王振刚医生的科普号

复发性多软骨炎：由于“罕见”、临床表现不典型、医生经验不足、检查不到位、患者对它的了解比较少，因而容易误诊。复发性多软骨炎：主要累及含软骨的器官，如外耳、鼻子、喉气管、关节及胸廓；这些器官受累的表现均没有特异性。 比如：外耳受累表现为耳廓软骨炎，患者多到耳鼻喉科就诊而被诊断为耳软骨膜炎； 鼻子受累表现为鼻梁痛，多不严重，且可以自然缓解，因而不易被重视；既是出现鼻梁塌陷，患者仍不知情； 喉气管受累表现为长期、慢性咳嗽、声嘶、逐渐出现活动后气短，多被误诊为“气管炎”； 关节受累表现为关节痛、胸痛、腰痛等，但风湿化验项目多无阳性发现而久久不能确诊； 上述症状的反复发作所可以导致耳、鼻、喉、气管部软骨破坏而失去最佳的早期治疗机会。 实际上，有时患者的临床表现不明显、或因医生经验不足而导致漏诊。复发性多软骨炎病例相对较少、普通内科医生对它了解较少是事实。通过十多年的经验积累，作者经手诊治的复发性多软骨炎已经能超过600例，尤其是那些隐匿发病的患者，即：软骨炎就在那里，就看经治医生是否足够了解它、意识到它的可能存在、并看得到它。作者推测：在我国，复发性多软骨炎的实际发病可能要比估计的多（见即将出版的《复发性多软骨炎》一书）！因此，了解本病的基本知识，树立正确的对应策略，寻找有经验的医生，积极配合治疗和锻炼，前景是光明的。

心病还需心药医----狼疮患者神经精神症状的人文关怀户中丹 王振刚 山东省潍坊市阳光融合医院风湿免疫科人类的心理健康问题是一种不可忽视的问题，在某种特定的环境下，心理健康问题可以演变成影响医学、家庭及社会的神经精神异常。及时的识别和恰当的应对十分重要。我们经历了一例“不用药物、不用强制措施”仅靠人文关怀就成功、稳妥地治疗了一例SLE伴抑郁焦虑双重异常的急性发作。现分享如下。病例摘要：陈XX，女，47岁。2年因泡沫尿伴双下肢水肿及胸闷、腹胀，化验：尿蛋白4+，尿蛋白定量2758.01mg/24h，ANA1:3200，抗Sm抗体阳性，补体C30.62g/L，补体C40.06g/L；肾活检示：狼疮肾炎III+V型，诊断为“系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎”，给予泼尼松、环孢素、环磷酰胺治疗，病情好转。之后因各种原因未能坚持用药，病情反复多次。近3月再次停药。1月前出现双手冻疮样皮疹、面部红斑，伴有头痛、发热。查尿蛋白3775.4mg/24h，头颅MR未见异常，于2020.01.14现再次于我科住院治疗。查体：生命体征正常，不善言语、双面颊部及双手指红斑皮疹，心肺肝脾未见异常。经环磷酰胺、激素等治疗，皮疹逐渐消退，尿蛋白定量已接近正常，但由于“新冠肺炎疫情”而滞留医院。患者平素性格内向，与外界及他人交流少，家庭经济困难；住院期间一直无人陪护，进食不规律，对国内新冠肺炎疫情等情况亦不了解；由于患者失眠较重，住单人间病房有恐惧感。为改善患者恐惧感，故将患者与其他患者同住。搬床当日患者通过沟通了解到严重的湖北疫情及其防控措施，同时其与湖北亲属的暂时联系不畅，联想起医院预防感染的管控措施，自认为自己亲属已被隔离，当日夜间起出现自言自语（幻听），多次给其家人通话失败，整夜未眠等情况；次日凌晨情绪出现波动，易激惹、躁动不安，不配合医护治疗、拒绝讲话和沟通等行为异常和精神障碍表现。患者的病突然情变化很蹊跷。在未充分了解病情之前，我们采取了以下措施：一，采取必要措施保障患者安全，保护其他患者安全，保障病房财产安全；我科派出多名医护人员陪同患者，防止患者做出非理智行为，以防出现意外。但患者没有冲动或过激行为时，医护人员不采取行动限制患者的行动自由；并及时通知上级医师；二，积极与患者及其家属沟通；医护人员对患者的家庭及周围情况比较了解，带着充分的理解和同情，在问寒问暖、积极安慰患者的同时，还为患者准备早餐；与此同时，积极与其家人积极沟通；三，仔细分析病情，积极寻找病因和妥善应对措施；同时，向医务处汇报情况并请糖尿病中心、神经内科及认知睡眠障碍科主任进行了多科会诊；患者家属得知患者的情况后，表示理解和积极配合。由于存在管控措施，患者家属前来医院的过程坎坷。最终患者家属来到患者的身边。在家属的安慰、解释及陪同下，患者的情绪逐渐平静；随着其他家人的电话及视频通话的劝导，患者的行为亦逐渐恢复正常。最后，经过病情评估及权衡利弊，决定出院，由家人陪同回家，进一步恢复。点评：1，本例具有SLE的病史。SLE为全身性疾病，可以累及包括神经系统在内的多系统多脏器而出现神经精神症状。典型表现为癫痫或精神病样发作，为病情危重的表现之一。本例患者以SLE复发住院，尽管治疗后皮肤及肾脏病变在好转，但基于神经系统的特殊结构（血脑屏障）的存在，神经精神症状的出现不能完全除外SLE脑病的可能；另外，狼疮的神经系统受累还有诸多非典型表现，需要经头颅MR、脑脊液检查来确认等。但患者不配合检查。2.患者具有低文化、性格内向以、家庭贫困、对社会现状不了解及与人沟通较差的基础因素，这些都说明患者存在适应能力差及易发生身心疾病（抑郁焦虑）的因素，失眠和恐惧就是其表现，具有特异质的偏执性格。在突然了解到一些社会紧急情况（如疫情）时、对事情理解不到位。3，精神刺激导致的急性、短暂性神经精神症状发作。近日突然了解到新冠肺炎疫情如此严重，在家属无法陪伴、又家属联系不畅、且对医院防控管理不理解，导致心理负担较重，又无法自我调节，难免会加重其焦虑状态。过度的担心为本次发病的主导机制；即：突发精神因素导致的忧郁症vs焦虑症----双重心理疾病急性加重的表现。4，此时的患者易产生非逻辑思维----将坏事往自己身上联想；当患者出现自言自语时，如果能够有人及时给予劝解，或许事情就不会进一步发展（焦虑加重）；但如果此时的周边环境并不利：加上病房的管控措施（不让患者随意外出）就会让患者误认为自己也被隔离。因此，就像“逃”出去----而医护人员的看护又加强了患者的这一“联想”而形成恶性循环（强化了患者的错觉）。当然，只有思维不正常的患者才会是这样。患者家属的到来是一把“金”钥匙：患者 “赶紧给XX打电话” 的一句话就充分说明了我们对患者的分析和判断是正确的。专家会诊及酌情处理方面更显专业的人文色彩。5，权衡利弊：尽管经沟通后，家属表示可给予镇静处理。基于我们理解患者是对家人的过度惦念，患者亦无伤人、自伤及毁物情况，且考虑到镇静药物可能的副作用，我科未立即对其进行镇静处理。在家属到来前，多名医护人员仍主动与患者沟通交流，一直陪伴；在家属到来后继续给予安抚和指导，体现了人文关怀的宗旨和作用。让家属接患者回家是正确的“一剂良药”，具有“一箭多雕”的作用：1，让患者和亲人在一起----倍感温馨；2，确认亲人的安全----释放焦虑；3，亲人相见----解除“不接电话”的误会；4，调换环境----有助于心情、心态、饮食、起居等的自我调理；积极随访。3天后随诊：患者情绪稳定，未再有明显躁动，时有自言自语。5天后，患者情绪进一步稳定，并逐渐配合吃饭、吃药等，日常生活逐步恢复正常。研究发现：约25.0%的SLE患者出现抑郁和焦虑等不良情绪；尤其在SLE活动期。尽管可能因器质性因素引起，但不应忽视其它因素的影响，如对疾病的担心、家庭支持、经济条件等。因此，对风湿病的治疗是综合的，良好的医患配合、人文关怀和疾病管理一定优于单纯的药物治疗。在病因方面：一般突发精神障碍最大原因与突发的精神性因素相关。考虑四方面原因：电解质异常相关脑病。患者食欲不佳，进食量小，且时常不进食。尽管之前的血钠130，血糖正常，但近期亦有可能突发再降低，导致低钠血症或低血糖相关的脑损害。目前患者虽有躁动不安，焦虑及恐惧较明显，无出汗、无肌无力现象（可以短时跑动）。一般低钠血症常可导致躁狂等精神错乱，后期可表现为嗜睡，因此，暂不考虑低钠血症为主因；由于患者不配合抽血，亦拒绝进食、喝糖水等，目前血钠、血糖情况无法了解。激素相关神经精神副作用。激素是SLE治疗的基本药物，某些患者使用激素后亦可有精神症状。患者有激素使用史，无神经精神方面的副作用。虽未能坚持用药，近期再次开始服用，且入院后一直使用激素，且激素剂量在减少。目前该原因可能性不大；在医疗方面：本例的诊治经过充满了对患者的关爱和同情心，尤其是针对患者过度焦虑所致的神经精神方面的问题。我们的解决方式也充满了“从爱到行动、从心到关心”的现代医疗模式。

讲述一个故事，说明一个问题。【故事】有这样一个真实的故事：一天我正在出门诊。一位本院的护士拿着一张尿化验单焦急地跑过来询问：王主任，我被诊断为泌尿系感染，已经静脉朱抗生素5天了，怎么尿里面还有那么多白细胞啊？是否应该换一种高级的抗生素了吧？我看了一下化验单。的确，尿常规的化验中，白细胞25~30/hp，红细胞0~5/hp，蛋白++。的确，这张尿常规的化验结果不仅提示有泌尿系感染，还提示可能有肾炎。我顺口问：“输了几天抗生素？症状好一些吗？”因为：因为泌尿系感染应该是有症状的。护士不解地问：“什么症状？”我一愣：护士怎么能不知道泌尿系感染应该有的症状呢？我说：“泌尿系刺激征啊！”（即：尿急、尿频、尿痛）！护士恍然大悟。“奥，没有啊！”“那，有白带吗？”我接着问。护士说：“有啊！还比较多“。我心里一下子就明白了。我让护士回病房，做一下外阴清洁，然后再留中段尿、再去做化验。护士心领神会，马上照做了。一会儿尿常规复查的结果就出来啦！结果不出所料，尿常规化验全部正常！故事到此就不必再往下说啦！哈哈！！【常识】通常情况下，身体患有某种病症时就会有一些临床表现。医生（或懂一些医学常识的患者）可以提供这些表现可以初步判断病症的性质。然后，再通过相应的检查及化验就可做出疾病正确的诊断，有了正确诊断就可以正确用药了，通常就会有疾病好转的结局。这是一个完美和完整的“三部曲”逻辑思维。但是，临床的事情比书本上要复杂的多。凡不符合这一“逻辑思维”中任何以环节者就有可能存在“未能想到的问题”。如：上述故事中的“无症状”及“无疗效”。事实上，此例中的问题之一为留取第一次尿标本时未注意到白带多的问题而未做外阴清洁，致使白带污染了尿液。因而，尿中的白细胞、尿蛋白来自于白带而非泌尿系感染；问题之二为第一位接诊医生只看化验单而未了解“病情”就做出了诊断和治疗，自然，相应的治疗自然为无效；【体会】这个故事听上去很简单，的确也很简单。尽管简单，仍然使得故事中的一些人走过了一段弯路。因此，不管是谁，都应该了解医学常识，都应该做事仔细认真；在诊断及用药之前，应排除干扰因素、抓住事情的本质；然而，关注其效果（回头看）是临床更重要（不可或缺）的一个环节。看病需要做化验！化验的项目不在多、而在于精和准！所以，问清楚患者的病史、收集齐全的临床资料、具备一定的临床经验，才有可能让医生做出正确的判断！这是医生和患者共同需要努力的！

目的 探讨复发性多软骨炎（RP）伴隐匿性气道受累的临床及影像特征和病情评价。 方法连续录入可疑RP患者，明确诊断并病情评价和分组分析伴及不伴气道受累患者的相关临床及影像资料。满足正态分布计量资料的二组间比较采用t检验；不满足正态分布计量资料采用Mann-Whitney U检验；定性资料采用卡方检验。 结果 在2007年12月1日到2016年7月31日间共收集到资料齐全且符合Michet诊断标准的RP患者216例，男:女=1:1；平均发病年龄44±16(8～86)岁；确诊年龄47±15(13～87)岁；病程时间中位数12(0.3~480)月；RPDAI中位数为35(8~67)；中位数RPODI为2.4(0.1~84)；六个起病类型中的前三位分别是耳廓软骨炎型(占28.7%）、气道软骨炎型(占24.1%）及眼睛受累型(占22.2%）；耳廓软骨炎起病型的RPODI明显高于平均值（P=0.037）、而鼻软骨炎起病型则明显低于平均值（P=0.015）。高达81.5%的患者伴气道损害，其中52.3%无症状；参表1。 常见的气道损害部位是主气管(79.0%,139/176）；常见的气道受累的CT表现为气管壁增厚(72.7%,128/176）；气道管腔狭窄多见于伴气道症状者；气管壁钙化多见于无气道症状者； 耳廓软骨炎（P=0.001）及眼受累（P=0.004）多发生在无气道损害者，而听力下降及鼻软骨炎的发生与气道损害无关； RP确诊前的诊断均与起病类型及感染相关；

复发性多软骨炎可以在任何年龄发病。我们遇到的患者年龄范围在6~86岁。目前已有270多例患者的诊治经验。数年前，我们从11例儿童期发病的复发性多软骨炎患者的临床资料的总结中发现：男孩与女孩发病的比例相近；平均发病年龄在11岁左右；平均诊断延误2年左右；儿童患者以喉气管受累为首发症状者比较多（63.6%），其次为鼻炎、眼受累和关节炎；确诊时90.9%患者有喉部受累、54.5%的患者有气管切开；其次为眼、鼻受累和鞍鼻畸形（分别为45.5%），再次为外耳、前庭功能和关节受累（分别为36.4%）；18.2%患者血清自身抗体检查阳性；36.4%患者伴ESR或CRP增高；大多数患者接受了激素和免疫抑制剂的治疗。随诊27±15个月，2例停药、2例加重、余病情稳定或好转。提示：儿童期发病的复发性多软骨炎以喉气管受累为多见，易误诊，预后不良；因此，对于久治不愈的、查不到明确原因的、伴有眼耳鼻喉（尤其是声嘶、咳嗽、气短等）症状的患者，应注意本病，及时的喉、气管检查可以提供重要的早期诊断依据；积极治疗有助于改善预后。（此项研究发表在2014年第10期<中华风湿病学>杂志上）。

哪些表现可见于复发性多软骨炎耳软骨炎较为典型，耳鼻喉医生多称之为耳软骨膜炎。约三分之一为首发，单90%的患者在病程中出现。耳廓红肿热痛，不累及耳垂，单侧或双侧发生，持续数天或数周，抗生素治疗无效。关节炎比较常见，单关节或多关节，以胸肋部疼痛多见，游走或有积液；鼻软骨炎，表现类似于耳软骨炎，急性发作，可有鼻出血；反复发作可导致鼻骨塌陷。眼的各个部位均可累及，多表现为巩膜炎、角膜炎、结膜炎、前后葡萄膜炎等。呼吸道受累为本病的严重类型，从声门到二级气管均可发生，严重者气管塌陷、狭窄。表现为难治性咳嗽、声嘶、气短或喘息，甚至气管部位压痛。内耳损害可以单侧或双侧，出现耳鸣、各种类型的耳聋、眩晕等表现；心血管系统受累可以出现心瓣膜损害、传导阻滞、心律失常、主动脉瘤或心包炎；神经系统损害可以累及第2（视神经）、6（外展）、7（面）、8（听）颅神经。还可以出现大脑及外周神经受累表现；少数患者还有肾脏损害，如肾小球肾炎或IgA肾病；多种皮肤表现可能与该病有关，如结节红斑、色素脱失、sweet’s、血管炎样皮疹等；同时还可以伴发其他风湿病，如类风湿关节炎、红斑狼疮、甲状腺疾病、溃疡性结肠炎等。由此可见，该病的临床表现比较复杂，容易误诊或漏诊。因此，对于不明原因的、久治不愈、反复发作的耳、鼻、喉、眼病的可疑患者需要进行必要的检查。本文系王振刚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

复发性多软骨炎是一种少见的风湿性疾病，西方国家的推测约每百万人中有3例，但科学家预计的实际发病率要高于此数字。该病最早于1923年由Jaksch-Wartenhorst医生描述为气管软化症；1960年由Pearson医生命名为复发性多软骨炎。现代医学发现患者血清中存在抗胶原II性抗体，提示本病具有自身免疫的特征。国外资料显示约30%的患者还伴发其它种类的风湿病，以RA、SLE及pSS为多见，因此，可使病情更加复杂化。反复发作所导致的耳、鼻、喉、气管部软骨破坏是本病的基本临床特点，实际上，眼睛、前庭、关节及心血管系统也可以受累，但有时临床表现不明显或医生经验不足而导致漏诊。由于病例较少，本病的治疗尚无询证医学证据，多需参考其他风湿病的治疗。多数患者可能会留有残疾，约25%的患者于患病后5-7年后死亡。但是，这些数字的描述并没有参考治疗情况。经过恰当治疗后的情况一定会好于此估计。基于我院眼耳鼻喉的专业临床特点，该病在我院较多见。目前已经诊治超过来自全国各地的240例病情轻重不一的患者，积累了不少可贵的实践经验。目前多数患者病情基本稳定，尚无因该病而死亡患者。因此，了解本病的基本知识，树立正确的对应策略，积极配合治疗和锻炼，前景是光明的。本文系王振刚医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

免疫系统疾病的特点之一是它的全身性，四肢关节、皮肤黏膜以及五脏六腑都可以理解，神经系统以及五官系统是比较容易忽略的，以至于导致患者疾病迁延不愈、诊断不明。请关注一下北京电视台科教节目《五官莫名沦陷的背后》150429。之前还有中央电视台-10《健康之路》130412这两期节目均重点介绍了免疫疾病的五官受累情况。值得引起大家的注意。方法：分别在网上搜素，进入电视台主页及相关节目栏，键入视频号，即可收看或下载。

一、风湿免疫科风湿免疫性疾病是一类疑难病症，临床表现复杂，累及全身各个系统，包括眼睛和耳鼻咽喉等部位。我院风湿科的特色是风湿病眼病和耳鼻咽喉疾病。与此相关的最常见的眼病有：葡萄膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、缺血、视神经炎、巩膜炎、角膜炎、干燥性眼炎等；与此相关的风湿病包括：强直性脊柱炎、白塞氏病、干燥综合征、系统性小血管炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、颞动脉炎等；与此相关的耳鼻咽喉疾病包括：咽喉部溃疡、声嘶、干咳、气管狭窄、耳朵红肿、鼻塞、鼻梁疼痛、变形、听力下降；与此相关的风湿病多见于：复发性多软骨炎、韦氏肉芽肿、白塞氏病几各种血管炎性疾病等；二、白塞氏病白塞氏病年轻人多见，特点为反复口腔溃疡、阴部溃疡、各种皮疹和眼睛受累。该病的眼部表现多种多样，以葡萄膜炎最多见，严重者可为双侧全葡萄膜炎，还可有视神经炎、巩膜炎等。另外还可以累及神经、胃肠道等；该病的另一个特点是反复发作。有时，当眼部表现出现时，后腔溃疡反而减轻，因此，易被忽视。葡萄膜炎、视神经炎的反复发作将导致失明。治疗上，除了眼科的局部治疗外，更重要的是要进行全身治疗，防止复发。三、强直性脊柱炎强直性脊柱炎青年人多见，特点是腰背部痛、下肢痛、足跟痛，早晨较重，活动后可缓解。该病累及眼睛的最常见表现为虹膜睫状体炎，还可以有视神经炎、视网膜炎、巩膜炎等。多急性发病，尽管1~2周可以好转，但反复发作将导致眼睛多种后遗症，虹睫炎是本病的一种表现。有时，眼部症状明显而全身表现隐匿，英和足以排查。治疗上，应当从全身出发，系统治疗，防止眼病反复发作。四、复发性多软骨炎复发性多软骨炎是一种全身疾病，多累及眼睛、鼻子、耳廓、咽喉、听力等，可见鼻梁红肿痛、塌陷畸形，耳廓红肿痛，气管狭窄、呼吸困难，眼睛发红（结膜炎、巩膜炎、巩膜炎）等，还可有关节痛等。该病虽然少见，但延误诊断较多。一旦明确诊断时，疾病多见严重耳失去最佳治疗时机。另外，由于气管受累后导致气管塌陷、呼吸困难、声音嘶哑等，可有生命危险。一旦累及气管，其病变难以用药物逆转。因此，本病应该积极治疗。五、韦氏肉芽肿该病是一种血管炎性疾病，主要累及上下呼吸道和肾脏，表现为鼻息肉、鼻窦炎，肺部阴影、纤维化、呼吸困难，喀血、蛋白尿，肾功能不全、高血压、下肢肿等。该病还可以累及眼睛，可表现为巩膜炎、突眼、角膜溃疡等。受累部位的病理活检及化验ANCA（+）对诊断十分重要。该病有时较重，延误治疗者死亡率高。恰当的积极治疗可以保护器官功能、改善预后。六、干燥综合症该病是一种导管上皮炎性疾病，中老年人多见，主要表现为口干（进干食需就水）、眼干涩、视神经炎、牙齿发黑、片状脱落、腮腺肿大等，严重者可有肝炎、肾小管病变、肺纤维化及包块、阴影等。化验可见SSA(+)、SSB(+)、ANA(+)、RF(+)等。该病容易伴发淋巴瘤。该病的诊断需要眼科、口腔科和风湿免疫科合作。治疗方面同样要考虑全身情况，系统治疗。七、类风湿关节炎该病是一种小关节的滑膜炎。其关节炎的特点为：对称性、小关节、以手指关节为主；本病可以累及全身，包括：肺、肾、神经、皮肤等。化验RF(+)具有重要的诊断意义。本病的最大危害是关节畸形，造成终生残疾。本病可以累及眼睛，表现为干燥性眼炎；还可以累及巩膜、角膜等。积极抗风湿治疗可以阻止病情进展，缓解眼部改变。如果没有经过系统性治疗，角膜的手术难以成功。八、系统性红斑狼疮本病是一个典型的免疫性疾病，具有多脏器损害、多种自身抗体、病情凶险等特点。眼部表现多时眼底出血、视网膜血管炎和视神经炎等。临床可见皮肤病变、神经系统疾病、胸腔积液、心包积液、血象改变、肾脏改变；化验可见：ANA(+)、ds-DNA(+)、补体下降、抗心磷脂抗体(+)等。部分患者病情危重，可以导致死亡。该病的治疗主要依靠激素，随全身疾病的好转，眼部疾病随之好转。九、颞动脉炎和风湿性多肌痛这是一种老年人常见的疾病，女性多见。以新发生的偏头痛或既往头痛性质的改变为特点，可伴有一过性视力下降，此为眼睛即将永久性失明的先兆。应积极治疗，争分夺秒。该病还可以有全身肌肉疼痛、咀嚼痛，头颞部血管怒张、头皮触痛、发热等。血沉明显增快、CRP明显增高是一个特点。及时、足剂量的激素治疗是成功的关键。十、系统性血管炎血管炎是一组疾病的总称，累及大中小血管。动脉、静脉均可受累。病理特点为受累部位小血管的炎症改变，可造成血管壁增厚、狭窄、闭塞，也可出现管壁破坏和出血。临床表现与受累部位有关。皮肤血管炎最容易被发现，表现为各种皮疹、溃疡、发黑、坏死、花斑、雷诺现象、间歇性跛行等，脏器血管炎可表现为疼痛、梗死或出血，如心梗、脑血管病、偏瘫、肢端麻木等。应该积极治疗，防止病变继续加重。十一、肌炎与皮肌炎此类疾病是由于自身免疫异常导致的骨骼肌的病变，表现为四肢肌肉的疼痛与无力，累及咽部肌肉时，表现为声音嘶哑、吞咽困难。还可有心肌、平滑肌（胃肠道）的受累。化验：肌酶增高，肌电图可见肌肉异常改变。出现在关节伸侧的皮疹和上眼睑紫红色皮疹具有诊断意义。肺部病变可表现为肺间质病变和纤维化。本病需要排除肿瘤性疾病，需要长期和系统的治疗。十二、与风湿病相关的检查异常血液：白细胞减少、贫血、血小板减少；尿液：蛋白尿、血尿、管型尿、低比重尿、白细胞尿；血清：ESR增快、CRP增高、补体下降、免疫球蛋白增高、尿酸增高、肝肾功能异常、等；抗体：ANA、抗ds-DNA、抗ENA、RF、CCP、AKA、APF、ACL、HLA-B27、ANCA、TgAb、TmAb；影像：心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血管狭窄、关节破坏、骨质疏松与增生、等；小结：无论出现什么样的临床症状和体征，只要累及2个以上部位或器官者，均不要忘记----这可能就是风湿免疫性疾病造成的。化验查到自身抗体阳性，很可能就是风湿免疫性疾病。与此相关的眼睛、耳鼻咽喉症状就是风湿病眼病和风湿病耳鼻咽喉疾病。

变异性肉芽肿性血管炎1定义：伴哮喘和嗜酸性粒细胞增多症，累及呼吸道，有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的，影响小到中等大小血管的坏死性血管炎。2流行病学：发病率相对较低（2.5/10万/年），男女比例2：1，发病年龄15-70岁，平均年龄38岁。3临床表现：呼吸系统1） 过敏性或变应性鼻炎：常是初始症状，70%患者可以出现此类表现。主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物。偶有鼻中隔穿孔。鼻粘膜活检常见血管外肉芽肿形成伴组织的嗜酸性粒细胞浸润。2） 哮喘：主要表现之一。约80%-100%患者在病程中出现，一般药物不易控制。哮喘发作的严重程度与全身系统损害的严重程度不一定相符。3） 肺内浸润性病变：是CSS的呼吸系统的主要表现之一，最高出现频率可达93%。嗜酸细胞性肺炎是CSS肺内病变的主要表现。易变性是其特点。4） 其他呼吸系统表现：27%的患者可以出现胸腔积液和胸膜摩擦音，严重者还有肺泡出血。神经系统：62%可以出现神经系统的损害，是系统性血管炎的早期表现之一。主要是外周神经受累，常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病。少数累及颅神经。中枢神经受累较少，常在病程晚期。脑出血或脑梗死不常见，单后果严重，是常见的致死原因。皮肤表现：50%以上的患者出现各种皮肤病变，常见3种皮疹：红色斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节。其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异性。心血管系统：心脏是CSS的主要靶器官之一。主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，有时可见二尖瓣脱垂。心脏受累常是CSS的主要死亡原因。消化系统：腹痛、腹泻及消化道出血常见，缺血严重时可导致胃肠道粘膜受损引起穿孔。累及腹膜，出现腹水。结肠受累较少见，受累后表现为回盲部和降结肠的多发性溃疡，出现脓血便或稀便。泌尿系统：84%的患者可以出现各种肾脏病，主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解。CSS的另一个特点是较常影响下尿道和前列腺，引起疾病的相应症状。眼部表现：较少累及。偶出现结膜、巩膜、色素膜相应部位的炎症，出现角膜边缘溃疡形成、巩膜结节，缺血性视神经炎，极少数出现视网膜动脉炎。关节和肌肉：各个关节均可受累，表现为游走性关节痛，可有关节肿胀。未见骨或软骨破坏性改变。腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。4实验室检查：1） 血常规：外周血嗜酸性粒细胞增多，绝对值一般在1.5*109/L以上，占外周血10%-50%，是CSS特征性指标之一。2） 免疫学异常：血清中IgE升高。70%ANCA阳性，主要是P-ANCA，但阴性者不能排除CSS。3） 心脏超声：累及心脏多无异常，累及心肌及心脏血管者可见二尖瓣脱垂。4） X线：胸片无特征性。多变性肺部阴影是其特点。27%出现胸腔积液。5） 肺部CT：可见类似于嗜酸性粒细胞肺炎的毛玻璃样肺实变影。5病理：典型的病理改变：1）组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润。2）血管周围的肉芽肿形成。3）阶段性纤维素样坏死性血管炎。6诊断标准：1990年美国风湿病学会分类标准：1哮喘：哮喘史或呼气时肺部有弥漫性高调罗音。2嗜酸性粒细胞增多：白细胞计数中嗜酸性粒细胞大于10%3单发或多发神经病变：由于系统性血管炎所致单神经病、多发单神经病或多神经病（手套/袜套样分布）4非固定性肺浸润：由于系统性血管炎所致胸片上迁移性或一过性肺浸润（不包括固定浸润影）5副鼻窦炎：急性或慢性副鼻窦疼痛或压痛史，或影像检查示副鼻窦区模糊。6血管外嗜酸性粒细胞浸润：包括动脉、小动脉或小静脉在内的活检示血管外有嗜酸性粒细胞积聚。符合上述4条或4条以上者可诊断为CSS。7鉴别诊断：主要与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的其他疾病及支气管哮喘或喘息型支气管炎相鉴别，如结节性多动脉炎、高嗜酸性粒细胞综合征、韦格纳肉芽肿、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎鉴别。8治疗原则：1）糖皮质激素为首选。2）免疫抑制剂：20%病情较重或合并主要器官功能受损的患者需要加用免疫抑制剂。多选用环磷酰胺，其次是硫唑嘌呤，霉酚酸酯等。9预后：最常见的死因是继发于冠状动脉血管炎的心肌炎和心肌梗死。早期而有效的治疗预后较好。