李建斌医生的科普号

在先心病门诊，听到各位父母最多的一句话就是：“医生，宝宝什么时候做手术合适啊？”想一句话说清楚这个问题很困难，因为先天性心脏病的种类繁杂，不同的先心病手术时机及方式迥异，但我们还是可以通过几个实例来告诉大家，什么时候手术干预才是合适的。实例一：急诊手术一个刚刚出生1天的新生儿，因为明显的全身青紫，生后立刻行心脏彩超检查，诊断为：完全性大动脉转位，室间隔完整，卵圆孔未闭，动脉导管未闭，宝宝青紫的情况逐渐加重，气促明显。解析：在先天性心脏病的领域，此类先心病属于及其危重的一种，共同特征是患儿的病理性循环依赖动脉导管的持续开放，或循环系统合并心内外器质性梗阻随时可能发生循环中断可能。动脉导管在出生后2周内会出现生理性的关闭，部分患儿甚至在生后1天就会出现。因此，此类患儿一经确立诊断就应该持续使用特殊药物维持动脉导管开放，密切监护，并且于诊断后短期内完成手术治疗，部分情况下要分秒必争，急诊手术。此类先心病包括：完全性大动脉转位，主动脉弓离断，左心发育不良综合征，法洛氏四联症缺氧发作，肺动脉闭锁伴严重低氧血症，完全性肺静脉异位引流合并梗阻等。治疗建议：确立诊断后立即住院或咨询心外科医师，准备手术治疗。实例二：限期手术1月大婴儿，气促明显，喂养困难，并且经常伴有呛咳，多汗，吮奶中断症状，体重增加缓慢，行心脏彩超提示：室间隔缺损（膜周型，8mm）。解析：室间隔缺损是所有先天性心脏病中最为常见的一种，也是典型体循环向肺循环分流的先天性心脏病，常见临床表现为气促，反复呼吸道感染，营养不良，病情进展及手术时机取决于分流的大小及位置，临床症状的严重程度。合并明显临床表现的，建议诊断后短期内完成手术。此类先天性心脏病包括：大型室间隔缺损（直径接近或超过主动脉横径），粗大动脉导管，大型房间隔缺损，主-肺动脉窗，肺动脉异常起源等。治疗建议：确立诊断后立即住院，限期手术治疗。实例三：择期手术5月大婴儿，反复出现呼吸道感染症状，轻度气促，体重增加较同龄儿偏慢，夜间多汗，吸奶时气促加重，伴中断，体查发现心脏杂音，行心脏彩超提示：室间隔缺损（5mm，干下型）。解析：此例中的宝宝诊断为中等大小的室间隔缺损，同样存在手术指征，因其已经合并较明显的临床症状，且干下型室间隔缺损容易合并瓣膜损伤，不宜拖延过久。应尽早手术。此类疾病尚包括：中等大小的室间隔缺损（5mm±）、动脉导管未闭、房间隔缺损；不伴有严重缺氧及缺氧发作的法洛氏四联症。治疗建议：有症状的近期手术治疗，无症状的１岁内手术治疗，可选择外科微创封堵治疗。实例四：观察1岁大婴儿，保健体查时发现心脏杂音，精神反应良好，吃奶及体重增加正常，行心脏彩超检查提示：室间隔缺损（肌部，3mm）解析：此例患儿诊断为室间隔缺损，但直径小，且位于肌部，不合并临床症状，允许在定期随诊的情况下观察，存在自行闭合的可能此类先天性心脏病包括：小于3mm的动脉导管未闭，肌部，膜周部室间隔缺损，房间隔缺损治疗建议:定期复查，视临床表现决定是否需要于学龄前期介入治疗。实例五：单心室出生5天患儿，因生后青紫，气促入院，心脏彩超提示：功能性单心室，大动脉异位，肺动脉高压解析：此例患儿为典型的功能性单心室患儿，因其仅存在一个功能单心室，只能实施分期右心旁路手术。如因为患儿存在肺循环血流过多或过少，需要在新生儿期实施肺动脉环缩术或中央分流术以提供合适的肺血流，至患儿6个月时实施双向Glenn术，3岁左右实施改良Fontan术。因此，诊断后需要住院，近期实施手术。如果患儿存在中等程度的肺动脉狭窄，新生儿期不需要处理，可等到患儿4～6个月时实施双向Glenn术，3岁左右实施改良Fontan术。此例先心病包括：功能性单心室，因解剖畸形复杂不适合实施双心室矫治的右室双出口，大动脉转位等。以上是一些临床上常见病例。先天性心脏病种类繁杂，想用简短的篇幅精确概括准确的手术时机不可能，但通过以上的一些实例，小医我认为：需要的就是最合适的。结语心脏外科发展到今天，从技术角度而言，几乎不存在不能实施的心外科手术，绝大多数先天性心脏病都有相应的手术方法，患儿的年龄，体重不再是主要影响因素。广州市妇女儿童医疗中心心脏中心成立至今，已经实施了先心外科领域几乎所有的手术方式，手术年龄及体重逐年降低，死亡率却明显下降。今年我们中心已经完成1000余例心外科手术，体重小于5公斤的患儿超过60%，法洛氏四联症以上的复杂先天性心脏病超过40%，死亡率仅不到1.5%。不合并其他系统疾病的简单先心病可以做到0死亡。因此，目前在国内的大型专科心血管疾病机构中实施心外科手术是相对安全的。因此，一定要破除“孩子年龄还小，大点做手术风险更小些”这个看似合理的观念（目前甚至很多儿科医师还存在类似的观点）。我们中心常常可以看到在二，三线城市随访了一两年的小患者，因为简单的室间隔缺损导致的反复肺部感染多次住院，家人被拖得筋疲力尽，倾家荡产，甚至失去了手术治疗机会，只是因为当地“老中医”的一句话：“孩子还小，做手术太危险了！”对于先天性心脏病，不必恐惧，因为目前95%以上的先天性心脏病都可以获得满意的疗效，不存在后遗症。即使对于一些少见的复杂危重先心病，也可以在专业医疗机构获得较好的疗效，患儿的长期生存质量会明显改善。重要的是早诊断，早治疗，避免错失治疗时机。

在心血管科领域，存在这一种少见但令再有经验的医师也谈之色变的疾病：暴发性心肌炎。这是一种发生率极低的疾病，这又是一种死亡率极高（25-75%）的危急重症，是导致儿童和青壮年意外猝死的主要心源性疾病之一。因为其发生率低，因此前驱症状极易被忽视和误诊，因为其进展迅速，由又极易导致治疗延误，错过最佳治疗时机。而它最易侵袭的，往往是平常身体素质较好的儿童和青壮年，每个不幸逝去的鲜活生命背后，往往是一家人永远不能淡忘的悲伤。 但是，即使能及时识别和就诊，在ECMO技术应用之前，对暴发性心肌炎的治疗仅限于抗感染、营养心肌及对症支持等极为有限的手段，如果患儿因为心肌炎的损害导致短时间内大量心肌细胞坏死而出现心脏停博等严重并发症时，常规的心肺复苏手段难以奏效，往往导致死亡不可避免。 什么是ECMO技术？它又有什么神奇之处呢？ ECMO是体外膜肺技术（extracorporeal membrane oxygenation）的缩写，简单来讲，就是通过建立动静脉管路，为机体并联一个人工心脏和肺脏，可以全部或部分较长时间替代生理心脏和肺脏的功能，从而在机体心肺功能不全的时候维持机体正常程度血液循环。在治疗暴发性心肌炎的时候，它可以在心肌严重受损的时候完全替代心脏的功能，为治疗争取宝贵的时间。 但因为ECMO技术对多专业协作的要求极高，需要心血管外科，体外循环，心脏重症监护，麻醉医师的精细配合才能实施，而且在实施的过程中，这些专业的医生还要持续精诚团结，每分钟都不能懈怠，及时处理各种突发情况，因此，目前在国内，只有一些大型医疗中心或心血管专科中心才能实施ECMO，它标志着最顶尖的心肺辅助治疗水平，是重症监护专业领域的明珠。十余天前，我们成功在抢救暴发性心肌炎的过程中实施了ECMO技术，并取得了满意的效果。 现在，我们跟随患儿小朗一起来揭开暴发性心肌炎的狰狞面目，见识EMCO技术的神奇。 起病第一天：小朗出现咳嗽，喉咙有些不舒服，并开始有低热的症状，爸爸妈妈并没有在意，小朗平时身体很好，10岁的他已经40公斤了，偶尔有些感冒发烧，过几天就没事了。因此父母只是给他吃了些感冒药。 起病第二天：小朗咳嗽加重了，体温也逐渐升高到38.6度，呼吸稍促了些。父母带他去了医院，医生的诊断是支气管炎，给他开了抗生素和一些对症的药物，嘱咐他多喝些水，及时退热，并提醒他如果还是反复高烧再次就诊。 起病第三天：小朗开始觉得胸闷，咳嗽很费力，精神也疲倦了很多，爸妈觉得可能是发烧引起的，让他继续服药。到了晚上，小朗突然出现了抽搐的情况，虽然很快缓解，父母还是立即带他到了当地医院就诊，医师听诊发现小朗的心率非常慢（50-60次/分），而且心音非常低钝，提示心脏收缩功能极差。医生马上想到了暴发性心肌炎的可能，立即安排小朗住院，而且向我院发出了转院申请。 起病第四天：凌晨小朗转到了我们中心，并很快被转入了CICU，床边心电监测提示小朗出现了严重的心率失常：III度房室传导阻滞，彩超也提示心脏扩大，收缩功能下降。医生马上向小朗父母下达了病重通知书，开始相关的药物治疗。然而小朗的病情仍然急转直下，情绪越来越烦躁，胡言乱语，呼吸越来越辛苦。到了晚上8点，开始了无创呼吸机辅助，仍然不能缓解症状，小朗开始出现缺氧的症状，反应越来越淡漠，晚上11点时实施了气管插管术，并立即开始了ECMO耗材和人员的准备，所有人员连夜赶回了医院。 起病第五天：凌晨ECMO开始实施运转，小朗的心脏跳动越来越慢，几乎无力收缩，但因为有ECMO的保障，小朗全身的血液灌注并没有收到影响，身体各项关键指标仍维持在满意的可控范围之内。 起病第六天：现在才是暴发性心肌炎的高峰期，小朗的心脏因为炎症的侵袭，几乎完全丧失了机体发动机的功能，而ECMO就像钢铁侠的神奇盔甲一样，持续为他提供了有力的安全保障，为小朗争取到了宝贵的恢复时间。 起病第七天：小朗的心脏开始出现了恢复的迹象，虽然心率还不稳定，但心脏的收缩力开始增强，到了下午，收缩力已经恢复到了可以脱离ECMO的程度，成功脱离了ECMO，自体心脏的表现满意。为了确保稳定的收缩节律，为小朗置入了临时起搏器。 起病第八天：小朗的心率开始增快，并出现了室上性心动过速，经过药物治疗，到了当天夜晚，心率恢复了久违的正常窦性心率，心脏彩超提示心肌收缩力也明显恢复了。 今天是起病的第十一天，小朗的病情已经稳定，完全恢复了往日的鬼马精灵，他还不知道他刚刚经历了怎样惊心动魄的危险历程，迈过了怎样艰险的鬼门关，如果晚发现几个小时，如果没有及时转运到我们中心，如果没有神奇的ECMO，留给我们和他父母的也许就只有永远的遗憾了。现在，小朗父母终于舒展了愁颜，我们也长出了一口气。 回顾小朗的治疗过程，我们不难发现，暴发性心肌炎病情进展极为迅速，可供我们识别和干预的窗口期非常短，这提醒作为医生的我们要非常警惕暴发性心肌炎出现的点滴迹象，及早干预，才能获得满意的疗效。同时也提醒了各位家长，多关注我们的微信公众号，及时获得有用的医学常识！ 暴发性心肌炎，可怕也不可怕，不可防但可治，因为我们有最专业和敬业的团队，我们有神奇的ECMO!

知道自己怀孕了，无论是对于准妈妈还是她的整个家庭无疑都是值得举家欢庆的事情。准妈妈们在孕育这个宝宝的日日夜夜中，无时不在憧憬着美好的未来，规划着小宝宝日后的人生轨迹。一家人准时的产检、积极准备……孕中期进行排畸检查时突然发现宝宝心脏有问题，一纸报告“先天性心脏病”，犹如晴天霹雳，从天堂下地狱的感觉，顿时一家人被笼罩在乌云下，准妈妈、准奶奶天天以泪洗面、准爸爸、准爷爷焦躁踱步……摆在他们面前的是已经怀到六七个月的宝宝的命运该如何抉择，相当痛苦的经历。以上的场景出现得越来越多。 随着胎儿超声技术、产前诊断水平的不断提高，越来越多的先天性心血管畸型被提早发现，面对这些先天性心脏病胎儿，他们的命运该往哪走？这个不但是家长的问题，而且还是我们产科医生、儿科医生、心脏专科医生共同的问题。 可能很多医生会说，要不要这个小孩不是我们说了算的，是家长自己做最终决定的。没错，最后的决定是家长作出的，但是影响家长做这个决定的最重要因素是什么，是专科医生的专业意见。我说这句话是有依据的，在2013年pediatric cardiology上刚发表的一篇文章报道了他们做的一项调查的结果，显示71%产前被告知胎儿患有先天性心脏病的家长认为影响他们决定这个胎儿的命运的最重要因素是小儿心脏科医师给出的建议。那么，这些准妈妈怎么才能找到小儿心脏专科医生给她们专业的咨询呢，产科医生的转介非常重要。 问题 目前，仍然有不少家长，甚至产科、儿科医生都认为，先天性心脏病是不可治愈的疾病，即使做了手术也有后遗症、以后身体也不会好。往往这些错误的观念，导致大量患有简单的、可治愈的先心病胎儿被扼杀宫内。 如何抉择先天性心脏病胎儿的去与留？ 产前诊断→产后诊断→生后小儿心脏内外科治疗的“一站式诊疗”模式，已是国际公认的先天性心血管畸形的最佳诊疗模式。广州市妇女儿童医疗中心目前就是按照此模式，建立孕妇及其家属发现胎儿先天性心血管问题后到“产科胎儿中心---产前诊断中心----心脏中心组成的联合会诊中心”进行专科咨询。根据病情、治疗效果制定理性、科学的会诊意见。心脏专科医生详细向孕妇及家属告知病情及预后；产前诊断中心医生介绍产前诊断（羊水、脐带血穿刺检查）的必要性、优势和局限性；分析遗传相关检查结果；产科医生根据孕妇自身及胎儿因素，给出分娩方式、时间、地点等建议。三方结合孕妇家庭状况，给出最优化的方案，由孕妇及家属作最后决定。 针对不同先天性心脏病的疾病特点、手术技术、围术期治疗及远期预后，心脏专科医生会给出以下四种推荐意见 一、强烈推荐终止妊娠： 主要针对现阶段确定无治疗方法或治疗效果极差的疾病，此类孕妇终止妊娠宜早不宜迟。 1.存在遗传相关检查异常，明确有不可治疗的病变：如染色体病，明确意义的基因突变等 2.同时合并多器官严重畸形 3.短期内快速生长并大量心包积液，界限不清，考虑恶性心脏肿瘤，或基底与心肌组织大面积相连的心脏肿瘤 二、推荐终止妊娠： 主要针对现阶段有治疗方法，但需经历多次手术、巨大花费、远期预后不确定的疾病。 1.严重心律失常，影响远期生存质量：如先天性III°房室传导阻滞 2.无法行解剖矫治还原双心室循环的先心病 3.左心发育不良综合征 4.严重瓣膜病变 5.严重肺血管发育不良 6.严重心功能衰竭合并胎儿水肿 三、推荐保留： 主要针对现阶段有确切的治疗方法，远期预后较好，但需花费较大的疾病。 1.完全性大动脉转位 2.右室双出口 3.肺血管发育良好的肺动脉闭锁 4.肺血管发育不良的法洛四联症 5.完全性肺静脉异位引流 6.主动脉缩窄 7.完全性房室间隔缺损 四、强烈推荐保留： 主要针对有确切治疗方法，花费低，远期预后良好的疾病。 1.手术风险低、可手术治愈的先心病：如室间隔缺损、大房间隔缺损、单心房、肺血管发育良好的法洛四联症、肺动脉瓣狭窄 2.非恶性心律失常：如频发室上性早搏 3.功能正常的变异结构：如永存左上腔静脉、右位主动脉弓 结语 对于选择保留胎儿的家庭，一定要做好随访工作。对于复杂先心病胎儿，建议在具备先心病内、外科救治经验的医院（如广州市妇女儿童医疗中心）出生，或生后迅速转诊至上述医院，使胎儿生后得到及时、必要的治疗。对于简单先心病胎儿，给出随访时间表及初步手术时机，定期在我院“先心病专科门诊”随访。 随着产前诊断的发展，近年发现胎儿心血管系统异常的病例越来越多。我院近3年进行的胎儿先天性心血管异常问题进行会诊的病例逐年上升，除了我院发现的病例外，现在接受外院转介的病例越来越多，说明了大家越来越重视这个问题，这也意味着得到有效救治的胎儿会越来越多，这也体现了社会与人文观念的进步。规范化的产前诊断可提高胎儿先心病的产前检出率和准确性；制定理性、科学的干预策略可减少严重复杂先心病的出生，提高人口素质，减轻社会负担；准确的产前诊断及心脏专科的参与可使重症先心病的诊断、救治时间提前，改善疗效，降低新生儿死亡率。 我们的努力！ 目前我院已建立“产前诊断-产科-心脏中心”无缝连接的“绿色通道，让我们一起努力，为我们的宝宝保驾护航！

在先天性心脏病领域，有一种特殊类型的先天性血管环类疾病一直困扰着众多的心外科医师，那就是肺动脉吊带。在之前的文章中，本小医已经详细向大家介绍了这一疾病的特殊之处（请查阅我中心公众平台2014年11月12日文章《警惕“死神的镰刀”-及时鉴别先天性血管环》）。 肺动脉吊带除了存在右肺动脉的异常走形及压迫气道的症状外，因其同时合并气管环的先天性环缩样改变，气管存在严重的先天性狭窄，即使能早期发现并及时矫治肺动脉畸形，气道狭窄症状的缓解也需要约1-2年。而对于一些未能及早诊断的患儿，常因为严重的长段气管狭窄不能矫治导致最终死亡。因此，实施气管成型手术就成了重度气管狭窄患儿得以存活的唯一方法。 目前临床上对于长段气管狭窄矫治的手术被称为Slide术，或称为滑动法气管成形术，其难点不仅在于要求极其精准的手术技巧，对体外循环、麻醉及术后监护也提出了更高的要求。造成治疗效果不佳的主要原因是术后气管内壁肉芽形成，造成气管再次严重梗阻及呼吸衰竭。目前，国内开展类似手术的只有上海儿童医学中心等极少数的大型先天性心脏病医疗机构，我中心一直在积极跟进国内外先进治疗经验，总结相关经验教训。2015年1月8日，我中心为一例肺动脉吊带合并严重气管狭窄的患儿成功实施了肺动脉吊带矫治及气管成形术，目前，患儿已经痊愈出院，呼吸困难中的症状完全消失，目前正处于术后康复及随访中。回顾治疗过程中遇到的种种艰难和付出的努力，再看看现在小宝宝开心的笑脸，我们也觉得欣慰极了。 现在，让我们看看这个生命的桥梁是如何重建的吧。 小宝宝到我们中心的时候已经出现严重的呼吸困难并不得不气管插管，靠呼吸机辅助通气维持生命。气管狭窄严重，几近中断，患儿即使在呼吸机辅助通气的情况下，仍然出现明显的呼吸衰竭表现，因此，我们为她实施了急诊气管成形术，并同时实施了肺动脉吊带矫治手术，术中所见证实了我们的推测，宝宝的气管呈严重的环形狭窄： 我们为其实施了Slide气管成型术，气管狭窄明显缓解。 术后经过精心监护及治疗，小宝宝的症状恢复非常顺利，目前，小宝宝已经顺利出院，进入术后随访期。这例手术也成功开启了我院实施气管成形术的先河，其后，我中心连续为多例严重气管狭窄患儿实施气管成形术，相信随着类似手术的逐渐开展和经验的积累，我们一定会完全掌握气管成形术式的奥妙，可靠的搭建起生命的桥梁，让更多宝宝重新拥抱健康的人生

转眼又到了冬季，北风带来的不只是漫天的雪花，还有骤降的气温。各大城市的儿科门诊，挤满了可怜的小病号，其中，尤以呼吸道疾病居多：上呼吸道感染，支气管炎，支气管肺炎等等。支气管哮喘，这个令很多家长头疼的疾病也到了一年当中发病率最高峰的时候，可是，各位家长，你的小宝宝所患的真的是支气管哮喘吗？ 临床上，我们诊断支气管哮喘主要从临床表现和查体上入手，患儿存在气促，呼气性呼吸困难，喘鸣症状，体查双肺可闻及喘鸣音则可初步诊断，本质上缘于患儿的过敏性体质和气道高反应性，在遇到寒冷或过敏原、病原体感染刺激时出现气道的反复痉挛，导致呼气性的呼吸困难诱发相应症状。但在先天性心血管疾病领域，有一种致命的先天畸形--先天性血管环与支气管哮喘有着极其类似的临床表现，如错过最佳手术时机死亡率高达90%以上，但在基层医院甚至是一线城市的三甲医院也很难准确识别，因其发病特性，本小医给他起了个血淋淋的名字：“死神的镰刀”！ 让我们来一起看看这个可怕的疾病吧！ 先天性血管环，通俗点讲，是指先天性主动脉或肺动脉发育畸形导致其对相邻的气管产生缠绕、挤压导致气管狭窄，通气障碍。 血管环分为完全性血管环和不完全性血管环，完全性血管环是指血管成环后完全环绕气管，临床上常见的是双主动脉弓、右位主动脉弓成环，而不完全性血管环常见的是肺动脉吊带。 左肺动脉从后面绕过气管再向前走行，就像一把镰刀，当左肺动脉逐渐发育增粗，对气管的压迫会渐渐加重，最终死死卡住气管，就像死神的镰刀挥下，死亡伴之而来。 先天性血管环类疾病的临床进程取决于气管的受压程度。大多数患儿出生时并无明显的表现，随着年龄的增大，主肺动脉逐渐增粗，对气管的压迫症状逐渐明显。主要表现为喘鸣，呼吸费力，或反复的肺部感染，初次就诊时极易被误诊为婴幼儿哮喘。主要原因在于本病发病率极低，绝大多数儿内科医师很少接触，对这一外科疾病很陌生，而患儿初次发病往往就诊于呼吸内科，加上心脏彩超对其诊断的准确性不高，即使是在北上广的儿科专业医疗中心也存在漏诊的情况。如先天性血管环不能得到及时处理，等到气管被完全压闭，造成严重的呼吸衰竭需要呼吸机辅助时，再高明的医生也回天乏力，我们中心遇到的病例中，不乏来自北上广长期误诊为支气管哮喘的患儿，入院时已经出现严重的呼吸衰竭症状，令人扼腕。按照我们的治疗经验，术前就需要呼吸机辅助的宝宝，死亡率要远高于及时手术的病例。即使术后能万幸的存活下来，也需要很漫长的恢复时间。 如何才能及时识别先天性血管环呢？如果你的宝宝在6个月内，反复出现喘息，气促，平喘治疗效果不好，症状反复或进行性加重，就应该找个当地专业的心血管中心仔细的做个心脏彩超甚至心脏CT，及时发现，及时治疗，总体手术成功率95%以上。 但大家应该注意的是，在肺动脉吊带的患儿，除了血管畸形外，大多患儿的气管发育也存在先天畸形。正常的气管软骨形成类似字母C，而肺动脉吊带的宝宝的气管软骨类似字母O型，且合并严重狭窄。因为O型软骨环是封闭的，没有任何变形扩张的潜能，因此狭窄缓解很慢，即使解除了血管的压迫，短期内气管的狭窄并不能改善，在术后的数个月甚至1年内仍持续存在阵发性呼吸的困难的症状，仍然需要密切关注，积极抗感染及对症治疗。 及早识别，及早干预，斩断死神的镰刀，还你一个健康的宝宝！。