应力阳医生的科普号

动脉导管是胎儿时期正常血液循环的一部分，是连接降主动脉和肺动脉之间的正常通道。新生儿出生后血液氧分压上升，动脉导管组织收缩，造成出生后24小时（h）功能性关闭，并在数月至1年内解剖性关闭。足月儿PDA的发病率为0.057%【1】，而早产儿发生动脉导管未闭的几率比足月儿更高。动脉导管组织连接降主动脉与肺动脉，收缩期及舒张期均存在大量左向右分流，分流量的大小与动脉导管直径和两侧压差呈正相关，大型动脉导管导致肺循环血流量增加，左心前负荷增加，体循环有效循环血量减少，从而导致肺动脉高压及左心功能不全。部分患儿出生后动脉导管直径小，临床症状不明显，但随着年龄增大，出现出汗、反复的肺部感染、感染性心内膜炎等临床症状。因此动脉导管未闭患儿必须积极治疗。目前PDA治疗方案存在以下几种：1、后外侧或腋下切口PDA结扎或切断缝合术2、非甾体抗炎药物治疗3、内科介入PDA封堵术4、胸腔镜下PDA结扎术5、达芬奇机器人辅助腔镜下PDA结扎术。各种方法存在各自优缺点。后外侧后腋下切口结扎pda。存在创伤大、恢复慢、切口疤痕形成等问题，但适合于各种pda的治疗，包括大型pda、窗型pda等；药物治疗只适合于早产儿pda的治疗；内科介入pda封堵术存在放射性、封堵器长期存在体内、术后溶血以及核磁共振检查受限等弊端；而胸腔镜下pda结扎术存在术中转开胸、术中视野不清晰、游离和套扎pda困难、术后存在肋间疼痛等弊端。

目前动脉导管未闭（PDA）治疗方案存在以下几种：1、后外侧或腋下切口PDA结扎或切断缝合术2、非甾体抗炎药物治疗3、内科介入PDA封堵术4、胸腔镜下PDA结扎术5、机器人辅助腔镜下PDA结扎术。浙江大学医学院附属儿童医院从2020.8月至今，总共开展机器人辅助腔镜治疗动脉导管未闭共260余例，均无严重并发症，取得了良好的治疗效果。在这260例病例中，185台选择了日间手术模式，住院24h内出院，得到了家属的一致好评。 日间模式的应用遵守以下纳入标准：1、年龄大于1周岁或者体重大于10kg；2、PDA直径小于5mm；3、无心功能不全、发热呼吸道感染症状；4；术前检查肝肾功能异常。 流程如下：上午可以进食早餐，9点-10点办理入院手续，入院后抽血及查胸片、心电图，手术前一系列谈话签字，于下午大概16点手术治疗，入手术室到出手术室约2h，手术时间约半小时，出手术室后进入普通病房禁食4h，第二天早上8点出院，出院时可以自由行走，部分小孩可以跑跳。术后1月复查胸片，术后3月复查心超。

当您接孩子出院时，在住院收费处结账后，您会拿到：①诊断证明书（需要您到住院处盖章）；②出院带药；③出院须知。此时，您对宝宝回家后，如何进行护理、吃药等许多问题可能很茫然。下面我们就您可能遇到的问题予以答复。预防接种时间1.术后3个月可以进行预防接种。2.如果宝宝生后从未接种（即未参加基础免疫接种）的，应选择术后3个月宝宝体质最佳时间进行补种。3.接种后如果出现高热、呼吸心率加快等，应密切观察病情，必要时与当地儿科儿科医生联系，进行治疗。佩带鸡胸防治仪、用疤痕灵先天性心脏病患儿大部分术前存在轻重不同的心前区隆起或鸡胸，术后正中切口会使其明显；术前无隆起或鸡胸的患儿，正中切口术后也可能出现变化。可选用鸡胸防治仪，予以压平固定胸骨，使之生长平整美观。另可选用硅胶类疤痕灵，软化瘢痕组织，使伤口更平整。注意事项如下：1.鸡胸治疗仪出院后开始使用，持续佩戴6个月。2.24小时连续使用，每日充电3次，每次30分钟。3.使用时请将带子收紧（以皮肤不被勒红为度，可伸进小拇指为松紧合适）。4.夏季天气炎热，可引起痱子、湿疹生长，可适当减少佩戴时间，佩戴防治仪应避免因痱子导致皮肤感染最终导致败血症。5.睡眠时可采取仰卧位或侧卧位，避免胸部伤口受压。6.疤痕贴可反复使用，用凉水清洗，不能用热水或消毒水清洗。可与鸡胸防治仪同时使用，疤痕贴使用6-9个月。（详细请看说明）复查复查目的：评估术后恢复情况，调整药物、异常情况及时处理。1.向医生说明孩子活动量、精神、食欲、大小便情况、身高体重有无增长。2.医生应注意肺部听诊、心律、杂音听诊、肝脏大小，有无浮肿。3.根据情况选做心电图、胸片、彩超，长期服用利尿剂注意复查电解质。4.如果怀疑有房室缺术后再漏、动脉导管术后再通、较重的瓣膜关闭不全、心包积液、长期高热不退怀疑心内膜炎时，可做彩超明确诊断，也可来我院外科门诊复查。5.出院带药：①一般非青紫型先心病不合并肺动脉高压患儿出院带药1个月，1个月复查无特殊情况可停药。②非青紫型先心病合并肺动脉高压患儿建议服药3个月，出院带药1个月。1个月复查时，可根据当时情况适当调整药量继续用药。3个月时可根据情况减停或继续用药。③青紫型先心病患儿术后建议服药3个月，出院带药1个月。1个月复查时可根据情况适当调整药量或继续用药，3个月复查时可根据情况减停或继续用药。④双向Gleen、全腔、体肺分流术等术后小剂量阿司匹林服用半年至终生，不能擅自停药。饮食及活动量㈠活动量一般术后6个月内不主张孩子进行剧烈活动，如跑、跳等。1.心功能正常者，可在床前屋后走走，晒晒太阳。2.心功能较差者（肝大、水肿、呼吸心率较快、精神食欲差），则要严格控制活动量，多卧床休息。术后3-6个月，根据孩子实际情况，因人而异逐渐增加活动量，但仍要注意控制活动量！3.当出现原因不明的心慌、气短、呼吸困难、紫绀、恶心、呕吐、食欲不振、浮肿明显应及时到医院就诊，查明原因予以治疗，千万不能大意！㈡饮食应少吃多餐（3顿主食及3顿辅食）。1.＜3个月患儿，喂母奶、牛奶、米糊，适当服用浓缩肝油滴剂\钙片、新鲜水果汁、菜汁、泥状物。每天6次奶左右。2.3-10个月婴儿逐渐增加蛋黄（1/4-1/2-1个）、鸡蛋羹、稀粥、菜粥、碎面条、肉末粥等，辅食可加水果汁、饼干等，减少喂奶次数。3.10个月的患儿，应能吃面条、鸡蛋、烂碎的鸡鱼虾菜类、小片水果。要注意营养，防止因低蛋白引起水肿或营养不良。4.心功能较差者，适当控制入水量，注意尿量及尿色，避免增加心肺负担。5.3顿主食：早餐牛奶、粥、鸡蛋等；中晚餐应以鸡鱼肉蛋虾等高蛋白高热量食物为主，新鲜蔬菜为辅，少量米面类食物，以七八分饱即可。6.3次辅食时间：早9-10点，下午2-3点，晚入睡前。水果为主，辅以质量好的蛋糕、饼干及其它食品。服药 出院时一般根据孩子情况要带一些强心、利尿、补钾、血管扩张剂、抗生素、止咳化痰、退烧药等。 ㈠退烧药一般体温＞38.5℃使用，发热及服用退烧药后注意适当增加饮水量。 ㈡当孩子有痰时，除服用化痰药外，还应鼓励其自行咳嗽排痰，家长可拍背帮助孩子排痰（尤其小婴儿，注意拍背时手呈弯曲空心状，从孩子背部自下而上有节奏地拍击，手要有一定的力度），必要时食中指分开，按压气管几次，迫使孩子咳痰，有助于痰的排出。㈢抗生素药物，出院后根据情况服用3-5天，多服用易长鹅口疮（可用2.5%碳酸氢菌素片研末调糊状涂口腔）或口腔溃疡（可服用维生素C、B2，局部喷雾西瓜霜）。 ㈣利尿药：双氢克尿塞、速尿、丁尿胺、氨体舒通。按医嘱服用，注意尿量。1.根据心功能情况决定增减量。2.不能突然停药。停药时，可选减量-隔日-隔2日-隔3日-停。3.停用利尿药后应定期请医生复查，避免出现心功能不全。4.可服用3-6个月，甚至更长时间。5.长期服用利尿药，应注意定期复查血电解质。 ㈤补钾药：10%枸橼酸钾（当地的氯化钾也可以）。1.遵医嘱服用，不能多服。2.服用速尿后，若出现食欲差、恶心、呕吐，要注意血钾低，可去当地医院急查血电解质，纠正电解质紊乱（必要时彩超查有无心包积液）。3.血管活性药：开博通（卡托普利）。请注意有无头晕低血压，必要时减量或停用。其他注意事项1.右室双出口、大动脉转位、单心室等复杂畸形，术后早期每月复查一次，随术后恢复，可适当延长复查时间。2..服用利尿类药物，孩子大便可能干燥甚至腹胀，排便次数减少，这时您要鼓励孩子养成每日排便习惯，多吃蔬菜水果，喝蜂蜜水，必要时药物通便。3.孩子出院后看见父母，情绪变化大，加上环境改变，部分孩子出现低热、哭闹、不睡觉等现象，一般经过2～5天自行好转。您应及时对孩子进行抚慰，以利于病情恢复。4.复查：常规复查或出院后出现新问题，请您到外科门诊挂号咨询或负差若您已回外地可写信或大电话，我们会答复您的问题。

出院时一般根据孩子情况要带一些强心、利尿、补钾、血管扩张剂、抗生素、止咳化痰、退烧药等。 ㈠退烧药一般体温＞38.5℃使用，发热及服用退烧药后注意适当增加饮水量。 ㈡当孩子有痰时，除服用化痰药外，还应鼓励其自行咳嗽排痰，家长可拍背帮助孩子排痰（尤其小婴儿，注意拍背时手呈弯曲空心状，从孩子背部自下而上有节奏地拍击，手要有一定的力度），必要时食中指分开，按压气管几次，迫使孩子咳痰，有助于痰的排出。 ㈢抗生素药物，出院后根据情况服用3-5天，多服用易长鹅口疮（可用2.5%碳酸氢钠涂口腔，制霉菌素片研末调糊状涂口腔）或口腔溃疡（可服用维生素C、B2，局部喷雾西瓜霜）。 ㈣利尿药：双氢克尿塞、速尿、丁尿胺、氨体舒通。按医嘱服用，注意尿量。根据心功能情况决定增减量。不能突然停药。停药时，可选减量-隔日-隔2日-隔3日-停。停用利尿药后应定期请医生复查，避免出现心功能不全。可服用3-6个月，甚至更长时间。长期服用利尿药，应注意定期复查血电解质。如果家长对以上注意事项有任何疑问请随时通过电话咨询与我联系。 ㈤补钾药：10%枸橼酸钾（当地的氯化钾也可以）。遵医嘱服用，不能多服。服用速尿后，若出现食欲差、恶心、呕吐，要注意血钾低，可去当地医院急查血电解质，纠正电解质紊乱（必要时彩超查有无心包积液）。血管活性药：开博通（卡托普利）。请注意有无头晕低血压，必要时减量或停用。钾的用量一定要随时关注，如果出现特殊情况一定要及时就医，外地患者可以通过电话咨询与我联系。

1.小儿先心病术后3个月可以进行预防接种。 2.如果宝宝生后从未接种（即未参加基础免疫接种）的，应选择术后3个月宝宝体质最佳时间进行补种。如果不清楚宝宝现阶段是否适合接种疫苗，可以选择电话咨询与我联系，我尽量在方便的时间给您解答疑问。 3.接种后如果出现高热、呼吸心率加快等，应密切观察病情，必要时与当地儿科儿科医生联系， 进行治疗。 或者通过电话咨询我我联系 ，给您权威建议。

先天性心脏病患儿大部分术前存在轻重不同的心前区隆起或鸡胸，术后正中切口会使其明显；术前无隆起或鸡胸的患儿，正中切口术后也可能出现变化。可选用鸡胸防治仪，予以压平固定胸骨，使之生长平整美观。对鸡胸防治仪治疗鸡胸过程中对有任何疑问可以通过电话咨询电话咨询与我联系。另可选用硅胶类疤痕灵，软化瘢痕组织，使伤口更平整。 注意事项如下：1.鸡胸治疗仪出院后开始使用，持续佩戴6个月。2.24小时连续使用，每日充电3次，每次30分钟。3.使用时请将带子收紧（以皮肤不被勒红为度，可伸进小拇指为松紧合适）。4.夏季天气炎热，可引起痱子、湿疹生长，可适当减少佩戴时间，佩戴防治仪应避免因痱子导致皮肤感染最终导致败血症。5.睡眠时可采取仰卧位或侧卧位，避免胸部伤口受压。6.疤痕贴可反复使用，用凉水清洗，不能用热水或消毒水清洗。可与鸡胸防治仪同时使用，疤痕贴使用6-9个月。（详细请看说明）家长一定仔细阅读以上注意事项，保障孩子术后更好的恢复。如果家长对孩子术后还有其他方面的问题，尤其是一些外地患者，可以通过 电话咨询 与我联系，我会尽量当天与您通话。

应力阳 高展 金杰 齐建川 俞建根 张泽伟【摘要】 目的 儿童食管裂孔疝（Esophageal hiatal hernia）是指胃或贲门通过异常宽大的食道裂孔突入到胸腔内形成的疝，病因多为先天性膈裂孔发育不全。随着儿童腹腔镜技术的不断发展，腹腔镜治疗儿童食管裂孔疝已成为主要手术方法，此文主要探讨腹腔镜手术治疗小儿食管裂孔疝的疗效及预后。方法我院2012年7月至2013年11月总共21例先天性食管裂孔疝患儿实施腹腔镜下食管裂孔修补及抗返流术。患儿平均年龄22.47月，平均体重10.48kg，平均住院时间15.1天，其中男性12例，女性9例，按照分类I型疝（滑疝）12例，II行疝（旁疝）7例，III型疝（混合疝）1例，复发疝1例。采用4个5mm trocar 分别在右上腹、脐、左上腹及左下腹进腹，分离及缝合食管裂孔，固定腹段食管并做抗返流。结果 21例患儿均顺利完成手术，手术时间90~230min，术中均无明显出血，13例行Nissen术（360度胃底包绕腹腔段食管），7例行Toupet术（270度胃底折叠术），1例因复发疝只行食管裂孔修补，术后随访1月至12月，出院1月均行食管钡餐复查，未见明显疝孔形成，无呕吐症状，体重增加明显。结论采用腹腔镜手术治疗儿童食管裂孔疝疗效好，恢复快，微创美观，安全可靠。儿童先天性食管裂孔疝( Esophageal hiatal hernia，EHH) 是指胃通过异常宽大的食管裂孔突入到胸腔内形成的疝，可伴或不伴有疝囊，病因多为先天性膈裂孔发育不全。随着儿童腹腔镜技术的不断发展， 腹腔镜下食管裂疝修补和胃底折叠术已成为外科治疗儿童食管裂孔疝的主要方法。我院2012年7月至2013年11月总共21例先天性食管裂孔疝患儿实施腹腔镜下食管裂孔修补及抗返流术，现报告如下。1材料和方法1.1一般资料 本组患儿共21例，为2012年7月至2013年11月采用腹腔镜下食管裂孔疝联合胃底折叠术的患儿，其中男性12例，女性9例，平均年龄 22.47月(5~144月)。主要症状为严重反复呕吐，伴有咖啡色呕吐物、反复肺部感染，体重不增加。术前均行食管钡餐 (GI )证实食管裂孔疝，部分患儿存在中重度胃食管返流，1例为腹腔镜下食管裂孔疝修补Nissen术后复发。1.2病例分类临床按照病理和X线检查食管裂孔疝分型：I型疝（滑疝），II行疝（旁疝），III型疝（混合疝），IV型为巨大食管裂孔疝。本组I型疝12例，II行疝7例，III型疝1例，复发疝1例。1.3手术方法气管插管全身麻醉，术前置入8号胃管，患者取截石位，建立人工气腹，采用4个5mm trocar 分别在右上腹、脐、左上腹及左下腹进腹，左下腹孔置入镜头，进腹后首先常规仔细探查腹腔，明确是否存在其他腹腔内病变。所有病例均首先行腹腔镜下食管裂孔疝修补，再行胃底折叠术。手术先在两侧肋缘下置入牵引线缝合食管裂孔上方，将肝脏向上牵引，助手拖拉胃底，将疝内容物回纳，判断食管裂孔的大小、位置以及疝内容物及疝入纵膈的途径，分离切断肝胃韧带无血管区，可见右侧膈肌角，分离膈食管膜，充分游离食管侧壁及后壁，防止损伤食管，确定左右膈肌角位置，切除部分疝囊组织，保持腹段食管3~4cm，予3-0 Prolene缝合膈肌角2~3针，缩小扩大的食管裂孔能顺利通过trocar，避免缝合过紧，缝合食管和膈肌，固定腹段食管约3cm左右，再行Nissen术或Toupet术。Nissen术为将胃底经食管后方牵拉至食管前方与左侧剩余胃底前壁间断缝合2~3针，即360度胃底包绕腹腔段食管。Toupet法为食管左侧胃底通过食管后方牵拉至食管右前方，与食管右前侧壁缝合2~3针，即270度胃底折叠术，冲洗腹腔，未做腹腔引流，撤离气腹缝合切口。2手术结果本组21例患儿腹腔镜下食管裂孔疝修补及胃底折叠术全部成功，无中转开腹者，手术时间206.19min（90~310min），术中均无明显出血，术后平均住院6.5d（5~8d）。术后患儿无呕吐等胃食管返流症状，术后1月复查胃肠GI未见明显疝形成及胃食管返流，未见明显食管狭窄。术后随访1月至12月，体重增加明显，手术效果佳。3讨论小儿食管裂孔疝治疗目前可经胸、经腹及腹腔镜下疝孔修补以及胃食管抗返流。抗返流手术包括完全包绕的Nissen胃底折叠术、部分包绕腹腔段食管的Thal和Toupet胃底折叠术，所有的手术方式都试图达到下述目的：疝内容物回纳并缝合缩窄食管裂孔，延长腹腔段食管并建立一个远端生理性高压区而阻止返流。近10多年来，腹腔镜下治疗食管裂孔疝经长期随访证实与开放性手术效果相似【1、2】参考文献1MauritzFA, van Herwaarden-Lindeboom MY, Stomp W, et al. The effects and efficacy ofantireflux surgery in children with gastroesophageal reflux disease: asystematic review. J Gastrointest Surg, 2011, 15(10):1872-18782McHoneyM, Wade AM, Eaton S, et al. Clinical outcome of a randomized controlled blindedtrial of open versus laparoscopic Nissen fundoplication in infants andchildren. Ann Surg, 2011, 254(2):209-216

[摘要] 目的： 介绍及推广应用一种闭合房间隔缺损的微创非体外循环手术方法。 方法：本组48例为2004年9月至2007年4月我院治疗的房间隔缺损患儿。全麻下经右胸壁第四肋间小切口入胸，通过食道超声术中监测各切面房间隔大小及边缘情况，选择相应大小封堵器并经右房置入房缺封堵器，行推拉试验确认牢固后释放封堵器。 结果： 47例房间隔缺损病人封堵成功，1例病人失败。房间隔缺损直径8～25mm，房间隔各边缘最短分别距二尖瓣瓣根7mm、距左房顶8mm、距上腔静脉6mm、距下腔静脉6mm，术后房间隔水平无分流，无明显手术并发症。 结论： 经右胸微创非体外循环下房间隔缺损封堵术损伤小、无辐射、操作简单、安全性高，具有临床推广应用价值。[关键词] 房间隔缺损；微创Clinical application of minimally invasive closure of atrial septal defect without cardiopulmonary bypass[Abstract] Objective: To introduce and apply a surgerial approach of minimally closure of atrial septal defect(ASD) without cardiopulmonary bypass. Methods :Choose 48 cases of ASD in Zhejiang Children Hospital from September 2004 to Apirl 2007 .We entered the chests through the fourth intercostals space after general anesthesia , monitoring the sizes of all sections and brims of ASD through transesophageal echocardiography (TEE). We placed the equal devices into ASD through the right atria and released them after pushing and pulling the devices to make sure they were firm. Results: 47 cases were successfully placed and 1 case failed. The sizes of ASD were between 8 mm and 25 mm, and the shortest distances of all ASD brims were 7 mm to mitral valve, 8 mm to left atrium tip, 6 mm to superior vena cava and 6 mm to inferior vena cava. There were no shunts and complications after surgeries . Conclusions: Approach of minimally closure of ASD without cardiopulmonary bypass has advantages of less trauma, no radiation, easy operation, high security and clinical application.[Key words] atrial septal defect; minimally invasive房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的6％～10％【1】。传统的方法有体外循环下修补，经导管封堵术、右侧胸壁打孔电视胸腔镜下修补、非体外循环下闭式修补术以及利用机器人修补【2】，各种方法有各自适应症及优劣。我们于2004年9月至2007年4月采用微创非体外循环房间隔缺损封堵的新手术方法48例，现报告如下。1 对象和方法1.1 对象 我院2004年9月至2007年4月房间隔缺损患者48例（男24例，女24例）；年龄8m～25y（平均5.4±5.2岁），体重8.5～41（平均18.1±9.7）kg，房间隔缺损直径8～25（平均14.2±4.2）mm，均为继发型中央型。置入伞片10～30（平均18.4±5.0）号。术前超声心动图显示房缺边缘距二尖瓣瓣根7mm～16mm，距左房顶8mm～43mm，距上腔静脉6mm～20mm，距下腔静脉6mm～20mm。心电图25例术前提示不完全性右束之传导阻滞，1例提示完全性右束之传导阻滞。1.2 方法 手术在全身麻醉、气管插管下进行，患者取仰卧位，右胸抬高30度，置入食道超声探头，在经食道超声心动图（或剑突下）观察心房两腔切面、心尖四腔及大血管短轴切面，测量缺损距上腔静脉、下腔静脉、左房顶及二尖瓣环的距离。常规消毒铺巾，右前胸第四肋间胸骨旁2.5cm小切口，逐层经肋间入胸，纵切心包，两侧悬吊。右房中双荷包，肝素化1mg/kg，封堵器型号大小参照经验公式Y（封堵器型号mm）＝0.9395X（房缺最大径）＋4.4437,相关系数r＝0.9596【3】，用先锋霉素6号0.5g置入生理盐水溶解浸泡伞片5min。将伞片置入鞘管，右房切开插入鞘管，在B超食道探头引导下，鞘管插入经房缺入左房，将伞片推向前打开左侧伞片回拉，再打开右房侧伞片，行回拉助推试验伞片位置正常无脱落。心超彩色Doppler检测左向右分流消失，二、三尖瓣口，上下腔静脉右侧肺静脉开口均无影响。剪断引线放伞，右房荷包打结无出血。不中和肝素，缝合肋间，术中胸腔排气，常规关胸，无需置胸腔闭式引流管，术后常规抗炎3d。2 结果 全组48例中1例因数次放伞后出现2：1传导阻滞、短暂室上速发作，家长放弃封堵，余28例均放伞顺利，无术后封堵器脱落。手术操作时间35～70（53.5±10.3）min，术后1～7（3.6±2.1）h拔管，术后4～8（5.7±1.3）d出院。两例术后出现右侧少量胸腔积液，予以胸腔穿刺后好转。常规用阿司匹林抗凝治疗3个月。术后患儿回访心超示均无封堵器脱落、变形、残余分流及心内膜炎，心功能良好，患儿无不适症状。3 讨论 房间隔缺损为小儿常见的先天性心脏病，目前有多种矫治方法。常规经正中或右胸开胸修补、导管介入封堵器封堵、右侧胸壁打孔电视胸腔镜下修补及微创非体外循环房间隔缺损封堵术，各种方法都有优缺点。常规体外循环修补对患儿损伤较大、术后恢复慢及影响患儿美观。经右胸体外循环修补虽然较正中切口伤疤小，但仍然存在术后患儿恢复慢。导管介入封堵器费用昂贵、存在长时间X线辐射、封堵器脱落【4】及术后存在残余分流等问题。胸腔镜下修补技术要求高，需要外科医生经过一定时间的学习训练后，才能完成此类手术，其成功率主要和操作水平密切相关。而微创非体外循环房间隔缺损封堵术具有以下优点：1、手术适应症较介入治疗广，可用于超大房缺、部分无缘房缺、双孔房缺及中央型和上下腔型房缺 2、安全性高，手术有熟练的外科医师操作，并在手术室进行，如出现意外情况可直接体外修补，而介入治疗一般在放射科进行，有内科医师操作，如出现封堵器脱落等严重并发症，急救需要时间长且不安全。3、无需体外循环及劈开胸骨和术后置引流管，胸前无疤痕，也无需X线的长时间辐射及摄入造影剂，只需在食管超声引导下即可进行 4、推送鞘管放伞路径短且鞘管垂直房间隔缺损，位置准确快速，而导管介入治疗其输送器从下腔静脉插入右房后需转弯才能到达房间隔缺损 5、伞的硬度大，产生的回缩力也较大，能够更紧密与房间隔缺损边缘卡住，并且用来回推拉试验伞片有无脱落，而介入治疗由于输送器需从下腔静脉转弯到右房，路程长且不垂直伞片，牵拉时并不能有效的检验伞片的稳定性，因此伞片脱落发生率微创比导管介入低，本组病例无封堵器脱落此并发症。且手术在食道超声实时监控下，即时检测伞片对二尖瓣、上腔静脉及下腔静脉的影响。6、手术操作时间短，术后恢复较常规开胸快，术后拔管时间短，ICU时间明显比常规体外循环修补减少，住院时间也相应减少。7、手术费用总体与体外修补相当，较介入封堵便宜。当然该手术目前可能仍存在一些不足，例如食道B超可能引起食道穿孔及食道狭窄等并发症，本组病例中未发现此并发症。当然操作熟练后也可在经胸剑突下四腔切面行封堵手术从而避免了此并发症。本组有10例在经胸剑突下四腔切面行封堵手术。本组手术近期效果佳，中远期效果有待进一步观察及总结。 参考文献1 刘锦纷，主编.小儿心脏外科学.第三版.北京.北京大学医学出版社，2004.255. 2 Jeffrey A.Morgan, Joy C.Peacock, Takushi Kohmoto et al. Robotic techniques improve quality of life in patients undergoing atrial septal defect repair [J] Ann Thorac Surg, 2004 ,77(4):1328-1333.3 康云帆, 俞世强, 蔡振杰, 等. 微创非体外循环房间隔缺损封堵术的临床应用.第四军医大学学报, 2003 , 24 (3) : 1.4 Bergoend E, Neville P, Lambert V,et al. Secondary displacement of an Amplatz occluder for atrial septal defect. 2 case reports [J] Arch Mal Coeur Vaiss. 2001;94(12):1404-8.

前言：漏斗胸（funnel chest）是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸为渐进性疾病，随着年龄的增长胸骨凹陷越来越明显。外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。症状体征：胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，有家族倾向或伴有先天性心脏病。轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道 感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，主要是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。手术指症：对称性漏斗胸进行性加重,HallerCT指数≥3.25和(或)漏斗胸导致呼吸道症状、心肺功能异常.手术方法：传统方法：改良Ravitch手术,即移除双侧肋软骨，该手术方法创伤大、恢复时间长、术后易复发。Nuss术：是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板（Pectus Bar），将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌之切开。金属板需留置体内至少2至5年后再移除。该手术方法，创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及，对于女孩子尤其重要。Nuss术后并发症：近期并发症：1、术中心包填塞。在漏斗胸置入金属板过程中进入心包，从而造成心脏破裂、心包填塞。此并发症非常紧急，需立即取剑突下切口切开心包行心脏破裂修补术，如有必要行体外循环心脏破裂修补术。预防此并发症需在胸腔镜引导下，将牵引器紧贴胸骨后壁进入对侧胸腔，避开心包及大血管。2、术后疼痛。因金属板置入后将胸骨与肋软骨上抬，从而起到胸廓塑形作用，肋间神经受到牵拉水肿造成术后疼痛，尤其以年长儿多见。一般术后疼痛在3天后缓解，能自行下地行走，少数病人在术后1月甚至半年内持续疼痛，持续的疼痛易造成患儿固定某一姿态，从而导致新的胸廓畸形、脊柱侧弯等并发症。患儿术后3天常规使用止疼针，减少疼痛感，对于年长儿疼痛剧烈者可用静脉止疼泵，同时鼓励年长儿进行常规性活动，做好患儿沟通，禁止固定某一姿态。 3、术后肺不张。患儿因肺顺应性改变、长时间平躺或者患儿痰液未能有效咳出从而造成痰液堵塞支气管，最终导致肺不张。患儿表现为发热、呼吸急促甚至呼吸困难，增加住院时间。术后应鼓励患儿在能忍受疼痛的基础上尽早翻身或坐位，让患儿多咳嗽咳痰，术后48h常规雾化吸入，必要时行吸痰处理。4、术后胃溃疡。手术后24h~48h出现剑突下疼痛，腹膨隆，同时有呕吐等症状，胃肠减压可引流出大量咖啡样液体，考虑手术后应激性溃疡。患儿出现应激性溃疡需禁食，同时胃肠减压，静脉应用制酸药，一般2天后症状缓解。5、术后胸腔积液。因患儿术后无需放置胸腔引流管，迟发性出血导致胸腔积液，导致患儿低热、胸部疼痛等症状，术后需复查胸部立位片，如有必要行胸腔闭锁引流术。6、术后仍有胸骨凹陷。考虑胸骨凹陷面积大或金属板未置入最佳位置，需置入2块金属板或重新调整金属板位置。远期并发症： 1、金属板移位。术后金属板移位造成因素多方面：a、金属板放置位置不佳或矫形不满意，受力面积小，容易滑脱b、金属板固定不妥当，特别固定子与胸壁接触不佳，活动度大 c、患儿术后活动频繁，特别是垂直方向运动。金属板移位一般发生在术后半年内，复查胸片可见金属板移位明显，同时外部形状变形明显。金属板移位需再次手术治疗，将原金属板取出后重新定型置入固定。与患儿家属沟通，限制患儿频繁活动。2、切口过敏反应、切口感染。不少患儿在术后3月到2年内出现切口处红肿，皮肤破裂，固定子突出皮肤，甚至导致切口处流脓，全身发热等症状。切口处红肿无明显外伤性，考虑为切口过敏反应，如不能控制易造成切口感染流脓。患儿如未到2年出现切口过敏反应，需长期切口换药，防止切口感染，待到2年行金属板取出术，一般金属板取出后切口愈合。如未到2年已切口感染建议尽早手术取出金属板，最早可在术后1年半取出，防止全身症状。3、脊柱侧弯。年长儿疼痛感强，长期固定某一姿态，导致患儿脊柱侧弯，即特发性的脊柱侧弯，一般在术后半年多见。患儿出现脊柱侧弯，与患儿沟通后姿态如能调整，脊柱侧弯即能改善，如患儿脊柱侧弯严重，则需取出金属板，待脊柱形状正常后再次置入金属板。

食管裂孔疝为小儿常见的疾病，常在婴幼儿时期得到手术矫治，但小婴儿手术矫治食管裂孔疝目前开展并不是很多，特别是<6月小婴儿在国内报告不多，现将我院开展小婴儿食管裂孔疝相关经验介绍如下。1材料和方法1.1 一般资料我院从2005年11月至2010年5月共收住<6月食管裂孔疝手术患儿共28例，其中男性患儿18例（18/28），女性10例（10/28），年龄1月~6月（平均3.3±1.6月），体重2.5~7.5kg（平均4.8±1.4kg），临床表现为反复呕吐27例（27/28），其中吐咖啡样液体15例，纵膈肿块例（1/28）。患儿存在不同程度的营养不良，I度营养不良16例（16/24），II度营养不良8例（8/24），重度营养不良4例（4/24），其他合并症如腹股沟斜疝2例（2/24），肺炎5例（5/24）。术前血红蛋白81~144g/L（平均112.1±13.9 g/L），血清白蛋白35.0~47.8 g/L（平均39.7±4.5g/L）。28例患儿均在术前行食道胃消化道钡剂、碘油或泛影葡胺造影，其中诊断滑疝共18例（18/24），混合疝7例（7/24），旁疝3例（3/24），28例患儿均存在胃食管返流。1.2 围手术治疗本组患儿术前行常规检查，因患儿术前呕吐频繁，术前应补液支持治疗，防止患儿出现脱水及水电解质平衡紊乱。术前患儿重度营养不良且呕吐频繁者予以静脉高营养及输注血浆支持，改善患儿营养状况，提高手术应激。贫血严重者在术前或术中输注红细胞悬液提高HB。术后入重症监护室1~2天（平均1.1±0.2天），术后常规禁食，本组病人术后禁食2~4天（平均2.9±0.6天），患儿肠道功能恢复后改流质或半流质饮食。术后7~11天（平均9.2±0.4天）拆线，术后9~12天（平均9.9±1.9天）出院。术后一周后部分患儿行食道胃造影，其他一部分患儿术后1月行食道胃造影。1.3 手术方法本组患儿均在全麻下经腹行食道裂孔修补+抗返流术。分离下段食道周围，暴露食道裂孔两侧膈肌脚，于7#丝线缝合膈肌，缩至通过一食指尖（约0.8~1cm），同时固定腹段食管3~4cm，分离胃大弯侧血管，做抗返流术。抗返流术14例患儿行Toupet术，即贲门后胃底270度固定术，将胃底从食道后拉至食管右侧，胃底和胃后壁上部缝合于右膈肌脚上，再将食管右缘、左缘与胃底缝合。另外14例患儿行Dor术，即贲门前胃底固定术，将胃底松动后拉至食管前面，缝合于食管腹段的左侧壁和前壁上。2、结果 本组患儿无手术死亡，术后随访3月~5年，3例术后复发，复发率10.7%（3/28），复发时间分别为术后3月、4月、2年，3例病人均行二次手术矫治，术中发现均为食管裂孔撕裂，重新予以缝合食管裂孔，术后无再次复发。5例患儿术后进食后出现腹泻，粪常规及ARC无殊，予以补液支持后好转。1例术后第10天出现腹泻发热，20次/天，ARC正常，术后20天出现肠梗阻，剖腹探查肠穿孔，坏死性小肠结肠炎，术后第30天自动出院。27例患儿术后均无明显呕吐，营养指标均明显改善，体重术后明显增加。3、讨论3.1 诊断 根据患儿临床症状体征及辅助检查明确诊断。滑疝表现为频繁呕吐，吐咖啡样液体，贫血，营养不良为主要表现。而旁疝多以贫血、频繁呼吸道感染、黑便为主要表现。患儿术前诊断均行食道胃上消化道造影明确诊断，诊断标准：a、造影动态观察贲门位置是否在膈肌上方，进入纵膈。b、胃体是否疝入胸腔，明确食管裂孔疝类型。c、胃镜检查观察贲门位置及胃食管返流。3.2 手术指症及时机 食管裂孔疝目前有非手术治疗和手术治疗。非手术治疗包括避免应用降低LES压力的药物、抗酸及保护胃粘膜药的应用、抑酸剂的应用等等。一般非手术治疗用于以胃食管返流为主的滑疝患儿，经非手术治疗后，胃食管返流减少，从而减轻症状。而手术治疗包括以下几个方面：1、非手术治疗无效的滑疝；2、临床症状严重的食管裂孔疝滑疝；3、旁疝或混合疝患儿。手术方法目前有经腹手术治疗和腹腔镜手术治疗。目前在成人食管裂孔疝治疗主要通过腹腔镜治疗【1,2,3】。而对于手术年龄的选择，一般选择在6月后。目前对于<6月婴儿是否手术治疗目前存在争议。因小婴儿膈肌脚发育差，术后复发率高，部分学者认为保守治疗至6月后再行手术治疗，手术效果好。但本组患儿均在<6月手术治疗，患儿术前呕吐频繁，手术前均存在不同程度的营养不良，术中分离食管裂孔后两侧膈肌脚肌层组织少，发育差，旁疝患儿以右侧膈肌发育不良多见，肌层组织薄弱，缝合后易撕裂，且旁疝患儿在术中易将疝囊组织误以为膈肌脚予以缝合而造成术后复发。对于经腹或经胸手术矫治，目前认为患儿存在短食道或食管裂孔疝术后复发患儿经胸进行矫治，本组患儿均经腹行食管裂孔疝修补，术中未发现短食道，术后均将腹段食管固定3~4cm，而二次手术治疗食管裂孔疝术后复发也经腹行食管裂孔疝修补，虽术中粘连紧密，但基本对于手术无影响，患儿术后3月手术为疤痕收缩期，粘连较多，因此术后复发患儿如一般情况允许，在术后6月手术较佳。患儿在行食道裂孔修补外，还行抗返流术。抗返流术包括Nissen术【4,5】、Belsey术、Hill术、Toupet术及Dor术【6】，抗返流术为重建His角，防止胃食管返流，各种抗返流术有各自的特点及并发症，本组患儿14例行Toupet术，14例行Dor术，术后随访患儿均未出现食道狭窄、反酸、嗳气等情况。本组复发患儿二次手术均为膈肌角撕裂造成，<6月患儿食道裂孔疝复发多出现在术后3月，本组病人2例（2/3）出现在术后3月，考虑由于患儿进食量的增加，腹腔压力逐渐加大，多在解大便等诱发腹腔压力增大的因素下重新出现反复呕吐等症状。我院同期>6月患儿术后复发率为4.9%（4/82），<6月患儿复发率10.7%（3/28），复发小婴儿明显高于同期>6月患儿，但<6月患儿术后营养状态得到明显改善，体重增加明显，3例复发患儿在二次手术时一般情况均明显好于一次手术术前。本组体重最小为2月龄滑疝患儿，体重2.5kg，出生后呕吐剧烈，体重无增加，行手术治疗后，症状明显改善，进食佳，术后3月后体重增加至6kg。因此认为<6月患儿手术虽复发率较高，但仍有手术指症。3.3 术后恢复 <6月患儿进行手术矫治后本组患儿有5例出现术后进食后出现腹泻，粪常规及ARC无殊，予以补液支持后好转。考虑可能存在以下因素：a、术中损伤迷走神经导致胃肠消化吸收功能减弱。b、患儿术前呕吐明显，只有少量奶汁进入肠道，术后患儿无呕吐，进食量明显增多从而导致胃肠功能不适。其中1例术后第10天出现腹泻发热，术后20天出现肠梗阻，肠穿孔，坏死性小肠结肠炎，考虑由于术后出现肠道感染导致肠穿孔。