发育性髋关节发育不良(Developmental Dysplasia of the Hip,DDH)旧称先天性髋关节脱位(Congenital Dislocation of the Hip,CDH),是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称,包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形,导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。由于该病与髋关节发育过程紧密相关,不同年龄组的表现和相应的治疗各不相同。DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位,避免股骨头缺血性坏死(AVN)。早诊断、早治疗是提高疗效的关键。(一) 出生~6个月此阶段为DDH治疗的黄金时段,方法简便易行,依从性好,疗效可靠,并发症少。1、 临床表现与体征:大腿皮纹和臀纹不对称,关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。 Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长,Allis(Galleazzi)征阳性等。2、 影像学检查: ≤4个月患儿首选髋关节B超检查,Graf法;>4个月患儿可拍X线双髋正位片,常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teradrop)征。3、 治疗:首选Pavlik 吊带,维持髋关节屈曲100°~110°,外展20°~50°。24小时维持。禁脱位动作(包括检查和更换衣服)。定期B超检查,1次/1~2 周。若3周后B超提示取得同心圆复位,则继续维持2~4个月。然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)<25°,中心边缘角(cea)>20°。如果3周后B超及临床检查提示未取得复位,则停用 Pavik 吊带,改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病(髋臼后壁发育不良)。其他治疗方法包括支具(固定体位同吊带)或直接采用闭合石膏固定,禁忌非麻醉下复位、穿戴极度(蛙式)外展支具,以避免损伤股骨头软骨和AVN。(二)7个月~18个月随年龄的增加,体重与活动量加大,使用吊带的依从性和疗效下降。1、 临床表现和体征:除上述表现外,查体可见双臀外观不对称,会阴宽,大转子高位,望远镜征(telescope 征)、Allis征阳性。2、 治疗:首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行,闭合复位前,应切开或经皮切断内收长肌,必要时同时切断髂腰肌肌腱,以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区(safe zone)>20°。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙>4mm,提示头臼间有软组织嵌顿,阻碍复位。放弃闭合复位,改用经内侧入路(Ludolff、Ferguson)或前外侧入路(Bikini、S-P)行切开复位。术前可行皮牵引1-2周,或持续数周达到复位。 复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40-50°、旋转中立位共3个月,然后更换石膏,继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。以上治疗结束后,病儿有以下几种情况:①头臼同心圆复位,观察;每半年拍片一次; ②头臼复位,但残余髋臼发育不良,表现在髋臼陡直,AI>24°,但Shenton线连续,穿戴外展支具,尤其是夜间佩戴;每4个月拍片一次,观察髋臼包容(AI、CEA)改善情况,或是否有半脱位出现; ③残余半脱位,表现在Shenton氏线不连续,通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具,每3个月复查一次,共观察6~12个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位,如显示有持续存在的半脱位(Shenton氏线中断),手术矫正;若持续改进,处理同②; ④残余AVN,应使受累的股骨头置于髋臼的包容下,使其修复和塑形。具体的处理方法同②、③。(三)18个月~8岁(行走年龄)1、临床表现与体征:跛行、鸭步;下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。2、影像学检查:X线双髋关节正位片,评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。3、治疗:2岁以内仍有可能试行闭合复位,但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨,不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形,而且提供了复位后的稳定性。目前,国际通用的一期手术治疗;切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。(1) 切开复位:前外侧S-P或Bikini入路。要点是:充分显露、松解,T型切开关节囊,清除髋臼内容物(圆韧带、孟横韧带,忌切除孟唇),股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位,V型关节囊紧缩成型术。(2) 骨盆截骨术式选择:任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH,其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术,主要有:a改变髋臼方向:Salter、三联(Triple)截骨术;b改变髋臼形态:适用于髋臼大而股骨头相对较小,髋臼陡直,真假髋臼延续者,常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。(3) 股骨近端(转子间、转子下)短缩截骨是减低头臼间压力,避免AVN;旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。术后采用髋人字石膏管型固定6周,5岁以上患儿为防止关节坚硬,可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后3~6个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN,恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。(四)8岁以上(大龄DDH)1、临床表现与体征:除上述表现外,应注意有无疲劳性疼痛和(半脱位患儿)关节运动终末挤压痛等。2、影像学检查:X线双髋关节正位片,评估指标同前,并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。CT三维重建除观察前倾角和后脱位外,还可评估头臼形态适应情况。3.治疗:存在建议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能,为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后,可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎,可行姑息治疗。姑息治疗(放弃复位)常用术式为骨盆内移截骨(Chiari手术)术、髋臼扩大(槽式延伸,Staheli)术、Shanz截骨(转子下外展截骨)术。大龄DDH的手术治疗。适应症欠明确,手术操作困难,手术并发症多,疗效不确定,故应谨慎采用,并有经验丰富的专职医生参与。(五)髋臼发育不良的诊断与治疗可见于各年龄组,可为原发或继发(闭合/切开复位后)。1、 临床表现与体征:多无症状,晚期可有髋部疲劳感或疼痛。少有阳性体征,但应注意运动终末疼痛,提示孟唇损伤。2、 影像学检查:X线双髋关节正位片CEA>20°、头臼覆盖<80% 。Faux体位(假侧位)片,了解髋臼前缘发育情况。CT三维重建。3、 治疗:髋臼发育不良有随发育而改善的可能。如无早期骨性关节炎和/或半脱位的影像学改变,可密切随访观察。每半年到一年拍片,如有无改善且出现早期骨性关节炎改变,应行关节囊外截骨术。如出现半脱位(Shenton氏线中断),应加拍双髋外展(≥20°)正位片,如能中心复位,则行关节囊外截骨术;如不能中立复位,则应切开复位加截骨术。截骨部位和术式的选择根据是否中心复位、头臼适应情况和发育潜力决定。头臼明显不适应,臼大头小:髋臼成形术。头臼基本适应:改变髋臼方向的手术;如:Salter截骨术、三联截骨术、髋臼周围截骨术(PAO,Ganz)、髋臼旋转截骨术(RAO)等。头臼非球形适应:髋臼扩大(延伸)术(Staheli手术)、骨盆内移截骨术。股骨近端畸形为主:股骨近端截骨术(内翻、去旋转)。或联合手术。术后酌情制动或免负重关节活动训练,至截骨愈合,恢复行步。继续观察至骨成熟。
有些孩子,尤其是难产或者巨大儿的孩子出生后一侧胳膊不能动,很多非专科的医生会建议观察。其实这是不正确的,这种疾病叫做产瘫,术语叫分娩性臂丛神经损伤。需要早期治疗和康复。就诊首先判断产瘫的分型:Ⅰ型:是指宝宝的五条臂丛神经中,有两条或者三条受到了损伤,最常见的是颈5、颈6或者颈5、颈6、颈7神经损伤。这种类型的产瘫宝宝,手能够抓东西也能伸直,但不能自己抬肩,胳膊肘也不能弯曲,医学上叫做肩外展和屈肘功能障碍。Ⅱ型:是指宝宝五条臂丛神经伤了四条。宝宝除了不能抬肩,胳膊肘不能弯曲,手腕也抬不起来,手只能勾着,张不开。Ⅲ型:是指宝宝的五条臂丛神经都受到了损伤。这时宝宝的手臂是完全瘫痪的,完全不能动,就像面条一样,没有任何力量。Ⅳ型:是指除了手臂完全不能动之外,宝宝还出现受伤一侧的眼睛比另一侧小的现象。这是产瘫最严重的情况,往往提示在五条神经中,控制手的神经发生撕裂,伤得非常重。从根本上讲,产瘫能不能恢复正常,与神经损伤的严重程有关。也与康复和早期干预密切相关。如何判断宝宝的神经损伤程度?检查报告上提示,神经已经损伤了,为什么后来宝宝又能自行恢复了?对于有经验的大夫来说,通过身体检查基本就能知道宝宝到底伤了几条神经。但神经究竟是断了,还是从根上拔出来了,是无法通过身体检查得知的,需要做一些辅助检查。神经传导是电传导,就像电线一样,电线皮断了和电线完全离断是不一样的。如果神经只是断了,随着宝宝的生长发育,神经根还能“发芽”,往外长神经,损伤可以慢慢恢复;但如果是神经根发生了撕脱,也就是被连根拔起了,从理论上讲,宝宝手臂的功能就无法自行恢复了。通过辅助检查,能够让医生知道,宝宝能自行恢复还是需要手术治疗。一般常用的就是肌电图检查。很多家属惧怕肌电图检查,认为痛苦,但是是非常重要的一项检查,孩子满月后就可以做,可以帮助医生判断损伤情况,指导治疗。产瘫都能够自行恢复吗?对于Ⅰ型产瘫的宝宝来说,C5、C6或者C5、C6、C7神经根多为牵拉伤或者有断裂;通常一个月开始恢复,大部分患者4-6个月完全恢复,一般不需要手术。只需要进行康复训练,一般三个月后基本能够恢复正常;对于Ⅱ型产瘫的宝宝来说,一般情况下C5、C6神经根多为断裂,C7、C8神经根多位撕脱,T1正常;这种孩子的伸腕伸指难以自行恢复(C7、C8同时撕脱造成),肩外展和屈肘有可能自行恢复,通常需要手术治疗;对于Ⅲ型产瘫的宝宝来说,如三个月手屈指或屈肘功能仍没有恢复,应尽早手术治疗;对于Ⅳ型产瘫宝宝来说,此类患儿支配手功能的C8、T1两条神经根撕脱机率较高,往往需要在三个月左右手术;如果患儿生后三个月到五个月之内仍然不能手指不能屈肘或者患儿生后三个月仍然没有屈指恢复,即可考虑手术治疗。这种情况是否需要手术,要找专业的手外科医生进行检查,然后做出判断。很多人说宝宝出现产瘫后,要推拿、按摩、针灸、理疗、吃药等。当然,对于神经损伤比较轻的宝宝,这些措施可能能够加速神经生长。但除了上述这些措施外,进行康复训练是十分重要的。要知道,宝宝每天都在长大,本来产瘫已经造成手有畸形,如果还不让宝宝动,任其生长,就会出现各种各样的畸形。做康复训练是十分有必要的。尤其在宝宝处于瘫痪状态,还没有恢复前,一定要积极做康复操,防止关节出现挛缩。至于康复训练该怎么做,其实就一个原则——凡是宝宝自己不能做的动作,家长都要帮着他做。例如,宝宝的手只会抓东西不会伸直手指,这时家长就要帮他伸直;宝宝不能抬肩,家长就要帮着宝宝抬肩。更重要的一点,康复的时间和强度,产瘫的恢复是个长期过程,需要长期坚持,临床定时定量左康复的认真的家长和应付式的家长孩子恢复是明显不一样的,需要坚持不懈,最好定个时间表和计划表,保证足够的早期康复时间和强度。临床上,从发现就早期行电刺激治疗的患儿恢复明显优于自行康复锻炼的患儿,电刺激是确切有效的神经恢复治疗,很多家长坚持了2个月发现没有明显恢复就开始着急,为什么还没有恢复?这是个长期慢性过程,家长某一天发现胳膊能动了,这就是个开始,证明神经已经开始恢复,但不是每一个患儿都在一个月或者两个月开始,最多到三个月能恢复就可以先保守康复。如何避免产瘫?无论是产妇还是产科医生都要高度重视,不要认为第一胎能自己生,第二胎就一定很顺利,尤其对于巨大儿,也就是宝宝体重超过四公斤,生产时发生产瘫的几率非常高。同时,要相信产科医生的判断,不要过度相信和感觉能生,产瘫的患儿基本都是由于产妇的自信才导致的。
夜间经常碰到家长抱着宝宝,因从床上摔下来在就诊,仔细询问孩子家长,家长也说不上来宝宝到底哪里不舒服,总是哭。那么遇到这种情况该如何处理呢?医生在接诊后会详细询问宝宝怎么摔下来的,床有多高,地上有什么,摔的过程中有没有碰到什么坚硬的东西,这些详细受伤的过程能够让医生评估宝宝大概哪里受伤,受伤的严重程度。同时我们需要密切观察宝宝的一些临床表现:1.检查宝宝有无明显的外伤,如有外伤,需积极处理;2.注意观察宝宝的意识、精神情况,有无过度兴奋或者打蔫,宝宝摔伤后使劲哭闹还是发蔫,有无恶心呕吐等症状。宝宝如有精神萎靡,摔伤后不哭,恶心呕吐等症状,一定要高度怀疑颅脑外伤,需尽快查头颅CT明确伤情;3.注意观察宝宝的头颈及肢体活动。一般情况下,家里的床并不太高,造成颈椎、脊柱损伤的可能性较小,宝宝的颈椎及脊柱外伤常见于巨大暴力,而且通常很致命。从床上摔下后最常见的就是宝宝胳膊不愿意动,不愿意抬,或者不愿意站立,脚不愿意踩地,如果发生上诉情况,要高度怀疑骨折的可能性。一般情况下,坠床并不属于高能量损伤,但也容易造成一些部位的骨折,下面列举一些常见的骨折部位:1.锁骨骨折比较常见,程度较轻的锁骨骨折如青枝骨折仅表现为宝宝哭闹不止,患侧肩关节活动有可能没有明显异常,临床查体无明显阳性体征,有时触及患侧锁骨时宝宝哭闹加重,需拍摄X光片明确诊断。婴幼儿的锁骨骨折通常无需手术治疗,应用特制的锁骨带维持双肩关节外展位,通常4-6周可愈合,无明显后遗症残留。2.尺桡骨远端骨折,常见于患儿摔下后用手支撑地面,导致尺桡骨远端骨折,需X光片确诊,坠床导致的尺桡骨远端骨折常见类型为青枝骨折或不全骨折,经手法整复后石膏固定即可;少数为尺桡骨远端完全骨折,完全错位,手法整复困难,需手术处理,预后较好。3.尺桡骨双骨折,患儿摔伤时手支撑地面,力量传导至尺桡骨干引起的骨折,需X光确诊,通常类型为青枝骨折或不全骨折,经手法整复后石膏固定即可;对于完全错位的骨折,手法整复困难者,需手术处理,预后较好。4.肱骨髁上骨折,较常见,患儿肘关节伸直位,手支撑地面,力量传导至肘关节引起的骨折,此种类型为伸直型,最为常见;肘关节位于屈曲状态直接接触地面,形成屈曲型肱骨髁上骨折,较少见。根据骨折错位的程度,可以选择单纯石膏固定,手法整复后石膏固定,或者手术复位克氏针内固定、石膏外固定,通常预后较好,但要注意骨筋膜室综合症的风险,神经血管损伤的风险,远期可能发生肘内外翻畸形,需密切观察。5.肱骨外髁骨折,发生率低于肱骨髁上骨折,但由于损伤累计肱骨远端骨骺及关节面,影响生长及关节功能,处理要求较高。无移位的肱骨髁上骨折可行石膏外固定术,但需密切观察,一旦发生移位,需早期手术;对于轻度移位的肱骨髁上骨折,我的经验是建议手术治疗,根据具体情况,在全麻下经皮复位克氏针内固定或者切开复位直视下复位克氏针内固定,结合石膏外固定术;对于明显移位的骨折,全麻下行切开复位克氏针内固定+石膏外固定术。肱骨髁上骨折的预后取决于骨折复位的程度,通常预后良好,少数会出现肱骨外髁坏死、不愈合、吸收,导致肘外翻畸形,需进一步矫形治疗。6.桡骨小头骨折,较少见,需行肘关节CT明确骨折范围及移位程度,对于无移位或轻度成角的骨折,可行手法整复石膏外固定;对于成角较大、移位较大的骨折,需手术治疗,一般情况下预后较好。7.肱骨外科颈骨折,较常见,对于不完全骨折或无明显移位的骨折,应用外展支具固定肩关节外展位即可;对于严重位移的骨折,手术在麻醉下闭合或切开复位,行内固定术,结合外展支具固定肩关节,一般情况预后良好。8.胫骨骨折较常见,多见于中下1/3交界处的螺旋形骨折。患儿在摔下后单只脚接触地面后,扭伤,力量传导至胫骨导致一个胫骨螺旋形骨折,最长见的类型为无明显移位或者轻微移位的骨折,使用下肢长腿石膏外固定即可;胫骨发生明显移位的骨折较少见,此种类型需手术复位,应用内固定或者外固定架固定骨折断端。需要注意的是,胫骨中下1/3部位的骨折愈合较慢,愈合时间较长,需要固定时间较长;胫骨骨折因肿胀明显,可能引起骨筋膜室综合症,需密切观察,如有异常,立即返院,以免造成不可挽回的严重后果。相信通过上面的介绍,家长们对于宝宝坠床后可能发生损伤有了一定的了解,因此防止宝宝坠床是十分重要的。一旦发生宝宝坠床,建议尽快带宝宝来医院就诊,以免延误病情导致严重的不良后果。
1.脊柱侧弯的定义及其病因、分类?脊柱侧弯在业内也称为脊柱侧凸,其实是一种疾病的两种称呼。它是脊柱的椎体存在侧方弯曲导致的,我们以“Cobb角”大于10°定义为脊柱侧弯,究竟什么是“Cobb角”我们不需要知道的那么详细,只要知道它是定义脊柱侧弯的就可以。它的病因是什么,也就是做为家长的我们常常最想知道的究竟是什么原因导致了宝宝得了这个病?其实就像好多先天性疾病一样,它是一个综合的原因,包括怀孕时是否存在感染、遗传、环境等等,并不是由某一个特定的因素引起,医学其实不是简单的1加1就等于2的一个数学问题,它往往涉及好多方面。脊柱侧弯可分为好多类型,但总体上分为先天性脊柱侧弯、特发性脊柱侧弯及退变性脊柱侧弯。先天性脊柱侧弯是宝宝生下来就会存在的,是娘胎里带来的;特发性脊柱侧弯是指没有明确原因的,在青春期左右逐渐发病的一种侧弯;而退变性脊柱侧弯则主要发生在老年人,主要是因为椎体的退行性改变所引起。2.如何才能百分之百的除外脊柱侧弯?好多时候在门诊经常有家长带宝宝于医院就诊,说是发现宝宝后背不直,要求看一看。其实对于大部分先天性脊柱侧弯在宝宝幼年期不容易通过体格检查查出,往往需要借助X线来确定,这样才能百分之百除外宝宝是否存在脊柱发育问题。临床中好多脊柱侧弯的宝宝往往是因为肺炎做胸部X线时才偶然发现宝宝的脊柱存在问题。有相当一部分家长一听到X线就感觉很恐怖,总是觉得X线辐射很大,会对宝宝造成危害,其实家长大可放心,偶尔一次X线检查的辐射剂量对宝宝几乎不会有任何影响。3.如果发现宝宝患有脊柱侧弯该如何治疗?当发现宝宝存在脊柱侧弯时,家长先不要过度担心,需要于儿童医院咨询和进行必要的干预,以免错过最佳治疗时机。对于先天性脊柱侧弯现在的治疗方法主要有保守和手术两种方式。这需要根据宝宝的病情及年龄进行选择。保守治疗的方式又可分为石膏和支具,需要注意的是保守治疗的目的是控制或延缓脊柱侧弯的进展,往往不能达到彻底治愈。随着宝宝年龄的增长需要根据病情在适当的时机采取手术干预。4.手术治疗的时机该如何选择?当宝宝采取支具或石膏进行了干预了一段时间,大夫说宝宝需要进行手术干预,那么宝宝究竟什么年龄采取手术治疗?对于简单的先天性脊柱侧弯我们进行手术干预的最小的患儿是1岁11个月的,当然这需要根据宝宝的病情和身体发育情况来决定。我们的理念是只要宝宝能耐受手术,就需要尽可能早期手术干预,防止畸形进一步进展,影响身体发育,给宝宝带来不可挽回的后果。
骨肉瘤为儿童青少年骨骼肌肉系统最常见的原发恶性肿瘤,好发于血运丰富的干骺端,其血行转移发生率高且早,进展迅速。肿瘤发生部位疼痛是最常见症状,随病情进展,疼痛部位出现肿胀、皮温增高和浅表静脉怒张。后期全身一般情况较差,可有轻度发热、体重减轻,贫血甚至多器官衰竭。X线可见特征性套袖状三角-Codman三角。骨源行碱性磷酸酶增高。考虑到骨肉瘤诊断时,应尽快进行活检以得到病理确认。核素扫描可发现转移病灶,CT、MRI为判断肿瘤性质、范围和周围软组织浸润情况提供依据,指导手术。既往骨肉瘤仅限于手术治疗,近年来,新辅助化疗的出现使患者的5年生存率大为提高,保肢手术逐渐取代截肢手术,免疫治疗和基因治疗等为骨肉瘤的发展开辟了新的道路。尤文肉瘤是儿童青少年第二好发的原发恶性肿瘤,好发于股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等,早期可有血行转移,恶性程度高、发展迅速、预后极差。疼痛及肿块是最常见症状,肿块表面有较多的新生血管,有红、肿、热等炎症反应征象。全身症状有中度发热、体重减轻,贫血和昏睡,也可早期肺转移而死亡。另外因发生部位不同产生不同症状:发生于肋骨常伴有胸腔积液,发生于骨盆可侵及骶丛可引起神经症状,发生于关节端可至关节活动受限,关节积液。X线变现多样,血管造影显示血管增多且扩张,具有有重要诊断意义。核素扫描可发现转移病灶,CT、MRI可较好的判断肿瘤范围和周围软组织浸润情况。手术治疗尽可能切除肿瘤,最大限度局部控制,辅以质子治疗,放疗,新辅助化疗在内的综合治疗措施,尽可能保留肢体及功能。神经母细胞瘤是儿童时期最常见的恶性肿瘤之一。它来源于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经节的未成熟的胚胎细胞,多发生于1~5岁儿童,男性患儿略多于女性,肾上腺为最常见部位,其次是腹膜后、纵膈、盆腔及颈部等交感神经节细胞分布的部位,治疗效果差,且症状无特异性,易造成误诊,早期即可发生转移,70%患儿初诊时已发生转移。是最常发生骨转移的儿童恶性肿瘤。儿童骨骼生长旺盛,长骨干骺端血运丰富,较易受肿瘤细胞侵犯,故长骨的骨转移发生率较高。与转移相关的症状包括,发热、全身不适、体重下降、骨痛、便秘或腹泻。骨扫描可发现转移灶,PET可提高发现几率。小儿神经母细胞瘤恶性程度高,虽然它有自然消退现象,但是绝大多数患儿病情进展比较迅速,如果无恰当治疗,90%患儿会在3个月内死亡,对于肿瘤复发患儿,只要全身状况良好,应积极再次行手术切除。对于化疗后瘤体负荷出现明显减少的患儿可以采用诱导分化治疗,如三氧化二砷和维甲酸。也有采用放免标记I一131单抗和单克隆抗体(3F8)抗神经节苷脂GD2治疗神经母细胞瘤,有助于延长生存期,抗血管生成的药物对于神经母细胞瘤患儿的疗效也值得深入研究探讨[1 5|,生物治疗通过恢复与增强肿瘤患儿自身的免疫系统,使其自身免疫细胞在数量、免疫监测和免疫杀瘤功能方面得到放大和增强,从而有效杀灭患儿术后和放化疗后体内残存的神经母细胞瘤细胞,从而达到预防和延迟复发与转移、提高生活质量、巩固和强化其他治疗效果、延长生存期的目的,这些方法目前均在积极的研究中。
儿童骨骼肌肉系统肿瘤的发生率比较低,但肿瘤的种类却很繁多。通常分为恶性肿瘤和良性肿瘤两大类别,后者包括真正的良性肿瘤和肿瘤样病变。一些骨肿瘤例如骨肉瘤容易诊断,治疗上却非常复杂,预后也比较差;有些肿瘤例如骨软骨瘤、骨样骨瘤,既容易诊断也容易治疗;但另一些骨肿瘤或瘤样病变,例如成骨细胞瘤、骨囊肿,在诊断上缺乏特征性的影像学表现,手术治疗后又容易复发。儿童骨骼肌肉系统肿瘤诊断必须遵循临床、影像和病理三结合的原则。年龄是最为重要临床的信息,部分肿瘤有特定的发病年龄,如:动脉瘤样骨囊肿发病年龄很少超过20岁;骨巨细胞瘤仅发生于骺板闭合后;有些病变发生在不同年龄位置会有变化,影像学表现不同,如:单纯骨囊肿,发生于骨骼成熟前仅见于长骨,如肱骨和股骨近端,年龄增大后,多见于骨盆、肩胛骨及跟骨,影像学表现不典型。生长速度也是另一考虑因素,恶性肿瘤通常比良性肿瘤生长快。骨肿瘤诊断中,平片依然是首选技术,病灶定位后CT以精确定位并获得测量,然而对于软组织肿瘤,MRI是唯一可定位并显示病灶特点的技术。对于影像学表现类似的病变,如嗜酸性肉芽肿、骨髓炎及尤因肉瘤,病程是一重要的鉴别要点:嗜酸性肉芽肿出现症状1周,骨髓炎出现症状4-6周及尤因肉瘤出现症状3-4月的骨破坏程度相当。实验室资料,如血沉升高,血浆碱性后酸性磷酸酶增加也具有参考价值。病理为肿瘤诊断的金标准。儿童骨骼肌肉系统肿瘤治疗应恰当分开治疗层次。治疗良性骨肿瘤目前的趋势是试图找出一种微创方法祛除肿瘤,并且这一趋势将会继续。对恶性肿瘤来说,外科手术切除方法似乎将会继续,但其化学治疗方法将有可能被更具特异性的免疫疗法或基因疗法所取代。复发是个无法回避的问题,良性肿瘤复发一般可经再次手术而容易获得治疗。但相反恶性肿瘤的复发将会影响其生存率。所以对良性和恶性骨肿瘤必须精心设计出最佳治疗方案,以期获得最佳和最经济的治疗结果。随着对骨肿瘤自然病程的追踪观察,影像诊断技术的进步,骨肿瘤的诊断与治疗都获得了很大的进展。恶性肿瘤的生存率有所提高,对良性肿瘤的微创性治疗成为可能。对儿童肌肉骨骼系统肿瘤的治疗将会随着不断在分子和基因水平上对这一状况认识的提高而有所改观。
很多家长会突然发现宝宝的大拇指不能伸直了,拇指关节只能弯着,把拇指扳直后会出现弹响,有时候宝宝会吵疼不让活动拇指。这是怎么回事呢?这种病症叫做狭窄性腱鞘炎。首先来补习一下基础知识,人的肌肉是由中间的肌性部分和两端的腱性部分构成。肌性部分是红色柔软的肌纤维,有收缩功能。腱性部分是白色强韧的纤维组织,无收缩功能,附着于骨骼,能够滑动,又称肌腱。肌腱外包围了鞘管,使肌腱附着于骨骼,并能减少肌腱与骨面之间的摩擦,叫做腱鞘。如果肌腱不恰当地做长期、过度、快速的活动,可导致腱鞘损伤,产生疼痛,并影响肌腱的滑动,这种情况就是腱鞘炎。这种炎症不是细菌感染性炎症,是损伤导致的劳损性的无菌性炎症。属于常见多发病。小宝宝拇指近虎口部的关节局部如果出现炎症,可能出现拇指屈指肌腱局部结节样增大增粗,增大增粗对肌腱反复摩擦腱鞘,使拇指屈指肌腱外周的腱鞘增厚变硬,又进一步使肌腱活动空间变小,更加剧了肌腱与腱鞘之间的摩擦,形成恶性循环。结节较小时,肌腱仍能在腱鞘内滑动,可以产生弹响。结节持续增大后,肌腱就不能在腱鞘内滑动,那么拇指就会固定在屈曲位,不能伸直,或者固定在伸直位不能屈曲。此时强行活动拇指关节,会产生疼痛。而且肌腱结节可以摸得到,质地较硬,按压会有疼痛感。长时间不处理会影响虎口部的发育及功能,如果肌腱长时间固定在屈曲位,会影响肌腱的长度随着生长发育长长。小宝宝出现的拇指狭窄性腱鞘炎俗称扳机指。由于小宝宝肌腱不恰当地做长期、过度、快速的活动的可能性不大,所以不认为是劳损性原因导致,而考虑为先天性疾病。小儿扳机指如果症状明显,持续存在不缓解,建议早期手术。手术十分简单,只需切开一个小切口,将拇指屈指肌腱外周的增厚狭窄变硬的腱鞘切开,即可松解对肌腱的卡压,肌腱即刻就能屈伸活动。需要注意的是手术后需要早期充分地进行拇指屈曲伸直活动,以免肌腱与腱鞘发生再次粘连。建议家长不要拖延手术,以免肌腱不能随着孩子的生长发育正常长长,那时即使做了松解手术,由于肌腱本身长度的限制,仍会影响拇指的伸直活动。
在小儿骨科领域,石膏应用非常广泛,包括:骨折复位固定,术后肢体固定制动、先天性马蹄内翻足的矫形,髋关节脱位复位后的固定,四肢畸形的矫正等等。目前在临床中应用的石膏主要为传统的硫酸钙石膏(白石膏)及轻便的聚酯石膏。石膏的固定形式多种多样,如石膏托、管型石膏、石膏夹板、石膏背心等。无论哪种石膏,也不论是哪种石膏固定形式,石膏的护理内容基本一致。石膏固定的时间,长短不一,根据治疗的需要决定。短的1~2周,长的1~2个月。在石膏固定期间,除定期复查外,其余时间需在家中护理,因而石膏的家庭护理更为重要。尤其是小儿,活泼好动,合作程度和顺从性较差,不会用言语表达自己的感受,护理难度更高。大多数父母对石膏的护理知识并不是特别了解,下面笔者总结了几个方面,供大家参考。1、石膏未干之前:注意不要将肢体防雨硬质物体上,以免挤压石膏,压迫肢体;在石膏干结过程中,不能用手指握持石膏,否则,会在石膏上留下手指凹痕,压迫下方肢体,需用手掌轻轻的托起。2、石膏干结之后:记录打石膏的日期,复查日期,换石膏或拆石膏的预期日期等。可以在石膏上画上自己喜欢的图画,使得孩子更加配合石膏治疗。3、抬高患肢:抬高患肢目的是促进静脉回流,减轻肢体肿胀,对于骨折的病人尤其特别重要。例如下肢可以放到枕头上,上肢要悬吊固定,高于心脏,睡觉时可在身旁放置枕头,将上肢置于枕头之上。4、观察肢体末端的温度、颜色、感觉及活动:正常情况下,手指或足趾是红润的,压迫之后,局部变白,松开手,会很快充血,变成粉红色,叫做红白反应。如果末端持续发白或发紫,皮温低,发凉,意味着肢体血液循环(动脉缺血或静脉回流障碍);注意固定后肢体末梢手指或脚趾的活动,若出现手指或足趾僵硬,无主动活动,被动活动疼痛难忍,或患儿哭闹不止,则可能出现一种严重的并发症,医学称作骨筋膜室综合症,为急症,需要立即通知主治医生,拆除石膏,采取措施。5、观察有无皮肤受压:大龄儿童能明确描述石膏是否有不舒服、或者过紧、受压的情况;小儿不会准确的描述,因而作为父母的观察是主要手段;主要关注的情况包括:孩子是否为异常的哭闹,是否不能按时吃奶和睡觉,石膏内是否有异常的气味等,如有异常,立即通知主治医师,返院治疗。6、保持石膏清洁:特别是下肢石膏,要按时接好孩子的大小便,避免污染;要注意不要让泥土、砂石和小的枝条等硬物进入石膏,刺激皮肤,孩子会很难受,长时间的异物刺激还会发生皮肤溃疡,破裂,扎伤和皮炎等,若石膏发生污染,应及时更换,即便是要花费一些费用,对于普通石膏(硫酸钙石膏),不能碰水受潮,否则会使石膏强度下降,不能起到固定治疗的目的。7、石膏边缘:打石膏时,医生会将石膏边缘用衬垫上翻后,予以保护皮肤,防止扎伤皮肤,或摩擦皮肤,如果发现石膏边缘外露,则需要用棉制品包裹好。8、注意观察石膏松紧及肢体位置:对于骨折患儿,在急性期(伤后1周左右)过后,肢体消肿,石膏会相应变松,如果位置变化较大,需要重新固定。先天性马蹄内翻足患儿,在矫形早期,足的下垂没有纠正,有时石膏会发生脱落现象,这需要重新打石膏。9、按时更换或拆除石膏:在石膏标记日期是一个很好的方法。防止父母因为工作繁忙,而忘记更换石膏或拆石膏的时间,一定要严格遵循石膏固定后的复查时间,不要延误。10、洗澡和个人卫生:打石膏期间搞好个人卫生比较困难,尤其是在炎热的夏天。普通的硫酸钙石膏遇水软化,所以要避免接触水;聚酯石膏防水,但是石膏里面的棉衬吸水,也不能将其完全暴露于水里,因而打石膏的孩子洗澡基本上是不太可能的。有人用塑料袋、保鲜膜一类的防水材料将石膏裹起来给孩子洗澡,也不是很可靠。建议采用擦拭的方式清洁个人卫生,夏天,保持室内凉爽通风,避免孩子过多出汗。
值班时,时经常会遇到家长抱着孩子过来看急诊,表现为孩子胳膊不敢动,不敢抬起来拿东西,被动活动时孩子哭闹不止,询问病史时,家长们一般都会有类似的描述: 给孩子换衣服时,或者在家里玩时,胳膊拉了一下,听见一声响声后,孩子就开始哭闹,指胳膊疼,胳膊不敢动了;晚上孩子自己在床上玩或者睡觉时,翻滚时自己把胳膊压了一下,然后胳膊就不愿活动了,甚至碰一下就哭闹,觉得是“肩膀”脱臼了;牵着小孩在街上玩,用力拉了一下小孩胳膊,然后小孩胳膊就不敢活动,喊疼痛了。一般听完家长们这样的叙述,医生会着重询问有没有明显的外伤史,如摔伤,如除外外伤史,就会初步考虑这是我们小儿骨科常见的“牵拉肘”,专业术语称为“桡骨小头半脱位”。一些家长可能因为孩子经常出现这种情况,来的时候就可以准确告诉你孩子脱臼了。桡骨小头半脱位主要见于5岁以内的儿童,维持桡骨头稳定结构叫做环状韧带,位于幼儿期的孩子环状韧带比较松弛,不能结实的稳定桡骨小头,而且桡骨小头也未发育成熟,当前臂旋转并受到牵拉时,桡骨头很容易从环状韧带向下脱位,而环状韧带嵌顿于关节间隙阻碍复位。相反,单纯的小儿肩关节脱位一般比较少见。典型的受伤机制是前臂旋转状态下受到牵拉,临床表现为牵拉后当孩子啼哭不停,不敢主动活动,肘关节处于半屈状,前臂旋前位置,令其取物时常用对侧上肢替代时,手腕活动好,就要考虑“牵拉肘”,非典型的受伤机制包括扭伤,一般常规的X线检查常无异常发现,可不必拍摄。如果受伤原因不明,或者不典型,肘部有明显肿胀,青紫等,怀疑有骨折或者有暴力牵拉时,则需要拍摄X线检查,排除骨折。另外,如果有外伤史还应该警惕同侧的锁骨骨折,因为它也能引起胳膊活动减少,而且骨折隐蔽,疼痛肿胀不明显,很容易漏诊!如若孩子发生上述典型症状,需及时手法复位,建议尽快医院就诊。对于“牵拉肘”的治疗,不需要麻醉即可手法复位,复位成功时术者可以感知到肘部轻微的弹响声,感知到桡骨小头复位,此时小儿哭闹常可逐渐停止,胳膊逐渐恢复自主屈肘活动,并可以举过双肩,复位即告成功。部分小儿,由于惊恐过度(白大褂恐惧),即使复位成功也不愿意活动胳膊,此时家长一般不必惊慌,可以带孩子周围转一转,分散孩子注意力后,适当休息,孩子一般会不自觉的上抬并活动胳膊。复位成功后一般不需要石膏外固定制动,但应告诫家长注意避免牵拉患儿上肢。
日常生活中经常看见家长骑自行车带孩子的情景。有的孩子坐在后支架上 ,有的坐在横梁前面 ,双下肢及足悬空 ,在自行车前进的过程中 ,幼儿双脚无意地摆动 ,很容易发生足及足踝部卷进正在行进中的车轮辐条与车轮支架的空隙中 ,造成碾挫伤 ,即“辐条伤”。该类损伤可轻可重,轻者皮肤擦伤,经清创换药可治愈。严重者导致皮肤缺损,甚至跟腱、骨质外露,造成严重后果,导致儿童功能丧失及严重活动障碍。足踝部皮肤紧凑、轻微缺损都很难愈合,如果骨质跟腱外露更会出现骨髓炎甚至跟腱坏死。术前照片,这是经过早期清创缝合处理后,由于外踝处皮肤浅薄、皮下组织少、血运差,挫伤严重,血运恢复困难,局部皮瓣坏死,清创前,习惯以为创面小。下图请看清创后照片。经过彻底清创,发现,骨质外露了,现在植皮是禁忌,不容易成活,而且不耐磨,最主要功能不满意。只能行皮瓣修复。何为皮瓣,就是皮肤连同皮下组织、血供一起转移,皮瓣血运好、抗感染能力强,而且不容易挛缩,不影响功能。此为腓肠神经营养血管皮瓣,皮瓣供区面积大,血运稳定,皮瓣颜色好,供区影响小。术后照片,皮瓣血运稳定,原皮瓣区需植皮覆盖。术后外观功能满意,以往治疗就是换药,需要半年甚至一年时间,创面长满瘢痕,踝关节功能丧失,外观不满意,今后还会出现挛缩。