一、概述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。因机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的小血管炎,继而导致血管壁通透性和脆性增高,皮下组织、粘膜及内脏器官出血及水肿。过敏原可能与细菌、病毒或寄生虫感染以及食物、某些药物等有关。临床表现主要为皮肤紫癜,可伴有关节炎、腹痛及肾炎(紫癜性肾炎,发生率占30%)。本病可见于任何年龄,但以儿童及青少年多见,男性多于女性。春秋季发病居多。本病易复发,无特效疗法。二、病因 本病病因尚不清楚,明确的过敏原较难确定,可能与本病发病的有关因素有:1、感染:这是最常见的原因。细菌感染、病毒感染、寄生虫感染均可成为致敏原。2、食物因素:进食鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等异种蛋白质。3、药物因素:青霉素类、磺胺类药物、抗结核药、解热镇痛药等药物。4、预防接种:牛痘、伤寒、肝炎等疫苗接种。5、其他因素:如虫咬、寒冷、花粉吸入、精神因素等。三、临床表现根据临床表现的不同,分为以下几种类型。1、皮肤型:为最常见的类型。主要表现为皮肤出血性皮疹。皮疹以臀以下部位多见,分批出现,对称分布,大小不等,新旧不一,高出皮面的斑丘疹样紫癜或渗出性红斑。可伴荨麻疹,水肿,多形红斑,溃疡或坏死。2、关节型:紫癜出现前/后关节肿胀疼痛,多见于膝、踝、肘、腕关节。疼痛可呈游走性,愈后不留畸形。3、腹型:多见于儿童,紫癜出现前后有腹痛,可伴恶心,呕吐,便血,但无腹肌紧张及反跳痛,呈症状与体征分离现象。也可并发肠套迭。腹痛剧烈時应注意与急腹症区别。4、紫癜性肾炎:儿童多见,可在紫癜出现之前或后发生。约30%的患儿会出现肾脏损害,常表现为肉眼或镜下血尿、尿蛋白阳性。以发病4-8周后出现最多。少数可表现为迁延型肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎。5、混合型:以上4种类型有两种或两种以上合并存在。6、其他少见类型:少数病例其病变累及到中枢神经系统,可出现剧烈头痛、头晕、呕吐、烦躁不安、谵妄抽搐、瘫痪以及昏迷等。极少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎等。四、治疗(一)治疗原则1、设法除去致敏因素,注意饮食,祛肠虫。2、单纯皮肤型者可用抗组胺药、复方路丁、钙制剂、维生素C。3、混合型可用皮质类固醇激素,紫癜性肾炎者主张用皮质激素+免疫抑制剂+抗凝剂联合治疗。(二)治疗要点 1、去除过敏原停用可能引起过敏的药物和食物(鱼、虾、蟹、蛋、奶、海鲜等)。祛除慢性 病灶。有肠寄生虫者,给予驱虫治疗。2、一般治疗 (1)抗组胺药物:疗效不定。西替利嗪10mg一日一次,疗程3~6个月。 (2)改善血管通透性药物:路丁、维生素C及钙制剂。3、肾上腺糖皮质激素及免疫抑制剂 激素适用于有严重皮肤损害的过敏性紫癜或者关节型、腹型紫癜患者。常用强的松30mg,每日一次口服,症状严重者可用氢化考地松100~200mg或地塞米松5~10mg 每日静脉滴注,连续3~5天,病情好转后改强的松口服,逐渐减量停药。疗程一般1~2周,肾型者可酌情延长,但一般不超过2~3个月。激素对肾型往往疗效不佳,也不能防止复发。肾型患者可加用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤2~3mg/kg/d、环磷酰胺2~3mg/kg/d、雷公藤20mg tid)进行治疗,疗程2~3月。也可采用激素和免疫抑制剂联合疗法。4、对症治疗 关节肿痛者可口服阿司匹林(勿用于合并肠道出血的患者)。腹痛明显者可注射654-2。腹痛疑为肠套迭或肠穿孔者,需及时手术治疗。消化道出血者可予以奥美拉唑治疗,必要时限制饮食。中枢神经系统受累者可用大剂量皮质激素、甘露醇脱水治疗。5、抗凝药 本病急性期往往存在不同程度的高凝状态,出现多种凝血因子水平异常。对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物,如双嘧达莫(潘生丁) 2.5~5 mg/(kgd),分3次口服,疗程6个月。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用,更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖;肝素本身具有大量阴电荷屏障,防止白蛋白漏出。肝素在紫癜性肾炎的治疗中可发挥较重要的作用。具体用法:普通肝素100~150U/(kg·d)加入5%葡萄糖液100mL中缓慢静脉滴注,每日1次,连用5~7天;或低分子肝素钙(速碧林)2500u皮下注射,每日2次,连用5~7天。6、其他: 前列腺素E也有预防和治疗紫癜性肾炎的作用。前列腺素E1可直接扩张肾动脉,使肾小球滤过率明显增加,还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2,防止血栓形成。用法:前列腺素E1 100~200 μg加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴,每日1次,2周为一疗程。注意事项:1、由于病程中约30%患者可出现紫癜性肾炎,发病初两月内最好每周查一次尿。2、紫癜性肾炎越早治疗好转的速度就越快。3、应尽量避免较长时间或短时间大剂量使用地塞米松、强的松等皮质类激素药物,因为皮质类激素药物虽然可以使病情很快好转或消失,但停药后易使病情反跳加重;较长时间给予较大剂量的糖皮质激素,还可引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、钠潴留、水肿、血钾降低、月经紊乱、骨质疏松、无菌性骨质坏死、消化系溃疡等并发症,对肾脏也可造成一定损害,如加重肾小球疾病蛋白尿、加重肾小球硬化、易致肾钙化或结石,诱发或加重肾脏感染性疾病、引起低钾性肾病等。4、经过治疗在紫癜消失1个月后才可恢复动物蛋白的饮食。5、有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。五、预后 过敏性紫癜预后良好,一般在6-8周内好转,部分病例(40%)可反复发作,但复发者的病情较初发时有逐渐减缓趋势。少数患者可迁延达数年之久。有肾脏受累者,多数能恢复,少数严重受累者可引起肾功能衰竭,其预后较差。
经常有患者问:我得了淋巴瘤,是良性的还是恶性的?淋巴瘤能治愈吗?今天我们就来谈谈这个问题。淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。按其细胞成分的不同可分为霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤两大类。先来认识一下正常的淋巴结。正常人的淋巴结直径多在0.5厘米以内,表面光滑、柔软,与周围组织无粘连,也无压痛,通常是触摸不到的。而当有感染的时候往往临近部位的淋巴结可以触摸到肿大、疼痛,这是反应性淋巴结炎,炎症痊愈后淋巴结可以消退,也有的会残留为慢性淋巴结炎。而淋巴瘤的特点是无痛性肿大,不经过放化疗不可能缩小的。淋巴瘤虽是恶性肿瘤却并非是绝症,它是一种部分可以治愈的肿瘤,目前50%-60%的早期患者使用化疗、靶向治疗可以被治愈。但因恶性淋巴瘤的表现比较隐匿,一般不易被察觉,许多患者到医院就诊时病情都已经发展到中晚期了。因此,如果身体局部有无明确原因的淋巴结肿大,不明原因的长期低热或周期性发热,特别是伴有皮痒、多汗、消瘦等异常情况时应该尽快去医院就诊,在医生指导下进行淋巴结活检以明确诊断,
(一)优甲乐服用注意事项 1优甲乐应该每天服用。 2漏服:如果你漏服一剂,可在第二天服用两倍的剂量。如果你漏服不止一天,应该坚持多天服用两倍的剂量,直到补够漏服的剂量。 3时间:早餐前1小时服用、晚餐后3小时服用(临睡前)、早餐前半小时服用,三种服用时间吸收效率依次降低,早餐前半小时是坚持的底线。 4抽血:要求空腹查血,查完服药。 5 复查周期:手术后口服优甲乐的患者第6周就需要复查甲功,此后,在术后1年内,一般3-6月复查一次,手术1年后,可以6月复查一次。需要注意,只要服药剂量等发生变动,均需要等6周后复查,最少4周。原因是优甲乐半衰期是7天。 6 影响吸收:主张仅用水服。进食影响吸收,需至少在进食三小时后服药。 7相互作用:应该在间隔足够时间后服用某些特殊药物或食物: 与维生素、高血压药物、滋补品间隔 1小时;与含铁、钙食物或药物间隔 2 小时;与奶、豆类食品间隔 4 小时;与消胆胺或降脂树脂间隔 12 小时。 注意: 优甲乐是在小肠吸收; 空腹状态下胃内的酸性PH值对药片在小肠内的吸收比较重要,因此服药比预期剂量多要评估胃肠道功能,如HP相关胃炎、萎缩性胃炎、脂肪泄等。疾病治愈后,甲状腺功能和左旋甲状腺素剂量需重新评估; 药物最佳吸收70-80%; 纤维素、葡萄汁目前没有发现影响吸收; 豆制品影响吸收;咖啡影响吸收。 8 优甲乐服用剂量到底够不够,应该以查血为准。 9 优甲乐与人体分泌的甲状腺素分子式相同,绝大部分患者能耐受。极少数患者出现诸如“头痛、心悸、焦虑”等症状,但患者甲功可能正常,请咨询医师,有些方法可以缓解甚至消除症状。 10 服用过量的副作用-房颤、骨质疏松;剂量不够影响血脂代谢和心血管疾病进展。请咨询医师,服药应该个体化。 11 更换为其他产品,也是左甲状腺素钠片,需重新评估TSH水平。 12 夏季通常服药量少,冬季服药量大。 13 孕前、孕中的服药剂量需要根据TSH水平及时调整,需咨询医师。 14 如果甲状腺已经全切,术后需做放碘治疗,之前就不能服用或需要停用优甲乐,原因有二:服药后TSH受抑制,影响碘的吸收;甲状腺素片本身就是含碘的药物 (二)甲状腺手术后甲功控制 1 手术切除甲状腺良性肿物之后,如继发甲减,可能需要终生进行甲状腺激素(左旋甲状腺素)替代治疗。控制标准为功能在正常范围。 2 对于不表达TSH的甲状腺髓样癌或未分化癌,术后需要服用的甲状腺激素剂量以维持促甲状腺激素(TSH)水平在正常范围为目标;这类疾病即使将TSH抑制很低也不能抑制肿瘤生长。 3 对于表达TSH的分化型甲状腺癌如乳头状甲状腺癌、滤泡状甲状腺癌或其变异类型,术后则需要根据你的甲状腺癌持续存在或复发的风险大小,设定TSH 控制目标。 (1)对低危患者,TSH 的靶目标值为0.1-0.5mU/L,这个数值是正常范围的低限或略低于正常范围。随着术后时间的延长,这一目标至可能会改为控制到正常范围内; (2)对中危或高危患者,服用的左旋甲状腺素剂量要达到将TSH 抑制到正常范围以下。这样做的目的在于补充机体足量甲状腺激素的同时,预防癌细胞生长。起初,TSH 可能需要被抑制到0.1mU/L 以下。之后,根据患者对治疗的反应情况,TSH 的目标值可能会改变。
超声是甲状腺结节检查的主要方法,TI-RADS是甲状腺影像报告和数据系统,分为6级: 0级:临床疑似病例超声无异常所见,需要追加其它检查。 1级:阴性,超声显示腺体大小、回声可正常,无结节、亦无囊肿或钙化。 2级:检查所见为良性,恶性肿瘤风险为0%,均需要临床随访。 3级:可能良性,恶性肿瘤风险为
主持人:今天是正确认识淋巴瘤第三部分,有许多人会觉得淋巴结肿大,只要是不疼就不用管它,这种做法对不对? 刘杰主任:由于起病初期仅表现为无痛性、进行性淋巴结肿大,常被患者忽视,而一旦决心到医院就诊检查时往往病情已经比较严重,全身多处侵犯。因此觉得淋巴结不痛不痒不用理会的观点,容易导致治疗时机延误,甚至失去生命。 主持人:现在有许多不正规的小诊所采用中药药膏来给淋巴消肿。那管用吗? 刘杰主任:颈部明明就是淋巴瘤,但不少患者去一些不正规的小诊所采用中药药膏来消肿。不排除有些偏方的确能把这些肿块变小一点,于是患者就认为这样做“有效”,继续贴药膏,甚至贴得皮肤溃烂流脓。直到好多个淋巴结肿得像鹅蛋那么大,才去正规医院就诊。目前,中医只能作为淋巴瘤的一种辅助治疗手段。 主持人:还有些人淋巴结不愿意做活检,他们认为那样会引起肿瘤扩散,是这样吗? 刘杰主任:淋巴结活检对于确诊淋巴瘤非常重要。可是很多人颈部有淋巴结肿大的时候,非常害怕做活检,觉得一穿刺或切块淋巴结出来,可能就引起癌症全身的扩散。惧怕活检要不得!对于高度怀疑恶性病变的淋巴结,进行活检是最可靠的诊断方法。活检的创伤非常小,仅有少量血液或者组织液渗出,不会引起肿瘤扩散。其次,通常在活检明确诊断后很快就会开始正规治疗,肿瘤才不会有可乘之机。 主持人:一旦确诊为淋巴瘤,是不是做了手术切除就没事了? 刘杰主任:淋巴瘤是一类比较特殊的肿瘤,与其它实体瘤不同。淋巴瘤是全身性的疾病,通过手术将局部肿瘤切除的方式,是没有办法达到真正的治疗目的。只有经详细检查全身只有一处淋巴瘤的患者才可以手术切除后全身化疗,防止淋巴瘤侵犯其他部位。 主持人:对于淋巴瘤,我们平时有没有一些可以很方便的自检手段呢? 刘杰主任: 1、 总感觉乏力、没精神、即使在睡眠很充足的情况下依然疲劳 2、 长期低热状态 3、 近期消瘦 4、 盗汗 5、 皮肤瘙痒 6、 颌下、颈部、腋窝、腹股沟有淋巴结进行性无痛性肿大 主持人:生活中我们又该如何预防呢? 刘杰主任:压力会导致人情绪紧张压抑;当人们情绪紧张压力大的时候免疫功能受到抑制,免疫功能受抑的时候就不能及时清除体内的一些发生遗传学突变的“变坏的细胞”或可称为“肿瘤样细胞”,最终可能导致肿瘤的发生。 因此,生活中注意保持适度的休闲、良好的心态对健康是很有帮助的;生病的状态下,如果出现免疫缺陷人体不能自行修复的时候需要使用一些药物提高免疫力,如胸腺肽、干扰素等;对于乙型肝炎、艾滋病等病人,免疫缺陷是很严重的,需要积极的治疗原发病。以上手段都是预防淋巴瘤的好办法。 主持人:通过刘主任刚才对于淋巴瘤的普及,我们对于淋巴瘤也有了一定的了解。我觉得,其实谈癌色变的观念早该抛弃,早期发现、早期诊断、坚持治疗是决定疗效好坏的关键因素。就目前的检查、治疗水平就足以把绝大多数早期的淋巴癌遏制在萌芽状态。所以说关注健康的人们更应去做的,是不要再“熬夜加班、作息不规律、精神压力大”的状态下生活工作,否则小心癌症盯上你。
主持人:我们今天继续谈关于淋巴瘤的问题。淋巴瘤共分几种类型? 刘杰主任:淋巴瘤分很多类,不同类型的淋巴瘤差距是非常大的,有的恶性程度高、病情进展快,生存期只有几个月,有的恶性程度低、发展很慢,可生存十几年。 总体上来讲,淋巴瘤分为两大类,第一大类叫霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤的疗效比较好,大约85%—90%的病人都能够通过正规的化疗以及放疗这样的治疗获得治愈。第二大类叫“非霍奇金淋巴瘤”,占总数的80-90%。非霍奇金淋巴瘤分类更加复杂,根据细胞的来源又分为“B细胞性”、“T细胞性”以及“NK细胞性”淋巴瘤。不同类型的淋巴瘤治疗方法不同、生存时间也不同。要想知道一个人得的是哪一个类型的淋巴瘤,需要做病理检查确诊。就是要在肿大的淋巴结处做一个小手术,切下来一块淋巴结送病理检查,就可以得到一个准确的诊断。还要做全身的CT检查、超声检查、骨髓穿刺检查才能把淋巴瘤侵犯的部位查得清清楚楚,从而就可以进行恰当的治疗了。 主持人:目前就淋巴瘤的治疗有几种方案? 刘杰主任:通常淋巴瘤的治疗方法包括以下几种:可以细胞免疫治疗、化疗、放疗、对孤立病灶可以手术切除等,但不推荐单纯中医治疗。对于诊断B细胞淋巴瘤的可以应用CD20单抗美罗华治疗,美罗华是生物靶向药物,相当于特效药,联合经典的CHOP方案化疗,经过6-8个周期的治疗,无论缓解率、生存时间均有明显提高,部分淋巴瘤可以治愈。 主持人:如果是淋巴结肿大,要不要引起人们的重视? 刘杰主任:可以引起淋巴结肿大的病因很多,当身体某部位发生炎症时,可引起邻近部位淋巴结肿大、疼痛,比如口腔炎症、扁桃体发炎等均引起颈部淋巴结肿大。炎症引起的淋巴结肿大服用消炎药之后会变小,直至消退。当某些部位经常感染,就可使邻近的淋巴结形成慢性炎症,肿大但无疼痛。淋巴结核也会表现为淋巴结肿大、其他部位的癌症发生淋巴转移时也会出现淋巴结肿大。而没有疼痛,且经过抗炎治疗后没有消失反而继续肿大的淋巴结,这时我们就要高度怀疑!马上到正规医院的血液科就诊检查。淋巴瘤可以发生在全身任何一个部位,因此可以有不同的部位的表现。
主持人:淋巴系统是我们人体免疫系统最基础的防御,像人体的一支护卫军,能够及时监测到外来异物和病菌的入侵,构成人体的一个保护屏障.那么如果说这支护卫军一旦被攻破,淋巴出现了病变就能够在身体任何部位的淋巴结、脾脏、骨髓、血液和全身各种组织器官中生长,对人体健康造成很大的不良影响.可以说是非常的可怕!即便如此,仍然有许多的社会大众对于淋巴瘤的认识有限,我们今天的节目中就来了解一下什么是淋巴瘤 主持人:刘主任您好,首先给我们介绍一下何为淋巴瘤? 刘杰主任:淋巴瘤就是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。淋巴系统包括全身各种淋巴结、淋巴管、淋巴液;跟血液循环类似,淋巴组织广泛分布于全身。因此,淋巴瘤可以发生生全身各个部位,比如颈部、腋窝、腹股沟、胸腔、腹腔、颅内、甚至耳朵、眼睛、口腔等处,简直无所不在。 一旦患有淋巴瘤,人体可能出现淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒、食欲不振等等症状。 主持人:就目前我国淋巴瘤发病的一个现状如何? 刘杰主任:淋巴瘤近几年发病率逐年升高,每年以递增7.5%的速度增长,是发病率最高的十大恶性肿瘤之一,是血液系统恶性肿瘤第一位,并出现年轻化和城市化的趋势。40-50岁中年人已经成为淋巴瘤的高发年龄段,尤其作息不规律,经常熬夜工作的中年精英人群,更是成为淋巴瘤的高发人群。 主持人:那淋巴瘤算不算癌症呢? 刘杰主任:淋巴瘤又被称为淋巴癌,是血液系统恶性肿瘤,但其疗效较好,生存期长。 主持人:引起淋巴瘤的原因有哪些? 刘杰主任:淋巴瘤的发病原因并不是非常明确,目前认为免疫功能低下,病毒感染,长期压力过大都容易引起淋巴瘤,比如EB病毒、艾滋病病毒、乙肝病毒等都是跟淋巴瘤的发生有一定的关系。另外如物理放射,长期接触放射线的人也比较容易产生淋巴瘤。还有化学因素,经常接触化学品,比如经常用化学药物,烷化剂等都是化学因素也可以导致淋巴瘤的发生增高,其它当然还有一些遗传因素也起到一定的作用。
有部分患者朋友通过影视剧的场景描述,认为骨髓穿刺(以下简称骨穿)很痛苦,一提到骨穿便充满了恐惧感。更有患者朋友认为抽取骨髓会损害人体精髓,伤及元气,不愿意接受穿刺,导致丧失早期及时诊断的机会,进而耽误了有效治疗。骨穿真的那么可怕吗?1.血液病患者为什么要做骨穿? 骨髓穿刺检查是血液病患者最基本、最重要的检查。医生结合骨髓象、血象和临床资料,对各类血液病可以作出肯定诊断或者排除。需要做骨穿的疾病包括:不明原因的白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板增多或减少;不明原因的骨痛或骨折,尤其有球蛋白明显升高者;不明原因的脾大或淋巴结肿大;不明原因的发热。 2.做骨穿会疼吗? 骨穿是在局麻的情况下,将穿刺针刺入骨盆侧边的髂前或髂后上棘部位的骨髓内,抽取少量骨髓液进行化验检查,不会损害人体精髓,也不会伤及元气。 3.骨穿后需注意什么? 骨穿术后穿刺处应用无菌敷料覆盖并压迫穿刺点约10分钟。保护穿刺点,敷贴勿脱落,勿浸湿,以防感染,72小时后取下。穿刺部位如有渗血应及时通知医护人员予以更换无菌敷料并压迫穿刺处,直至无渗血为止。无特殊情况,骨穿术后即可步行,不需静卧。
多发性骨髓瘤(MM )是一种恶性的浆细胞肿瘤,发病率占血液肿瘤的 10% ,临床表现复杂多样,患者常伴有贫血、出血、骨痛、肾损伤、头晕、食欲不振、反复肺部感染等多种症状,多数患者往往 就诊科室是骨科、肾内科、神经内科、消化内科、呼吸内科等,当出现了贫血及出血时才会就诊血液内科。因此,提高相关科室对多发性骨髓瘤的认识,才能保证疾病诊断的及时性和准确性,减少误诊、漏 诊,多学科联合诊疗多发性骨髓瘤将使更多的多发性骨髓瘤患者获益。 多发性骨髓瘤容易在以下的实验室检查中出现异常: (1)血常规:红细胞(RBC)及血红蛋白(Hb)降低逐渐加重;白细胞(WBC)增加或减低,晚期分类中可出现浆细胞或骨髓瘤细胞;血小板(PLT)正常或偏低 (2)骨髓象检查:增生活跃或明显活跃,骨髓瘤细胞占有核细胞的 10%以上有确诊价值 (3)血沉(ESR)测定:明显增快 (4)血生化测定:球蛋白增高,高血钙 (5)免疫球蛋白(Ig)测定:免疫球蛋白单克隆升高,具体如下: IgG>35g/L 或 IgA>20g/L 或 IgD>2g/L 或 IgE>2g/L 或 IgM>15g/L (6)尿常规:出现尿蛋白 (7)没有肾脏病史但出现肾衰竭 (8)影像学检查:可见病理性骨折或溶骨性改变(推荐 CT、核磁、PET-CT) 任何患者实验室检查发现以上异常之后,都应建议患者就诊血液内科或者请血液内科会诊。 多发性骨髓瘤是发病率第二的血液恶性肿瘤,是近年来国际上血液肿瘤领域的热点。帮助疑似患者尽快安排相关检查,尽早确诊;帮助确诊患者尽快转科到血液科进行规范化的治疗,有助于减轻并发症带 给患者的痛苦,使患者有机会长期生存。