马凯医生的科普号

前天我们介绍了先心病微创手术治疗中的简单先心病封堵手术；昨天我们介绍了“腋下竖直小切口免封堵器植入”的方法治疗简单先天性心脏病；不知您发现没有，前两天都是“简单”先心病，也就是房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。那么您的孩子如果患的是我们所说的复杂先心病，孩子是不是彻底就与微创治疗无缘了呢？中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科马凯就如昨天提到的，我们团队新年计划其中一点非常重要计划就是在2021年让更多的患儿先心病患儿得到真正的微创手术治疗，而更多的患儿意味着我们将为更多复杂先心病手术患儿提供微创的治疗，我们提供的不仅是微创的手术技术，更是微创的治疗理念。其实早在2014年，李守军主任就已经受邀在全国的先心病微创治疗学术会议上做大会主题发言介绍我们的理念和经验：复杂先心病外科治疗的微创因素。而在这之后的7年间，我们团队领衔麻醉、体外循环及术后ICU团队共同进步，完善我们的复杂先心微创治疗理念、提高复杂先心微创手术技术，已经在这一广阔领域取得了长足的进步。复杂先心病的微创治疗与简单先心病不同，不仅仅是切口和美容效果的问题。更多的涉及整个治疗策略中如何避免或减少体外循环对全身的打击、如何避免或减少心脏停跳、全身停循环的打击及如何避免多次手术。早在2005年，我团队就在国际上首创了“经胸球囊扩张”技术治疗室间隔完整的肺动脉闭锁或严重肺动脉瓣狭窄，在保证手术安全和有效性的基础上，避免了体外循环及心脏停跳的不良影响，取得了令人瞩目的成绩，本技术也在国内多家兄弟单位推广，目前是我国治疗该类疾病的首选方法。同时，在2019年，我团队还受邀在欧洲先天性心脏病外科医师学会年会上针对此技术进行专题讲座，引起了广泛的认同。新生儿或小婴儿重度主动脉瓣狭窄是一类严重威胁患儿生命的危重先心病，需要尽早急诊手术。既往体外循环行主动脉瓣成形或经皮球囊扩张均伴随着超高的死亡率及再手术率。我们针对疾病特点，在国际上首创经胸主动脉瓣球囊扩张术，对于最最最最危重的伴随左室EF值下降的患儿，显著降低了其围术期和总体死亡率，最大限度的避免了再手术，是对于这类患儿最为微创的治疗方法。同时，我们也在如何使复杂手术简单化的道路上进行了尝试。其中一站式杂交技术治疗伴有体肺侧枝血管的紫绀型先心病曾获得众多科学进步奖项的提名。其他技术包括分支肺动脉发育不良畸形远期肺动脉再狭窄的介入干预、TOF四联症术后远期肺动脉瓣带瓣支架植入术等等均已在临床常规开展。总结来看，复杂先心病微创治疗的宗旨体现在“更少的创伤、更快的恢复”！李守军主任团队作为全国先心病外科治疗的国家队，已经在这一领域探索多年，取得的一些成绩已经被国际和国内同行广泛认可，微创地救治了大量的复杂先心病患儿。我们团队承诺不关闭任何一个先心病患儿及家属微创治疗的大门。

昨天我们介绍了先心病微创手术治疗中的简单先心病封堵手术，无疑封堵手术仍不完美，目前绝大多数先心病患儿仍以手术治疗为主，很大一部分简单先心病患儿不适合进行封堵手术，无法从中获益。但是我们先心病的小朋友就无法进行微创治疗了么？答案仍然是否定的。中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科马凯在假期后的第一时间，我们团队所有医生和护士在李守军主任的主持下召开了重要的会议，对新一年的工作进行了展望，其中一点非常重要计划就是在2021年让更多的患儿先心病患儿得到真正的微创手术治疗！昨天的小文章中我们已经打足了广告，今天我们将介绍“腋下竖直小切口免封堵器植入”的方法治疗先天性心脏病。腋下：腋下是指切口位于右侧（房缺、室缺）或者左侧（动脉导管未闭）的腋中线，也就是位于肘窝下方正中间，不会靠前，在更为美观的同时，避免损伤乳腺及胸大肌长期形态及功能。特别指出一下，我们团队已经广泛开展左侧腋下切口治疗动脉导管未闭，避免了传统的左后外侧大切口。竖直：竖直是指切口方向是从头向脚，不像其他医院或者阜外医院其他病房一样切口向前斜，呈斜形。我们选择的切口虽然难度更高，但是更加美观，对于乳腺的保护更加完美，也有效的减少了侧切口最严重的并发症—脊柱侧弯。小：小就是小，几乎所有患儿切口小于3cm。免封堵器植入：昨天说了那么多，谁也不想让封堵器在体内呆一辈子吧。而可吸收封堵器何时能完成正式使用前的临床实验、结果如何还不得而知。在近几年，我们已经常规对于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等一些先心病进行腋下竖直切口免封堵器微创手术。总手术量超过3000例，并发症发生率小于0.03%。特别值得一提的是，我们的手术方案还得到了国际同行的广泛认可，相关的学术论文已发表在国际权威的学术杂志上。既往由于侧切口对于肺功能的影响较大，我们对于体重小于8kg的患儿行侧切口手术时相对保守，比较担心患儿术后恢复不好。但是我们一直竭力让更多的患儿能接受微创手术，近期我们充分改良了手术相关的麻醉、体外循环以及术后ICU监护治疗的理念及方法，在2021开年第一天，我们为一例年龄仅3月，体重仅5kg的患儿进行了微创手术治疗。术后恢复十分顺利，今日已顺利转出ICU。手术方法已成熟、围术期治疗已完善。万事已待，希望每一个来就诊的患儿得到微创治疗，顺利康复出院。

新春伊始，花木萌动，2021年春节假期之后第一周阜外医院小儿外科一病区就开始忙碌了起来，我们团队在节后第一天迎来了将近20位住院手术的患儿及家属，至此，2021辛丑牛年的临床诊疗工作已全面步入正轨，我们将竭诚为所有患儿及家属提供最个性化的手术治疗及最贴心的护理工作。中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科马凯在这20多例患儿中，有一个小朋友的情况引起了我们的深深思考：这个孩子因为诊断为“先天性心脏病，动脉导管未闭”在2020年于北京的一家其他医院进行了经皮动脉导管封堵术，但是奇怪的是，在进行封堵手术之前进行常规血管造影时，医生就发现孩子的主动脉弓降部存在轻度缩窄，但是仍然进行了封堵手术。由于封堵器植入后其本身体积就会占用降主动脉的一部分空间，同时由于封堵器牵拉，本来就稍稍狭窄的主动脉在封堵器植入后变得十分细小，严重影响了血液通过，至此，孩子必须接受正中开胸大手术重建主动脉弓，取出封堵器，微创的动脉导管封堵术—其实并不是那么微创。手术的安全性是一切微创手术的根本，有些治疗（比如室间隔缺损的经皮封堵）的安全性并没有得到认可，在世界上很多医疗发达的国家还没有被法律允许施行，其并发症发生率较其他方法明显增高，另外，目前封堵器均为不可吸收的复合金属材料，其将在心脏内终生存在，如果您长期关注我们的公众号（2021年2月2日及2020年9月1日）您可能知道，每年都有一些患儿因为封堵器的问题导致更严重的心脏病变，需要进行外科手术取出封堵器同时做大手术修复被损伤的结构。不仅在中国，在意大利治疗先心病最好的医院帕多瓦大学附属医院，他们一共600余例接受经皮封堵的患儿中有9例出现严重并发症，在术后即刻接受了封堵器取出手术[J Cardiothorac Surg 7, 127 (2012)]，其概率之高已经大大超过了外科修补的并发症发生率。因此，何谓真正的微创？是不是没有切口就真的是微创治疗么？无疑，答案是否定的，但是我们已经在探寻真正微创治疗先心病的路上迈出了步伐，近期我们将为大家介绍我们的微创手术：腋下竖直切口免封堵器植入！每一个字都是重点哦，请您继续关注我们的详细说明。另外，我们注意到国内很多孩子接受封堵器治疗后出现了问题，但由于各种原因并没有得到恰当的外科手术取出封堵器，如果您身边遇到这样的情况，请您即刻让患儿家属与我们联系，我们团队的大门始终为这样的孩子敞开。

尊敬的患儿家属朋友们： 经过举国上下艰苦努力，COVid-19及Delta变种疫情防控形势发生积极向好变化，取得阶段性重要成果，但疫情防控任务依然艰巨繁重。近期全国疫情初步控制，中高风险地区明显减少，请各位患儿家属安心来京治疗。 阜外医院小儿外科一病区目前积极遵守国家及北京市政策，全力方便广大先心病患儿安全的就诊、手术治疗，特规范下一阶段就诊流程，请各位患儿家属阅读并做相应住院准备。1.门诊时间：周一上午李守军主任普通门诊，周二上午李守军主任特需门诊；其余时间每天均有李守军团队门诊，并且不限号。请各位患儿家属提前网上预约，均可找到我团队医生诊治；2.2021年9月2日下午开始，我院住院不再需要本院核酸检测结果，仅需要提供3日内孩子和陪护家属的核酸检测结果； 3.需要李守军主任手术患儿可直接联系小儿外科一病区马凯医生，初步判断病情，并决定为择期手术还是急诊手术，是否可绿色通道入院；3.为减少不必要的人员接触，目前所有入院患儿仅一名女家属陪护，暂停其他亲属探视，术前可患儿家属父母一起至指定地点谈话交代手术事宜； 6.目前慈善基金可正常申请，请有意愿申请基金救助的患儿家属联系基金门诊，或访问各基金会网站，准备材料，可在入院前申请基金，入院后尽快安排手术。新生儿目前基金较为充裕，鼓励家庭困难的家属积极申请；7.对于目前有些家属担心来京出京不变特做如下说明：目前低风险地区来京不受限制，入院手术仅需核酸检测，请各位家属安心诊治。 李守军先心病诊治团队 阜外医院 小儿外科一病区 2021年9月3日

二尖瓣反流是儿童最常见的二尖瓣畸形，也经常合并于其他先心病畸形。二尖瓣成形是当前治疗的首选方法，但仍难以实现规范化修复矫治。中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科马凯中国医学科学院阜外医院小儿外科中心主任李守军教授团队以二尖瓣反流解剖特征为基础，结合自身团队多年二尖瓣成形的经验，建立了一套主要涉及积极瓣下结构重建，脱垂瓣缘折叠以及后瓣环环缩技术的儿童二尖瓣标准化修复策略（图1）。该策略于2016年开始在阜外医院进行，目前回顾性分析了113例患者的预后，中位随访22.6个月（2-50月）的总体结果令人满意，死亡率0.9%，术后再干预率1.8%。 图1.阜外儿童标准化修复策略流程图该标准化策略的具体术中流程包括：I.瓣下水平：1）将融合的乳头肌劈开；2）对短小但连接于瓣缘的腱索行乳头肌松解或劈开；3）将异常连接附着的腱索切除，腱索异常连接表现为次级腱索连接于瓣体而不是瓣叶的边缘；3）评估腱索缺失的情况。腱索缺失表现为两个相邻的连接于瓣叶边缘的腱索间的距离> 4mm（图2）。II.瓣叶水平：1）将腱索缺失的瓣缘进行折叠（图2）；2）将脱垂的瓣叶进行折叠。折叠需要自体心包垫片进行，用6或7-Prolene褥式缝合。完成折叠后，基本上不需要再进行瓣叶扩大修补弥补瓣叶面积的不足; 3）对合不良的瓣叶缘处的腱索会因为反流的影响，继发性腱索延长,也需折叠处理。III.瓣环水平：若存在瓣环扩张，则将Gore-Tex条带褥式缝合到后瓣环上，进行后瓣环环缩。所需Gore-Tex条带的长度一般为患者年龄和体重对应的正常瓣环大小的三分之二。图2.腱索缺失的判断及相应的折叠该标准化策略相对简单，可重复性高，可以针对绝大部分二尖瓣反流的患者，在已经取得的优良近中期结果基础上，相信可以对缩短年轻医生的学习曲线，整体改善儿童二尖瓣修复的预后大有裨益。该方案最近全文发表在美国胸心血管外科学会（AATS）主办的Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery杂志。参考文献[1]QI L, MA K, ZHANG B, et al. Pediatric Mitral Regurgitation: Standardized Repair-Oriented Strategy with Leaflet Plication [J]. Semin Thorac Cardiovasc Surg, 2020, Online ahead of print.

尊敬的患儿家属朋友们： 经过举国上下艰苦努力，疫情防控形势发生积极向好变化，取得阶段性重要成果，但疫情防控任务依然艰巨繁重。近期北京疫情已经控制，已下调响应级别，请各位患儿家属安心来京治疗。 阜外医院小儿外科一病区目前积极遵守国家及北京市政策，全力方便广大先心病患儿安全的就诊、手术治疗，特规范下一阶段就诊流程，请各位患儿家属阅读并做相应住院准备。 1. 阜外医院每日均有小儿外科门诊，患儿及家属可提前一天网上预约挂号，目前暂无现场挂号。 2. 需要李守军主任手术患儿可直接联系小儿外科一病区马凯医生，初步判断病情，并决定为择期手术还是急诊手术； 3. 非中高危地区患儿可凭借7日内阜外医院或外院核酸检测快通道入院手术；中风险地区患儿可凭借3日内阜外医院核酸检测入院手术； 5.急诊手术患儿，如无发热，可走急诊流程尽快入院，在我院急诊排查核酸，入院后仍需按未排除新冠肺炎感染病例单独隔离治疗； 7. 为减少不必要的人员接触，目前所有入院患儿仅一名女家属陪护，暂停其他亲属探视，陪护家属需入院前完善核酸检查，排除新冠肺炎； 8. 目前慈善基金可正常申请，请有意愿申请基金救助的患儿家属访问各基金会网站，准备材料，可在入院前申请基金，入院后尽快安排手术。新生儿目前基金较为充裕，鼓励家庭困难的家属积极申请； 9. 对于目前有些家属担心来京出京不变特做如下说明：目前来京不受限制，入院手术仅需核酸检测；出京患儿及家属可在我院出院前预约核酸检测，据国务院最新规定，无明确接触史、核酸检测正常、体温不高人员回家后没有隔离限制。请各位家属安心诊治。 阜外医院 小儿外科一病区 2020年7月22日

作为小儿心脏外科医生，有时面对患儿家属或者自己亲戚朋友的关于有多少先心病的问题，真的回答不出来，疫情期间利用空闲时间，阅读了流行病学该领域最权威的先心病世界范围内发病率和疾病负担的文献，翻译成了中文，希望能让更多人了解，我们面对的先心病到底给我们造成了什么影响！为了适合大众阅读和篇幅问题，特意仅将摘要，背景和主要结果在此展示，省去了很多内容。摘要背景：之前的先天性心脏病评估数据来源很少，地理范围窄，并且没有在整个生命过程中对先天性心脏病进行评估。作为2017年全球疾病负担、伤害和风险因素研究的一部分，该项研究旨在提供从1990年到2017年195个国家和地区按年龄划分的先天性心脏病死亡率、患病率和残疾的综合估计数据。方法：从1990年到2017年，生成了总的先天性心脏病的死亡率估计和五个非致命性亚类的死亡率估计(单心室和单心室径路先天性心脏异常；不包括单心室心脏缺陷的严重先天性心脏异常；大血管严重畸形、先天性瓣膜心脏病和动脉导管未闭；室间隔缺损和房间隔缺损；以及其他先天性心脏异常)。系统地分析了所有可用的全球数据，以产生先天性心脏病死亡率估计(使用死因集合模型)和患病率估计。对所有类型的先天性异常进行系统的文献回顾，以获取有关先天性心脏病的患病率、相关死亡率和长期健康结果的信息，为随后的残疾评估提供信息。结果：2017年，先天性心脏病导致全球261247人死亡(95%非确定区间为216 567-308 159)，比1990年下降34.5%，其中180 624人(146 825-214 178)是1岁以下的婴儿。先天性心脏病死亡率随着社会人口指数(SDI)的增加而下降；大多数死亡发生在SDI低和中低五分位数的国家。出生时先天性心脏病的患病率在时间上或按SDI变化不大，导致全球有1998283人(10958658-13123 888)患有先天性心脏病。从1990年到2017年增长了18.7%，导致残疾总共计589 479(287 200-973 359)年。结论：先天性心脏病是一个巨大的、迅速崛起的全球儿童健康问题。如果没有能力大幅改变先天性心脏病的患病率，就必须使用干预措施和资源来提高存活率和生活质量。我们的发现突出了先天性心脏病在全球范围内的巨大不平等，可以作为政策改变的起点，以改善筛查、治疗和数据收集。背景在过去的80年里，先天性心脏病的诊断和治疗能力有了显著的提高。在Metropolitan Atlanta先天性缺陷项目中，患有严重先天性心脏病的婴儿存活率从1979-1993年出生队列的67.4%提高到1994-2005年队列的82.5%。芬兰的一项登记研究同样显示，1990-2009年与1953-1989相比，手术后早期和晚期先天性心脏病死亡率都有所下降。比利时和瑞典的报告发现，1972年至90年代初出生的患有先天性心脏病的儿童中，90-95%的儿童存活到成年。这些研究表明，在1990-2009年期间出生的先天性心脏病儿童的存活率显著提高。可持续发展目标(SDGs)于2016年被联合国通过。SDGs的目标是将新生儿死亡率降至每1000名活产死亡12人以下，将儿童死亡率降至每1000名活产死亡25人以下。到2030年将非传染性疾病(NCD)导致的早死率降低三分之一。先天性心脏病占所有先天性出生缺陷的近三分之一，因此，关注先天性心脏病对于在可持续发展目标时代消除可预防的儿童死亡和非传染性疾病是不可或缺的。世界上9/10的先天性心脏病的儿童生活在很少或没有护理的地方，死亡率仍然居高不下。尽管在过去20年中取得了一些进展，但与高收入国家的新生儿相比，患有严重的先天性心脏病，且无法获得外科治疗的低收入和中等收入国家的新生儿(LMICs)五岁前死亡的可能性更大。心脏和肺部并发症可能会导致额外的过早死亡。用于筛查、临床护理和制定具有成本效益的治疗策略的资源最佳分配需要准确评估全世界先天性心脏病的绝对和相对负担。以往的出版物估计，全球每年有25万先天性心脏病死亡，全球每年出生135万先心病新生儿，仅在美国就有500万和240万先心病患者。然而，即使是全球研究也是由少数有限的来源产生的，只包括大的先天性心脏病类别，没有对整个生命过程中的先天性心脏病进行全面评估，而是依赖于其分布和自然历史的假设。全球疾病、伤害和风险因素负担研究(GBD)是研究人员的国际合作，他们每年对世界各地的死亡和残疾做出内部一致的估计。2017年GBD的更新产生了对世界各地先天性心脏病患病率和死亡率的最新估计。该分析特别强调为整个生命周期开发数据驱动的估计。自2016年以来，GBD根据五种不同的解剖亚型对先天性心脏病负担进行了估计，包括考虑一些先心病亚型的减免。它纳入了许多关于死亡率和流行率的不同数据来源，并采用了各种统计方法，以最大限度地提高最终结果的可靠性。我们在此报告GBD 2017方法和结果，以描述1990到2017年间先天性心脏病的地理、时间和社会人口趋势。方法略结果先天性心脏病是2017年全球估计261 247人(95%不确定区间[UI]216 567-308 159)死亡的根本原因，比1990年的死亡人数398580人(268 422-506 469；表1)下降了34.5% (19.8-44.6)。在2017年所有先天性心脏病死亡中，180624人(146825-214178人；69%)发生在1岁以下的婴儿中。先天性心脏病死亡率和死亡率在Low-SDI、Low-middle SDI最高。2017年，先心病婴儿死亡率最高的地区按降序排列为大洋洲、北非和中东、加勒比、撒哈拉以南非洲中部、东南亚。根据发展状况跟踪改善速度，社会人口指数（SDI）较高的地点通常比SDI较低的地点进展得更快。由于先天性心脏病导致的婴儿死亡率下降最快的地区是中欧、高收入的亚太地区、西欧、热带拉丁美洲、澳大拉西亚和东欧，所有这些地区自1990年以来都经历了至少60%的下降。在2017年High-SDI中，新生儿早产、其他新生儿疾病、新生儿脑病、先天性心脏病和婴儿猝死综合征是婴儿死亡的前五大原因图2：1岁以下儿童的主要死因热图描绘了1990年和2017年1岁以下儿童的死因排序(按每10万人的死亡率)。从1990年到2017年，先天性心脏病在全球的排名从第9位上升到第7位，在Low-SDI国家从第17位上升到第11位。到2017年，在所有SDI中，先天性心脏病上升为婴儿死亡的前八大原因之一。与先天性心脏病密切相关的两种疾病的排名也很高：下呼吸道感染(即肺炎)，除High-SDI外，均排在前五位；新生儿早产，在SDI的所有级别中，排名第一或第二。(图2：1岁以下儿童的主要死因热图)描绘了1990年和2017年1岁以下儿童的死因排序(按每10万人的死亡率)。从1990年到2017年，先天性心脏病在全球的排名从第9位上升到第7位，在low-SDI国家从第17位上升到第11位。SDI=社会人口指数。据估计，2017年全球共有11 998 283人(95%UI 10 958 658-13 123 888)患有先天性心脏病，比1990年的10 105 235人(9 159 197-11 150 207)增加了18.7%。这一增长与生存改善和人口增长有关，但部分被老龄化所抵消。据估计，美国有466 566(429 140-505 806)名先天性心脏病患者，其中279 320(266 461-331 437)名年龄在20岁以下。2017年所有先天性心脏病出生患病率为1787.6例(1587.0-1999.2)/10万婴儿，自1990年以来上升了4.2%(2.8-5.6%)。（图3：1990年至2017年先天性心脏病患病率趋势数据为患病率(95%UI)。）(A)所有年龄的患病率和(B)按社会人口指数和先天性心脏病亚类划分的年龄标准化患病率，95%的不确定区间。SDI=社会人口指数。2017年，所有国家和地区的出生先天性心脏病发病率相差约两倍(图S9)，撒哈拉以南非洲西部、中部和东部、中亚和东南亚以及中国和印度的一些内陆省份的先天性心脏病发病率最高，反映了一年死亡率。出生时先天性心脏病发病率最低的地区集中在美洲、西欧、北非、澳大利亚和中国北方的一些省份。绘制年龄标化流行率图显示了一种不同的模式，许多艾滋病毒/艾滋病和撒哈拉以南非洲的一些国家的年龄标化流行率最高。结论世界各地的健康状况--尤其是儿童健康状况--正在发生变化。准确和系统地更新疾病负担数据对于跟踪进展情况和鼓励为所有有需要的儿童提供高质量治疗的可持续解决方案至关重要。GBD对先天性心脏病负担的估计在全球人口健康方面取得了至关重要的进展，有助于为资源的使用和分配提供更清晰的路线图，以增加获得心血管和非传染性疾病护理的机会，特别是在先天性心脏病进展基本上停滞不前的LMIC。联合国已将减少非传染性疾病(包括先天性和获得性心脏病)的过早死亡放在优先位置，但为了实现“结束新生儿和5岁以下儿童可预防的死亡”的可持续发展目标，卫生政策制定者将需要制定具体的问责措施，以消除障碍和改善获得儿科心脏诊断和治疗的机会。

与解剖根治不同，全腔手术是治疗无法根治的复杂先天性心脏病的主要手术姑息方式。全腔手术主要有心房-肺动脉连接，内隧道，外管道等手术方式。近年来随着手术技巧的完善，全腔手术目前主要以内隧道和外管道手术为主。当然，并不是所有患儿均适合全腔手术，在上个世纪，国外先心病中心提出了全腔手术的“十诫”，即有十类情况不适合进行全腔手术，阜外医院李守军主任是国内最早将“十诫”引入国内先心病患儿全腔手术治疗理念之中，大大改善了中国全腔手术效果。随着医学发展，既往“十诫”很多已经不再是全腔手术的禁忌症，目前全腔静脉肺动脉手术的理想条件为：年龄为4-15岁患者，窦性心率，平均肺动脉压力＜15mmHg，左室射血分数＞0.6，肺动脉与主动脉直径比率＞0.75，房室瓣无严重反流。在2岁以下的婴儿可先行双向格林手术，2-4岁后再行全腔手术。既往手术患者中远期均可获得良好生存效果，其20年生存率约为80%。阜外医院自2000年至2018年间18年内共有706例患者行全腔静脉肺动脉外管道连接手术，手术量与国外各大中心相当，是国内全腔静脉肺动脉连接手术量最多、死亡率最低的先心病中心。在阜外医院手术患者20年整体生存率约为89%，患者目前生存质量良好，绝大部分患者可以正常适应社会工作及生活。日常运动能力方面全腔患者与同龄人差异并不明显，所有生存患者均可正常入学学习并参加体育活动。在我院手术的706例患者中有208例已进入成年阶段，其中10例女性患者已顺利完成妊娠生育。但因孕期心脏负荷变化大，孕前需进行全面心脏功能评估及管理。整理来说，虽然是姑息手术，但全腔手术患者术后大多数可以正常的参与社会学习及活动，远期具有良好的生存质量。另一方面，需要关注的是，由于全腔手术相较于一些复杂先心病的解剖根治（即术后心脏病理生理跟正常人一致）手术操作更为简单，国内一些先心病诊疗中心存在过度应用全腔手术的现象，可以解剖根治的患儿却不恰当的接受了单心室姑息手术（全腔或Glenn手术），术后活动耐量及预期寿命低于解剖根治患儿，也往往出现全腔手术的相关并发症，威胁生命。阜外医院近年一直致力于将经受过单心室姑息治疗，但还有机会进行解剖根治的患儿通过手术方式完成解剖根治，手术极其复杂，但患儿可以达到正常人的生活质量。过去8年的姑息手术中，有28例患者在阜外医院接受了单心室姑息治疗后的解剖根治手术（即Takedown手术）。Takedown术后患者仍具有良好的生存率及生存质量。

超声心动图等产前筛查技术的进步，让越来越多的先心病诊断提前至胎儿期、新生儿期（出生后≤28天），然而由于缺乏专业的临床评估和预后咨询，很多准妈妈面对自己宝宝患有危重先心病盲目引产现象严重，很多新晋妈妈充满焦虑甚至抑郁，给家庭造成严重的精神负担。 其实，结合科学的围产期管理和不断发展的心外科治疗技术，很多先心病胎儿可以继续妊娠并在新生儿期进行矫治，术后可达到或接近正常儿童的生活质量。为简化胎儿 / 新生儿（出生后≤28天）先心病诊疗流程，及时进行有效诊治，改善危重先心病胎儿/新生儿（出生后≤28天）预后，国家心血管病中心、中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科中心李守军主任及超声二科逄坤静主任为胎儿/新生儿（出生后≤28天）先心病救治开辟绿色通道，并安排合理的产前产后一体化管理方案。流程大致如下： 就诊须知： 1. 当地医院超声检查确诊胎儿 / 新生儿（出生后≤28天）患有严重先天性心脏病，于阜外医院就诊前可直接电话或微信提前联系阜外医院王医生，以简化就诊流程，提前安排胎心会诊时间，并为危重新生儿开通绿色通道。需要进行一体化救治的胎儿，经李守军主任、逄坤静主任专家团队会诊后，可协助孕妇联系北京当地医院的产科分娩，患儿出生后及时转院至阜外医院进行救治。 2. 逄坤静主任团队心脏超声检查时间及地点： 新生儿心脏超声检查地点及时间： 2号楼（王字楼）小儿心外科一病区超声检查诊室，周一至周四 9:00-11:00 2号楼（王字楼）特需门诊超声2诊室，周一至周五8:00-11:00 / 13:00-16:30 胎儿心脏超声： 预约地点及时间： 2号楼（王字楼）一层特需门诊收费处6号窗口超声预约 周一至周五 8:00-11:00 / 13:00-16:30 检查地点及时间： 1号楼（新大楼）门诊2层胎儿心脏超声12诊室，周一至周四 14:00-16:00 胎儿心脏超声检查为预约制，请按照预约时间到预约地点检查 3. 李守军主任团队门诊时间：周一、三、四、五上午 周二下午

致“左冠状动脉异常起源于肺动脉”患儿家长的一封信--那些我们不得不说的事先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种罕见的先天性心脏病，国家心血管病中心-阜外医院作为国家级心血管病中心，近几年成功治疗近100例此类宝宝，救治数量和质量均位居世界首位，研究结果得到国内外同行高度认可和赞赏，但我们在临床工作中发现不仅宝宝家长对该病存在太多恐惧和误解，而且部分临床工作者对其治疗依然存在认识不足甚至存在偏差的情况。在此，我们对宝宝家长关心的常见问题一一解答，希望更多的宝宝能得到及时正确的治疗。1. 宝宝的病常见吗？ 先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种非常罕见的先天性心脏病，由于病例罕见，因此很难有准确的发病率数据，目前国外的数据报道其发病率约为1/300,000,仅占所有先心病总量的0.25-0.5%。国内由于缺乏全国范围内的普查以及数据统计，无法得出准确发病率。即使阜外医院小儿中心已成为全球最大的小儿心脏中心，年手术量约4500例，每年仅收治此类患儿约10例，占所有先心病总量的0.2%。近10年国内文献发表非常有限，而且绝大部分为个案报道。2. 宝宝的病危害大吗？先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉危害极大，其原因是宝宝出生后心脏即处于严重的缺血状态。我们知道心脏的正常工作是需要足够的血液供应的，宝宝由于基础代谢率高、生长发育需求等特点，心脏的工作负荷比成人重，家长们会发现宝宝的心率正常情况下都比我们成人快多了，这种特点对心脏血液供应要求更高，但这种疾病的存在又会严重影响心脏的血液供应，因此这种供需矛盾会严重损害宝宝心脏功能，90%的宝宝在1年内死亡；剩余10%的幸运宝宝由于心脏侧枝循环形成较快，心肌缺血能得到部分缓解，虽然这些宝宝病情就没那么危急，但由于存在潜在的猝死风险，同样需要及时治疗。3. 怎么知道宝宝得病了？先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床表现主要是各种心衰的表现，比如不爱吃喝、呼吸加快、爱出汗、精神差、不长个等等，这些表现没有特异性，只要能影响心脏功能的心脏病都会有类似表现，这就给医生的诊断出了大难题。在我们的工作中，部分宝宝是感冒肺炎等原因拍片子发现心脏变大了，普查心脏彩超发现了常见原因无法解释的心脏功能指标明显下降以及二尖瓣反流等等，因此当出现这些情况时就需要怀疑或排除先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断。4. 应该给宝宝做哪些检查确诊？就像第3点所说的那样，一旦怀疑先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断，首先应该做个心脏彩超，但由于它的发病率太低了，大部分彩超医生甚至儿内科医生根本就没有听说过或接触过这个疾病，因此经常被误诊为一些相对常见的疾病。在我们的工作中发现，接近80%的宝宝被误诊为相对更常见的“心肌病”以及“心弹”，错误的诊断必然导致错误的治疗，因此大部分宝宝转院到我们中心时已经错过了最佳的治疗时机，所以一旦怀疑此病，必须要到有足够诊疗经验的小儿心脏外科中心求治，最大限度的减少误诊带来的危害。其次，宝宝还要做一个增强CT检查，这个检查能确定冠状动脉的开口和走形，这对确定手术治疗的方案是非常重要的。最后，宝宝还需要做一个PET检查，它能判断宝宝手术后恢复快慢以及远期的心脏功能状态。完成这三大检查，家长和大夫就能共同为宝宝确定最佳的手术方案，并且对手术后的恢复情况有正确的预测。5. 怎样给宝宝治疗？目前，国内外著名心脏中心对此病的治疗已经达成高度共识，即一旦确诊就应该尽快的手术治疗，任何的药物保守治疗不仅会徒劳无功，而且会恶化宝宝的心脏功能，可以说“时间就是心肌、时间就是生命”。但在我们的工作中发现大部分宝宝的治疗都存在不同的问题，首先是宝宝家长惧怕手术，主要疑虑是心脏手术是大手术，宝宝还这么小能做心脏手术吗？这种担心是可以理解的，但事实上，目前在国家心血管病中心-阜外医院，做心脏手术最小的宝宝出生仅1天体重仅2公斤，每年新生儿（出生28天内）手术100余例，而且手术成功率接近100%，10年前家长担心这一点可以理解，但到了10年后各种技术进步如飞的今天，在阜外医院完全不需要顾虑这个问题。其次是部分儿内科医生甚至小儿心脏外科医生对此病的治疗认识不足，依然按照常规的心衰治疗药物治疗，比如采用所谓的“激素疗法”、“蛋白疗法”等等，家长的畏惧心理再加上大夫的错误引导给宝宝带来了巨大的危害。在我们的工作中，近一半宝宝在其他心脏中心甚至著名心脏中心接受了长时间的药物治疗，结果不仅花费不菲，而且延误宝宝病情，心脏射血分数由40%下降至20%，实在无法熬下去，孩子不吃不喝精神淡漠甚至连哭都哭不出来了才狠下心来给孩子手术，之后虽然手术成功，但住院时间都特别长，甚至在重症监护室需要住上近半年，不仅花费特别巨大，宝宝和家长也是饱受折磨。如果能早点治疗，这些宝宝的手术风险、住院时间和治疗花费都会极大的降低，每当成功救治了这样的患者，除了欣慰我们的付出挽救了宝宝的生命、延续了家庭的希望，我们更为宝宝家长之前的畏惧和耽搁心痛不已。再次，部分家长担心入院困难以及治疗经费不足等等问题。事实上，虽然国家心血管病中心需要收治来自全国各地的疑难重症，床位和医疗资源确确实实紧张，但对于这类病情危重患儿，我们中心不仅是来者不拒，而且是从住院、检查和手术都有快速通道帮助宝宝；另外，与我们中心长期合作的各种慈善基金都会为符合条件的家庭提供经济资助来帮助宝宝治病，所以宝宝家长完全不用担心这些问题。6. 宝宝出院后还需要注意哪些问题？宝宝手术成功顺利出院了，家长们的担忧还没有结束，常见的问题包括：宝宝还需要吃药吗？吃药是必须的，但不需要吃很多常规的心衰药物，手术成功后宝宝的心脏血液供应就很正常了，小宝宝的心脏恢复能力相比我们成人不仅潜力巨大而且速度快，药物治疗的核心是减轻宝宝心脏的工作负担，就像刚刚大修的发动机，不能开足马力拼命跑一样，宝宝的心脏最需要的是足够的休息。因此，只要宝宝的心脏功能能满足基本需求，我们尽量不用强心药（比如常用的地高辛）来提高心脏的收缩力，这可能会适得其反，就像鞭抽疲马一样，短时间是跑的快了，但却跑不长了；而在成人经常使用的一些其他药物也存在儿童用法不明确、正向作用不显著而副作用明显等等一系列潜在问题，因此我们也不推荐使用。在生活中我们应该适当控制宝宝的喝水量，水多了宝宝的心脏负担就重了；适当控制宝宝的活动量，活动量大了宝宝心脏就要更快更强的跳动，这也会加重宝宝心脏负担；预防感冒发烧也很重要，这些都会增加宝宝的代谢速度，加重宝宝心脏负担，不利于宝宝心脏恢复。如果复查心脏彩超宝宝心脏功能恢复正常了，那么宝宝的饮食、活动、上学以及体育课就都能正常了，也不用再吃药了。根据我们的研究结果，大部分宝宝心脏功能在半年左右就完全正常了，部分宝宝由于治疗实在太晚，恢复的时间会延长到1-2年。总之，先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉危害大、误诊误治率高，宝宝家长往往束手无策或病急乱投医，但只要你们克服畏惧心理、相信科学、选择最有经验的治疗团队，就能为宝宝的生命和健康重铸希望之光。