儿研所神经外科科普号

治疗前 特点：1、头顶平直僵硬；2、头顶中线骨嵴隆起；3、左右侧严重缩窄，前后变长；4、额部球面前突；5、头顶部窄尖并高度降低；6、枕部缩窄变尖并后突。 图片为CT数据重建，与真实形态偏差小于1mm。 治疗后 治疗后90天 患者畸形特征得到较为彻底矫正。 图片为CT数据重建，与真实形态偏差小于1mm。 （遗憾的是，由于患儿家长对治疗效果满意，拒绝再次复查CT，所以没有后续的CT数据更新，故而无法提供后续的CT重建图片资料）

治疗前 双侧冠状缝早闭属于多条颅缝闭合，一般是综合征型颅缝早闭。 外形描述：短头畸形 变形特征：额上部后缩，额中线突出，头部前后变短，左右两侧变宽，头顶变短。 图片为CT数据三维重建获得。 治疗后 治疗后300天 患儿进行额部颅骨重建手术，扩大颅腔并矫正外形。术后10个月外形基本恢复正常。

简介颅缝早闭又称狭颅症,系因颅缝过早闭合引起头颅畸形、颅内压增高、大脑发育障碍和眼部症状等。通常为独立疾病，但本症可伴其他部位的先天性畸形，如并指（趾）、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器异常等。可能与胚胎发育时中胚叶某种发育缺陷有关，也可能与骨缝膜性组织中有异常的骨化中心有关。正常新生儿的颅缝，额缝通常在生后3-9个月闭合，其他颅缝在1岁后逐渐融合，形成锯齿状，相互扣锁，12岁或以后颅缝才紧闭。X线平片显示颅缝在中年以后才消失。颅缝早闭者，闭合处有骨质隆起，形成骨嵴，锯齿状缝痕完全消失。正常婴幼儿头颅是沿颅缝呈垂直方向不断生长新骨而逐渐扩大。如颅缝过早闭合，则颅骨在其他方向代偿地生长，导致头部畸形。不同部位的颅缝闭合可造起相应的颅骨畸形如舟状头畸形、短头畸形、前（后）斜头畸形、三角头畸形等（见下图）。 治疗以外科手术为主，目的在于扩大颅腔、降低颅内压，使受压脑组织得到正常生长与发育。一般6个月以内以内的儿童可采取微创内镜下骨缝切开术，大于6个月的儿童应行颅骨整形术。一般1岁以内的儿童手术效果好，智力恢复好。 舟状头颅骨整形术后2年侧位 舟状头颅骨整形术后2年正位

治疗前 患儿11个月，左侧冠状缝早闭。表现为：1、左侧额部后缩；2、右侧额部前突；3、左侧耳上部向外侧突出；4、头顶向右侧偏斜；5、左侧眼裂变大并外上斜；6、左耳高度降低；7、鼻尖向右侧偏斜。 图片为CT数据三维重建获得。 治疗后 治疗后240天 行前斜头畸形矫正手术后，外观及脑容量得到很大改善。其中，外形改善主要表现在（假设10为总分）： 1、左侧额部后缩 10分； 2、右侧额部前突 10分； 3、左侧耳上部向外侧突出 9分； 4、头顶向右侧偏斜 5分；（需二次手术才能矫正，由于对外观影响较小，家属放弃二次手术） 5、左侧眼裂变大并外上斜 9分； 6、左耳高度降低 5分；（手术会对听力造成影响，一般不建议手术矫正） 7、鼻尖向右侧偏斜 4分。（外观影响较小，如有意愿应由颌面外科大夫矫正） 家属对外观改善满意度9分以上。 图片为CT数据三维重建获得。

治疗前 1 前囟闭合，头顶中线骨嵴隆起； 2 额部前突，双额间距缩窄； 3 顶部两侧缩窄变高； 4 顶部中线前后变长，变直； 5 顶结节消失 6 CI（左右宽度除以前后长度）=112cm/164cm=0.68。【正常人中位数均值0.78】 注：图片为CT数据进行三维重建得到，CT扫描层厚0.625mm，与真实情况误差小于1毫米。 治疗后 治疗后210天 手术采用Pi术式截骨重塑形，并额部伞状截骨纠正额部前突。术后外形畸形达到良好矫正： 1 头顶中线骨嵴隆起得到消除； 2 额部前突、双额间距缩窄得到很大改善； 3 顶部两侧缩窄的空间压迫得到释放； 4 顶部中线前后变长、变直得到矫正，头顶呈现正常弧度曲线 5 顶结节结构得到修复 6 术后CI（左右宽度除以前后长度）=129cm/166cm=0.78【正常人中位数均值0.78】 注：图片为CT数据进行三维重建得到，CT扫描层厚0.625mm，与真实情况误差小于1毫米。

大多为出生后数周或数月内出现头颅快速增大，少数出生时头颅就明显大于正常。前囟扩大、隆起、张力较高，患儿直立时仍不凹陷。颅缝分开、头形变圆、颅骨变薄变软、甚至透明。头发稀疏，头皮薄而亮，额部头皮静脉怒张。脑颅大而面颅较小，严重时，因眶顶受压，眼球下移，巩膜外露，形成所谓的“落日征”。如儿童出现以上一个或多个情况，建议到神经外科门诊就诊，或咨询神经外科医师。

治疗前 特点：1、头部对称性严重破坏，左侧头顶变高尖，右侧头顶边低平，头顶整体向左侧倾斜；2、左侧耳周部向右侧内收明显，而右侧耳周部也向右侧外突，而且右耳位置压低约5-7mm。 治疗后 治疗后30天 分性病情后，进行后颅顶重建手术，术后头部对称性得到极大改观，左右两侧的不平衡性得到再次平衡。美中不足，本手术无法解决右耳位置降低的问题，可能这个问题本身也是个医学难题，期待以后可以通过技术改进找到解决办法。

1、什么是脑瘫？脑瘫是脑性瘫痪（cerebral palsy）的简称，是一种非进行性中枢神经系统疾患,临床表现为多样、复杂的姿势和感觉-运动发育障碍。2、孩子为何会得脑瘫？围产期或婴幼儿时期的各种脑损伤是导致脑瘫的主要原因,如母亲孕期疾患、早产与低体重儿、产伤或外伤、缺血缺氧性脑病、生后窒息、先天性脑发育异常、核黄疽和感染等。3、脑瘫的临床表现是什么？临床表现主要有运动发育落后和瘫痪肢体的主动运动减少、肌张力异常、姿势异常、反射异常。4、脑瘫有哪些临床类型：1）痉挛型：最常见，约占全部病例的50-60%。临床表现为上肢肘、腕关节屈曲，拇指内收，手紧握拳状。下肢内收交叉呈剪刀腿和尖足（见图示）2）手足徐动型：除手足徐动外，也可表现扭转痉挛或其他锥体外系受累症状。3）肌张力低下型：可能因锥体系和锥体外系同时受累，导致瘫痪肢体松软，但腱反射存在。4）强直型：全身肌张力显著增高、僵硬，锥体外系受损症状。5）共济失调型：小脑性共济失调。6）震颤型：多为锥体外系相关的静止性震颤。7）混合型：以上两种或几种类型同时存在。5、脑瘫孩子都有智力障碍吗？肌张力异常和运动功能障碍是脑瘫的主要特征，并非所有脑瘫患儿都存在智力障碍，部分脑瘫患儿的智力与正常儿童一样。6、脑瘫孩子会出现行为异常吗？ 部分脑瘫患儿可以出现性格改变，如固执、多动、冲动、社交煺缩、强迫行为、攻击行为甚至自我伤害等异常行为。7、为何脑瘫患儿会有情绪障碍？ 社会、家庭或周围环境对脑瘫患儿的歧视、偏见是患儿出现情绪障碍的主要因素。患儿表现为紧张、焦虑、恐惧，担心被人讥笑，感到处处低人一等，情绪消沉、自卑、自弃。8、如何做到脑瘫的早期诊断？婴幼儿的运动发育有一定的规律可循，出生后3月时可抬头、6月时会坐、8月时会爬等。若发现患儿自主运动、姿势、体位异常于其它孩子，则要高度警惕脑瘫的可能。9、生活中的哪些常识提示有脑瘫可能？生活中发现患儿不能稳定的站立、行走时步态异常或常常摔跤，脱销-穿靴过程笨拙。均提示有脑瘫可能。10、如何治疗脑瘫？治疗的关键是早诊断、早治疗。脑瘫治疗包括五个方面：心理教育、语言训练、康复治疗、矫形器具和外科手术，前提均以康复为主。手术是康复的必要补充手段，对那些痉挛严重的患儿，外科手术能缓解肌痉挛，为康复创造条件。11、何时需要外科手术？当脑瘫导致的各种运动障碍及姿势异常十分严重而又不能很好的进行康复锻炼时，外科手术可缓解肌肉的高痉挛状态，有助于肢体的康复锻炼。当患儿肢体存在严重畸形，如马蹄足内翻、外翻、足跟不能着而影响行走，手的畸形影响抓握功能时，可采取矫形手术。12、哪些患儿适宜外科治疗？痉挛型和以固定性痉挛为主的混合型脑瘫患儿，因肌张力非常高，很难进行康复训练或者难以达到治疗效果，可先手术解除痉挛状态后再进行康复治疗。13、脑瘫的外科手术方式有哪些？ 针对下肢痉挛为主的患儿可采取腰骶段选择性脊神经后根部分切断术（selective posterior rhizotomy，SPR）、选择性周围神经缩窄术（selective peripheral neurotomy，SPN）。针对双足畸形的患儿，可以采取SPN联合跟腱延长术。此外，脊髓后根入口区显微手术、脑深部（或脊髓） 电刺激术、鞘内泵入巴氯芬疗法、颈部去交感神经术也用于各种不同类型脑瘫的治疗。14、为什么要尽早治疗？婴幼儿时期是生长发育的关键时期，神经系统的发育尤其如此。诊断明确后早期治疗可避免不良姿势的形成、肢体畸形而造成的终生残疾。另外，性格及思维能力的形成主要在学龄前，尽早进行教育、心理康复有利于患儿全面成长。15、脑瘫手术后还需要康复吗？康复锻炼是脑瘫患儿的主要治疗方式，手术是重要的补充治疗措施。因此，手术后仍要继续康复。16、脑瘫手术有哪些后遗症？脑瘫手术是微创手术。在神经电生理监测下去改变痉挛肌群的肌张力病理状态。除了手术部位渗血、局部感染外，极少出现神经、肌肉的后遗症。17、干细胞移植能治疗脑瘫吗？理论上讲，神经干细胞能修复病理状态的神经元。因缺乏某些关键技术，神经干细胞移植技术尚未在临床应用，其疗效有待临床进一步验证。本文系李云林医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

治疗前 特点：1、头顶马鞍状变形；2、头顶中线骨嵴隆起；3、左右侧严重缩窄，前后变长；4、额部前突；5、头顶部窄尖并高度降低。 检查：前后最大距离173cm，左右最大距离120cm。颅指数=120除以173=0.69。（正常参考值0.75-0.9，中位数均值为0.78） 治疗后 治疗后210天 运用CT数据建立模型，分析形成变形的力学原因，结合颅顶畸形形态特征分析，采用改良pai术式并进行颅顶部颅骨松解，从而达到改善变形，环节颅压增高的风险。 术后7个月复查，外形特征改善显著，头部外形协调自然。 术后检查：前后最大距离177cm，左右最大距离137cm。颅指数=137除以177=0.77。（正常参考值0.75-0.9，中位数均值为0.78） 注：为避免患儿隐私外泄，资料主要使用CT数据三维重建的结果，均为软件自动生成，未使用任何图片编辑器进行修改。

北京新闻频道《都市晚高峰》：李云林主任医师于2016年8月25日为低龄癫痫性脑病患儿行首例迷走神经刺激术。低龄癫痫性脑病患儿由于发作频繁，严重影响智力及身体发育，尽早行迷走神经刺激术治疗，不但可以缓解癫痫发作，还可以阻止智力及身体发育进一步恶化，把智力及身体从发育迟滞“拉”回到正常轨道。经过近半年的观察，患儿术后发作明显减少，且语言能力、运动能力、智力及其他生长发育较术前好转。