吴明星医生的科普号

简介颅缝早闭又称狭颅症,系因颅缝过早闭合引起头颅畸形、颅内压增高、大脑发育障碍和眼部症状等。通常为独立疾病，但本症可伴其他部位的先天性畸形，如并指（趾）、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器异常等。可能与胚胎发育时中胚叶某种发育缺陷有关，也可能与骨缝膜性组织中有异常的骨化中心有关。正常新生儿的颅缝，额缝通常在生后3-9个月闭合，其他颅缝在1岁后逐渐融合，形成锯齿状，相互扣锁，12岁或以后颅缝才紧闭。X线平片显示颅缝在中年以后才消失。颅缝早闭者，闭合处有骨质隆起，形成骨嵴，锯齿状缝痕完全消失。正常婴幼儿头颅是沿颅缝呈垂直方向不断生长新骨而逐渐扩大。如颅缝过早闭合，则颅骨在其他方向代偿地生长，导致头部畸形。不同部位的颅缝闭合可造起相应的颅骨畸形如舟状头畸形、短头畸形、前（后）斜头畸形、三角头畸形等（见下图）。 治疗以外科手术为主，目的在于扩大颅腔、降低颅内压，使受压脑组织得到正常生长与发育。一般6个月以内以内的儿童可采取微创内镜下骨缝切开术，大于6个月的儿童应行颅骨整形术。一般1岁以内的儿童手术效果好，智力恢复好。 舟状头颅骨整形术后2年侧位 舟状头颅骨整形术后2年正位

脑积水是由于脑脊液的循环或吸收障碍引起脑脊液在脑室内或脑室外聚集造成的。幼儿常见症状有头围增大、囟门张力高、静脉怒张、落日征等，较大儿童可引起头痛、恶心呕吐、步态异常，双眼上视不能等。慢性脑积水症状可能不明显。脑积水可分为梗阻性脑积水和交通性脑积水。梗阻性脑积水主要是指脑室系统梗阻造成梗阻部位以上的脑室扩张。交通性脑积水是指脑积水吸收障碍。 目前脑积水治疗方式主要有两种：分流和内镜治疗。任何类型的脑积水都可以选择分流治疗，分流缺点是花费高、终身携带分流管、有可能发生分流管堵塞、感染等。部分梗阻性脑积水可以选择内镜治疗。内镜治疗最常见的手术方式是三脑室底造瘘术（ETV）。就是用内镜在三脑室的底部造一个约5mm的瘘口，脑脊液通过这个瘘口，直接到达蛛网膜下腔参与循环。简单的说就是原来的“管道”不通，又挖了另外一个“管道”出来。它的风险包括电解质紊乱、内分泌功能低下、基底动脉损伤等。这些并发症发生率并不高。总体来说是一个安全性和收益很高的手术，手术花费也较分流低很多。所以更多的神经外科中心把内镜手术作为脑积水治疗的首选。 另外内镜也可以直接处理脑积水的病因，如蛛网膜囊肿造成的脑积水，内镜下可以进行囊肿造瘘，囊肿缩小甚至消失，解决梗阻性脑积水的病因。 对于合适的病例，ETV有效率在90%左右。内镜的造瘘口后期发生堵塞的发生率为10%以下，对于发生瘘口堵塞的患者可以再行内镜手术将造瘘口打开，打通后有效率在95%以上。患者年龄、脑积水的病因及既往是否行分流是影响ETV有效率的主要因素。儿童年龄越小，ETV有效率越低。中脑导水管狭窄、顶盖肿瘤有效率是最高的。既往做过分流会降低有效率。 总体来说对于合适病例，内镜治疗应该作为脑积水的第一选择。