刘芳医生的科普号

多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病。可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MS病变主要累及CNS白质，表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损，部分可致神经轴突变性及神经细胞坏死。MS病变具有时间多发(DIT)和空间多发(DIS)的特点。常见症状包括：视神经功能障碍、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。一、MS的临床分型(一)MS的临床分型：1．复发缓解型MS(relapsing remitting multiple sclerosis，RRMS)，疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。2．继发进展型MS(secondary progressive multiple sclerosis，SPMS)，约50％的RRMS患者患病l0～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。3．原发进展型MS(primary progressive multiple sclerosis，PPMS)，病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。4．进展复发型Ms(progressive relapsing multiple sclerosis，PRMS)，疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的Ms患者表现为本类型。(二)MS的其他类型1．良性型MS(benign MS)：MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。2．恶性型MS(malignant MS)：或爆发型Ms(fulminant MS)，疾病呈爆发起病。短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。二、MS的诊断(一)MS的诊断原则以客观病史和临床体征为基本依据，应充分结合辅助检查特别是磁共振成像(MRI)特点，寻找病变的DIT及DIS证据，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。最好应用I．5 T以上场强MRI进行影像诊断。推荐采用2010年McDonald MS诊断标准，其适合于典型发作MS的诊断，以往2001年及2005年诊断标准同样适用。（二)MS的诊断标准1．推荐使用2010年McDonaldMS诊断标准。2．儿童MS：95％的儿童MS为RRMS，80％儿童MS与成人MS特点相似。其MRI相关DIS、DIT标准同样适用；但15％一20％儿童MS，尤其是小于11岁儿童MS，疾病首次发作类似于急性脑病或急性播散性脑脊髓炎（ADEM）过程，推荐对患儿进行动态MRI随访，当观察到新增病变或观察到2次临床非ADEM样发作方可诊断MS。3．亚洲及拉丁美洲MS人群：对于视神经脊髓炎(NMO)及NMO谱系疾病(NMO spectrum disorders，NMOSDs)可能的人群，如脊髓受累超过3个椎体节段以上、颅内缺乏典型MS病变、严重视神经炎、合并多项自身免疫疾病或相关抗体阳性者，包括复发性长节段性横贯性脊髓炎、复发性视神经炎等疾病，MS应与其进行鉴别。建议进行水通道蛋白4(AQP4)抗体的检测，如结果阳性提示非MS可能。(三)MS的鉴别诊断：1．非特异炎性脱髓鞘病：NMO及NMOSDs、ADEM、脊髓炎、脱髓鞘假瘤等。2．脑血管病：CADASIL、多发腔隙性脑梗死、烟雾病、血管畸形等。3．感染性疾病：莱姆病、梅毒等螺旋体感染、脑囊虫、热带痉挛性截瘫、获得性免疫缺陷综合征、Whipple病、进行性多灶性白质脑病等。4．结缔组织病：系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、系统性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎等。5．肉芽肿性疾病：结节病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等。6．肿瘤类疾病：胶质瘤病、淋巴瘤等。7．遗传代谢性疾病：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、线粒体脑肌病、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等。8．功能性疾病：神经症等三、MS的治疗MS应该在循证医学证据的基础上，结合患者的经济条件和意愿，进行早期、合理治疗。MS的治疗分为：(1)急性期治疗；(2)疾病修正治疗；(3)对症治疗。(一)MS的急性期治疗MS的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。推荐首选治疗方案为大剂量甲泼尼龙冲击治疗，对病情严重者或对此治疗无效者也可试用血浆置换(plasma exchange，PE)或静脉大剂量免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)治疗，但证据欠充分。1．糖皮质激素：糖皮质激素治疗的原则为大剂量，短疗程，不主张小剂量长时间应用。推荐：(1)糖皮质激素治疗，短期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复(A级推荐)。(2)延长糖皮质激素用药对神经功能恢复无长期获益且副作用较大(B级推荐)。推荐使用甲泼尼龙。根据患者发病的严重程度及具体情况，临床常用的有2种方法：(1)病情较轻者，从1 g／d开始，静脉滴注3～4 h，共3～5 d，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用，如疾病仍进展则转为阶梯减量方法。(2)病情较严重者，从1 g／d开始，静脉滴注3～4 h，共3～5 d。此后剂量阶梯依次减半，每个剂量用2～3 d，至120mg以下，可改为口服60～80 mg，1次／d，每个剂量2~3 d，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过3—4周。若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和(或)出现新的MRI病变，可再次甲泼尼龙冲击治疗。糖皮质激素治疗的大部分副反应如电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血等是可预防的。应尽量控制疗程，以预防长期使用引起的骨质疏松、股骨头坏死等并发症。2． IVIg：IVIg治疗Ms的总体疗效仍不明确，仅作为一种可选择的治疗手段，用于对糖皮质激素治疗不耐受或处于妊娠或产后阶段的患者。推荐剂量：静脉滴注0．4 g·kg-1·d-1，连续用5 天为1个疗程，5 天后如果没有疗效，则不建议患者再用，如果有疗效但疗效不是特别满意，可继续每周用1 d，连用3～4周。推荐：(1)间断IVIg治疗可能降低RRMS的发作次数(C级推荐)。(2)IVIg治疗在延缓疾病进展方面效果甚微(C级推荐)。3．PE：PE对MS的疗效不肯定，一般不作为急性期的常规治疗，仅在急性重症MS患者或其他方法无效时作为1种可以选择的治疗手段。推荐：(1)PE对进展型MS的治疗效果很小或无效(A级推荐)。(2)PE对以前无残疾患者的急性期严重脱髓鞘有治疗效果(C级推荐)。(二)疾病修正治疗(disease modifying therapy，DMT)MS为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用DMT，包括免疫调节治疗及免疫抑制治疗。迄今美国FDA批准了如下治疗MS的DMT药物，一线药物：(1)β一干扰素，包括：Rebif(干扰素β—la)；Betaseron(干扰素β一1b)；Avonex(干扰素β-la)；Extavia(干扰素β-la)；(2)Copaxone[Glaliramer Acetate，醋酸格列默(GA)]；(3) Gilenia(Fingolimod，芬戈莫德，FTY720)；二线药物：(1) Tysabri(Natalizumab，那他珠单抗)；(2)米托蒽醌(Mitoxantrone)。目前中国食品药品监督管理局(SFDA)已经批准了2种DMT一线药物：(1)利比(Rebif)，干扰素β—la(2003年批准)：(2)倍泰龙(Betaseron)，干扰素β—lb(2010年批准)。1．干扰素β：干扰素β为RRMS一线治疗药物，其治疗MS是通过对细胞因子的调节、抑制细胞迁移进入脑内、抑制T细胞的活化、抑制其他炎性T细胞等多重机制实现的。对RRMS，干扰素β能减少29％～34％的年复发率，减少36％，83％的新增T2病变数目，减少33％～88％的新增强化病变数目。对最终发展为MS的临床孤立综合征(clinically isolated syndrome，CIS)患者，干扰素β能够延缓CIS至确诊MS的时间。干扰素β的主要副反应为发热、头痛等流感样症状，可同时服用非甾体类消炎药。部分患者有一过性肝功酶学指标升高和白细胞下降。首次使用干扰素β时，为能使患者产生快速脱敏作用以减少不良反应，在开始治疗期间应依据患者的情况先给予起始剂量(1／4～1／2剂量)，然后在1～2个月内逐渐增加至推荐剂量。利比推荐剂量为：皮下注射，44μg，每周3次。起始剂量为：皮下注射，22μg，每周1～3次。倍泰龙推荐剂量为：皮下注射，250μg，隔日1次，起始剂量为：皮下注射，62．5μg，隔日1次。推荐：(1)干扰素β能降低RRMS患者或可能发展为MS的高危CIS患者的临床发作次数(A级推荐)。干扰素β能减少RRMS患者MRI病变进展数量及延缓肢体残疾的进展(B级推荐)。(2)对于极有可能发展为MS的CIS或已确诊的RRMS或有复发的SPMS患者，如有条件应使用干扰素β治疗(A级推荐)。干扰素β对无复发的PPMS患者疗效不肯定。(3)干扰素β治疗MS时存在与干扰素β用法相关的剂量效应曲线(B级推荐)。 (4)尽管副反应因给药途径不同而各异，从治疗效果来看，干扰素β给药途径可能对临床疗效影响不大(B级推荐)。不同类型干扰素β临床效果并无明显差别。2．GA：GA为RRMS治疗一线药物，是由4种氨基酸(L一谷氨酸，L-赖氨酸，L-丙氨酸和L一酪氨酸)以一个特定的摩尔比(1．4，3．4，4．2和1．0)人工合成的多肽链，其作用机制可能与免疫调节有关。主要副反应为局部注射后红斑等。推荐剂量：皮下注射20 mg，1次／d，GA疗效与干扰素B相当。目前国内未上市。3．芬戈莫德：芬戈莫德为RRMS一线治疗药物。盐酸芬戈莫德(fingolimod hydmchloride)是1-磷酸一鞘氨醇受体调节剂，防止T和B淋巴细胞从淋巴结中移出，保持淋巴结内特定的免疫细胞，防止淋巴细胞作用于中枢神经系统并造成损害。目前国内未上市。4．那他珠单抗：那他珠单抗为治疗MS的二线药物。那他珠单抗为α4一整合索单克隆抗体，能阻止激活的T淋巴细胞通过血脑屏障进入中枢神经系统引起免疫反应。长期应用应注意其可能的副作用，至今在67 700例应用那他珠单抗治疗的患者中，已报道55例患者并发进行性多灶性白质脑病，其中约20％患者死亡，其余遗留不同程度的功能障碍。对此美国FDA发出了风险警告：推荐剂量：静脉滴注，300 mg，每月1次。目前国内未上市。推荐：那他珠单抗治疗RRMS．可减少疾病复发率及MRI病变数量、延缓残疾进展(A级推荐)。5．米托蒽醌：米托蒽醌为免疫抑制剂，为治疗MS的二线约物。美国FDA在2000年批准适用于重症RRMS患者或SPMS、PRMS患者，这是第1个被FDA批准用于治疗MS的免疫抑制剂。使用时应注意监测其心脏毒性，治疗前和治疗中应行心电图和心脏超声监测：疗程不宜超过2年。推荐：米托蒽醌治疗RRMS可以减少复发率(B级推荐)；可以延缓RRMS、SPMS、PRMS疾病进展(C级推荐)。6．其他免疫抑制剂：对DMT一、二线治疗效果不理想或无条件应用DMT的PRMS、SPMS、PRMS患者，在充分估价其疗效／风险比的前提下，可谨慎地应用免疫抑制剂治疗，但同时应注意到免疫抑制剂预防复发作用的循证证据不够充分，且长期应用有一定副作用；建议应用免疫抑制剂从小剂量开始，逐渐增加约量，用约期间需严密临测血常规、肝肾功能，在治疗的前8周内，应至少每周进行1次包括血小板在内的全血细胞计数和肝肾功能检查；如果大剂量给药或患者肝和(或)肾功能不全时，应增加检查的频率。此后，检查次数可以逐渐减少，但仍建议每月检查1次。若白细胞低于正常，应根据严重程度立即采取治疗药物减量和(或)促进白细胞生长治疗或停药，肝肾功能异常也应根据严重程度立即采取治疗药物减量和(或)保肝治疗或停药。临床上常用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A、他克莫司(FK506)、吗替麦考酚酯、来氟米特等。硫唑嘌呤推荐剂量为：l～3 mg·kg-1·d-1，l～2次／d。环磷酰胺推荐剂量：静脉滴注，400 mg/2周，6～12次巩固治疗，总剂量不超过10 g。环孢素A推荐剂量：2—3 mg·kg-1·d-1，2次／d，通过监测血药浓度调整剂量。他克莫司推荐剂量为：2～3 mg／d，2次／d，可通过监测血药浓度调整剂量。吗替麦考酚酯推荐剂量为：1000～1500 mg／d，2次／d。米氟米特推荐剂量为10—20mg／d。推荐：(1)硫唑嘌呤可能减少MS患者的复发(C级推荐)，对于残疾进展无效(U级推荐)。(2)环孢素对进展型MS具有一定治疗效果(c级推荇)，但应注意其肾毒性。该治疗常出现的不良反应尤其是肾脏毒性以及较小的疗效／风险比使得该治疗难以被接受(B级推荐)。(3)环磷酰胺冲击治疗似乎不能改变进展型MS的病程(B级推荐)。较年轻的进展型MS患者采用环磷酰胺冲击加强化治疗有一定效果(U级推荐)。(4)甲氨蝶呤对改变进展型MS患者的病程可能有帮助(C级推荐)。MS治疗策略：DMT药物可以减少临床复发次数，颅内新增强化和(或)新增T2病变数目，EDSS评分进展等，提高MS患者生存质量，应坚持长期治疗。临床上对RRMS首选一线治疗药物，对于一线治疗药物疗效不理想的RRMS和伴有复发过程的SPMS及PRMS可采用二线治疗及免疫抑制治疗。对PPMS目前尚无有效治疗。除以上治疗外，对于经济条件有限者可选用免疫抑制治疗。治疗评价：治疗无效及失败指患者在接受正规DMT过程中，疾病出现频繁复发或病情恶化，扩充残疾功能量表(EDSS)评分在1年内增加1分以上或颅内活动病变数量较前明显增加，界定为治疗无效或失收。评价治疗失败的最短治疗时间为6—12个月。治疗失败者可考虑更换二线治疗药物或免疫抑制剂等其他治疗。(三)MS的对症治疗1．痛性痉挛：可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物：对比较剧烈的三叉神经痛、神经根性疼痛，还可应用普瑞巴林；2．慢性疼痛、感觉异常等：可用阿米替林、普瑞巴林、选择性5一羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物(NaSSA)类药物。3．抑郁焦虑：可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。4．乏力、疲劳(MS患者较明显的症状)：可用莫达非尼、金刚烷胺。5．震颤：可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。6．膀胱直肠功能障碍：配合药物治疗或借助导尿等处理。7．性功能障碍：可应用改善性功能药物等：8．认知障碍：可应用胆碱酯酶抑制剂等。9．行走困难：中枢性钾通道拮抗剂，DaHampridine(Ampyra，2010美国FDA批准)，目前国内未上市。(四)MS的康复治疗及生活指导MS的康复治疗同样重要。对伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练。在对疾病的认识上，医务工作者应耐心对患者及亲属进行宣教指导，强凋早期干预、早期治疗的必要性，合理交代病情及预后，增加患者治疗疾病的信心，提高治疗的依从性。医务工作者还应在遗传、婚姻、妊娠、饮食、心理及用药等生活的各个方面提供合理建议，包括避免预防接种，避免过热的热水澡、强烈阳光下高温暴晒，保持心情愉快，不吸烟，作息规律，适量运动，补充维生素D等。

经典的运动神经元病有4个类型：肌萎缩侧索硬化（ALS）；进行性脊肌萎缩症；进行性延髓麻痹；原发性侧索硬化症。其中ALS是临床上常见的类型，其病理基础为脑干运动神经核及脊髓前角神经细胞、皮质脊髓束或皮质脑干束进行性变性，出现上下运动神经元损害的症状，如进行加重的肌肉萎缩、无力、痉挛，病理征阳性，无感觉障碍及尿便障碍。目前仍沿用1994年西班牙会议确定的ALS诊断标准：①下运动神经元受累的体征，在延髓、颈髓、胸髓、腰髓中至少要有三个部位的肌肉无力、萎缩及肌束震颤，包括临床无症状但肌电图异常的部位；②上运动神经元受累的症状和体征—腱反射活跃或亢进或阵挛、假性球麻痹、Hoffmann征及Babinski征阳性等；③进行性病程；④除外神经系统其他进行性疾病。现在已将ALS与阿尔茨海默病（AD）、帕金森病（PD）等归为中枢神经系统变性病，但是ALS发展速度和性质通常更为迅速和严重，并多于出现症状3~5年后因呼吸困难、吞咽障碍而死亡。遗憾的是，ALS目前仍缺乏有效的治疗手段。传统的观点认为，ALS患者的认知功能保持正常，但是这一观念因1981年Hudson发表的一篇报道而发生了改变，该篇文章为一篇综述，其核心内容是：无论散发性还是家族性ALS，其额叶、额颞叶皮皮都存在神经元丢失和海绵样变性的病理改变，以皮质的第1~3层最突出。以上病理改变也可见于AD和额颞痴呆（FTD），特别是后者，但并非AD的特征性表现。AD主要表现为记忆障碍，语言障碍、视空间障碍、计算力障碍、失认失用、判断抽象功能损害、行为和精神障碍。FTD则以行为和人格改变最为突出，并贯穿病程始终。自Hudson发表该文后， ALS的认知功能被越来越多的关注。近年来随着神经影像学、神经心理学以及神经病理学的发展，人们发现ALS患者中存在额颞功能障碍或额颞综合征者不在少数，约占50%以上，但真正达到FTD诊断标准的仅5%左右。额颞功能障碍分为3种临床综合征：①额叶变异型FTD（fvFTD）；②进行性非流利性失语（pNFA）；③语义性痴呆（SD）。ALS额颞功能损害临床亚型：a.单纯ALS；b.ALS伴认知损害(ALSci，指至少一个认知功能领域受损，但未达到Neary等的诊断标准)；c.ALS伴行为损害(ALSbi)；d.ALS伴FTD(达到Neary等的诊断标准)；e.伴ALS样病理的FTD(临床表现为FTD，同时病理上存在ALS样改变但生前却无相应症状)；f.ALS伴痴呆(指伴AD或血管性痴呆的ALS)。ALS认知功能损害表现：ALS认知损害通常十分隐匿,需要通过详细的神经心理学测试才能确定。最常见的损害为执行计划受损、注意力损害、语言流畅性及非语言流畅性受损等。语言流畅性损害，不管是书写或讲话都很突出，并且是最早出现的障碍。语言流畅性检查是患者执行功能受损公认的早期敏感指标分为①语音流畅性；②语义流畅性检查。ALS行为损害的特点：以脱抑制现象最常见。有很多病理性行为，临床上呈现情绪迟钝、情感淡漠、对自己患病状况漠不关心、社交活动中有脱抑制现象、对感觉刺激反应过度、暴食以及行为刻板等。ALS认知与行为损害的诊断：简易智能精神状态检查（MMSE）对额颞功能异常的筛查敏感性比较低，意义不大。额叶功能评定量表(Frontal Assessment Battery，FAB)--对额叶功能障碍较敏感，与额叶代谢程度明显相关，且FAB操作简单、迅速，但目前尚无明确的界值用于临床诊断。言语流畅性检查--相对最敏感的指标之一，可分为语音流畅性及语义流畅性检查，其中语音流畅性检查对额叶损伤较敏感，尤其是左侧额叶受损者。威斯康星卡片分类测验用以测查概念形成、思维灵活性、持续反应（对于额叶损害敏感但不特异）。Stroop色词试验主要检验抑制控制能力。总之，对于早期ALS认知损害患者应尽量选择对眶额叶较敏感的测试方法。ALS行为损害的评估常用额叶行为量表（FBI）、神经精神量表（NPI）、额叶系统行为评分（FrSBe）等。ALS认知与行为损害的鉴别诊断：ALS认知行为损害应与药物、抑郁以及各种低通气综合征所致的CO2潴留引起的假性痴呆相鉴别。附：一、额叶变异型FTD临床表现：隐袭起病，早期出现社交行为及人格改变，感情迟钝，缺乏洞察力，但记忆及视空间功能相对保留；行为改变是FTD最显著的特征，包括刻板—作息时间刻板、思维程序单一、说话不许他人打断等。异常运动—反复摸衣角、被子、咂嘴、不宁腿、重复收敛、尾随等。人格改变—暴躁、好斗、自私。口欲亢进—贪食、喜甜食、吞食肥皂。脱抑制—高歌、随地大小便、随意谈论隐私等。利用行为—反复开关电视、门窗、用桌上的剪刀剪东西等。二、进行性非流利性失语：是一组以语言功能进行性丧失为突出特点的综合症候群。隐袭起病，多见于老年男性，命名性失语、语言（语法/词语）理解困难。Mesulam诊断标准①自然谈话或者通过正式的语言心理学检查发现找词困难，物体命名或词语理解方面的隐袭和进行性损害。②发现病情后2年内患者所有的日常生活受限均局限于语言损伤方面。③病前语言功能完整。④在疾病开始的2年里，不出现淡漠、脱抑制、近事遗忘、视空间损害、视觉再认缺陷或感觉运动功能异常。⑤疾病开始的2年里可以出现观念运动性失用和计算不能。⑥疾病开始的2年后，其他神经系统功能可以出现受损，但语言障碍进展依然是最显著的，并且贯穿于整个病程中⑦缺少中风、肿瘤的特异性病因。三、语义性痴呆以进行性加重的语义记忆和理解障碍为特征性表现。记忆：近记忆相对保留，远记忆损害。语言：命名不能，词语理解受损。面容辨认：对公众面孔的辨认困难最大。物体辨认：早期不明显，逐渐出现。行为的改变：自我为中心、刻板。语义性痴呆诊断标准（1998）：1.临床特征描述：语义（对词义的理解和物体的辨别）障碍是最早、最突出的症状，而且贯穿于疾病的全程。其他认知功能包括记忆不受损或相对保留。2.核心诊断特征：（1）隐袭起病，逐渐进展（2）语言障碍，具有以下特征：自发语言为流利性，言语空洞，持续进展；对字义的记忆丢失，表现为命名和理解障碍；语义性错语。或/和（3）感知觉障碍：面部失认 对熟人面部的认识和辨别障碍；联合失认 对物体的辨别障碍。（4）知觉匹配和图画再生能力保留（5）单个字词的复述能力保留（6）朗读和常用字的听写能力相对保留3.支持性诊断症状：（1）讲话和语言：强迫语言；使用特异词汇；无语音性错语；可朗读但不理解朗读的内容；计算正常。（2）行为障碍：缺乏同情心；兴趣狭窄，偏见；吝啬。（3）躯体症状：无或在病程晚期出现原始反射，运动不能、强直和震颤。4.实验室检查（1）神经心理：显著的语义缺失，不能理解词语的含义，不能命名或识别物体和面孔；语音和语法正常，感知觉的加工正常。（2）脑电图：正常（3）脑影像学（结构或功能）：显著的前颞叶异常（对称或不对称）。

人们大多认为，记忆力减退的老年人发生痴呆的可能性较大，因而对记忆力减退警惕性高，常劝说患者尽早就医。的确，某些常见类型痴呆，如阿尔茨海默病（老年痴呆）就是以记忆力减退为首发症状和主要表现的，但是实际上并不完全如此。某些类型的痴呆是以精神行为异常为早期表现的。这些异常一般较隐袭，早期容易被误认为是衰老的表现，并未积极就医，结果延误了诊治。当老年人出现以下精神、性格、行为改变时应当引起重视，比如变得脆弱、不修边幅、童样幼稚、不知羞耻等。人格的改变可以是许多疾病的首发表现，但在老年人中以额颞痴呆（FTD）最常见，目前认为它是发病率仅次于阿尔茨海默病（老年痴呆）的神经系统变性病。FTD起病隐袭，最早和最主要的先兆症状以情感变化为主，如抑郁、焦虑、过度的多愁善感，容易被忽视。随着病情进展，患者出现复杂的人格改变和社会行为衰退，如冷漠、自私、好斗、不再谦虚、礼貌行为减少，人格障碍更为突出，如忽视个人卫生、随地大小便、不注重仪表，甚至赤身漫步等。有的患者饮食模式发生改变，饮食过度无节制，喜食甜食，将不可食的东西放入口中品尝，如吞食肥皂等。日常生活的灵活性逐渐丧失，变得刻板，如过分严格守时，每天精确的在同一时间进行相同的特定活动，反复吟唱同一首曲，说话不许他人打断。一些患者还出现利用行为，如反复开关电视、门窗，用桌上的剪刀剪书籍，见到苍蝇拍就做拍打动作。部分患者出现说话减少，不主动讲话，对问话回答简短。除了额颞痴呆，路易体痴呆；某些代谢性脑病，如桥本脑病；梅毒导致的麻痹性痴呆等也可出现上述精神症状，应引起重视，并到医院及时诊治。

帕金森病健康饮食原则：均衡饮食，食物多元化：多进食谷类、水果（2-3个/日）蔬菜，肉类及奶类。摄入足够的膳食纤维、充足的水分（8杯/日）。少食高脂肪、高胆固醇食物：鸡蛋3个/周；尽量食瘦肉，家禽肉去皮烹制。补充钙质：1g~1.5g/日。 帕金森病个人护理：进食：手颤而拿不稳杯子可以用吸管饮水；用防滑垫固定碗碟；使用有手柄大的餐具。进食速度慢可选用保温餐具。梳洗：选用粗柄牙刷、电动牙刷或电动剃须刀。沐浴/如厕：使用挤压式液体香皂；浴室铺防滑垫，放置矮凳；安装安全扶手；行动非常不便者可在床边放便椅。穿着：穿易穿/脱及前开襟的上衣、裤，用自粘胶带取代纽扣，穿无需鞋带的鞋子；就寝：睡床高度以脚可着地为佳；床旁应有扶手或安置起床辅助器。光线：出入通道及室内光线必须充足；开关贴上鲜明标签。室内布置/地面：墙体安装稳固的扶手；减少家具及杂物；地面平整；地毯固定，不用小地毯，桌角放护垫；椅子选带扶手且坚固的。避免以下活动：以碎步前冲，起步时拖着脚走路、两脚长时间紧贴地面站立、穿拖鞋行走。不要强行拉患者走动，因为能增加双脚僵硬（冻结）的时间。患者行走时应双手摆动，增加平衡；避免双手取物，以防失衡摔倒。 帕金森药物与食物的配合：脂肪、蛋白质均影响抗帕金森药物的吸收，故应避免高脂肪、高蛋白质食物。多巴胺类药应在餐前30~60分钟或餐后1小时服用。若有胃部不适，可在服药时吃巧克力、果汁或少量饼干。多巴胺受体激动剂-泰舒达（ 吡贝地尔） 饭后即刻服用，半杯水送服。铁质的补充：如需补充铁剂，应与多巴胺类制剂分开服用。 帕金森病便秘的护理：便秘是指大便0次/3天,或<3次/周。养成定时排便的习惯可以预防便秘。另外注意改变饮食结构多摄取膳食纤维（蔬菜、水果、豆类）、多饮水；可采用手法按摩，如顺时针轻按摩腹部。增加适当体育运动，如散步、太极拳。严重便秘者可使用开塞露或口服润肠通便的中药制剂。帕金森病吞咽困难的护理：注意口腔卫生，在餐后应漱口、刷牙、清洗口腔。食物类别：避免坚硬、滑溜及圆形食物，如果冻等。饮品类别：每口饮品尽量是同一质感，不可混杂。吞咽速度：要匀速，吞咽完成后，才能继续喂食。进食份量：少量多餐，尽量在药物发挥药效的时段内进食，嗜睡状态时，不要喂食。进食姿势：60~90度的坐立姿势，进食后坐立约30分钟。 帕金森病 哽塞（窒息）的紧急处理：安慰患者不要紧张，清除口腔内阻塞物（食物、假牙）。鼓励患者咳嗽：让患者尽量前倾，轻拍患者背部，重复3~4次。检查口腔，察看阻塞物是否取出。腹部推压法：站在患者后部抱住患者，一手握拳挤压腹部并上推。再次查口腔是否阻塞物已取出。以上方法无效时立即求助医生关于帕金森病患者运动的问题：选择时间宽裕休息充足的时间进行运动，慢慢地完成动作，进行基本伸展及耐力运动，以不疲劳为宜。

概述 17世纪和18世纪医学专家发现了一种病，以肢体震颤为主，伴有躯干前倾及慌张步态。1817年英国的詹姆斯·帕金森医生首次描述了这种疾病，即患者有不随意震颤动作、肌力减退、行走时躯干前倾、起步后呈奔跑状态，但感觉和智力正常。由于该病在当时罕见，因此并未引起其他医生的关注。直到1918~1924昏睡性脑炎大流行，患者的症状体征与帕金森医生描述的非常相似，于是把具有相似症状体征的一类疾病正式命名为“帕金森病”。对于帕金森病的研究也就此拉开了序幕，但是限于当时的条件，研究进展缓慢，直至近40~50年，特别是近年，帕金森病的研究，无论是发病机制还是药物治疗都取得了突飞猛进的发展。帕金森病的病理基础：黑质致密部多巴胺能神经元减少达50%以上，导致产生的多巴胺减少，与其拮抗的递质-乙酰胆碱相对增多，功能亢进。帕金森病的病因：主要与年龄老化、环境因素、遗传因素等有关。遗传因素使患病易感性增加，但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下才导致黑质神经元大量变性导致发病。 帕金森病的临床表现一、 运动症状：1.震颤：最先出现于肢体远端，如手指开始→同侧下肢→对侧上下肢→下颌、口唇、舌、头部。震颤多呈静止性（搓药丸样），频率4~6Hz，病情进展到一定程度可出现静止+动作性震颤。情绪激动时加剧、睡眠中消失、强烈的意志努力可暂时抑制。2.强直：肢体的肌张力增高铅管样、齿轮样。肌强直可引起肢体的疼痛，易误诊为“风湿痛、肩周病、腰痛”3.运动障碍（减少）：行动迟缓、小写症、步态障碍（慌张步态）、联带动作消失、面具脸、吞咽困难、流涎。二、非运动症状：1.自主神经症状：尿频、顽固性便秘、大量出汗、皮脂溢、体位性低血压（直立性头晕）。2.精神症状：抑郁、幻觉、认知功能障碍、痴呆。3.睡眠障碍：入睡困难、睡眠维持困难、早醒、白天过度嗜睡。帕金森病的诊断采用英国脑库的诊断标准：运动减少(自主运动的启动变慢以及重复动作的速度和幅度进行性下降)以及下列之一：①肌僵直; ②4 ～6Hz静止性震颤; ③姿势不稳（非视觉、前庭、小脑或本体感觉障碍所致的）。帕金森病的治疗 一、药物治疗：目前仍以药物治疗为主。疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者多做主动运动。若疾病影响到患者的日常工作、生活能力，则采用药物治疗。（一）保护性治疗： 单胺氧化酶B抑制剂司来吉兰、雷沙吉兰（有循证医学证据证实对于黑质神经元有保护作用）；辅酶Q10及维生素E、多巴胺受体激动剂（可能有保护作用）。 （二）药物治疗： 可选择的药物有：①抗胆碱能药物：如安坦；②金刚烷胺；③复方左旋多巴：如美多巴、息宁；④多巴胺激动剂：如森福罗（盐酸普拉克索）、泰舒达（吡贝地尔）等；⑤单胺氧化酶B抑制剂：盐酸司来吉兰、雷沙吉兰等；⑥儿茶酚胺氧位转移酶（COMT）抑制剂：如恩托卡朋（柯丹）、托卡朋等。二、手术治疗：当药物治疗失效、不能耐受或出现异动症（运动障碍并发症）时，可考虑手术治疗，但术后仍需要药物治疗，只是剂量有所减少。 手术采用的方法：①苍白球毁损术；②丘脑毁损术；③脑深部电刺激（DBS）三、康复治疗：作为辅助手段对于改善症状也起到一定作用。指导患者进行语言、进食、走路及各种日常生活的训练和指导对于提高患者生活质量十分主要。 帕金森病的预后帕金森病是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治的方法，多数患者在发病数年内尚能继续工 作，但也有迅速发展致残者。至疾病晚期，由于严重肌肉强直、全身肌肉僵硬终至卧床不起。帕金森病本身并不对生命构成威胁，死亡的直接原因是肺炎、骨折等各种并发症。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP)，即慢性格林巴利综合征是免疫介导的运动感觉周围神经病。其病程为慢性进展或缓解复发;脑脊液蛋白-细胞分离；周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理上有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎性细胞浸润。该病对免疫治疗反应好。临床表现一、经典型CIDP：发病年龄40-60岁，男、女比例相近；较少有前驱感染史。可分2型：慢性进展型、缓解复发型；一般慢性起病，症状＞8周；16%的患者亚急性起病，症状在4-8周达高峰。具体表现如下：①脑神经异常：<10%出现面瘫、眼肌麻痹、真球麻痹；②肌无力：四肢近端、远端无力，以前者突出。③感觉障碍：四肢麻、痛，手套、袜套样深浅感觉减退，感觉性共济失调。④腱反射减弱或消失。⑤自主神经功能障碍：可出现体位性低血压、括约肌功能障碍、心律失常。二、变异型CIDP：1.纯运动型：占10-11%，仅肢体无力，无感觉症状。2.纯感觉型：占8-17%，仅有感觉症状（如感觉性共济失调、麻木、疼痛等），以后可出现运动受累。3.远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distalacquireddemyelinatingsymmetricneuropathy，DADS):无力、感觉障碍局限于肢体远端，进展慢。又分为以下2型：a.伴IgM单克隆γ球蛋白血症，属于单克隆丙种球蛋白病（MGUS），对激素治疗无效；b.不伴单克隆γ球蛋白血症，对免疫治疗敏感。4.多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy，MADSAM）：四肢不对称的感觉运动周围神经病，与多灶性运动神经病类似，但存在感觉障碍，无抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高。辅助检查一、神经电生理：一般选择正中、尺、胫神经、腓总神经进行检查1.运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较正常值上限延长50％以上；②运动神经传导速度较正常值下限下降30％以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20％以上[当远端复合肌肉动作电位(compoundmuscleactionpotential，CMAP)负相波波幅较正常值下限下降20％以上时，则要求F波潜伏期延长50％以上]或无法引出F波；④运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50％上；⑤异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30％以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限20％时，检测传导阻滞的可靠性下降。2.感觉神经传导：可以有传导速度下降和/或波幅降低。3.针电极肌电图：正常，但继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。一、脑脊液检查80-90%的患者出现脑脊液蛋白-细胞分离，蛋白多在0.75~2.00g/L。二、腓肠神经活检当怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要进行腓肠神经活检。其特征性的变化为有髓神经纤维节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等。诊断符合以下条件考虑本病：(1)症状进展>8周，慢性进展或缓解复发；(2)不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；(3)脑脊液蛋白-细胞分离；(4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；(5)除外其他原因引起的周围神经病；(6)糖皮质激素有效。鉴别诊断POEMS综合征：表现为多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变。骨穿见浆细胞增多或骨髓瘤。尿本-周蛋白阳性。癌性周围神经病：癌症引起的非转移性周围神经损害。周围神经受损可先于癌症出现，也可同步或后继出现。多见于中老年人，呈进行性发展，免疫治疗效果差。主要通过对癌症的全面检查得以确诊和鉴别。MGUS伴周围神经病：感觉症状重于运动症状，远端受累更明显；约50％患者抗髓鞘相关糖蛋白(MAG)抗体阳性。对免疫抑制剂或免疫调节剂治疗反应差，但可能对利妥昔单抗治疗有效。偶尔IgG型或IgA型MGUS亦可伴发CADP，其临床和电生理特点与CIDP相似。免疫固定电泳发现M蛋白是诊断MGUS伴周围神经病的关键。多灶性运动神经病（MMN）：MMN是一种仅累及运动神经的不对称的CADP。成年男性多见；起病初期为不对称的上肢远端无力，逐渐累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈现多数单神经病的特点。神经电生理检查为多灶分布的运动传导阻滞。MMN与典型的与MADSAM很相似，两者的鉴别点在于：a.前者无感觉症状，血清中可检出IgM型抗神经节苷脂GM抗体。静脉注射免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulln，IVlg)或环磷酰胺(CTX)治疗有效，而糖皮质激素治疗无效；b.后者伴感觉症状，血清中无抗神经节苷脂GM1抗体，糖皮质激素治疗有效。Refsum病：为遗传性运动感觉性周围神经病。植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉积；青少年或成人发病；周围神经病、共济失调、耳聋、视网膜色素变性及鱼鳞皮肤等；脑脊液蛋白明显升高，易误为CIDP。血浆植烷酸明显增高可诊断该病。治疗免疫治疗：1.糖皮质激素：为首选①甲泼尼龙500~1000mg/d，静滴3-5天，渐减量，或泼尼松lmg．kg-1·d-1，清晨顿服，维持l一2个月后渐减；②地塞米松10-20mg/d，静滴7天，后改泼尼松lmg．kg-1·d-1清晨顿服，维持l一2个月后渐减；③泼尼松lmg．kg-1·d-1清晨顿服，维持l一2个月后渐减；上述泼尼松减量至最小（5~10mg），半年以上。注意：补钙、补钾、保护胃粘膜。2.丙种球蛋白：剂量为400mg·kg-1·d-1，静脉滴注，连续3—5d为1个疗程。每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要可延长应用数月。3.血浆交换：每个疗程3—5次，间隔2—3d，每次交换量为30ml/kg,每月进行1个疗程。需要注意的是，在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换。4.其他免疫抑制剂：硫唑嘌呤、CTX、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为1—3mg·kg-1·d-1，分2—3次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。神经营养：B族维生素治疗，包括B1、B12、B6等。对症治疗：神经痛者应用卡马西平、阿米替林、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林。康复治疗：预防废用性肌萎缩和关节挛缩。预后缓解复发型比慢性进展型预后好；70-80%的患者对免疫治疗反应良好，少部分无反应，或短期有效后产生依赖。

概述 谵妄是老年住院病人常见的并发症，主要以认知和注意力急性变化为特征，>65岁者谵妄的发生率为20％，由急诊科收入院的老年病人谵妄的发生率为1O％一30％。谵妄也是危及生命的潜在医学问题(如药物过量、中毒、低血糖等)的主要症状。与无谵妄的相匹配病人相比，谵妄病人平均住院天数要增加8 d，与年龄相匹配的对照组相比谵妄住院病人的死亡率为22％一76％，1年死亡率为35％一40％。谵妄病人6、12个月时的身体和认知恢复要差得多。谵妄 (即所谓“急性意识混浊状态”)主要是一种意识水平、注意力、认知功能(记忆力障碍、定向力障碍和语言障碍)、精神运动性行为和情感障碍，往往起病急骤，可以是严重疾病和死亡的先兆，在短时间内(通常从数小时到数天)发生，病情在24 h时内趋于波动。谵妄分型谵妄可分为活动过多型和活动过少型。谵妄的临床表现1．活动过多型 患者觉醒阈值提高，对周围环境非常敏感，可出现许多幻觉和错觉，以幻视多见，幻觉的内容极为鲜明、生动和逼真，常为恐怖性，如见到奇怪的昆虫、猛兽等袭击自己。因此，患者情绪紧张、恐惧，出现躲避、逃跑或攻击行为以及不协调的精神运动性兴奋等。患者的语言可以增多，思维不连贯，有时大喊大叫，不易为别人理解，自我意识和周围环境意识均有障碍，这种状态多呈昼轻夜重，持续数小时至数日。但患者角膜、瞳孔、头眼等脑干反射以及深、浅反射均正常。常见于急性脑病综合征、高热谵妄以及症状性精神病。许多患者的谵妄在临床上并不表现为典型的活动过多和幻觉，淡漠和活动过少等表现也同样常见。2．活动减少型 表现为面无表情、运动迟缓、说话缓慢、反应迟钝、困惑和精神萎靡，老年人常见。出现谵妄的科室比率 谵妄多见于综合性医疗机构，11％～16％见于内科疾病患者，28％～44％为术后患者，80％为疾病晚期患者。发病机制可能包含多种机制。研究提示谵妄病人的脑灌注压有改变。某项采用单光子发射计算机体层摄影术的小型研究提示，谵妄病人的大脑皮层额、顶区发生了灌注异常。有重要证据表明谵妄的发生与神经递质有关，特别是乙酰胆碱缺乏和多巴胺增多。谵妄的风险因素 >65岁、脱水、痴呆、功能依赖或活动不能、医源性感染、营养不良、多共存疾病、多种用药、慢性肾和肝损害、重症疾病和ICU病人、饮酒或药物滥用史、谵妄史、视力和听力障碍等。谵妄的促发因素 电解质紊乱、环境因素(如噪音太大、打扰睡眠、不必要的刺激)、低氧和低血糖或局部缺血、药物治疗(特别是抗胆碱能类、麻醉和镇静催眠剂等)、神经病症、疼痛、睡眠剥夺、手术、留置尿管、酒精和非法药品及地西泮戒断作用。具有风险因素的病人，即便1个良性创伤也会导致谵妄。非易感病人仅在严重创伤时发生谵妄，如需在全麻下行大手术或需收入ICU的重症病人。导致谵妄发作的药物 抗胆碱能类、抗惊厥剂、抗抑郁药、抗组胺类、抗帕金森综合征制剂、抗精神病药、巴比妥类、地西泮、组胺H2受体阻滞剂、锂、麻醉镇痛剂等。谵妄的辅助检查 血生化、脉搏血氧测定或动脉血气分析、甲状腺功能、心电图、血清肌钙蛋自水平、尿培养分析、胸部x线摄片和腰椎穿刺等检查均有助于诊断。通常无需进行神经影像学检查，但若病人存在着局灶性神经病学体征、有头部创伤史或与脑病相关的发热应做颅脑CT检查。病人出现脑病，伴发热，头CT等未见异常，需做腰椎穿刺检查。除非谵妄原因不清和隐匿性癫痫，一般很少需要做脑电图检查。谵妄的诊断DSM一Ⅳ其诊断标准：(1)意识障碍，伴有注意力的集中、持久或变换目标能力降低；(2)认知改变或出现知觉障碍，而又不能用已有的痴呆来解释；(3)短时间内发生，并在1 d内有所波动；(4)从病史、体格检查或实验室检查可找到病因。谵妄的治疗1．一般治疗 早期识别谵妄的原因并纠正危险因素。对高血糖、缺氧或低氧血症、高热、高血压、维生素B，缺乏、戒断状态以及抗胆碱能药(或其他药物)诱导的谵妄的诊断和治疗应优先考虑。应严密监控患者的生命体征，注意液体的出入量和氧气的应用。应停用非必需的药物并且尽量减小必需药物的剂量。环境干预措施包括：在重症监护病房(ICU)开放窗口，而其他病房以变化灯光来暗示昼夜的转换；尽力减少ICU的嘈杂声；给予规律适度的刺激；使患者恢复使用眼镜或助听器；确保有钟表和日历以易于定向；提供更多熟悉的环境和减少环境的陌生感。2．药物治疗 最常用的高效抗精神病药是氟哌啶醇，其的初始剂量为1—2 mg/2～4 h，老年患者的初始剂量更小(即0．25—0．5 mg/2～4 h)，而持续激越的患者需要大剂量静脉滴注。在接受抗精神病药治疗的谵妄患者中，应进行心电监测. 非典型抗精神病药，如利培酮(o．5 mg，2次／d)、奥氮平(2．5～5．0 mg，1次／d)和喹硫平(2．5～5．2 mg，1次／d)，其疗效与氟哌啶醇相近，但不良反应更少。苯二氮卓类药物能使谵妄加重，单独用于治疗普通谵妄无效，但可用于某些特定类型的谵妄，如最常用于治疗酒精或苯二氮卓类药物戒断引起的谵妄。使用此类药物治疗时，随着剂量的增大，其抗焦虑、镇静和嗜睡作用会增强。

立位低血压：由卧位转为立位后3分钟内收缩压下降≥20mmHg，和（或）舒张压降低10mmHg，或者由卧位转为立位后收缩压降低至<90mmHg。卧位高血压：立位或坐位时血压正常或者偏低，但是卧位血压≥140/90mmHg。卧位高血压与立位低血压常见于体质虚弱或者并存多种疾病的老人。机制是自主神经调节机能障碍。但是应该首先除外药物所致者，引起立位性低血压的药物有：α-受体阻滞剂、硝酸酯类药物、β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、三环类抗抑郁剂、其他降压药物、抗帕金森药物、利尿剂。体位性低血压在治疗上，除了调整用药方案，可以尝试以下方法：1. 分次起立：缓慢站立→快速坐下→缓慢站立→快速坐下。。。。重复多次2. 做对抗性动作：起立前重复做勾脚背动作，站立时原地踏步，坐位或者站立时抬高一侧下肢（踩在小凳或者其他物体之上）、起身时上半身前弓。3. 避免增加胸腔压力的动作，比如持续咳嗽、用力解大便；4. 早晨或者餐后更容易低血压，这些时间段应该卧床休息1小时后再活动。5. 明天喝几杯淡盐水；6. 白天穿弹力袜（包裹至大腿）；7. 卧位高血压者，平卧时将床头抬高5~10°，睡前可少量饮酒；8. 避免过热的水淋浴；9. 进餐时喝一杯或二杯咖啡，有助于缓解餐后低血压以及餐后站立所致的血压过度降低。经过以上处理仍无效者，可考虑用药，常用氟氢可的松、米多君、去氨加压素等。如果是症状不明显的体位性低血压，不建议药物干预。

颞动脉炎又称巨细胞动脉炎或老年性动脉炎，本病曾被认为是一种罕见疾病，但随着人们认识的不断深入，发现该病并不少见。一些流行病学研究表明，在50岁以上人群中该病的年发病率高达15~76／10万，平均发病年龄72岁，为老年人头痛常见的原因，也是造成老人失明的主要原因之一。颞动脉炎最早出现的、突出的症状是头痛，常局限于颞侧或额侧，性质为搏动性、胀痛、灼热感或针刺感，尖锐而剧烈，难以忍受，部分患者出现后枕部疼痛。颞动脉分布区可出现肿胀、压痛和动脉搏动减弱或消失、头皮触痛。患者常在咀嚼时出现暂停、张口和吞咽困难、言语停顿等，休息可缓解，即间歇性运动障碍。另一个重要表现为视力异常，可有复视、视力模糊或暂时性黑朦，因眼动脉或后睫状动脉或视神经缺血造成暂时性或永久性、部分性失明。也可出现眼肌麻痹、短暂性脑缺血发作。一些患者伴有间歇发热、厌食、体重下降、周身乏力、盗汗等症状。辅助检查可发现血沉增快（ESR≥50mm/h），急性期C-反应蛋白（CRP）升高，半数以上患者有贫血，轻度白细胞和血小板增多。血清白蛋白减少而丙种球蛋白增多，血清碱性磷酸酶升高。目前仍采用1990年美国风湿病学会提出的颞动脉炎诊断标准：1.发病年龄≥50岁；2.新出现的或新类型的头痛；3.颞动脉异常，颞动脉触痛或压痛、搏动减弱，同颈动脉硬化无关；4.血沉≥50mm/h；5.颞动脉活检可见单核细胞浸润为主的血管炎或肉芽肿，通常含有多核巨细胞。符合上述3项或3项以上者可诊断为巨细胞动脉炎（颞动脉炎）。在临床上，由于部分患者临床征象不典型，加之医生对本病缺乏足够的认识，易延误诊断和治疗，常误诊为偏头痛、紧张性头痛、三叉神经痛、脑膜炎、青光眼、痛性眼肌麻痹等。镇痛药物对本病效果差，而糖皮质激素可在一周内缓解症状，但是过早停药或减量过快易复发，有报道激素治疗的维持时间至少为1~2年。对于临床怀疑颞动脉炎的头痛、视力下降患者如早期行血沉、C反应蛋白检测也可能会避免误诊。

头晕与眩晕是常见的临床症候，其发病率较高，是神经内科就诊的主要疾病之一。头晕和眩晕病因是多样的，其中良性发作性位置性眩晕俗称（耳石症）是一种常见的内耳自限性疾病，约占神经内科头晕就诊患者的1/3以上,但是误诊率很高，易误诊为颈椎病、椎基底动脉供血不足、梅尼埃病（美尼尔氏综合症）等。人体的平衡是借助视觉、本体觉和前庭位置觉的协同作用而完成的。内耳的前庭是人体平衡系统主要感受器官，三者只要有一种感受器向中枢神经传入冲动与其他两种感受器传入冲动不协调一致就会产生眩晕。当头部受到外力撞击,或老化及耳部疾患内耳供血不足等耳石会脱离原来位置,落到半规管中,称为耳石脱位。 此病症状出现时间短暂,常数秒钟，一般不会超过一分钟,特别是转头时、翻身时、起坐时发生,不发作时可无症状或头昏昏沉沉感。从位置变化到出现眩晕、眼震之前有1~2秒潜伏期，此种眩晕具有易疲劳、自我好转性、反复发作，也称为良性阵发性位置性眩晕，是中老年眩晕最常见的原因。 耳石症虽然痛苦，但是现在已经有了很好的治疗方法。该方法不需服药，效果奇特，可以说是立竿见影。这种治疗方法叫做“手法复位治疗”。 配合前庭习服训练，使前庭产生习服，治愈率达90%以上。医生将根据患者半规管受累部位的不同，给予不同复位治疗，通过改变患者头部位置，让脱落的耳石重新回到原来的部位，使它不能再刺激前庭器官，自然也就不会头晕了。不同类型的良性复发性位置性眩晕治疗方法不同，如后半规管、水平半规管耳石复位法就不同。治疗大约需要2个循环，一个循环大约1至2分钟。手法复位简便，疗效确切，可节省不必要的医疗资源浪费，大大减轻患者痛苦和经济负担。典型病例：李先生，49岁，高血压病史5年，平时服用降压药物。近半月余经常头晕厉害，测血压控制的还可以，但平躺坐起时、翻身时就会出现旋转感、恶心，每天还多次出现抬头、低头眩晕症状，一次发病持续5秒钟左右，其后症状缓解，患者很痛苦。曾在外院多次就诊，经头颅CT、颈椎片、TCD（超声波检查）未见异常。认为是“脑供血不全”，给予抗血小板及扩血管治疗，一直无明显效果。后来我院神经内科就诊，确诊为“良性复发性位置性眩晕”。于是采用了Epley耳石复位五步法，共进行了2个循环，5分钟内就解除了患者痛苦。对患者多次随访，反映疗效好，未复发。