马康平医生的科普号

1、癫痫是什么？癫痫就是俗称的“羊角风”或“羊癫风”，是由脑部神经元群阵发性异常放电而导致的神经功能异常。常表现为运动、感觉、意识、精神、植物神经功能异常，具有反复出现、发作突然等特征。2、儿童癫痫概况？儿童癫痫的患病率大约3‰~7‰，和成人类似，但发病率却远高于成人，儿童癫痫人群中约20%需要外科治疗。3、导致儿童癫痫的病因有哪些？一部分癫痫常跟遗传相关，但找不到大脑结构及代谢异常，称之为特发性癫痫；一部分癫痫可由脑组织发育畸形、脑外伤、脑肿瘤、颅内感染、脑缺氧、脑中毒和代谢异常等导致，由于病因明确，可称之为继发性癫痫,这类癫痫药物治疗效果欠佳，常为药物难治性；一部分癫痫病因不明，称之为隐源性癫痫4、什么是癫痫性脑病，癫痫性脑病对儿童会产生什么不良影响？癫痫性脑病常发生在儿童阶段，是指一组由癫痫性异常引起的进行性神经功能障碍疾病，其表现为进行性智力倒退、认知障碍、思维缓慢、言语不清、注意缺陷、学习不能、行为异常等。癫痫性脑病常为药物难治性，其具有的频繁或严重的临床癫痫发作和（或）持续大量的癫痫性电活动会迟滞孩子的神经发育，并对神经功能造成损伤。6、癫痫发作为什么会导致脑损伤？癫痫发作可导致全身代谢应激或一过性供氧下降，如果发作持续时间过长会导致全身性代谢失调，包括低氧、低血压、低血糖以及酸中毒，进而导致脑损伤。另外反复的癫痫发作可产生独立于心肺或全身代谢之外的脑损伤，甚至出现神经元死亡，其中主管记忆功能的“海马”对这种损伤尤其敏感。长期的脑损伤可导致进展性脑结构和脑功能改变，逐步出现脑萎缩及脑功能下降。7、为什么儿童的癫痫发作对脑功能的损害更为严重？儿童发育过程中出现癫痫发作会形成“发育期癫痫性脑损伤”，虽然不一定导致神经细胞死亡，但会影响正常脑细胞的增殖移行、神经受体程序表达、神经突触形成及突触稳定性，从而迟滞儿童发育期脑的发育或导致脑发育不完善，进而影响脑功能。8、癫痫的诊治流程是怎样的？首先对患者或家属详细询问病史,其次进行认真的体格检查,第三开出必要的辅助检查（脑电图、定量脑电图、视频脑电图、脑CT、MRI、SPECT、PET等）,第四结合临床症状表现,进行综合分析,最终确诊癫痫（或排除癫痫病）。第五接受由神经内外科等多学科医生参与的综合评估，确定个体化的诊疗方案。9、癫痫药物治疗应遵循哪些原则？ 1.确诊后尽早治疗。一般癫痫发作2次即应开始用药。 2.合理选择抗癫痫药。应根据癫痫发作类型或癫痫综合征选用药物。 3.尽量单药治疗，只有单药治疗确实无效时，再考虑合理的联合治疗。 4.必要的治疗药物监测，根据药代动力学参数和临床效应调整剂量。 5.简化服药方法。根据药物半衰期给药，分配好服药间隔。 6.规律服药。合理换药或停药，避免自行调药、停药以及滥用药物。 7.定期随诊。注意不良反应，给予必要的心理支持。 8.新型抗癫痫药物的合理应用。 9.停药后复发，可恢复原方案重新治疗，多数仍然有效。 10.强调治疗的目标是使患儿拥有最佳生活质量。 11.始终突出治疗的个体化原则。10、什么是难治性癫痫？根据癫痫发作类型，合理选择并正确使用至少2种耐受性好的抗癫痫药物（单药或联合使用），患者无发作的持续时间未达到治疗前最长发作间隔的3倍或者1年，就可以诊断为药物难治性癫痫。在表述上，难治性、药物难治性或耐药性癫痫具有相同的意义。11、药物难治性癫痫的病因有哪些？ 1、脑部病理性损伤。难治性癫痫患者大部分存在脑部病损。如海马硬化、脑部外伤、局部皮质发育不良、脑肿瘤、结节性硬化等病理改变。2、特殊的癫痫类型：有一些癫痫综合征容易发展为药物难治性癫痫。3、 脑内存在多耐药基因。12、针对儿童难治性癫痫医生会怎样处理？首先应明确诊断、明确发作类型、原因、诱因，进而选择合适的药物治疗方案、生酮饮食等；同期进行多学科综合评估，分析外科手术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等外科干预的作用和必要性。13、为什么儿童难治性癫痫应尽早接受外科评估和治疗？ 1、神经突触的产生在生后7~8岁时达高峰，至14岁达到平台期，细胞凋亡与神经发生的持续性及新生突触的形成赋予了儿童期大脑较强的可塑性。这种脑功能可塑性使得儿童癫痫术后即使出现不可避免的神经功能障碍，也能得到较好的恢复，这是儿童癫痈手术与成人癫痫手术的不同之处。 2、针对儿童难治性癫痫，单纯药物治疗很难取得突破性的效果。反复的癫痫发作和无望的药物治疗均能抑制、甚至阻碍大脑皮质的发育。尽早的手术干预可以减少甚至终止癫痫发作，为未成熟的儿童大脑争取到宝贵的发育时间。 3、大量的临床实践和文献报道证实早期手术对儿童难治性癫痫的有效和安全性。14、儿童难治性癫痫的综合评估是怎样进行的？难治性癫痫的治疗是一个复杂的系统工作，除内科治疗外，还需要神经外科、神经电生理、麻醉、影像、病理等多学科医师密切合作，利用各专业所擅长，对所有临床资料进行综合分析，以期达到最满意疗效，这就是综合评估。在评估过程中各个单元扬长避短、相互补充。15、药物难治性癫痫的外科干预措施有哪些？ 1、外科手术分为治愈性和功能性两种手术。治愈性手术主要是通过切除癫痫灶达到治愈癫痫目的。功能性手术又称姑息性手术，是指通过切断癫痫发作的神经通路减少癫痫发作。 2、神经刺激术也是近年来的研究热点。目前已进入临床的有迷走神经刺激术(VNS)、深部脑刺激术（DBS）及反射性神经刺激术。16、什么样的儿童难治性癫痫应该尽早接受手术评估？ 1、儿童灾难性癫痫。该种癫痫发作频繁、进行性加重、药物难以控制，延误治疗可能导致严重的精神运动发育迟滞。 2、部分特殊的癫痫综合征。HHE（婴儿偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征）、Rasmussen脑炎、Sturge-Weber综合征、West综合征、LG综合征、LK综合征。这些病例的药物难治性在药物治疗的最初几周、最多几个月即可得到验证。只要身体条件允许，主张手术无最小年龄限制。 3、脑组织发育畸形、脑外伤、脑肿瘤、颅内感染、脑缺氧、脑中毒等导致的继发性癫痫。该种癫痫常为药物难治，脑部病灶虽然不会与癫痫灶完全重叠，但常有明确相关性，手术效果确切；病灶周边脑组织神经功能多发生转移，手术不会造成严重的神经功能障碍。17、如何看待儿童癫痫外科手术的风险，如何正确面对手术可能带来的神经功能障碍?婴幼儿癫痫患者进行外科手术治疗的尝试始于20余年前，近15年来治疗理念有了长足的进步，加之显微神经外科技术的不断发展，手术风险已经大大降低。部分癫痫患者术后可能出现神经功能障碍，这是由于癫痫灶和脑功能区相但由于儿童期脑功能的可塑性很高，18、怎样判断癫痫是否已经治愈？符合如下任何一种情况，可认为癫痫已不存在：1．已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄；2．已经10年无发作，并且近5年已停用抗癫痫药物。本文系马康平医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

一、什么是脑瘫？脑瘫是脑性瘫痪（cerebral palsy）的简称，是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。临床表现多种多样，主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。二、脑瘫是怎么造成的？许多围生期危险因素被认为与脑瘫的发生有关，主要包括：早产与低出生体重、缺血缺氧性脑病、产伤、先天性脑发育异常、核黄疽和先天性感染等；然而，对很多患儿却无法明确其具体原因。目前认为胚胎早期阶段的发育异常，很可能就是导致婴儿早产、低出生体重和易有围生期缺血缺氧等事件的重要原因。胚胎早期的这种发育异常主要来自受孕前后孕妇体内、外环境影响、遗传因素以及孕期疾病引起妊娠早期胎盘羊膜炎症等。三、脑瘫都有哪些临床表现？1．脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征，一般都有以下4种基本表现：运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少；肌张力异常；姿势异常；反射异常。2．按运动障碍性质可分为以下几种临床类型：1）痉挛型：最常见，约占全部病例的50％～60％。主要因锥体系受累，表现为上肢肘、腕关节屈曲，拇指内收，手紧握拳状。下肢内收交叉呈剪刀腿和尖足。2）手足徐动型：除手足徐动外，也可表现扭转痉挛或其他锥体外系受累症状。3）肌张力低下型：可能因锥体系和锥体外系同时受累，导致瘫痪肢体松软，但腱反射存在。4）强直型：全身肌张力显著增高、僵硬，锥体外系受损症状。5）共济失调型：小脑性共济失调。6）震颤型：多为锥体外系相关的静止性震颤。7）混合型：以上某几种类型同时存在。四、脑瘫有什么危害？脑瘫除了上述基本临床表现为，还多伴有：1、行为异常：脑瘫患儿的行为异常表现为性格改变，如固执、多动、冲动、社交煺缩、强迫行为、攻击行为甚至自我伤害。2、情绪障碍：社会上对脑瘫患者的歧视和偏见，使患儿紧张、焦虑、恐惧，担心被人讥笑，感到处处低人一等。沉重的疾病负担使其情绪消沉、自卑、自弃，如患儿感到孤独、不幸、悲观，甚至有严重的情绪障碍如焦虑、抑郁及羞耻感，所观察的绝大多数患儿有情绪紊乱。3、认识损害：如记忆障碍、学习新事物、记忆及集中精力困难。另外，患儿的情绪和行为也能影响学习潜能的发挥。总之，脑瘫患儿会给家庭、社会带来沉重的负担。五、脑瘫如何正规治疗？脑瘫治疗的关键是早期诊断、早期治疗。所有类型脑瘫都以康复治疗为主，包括物理治疗、作业疗法、语言训练等。长期、正规的康复训练是治疗脑瘫的最主要方法，手术治疗可为康复治疗创造条件或为补充手段，且手术后仍需进行长期系统的训练。六、外科手术对脑瘫有帮助吗？当脑瘫导致的各种运动障碍及姿势异常十分严重，康复治疗无效，药物不能控制时，应当求助于外科手术治疗。部分重症的痉挛型和以固定性痉挛为主的混合型脑瘫病人，单纯康复训练往往难以达到满意效果，可先手术解除痉挛状态，再进行康复训练，以达到最佳治疗效果。目前，针对痉挛的常用神经外科手术方法包括选择性脊神经后根部分切断术（selective posterior rhizotomy，SPR）和周围神经选择性部分切断术（selective peripheral neurotomy，SPN）以及颈动脉外膜交感神经网剥脱术（CPS）。此外，脊髓后根入口区显微手术、脑深部（或脊髓） 电刺激术、鞘内泵入巴氯芬疗法也用于各种不同类型脑瘫的治疗。七、为什么小儿脑瘫越早治疗越好？1.婴幼儿时期是生长发育的关键时期，神经系统的发育尤其如此，孩子越小，脑和神经系统的可塑性也越大。研究表明，新生儿脑重35-400g，出生后6个月达800g，3岁前脑发育达60%，6岁前脑的发育达90%。2.早期治疗可避免不良姿势的形成、肢体畸形而造成的终生残疾。3.性格及思维能力的形成主要在学龄前，特别是教育、心理的康复越早越好，有利于患儿全面成长。

误区一：患者抽搐，就是癫痫病。 抽搐是癫痫的主要症状之一，但不是癫痫病的独有症状。其它疾病也可引起抽搐，如癔病抽搐、低钙抽搐、小儿高热惊厥、低血糖惊厥等均不属癫痫病范畴。因此抽搐不一定都是癫痫病所致。同时，有些类型的癫痫病人没有抽搐症状，如失神发作，颞叶癫痫、腹型癫痫、头痛癫痫等。因此，不能把抽搐与癫痫等同起来。误区二：抽搐动作大是大发作，动作小是小发作。 癫痫的大发作和小发作都属全身性发作。大小发作不是按抽搐动作幅度大小区分的。大发作有全身四肢的抽搐，而典型小发作，仅有短暂的（不超过1分钟）的意识丧失，而没有搐动作。有些患者或家属把全身大发作以外的其它形式的发作都认定是小发作，显然是不确切的。临床医生要根据患者的病史，发病症状，准确分型，合理选药，才能收到较好疗效。误区三：癫痫发作时，患者都有神志丧失。 绝大部分癫癫患者发作都伴有神志丧失。但有些类型的癫痫，如局限性发作，肌阵挛癫痫等病人发作时意识清楚。因此，不能因为患者神志不丧失，就否认癫痫的诊断而贻误治疗。误区四：原发性癫痫与遗传有关，而继发性癫痫与遗传无关。 通过对癫痫病人及其有血缘关系亲属的大量调查发现，不仅原发性癫痫与遗传有关，而且继发性癫痫的直系亲属发病率远比普通人群高。从临床上分析，发生了脑外伤、患过脑炎、脑膜炎、有产伤窒息史的患者不一定都发生癫痫。因而说明，是否发生癫痫不仅取决于环境因素的强弱，而重要是决定于先天的遗传因素。遗传决定了一个人发生惊厥的“惊厥阈”值的高低，这种阈值越低越易发生癫痫。若环境因素的强度，超过了其惊厥阈值，就会发生癫痫。从而说明，不仅原发性癫痫，而且继发性癫痫都具有一定的遗传性。误区五：癫痫具有遗传性，癫痫病人不宜生育。 癫痫虽有遗传性，但对下代的影响不是百分之百的。一般说来，癫痫病人的子女只有5%发生癫痫，因此癫痫病人是可以生育的。我国法律也未明令禁止癫痫病人生育。但从优生学的角度，癫痫病人最好避免与惊厥阈值低的人（包括癫痫病人和有高热惊厥史者）结婚，癫痫病人应在病情稳定，基本控制发作后生育。误区六：脑电图正常，就不能诊断癫痫病。 脑电图检查对于癫痫病的诊断，鉴别诊断具有十分重要的价值，是诊断癫痫必不可少的辅助检查手段。据统计80%的癫痫病人脑电图异常，而有5-20%左右的癫痫病人发作间隙期脑电图检查正常，还有一些脑电图异常的人始终没有癫痫发作。因此，临床上不能因脑电图正常就排除癫痫病的诊断，也不能因脑电图异常就诊断癫痫。医生必须结合病史和临床发作表现，综合分析，才能做出正确诊断。误区七：几种抗癫痫药合用，效果一定会比单一用药好。 抗癫痫用药原则之一就是主张单一用药。近年研究发现绝大数癫痫病人在血药浓度监测下，服用一种合适剂量的抗痫剂，可以满意地控制发作，没有必要同时服用多种抗痫剂。联合用药易导致慢性中毒，药物之间的相互作用影响药效，增加毒副作用，并使发作变频，增加患者的经济负担。若单一用药，不能控制发作时，应分析原因，在医生指导下一步选择联合用药。误区八：西药治疗癫痫，需要终身服药。 西药治疗癫痫的原则之一是坚持长期用药，缓慢停药，但不一定都要终身服药。患者确定有效的药物治疗方案后，要遵医嘱，按时按量按疗程坚持服药，直至完全控制发作四年左右后，逐渐减停药物，其减停过程需持续1-2年。逐步减药期间如病情发作，则需恢复原药量继续服用四年控制不发、再依次减停。若合理足量的西药治疗仍不能控制其发作，且出现明显的毒副作用时，也可选择中医中药治疗，用中药逐渐替换西药，同时也不能忽视对有治疗指证的原发病的治疗。

癫痫病是一种比较复杂的疾病，通常形成这种疾病的病因非常的多，所以，其表现出来的症状是各种各样的，通常会给患者带来严重的伤害，在病人的治疗中，癫痫病人的饮食非常的重要，需要患者好好把握。 1、癫痫病人应适当限制碳水化合物的摄入量。癫痫病人所需要的热能和蛋白质与正常人相同，而碳水化合物就不需要太多，以每天不超过300克为宜;适当增加脂肪的供应量，宜占总热量的60%左右; 限制水分，每天不超过1000毫升;盐每天不超过3克;充分供给维生素与矿物质，尤其是铁、钙等元素;禁止食用含糖多的食物和刺激性食物。 2、癫痫病人应限制钾的摄入量。脑外伤引起的癫痫病人和长期服用镇静药物的病人容易脱水、贫血、白细胞减少、营养不良等，严重癫痫患者可出现电解质代谢紊乱(高血钾症)。当饮食中含钾过多，就会增加患者的血钾含量，所以癫痫患者钾的摄入量每天不应超过3克。 3、癫痫病人的饮食不宜多吃含锌高的食物。对癫痫病人进行血锌浓度测定，发现几乎所有的癫痫病人血锌平均含量都比正常人明显增高。经长期的抗癫痫药物治疗后的病人，血锌浓度比用药前明显下降，有的甚至出现某些缺锌症状。这说明癫痫的发生与体内特别是脑内锌含量增高有密切关系。 4、癫痫病人切忌过饥或过饱，勿暴饮暴食。过度饥饿使血糖水平降低，而低血糖往往诱发癫痫发作，而过饱后血糖水平会快速升高，体内胰岛素分泌增加，加速葡萄糖代谢，血糖水平先高后低，波动很大，也会诱发癫痫；暴饮暴食，过度饮水使胃部过度牵张，也容易诱发癫痫发作。 5、当患者腹泄、呕吐，大量失液后，应及时补充水分和电解质以维持水及电解质平衡，避免诱发癫痫。患者应尽量少用兴奋性饮料，因此类饮料中含咖啡因可使大脑细胞兴奋，异常放电，使癫痫发作。 6、应忌酒，饮酒可使神经系统高度兴奋，并使癫痫灶阈值降低，容易诱发发作。另外饮酒后寻衅滋事，造成人身伤亡，或形成脑外伤而引起继发性癫痫。 7、癫痫病人应注意合理膳食，补充足够营养，在癫痫病人的漫长治疗中，某些西药会对消化系统带来影响，导致病人营养物质的缺乏或代谢障碍，如维生素B6、维生素K、叶酸、钙、镁等元素的缺乏。在合理饮食外，注意补充上述物质，并多食蔬菜水果。米糠、麦麸含有维生素B6，所以应多食粗粮。鱼、虾、蛋、奶中含有丰富的维生素D，并能促进钙质吸收，绿色蔬菜含有丰富的叶酸、维生素K，所以癫痫病人不能偏食、挑食，必须全面均衡营养，合理饮食。

癫痫病人结婚生育应注意以下几个方面： （一）病情得到较好的控制时再婚育。在发作频繁、病情较重时，不宜考虑婚育问题。癫痫发作会导致全身缺氧，进一步影响到胎儿缺氧，使胎儿的正常发育受到影响。另外，在癫痫活跃期，患者服用的抗癫痫药物有很强的毒副作用，可能导致胎儿发育不全，也可能导致胎儿畸形。 （二）最好不要再找癫痫患者，或者是先天性疾病的患者作配偶。否则，他们的子女受遗传因素影响较大，癫痫发病率明显增高。 （三）正在服用抗癫痫药物的妇女不宜哺乳。婴儿对药物的排泄速度慢，比较脆弱，吃了含有抗癫痫药物的乳汁，会有很大伤害。 （四）不良情绪会诱发癫痫，当患者身心压力很大时，对病情的稳定非常不利。孕期癫痫患者更应该注意调节自己的情绪，当遇到困难或疑问时，及时得到医生的专业指导是非常重要的。 当然，如果在婚前彻底将癫痫病治愈，则可确保婚后生活不受癫痫的困扰。 事实上，美满和谐的婚后生活，会使病人身体机能、精神状态等各方面得到调节，有助于减轻病情。关键在于掌握癫痫病的知识，对婚育时机进行科学的安排。

【概述】枕大神经痛是指枕大神经分布范围内（后枕部）阵发性或持续性疼痛，也可在持续痛基础上阵发性加剧。一般患者经口服消炎镇痛类药物、理疗、局部封闭等保守治疗后可缓解。保守治疗无效的枕大神经痛称为顽固性枕大神经痛。常因风寒、感冒引起，也可因局部受到损伤、瘢痕、粘连及肿大淋巴结压迫、颈部外伤、增生性颈椎病等颈椎病变所致有的病因引起。临床表现为一侧或两侧后枕部或兼含项部的针刺样、刀割样或烧灼样疼痛，痛时病人不敢转头，头颈部有时处于伸直状态。查体可见大神经出口处（风池穴）有压痛、枕大神经分布区（C2-3）即耳顶线以下至发际处痛觉过敏或减退。脑脊液检查基本正常；头、颈MRI可正常。 【治疗】1、药物治疗性治疗三叉神经痛相同，疼痛明显时可用卡马西平或苯妥英钠。 2、封闭治疗，如2%利多卡因、腺苷钴胺、曲安奈德局部封闭、营养治疗。 3、配合理疗。 4、因颈部轻度外伤或增生性颈椎病引起者可加颈椎牵引治疗。5、采用显微技术下的局部减压及松解手术。图1：枕大神经分布区域（转载）；图2：神经阻滞示意（转载）

一种疾病最理想的治疗方法是：只有一种治疗方法且能够彻底根治，无并发症和副作用，医学上这样的疾病少之又少。三叉神经痛的治疗方法很多，除药物治疗外，还有封闭治疗，周围支切除或抽出术，经延髓的三叉神经脊束切断术，三叉神经感觉根切断术，经皮穿刺选择性三叉神经根射频毁损术以及广泛应用的三叉神经微血管减压术。了解上述方法的优缺点有助于正确选择治疗方法，是获得良好治疗效果的前提。 1）三叉神经痛的保守治疗以药物治疗为主：目前应用最广泛，最有效的药物是痛痉宁，又称卡马西平。本药可以使70-80%的病人完全止痛，近20%的病人得到缓解，有关服药的开始剂量及增量方法，各家根据自己的调药经验略有差异。此外，临床上应用其他药物尚有苯妥英纳等，这些药物的疗效均不如卡马西平。药物长期服用的副作用有嗜睡、眩晕、消化功能障碍、肝功能受损、造血系统受抑制等等。药物治疗的同时，尚有针炙、中药、理疗、按摩等方法治疗三叉神经痛，但这些辅助措施的效果均不确切。但是，对于初发的病人，应首先以药物治疗为主，辅以其他保守治疗，如无效或服药后副作用不能耐受，应及时行手术治疗。 2）三叉神经周围支及半月节封闭术：这种方法操作简单，安全，但疗效不够持久，一般可以维持3-8个月，适用于全身状况不佳不适合手术者，同时，亦可作为协助诊断的方法。 半月神经节封闭有引起神经性角膜炎等并发症，在解决疼痛的同时，造成感觉丧失。近年来，由于射频毁损技术的开展，采用本术式者已逐渐减少。 3）三叉神经周围支抽出术：适用于高龄或有器官功能障碍不能耐受开颅手术者。尤其是第Ⅰ支痛患者，损伤小、局麻下进行，平均疗效约10个月。 4）三叉神经根部分切断术：（1）经颞下硬膜外入路三叉神经根切断术，又称Frazier手术。此术式适用于Ⅱ、Ⅲ支痛及血管减压术后复发的病例。有可能损伤眼支纤维及运动根，造成术后并发症。损伤岩大浅神经，造成周围性面瘫。术后复发率15%，部分病人可有面部的感觉异常及麻木性疼痛。（2）经颞部硬膜内入路的三叉神经根切断术，又称Wickinse手术。此术式的优点在于不切断脑膜中动脉，不损伤岩大神经。适应症与合并症及疗效与经颞下入路一致。（3）经后颅窝入路三叉神经根切断术，又称Dandy手术。可以保留部分触觉，不易损伤运动根，复发率低，这一术式优于前两种术式。缺点是必须部分牺牲面部感觉。 5）三叉神经脊髓束切断术：又称Sjq-vist氏手术。本手术的优点是能保留面部触觉和角膜反射，不影响运动支，止痛范围广，双侧三叉神经痛，单纯I支或I支痛特别是健侧失明者。主要并发症有共济失调，对侧偏身感觉障碍，喉返神经麻痹等，复发率很高，故目前已倾向应用于癌痛的手术。 6）立体定向脑深部刺激术：由Hosobuchi Aclrms 1973年最先采用，电刺激靶点主要为第三脑室后下部脑室旁灰一白质（PVC）及疼痛对侧丘脑腹后核（VP）。电刺激术一般不产生神经系统并发症，主要止痛机理尚不清楚，价格昂贵，效果不确切。 7）三叉神经后根微血管减压术：Jannetta（1967）根据三叉神经痛，主要致病原因为后根受到邻近血管的压迫，导致神经脱髓鞘，引发疼痛的理论，采用后颅窝入路，显微血管减压术治疗三叉神经痛，近年该术式在临床上被广泛应用，以其有效率高，复发率低成为三叉神经痛的首选手术治疗方法。其优点是可以保留三叉神经功能，较少遗留永久性神经功能障碍；还可以同时发现症状性因素等；缺点是手术需要开颅，有一定的风险性和开颅手术后固有的并发症，在成熟的中心，手术的安全性很高，治愈率90%，成为目前治疗微创手术治疗三叉神经痛的首选方法。 8）经皮穿刺三叉神经根射频毁损术：由Sweet(1974)首先应用。本法适用于三叉神经痛不适于开颅及拒绝开颅手术者，也适用复发及口腔、鼻咽癌致面部疼痛者，手术有效率85-95%，主要合并症有面部的触觉障碍，感觉异常，运动根损伤，角膜反射减退或消失，麻木性疼痛。动眼、滑车、外展神经损伤等。最严重的并发症为误穿颈内动脉，导致死亡。复发率10-20%，最高近80%。复发后再次进行毁损可以有效。

疼痛对于人类生命来说，犹如挥之不去的鬼魅，远远相伴相随，有时疼痛甚至比死亡更令人恐惧，尤其慢性疼痛更是让人痛不欲生。曾经有人将慢性疼痛喻为“不死的癌症”，第10届世界疼痛组织大会（2002年8月）将其列为“独立的一种疾病”。2003年我国6城市的疼痛调查结果显示：成人慢性疼痛的患病率为40％，而老年人的患病率高达65％～80％。随着老龄化社会的逐步到来，将会出现越来越多的慢性疼痛患者。疼痛的持续存在将延迟患者的恢复，增加患者及其家属的负担，加大医疗费用，使之丧失工作、家庭、尊严，造成抑郁、焦虑、自杀、残废的群体扩大，患者及家属的生活质量降低。因此，如何解决疼痛问题正成为医学界日益关注的课题。在过去的二三十年中，顽固性疼痛的神经外科治疗经历了很大的变革，神经毁损手术虽然仍在临床占有很重要的地位，但正逐渐被包括脊髓和周围神经刺激、脑深部电刺激和运动皮层刺激等神经刺激（或调控）治疗所取代。而且，不同类型的疼痛需要采用不同的治疗方法。下面介绍几种近年来国外较为成熟的的神经外科治疗方法及其适应征：一、刺激性治疗 刺激性治疗分为两类：电刺激（脊髓、周围神经、运动皮层和脑深部电刺激）和中枢药物输注（椎管内和脑室内）。刺激性治疗的优点是安全、可逆和“可调节”，而最大的缺点是费用昂贵（包括刺激器与电极）、需要维持（如泵的再灌注、刺激器的电池更换）。1.脊髓电刺激（SCS）的主要指征是一侧肢体的神经病理性疼痛，疼痛应相对局限且性质固定。常见的疾病包括：背部手术后疼痛综合症所致的持续性根性疼痛或复杂性局限性疼痛综合症相关的神经病理性疼痛。躯干部位的神经病理性疼痛如带状疱疹后遗痛或某些类型的开胸术后疼痛等也对SCS有效。SCS还可用于治疗周围神经病和神经根损伤所致的肢体疼痛、幻肢痛、周围血管性疾病所致的肢体缺血性疼痛，甚至心绞痛等。周围神经电刺激（PNS）主要应用于局限在某根周围神经支配的区域性疼痛，其它指征与SCS相似。2.颅内电刺激治疗包括丘脑、脑室旁－导水管旁灰质（PVG-PAG）的脑深部电刺激（DBS）和运动皮层电刺激。这些方法主要用于治疗非癌性疼痛，如背部手术后疼痛综合症、中枢或周围神经系统损伤所致的神经病理性疼痛或三叉神经痛。DBS的靶点应根据疼痛的性质进行选择。3.运动皮层电刺激是新近备受关注的治疗方法，可替代丘脑和PVG-PAG电刺激。它主要用于神经病理性疼痛综合症，对一些顽固性面部疼痛尤其有效，如三叉神经的神经病理性疼痛。当疼痛分布区域无感觉缺失时，运动皮层电刺激较之DBS更有效。由于电极置于硬膜外而非脑内，因此其并发症少。4.中枢药物输注是目前非常流行的治疗顽固性疼痛方法，它的适应征很广泛，包括伤害性疼痛和混合性疼痛，可用于治疗局灶性或弥散性疼痛（如全身骨转移所致的疼痛），也可治疗轴性或肢体的疼痛。由于伤害性疼痛对阿片类药物比较敏感，因此，中枢药物输注治疗的主要指征是有显著伤害性疼痛成分的疼痛综合症如癌性疼痛。椎管内药物输注治疗的主要指征是背部手术后疼痛综合症，包括下背部伤害性疼痛和肢体神经病理性疼痛成分。二、破坏性治疗尽管刺激性治疗日趋盛行，但破坏性治疗在疼痛的神经外科治疗中仍占有重要地位。破坏性治疗包括周围神经的破坏（阻断或改变伤害性刺激向中枢的传递，包括神经切断术、神经节切除术、神经根切断术）、脊髓的破坏（改变伤害性刺激的传入通路或向上传递，包括DREZ毁损术、脊髓前外侧柱切断术、脊髓前联合切开术）、以及脊髓水平以上颅内的破坏（阻断伤害性刺激的传递或影响疼痛刺激的感知，包括中脑脊丘束术毁损术、内侧丘脑毁损术、及前扣带回毁损术）。破坏性治疗的疗效取决于选择合适的患者疼痛的类型。相对而言，破坏性治疗更适合于伤害性疼痛，而不是神经病理性疼痛。前外侧柱切断术（LST或Cordotomy）：包括CT引导的经皮前外侧柱射频毁损术和开放式前外侧柱切断术。目的是阻断脊髓丘脑束。以伤害性疼痛如癌性疼痛、脊髓损伤后疼痛及臂丛损伤后疼痛效果较好。一般上肢、上腹部和胸部的疼痛行颈2水平的脊髓前外侧束切断；腹部、会阴部和下肢的疼痛宜做胸2水平的脊髓前外侧束切断。缺点：切断平面以下的对侧肢体感觉缺失。 脊髓前联合切开术： 主要适用于躯体双侧、中线部位的疼痛或内脏痛，上肢可做颈4-胸1脊椎节段的前联合切开术，胸腔疼痛、胸背部疼痛一般性脊椎胸2-胸8节段的技术前联合切开术；腹腔疼痛、盆腔疼痛、下肢疼痛宜行胸7-腰1脊椎节段的脊髓前联合切开术。DREZ毁损术包括脊髓DREZ毁损术和三叉神经核尾部DREZ毁损术脊髓后根如髓区（DREZ）毁损术： 适用于定位确切的节段性疼痛如：臂丛神经撕脱伤后疼痛或腰丛神经撕脱伤后疼痛；脊髓损伤或截瘫后的中枢性神经痛；截肢后的残肢痛或幻肢痛；带状疱疹后的神经痛。三叉神经核尾部DREZ毁损术对面部神经传入性疼痛非常有效，对周围神经起源的面部疼痛效果较差（如外伤性三叉神经痛）。颅内微创的立体定向毁损止痛手术中脑传导束毁损术（Midbrain Tractomy MBT）：适用于对侧肢体特别是涉及头面部的癌性疼痛、伤害性疼痛及中枢性神经痛。多数作者报道癌性疼痛的有效率达到85%-90%以上。内侧丘脑毁损术（Medial thalamotomy）：丘脑内侧区域的一些核团中央中核（CM）、束旁核(PF)、中央外侧核(CL)和背内侧核(DM)参与疼痛的产生过程,通过立体定向毁损CM和PF核对外周源的和中枢源的慢性顽固性疼痛较理想的止痛效果。有作者报道有效率为60%-70%。扣带回毁损术（Cingulotomy）:前扣带回在疼痛传入和传出的调节过程中起着重要的作用，适用于各种慢性顽固性疼痛，特别是伴有精神和情绪变化的慢性疼痛患者。其有效率达70%-80%。安全且副作用少。 脑下垂体毁损术(Hypophysectomy)：主要采用的鞍内注射无水酒精的方法，其副作用大，并发症多，因此，仅仅应用于癌性疼痛特别是激素依赖性癌性疼痛，而对良性慢性疼痛如丘脑痛等不提倡应用。目前应用立体定向放射外科（伽玛刀）进行脑下垂体毁损术，已有越来越多的报道，由于其安全、副作用少已逐渐取代鞍内注射无水酒精的方法。总之，顽固性疼痛的神经外科治疗其成功的关键在于患者、治疗方法、治疗时间的合适选择。在慎重选择适合神经外科治疗的患者同时，应充分认识慢性疼痛是一个生理和心理性疾病。对持续性并有感觉缺失的神经病理性疼痛患者，刺激性治疗优于破坏性治疗。而破坏性治疗更适合于生存期较短的癌性疼痛、存在阵发性或诱发性成分的神经病理性疼痛、以及以伤害性疼痛为主的患者。

舌咽神经痛为一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛。 有关病因及发病机制尚未完全明确，可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤，这些称为继发性舌咽神经痛。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受小脑上动脉、椎动脉或小脑后下动脉的压迫所造成。 患者***，男性，42岁，病史5年。术中照片显示舌咽神经、迷走神经表面蛛网膜明显增厚、粘连，同时可见存在走形异常的动脉血管对其形成压迫舌咽神经痛，多在35岁以后起病，男性较为多见。突发疼痛，呈剧烈的刀割样、刺戳样甚至出现痛性抽搐，其性质同三叉神经痛相似，可因吞咽、讲话、咳嗽、呵欠等诱发，多位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部等，呈间歇性发作，每次持续数秒至1～2分钟，在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。有些病人可伴有咽喉肌的痉挛、心律失常及低血压性昏厥等情况。舌咽神经痛表现出来的症状基本可以分为以下几点：1.好发年龄：35-55岁。2.发病部位：扁桃体区、咽部、舌根部、颈部、耳道深部、下颌后区处。 3.疼痛性质：阵发性剧痛，如刀割样、刺戳样，痛性抽搐。 4.疼痛时间：早晨、上午频发，睡眠时可有发作。 5.病人有异物感、梗塞感：发病时咽部、喉部有异物感和梗塞感，而导致频频咳嗽。6.触诊可使疼痛发生，也称“扳机点”。常见于扁桃体区、外耳道、舌根处。每当吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可诱发疼痛。存在明确的间歇期。有些病人因惧怕疼痛，少进食而产生严重的脱水，甚至消瘦。 7.严重的病人可出现心律不齐、心跳停止、昏厥、抽搐、癫痫发作、喉肌痉挛、腮腺分泌过多等现象。 根据发病原因的不同，舌咽神经痛同样也可以分为原发性舌咽神经痛和继发性舌咽神经痛两种。原发性舌咽神经痛的病因仍不清楚，可能是神经脱鞘所致。继发性舌咽神经痛可由小脑脑桥角肿瘤、蜘网膜炎、血管性疾病、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等激惹舌咽神经而引起。继发性舌咽神经痛表现主要有以下几点：1.舌咽神经分部区域疼痛。疼痛发作持续时间长或持续性，诱发因素及板机点不明显，夜间为重。 舌咽神经痛损害症状。颚弓麻痹、软颚及咽部感觉减退或消失，舌后三分之一味觉与一般感觉障碍，咽反射减弱或消失，腮腺分泌机能异常。 2.邻近脑神经痛。可出现颈静脉孔症候群及Horner徵候；亦可有小脑脑桥角症候群出现。3.若鼻咽癌所致，可在鼻咽部发现肿块，颈部淋巴结肿大。 诊断及鉴别：1．病史中询问疼痛的部位和性质，与饮食有无关系，疼痛是否向耳部放射。 2．嘱患者进食，观察诱发疼痛的情况。扳机点是否在扁桃体陷窝处，用可卡因溶液涂患侧咽部，了解疼痛是否缓解。 3．鼻咽部及后组脑神经系统检查有无阳性体征。 4.断主要与三叉神经痛及桥脑小脑角区肿瘤相鉴别 对于诊断明确的舌咽神经痛应尽早手术治疗，目前手术方式主要有以下几种： 1、舌咽神经根显微血管减压术：在手术显微镜下，可看到椎动脉或小脑后下动脉跨越并压迫舌咽及迷走神经根丝，将血管分离开，在血管与神经之间垫入垫棉将二者隔开。与切断术相比，该手术术中心血管反应较多，手术操作时应予以注意。要注意患者的血压计呼吸频率，注意与麻醉师的密切配合。 2、颅内舌咽神经根切断术：自颅后窝入路，在桥小脑角下方显露舌咽神经和迷走神经根丝，切断舌咽神经根丝的同时，进一步切断迷走神经上部的 1~2 根丝，这有助于提高手术效果。据统计，术后立即止痛者达 90% ，术后复发率不高，极少数术后复发者可行第二次手术。舌咽神经切断后有同侧 1/3 味觉丧失，软腭、扁桃体区及舌根部麻木，轻度软腭下垂，短暂性吞咽困难，给病人造成的痛苦不大。 3、经皮穿刺舌咽神经射频热凝术：原理是应用定向穿刺和射频热凝技术破坏位于颈静脉孔处的舌咽神经和迷走神经。在患侧口角外 2.5 厘米处进针，进针过程中用摄颅骨侧位片及颅底片的方法，引导电极针进入颈静脉孔，继用 0.1~0.3V 的脉冲电流刺激以精确定位，待病人在刺激后出现咽痛、耳痛、咳嗽等，说明已命中神经，接通射频电流，逐渐加温热凝，破坏神经。本手术在热凝破坏神经中感觉纤维的同时，不可避免地会破坏运动纤维，术后会引起声带麻痹，故本术不适合于原发性舌咽神经痛，仅适用于已造成声带麻痹的头颈部恶性肿瘤所引起的继发性舌咽神经痛患者。 2009年，完成颅内神经显微血管减压术200余例，进一步明确显微血管减压术是目前最安全、有效的外科治疗方法，其治愈率可达到99%。手术治疗适用于：①药物或经皮穿刺治疗失败者； ②患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术者；③排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。多数患者手术后疼痛即可消失，99%的患者可治愈。微血管减压术是唯一针对舌咽神经痛的病因进行治疗的方法，并且能够保留舌咽神经的解剖完整，舌咽神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态，达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，因此是目前国际公认的治疗舌咽神经痛的最安全、最有效的方法。

三叉神经痛又称痛性抽搐，多发生在一侧面部，表现为颜面部三叉神经分布区内反复发作、短暂性阵发性的剧痛。其发病率为男性3.4/10万人，女性5.9/10万人，其中以50-70岁期间发病率最高。因为面部频发的疼痛，给患者的身心及日常生活和工作造成极大的痛苦。三叉神经痛一般分为原发性和继发性两种。继发性三叉神经痛是指有明确病因，如肿瘤、血管病变及颅底畸形等，压迫或刺激三叉神经而引起面部疼痛，治疗上以去除原发病变为主。本文主要介绍原发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛的病因和发病机制至今尚不明确，目前多认为是因血管长期压迫神经，导致神经发生“短路”产生异常神经冲动，引起神经疼痛。致病血管多为颅内三叉神经根部附近的椎-基底动脉系统呈异常走形的血管，而老年人常因脑血管出现动脉粥样硬化，使血管变长或扭曲，所以更容易引起三叉神经痛。三叉神经痛的疼痛范围仅限于一侧面部的三叉神经分布区，以神经的II、III支分布区域，如上唇、鼻翼、口角、门犬齿和颊粘膜等处疼痛最为常见。疼痛发作前常无先兆，为骤然闪电样发作，性质犹如刀割、烧灼、针刺或电击样，持续数秒或数分钟后骤停，发作时十分痛苦，常伴有流诞、流泪、面部抽动等。疼痛区域常有触发疼痛的“扳机点”，可因洗脸、刷牙、说话、进食等动作诱发疼痛发作。由于对患者的体格检查及头颅CT或MRI扫描等项检查均无异常，所以三叉神经痛的诊断主要依据患者的临床表现。三叉神经痛的治疗分为保守治疗和手术治疗，前者包括口服药物和药物注射面神经阻滞治疗，卡马西平是常用的止痛药物，长期服用或剂量过大可出现头晕、嗜睡、走路不稳以及皮疹、肝脏损害、骨髓抑制等。其它药物有：苯妥英纳、七叶莲、巴氯芬等。神经阻滞方法有经皮穿刺射频毁损术、经皮穿刺神经节后甘油注射、经皮穿刺三叉神经球囊压迫以及经皮穿刺慢性电刺激治疗等，此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高（23%-54%）及神经损伤导致的面部麻木、角膜溃疡和咀嚼困难等。手术治疗目前主要采用显微血管减压术，其他手术方法由于治疗效果差，手术并发症高，现已很少使用。显微血管减压术是上个世纪六十年代后期由一位美国神经外科医生首创的，手术方法是在手术显微镜下将位于三叉神经根部走行异常、并对三叉神经造成压迫的血管推移离开，并固定，使血管不接触到三叉神经，从而解除血管对三叉神经根部的压迫,恢复三叉神经的正常功能，使疼痛症状得到缓解。随着该项手术技术的日臻完善，特别是其具有的微创、安全性高、效果显著以及低复发率和并发症发生等特点，尤其是能完全保留血管、神经功能，很快就被世界各地的神经外科医师所接受，并在世界范围得到推广，成为三叉神经痛最有效的治疗方法。另外，显微血管减压术还成功用于治疗面肌痉挛、舌咽神经痛以及顽固性眩晕、耳鸣、神经原性高血压、痉挛性斜颈等疾病。手术是在全身麻醉下进行，术中患者毫无痛苦。手术切口在患侧耳后发际内，长约3-5cm，在颅骨上钻一直径1.5cm小孔，整个手术操作过程是在显微镜下完成的，保证了手术的精细程度和安全性，手术时间约1个小时。 我们的治疗体会证明：手术者的经验及手术中正确的判断和操作对手术结果有重要影响。显微血管减压术治疗三叉神经痛已成为北京海淀医院功能神经科特色治疗项目之一。治愈率可达90%，治疗效果在国内均属领先水平。