先天性胸锁乳突肌性斜颈(congenitalmusculartorticollis,CMT)是新生儿及婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一,发病率0.2%~8.2%。(1)发病机制和病因CMT的病因至今尚未明确,目前主要有3种学说。(1)创伤性分娩:顺产时使用产钳或吸盘辅助分娩者CMT发病率高;(2)宫内受限导致胸锁乳突肌发育不良;(3)胸锁乳突肌原发性发育不良。(2)临床表现及诊断2.1临床表现主要表现为头偏向患侧,下颌转向健侧,头颈部主动或被动旋转功能受限,患侧可触及肿块或挛缩带。患者喜欢俯卧位,患侧朝下,这种姿势会给颅面骨造成不对称的压力,持续的压力导致颅骨重塑,表现为斜头畸形、面部偏侧发育不全。病情进展可出现各种继发畸形,如双眼、双耳不在同一水平、颈椎侧凸畸形等。颈部长期扭曲可能导致邻近肌肉骨骼结构的代偿性变化,如患侧肩部抬高、继发性脊柱畸形。CMT患者继发性脊柱侧凸的发生率可高达82.1%。此外,CMT会合并其它疾病,包括:髋关节发育不良、臂丛神经损伤、肢体畸形、骨盆错位等。Kim等报道4.5%的CMT儿童合并髋关节发育不良,跖骨内收和足跟外翻畸形的发生率为2.4%。2.2严重程度分级2.3影像学检查超声是CMT首选影像学检查方法。必要时需行张口位+颈椎侧位X线或颈椎CT检查排除寰枢椎半脱位/脱位及上颈椎/颈椎骨性畸形可能;以及行枕颈部MRI检查排除Chari畸形可能。2.4鉴别诊断诊断主要依据病史及查体,必要时可结合影像学及病理学检查。(1)颈椎发育异常如Klippel-Feil综合征、KISS综合征;(2)继发于颈部创伤、感染、肿瘤相关的斜颈:如与咽部感染相关的Grisel综合征(寰枢椎旋转半脱位)、椎体骨髓炎、特发性骨关节炎、颈椎骨样骨瘤及嗜酸性肉芽肿等;(3)耳/眼源性斜颈:Duane综合征伴上斜肌麻痹、单侧听力丧失等;(4)神经性斜颈:后颅窝的中枢神经系统肿瘤、脊髓空洞症、脑瘫等;(5)唐氏综合征患者,颈椎椎间盘钙化可能与颈椎弯曲有关;(6)Sandifer综合征:儿童严重胃食管反流病的一种并发症;(7)因局部肌张力障碍引起的痉挛性斜颈。(3)治疗3.1保守治疗CMT早期以保守治疗为主,疗效佳。治疗越早,效果越好。如果在出生1个月之前开始物理治疗,98%的患者在1.5月内恢复正常颈椎活动度;1个月之后开始治疗者,物理治疗时间延长至6个月;6个月后开始物理治疗者需要9-10个月,且恢复颈椎正常活动度的患儿减少。3.2手术治疗手术适应证:(1)年龄≥18个月;(2)伴颈部被动旋转及侧屈受限超过15°;经保守治疗颈椎活动仍明显受限、持续性头倾斜;(3)影像学检查提示胸锁乳突肌内广泛纤维化。3.2.1传统手术方式传统的手术治疗先天性斜颈,多采用开放性手术,如胸锁乳突肌切断术、全切术和部分切除术等。这些手术方法虽然有效,但手术创伤较大,术后恢复时间长,且容易在颈部留下明显的瘢痕,影响美观。3.2.2小切口微创手术方式小切口微创手术以其创伤小、恢复快、美观效果好等优点,逐渐受到患儿家长的青睐。在微创手术中,医生通过精细的操作,仅需在颈部做微小切口,即可完成对病变肌肉的切除或修复。由于手术创伤小,术后恢复时间大大缩短,患儿可以更快地回归正常生活。此外,手术医生需要具备丰富的临床经验和精湛的手术技巧,以确保手术的安全和效果。与传统的开放性手术相比,小切口微创手术治疗先天性斜颈具有诸多优势。首先,手术创伤小,术后恢复快,患儿可以更快地回归正常生活。其次,手术切口小且隐蔽,美观效果好,避免了传统手术在颈部留下明显瘢痕的问题。图1:微创手术操作过程总之,小切口微创手术治疗先天性胸锁乳突肌性斜颈是一种安全、有效、美观的治疗方法。随着医疗技术的不断进步和手术技巧的不断提高,相信越来越多的患儿将受益于这一技术革新。同时,我们也期待未来能够有更多的研究和探索,为先天性斜颈的治疗提供更多更好的选择。
先天性肌性斜颈是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起的头颈歪斜的先天性颈部畸形,相当多见。该患者,男,7岁;顺转剖腹产;出生后左颈部有质软包块;自幼有间断手法按摩病史。现因“出现头颈部活动受限,颜面部不对称进行性加重”寻求手术治疗。本中心已经使用1cm小切口治疗肌性斜颈近百例,获得了良好效果,术后1月基本上看不到手术切口痕迹!