增加。右室急性扩大，室间隔向左移，左心室容积相对变小，同时主动脉和冠状动脉压力阶差缩小，造成心肌缺血，进一步使体循环压力下降。表一：肺栓塞后血流动力学变化特点1．肺循环血流动力学变化 毛细血管前高压 肺血管床面积减少 支气管痉挛 肺泡小血管痉挛 侧枝循环建立 支气管-肺动脉吻合开放 肺动静脉开放 血流量变化 血流重分布 体液消耗2．体循环和心功能的变化 低血压 心动过速 右心负荷增加，右心扩大 中心静脉压增加 左室形态改变3．冠脉循环改变 冠脉压力阶差降低 主动脉低压 右房压高 心肌灌注减低 右室心内膜下相对灌注减低2．呼吸障碍 急性肺动脉栓塞，尤其是大块肺栓塞，主要表现为低氧血症，过度通气，通气死腔增加，气道痉挛。产生低氧血症的主要原因有：（1）通气血流比例失调：低血流灌注区，表现为通气血流比例增加，而高灌注区，通气血流比例降低；（2）肺内分流开放，心-肺间动静脉吻合或卵圆孔开放；（3）继发于心排量的下降，混合静脉饱和度降低；（4）肺弥散功能下降。表二：肺栓塞后呼吸功能变化特点1．呼吸动力学变化过度通气 肺动脉高压 肺顺应性下降 肺不张气道阻力增加 局部低碳酸血症 化学介质2．肺泡通气变化肺泡通气过度（低碳酸血症，硷中毒）或者肺泡相对通气不足3．呼吸机理的变化呼吸顺应性降低 肺泡表面活性物质降低 肺不张 支气管痉挛4．弥散功能变化毛细血管血容量降低气体交换膜通透性降低5．通气血流比例失调（三）临床表现急性肺栓塞的临床表现无特异性，需要临床医生对该病有高度警惕，尤其患者出现呼吸循环衰竭，无法用常见疾病解释，同时有肺栓塞的易患因素时，要高度怀疑大块肺栓塞。肺栓塞的常见易患因素有：创伤或骨折、手术、怀孕、长期口服避孕药、易栓症、下肢深静脉功能不全和下肢静脉曲张、恶性肿瘤、肥胖、心衰、长途旅行、吸烟、克隆氏病、肾病、中心静脉插管等。急性肺栓塞患者从呼吸循环衰竭到胸痛、胸闷、咳血、晕厥，临床表现各异，但共同点是病情的突发性。需要外科处理的大块肺栓塞主要表现为低血压、心率快、晕厥、严重的低氧血症，听诊可以听到肺动脉第二音亢进。出现上述症状多表明栓塞血管面积占肺血管面积的50%以上，个别患者以往心肺功能差，栓塞血管低于50%也可以出现呼吸循环衰竭。（四）诊断急性大块肺栓塞误诊率高达70-80%，即使在那些有肺栓塞高危因素的患者中，也很难和急性心梗、主动脉夹层动脉瘤、感染中毒性休克、心包填塞等重症疾患相鉴别，尤其在患者呼吸循环不稳定的情况下，常常不能完善各种检查。肺动脉造影仍然是肺栓塞诊断的金标准，但当患者需要大量血管活性药物维持循环，或右房压大于20mmHg时，做肺动脉造影是不明智的选择。在这种急症状况下，电子计算器断层肺动脉造影(CTPA)结合超声心动图的无创检查法为患者提供了安全、快速、准确的诊断方法。超声心动图看到右心房、右心室或肺动脉内血栓样团块是诊断肺栓塞的主要依据，如果看不到血栓，但发现右心室负荷过重、右室功能减低，同时有肺动脉高压，也要高度怀疑肺栓塞。超声心动图诊断右心室负荷过重的指标有：（1）根据三尖瓣反流速度，测量右心房与右心室反流压差大于30mmHg；（2）右室增大（胸骨旁长轴测量右室直径大于27mm）；（3）在右室流出道测量肺动脉射血加速时间小于80ms；（4）室间隔运动幅度减低，或RV/LV比值增加，这是由于右心室高压，室间隔突向左室造成的；（5）下腔静脉扩张，直径大于20mm。上述5项指标，具备3项就可以诊断右室负荷过重。另外，超声心动图还可见右室运动减低，尤其是右室局部运动异常，最近被认为是超声心动图诊断急性肺动脉栓塞更特异性的指标。经胸结合经食道超声心动图诊断肺动脉栓塞，其敏感性可达到80%，特异性达到97%。近年来，随着CT技术的不断改善，CTPA在诊断急性肺动脉栓塞的准确性和特异性已经接近肺动脉造影，甚至可以取代肺动脉造影，作为肺动脉栓塞确诊的首个影象学检查。CTPA可以准确提示肺动脉主干、叶及段肺动脉内的充盈缺损，它是诊断肺动脉栓塞的直接征象，另外，CTPA还可以提示胸腔积液、肺不张，胸膜密度增加、肺动脉扩张等间接征象。CTPA误诊的主要原因有两个，一是呼吸造成的伪像，误认为血管内充盈缺损；二是肺动脉周围组织与肺动脉内血栓混淆，尤其是肺动脉外肿瘤侵入肺动脉内，或肺动脉内肿瘤侵润到肺动脉外。在这种情况下，利用连续显影和多层面、三维成象分析，提高诊断的准确性。CTPA对段以下的肺动脉内血栓显示不清。对无创检查诊断不清，或无条件做CTPA或MRI，要考虑做肺动脉造影。病情稳定的患者做肺动脉造影死亡率为0.2%，对需要心肺复苏或呼吸循环严重障碍的患者不宜做肺动脉造影。在急症造影的情况下，造影剂不宜过多，只要能够显示血栓就足够了，过多的高压造影剂会加重患者的呼吸循环障碍。肺动脉的闭塞和充盈缺损是肺动脉造影诊断肺栓塞的直接征象；肺动脉内造影剂流动缓慢或局部的低灌注、肺静脉显影延迟或减弱是诊断的间接征象。肺动脉造影诊断肺栓塞的敏感性为98%，特异性为95%-98%，其诊断偏差主要原因是肿瘤和血栓有时无法区别。同位素肺通气灌注扫描敏感性高，特异性差。肺通气灌注扫描阴性，基本可以排除肺栓塞的可能。肺通气灌注扫描阳性者中，部分为假阳性。肺炎、肺不张、肺动脉型的大动脉炎、肺动脉内肿瘤等疾病都可以导致肺通气灌注扫描阳性。所以，同位素肺通气灌注扫描只能作为肺栓塞诊断的筛选检查，尤其是它不能对血栓位置明确定位，对外科医生的临床意义较小。（五）外科治疗11%的急性肺栓塞患者在发病1小时内死亡，43%-80%的患者在2小时内死亡，85%的患者在6小时内死亡。所以，对急性肺栓塞要早期诊断，及时治疗，尤其是对有手术指征的患者，要立即准备手术。急性肺栓塞的手术死亡率报道不一，从16%-64%不等，其主要原因在于手术指征不同。目前公认的手术指征是：（1）内科治疗无效；（2）有溶栓禁忌征者；（3）出现心跳骤停或循环衰竭者。另一些学者认为，如果患者有广泛血栓，并出现中-重度右心功能障碍，即使体循环压力正常也应早期手术（1）。他们的理由是：（1）中-重度右心功能障碍是出现右心功能衰竭、右室心梗以及死亡的危险因素，其发生心跳骤停的可能性明显增加。发生心跳骤停后的手术死亡率，在以发表的文献统计中高达57%，而未发生心跳骤停的手术死亡率只有12%。（2）溶栓治疗的患者，出现肺动脉高压，大出血，再次肺栓塞的几率高于肺动脉取栓的患者。所以他们主张对体循环压力不低，但出现中-重度右心功能障碍者，因积极手术。右心功能障碍的诊断依靠超声心动图（2），（1）在心尖四腔切面右室/左室舒张末径大于1；（2）右室舒张末径大于30mm；（3）右室间隔收缩期矛盾运动。按照这个标准选择病例，手术死亡率降低到6%。经食道超声心动图提示右心室高张力，房间隔突向左房（箭头所指）。RA，右房；LA，左房明确诊断后应立即手术，常规开胸，肝素化后，升主动脉及上、下腔静脉分别插管。手术可以采用常温不停跳，或在低温停跳下完成。不停跳有利于心功能的维护，但术野可能不清晰，必要时可短暂低流量。纵形切开主肺动脉，然后向左切至左肺动脉开口，以显露左肺动脉。如果右肺动脉显露不清，必要时拉开上腔静脉，在右肺动脉上做横切口。用胆道取石钳结合吸引器就可取出血栓，不必用Foarty球囊导管或用手挤压肺组织，以免造成术后肺出血。肺动脉切口用5-0prolene缝合，并经右房放置下腔静脉滤器。近些年来，随着体外生命支持（extracorporeal life support ECLS）技术的发展，对部分危重患者，甚至对需要心脏复苏的患者，可立刻通过股动静脉插管，维持循环，待循环稳定后，再送入手术室。 二．慢性肺动脉栓塞的外科治疗1975年Dalen和Aipert估计（3），在美国每年有63万例急性肺动脉栓塞的病人，其中约20万人死亡。幸存者中，决大部分患者血栓溶解,其中1%-5%的患者以后发展为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。Riedel等人的研究证明（4），慢性血栓栓塞性肺动脉高压的患者预后不良，肺动脉平均压大于30mmHg者，5年生存率为30%；肺动脉平均压大于50mmHg者，5年生存率为10%。据估计，美国约有10万慢性肺动脉血栓栓塞的患者可通过肺动脉血栓内膜剥离术获益。(一)发展史Carroll描述了第一例手术证实的慢性肺动脉栓塞，该患者是1948年在Johns Hopkins医院由Alfred Blalock手术的病例，经左侧进胸后发现左肺动脉细小，切开左肺动脉后看到机化的血栓，当时认为不能手术治疗，患者在未得到改善的情况下出院。1962年，Charles Hufnagel成功治愈第一例慢性肺动脉栓塞的患者。1970年，Nina Braunwaild在San Diego USCD medical center成功完成首例慢性肺动脉栓塞的手术，从此USCD医学中心成为慢性肺动脉栓塞手术治疗的倡导者和先驱，该类手术例数位于全球首位，总例数达到2千余例，并且不断降低手术死亡率，手术死亡率从22%降低到4.4%。（二）病理及病理生理学Pengo等人的研究显示（5），1%的患者在急性肺栓塞后6个月内发展成慢性血栓性肺动脉高压，3.1%的患者在1年内发展成慢性血栓性肺动脉高压，3.8%的患者在2年内发展到慢性血栓性肺动脉高压。既然急性肺动脉栓塞后大部分血栓可以溶解，为什麽少部分患者发展为慢性血栓性肺动脉高压？其具体原因还不完全清楚，可能与多种因素有关。大约10%的慢性血栓性肺动脉高压的患者存在凝血机制障碍，例如蛋白S或蛋白C缺乏。另外，有的患者出现再发肺动脉栓塞；或者在肺栓塞原位又继发血栓形成，侵犯远端血管；肺动脉内部分机化血栓造成肺动脉远端栓塞。原位血栓不能完全溶解就会刺激局部肺动脉内膜增生，进一步加重血管阻塞。肺动脉阻塞后，远端肺血减少，而未阻塞的肺血管床血流量增加，该部位的肺血管会发生类似先心病肺动脉高压的肺血管病变，进一部加重肺动脉高压。（三）诊断和鉴别诊断肺动脉血栓内膜剥脱术的效果如何，在很大程度上依赖于对患者的选择，这就要求术前必须诊断明确，并且明确血栓的部位和累及的范围，以及是否能够通过手术解除血管阻塞。所以，不同于急性肺动脉栓塞，慢性肺动脉栓塞的患者要常规做肺动脉造影，以明确手术的部分和范围。对诊断不明确者，还要做肺纤维血管镜的检查。慢性肺动脉栓塞常与肺动脉肉瘤、大动脉炎的肺动脉型、原发性肺动脉高压继发血栓形成、肺动脉外肿瘤浸润或压迫肺动脉、先天性肺动脉狭窄或缺如、纤维纵隔炎等混淆。术前要结合病史，以及血管造影和CT检查综合判断，必要时做肺动脉纤维血管镜检查。对单侧肺低灌注的患者尤其要小心，因为慢性肺动脉栓塞多数累及双肺，很少只累及单肺。CT检查可以区分血管内、血管壁间以及血管外病变，是对肺动脉造影的有益补充。（四）外科治疗慢性肺动脉栓塞的预后不良，内科治疗无效，只有做肺动脉血栓内膜剥脱术或做肺移植，或心肺联合移植。近15年，USCD医学中心做了1880例肺动脉血栓内膜剥脱术，围术期死亡率为4.4%（6）。而2004年美国器官保存和移植网的年度报告提示，肺移植治疗肺动脉高压的3个月生存率为74%，5年生存率为39%；心肺联合移植治疗肺动脉高压的3个月生存率为80%，5年生存率为48%。USCD医学中心对他们所做的肺动脉压力大于100mmHg的慢性血栓性肺动脉高压的研究表明，其做肺动脉血栓内膜剥脱术的成功率为89.2%，5年生存率为75%。所以，肺动脉血栓内膜剥脱术在治疗慢性肺动脉栓塞方面明显优于肺移植。慢性肺动脉栓塞的手术指征是：（1）NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ级者；（2）肺血管阻力>300dynes.sec.cm-5；（3）肺动脉造影显示病变起始于肺叶动脉起始处或近端，血栓位于支气管肺段也可以手术，但有肺血管阻塞解除不全的可能。肺动脉内膜剥脱术的手术目的：（1）在血流动力学方面，预防或缓解因肺动脉高压造成的右室功能障碍；（2）在呼吸方面，改善通气血流比例，减少生理死腔；（3）预防作用，慢性肺动脉栓塞患者的未栓塞部位血管会产生类似先心病肺动脉高压的肺血管病变，所以，越早做手术，手术的近远期效果越好。手术采取间断深低温停循环的方式，除了注意脑保护外，尤其要注意肺保护。按照常规心脏手术全麻诱导后，放置Swan-Ganz漂浮导管，并开始使用PGE1。正中胸骨切开，悬吊心包。肝素化后，常规插主动脉和上、下腔静脉插管，经右肺静脉放置左心引流管。上腔静脉插管采用直角上腔静脉，尽量插到上腔静脉远心端，为拉开或横端上腔静脉，并在右肺动脉做横切口准备。转机并降温至32℃，阻断升主动脉和上、下腔静脉，升主动脉根部灌注停跳液，心包内放入冰屑，并继续降温。切开主肺动脉，探察血栓累及部位。一般血栓及内膜增厚累及双肺动脉，尤以右侧多见，所以，一般先探察右肺动脉。肺动脉内不一定都能见到血栓，有些只表现为内膜增厚。如果肺动脉内有大量血栓，首先用胆道取石钳清除血栓，待温度降至18℃，停循环。停循环后，肺动脉内无回血，利于选择正确的平面做内膜剥脱。增厚的内膜厚约2-3mm，与中层连接松散，易于剥离。剥离平面的正确选择是手术成功的关键因素之一，剥离过少，肺动脉阻塞解决不满意；剥离过多，尤其在叶动脉以下分支容易穿透肺动脉，造成术后出血。右肺动脉剥离完毕后，恢复循环，用5-0或6-0prolene缝合右肺动脉切口。然后探察左肺动脉，同样先清除血栓，再深低温停循环做左侧肺动脉内膜剥脱。一般单侧停循环20分钟，对熟练的外科医生，20分钟完全可以做完单侧内膜剥脱。左侧内膜剥脱完成后，恢复循环并复温。切开右心房，关闭房缺或卵圆孔。慢性肺动脉栓塞的患者多数有不同程度的三尖瓣返流，一般手术后由于右心室重建，即使术前重度三尖瓣返流，术后也会改善到中度以下的返流，所以，通常不需要做三尖瓣成型。在手术过程中要注意肺保护，提高预充液的胶体渗透压，大量使用激素、抑肽酶和PGE1，减轻体外循环后的炎症反应。转机过程中，要静态膨肺，减少晶体液量。手术肺再灌注损伤的早期表现是血氧饱和度下降，进而肺内大量水样渗出。严重的肺再灌注损伤死亡率极高，必要时需要ECMO辅助。图示：肺动脉血栓内膜剥脱术的简单示义图 图示：一例45岁男性患者，术中取出的机化血栓和增厚的肺动脉内膜（五）围手术期处理和术后并发症肺动脉血栓内膜剥脱术后的处理，除了遵循一般心脏手术的规律外，要时刻注意该手术后生理变化特点，一方面肺血重分布，另一方面右心后负荷的改变。慢性肺动脉栓塞发生后，阻塞处肺血减少，而未阻塞处肺血增加，进而发生先心病肺动脉高压的肺血管改变。手术后，原阻塞处肺血管阻力低，血液优先灌注该处，而未阻塞部分肺内灌注减少。一般，慢性肺动脉栓塞发生在下叶的多于上叶，肺血优先灌注下叶，为优化通气血流比例，术后采取大潮气量，低呼吸频率的通气模式。潮气量至少15ml/kg，呼吸频率8-12次/分。根据患者的氧分压情况，调节吸入氧浓度50%-100%，PEEP 5-15mmH2O。肺动脉血栓内膜剥脱术后，最常见的术后并发症是肺再灌注损伤。根据北京安贞医院从1999年至2007年所做的16例慢性肺动脉栓塞的病例，我们观察到所有患者都有不同程度的肺再灌注损伤。大多数肺再灌注损伤发生在术后24小时内，少数在术后72小时出现。根据我们的经验（7），我们将肺再灌注损伤分为三型：轻型，有或无一过性低氧血症，胸片示局灶性浸润影，肺内无渗出；中度，持续数日的低氧血症，胸片示片状浸润影，肺内有少量或无血性渗出；重度，严重低氧血症，需要呼吸末正压超过10 mmH2O，甚至反比呼吸，胸片示大片浸润影，肺内有大量水样或血性渗出。轻度肺再灌注损伤无需特殊处理，中度者要增加激素用量，PEEP 5-15mmH2O，使用白蛋白，大量利尿。对重度者，除了激素、白蛋白、利尿外，在血流动力学稳定的前提下，增加PEEP，甚至使用反比呼吸，改善低氧血症。如果氧分压仍不能维持，积极使用ECMO。在血流动力学方面，肺动脉血栓内膜剥脱术后的血流变化特点是，肺循环高阻力，体循环低阻力，所以，术后主要是降低肺动脉压力，维护右心功能，以米力农和PGE1为主，如果体循环压力低，早期使用付肾。肺动脉血栓内膜剥脱术后，由于肺血管床的开放，同时术中大量利尿，术后早期常见到因血容量不足引起的低血压，要积极补充容量。肺动脉压力的高低是肺动脉血栓内膜剥脱术后决定血流动力学稳定与否的关键因素。肺动脉压力主要由血栓清除是否彻底以及肺血管病变的程度决定。Thistlethwaite(8)等人按血栓的部位将慢性肺动脉栓塞分为四型：一型，新鲜血栓位于主要肺动脉内（在血管造影中观察到肺动脉的截断和外周血管的无充盈）；二型，从肺动脉的近端到肺段内肺动脉可见到机化的血栓和增厚的内膜（血管造影中观察到下叶肺动脉狭窄后扩张以及外周血管无充盈）；三型，肺段以远肺动脉内膜增厚纤维化，内膜剥脱开始于每个肺段水平；四型，远端肺动脉血管病变，剥离的是正常内膜，无腔内血管病变。一型和二型患者术后肺动脉压力常常明显下降，而三型和四型肺动脉压力下降常常不满意。一型，新鲜血栓位于主要肺动脉内（在血管造影中观察到肺动脉的截断和外周血管的无充盈）；二型，从肺动脉的近端到肺段内肺动脉可见到机化的血栓和增厚的内膜（血管造影中观察到下叶肺动脉狭窄后扩张以及外周血管无充盈）；三型，肺段以远肺动脉内膜增厚纤维化，内膜剥脱开始于每个肺段水平；四型，远端肺动脉血管病变，剥离的是正常内膜，无腔内血管病变。（五）远期疗效肺动脉血栓内膜剥脱术通过减低右心后负荷，增加心排量，改善通气血流比例失调等方面改善患者的症状。USCD医学中心的Archibald等人报道（9），按NYHA标准，手术后心功能Ⅰ级者占56%，Ⅱ级占37%，Ⅲ级占6%，Ⅳ级占1%。73.2%呼吸困难得到明显改善，22.9%得到改善，2.6%无变化，

三尖瓣闭锁的解剖和手术指征及其效果的评价一． 定义及分类三尖瓣闭锁是一组三尖瓣或三尖瓣口缺如，造成右心房与心室不相连的复杂先天性心脏病，心房几乎都是正位，心室右襻，右心室发育不良，通常合并室间隔缺损，房室连接可以正常或合并大动脉转位。三尖瓣闭锁中心房反位，心室左襻者少见。该病在先心病尸解组中占3%，临床组中占 1.3%。三尖瓣闭锁的预后极坏，未经治疗的患儿50%死于生后6个月，66%死于1岁以内，90%死于10岁以内。Keith将三尖瓣闭锁分为8类，首先按大动脉相互关系分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型为大动脉关系正常，主动脉起于左心室，肺动脉起于右心室；Ⅱ型为大动脉右侧转位，主动脉起于右心室，肺动脉起于左心室；Ⅲ型为大动脉左侧转位，主动脉起源于左或右心室，肺动脉起源于右或左心室。这三型再根据有无肺动脉闭锁或狭窄分为8个亚型，Ⅰa型为肺动脉闭锁，其肺血来源于未闭的动脉导管或体肺侧枝，这种患儿右心室特别小，甚至在大体解剖下右心室也不明显，在Ⅰ型中占10%；Ⅰb为肺动脉狭窄，在Ⅰ型中占75%，最常见的肺血流阻塞部位是在小的室间隔缺损和漏斗部，极少数有肺动脉瓣及其瓣环狭窄，有5%患儿周围肺动脉发育不良，20%患儿为肺动脉二瓣畸形；Ⅰc型为肺动脉发育正常，在Ⅰ型中占15%，室缺大，漏斗部无狭窄，肺血正常或增多。Ⅱa型为肺动脉闭锁，Ⅱb型为肺动脉狭窄，Ⅱc型为肺动脉正常，在Ⅱ型中以Ⅱc为多见，占70%以上。Ⅲa型为肺动脉瓣或瓣下狭窄，Ⅲb为主动脉瓣下狭窄。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣闭锁中共占30%-40%，这两型患者中，30%合并主动脉缩窄。二． 解剖三尖瓣闭锁的右心房与心室连接的方式有5种：（1）肌肉型最多（占76%-84%），在右心房底部有一个小凹陷；（2）隔膜型（占8%-12%），右心房与心室之间为一闭锁的隔膜；（3）Ebstein畸形型（占6%），在右心房与心室之间形成闭锁的三尖瓣；（4）房室管畸形型（占2%），右心房与心室的共同房室瓣闭锁；（5）瓣膜型（占6%），右心房与心室连接处有开放的瓣膜，但在其下方为隔膜和肌肉将右心房与心室完全隔开，形成闭锁。患儿的右心房和心耳通常是扩大的，并且房壁增厚，总是合并ASD。ASD通常较大，只有4%的患儿是限制性ASD。Eustachian瓣十分明显，5%的患儿Eustachian瓣向上生长，在右心房内形成阻隔或分隔右心房，容易被误诊为三房心。左心房室形态正常，但由于同时接受体循环和肺循环的血流，左心房室和二尖瓣环扩大，左心室肥厚。右心室发育小，漏斗部小并且心室游离壁薄。小粱化部发育小，通常有VSD与左心室相连，VSD越大，右心室发育相对越大。三． 自然病史三尖瓣闭锁的自然病史在早期主要决定于肺动脉血流受阻及其梗阻的程度，到后期主要决定于继发左心室容量过重后的左心室功能情况。Ⅰa和Ⅰb型三尖瓣闭锁存在右室流出到梗阻，患儿出生后紫绀，并且随着VSD逐渐缩小，肺血进一步减少，紫绀加重，这类患儿未经治疗，90%死于1岁内。Ⅰc型三尖瓣闭锁的自然病程要好于前两型，一些患儿因肺血过多，导致充血性心力衰竭，死于婴儿期。存活的患儿随者VSD的逐渐缩小和漏斗部狭窄的产生，体循环和肺循环血量保持相对平衡，患儿会保持几年相对平稳期，但90%患儿在10岁内死亡。如果患儿寿命进入第二个十年，由于慢性左心室容量负荷增多，患儿逐渐出现左心功能减退，二尖瓣关闭不全产生，最终死于心力衰竭和紫绀。Ⅱc和Ⅲb型三尖瓣闭锁由于左心室直接射血入肺动脉，任何VSD缩小的倾向，都将导致主动脉瓣下狭窄，减少体循环血量，进一步增加肺循环血量。该型患儿90%死于1岁以内。Ⅱa、Ⅱb和Ⅲa型三尖瓣闭锁由于肺血减少，并且VSD缩小和漏斗部狭窄产生较慢，所以50%患儿能存活到2岁，但随着紫绀的加重，未经治疗90%死于6-7岁。四．治疗方案三尖瓣闭锁的实质就是单心室，其治疗方案和单心室一样，其最终结果希望做成全腔静脉肺动脉吻合术，但由于该病预后极差，所以需要早期手术治疗，一般需要分三阶段治疗。肺血少者在出生后做动脉性分流手术，以促进肺动脉的发育和改善低氧血症；2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后做全腔静脉肺动脉吻合术(TCPC)。肺血多者首先要做肺动脉束带术，预防肺动脉高压和充血性心力衰竭的发生；2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后完成全腔静脉肺动脉吻合术。但在考虑这些手术时要高度注意VSD有闭合倾向和漏斗部狭窄有加重的可能，否则会因左室流出道狭窄导致患儿术中死亡，或虽然完成了TCPC手术，但由于继发左室流出道狭窄，造成远期效果不佳。（一）一期减状手术1．改良的Blalock-Taussig手术手术指征：三尖瓣闭锁的新生儿，如果患儿出生后动脉导管闭合，并且动脉血氧饱和度持续低于75-80%，在新生儿期就应做体肺分流术。手术后并发症：（1） 分流过度：患儿回到监护室后要立刻照胸片，4小时后重复一次，如果发现分流侧肺野出现片状高密度阴影，几乎不可避免会出现该侧肺出血性肺水肿。外科医生应立即将患儿推回手术室，采取措施减少分流量。（2） 分流血管阻塞：分流血管阻塞主要原因是血管内血栓形成，或外科手术技术原因。手术后要立刻听诊，如果有连续性杂音，说明分流血管通畅；如果有怀疑，应立刻做超声心动图或造影；如果分流血管阻塞，应立刻重返手术室；如果患儿术前就有连续性杂音，术后紫绀无改善，应积极做主动脉造影。（3） 肺动脉狭窄或扭曲手术方法的评价：1995年Odim(1)等报道，1988年至1992年所做的104例改良体肺分流术，总住院死亡率为8.7%，侧开胸与正中开胸的死亡率无明显差别，但是侧开胸的分流血管失功能和并发症率明显多于正中开胸者。1997年Gladman(2)报道多伦多儿童医院的结果，分流术后33%的患者有肺动脉的扭曲。动脉性分流术确实可以挽救依靠动脉导管存活的患儿，提高他们的血氧饱和度，但是否可以促进肺动脉的发育，目前还有争议。对动脉性分流术，大家普遍接受做改良的Blalock-Taussing手术，而对有吻合口生长可能，从而造成过度分流的分流手术，如Waterson，Potts分流，已不主张做了。改良Blalock-Taussing手术后，部分患者发生猝死，常见的原因有低心排综合征；低心排造成冠状动脉供血不足，患儿心梗或发生致死性心律失常；分流血管内血栓形成。所以，对改良的Blalock-Taussing手术后的患者，如果有可能有二次手术机会的，要尽早进行下一步手术，避免低心排的发生。对分流血管或肺动脉细小者，阿斯匹林预防血栓形成的作用不大，可使用肝素。2．肺动脉束带术手术指征：该手术作为肺血多的三尖瓣闭锁的一期减状手术，其目的是减轻心室容量负担，降低肺动脉压力，防止全肺阻力增高。在决定做该手术时，首先要除外左室流出道狭窄。如果患儿存在左室流出道狭窄，束带术后，心室负荷过重，患儿无法存活。对Ⅱ型和Ⅲ型三尖瓣闭锁，并且主动脉起自右心室，如果患儿无主动脉瓣上、瓣下及主动脉瓣狭窄，要注意室缺的大小，如果室缺面积小于2cm2/m2，术后出现左室流出道狭窄。对术前诊断左室流出道狭窄者，应做Norwood或 Damus-Kaye-Stansel手术，而不是肺动脉束带术。手术并发症及其临床效果：1951年Muller和Dammann首次开展肺动脉束带术，在1980年前手术死亡率高达30%，1980年后手术死亡率降到10%左右（3）。由于近年来提倡早期根治先心病，越来越少的病种需要肺动脉束带术，但肺血多的三尖瓣闭锁却是肺动脉束带术的绝对适应症。肺动脉束带术的主要并发症有肺动脉瓣及右心室漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、束带移位造成肺动脉分叉处狭窄、束带侵入肺动脉壁造成肺动脉出血等。（二）二期减状手术（双向Glenn） 手术指征：双向Glenn的基本手术条件是肺动脉压力和全肺阻力低，并且上腔静脉侧的肺动脉直径不能小于1/2上腔静脉直径，房室瓣返流不超过中量。目前多数学者认为，肺动脉压力小于18mmHg，理想条件是肺动脉压力小于15mmHg，全肺阻力低于2units/m2，房室瓣反流不超过中度，可以进行双向Glenn手术（4）。过早或过晚进行双向Glenn对患儿都不利，一般情况下，患儿出生后，随着全肺阻力的下降，2.5-3月后就可以进行双向Glenn手术。Gross等学者认为（5），如果患儿年龄大于3.9岁或体表面积大于0.65m2，双向Glenn手术后出现严重紫绀（指体循环血氧饱和度低于75%）的危险性增加。Forbes(6)等学者认为，小于3岁的患儿做双向Glenn手术后，可以减轻心室容量负荷和心室质量，该作用与年龄相关，大年龄的患者手术后获益较少。手术并发症及其临床效果：根据多伦多儿童医院的经验，双向Glenn手术30天内的死亡率为9.6%，死亡的主要原因有上腔静脉综合症、持续严重低氧血症和脑损伤。如果患者肺血管阻力增加、肺动脉发育差、年龄大于18个月，手术效果较差。术后1年生存率为90%，5年生存率高于80%，远期死亡率为20%，主要死于二次手术。根据耶鲁大学报道，双向Glenn手术后，10年内81%的患者不需要进一步手术，20年内50%患者不需要进一步手术。根据多伦多儿童医院的研究，双向Glenn手术后在5-10年对多数患者是足够的。双向Glenn围手术期的主要并发症有：（1）上腔静脉综合症，产生的主要原因有，肺动脉压力过大，造成上腔静脉回流不畅；上腔静脉机械性梗阻，如吻合口狭窄、上腔静脉荷包处狭窄、局部血块压迫等。（2）脑水肿，由于过高的上腔静脉压力造成，可以通过重新开放奇静脉来解决，但减少了双向Glenn手术吻合口的血量，增加了血栓形成的可能性。（3）血胸（4）乳糜胸（5）肺动脉血栓，可能合并肺梗死。（6）窦房结损伤，继发各种心律失常（7）如果有双侧上腔静脉，术中左侧上腔静脉未接扎，造成双向Glenn分流血量的下降，增加血栓形成的危险。双向Glenn手术后远期并发症主要是蛋白丢失性肠病和肺内动静脉瘘的形成。蛋白丢失性肠病是因为静脉压力升高，导致肠道丢失蛋白增加。双向Glenn手术后产生肺动静脉瘘的中位数时间是3.5年，产生的原因可能是肺血管未得到来自肝静脉的血液灌注，所以适当保留肺动脉前向血流，对减少肺动静脉畸形或肺动静脉瘘的形成有益。如果Glenn手术后，患者远期出现紫绀进行性加重，需要多方面分析原因，可能的原因有：（1）肺内血流量减少（例如，肺动脉狭窄加重-由于取消了额外肺血来源）；（2）肺动脉内血栓形成；（3）上、下腔静脉间形成侧枝循环，造成Glenn分流血量减少和左向右分流增加，33%的患者存在这种静脉侧枝循环；（4）如果做Glenn手术时不是横断上腔静脉，而是采取接扎上腔静脉，远期上腔静脉可能再通，造成Glenn分流血量减少和左向右分流增加，这种交通可通过介入治疗封堵；（5）Glenn分流处狭窄或血栓形成，该原因是Glenn手术后远期猝死的首要原因；（6）低氧血症导致血液粘稠度不断增加，进而肺血管阻力增加；（7）肺动静脉瘘形成，是Glenn术后临床表现恶化的主要原因。（三）三期减状手术（TCPC）手术指征：在最初开展Fontan手术时，Fontan等人为三尖瓣闭锁病人的适应症选择制定了多条标准，被称为“Fontan十条标准”— （1）年龄不小于4岁；（2）窦性心律；（3）腔静脉回流正常；（4）右心房容量正常；(5)MPAP≤15mmHg；（6）肺循环阻力≤4 unit/m2；（7）肺动脉/主动脉≥0.75；（8）心室功能正常（EF≥0.6）；（9）左侧房室瓣功能正常；（10）前期分流无不良影响。随着外科技术和围手术期处理方法的不断改进，Fontan和TCPC手术的适应症在不断修正，1995年Sharma（7）等提出Fontan手术的选择标准是：(1)满意的肺动脉大小；（2）可修复的局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育好；（3）肺动脉压小于18mmHg，或有左向右分流时小于20mmHg；（4）满意的心室功能（舒张末压小于1.6kPa或心血管造影显示心室功能良好）且没有明显的心室肥厚；（5）没有左心室流出道梗阻；（6）不超过中度的房室瓣反流。何为满意的肺动脉大小，Fontan等人认为McGoon指数小于1.8时，Fontan手术的危险性明显增加，McGoon比小于1.2时，Fontan手术死亡率或失败率可高达55%。Nakata等人认为，肺动脉发育指数（PAI）是衡量肺血管的可靠指标，认为PAI≥250的患者是Fontan手术的良好指征。手术并发症：TCPC术后常见的手术并发症有：（1）低心排综合症：TCPC手术后，单一心室维持体肺循环，所以一旦发生低心排综合症，围术期处理的核心问题是降低肺动脉压力，增加心肌收缩力。如果经过上述处理，患儿依然出现静脉压持续升高（大于16-18mmHg）、持续心排量减低并且混合静脉氧饱和度降低、尿少、外周循环低灌注、升压药不断增加、左房压大于12mmHg，在这种情况下，应立刻将Fontan循环改为双向Glenn。（2）胸腔积液或乳糜胸：是TCPC术后最常见的并发症，30%的患儿需要胸腔持续引流时间超过1周，通过心房板障上打孔，可以减少胸腔积液或乳糜胸的发生率。胸腔积液产生的原因不清，可能与TCPC术后静脉压升高有关。术后前3天，每日丢失多少蛋白，当日应通过静脉补充多少，以后每日通过静脉补充丢失蛋白量的50%。如果胸腔积液持续2-3周，应该做心导管检查，除外其他问题，甚至可以拆除TCPC，改为双向Glenn，当然。需要这样做的情况已很少（4）心律失常：术后最常见的心律失常是室上性心动过速，术后早期室上性心动过速的发生往往预示这不良后果的开始。有传导阻滞者，应该使用房室顺序起博的临时起搏器，房室顺序起博对TCPC术后十分重要。术后晚期出现室上性心动过速和节性心律失常，部分患者可以将原心房内板障的TCPC改为外管道的TCPC而解决。术后晚期的室性心律失常会导致猝死。（4）术后低氧血症：TCPC术后如果心房内板障未打孔，动脉氧分压应达到100%，如果心房内板障已打孔，动脉血氧分压应在80%-90%，如果患儿动脉血氧分压持续低于上述指标，应高度怀疑（Ⅰ）残余分流；（Ⅱ）因肺不张和肺间质水肿等原因而产生的肺内动静脉分流；（Ⅲ）肺损伤。残余分流的常见部位在板障与心房壁吻合处，或术前未知的体静脉和肺静脉之间的交通，这种交通常常通过冠状静脉窦。一旦患儿出现低氧血症，只要患儿稳定，不必立刻积极处理，有些残余分流以后可以通过介入方法解决。另两种原因可以通过呼吸机治疗解决，一旦患儿不稳定可以使用ECMO。（5）急性肝功能障碍：术后1个月内时有发生，轻重不等，其发生的原因可能为心排出量减少和中心静脉压升高而致肝灌注不良。一般随着心功能改善而好转，严重者应采用去血浆法治疗。（6）失蛋白肠病：10%的Fontan类手术后的患者，平均手术后4年出现失蛋白肠病，表现为低蛋白血症、全身水肿、胸腔和腹腔积液、腹泻。特殊检查可以发现肠道内大量蛋白丢失，内窥镜检查见空肠内淋巴管丰富。其产生的原因可能与静脉压升高有关。（7）血栓形成：10%的TCPC术后患者，在右心房内或心外管道内形成血栓，一旦发生应立刻考虑手术。TCPC术后患者应常规使用阿斯匹林。手术效果：目前TCPC类手术死亡率在5%左右，五年生存率为93%，10年生存率91%，五年内新发室上性心律失常4%，10年内新发室上性心律失常为9%，5年内新发心动过缓为12%，10年内新发心动过缓为21%。参考文献1．Odim J, Portzky M, Zurakowski D et al. Sternotomy approach for the modified Blalock-Taussig shunt. Circulation 1995;92(9 Suppl):Ⅱ256-61.2．Gladman G, McCrindle BW, Williams WG, et al. The modified Blalock-Taussig shunt: clinical impact and morbidity in Fallot,s tetralogy in the current era. J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114:25-30.3．Takayama H, Sekiguchi A, Chikada M, et al. Mortality of pulmonary artery banding in the current era: recent mortality of PA banding. Ann Thorac Surg 2002;74:1219-24.4．Freedom RM, Nykanen D, Benson LN. The physiology of the bidirectional cavopulmonary connection. Ann Thorac Surg 1998;66:664-667.5．Gross GJ, Jonas RJ, Castaeda AR, et al. Maturational and hemodynamic factors predictive of increased cyanosis following bidirectional cavopulmonary anastomosis. Am J Cardiol 1994;74:705-9.6．Forbes TJ, Gajarski R, Johnson GL,et al. Influence of age on the effect of bidirectional cavopulmonary anastomosis on left ventricular volume, mass, and ejection fraction. J Am Coll Cardiol 1996;28:1301-7.7．Sharma R, Lyer KS, Airan B, et al. Univentricular repair: early and midterm results. J Thorac Surg, 1995,110:1692-1701.

单心室的分型及术中处理 一．概述单心室又称共同心室、双入口心室，是指心脏一侧或两侧心室窦部和/或室间隔缺如，仅有一个心室腔，该心腔通过两个房室瓣口或共同房室瓣口同时接受左右心房的血液。本病发病率占先心病的1.5%-3%，男：女大约为2~4：1。单心室常常和其他心脏复杂畸形同时存在，如完全性肺静脉异位引流、主动脉弓离断等。单心室的患者常见有内脏反位，如无脾综合征或多脾综合征、心房异构。单心室由于它特殊的病理生理特点，一直是心脏外科治疗的难点之一，经过近20年的努力，90%的单心室患者通过治疗有良好的生活质量，可以生育、参加体育活动。根据肺血多少，单心室的治疗方案不同。肺血少的单心室在出生后做动脉性分流手术，以促进肺动脉的发育和改善低氧血症；2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后做全腔静脉肺动脉吻合术(TCPC)。肺血多的单心室首先要做肺动脉束带术，预防肺动脉高压的发生；2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后完成全腔静脉肺动脉吻合术。对于各种双入口型单心室，如果两侧心室发育较好，二、三尖瓣发育好，大动脉关系正常，可以做室间隔再造。在单心室的治疗过程中，一定要坚持早期治疗和系统治疗，同时也要个性化治疗，只有这样才能使更多的单心室患者得到有效治疗，否则会有很多患者因为肺动脉高压或肺动脉发育差而不能治疗。二．分型单心室的分型有很多种，目前主要还是根据Van Praagh的分类法进行分型。另外，单心室的患者多数都能看到明确的左心室或右心室结构，例如，左心室表面较光滑，有很多细小的肌小梁，而右心室的肌小梁较粗大。左心室有两个乳头肌与心室游离壁相连，而右心室的乳头肌与室间隔相连。根据心室发育的情况可以分为：A型：单纯左室发育，无右室窦部，仅有一个右室漏斗部残腔连于左室上，78%的单心室患者为该类。B型：单纯右室，无左室窦部，约5%的患者为该类 。C型：室间隔未发育或仅有残余室间隔组织，约占7%。D型：左右窦部及室间隔均为发育，占10%。上述每一类型按大动脉相互关系又分为四个亚型，Ⅰ型为大动脉关系正常；Ⅱ型为右转位，即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的右前方；Ⅲ型为左转位，即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的左前方；Ⅳ型为反位，即主动脉瓣口位于肺动脉的左后方。其中AⅢ型单心室最多见，左心室接受左右心房的血，一部分血液直接进入肺动脉，另一部分血液经球室孔进入主动脉。上述分类法对手术方式的选择无重要意义，治疗方式的选择主要根据：第一步是确定肺血的多少；第二步是球室孔的大小，以确定是否需要做DKS手术或扩大球室孔；第三步是确定有无内脏反位，对有内脏反位者要注意个性化治疗；第四步是确定是否是Holmes心脏，这种单心室左心室发育好，左心室到主动脉无狭窄，同时右心室漏斗部、三尖瓣以及室间隔发育好，可以考虑做室间隔再造。三．手术方式及术中处理单心室的治疗要坚持早期治疗、系统治疗、个性化治疗的原则，才能使尽可能多的患者得到有效治疗，并且真正意义上提高患者的生活质量。单心室的手术治疗共分为三期：（一）一期减状手术患儿出生后，首先要确定患儿的肺血多少，如果为肺血多者，要立刻做肺动脉束带术，以防止肺动脉压力的升高；如果为肺血少的患儿，动脉血氧饱和度持续低于75-80%，在新生儿期应做体肺分流术。1. 体肺分流术体肺分流手术有多种，常见的有改良的Blalock-Taussig，Potts，Cooley，Waterson手术，但是目前主要采用的是1962年Klinner提出改良的Blalock-Taussig，用人工血管连接锁骨下动脉与左或右肺动脉。 体肺分流术可以通过正中胸骨切开，也可以通过侧开胸，目前多数学者主张采取正中胸骨切口，理由是：（1）正中切口可以保证两肺通气，这对不稳定的婴儿非常重要；（2）正中切口保证分流血管更靠近中心肺动脉，减少分流血管造成肺动脉的扭曲和狭窄。分流血管越靠近中央，才能保证两肺分流血量的均匀。（3）如果需要结扎动脉导管，通过正中切口操作简单；（4）如果左、右肺动脉有局限性狭窄，通过正中切口可以同期解决；（5）如果患儿不稳定，通过正中切口可以迅速建立体外循环，虽然这种情况较少；（6）侧开胸可以引起骨骼肌肉畸形，如脊柱侧凸。（7）侧开胸后，在斑痕组织中形成大量侧枝，影响后期的TCPC的效果。（8）单心室治疗需要分三期手术，全部通过正中切口有利美观。（9）正中开胸减少了Horner,s综合症的发生率。正中切口的主要缺点是二期手术时易出血，这个缺点可以通过放置防粘连膜，或手术时只切开心包上部，显露主动脉和肺动脉，而心房和心室部心包保持不动来解决。图一：用Gore-tex人工血管连接无名动脉和右肺动脉完成体肺分流术。分流血管近端可以和无名动脉或升主动脉连接，远端可以在左、右肺动脉或主肺动脉。IA为无名动脉,SVC为上腔静脉,RPA为右肺动脉,RA为右心房,AO为主动脉 如果患儿依靠动脉导管存活，在体肺分流建立之前，要持续静点前列腺素E1。患儿仰卧位，肩膀垫高，头尽量后仰，以充分显露无名动脉和锁骨下动脉。标准正中切口，部分切除胸腺，心包上部到心包反折处切开，覆盖心脏房室部心包尽量不动。分流血管放在上腔静脉侧的肺动脉上，一旦分流血管造成该侧肺动脉狭窄时，在做全腔静脉肺动脉吻合时可以同时处理。游离右肺动脉和无名动脉、右锁骨下动脉后，静脉注射肝素2mg/kg。在游离动脉时，要注意不要损伤右侧喉返神经，它走行在右锁骨下动脉的远端。在无名动脉远端，右锁骨下动脉起始处钳夹侧壁钳，然后切开动脉，用7-0prolene做Gore-tex人工血管与动脉的吻合。吻合完毕后，阻断Gore-tex人工血管的远端，松开侧壁钳，确定Gore-tex人工血管的长度，过长或过短都可以造成肺动脉的扭曲。用同样方法吻合Gore-tex人工血管与右肺动脉，不同的是这一端的Gore-tex人工血管不要修剪成斜面，而是保留原有的断面，以避免过度分流。在吻合完成前，用肝素盐水冲洗人工血管腔和右肺动脉，清除残留血栓，以防止血栓形成，阻塞肺动脉或Gore-tex人工血管，最后松开侧壁钳。 分流通道建立后，要密切注意动脉氧分压、心率和血压的变化。动脉氧分压保持在80-85%范围内，说明分流适度。动脉氧分压低于80%，要怀疑外科技术问题、分流量过小、远端肺动脉狭窄。动脉氧分压高于85%，要考虑过度分流，如果同时伴有动脉舒张压低于25-30mmHg，更应该怀疑该问题。为防止过度分流，Gore-tex人工血管的大小至关重要。新生儿平均体重在3-4公斤，3.5mmGore-tex人工血管是合适的。对体重小的新生儿，近端吻合口的位置尽量放在右锁骨下动脉的远端，不要做在无名动脉或其近端做吻合，以避免过度分流。对体重小于3公斤者，选用3mmGore-tex人工血管。5-6公斤的患儿也可以使用3.5mmGore-tex人工血管，但这些患儿很多年龄大于2-3个月，可以直接做Glenn手术。动脉导管是否接扎？这个问题对依靠动脉导管存活的患儿常常被提及。保留动脉导管的优点是，一旦分流血管内血栓形成，动脉导管能挽救患者生命。保留动脉导管的缺点是，在动脉导管自然闭合前有可能造成肺血过多，心室容量负荷过重，另一方面，动脉导管有可能不闭合。根据波士顿儿童医院的经验，他们对大的动脉导管或患儿有另外的肺血来源，例如，通过狭窄肺动脉的前向血流，对着这样的动脉导管要结扎，而对肺动脉闭锁的动脉导管不与结扎。2．肺动脉束带术（Muller-Dammann）该手术作为肺血多的单心室一期减状手术，以减轻心室负担，降低肺动脉压力，防止全肺阻力增高。在决定做该手术时，首先要除外左室流出道狭窄。如果患儿存在左室流出道狭窄，束带术后，心室负荷过重，患儿无法存活。如果患儿无主动脉瓣上、瓣下及主动脉瓣狭窄，要注意球室孔的大小，如果球室孔面积小于2cm2/m2，术后出现左室流出道狭窄。对术前诊断左室流出道狭窄者，应做Norwood或 Damus-Kaye-Stansel手术，而不是肺动脉束带术。 常规正中劈开胸骨，部分切除胸腺，切开心包的上三分之一。探察有无动脉导管，如果动脉导管存在，首先结扎它，分离主肺间隔。主肺间隔分离的范围不易过大，尤其不要过分靠近左右肺动脉分叉处，以免束带向远出移位时导致左右肺动脉开口处狭窄。尽量避免分离主肺间隔时使用直角钳，防止损伤右肺动脉。先将束带通过横窦围绕主动脉和肺动脉，然后从主肺间隔处穿过血管钳，从主动脉的后面将束带通过主肺间隔拉到前面，从而完成包绕主肺动脉。然后，初步确定束带的长度，束带的长度（毫米）=患儿体重（公斤）+20，在该处先用银夹固定，如果固定过松，还可以在前一个银夹下面继续上银夹，束带宽度一般不超过3mm。肺动脉束带完成后，要在束带的两端缝牵引线至肺动脉外膜，以防止束带向远端移动。主肺动脉的直径减少50%，是手术成功的重要因素，但实际操作不容易控制，可以通过肺动脉远端压力、动脉血氧饱和度、体循环压力和心率的变化，来判断环缩的程度是否合适。理论上讲，肺动脉远端的压力是判断环缩是否合适的重要指标，但肺动脉压力常常受到各种因素影响，往往不准确。在实际工作中，动脉血氧饱和度、体循环压力和心率的变化往往更重要。心率减慢，同时，伴有动脉血氧饱和度低于70-75%，高度提示环缩过度。适当的环缩应该是体循环压力升高5-10mmHg（暂时性），动脉血氧饱和度降到80-85%，肺动脉远端压力低于体循环压力的50%。但是，必须清楚意识到，上述指标受多种影响，如麻醉浅时，心排量因儿茶酚胺水平升高而升高，心排量增加使动脉血氧饱和度增加；麻醉也可使肺阻力降低，尤其是吸入氧浓度高，二氧化碳分压低时。所以，束带术需要丰富的经验和准确的判断，没有一种方法能在术前确定束带的程度。(二)二期减状手术（双向Glenn或Hemi-Fontan）双向Glenn的基本手术条件是肺动脉压力和全肺阻力低，并且上腔静脉侧的肺动脉直径不能小于1/2上腔静脉直径，房室瓣返流不超过中量。目前多数学者认为，肺动脉压力小于18mmHg，理想条件是肺动脉压力小于15mmHg，全肺阻力低于2units/m2，房室瓣反流不超过中度，可以进行双向Glenn手术（4）。过早或过晚进行双向Glenn对患儿都不利，一般情况下，患儿出生后，随着全肺阻力的下降，2.5-3月后就可以进行双向Glenn手术。双向Glenn可以在体外循环辅助或非体外循环下完成，两者都通过胸骨正中切口，如果前期做过动脉性分流手术，要注意控制分流血管。体外循环辅助下双向Glenn手术，需要升主动脉、上腔静脉、右房插管。充分游离上腔静脉及上腔静脉侧肺动脉，结扎奇静脉。在辅助循环，不停跳下，横断上腔静脉，近心端用5-0prolene缝闭。在肺动脉上切开，切口尽量要大。用6-0prolene行上腔静脉与肺动脉的端侧吻合，吻合口后面连续缝合，前面需要间断缝合2-3针，以避免荷包样作用，造成吻合口狭窄。也可以采用吻合口后壁连续缝合，前壁用自体心包片加宽。双向Glenn手术完成后，如果二期做全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC），手术操作复杂。因为TCPC需要将上腔静脉的近心端与右肺动脉的下缘吻合，所以要分离上腔静脉的近心端，增加窦房结损伤的机率。所以，有人对有可能完成TCPC手术的患儿，在做二期手术时采取Hemi-Fontan手术，而不是双向Glenn手术，即完成上腔静脉远心端吻合后，继续做右肺动脉下缘与上腔静脉近心端的吻合，然后在右心房内用血管片缝闭右心房进入上腔静脉的入口，这样再次做TCPC时，只需要拆除这块补片，在右心房建立隧道将下腔静脉血引入上腔静脉入口就可以了。但Hemi-Fontan手术也有缺点，手术早期由于血管补片周围漏血，引起术后早期低氧血症。血管补片限制上腔静脉入口除生长，导致TCPC手术后，下腔静脉回流受限。 对于双侧肺动脉发育较好，又无其他心内畸形需要同期处理，可以考虑非体外循环下行双向Glenn。该方法克服了CPB对机体的损伤，减轻了CPB后肺阻力增加和呼吸机辅助时间延长对上腔静脉回流的影响。非体外循环下行双向Glenn需要建立上腔静脉的临时分流，常用的有上腔静脉-右房分流或上腔静脉-肺动脉的分流。上腔静脉-肺动脉的临时分流相当于临时双向Glenn，手术过程中就能提高患儿的血氧饱和度，对维持患儿术中的血流动力学稳定有益，但操作复杂，尤其在主肺动脉闭锁和对侧肺动脉发育不良时，操作更困难。一般认为，上腔静脉阻断后，如果上腔静脉压力不超过30mmHg，阻断时间不超过30分钟，手术是安全的（7）。图三：非体外循环下行双向Glenn手术，建立上腔静脉-肺动脉的临时分流SVC：上腔静脉；AZY：奇静脉；RPA：右肺动脉；RA：右心房；SHUNT；临时分流管道；AO；主动脉；LPA；左肺动脉；MPA；主肺动脉；LA；左心房图四：A 非体外循环下行双向Glenn手术，建立上腔静脉-右心房的临时分流，并且该患者做过B-T分流，同时肺动脉有局限性狭窄。 B 该患者非体外循环下行双向Glenn手术后，在依靠双向Glenn手术向机体供氧的前提下，也在非体外循环下阻断对侧肺动脉，解除B-T分流，同时对狭窄的肺动脉段做扩大补片。非体外循环下行双向Glenn手术，患儿术中可出现出血、低氧、低血压和心律紊乱等情况，需要麻醉师的良好配合，注意维持血流动力学稳定。常规建立锁骨下静脉和股静脉两条深静脉以及两条浅静脉通路，锁骨下静脉通路用于术中测静脉压和泵入血管扩张药物，股静脉通路用于泵入多巴胺等正性肌力药物，使正性肌力药物直接进入体循环。另两条浅静脉用于术中输液和给肝素（2mg/kg）。术前需仔细心表探察，若合并心脏位置异常如单发右位心或单发左位心，视野显露差，手术难度增加；常规探察肺静脉回流情况，合并完全性心上型肺静脉异位引流，需CPB下完成共同肺静脉腔与左房吻合并行双向Glenn手术；合并永存左上腔静脉，需比较双上腔静脉直径、血的颜色（判断是否合并肺静脉异位引流），分别试阻双侧上腔静脉后，如静脉压无明显升高或升高不超过35mmHg，证明两侧上腔静脉有交通，可在未建立临时分流的情况下，直接阻断右上腔静脉，进行腔肺动脉吻合，并根据右侧双向Glenn手术后肺动脉压力上升的程度，决定是否行双侧双向Glenn手术。双向Glenn术中如出现室上性心动过速不能自行缓解者，血压低者给予苯肾上腺素，血压不低者给予小量β受体阻滞剂或普鲁卡因、腺甘。如果室上性心动过速持续不缓解，并且血压迅速下降，应立刻建立体外循环，在并行循环下完成手术。如术中出现严重低氧血症，可使用多巴胺，通过提高血压，增加心排量来增加血氧饱和度。腔静脉开放前给予碳酸氢钠及时纠正酸中毒，并可酌情给予速尿，以减轻脑水肿。腔肺吻合完成后是否保留额外的肺血来源，这个问题一直争论不休。支持者认为，保留额外肺血来源，患者术后血氧饱和度较高，有利于术后肺动脉的发育，为完成全腔静脉肺动脉吻合术创造条件。反对者认为，保留额外肺血来源，造成静脉压升高，增加心室的容量负荷，胸腔积液的发生率增加，住院时间延长。单心室的额外肺血来源主要有PDA、B-T分流以及通过狭窄肺动脉的前向血流。根据我们的经验，适当保留额外肺血来源有利于患儿术后恢复。但如果患儿术前心功能较差，不益保留额外肺血来源。如果为单心室合并肺动脉闭锁，可以适当保留PDA或B-T分流。如果肺动脉未闭锁，只保留肺动脉前向血流，不保留PDA或B-T分流。保留额外肺血的尺度，主要是看术中上腔静脉压力，以不超过16mmHg为准。一般，拔除气管插管后，上腔静脉压力还会再下降2-3mmHg，术后患儿上腔静脉压力维持在11-12mmHg为好。假如决定不保留肺动脉前向血流，不要简单的通过结扎处理主肺动脉，因为结扎后依然可以再通。另外，结扎后在肺动脉瓣和肺动脉残端间形成盲管，在这里易形成血栓，造成体循环栓塞。所以，主肺动脉要横断，远心端缝闭，近心端要缝闭肺动脉瓣，再将近心端肺动脉缝闭。手术过程中要密切注意上腔静脉压和动脉血氧饱和度，以决定患者是否能适应新的生理状况。如果，血氧饱和度严重降低，必需立刻寻找原因。如果同时有上腔静脉压力的升高，要高度怀疑吻合口是否通畅，应立刻测量吻合口两侧的压力。另一种可能是上腔静脉与心房之间有分流，应立刻做超声心动图。如果上述两种可能都已除外，提高体循环压力和心排量。如果，患儿对提高心排量和呼吸机调整无反应，应立刻增加肺血来源，常用的是体肺分流，但这一措施增加了心室负担，双向Glenn手术的目的也无法达到了。(三)三期减状手术Fontan类手术经过多年的改进，目前主要有两种，1987年出现的心房内板障的TCPC和1990年开展的心外管道的TCPC手术，心外管道可以使用人工血管、同种血管，还有部分学者用带蒂心包做成管道完成TCPC。（1）心房内板障的TCPC 心房内板障的TCPC是Fontan手术的改进，它比Fontan手术的优越性体现在：（1）由于减少了湍流，能耗减低；（2）TCPC减少了体静脉通道的大小，减少了体静脉通道造成肺静脉通道梗阻的可能性；（3）心律失常的发生率减低。TCPC适合任何年龄的患者，因为下腔静脉到肺动脉的通道保留了部分右心房组织，所以，该通道不会狭窄，而不象外管道的TCPC，如果患者在很小年龄采用TCPC，往往需要二次手术。常规正中劈开胸骨，需主动脉和直角上、下腔静脉插管。通过肺静脉放置左房测压管，左房压是术中和术后判断患者是否适应Fontan循环的重要指标。如果患者未做过前期双向Glenn手术，转机后，在辅助循环下先完成双向Glenn以及上腔静脉近心端与右肺动脉下缘的吻合，然后再阻断循环，切开右房，做心房内板障。如果前期做过双向Glenn手术，手术操作较复杂。由于静脉压升高，组织有不同程度的水肿，组织界线不清，分离时要十分小心，不要损伤膈神经和窦房结。常规建立体外循环，阻断循环后，切开右房，右房切口比其它手术相对靠前，以保留尽可能多的心房组织。从心房内确定上腔静脉入口，并在该处做横切口，切口要足够大，注意远离窦房结，用5-0Prolene与右肺动脉下缘切口吻合，该吻合口应尽量向主肺动脉方向延伸，甚至可以延续到主肺动脉。心房内板障的作用是引导下腔静脉和肝静脉的血流入上腔静脉口，然后流入右肺动脉。首先清除右心房内的下腔静脉瓣和粗大的梳状肌，然后扩大房间隔缺损，尤其是右心室是体循环主要心室时，更要保证肺静脉血流顺利流入体循环心室。冠状静脉窦保留到左房侧，如果保留到高压的体静脉通道内，会因静脉压升高，导致冠状动脉灌注不良，心排量降低。通常选择PTFE管道作为板障，从下腔静脉与冠状静脉之间开始缝合，一个针沿房缺边缘缝合至上腔静脉处，另一个针缝合到右心房壁上。1989年波士顿儿童医院首次提出在板障上打孔，以降低静脉压，提高生存率。这一概念一经提出，就被广泛接受，明显降低患儿死亡率，尤其是对有Fontan高危因素的患者，更应采用。在板障上打孔的主要缺点是术后持续低氧血症，所以，目前板障上的孔径一般较小，一般用4毫米的打孔器打孔。对体重较大的患者，可以适当增加孔径。最后横断主肺动脉，尽量靠近主肺动脉近端，两个断端用5-0prolene连续缝合，逢闭。关闭右心房切口，排气，开放循环。辅助循环后，逐步停机，停机后要注意监测血氧饱和度、上腔及下腔静脉压力、肺动脉压力和左房压。心房内板障已打孔的患者，动脉血氧饱和度一般在80%-90%，如果没有打孔，血氧饱和度应接近100%。如果患者血氧饱和度明显低于上述指标，要考虑有右向左分流存在的可能，最常见的原因是板障与心房壁之间有分流，另外还有术前未发现的右向左分流，尤其是冠状静脉系统的分流。停机后，上下腔静脉压力一般不超过12-14mmHg，左房压在6-8mmHg，这种患者术后多数能适应Fontan循环。（2）外管道的TCPC 外管道的TCPC与心房内板障的TCPC比较，它的优点主要是手术可以在辅助循环不停跳下完成，甚至可以不需要体外循环；由于右心房切口少，术后发生心律失常的比例下降，甚至以往做过Fontan手术或心房内板障的TCPC患者出现严重心律失常，可以改做外管道的TCPC，多数病例心律失常会消失。它的主要缺点是外管道不能生长，小患儿需二次手术。因而，在此基础上发展了用自体带蒂心包做外管道，这样外管道可以随患儿生长而生长，并且自体心包光滑，无血栓形成或血栓形成的可能性小。外管道TCPC的另一个缺点是不容易在外管道和右心房之间打孔，虽然目前有方法在二者之间打孔，但孔道内易形成血栓。如果患者前期未作过心脏手术，常规开胸，充分游离上下腔静脉及右肺动脉，右肺动脉要游离到肺门处。上下腔静脉准备直角静脉插管，尤其是下腔静脉插管的位置要尽可能低，甚至可以切开隔肌，在隔肌下插管。完成上下腔静脉和主动脉插管后，阻断上下腔静脉，转机，在并行循环下完成双向Glenn手术。然后，在下腔静脉与右心房之间横断下腔静脉，注意横断处不要靠右心房过近，以免损伤冠状静脉窦。下腔静脉近心端用4-0或5-0prolene线连续缝合缝闭，下腔静脉的远心端与人工血管吻合，人工血管的另一端与右肺动脉下缘切口吻合。人工血管大小的选择主要根据患者的体重，体重小于10公斤，选用16mm人工血管；10-20公斤，用18mm人工血管；20-50公斤，用20mm人工血管；50公斤以上，用22-24mm人工血管（9）。对存在高危因素的患者，在人工血管和右心房之间可以间置一个5mm人工血管，或人工血管与右心房直接做侧侧吻合。这两种方法与板幛上打孔有异曲同工的作用，所不同的是，由于右心房压力低，间置的人工血管和侧侧吻合处易形成血栓，造成体循环栓塞。图六：在连接右肺动脉和下腔静脉之间的人工血管与右心房之间间置5mm人工血管，并在该人工血管上夹银夹，做为术后封堵分流血管的标志。