刘扬医生的科普号

动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus，PDA），是最常见的先天性心脏病之一。动脉导管是胎儿期肺动脉与主动脉之间的生理性血流通道，位于降主动脉起始端与左肺动脉根部之间。所以有动脉导管未闭的朋友不要太紧张，大家在胎儿期都是一样的！出生后，随着婴儿啼哭，肺部膨胀，开始呼吸运动，同时，肺毛细血管扩张，肺循环阻力下降，当肺动脉压力与主动脉压力平衡时，主动脉血就不再进入动脉导管，动脉导管逐渐关闭。动脉导管一般生后2-3周内关闭，生后一直没有闭合可以称为动脉导管未闭。动脉导管未闭可以单独存在，可以合并其它心脏畸形，还有罕见的动脉导管瘤，形状可以分为漏斗型，管型，窗型。病理生理因为主动脉压力（如：120/60mmHg）比肺动脉压力（如：22/8mmHg）高，动脉导管的血流方向为主动脉到肺动脉。肺动脉除了接受右心室的血液还接受主动脉分流过来的血液，肺动脉压力会越来越高，晚期，肺动脉压力超过主动脉压力，会造成双向或者右向左分流，成为Esenmenger （艾森曼格）综合征。临床表现一般症状：与导管粗细有关系，导管细小的早期没有明显症状，导管粗的早期可以呼吸急促，心悸，容易呼吸道感染，肺炎，喂养困难、生长发育迟缓，甚至早期会有充血性心衰表现。晚期肺动脉高压时，可以发绀（变紫），开始常见活动后下半身发绀（差异性发绀）。心脏杂音：典型为胸骨左缘第2肋间响亮的连续性杂音。诊断主要是超声心动图，胸片和心电图一般也要做，晚期肺动脉高压的患者要做心导管检查。Ao =主动脉;LPA =左肺动脉;MPA =主肺动脉；PDA＝动脉导管未闭治疗：① 药物，早产儿可以试用吲哚美辛（首次0.2mg/kg），吲哚美辛是非甾体抗炎药，抑制环氧合美，阻止各类前列腺素的合成和抵消扩张动脉导管的作用，促进动脉导管闭塞。② 手术，传统手术方式，单纯动脉导管可以左后外侧切口，第4肋间进胸结扎动脉导管，不伤骨头，各种动脉导管都可以操作，目前适合粗大的动脉导管等。③ 介入封堵，目前技术逐渐完善，很多动脉导管都可以选择了，创伤小，没有切口，逐渐成为很多动脉导管的首选治疗方式了。并发症很少见，见到的有喉返神经损伤，动脉导管破裂出血，动脉导管再通，乳糜胸，支架脱落，介入穿刺并发症等。预后预后很好，生活学习等没有特殊注意，期望寿命在正常范围内，和健康人一样。

先天性心脏病可以大体分为非紫绀型先心病和紫绀型先心病两大类。像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等属于非紫绀型先心病，早期宝宝没有口唇青紫等表现，有时和健康小朋友没有明显差别，当然后期肺动脉高压，艾森满格综合征之后也会变成差异性紫绀，那是晚期表现了。还有一类是紫绀型先心病，最常见的就是法洛氏四联症了。本身就有四种畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄（或称右室流出道梗阻、右室流出狭窄）、右心室肥厚。 四种畸形1850年，Arthur Louis Etienne Follot 出生在法国南部，在马赛学习后，后成为卫生和法医学教授。1888年，他发表了104页的专著《青紫型疾病的解剖病因学原因》，使用了“四联症”这个词。Tetralogy of Fllot（TOF）法洛氏四联症，这个词直到1924年，Maude Abbott 在Dawson和他发表的一篇关于先天性心脏病分类的文章中使用了这个名称，逐渐广泛应用。紫绀型法洛氏四联症常见的临床表现：1、紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等；在6个月后逐渐出现紫绀的有法乐四联症等。2、蹲踞是法乐四联症常见的表现，当孩子会行走后，你会发现他活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。3、缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时。患儿突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至昏迷、抽筋。4、长期缺氧导致指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，称为杵状指(趾)，临床上往往在2～3岁后出现。5、长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血。 杵状指要说明的是：与常见的青紫法洛氏四联症相比，还有一部分“红润四联症”，可能因为动脉导管未闭、肺动脉狭窄轻度、体肺侧支等，血氧饱和度正常或者接近正常。常用检查方法：心电图：右心室显著肥厚和电轴右偏X线片：左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。超声心动图：可以确诊，最常用的检查方法。CT：肺动脉发育差、肺动脉瓣缺如等情况可以进一步评估病情。心导管：肺动脉分支解剖不明确、确定冠脉是否横跨右心室流出道、合并粗大体肺侧支、多发体肺侧支等情况。 胸片术前药物：可以使用前列腺素E1来维持动脉导管的开放，适用于极度发绀的新生儿。也有应用β受体阻滞剂，可以降低右心室流出道痉挛发生。也有副作用。缺氧发作时氧疗、镇静、容量复苏和去氧肾上腺素手术时间：存在争议，早期手术并发症发生率较高等。一般建议患儿6个月以后再考虑手术，当然一般情况良好的，能够大一些的， 1岁、2岁手术也不晚。如果频繁缺氧发作、呼吸困难、喂养困难等也要及时就诊、及时治疗。手术方式：姑息手术：对于肺动脉发育差的宝宝，考虑行改良B-T分流手术等，促进肺血管发育，缓解紫绀情况，为进一步二次根治手术创造条件。 B-T分流和改良B-T分流手术根治手术：对于肺血管发育良好的患儿可以考虑一期行根治手术。跨环：根治手术中，一些肺动脉瓣环发育小的宝宝，要切开肺动脉瓣环，应用补片修补肺动脉瓣环，常用的牛颈静脉等。术前有较大的体肺侧支患儿，也要考虑行体肺侧支封堵术，然后再外科手术治疗。病史教久的宝宝容易出现。预后：手术的死亡率由早期的40%下降到现在的百分之几。轻度的法洛氏四联症，术后效果良好，接近健康人。较重的法洛氏四联症，术后远期存在肺动脉瓣返流等并发症的可能，要定期随访。结语：患有法洛氏四联症宝宝的家属不要轻易放弃，及时检查，进一步确诊，希望能够以最好的方案来治疗宝宝的心脏，给予他“心”的希望和未来！

概述：房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，可以称为最简单的心脏内部畸形。是最早通过体外循环技术外科手术的心内畸形，最早通过心导管技术行心内封堵的畸形。临床工作中会经常遇见这样的小朋友和成年患者。胚胎学：胚胎发育过程中，左、右心房之间残留未闭引起，多因房间隔的发生、吸收、融合异常导致。与遗传因素、胎儿发育的母体和环境因素有关。分型解剖分型可以分为继发性房间隔缺损，原发性房间隔缺损，静脉窦型房间隔缺损，冠状静脉窦型房间隔缺损临床分型可以分为：上腔静脉型，下腔静脉型，中央型，混合型。症状多数房间隔缺损的儿童早期症状不明显，缺损大的患儿可以容易得感冒等呼吸道症状，活动一般不受限制。可以等到青年才出现气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数患儿症状加重，并常出现心房颤动，心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，也是死亡的重要原因。体格检查多数患儿体型瘦弱，并常有左侧前胸壁稍有隆起，心脏搏动增强，并可触及右心室抬举感等。典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及II-III级收缩期吹风样杂音，伴有第二杂音亢进和固定分裂。其他症状晚期发展成充血性心力衰竭，颈静脉怒张，肝脏增大等。可以出现重度肺动脉高压，艾森曼个综合征，口唇和四肢末梢变紫。诊断1， 病史：可有心脏杂音，活动后心悸、气促等。2， 体征;可以出现胸骨左缘2-3肋间收缩期柔和杂音，第二心音固定分裂等。3、辅助检查①心电图检查：主要为电轴右偏、不完全性右束支传到阻止和右心室肥大。②胸部X线：可以表现为肺血充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出，左心室和主动脉正常或比正常稍小。③超声心动图：可见右心房、右心室增大，室间隔与左心室后壁同向运动等右心负荷过重表现，房间隔中部连续性中断，并可测量缺损大小。彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量。治疗治疗方针：诊断明确的房间隔缺损患儿一般都应手术治疗，尤其缺损较大的更应该积极手术。手术禁忌症：重度肺动脉高压，临床上有明显紫绀、心功能衰竭者。手术方法：①外科手术，根据缺损大小可以补片方法或者直接缝合，补片有涤纶补片和牛心包片，自体心包片。切口可以传统胸部正中切口，我们心脏也可以右侧腋下切口手术。②介入封堵术，适合于中央型缺损，缺损边缘有足够的自身组织。③手术风险：一般在1%以下。预后情况未手术的患儿多数可以生长到成年，但是寿命可能缩短，可以死于充血性心功能衰竭。手术患者，由于血流动力学的改善，患者症状明显减轻或者消失，长期生存率和正常人对比没有明显差异，体力活动等和正常人也无明显差异。出院护理出院吃数天至一月的强心利尿补钾药物，正常饮食，小朋友可以少量多餐，刚出院饮食清淡好消化，避免辛辣刺激。注意休息。出院后假如有感冒等，可以和无心脏病人治疗一样输液等。

最详细新生儿、幼儿、婴儿哭闹原因以及对策哭泣是婴儿交流，提要求的唯一方式。当婴儿哭闹不睡时切忌不找原因，只是通过又抱、又拍、边走边哄勉强使其入睡，经常如此，将会养成不良的睡眠习惯。而且由于这样做并未去除影响婴儿睡眠的根本原因，使婴儿得不到很好的休息，日久将会影响婴儿的健康。（1~7为生理性哭声，8~11为情感性哭声，12~16为病理性哭声）1. 肚子饿（判断：上次喂奶间隔1~2小时以上，如果母亲用奶头或手指触及孩子的口角，婴儿就会立即转向奶头或手指侧，口唇做吮吸动作，哭声停止。出生第一个月时，有一半啼哭是由于饥饿或干渴引起的。这种哭声短而有力，比较有规律，中间有换气的间隔时间，渐渐急促。同时头部左右转动，口唇出现吸吮，伴伸舌和吞咽动作。是最常见的哭闹原因。我录了声波《惠氏光盘宝宝哭声区分(生理哭，情感哭，病理哭)》*解决：简单的办法，是假定宝宝所有的哭泣都是因为饿了，一哭就先给他喂奶。但是， 3个小时宝宝没哭，你也得给孩子喂一次奶）2. 尿布湿或者拉大便（判断：纸尿裤指示条变色或者有大便；哭声常突然出现，有时很急，下肢的活动比上肢的活动要多。这个在哭闹出现的时候、一直哭闹的时候要多次、随时检查，解便前有时有面色涨红用力状。解决：换洗尿片）3. 太热了（判断：摸后背、脖子是不是潮湿或者出汗，测体温；哭声响亮，有力，皮肤潮红，额面部可以看到面色发红，轻度出汗，四肢出现活动，蹬被子，严重者可出现轻度发热。如果宝宝觉得太热了，他不太会像觉得冷了的时候那样让你知道，并且不会哭得那么厉害。解决：降温、减衣、通风、温水浴）4. 太冷了（判断：四肢凉；哭声低，乏力，皮肤花纹或紫绀，严重时苍白，干燥，全身蜷曲，动作减少。如果其腹部发凉，说明宝宝感到冷了。解决：保温）5. 不适（判断：衣裤、袜子、尿布勒着了或者咯着了、蚊子叮咬、皮肤发痒、锐物刺痛、包扎太紧；事先没有呜咽，也没有缓慢的哭泣，而是突然高声呼气，再吸气，然后又呼气，由此引起一连串的叫声。疼痛的啼哭还可分为偶发性疼痛型、通常性或慢性疼痛型。前者哭声突然而激烈，声音很响，不停地号叫，极度不安，脸上有痛苦的表情;后者则经常反复发生相似的啼哭。也有说空气不对流，空气不好导致啼哭。如果改变了什么导致小孩不适要查找什么改变了，例如以前没用米枕头，后来加了米枕头搞得小孩不舒服,一放上去就醒,睡不踏实,就考虑是改变了枕头导致的!解决：更改；有时解松衣被透透风，手足自由活动了，就逐渐安静）6. 运动性哭声（婴儿睡觉醒来，运动肢体时，常伴有节奏性的哭声，声音响亮，音调柔和，不嘶不哑，而脸色红润，呼吸正常。这对肺的舒张和呼吸肌的锻炼均有益。）7. 意外伤害（判断：婴儿长期哭闹，哭声凄泣，表情痛苦，而外表健康，在这种情况下，家长要仔细检查，看看是否为意外事故造成的内伤，特别是冬天衣着多的情况下，最易发生。例如，由于缚尿布的橡皮筋带子嵌进孩子的腹股沟组织，引起局部溃烂，就会导致婴儿哭闹不停。甚至有衣服上锐物刺痛或者固定用大头针没取下来扎着婴儿导致哭闹不停。有的是昆虫叮咬。解决：只要脱下衣服，认真检查，就会发现问题。现在一般要求婴儿每天洗澡，洗澡穿衣的时候多注意检查就是了）8. 要睡觉了或者被吵醒（判断：宝宝的哭声不太大，有规律，比较缠绵，甚至有些不安、打哈欠，露出犯困的表情。有的孩子只啼哭，弓背或踢腿。不到6个月的婴儿在睡醒1.5～2个小时后有上述表现，多半是累了。不要老是去抱他哄他，舍不得放开他，过多的哄抱只会使孩子更加疲劳而不肯入睡。累极了的孩子在睡觉前会大声地哭叫，可能持续10～30分钟。孩子越是累，哭得越大声，时间越长。浅睡眠时要轻声，不要吵醒他。解决：哄睡、每天临睡前留出20分钟让孩子安静下来，加之慢慢延长忽视孩子哭闹的时间，是很有效的方法）9. 求抱性哭声-感觉孤独（判断：开始哭声缓和，断断续续。当一直得不到家人抱时声调逐渐提高，哭声变为连续性。被抱起后，则哭声立即停止。这常见于某些已养成爱抱习惯的孩子。6个月以上的婴儿更容易觉得无聊和烦躁。他们醒来后不会乖乖地躺在床上超过20分钟。解决：抱起来，最初几个月里需要更多抱抱，这时候多抱不会宠坏）10. 抱的姿势不舒服（解决：更换姿势，躺着、横抱、竖抱（好像竖着抱，头俯在肩膀上拍背有时候效果不错，这样利于拍嗝，会舒服一些）、拍一拍、换个环境（比如户外）、换个人抱抱…）11. 外界环境刺激过度（刚出生的宝宝不能完全接受他们每天受到的外界刺激，比如光线、声音、被人抱来抱去。如果活动太多，宝宝可能会受不了。他们通过哭来表达"我受够了！"通常你的宝宝累了时，就会哭。）12. 排便困难、消化不良、腹胀等原因（这种哭往往来得突然，第一声又长又响，之后是较长时间的屏息，接着又是一声大哭。这时，父母要想办法让宝宝打出嗝来，他才会觉得好受一些。解决：拍嗝）13. 新生儿夜啼（原因是由于其日醒夜睡的习惯还没有完全形成）14. 缺钙（一岁以内常发疾病，属于佝偻病。缺钙会导致哭闹、睡眠少、烦躁不安、出汗、枕秃等问题。解决：半个月或者1个月开始补钙（加VD），经常出门晒太阳）15. 找不到原因（判断：可能与这些有关；吃药、打针、疫苗影响或者受惊、母亲的分离，换了保姆、脱衣服。解决：有时候可以喂奶安慰）16. 怀疑生病（判断：测量体温，观察哺乳、大小便、是否呕吐、口腔内部正常否。新生儿或者早产儿很多严重疾病体温并不升高，但是有拒奶现象，所以拒奶一般是严重疾病的征兆！婴儿长时间的啼哭、发病的早期和疾病演变过程中的啼哭，往往是早期病态的主要症状，以哭来报告他的病痛，常见病有鹅口疮、脓疱疹、尿布皮炎、肠道疾病、中耳炎、腹痛、骨关节损伤、上呼吸道感染、肺炎、脱水热、各种感染的早期症状、颅内出血、中枢神经系统疾病、胆红素脑病、嵌顿疝。新生儿的哭因很多，哭声也是变化多端的，婴儿哭闹并非都是有病；孩子少哭、不哭反倒可能是疾病的征兆；而有些婴儿过多哭闹，亦可为疾病的信号。作为家长要仔细识别，以采取相应对策（以前就出现过患流行性脑膜炎、中毒性菌痢等危症的病婴，因家长对婴儿的哭闹不当回事，以至于错过早期治疗的机会，患儿的疾病急剧恶化，抢救无效而死亡。）。如若是病态的哭闹不安，结合其他症状表现，应及时送医院治疗。注意生病宝宝的哭声跟饿了或者烦了时的哭声不一样。一般来说，病理性哭闹哭声异乎寻常，持续时间长，或者时哭时停没有规律，哭声微弱或带有呻吟，有时还会出现间歇性，有时会喘不过气来，有时伴有高热或者其它异常性表现。给予喂奶或者爱抚只能暂时起作用。解决：看医生）a) 新生儿破伤风啼哭具有特征性，而且是最早期出现的症状，这是因为咀嚼肌痉挛不能吸乳，出现想吃又不能吃，因而新生儿破伤风的主诉往往是长时间啼哭、拒奶。b) 婴儿哭闹时摇头，或以手抓耳，牵拉其耳廓时哭声更大，提示可能患有急性中耳炎或外耳道疖肿，或者是异物如小虫等进入了外耳道。c) 婴儿哭声嘶哑，可能为急性喉炎引起的声带水肿；哭声嘶哑伴有哮吼性咳嗽和呼吸困难，可能为白喉引起喉头和气管粘膜炎症，而造成呼吸道部分梗阻所致。d) 婴儿突然出现哭声急、声调高、停止快的“恼性尖叫”，可能有新生儿颅内出血、化脓性脑膜炎等中枢神经系统疾病，可伴有反复抽搐、喷射状呕吐、昏迷等症状。检查可见前囟饱满、颈项强直、四肢肌张力增高及病理性神经反射。当病情垂危时，则可出现低弱的呻吟。e) 如果宝宝并非每日固定型的哭闹，而是白天、晚上皆持续，或断断续续哭闹不安，或是有发烧、食欲不佳、活力变差等症状就应该儘快就医检查，排除是否有肠阻塞、肠套叠、疝气等严重急症。f) 如果宝宝止不住的哭闹(每周至少3天，每天至少大哭大闹3个小时) 就被称为肠绞痛。表现为小婴儿会出现突然性大声哭叫，可持续几小时，也可阵发性发作。哭时婴儿面部渐红，口周苍白，腹部胀而紧张，双腿向上蜷起，双足发凉，双手紧握，抱哄喂奶都不能缓解，而最终以哭得力竭、排气或排便而停止，这种现象通常称为婴儿肠绞痛。这是由于婴儿肠壁平滑肌阵阵强烈收缩或肠胀气引起的疼痛，是小儿急性腹痛中最常见的一种，常常发生在夜间，并多见于易激动、兴奋烦躁不安的婴儿。常见于出生2个星期至3个月的婴幼儿，在出生4～6星期达到高峰，通常最迟到4到6个月大左右会自动改善。依程度轻重不同，有的几个礼拜后就自然解除，但有的必须奋斗到6个月大。据统计有8％～45％的婴儿都曾有得过婴儿肠绞症。但是晚上固定时段啼哭难哄也不一定是肠绞痛，医生说肠绞痛基本哄不住，而且无论是否肠绞痛只要哭的时候小肚子也是硬的。g) 肠套叠是指肠子的前段套入后段的肠腔内，而产生肠黏膜肿胀及肠道阻塞。好发于2岁以下的小孩，肠套叠的四大症状：阵发性哭闹、呕吐、大多数在右中上腹部触到腊肠样包块、果酱样大便；因为会有剧烈腹痛、两腿蜷缩，哭过一阵就睡着，但没隔多久，又再大哭，无法安抚。肠套叠治疗必须早期诊断及早治疗，与肠绞痛的治疗完全不同，要非常小心。如果都不是，才考虑是否为肠绞痛所引起的肚子痛了。h) 急性阑尾炎：70％腹痛是转移性右下腹痛，疼痛位于右下腹部，固定。触摸时小儿有痛苦表情，拒按或用手推开医生的手。多伴有呕吐，血常规检查见白细胞总数和中性粒细胞增高。i) 而急性肠梗阻则表现为呕吐(高位性)、腹胀及无排便排气(低位性)，X线检查有助于诊断。j) 患疝气的孩子发生嵌顿时更是哭得厉害。k) 上呼吸道感染以致于鼻塞影响呼吸和进食所造成的。l) 蛲虫于夜间在肛门周周骚扰引起不适。m) 婴儿哺乳时哭闹，避开奶头，并且有口臭和流涎现象。原因可能是口腔感染，如鹅口疮、口腔炎、咽炎等。感冒鼻塞，口腔有炎症、溃疡，咽后壁有脓肿时，多在哺乳或进食时哭闹，甚至拒绝饮食。n) 婴儿哭声急促而窘迫，伴有喘鸣，鼻翼扇动和鼻唇区青紫，为肺炎、毛细支气管炎的表现；如果平时一般情况尚可，只有啼哭时才出现气急和面色青紫，那么，婴儿可能患有先天性心脏病。o) 婴儿大便前哭闹，多因粪便干结，不易排出；而大便时哭闹多因肛裂、直肠或乙状结肠炎症，后者可伴有粘液血性便。p) 婴儿哭闹单调无力，无表情，精神淡漠，对周围环境不感兴趣，反应迟钝，为严重营养不良，有可能是智力发育障碍。q) 新生儿脐部炎症，肛门周围、阴囊与大腿之间、腋下等皮肤皱褶处发生糜烂，皮肤湿疹引起搔痒，腹股沟疝坠入阴囊而发生嵌顿等，均为引起婴儿哭闹的常见原因。r) 哭闹时伴有点头样抽搐，孩子可能患了婴儿痉挛症。s) 哭时无泪时，则是脱水的表现。t) 腹部着凉出现腹痛也可以出现睡眠不好，妈妈注意宝宝腹部的保暖，可以给宝宝穿一个小肚兜。注意：l 哭闹有习惯性的原因，例如平时一哭就抱，就养成要抱的习惯了。不抱不睡的习惯养成了,只好再抱。l 注意：哭闹时要及时安抚宝宝，不要让他过度哭叫，严重时适度拍拍后背会有好转。健康宝宝持续性的哭泣是可以避免的。孩子哭闹过分可能发生屏气，医学上叫做“屏气综合征”或“呼吸暂停征”，俗称“大憋气”。有的会吧嗓子哭哑，详细见文档。l 啼哭要一条条对照流程查因，而不是一哭闹就搂抱或者喂奶，当然健康婴儿大部分啼哭是因为饥饿或者大小便（如果是用尿布而不是尿不湿）或者抱太多了，养成不抱不睡的坏习惯。并且无论什么原因的啼哭用喂奶或者搂抱都能够暂时安抚婴儿，但是没有从原因上解决问题，只是搂抱或者喂奶只能暂时止哭，过后又会哭闹。有的哭闹很明显不是饿了，不应该错误判断为饥饿，例如哭声尖锐，两腿乱蹬，弓背，都不是饥饿的表现，要慢慢找规律。l 初生婴儿平均一天要哭2个小时；6周大的婴儿最能哭，25％的孩子一天有4个钟头要哭哭啼啼，而且40％的啼哭发生在晚上6点～半夜之间。宝宝出生的第5、8、12、15、23、34和42周的时候，宝宝常常显得不太安分、爱哭闹。差不多所有的孩子在傍晚时分都会有一段不安分的时间，需要大人特别的关照才能平静下来。要有耐心，到你的宝宝8～12周时，他会更好地安抚自己的情绪，不会像1~2个月那样大哭大闹了。l 按照正常的情况，新生宝宝的睡眠时间是最长的，每天除了吃奶，换尿片，几乎整天都在睡觉。所以给宝宝养成良好的睡眠习惯，有助于婴儿的健康成长。因此，需要注意以下几点：1，定时睡眠，睡前不要太兴奋。2，从出生就开始训练，每次喂奶后将婴儿放在小床上（如果是喂奶瓶一定要先拍嗝防止溢奶或者呛奶），让宝宝自己睡，尽量不要抱，摇，拍。3，不要让宝宝含着乳头睡觉。4，让宝宝单独的睡小床。5，白天不要睡得太多，以免昼夜颠倒，晚上不睡觉。6，卧室内保持空气清新。7，卧室光线不要太亮，尽量保持安静。l 另外需要注意的是：啼哭可以促进宝宝的肺部的发育，所以不要一听到宝宝的哭声就抱起宝宝来喂奶，或放在怀里；这样会养成不良的习惯的。宝宝睡觉也不要总是抱着，这样也会养成宝宝不抱不睡的坏毛病。l 认真识别新生儿哭闹的原因是非常重要的。特别是当新生儿出现与往日有明显的反常表现时，要结合新生儿的精神、吃奶情况及一般表现综合分析，若考虑哭闹不安是由疾病引起，应立即送往医院诊治，不能延误。非正常哭闹要记录时间，供医生判断。对于较大儿童的哭闹哭并不一定是坏事，孩子大哭后可以感觉轻松一些，哭可以减轻压力。有些学者发现爱哭者比不爱哭者的生理与心理更健康，因此，不要太抑制孩子的哭。父母比较恰当的做法是：（1）对孩子的敏感性要表示同情。敏感的孩子感到疼痛的阈比其他孩子更强烈。不准孩子哭是不道德、不友善的。为了让敏感的孩子少哭、少流泪，应该鼓励说他是一个坚强者，引导他克制哭，对他抱有理解、同情，反而可减少他的孤独感和脆弱感。 （2）培养孩子的自尊心。缺乏自尊心的孩子易敏感而哭泣，因此提高孩子的自信自尊使孩子善于自我认可，产生成就感。不应该对孩子期望过高，要求他做超出能力之外的事。 （3）不要强化他哭，哭时不能给予表扬，不能因此给予特权或取消规矩，或因哭而免予惩罚等。父母对孩子的哭应采取中性态度，使孩子分散注意力而停止哭泣。可给一定的安慰，不能给太多同情，否则会哭得更凶。妈妈抱一抱，就会使他“雨转晴”而高兴起来。 （4）教会孩子善于明白地表达自己的痛处，说清为什么要哭，这时妈妈给些安慰，可以减少哭的机会。（5）因这种孩子特别敏感，所以对大人的焦虑、紧张、愤怒、忧郁等情感，极易被影响，因此大人自己要放松，控制好自己的情感，不影响孩子。如果情绪已经表露，最好立即对孩子进行简单的解释，免得孩子不断地猜想，加重敏感。但不可将自己的情绪向孩子没有必要承受父母的情绪。 （6）对孩子要少批评，多表扬，例如，“你自己把背心脱下来，真了不起”，“让我们看看衣服上的小狗，如果我们把它调到前面来，就更好了”。孩子做事没有达到大人所希望的那样，但他只要尽力了，就别批评他。假如孩子骄傲地告诉父母，“我自己洗手了”，父母不要急于指责他“把水洒得到处都是”，而应先鼓励他自己洗手是件好事，然后再帮助他把水擦掉。（7）对敏感的孩子来说，大人瞪眼、失望的表情，都会此起反应，所以大人要有控制，更不要大声骂孩子，对他们温和与幽默或许效果更好，但当敏感的小孩做了错事时，也不要因怕他哭而不批评，要清楚地说明错在哪里。既不要斥责，也不能无原则。（8）不要对孩子贴上敏感、好哭的标签，否则以后就难以摘此标签。如要把孩子的敏感告诉老师或保姆的话，不要当着孩子的面，不要动不动就对人说这个小孩“哭得像狼一样”。

先心宝宝的营养及喂养

用药次数说明：QD：1日1次（早饭后）； BID：1日2次（早饭后、晚饭前）；TID：1日3次（早饭后、午饭后、晚饭后）强心药：地高辛利尿药：双氢克尿噻（氢氯噻嗪）、呋塞米片、安体舒通（螺内酯片）补钾药：枸橼酸钾颗粒、10%枸橼酸钾地高辛< 强心药>：要求基本上是Qd的医嘱，即1天1次，饭后吃，大孩子吃片剂，小孩子吃水剂（酏剂）。地高辛水剂里边，厂家是配一个注射器的，地高辛是不能多吃的，开多少就喝多少，拿注射器去抽。举例：10公斤的宝宝，可以1ml/次（1ml约50ug），每日一次。或遵医嘱、用药说明 。出院的当天我们病房都给过地高辛了，因为都是10点以后才接孩子，我们早上8点都过发药了，所以地高辛回到家里一定第2天再吃。这是个强心药，一般至少要吃够1个月。个别孩子肝脏大、肿，但是心率偏慢时，心律紊乱时，地高辛可以直接停掉，不管吃多少天直接停。早上起来要摸宝宝的脉搏，1分钟超过90次用地高辛比较安全。地高辛要早饭后吃，小小孩儿在服用地高辛的情况下，若需要补钙，可以晚上补鱼肝油和钙（钙和地高辛不能同时服用，否则易导致心律紊乱）。单纯补钙没有用，补钙时一定要加用鱼肝油（鱼肝油含维生素D）。<利尿药>：呋塞米（速尿）片：强利尿剂，室间隔缺损、房间隔缺损等简单先心病一般BID（一天2次），法洛氏四联症及格林、全腔术后可以TID（一天3次）。用于肝脏比较大、有水肿、积液的孩子，如果一天2次，可以早饭后、晚饭前服用。孩子病情比较轻，比如5、6个毫米的小室缺，7、8个毫米的房缺，手术比较快，对心脏的创伤较小，体外循环时间较短。凡是这样的孩子，出院第3周这个药可以改成1天吃1次，第4周隔2天吃1次，1个月以后这个药就可以停掉了。病情比较重的孩子，比如室间隔缺损比较大（8、9个毫米，甚至1个厘米以上），包括合并肺动脉高压的，或者房间隔缺损比较大的（1厘米以上），或者粗大的动脉导管，包括法洛四联症、心内膜垫缺损等等，这种孩子都属于比较重的，我们建议术后1个月复查没有问题，再逐渐减量，比如每天3次的可以改成每天2次，服用一周；再每天一次，服用一周，再2天服用一次，服用一周。然后停掉。如果宝宝有眼睑水肿、 呼吸费力怀疑心包积液等、不要轻易减量或者停掉药物。咨询医生或医院就诊。举例：10公斤室间隔缺损（缺损6mm）术后的宝宝，可以BID （每日2次），每次10mg（半片，一般20mg/片），早饭后、下午晚饭前服用。大体重或者小体重的患儿可以酌情或者遵医嘱、用药说明服用。安体舒通<螺内酯片，保钾利尿药>：一般配合呋塞米（速尿）排钾利尿剂同时服用。用法用量一般可以和呋塞米（速尿）一样。或遵医嘱、用药说明。双氢克尿噻（氢氯噻嗪）：如果服用呋塞米和螺内酯了，这个药就不用服用了。一般开QD（一天1次）的医嘱，一般25mg/片。举例：10公斤宝宝，可以一天1次，每次12.5mg（半片，25mg/片）双氢克尿噻可以单独服用或配合螺内酯同时服用。 服用多种利尿剂的孩子，出院后病情平稳、心肺功能调整好了，先从速尿（呋塞米）减起。为了减少孩子出现心包积液、胸腔积液，术后1个月内要适当限制入水量，吃饱别吃撑，鸡鸭鱼肉都不忌。<补钾药>枸橼酸钾颗粒：主要作用是保钾。为什么要保钾，因为术后服用利尿剂后，血里的钾和盐通过尿就流失走了一部分，如果人的血钾低了，心脏就没有力气（跳动），人就没劲儿，低钾也会死人的。（不过个人感觉，低钾比高钾危险小一些，高钾血症更危险）所以用了利尿剂就要补钾，将来把利尿剂停掉了钾才可以停。补钾要配合利尿剂（同时用、同时停），哪天吃利尿剂就哪天跟着补钾，若仍有水肿就再接着吃。举例：10公斤宝宝，可以：呋塞米：BID （每日2次），每次10mg（半片，一般20mg/片）；螺内酯：BID （每日2次），每次10mg（半片，一般20mg/片）；枸橼酸钾颗粒：BID （每日2次），每次半袋；或遵医嘱、用药说明。（用药说明一般指的成人用量：温开水冲服，每次1-2包，一日三次或遵医嘱）10%枸橼酸钾（钾水）：如果服用枸橼酸钾颗粒就不用服用这个了。也是补钾的药物，可以按照说明服用 。服用利尿药物也会有盐的丢失，1岁以上的大孩子早上喝粥的话，粥里可以加一些咸菜，如果大孩子能够吃馒头、鸡蛋，可以抹一点酱豆腐，吃的相对咸一点儿。大孩子中午晚上能够吃炒菜，都含有盐分，当然也可以喝点菜汤。小小孩儿可以米粉里放些盐。服用利尿类药物后，孩子排便时可能干燥甚至排便次数极少、腹胀，晚上入睡前3小时汗多，这时要鼓励孩子养成每日排便习惯，多吃蔬菜、水果、红薯、蜂蜜，必要时药物通便。总之，服用利尿剂要补钾，吃饭要吃的相对咸一点（＜1岁，0.5克每日，大些宝宝可以1g/天，最多尽量不要超过5g/天）。将来把利尿剂停掉了再恢复低盐饮食，以免孩子将来得高血压，只是现在要吃的咸一点。开搏通（卡托普利）<血管扩张剂>：降肺动脉压力、扩张血管。用于有肺动脉高压的孩子。服用注意有无头晕，体位性低血压，皮疹，刺激性干咳等。瑞安吉<营养心肌药>：1,6-二磷酸果糖。让术后宝宝的心肌酶尽快恢复正常的。1岁以上的孩子开1个月的量，1次1支，1天2次。1岁以下的孩子，1次半支，1天2次。可能会引起腹泻。芙露饮<免疫刺激剂>：匹多莫德口服溶液。生物制剂，提高免疫力的。四岁以上的孩子可以不吃（本身有免疫功能）。1岁以上的孩子1次1支，1天2次；1岁以下的孩子，1次半支，1天2次。可能会引起腹泻。 这两种药分别单吃,这口喂这个药,下口喂那个药，不用间隔。其他的药可以临时混在一起吃。 有些孩子若吃了之后拉稀很厉害，每天拉7、8次以上，大便像鸡蛋花汤一样，就把瑞安吉和芙露饮停掉，等大便恢复正常以后，下次再给孩子吃时减量，一次1/3支，一天3次，就是少量多次吃，等大便正常了再加量。有个别小小孩儿吃了瑞安吉（果糖：儿科导泻也用它），一吃就拉稀，一停这个药大便就恢复正常。如果吃了3、4次孩子吃不了这个药，也别浪费了，因为这个药非常好，可以供应热能，千万别扔掉，可以给家里的胸闷气憋的七八十岁的老年人，或者冠心病、糖尿病的老年人用（老年人一般会出现心功能减退）。或者亲戚朋友有去青海西藏旅游时因为海拔高、呼吸困难的都可以用。 出院1个月后抽血检查心肌酶是否正常，1/3的孩子都能恢复。若恢复了，瑞安吉就不要吃了。复查的心肌酶谱4、5项检查中有1、2项不合格，没关系，不厉害。若不行，东维力可以用，辅酶Q10也可以用。希刻劳、希舒美（阿奇霉素）<消炎药>：大孩子吃的是胶囊，小孩子吃的是冲剂。一般开的是3到5天的量，孩子如果不发热，吃完就可以停掉。出院后体温正常无痰者，口服抗生素3-5天，体温波动有痰者6-7天。多服者易鹅口疮（可2.5%碳酸氢钠涂舌，制霉菌素涂舌）、口腔溃疡（可服用维生素C、B2，喷口腔溃疡喷雾剂，西瓜霜等）。舌苔黄大便干燥者可服用双黄连、清开灵3-7天。利巴韦林<抗病毒药>：病毒感染的孩子服用。沐舒坦糖浆<化痰药>：化痰的，让痰液变稀释。手术后一般孩子都有痰，但是伤口疼痛，孩子不爱咳嗽，一咳嗽就会伤口痛。如果有痰咳不上来，容易形成肺不张。所以我们让痰液变稀释，让孩子不用太使劲儿就能把痰咳出来。如果孩子嗓子里有痰，就给孩子吃这个化痰药。如果没有痰了，也不哭闹，沐舒坦糖浆就可以不吃了。剩下的药留着，以后家里谁气管炎犯了，痰多的时候，痰咳不上来的时候可以用。一般小孩用糖浆，成人用片剂（沐舒坦片）。尽量鼓励宝宝咳嗽咳痰，多做呼吸道护理，（家长的手呈弯曲空心状，从孩子背部开始自下而上开始拍至颈部，必要时食指中指分开按压气管几次，迫使宝宝咳嗽咳痰），有助于痰的排出。阿司匹林：<抗血液凝集，保持血液通畅的药物>： 有些手术如Glenn术或改良B-T分流术后需要服用阿司匹林以防止血栓形成。此药有抗凝作用，因此服用期间要注意观察有无出血，如有出血应暂停服用；此药应饭后服用。一般Glenn术后服用阿司匹林3-6个月，B-T分流术后应常规服用至下次手术时。（有些改良B-T分流术后的宝宝没有规律服用此药，结果分流管道关闭了，还要重新再做B-T分流术！）

心脏肿瘤是一种少见的心脏疾病，不过临床工作中也遇见一些，让人印象深刻。儿童心脏肿瘤以原发性为主，大部分是良性的。随着超声心动图技术的进步，儿童心脏肿瘤的检出率在增加。常见的良性心脏肿瘤有：粘液瘤、纤维瘤、脂肪瘤、横纹肌瘤、畸胎瘤、血管瘤等。原发性心脏肿瘤可能无症状，很多是在评估相关的医学状况时偶然发现的，临床表现缺乏特异性，表现不尽相同，可能与肿瘤的大小和位置有关，因为随着肿瘤的生长，它们会逐渐阻碍相近的瓣膜。因此呼吸困难之后可能会出现心力衰竭的症状。心房团块比心室团块更有可能阻塞房室流动，类似于瓣膜狭窄，而心室团块阻塞流出道，可能导致胸痛、呼吸困难或晕厥。心律失常通常通过传导组织的直接浸润或心肌本身的刺激而发生。房室传导阻滞和室性心动过速并不少见。然而，在目前儿科心脏肿瘤的文献中，症状的出现并不影响生存率和术后并发症的发生率。有报道称临床上有显著性心律失常发生在24%的儿童心脏肿瘤患者中，室性心动过速是最常见的类型。手术切除与横纹肌瘤和纤维瘤相关的室性心动过速是这些患者的重要和有效的治疗策略。超声心动图在心脏肿瘤诊断中起着非常重要的作用，它可以评估肿瘤的形态学、位置和范围，也可以评估肿瘤引起的血流阻塞程度。为了获得完整的诊断，除了超声心动图外，还可以使用计算机断层扫描(CT) 和磁共振成像(MRI)。原发性心脏肿瘤应作为所有栓塞患者的可能诊断。CT和MRI对于心脏肿瘤的诊断及与血栓、瓣膜赘生物的鉴别等有帮助。心电图和胸片在心脏肿瘤的诊断中无特异性。外科手术被认为是一种预防策略，以防止肿瘤栓塞、严重瓣膜返流和室性心律失常等与质量相关的潜在致命并发症。此外，小儿心脏肿瘤手术具有可接受的死亡率风险。在良性心脏肿瘤患儿中，完全切除和部分切除肿瘤在总体死亡率和术后并发症方面没有差异。外科手术的目标是切除整个肿块同时保留足够的边缘，这在良性心脏肿瘤中几乎总是可以实现的。部分心脏肿瘤因为位置关系，手术应首先恢复正常血流动力学状态，在此基础上根据术前检查及术中所见确定切除范围。原发性心脏肿瘤切除一般均需要体外循环，尤其是当肿块位于心内时。手术入路如经房、经室、均取决于肿块的位置。手术切除需要对心脏进行轻柔的操作，以防止肿块破碎和栓塞。关胸前可以冲洗心包腔，如有肿瘤碎块清理干净。总之，大多数儿童原发性心脏肿瘤是良性的，患者表现形式多种多样。常见的表现包括听诊杂音和胸闷、晕厥史，也有患儿没有明显症状。超声心动图提供了解剖学和功能的意识形态评价。CT和MRI是区分心脏肿瘤和栓塞的关键。发现心脏肿块即使在无症状的病人,完整的外科切除也是最有价值的治疗。粘液瘤是常见的心脏肿瘤，还有横纹肌瘤、纤维瘤和炎性肌纤维母细胞等瘤。术后随访总体结果良好！

“得了先天性心脏病，能够活多久？手术后寿命多少？”经常会有人问我。其实这个问题真不好回答。以前见到过一位复杂先天性心脏病的患儿来就诊，说是以前去外院看病，医生说宝宝最多活到3岁。家属都准备放弃了，可是现在宝宝都快10岁了！所以有人问我这问题，我从来不告诉准确时间。也真不知道到底能够活多大。先简单说一下先心病不经治疗的自然病史吧：举例说明：国外有心脏中心统计了一部分大型房间隔缺损的病人，平均死亡年龄是36岁[1]。大型室间隔缺损病人，晚期随着肺血管阻力增加（肺动脉高压），会出现Eisenmenger综合征，通常在40岁之前造成死亡[2]。法洛氏四联症及一些畸形更复杂的先心病，自然病史更悲惨！那么手术治疗的先天性心脏病呢？国外某中心对大型房间隔缺损治疗后的部分病例，通过50年的随访研究，基本没有死亡率和并发症的发生率，且预期寿命正常。室间隔缺损通过治疗，平均远期的并发症的发生率要比房间隔缺损高些，平均预期寿命可能会差一些。法洛氏四联症及一些畸形更复杂的先心病通过矫治，可能平均预期寿命还要差一点。不过还要参考心脏的畸形情况。以上仅供参考，具体到每个患者本身而言，会有个体差异性。有先天性心脏病的宝宝还是早发现，适时治疗，不要错过最佳时期。[1]Campbell M.(1970)Natural history of atrial septal defect.Br Heart J 32,820-826.[2]Lucas RV Jr,Adams P Jr,Anderson RC,et al.(1961)The natral history of isolated ventricular septal defect.A serial physiologic study.Circulation24,1372-1387.

1,由于飞机中的重力加速度作用,飞机起飞时血液流向下肢增多,可能会引起患者心脏或脑部缺血2,飞行中如有应急情况,可能会使患者的交感神经兴奋,导致血压一过性升高 3,由于时差,低氧,气候等环境因素可使患者感到不适,容易诱发缺氧、心脏病急性发作等先天性心脏病患者能否坐飞机,关键在于病情程度.通常,上述情况发生的可能性极小建议：1、简单先天性心脏病，如：房间隔缺损、动脉导管未闭、早期的室间隔缺损等，完全是可以坐飞机的。复杂先天性心脏病，但是身体一般状况较好，心脏功能没有明显的障碍，也没有出现发生心脏急症的先兆，没有缺氧发作、呼吸困难等病史，也一般可以坐飞机的。手术后的先天性心脏病，恢复顺利，一般情况良好，也可以坐飞机。2、但如果近期内出现下列情况,则对坐飞机应持谨慎态度：1)有过胸闷、呼吸困难，呼吸费力的病史，缺氧发作较频繁等2)有过头晕、视物模糊、晕倒、晕厥病史3)因为肺炎等疾病住院治疗中，还没有康复4)活动量差、心功能差、心衰，平时上楼、跑步等就气喘吁吁，大汗等5)心脏畸形之外，合并心律不齐、心包积液、胸腔积液等6)手术后存在并发症等，需要咨询下就诊医生 7)其他不适等注意：长途旅行时应尽量选择乘坐飞机，乘坐飞机时间快，可以减少旅途的疲劳，降低心脏病发作的几率。尽量选择大型和中型的客机，大中型飞机舱内宽敞，飞行平稳，噪音很小，不要坐小型客机。自己判断不好是否可以乘坐飞机，可以咨询医生或者航空公司。

父母患有先天性心脏病，子女会是先天性心脏病吗？先心病会遗传吗？第一胎宝宝患有先天性心脏病，第二胎能要吗？会不会也患有先心病？很多朋友会有这样疑问？这就涉及到先天性心脏病的发病原因了。那是什么原因造成了呢？国内国外也对先天性心脏病的发病原因有相关研究，不过造成发病的具体原因不清楚，或者说还没有明确的致病原因。所以，先天性心脏病不能说是遗传病。父母患有先心病，并不会直接导致子女患病。一般来讲，先心病可能是遗传和环境等综合作用所致。有些高危因素，可能和先心病的发生有关系：母体方面1、母体患有各种糖尿病结缔组织病（如系统性红斑狼疮）慢性酒精中毒2、妊娠早期有病毒感染感冒高热病史服药史（苯丙胺大伦丁氯化钾三甲双酮等）3、妊娠早期接触放射线贡化合物油漆农药染发剂或服用抗癌药物化学制剂等4、感染病毒：风疹病毒（早孕感染发病率90%中期25%）巨细胞病毒发病率1—2%，弓形体发病率1—2%人细小病毒B19宫内感染胎儿死亡率9% 5、高龄孕妇（年龄大于35岁）有不正常妊娠流产引产史先天性心脏病生育史等6、母或同胞兄妹中有先天性心脏病及家族性心脏病史如肥厚性心肌病胎儿因素1、胎儿合并其它器官畸形：如脑积水、腹壁裂等2、染色体异常3、胎儿心律失常：包括心动过缓（小于120次/分）心动过速（大于200次/分）及心律不齐4、胎儿水肿：包括胎儿皮下、体腔（胸、腹壁）积液、心包积液5、羊水异常：羊水过多或羊水过少6、胎儿宫内发育迟缓其他因素1、病毒感染:妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周－8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的“作案者”。2、近亲婚配:近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。不过，要说明的是：先天性心脏病的家庭，出生宝宝患有先心病的概率可能会高一些。一般来讲，先天性心脏病的发病率为6-12‰，或者说约为1%。如果妈妈患有先天性心脏病，宝宝出生患有先心病可能为百分之几。如果母亲生育的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性为2%左右。如果连续两胎都是先心病患儿，第三个胎儿患先心病的风险可能增加到10%.目前能做的事就是加强对孕妇的保健：孕期特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病、多吃蔬菜、补充维生素、适龄怀孕、不随便用药、定期产前检查、进行孕妇糖耐量筛查等等。