复发性多软骨炎:由于“罕见”、临床表现不典型、医生经验不足、检查不到位、患者对它的了解比较少,因而容易误诊。复发性多软骨炎:主要累及含软骨的器官,如外耳、鼻子、喉气管、关节及胸廓;这些器官受累的表现均没有特异性。 比如:外耳受累表现为耳廓软骨炎,患者多到耳鼻喉科就诊而被诊断为耳软骨膜炎; 鼻子受累表现为鼻梁痛,多不严重,且可以自然缓解,因而不易被重视;既是出现鼻梁塌陷,患者仍不知情; 喉气管受累表现为长期、慢性咳嗽、声嘶、逐渐出现活动后气短,多被误诊为“气管炎”; 关节受累表现为关节痛、胸痛、腰痛等,但风湿化验项目多无阳性发现而久久不能确诊; 上述症状的反复发作所可以导致耳、鼻、喉、气管部软骨破坏而失去最佳的早期治疗机会。 实际上,有时患者的临床表现不明显、或因医生经验不足而导致漏诊。复发性多软骨炎病例相对较少、普通内科医生对它了解较少是事实。通过十多年的经验积累,作者经手诊治的复发性多软骨炎已经能超过600例,尤其是那些隐匿发病的患者,即:软骨炎就在那里,就看经治医生是否足够了解它、意识到它的可能存在、并看得到它。作者推测:在我国,复发性多软骨炎的实际发病可能要比估计的多(见即将出版的《复发性多软骨炎》一书)!因此,了解本病的基本知识,树立正确的对应策略,寻找有经验的医生,积极配合治疗和锻炼,前景是光明的。
心病还需心药医----狼疮患者神经精神症状的人文关怀户中丹 王振刚 山东省潍坊市阳光融合医院风湿免疫科人类的心理健康问题是一种不可忽视的问题,在某种特定的环境下,心理健康问题可以演变成影响医学、家庭及社会的神经精神异常。及时的识别和恰当的应对十分重要。我们经历了一例“不用药物、不用强制措施”仅靠人文关怀就成功、稳妥地治疗了一例SLE伴抑郁焦虑双重异常的急性发作。现分享如下。病例摘要:陈XX,女,47岁。2年因泡沫尿伴双下肢水肿及胸闷、腹胀,化验:尿蛋白4+,尿蛋白定量2758.01mg/24h,ANA1:3200,抗Sm抗体阳性,补体C30.62g/L,补体C40.06g/L;肾活检示:狼疮肾炎III+V型,诊断为“系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎”,给予泼尼松、环孢素、环磷酰胺治疗,病情好转。之后因各种原因未能坚持用药,病情反复多次。近3月再次停药。1月前出现双手冻疮样皮疹、面部红斑,伴有头痛、发热。查尿蛋白3775.4mg/24h,头颅MR未见异常,于2020.01.14现再次于我科住院治疗。查体:生命体征正常,不善言语、双面颊部及双手指红斑皮疹,心肺肝脾未见异常。经环磷酰胺、激素等治疗,皮疹逐渐消退,尿蛋白定量已接近正常,但由于“新冠肺炎疫情”而滞留医院。患者平素性格内向,与外界及他人交流少,家庭经济困难;住院期间一直无人陪护,进食不规律,对国内新冠肺炎疫情等情况亦不了解;由于患者失眠较重,住单人间病房有恐惧感。为改善患者恐惧感,故将患者与其他患者同住。搬床当日患者通过沟通了解到严重的湖北疫情及其防控措施,同时其与湖北亲属的暂时联系不畅,联想起医院预防感染的管控措施,自认为自己亲属已被隔离,当日夜间起出现自言自语(幻听),多次给其家人通话失败,整夜未眠等情况;次日凌晨情绪出现波动,易激惹、躁动不安,不配合医护治疗、拒绝讲话和沟通等行为异常和精神障碍表现。患者的病突然情变化很蹊跷。在未充分了解病情之前,我们采取了以下措施:一,采取必要措施保障患者安全,保护其他患者安全,保障病房财产安全;我科派出多名医护人员陪同患者,防止患者做出非理智行为,以防出现意外。但患者没有冲动或过激行为时,医护人员不采取行动限制患者的行动自由;并及时通知上级医师;二,积极与患者及其家属沟通;医护人员对患者的家庭及周围情况比较了解,带着充分的理解和同情,在问寒问暖、积极安慰患者的同时,还为患者准备早餐;与此同时,积极与其家人积极沟通;三,仔细分析病情,积极寻找病因和妥善应对措施;同时,向医务处汇报情况并请糖尿病中心、神经内科及认知睡眠障碍科主任进行了多科会诊;患者家属得知患者的情况后,表示理解和积极配合。由于存在管控措施,患者家属前来医院的过程坎坷。最终患者家属来到患者的身边。在家属的安慰、解释及陪同下,患者的情绪逐渐平静;随着其他家人的电话及视频通话的劝导,患者的行为亦逐渐恢复正常。最后,经过病情评估及权衡利弊,决定出院,由家人陪同回家,进一步恢复。点评:1,本例具有SLE的病史。SLE为全身性疾病,可以累及包括神经系统在内的多系统多脏器而出现神经精神症状。典型表现为癫痫或精神病样发作,为病情危重的表现之一。本例患者以SLE复发住院,尽管治疗后皮肤及肾脏病变在好转,但基于神经系统的特殊结构(血脑屏障)的存在,神经精神症状的出现不能完全除外SLE脑病的可能;另外,狼疮的神经系统受累还有诸多非典型表现,需要经头颅MR、脑脊液检查来确认等。但患者不配合检查。2.患者具有低文化、性格内向以、家庭贫困、对社会现状不了解及与人沟通较差的基础因素,这些都说明患者存在适应能力差及易发生身心疾病(抑郁焦虑)的因素,失眠和恐惧就是其表现,具有特异质的偏执性格。在突然了解到一些社会紧急情况(如疫情)时、对事情理解不到位。3,精神刺激导致的急性、短暂性神经精神症状发作。近日突然了解到新冠肺炎疫情如此严重,在家属无法陪伴、又家属联系不畅、且对医院防控管理不理解,导致心理负担较重,又无法自我调节,难免会加重其焦虑状态。过度的担心为本次发病的主导机制;即:突发精神因素导致的忧郁症vs焦虑症----双重心理疾病急性加重的表现。4,此时的患者易产生非逻辑思维----将坏事往自己身上联想;当患者出现自言自语时,如果能够有人及时给予劝解,或许事情就不会进一步发展(焦虑加重);但如果此时的周边环境并不利:加上病房的管控措施(不让患者随意外出)就会让患者误认为自己也被隔离。因此,就像“逃”出去----而医护人员的看护又加强了患者的这一“联想”而形成恶性循环(强化了患者的错觉)。当然,只有思维不正常的患者才会是这样。患者家属的到来是一把“金”钥匙:患者 “赶紧给XX打电话” 的一句话就充分说明了我们对患者的分析和判断是正确的。专家会诊及酌情处理方面更显专业的人文色彩。5,权衡利弊:尽管经沟通后,家属表示可给予镇静处理。基于我们理解患者是对家人的过度惦念,患者亦无伤人、自伤及毁物情况,且考虑到镇静药物可能的副作用,我科未立即对其进行镇静处理。在家属到来前,多名医护人员仍主动与患者沟通交流,一直陪伴;在家属到来后继续给予安抚和指导,体现了人文关怀的宗旨和作用。让家属接患者回家是正确的“一剂良药”,具有“一箭多雕”的作用:1,让患者和亲人在一起----倍感温馨;2,确认亲人的安全----释放焦虑;3,亲人相见----解除“不接电话”的误会;4,调换环境----有助于心情、心态、饮食、起居等的自我调理;积极随访。3天后随诊:患者情绪稳定,未再有明显躁动,时有自言自语。5天后,患者情绪进一步稳定,并逐渐配合吃饭、吃药等,日常生活逐步恢复正常。研究发现:约25.0%的SLE患者出现抑郁和焦虑等不良情绪;尤其在SLE活动期。尽管可能因器质性因素引起,但不应忽视其它因素的影响,如对疾病的担心、家庭支持、经济条件等。因此,对风湿病的治疗是综合的,良好的医患配合、人文关怀和疾病管理一定优于单纯的药物治疗。在病因方面:一般突发精神障碍最大原因与突发的精神性因素相关。考虑四方面原因:电解质异常相关脑病。患者食欲不佳,进食量小,且时常不进食。尽管之前的血钠130,血糖正常,但近期亦有可能突发再降低,导致低钠血症或低血糖相关的脑损害。目前患者虽有躁动不安,焦虑及恐惧较明显,无出汗、无肌无力现象(可以短时跑动)。一般低钠血症常可导致躁狂等精神错乱,后期可表现为嗜睡,因此,暂不考虑低钠血症为主因;由于患者不配合抽血,亦拒绝进食、喝糖水等,目前血钠、血糖情况无法了解。激素相关神经精神副作用。激素是SLE治疗的基本药物,某些患者使用激素后亦可有精神症状。患者有激素使用史,无神经精神方面的副作用。虽未能坚持用药,近期再次开始服用,且入院后一直使用激素,且激素剂量在减少。目前该原因可能性不大;在医疗方面:本例的诊治经过充满了对患者的关爱和同情心,尤其是针对患者过度焦虑所致的神经精神方面的问题。我们的解决方式也充满了“从爱到行动、从心到关心”的现代医疗模式。
讲述一个故事,说明一个问题。【故事】有这样一个真实的故事:一天我正在出门诊。一位本院的护士拿着一张尿化验单焦急地跑过来询问:王主任,我被诊断为泌尿系感染,已经静脉朱抗生素5天了,怎么尿里面还有那么多白
目的 探讨复发性多软骨炎(RP)伴隐匿性气道受累的临床及影像特征和病情评价。 方法连续录入可疑RP患者,明确诊断并病情评价和分组分析伴及不伴气道受累患者的相关临床及影像资料。满足正态分布计量资料的二组间比较采用t检验;不满足正态分布计量资料采用Mann-Whitney U检验;定性资料采用卡方检验。 结果 在2007年12月1日到2016年7月31日间共收集到资料齐全且符合Michet诊断标准的RP患者216例,男:女=1:1;平均发病年龄44±16(8~86)岁;确诊年龄47±15(13~87)岁;病程时间中位数12(0.3~480)月;RPDAI中位数为35(8~67);中位数RPODI为2.4(0.1~84);六个起病类型中的前三位分别是耳廓软骨炎型(占28.7%)、气道软骨炎型(占24.1%)及眼睛受累型(占22.2%);耳廓软骨炎起病型的RPODI明显高于平均值(P=0.037)、而鼻软骨炎起病型则明显低于平均值(P=0.015)。高达81.5%的患者伴气道损害,其中52.3%无症状;参表1。 常见的气道损害部位是主气管(79.0%,139/176);常见的气道受累的CT表现为气管壁增厚(72.7%,128/176);气道管腔狭窄多见于伴气道症状者;气管壁钙化多见于无气道症状者; 耳廓软骨炎(P=0.001)及眼受累(P=0.004)多发生在无气道损害者,而听力下降及鼻软骨炎的发生与气道损害无关; RP确诊前的诊断均与起病类型及感染相关;
复发性多软骨炎可以在任何年龄发病。我们遇到的患者年龄范围在6~86岁。目前已有270多例患者的诊治经验。数年前,我们从11例儿童期发病的复发性多软骨炎患者的临床资料的总结中发现:男孩与女孩发病的比例相近;平均发病年龄在11岁左右;平均诊断延误2年左右;儿童患者以喉气管受累为首发症状者比较多(63.6%),其次为鼻炎、眼受累和关节炎;确诊时90.9%患者有喉部受累、54.5%的患者有气管切开;其次为眼、鼻受累和鞍鼻畸形(分别为45.5%),再次为外耳、前庭功能和关节受累(分别为36.4%);18.2%患者血清自身抗体检查阳性;36.4%患者伴ESR或CRP增高;大多数患者接受了激素和免疫抑制剂的治疗。随诊27±15个月,2例停药、2例加重、余病情稳定或好转。提示:儿童期发病的复发性多软骨炎以喉气管受累为多见,易误诊,预后不良;因此,对于久治不愈的、查不到明确原因的、伴有眼耳鼻喉(尤其是声嘶、咳嗽、气短等)症状的患者,应注意本病,及时的喉、气管检查可以提供重要的早期诊断依据;积极治疗有助于改善预后。(此项研究发表在2014年第10期<中华风湿病学>杂志上)。
哪些表现可见于复发性多软骨炎耳软骨炎较为典型,耳鼻喉医生多称之为耳软骨膜炎。约三分之一为首发,单90%的患者在病程中出现。耳廓红肿热痛,不累及耳垂,单侧或双侧发生,持续数天或数周,抗生素治疗无效。关节
复发性多软骨炎是一种少见的风湿性疾病,西方国家的推测约每百万人中有3例,但科学家预计的实际发病率要高于此数字。该病最早于1923年由Jaksch-Wartenhorst医生描述为气管软化症;1960年
免疫系统疾病的特点之一是它的全身性,四肢关节、皮肤黏膜以及五脏六腑都可以理解,神经系统以及五官系统是比较容易忽略的,以至于导致患者疾病迁延不愈、诊断不明。请关注一下北京电视台科教节目《五官莫名沦陷的背后》150429。之前还有中央电视台-10《健康之路》130412这两期节目均重点介绍了免疫疾病的五官受累情况。值得引起大家的注意。方法:分别在网上搜素,进入电视台主页及相关节目栏,键入视频号,即可收看或下载。
一、风湿免疫科风湿免疫性疾病是一类疑难病症,临床表现复杂,累及全身各个系统,包括眼睛和耳鼻咽喉等部位。我院风湿科的特色是风湿病眼病和耳鼻咽喉疾病。与此相关的最常见的眼病有:葡萄膜炎、虹膜炎、视网膜血管
变异性肉芽肿性血管炎1定义:伴哮喘和嗜酸性粒细胞增多症,累及呼吸道,有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的,影响小到中等大小血管的坏死性血管炎。2流行病学:发病率相对较低(2.5/10万/年),男女比例2:1,发病年龄15-70岁,平均年龄38岁。3临床表现:呼吸系统1) 过敏性或变应性鼻炎:常是初始症状,70%患者可以出现此类表现。主要症状为鼻塞,排出脓性或血性分泌物。偶有鼻中隔穿孔。鼻粘膜活检常见血管外肉芽肿形成伴组织的嗜酸性粒细胞浸润。2) 哮喘:主要表现之一。约80%-100%患者在病程中出现,一般药物不易控制。哮喘发作的严重程度与全身系统损害的严重程度不一定相符。3) 肺内浸润性病变:是CSS的呼吸系统的主要表现之一,最高出现频率可达93%。嗜酸细胞性肺炎是CSS肺内病变的主要表现。易变性是其特点。4) 其他呼吸系统表现:27%的患者可以出现胸腔积液和胸膜摩擦音,严重者还有肺泡出血。神经系统:62%可以出现神经系统的损害,是系统性血管炎的早期表现之一。主要是外周神经受累,常见多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病。少数累及颅神经。中枢神经受累较少,常在病程晚期。脑出血或脑梗死不常见,单后果严重,是常见的致死原因。皮肤表现:50%以上的患者出现各种皮肤病变,常见3种皮疹:红色斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节。其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异性。心血管系统:心脏是CSS的主要靶器官之一。主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死,有时可见二尖瓣脱垂。心脏受累常是CSS的主要死亡原因。消化系统:腹痛、腹泻及消化道出血常见,缺血严重时可导致胃肠道粘膜受损引起穿孔。累及腹膜,出现腹水。结肠受累较少见,受累后表现为回盲部和降结肠的多发性溃疡,出现脓血便或稀便。泌尿系统:84%的患者可以出现各种肾脏病,主要表现为镜下血尿、蛋白尿,可自行缓解。CSS的另一个特点是较常影响下尿道和前列腺,引起疾病的相应症状。眼部表现:较少累及。偶出现结膜、巩膜、色素膜相应部位的炎症,出现角膜边缘溃疡形成、巩膜结节,缺血性视神经炎,极少数出现视网膜动脉炎。关节和肌肉:各个关节均可受累,表现为游走性关节痛,可有关节肿胀。未见骨或软骨破坏性改变。腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。4实验室检查:1) 血常规:外周血嗜酸性粒细胞增多,绝对值一般在1.5*109/L以上,占外周血10%-50%,是CSS特征性指标之一。2) 免疫学异常:血清中IgE升高。70%ANCA阳性,主要是P-ANCA,但阴性者不能排除CSS。3) 心脏超声:累及心脏多无异常,累及心肌及心脏血管者可见二尖瓣脱垂。4) X线:胸片无特征性。多变性肺部阴影是其特点。27%出现胸腔积液。5) 肺部CT:可见类似于嗜酸性粒细胞肺炎的毛玻璃样肺实变影。5病理:典型的病理改变:1)组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润。2)血管周围的肉芽肿形成。3)阶段性纤维素样坏死性血管炎。6诊断标准:1990年美国风湿病学会分类标准:1哮喘:哮喘史或呼气时肺部有弥漫性高调罗音。2嗜酸性粒细胞增多:白细胞计数中嗜酸性粒细胞大于10%3单发或多发神经病变:由于系统性血管炎所致单神经病、多发单神经病或多神经病(手套/袜套样分布)4非固定性肺浸润:由于系统性血管炎所致胸片上迁移性或一过性肺浸润(不包括固定浸润影)5副鼻窦炎:急性或慢性副鼻窦疼痛或压痛史,或影像检查示副鼻窦区模糊。6血管外嗜酸性粒细胞浸润:包括动脉、小动脉或小静脉在内的活检示血管外有嗜酸性粒细胞积聚。符合上述4条或4条以上者可诊断为CSS。7鉴别诊断:主要与其他系统性、坏死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的其他疾病及支气管哮喘或喘息型支气管炎相鉴别,如结节性多动脉炎、高嗜酸性粒细胞综合征、韦格纳肉芽肿、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎鉴别。8治疗原则:1)糖皮质激素为首选。2)免疫抑制剂:20%病情较重或合并主要器官功能受损的患者需要加用免疫抑制剂。多选用环磷酰胺,其次是硫唑嘌呤,霉酚酸酯等。9预后:最常见的死因是继发于冠状动脉血管炎的心肌炎和心肌梗死。早期而有效的治疗预后较好。