刘麟医生的科普号

一正常心跳是如何产生的？心房（心脏的顶部）和心室（心脏的底部）中的心肌细胞受到电脉冲的刺激，使心脏以均匀的速率有规律的收缩和舒张，这种收缩舒张活动产生心跳，使血液从心脏泵出，通过血管进入身体各个部位。进入动脉的血液流量可以通过感觉脉搏来测量，脉搏与心跳相对应。在正常心脏中，电脉冲起源于一个叫做窦房结的特殊细胞区域，窦房结是心脏的正常起搏源头。窦房结位于右心房，心脏右上腔（图1）。脉冲从窦房结发放后，穿过上右心房和左心房，到达位于心房和心室之间的心脏中心附近的房室结，然后到达横跨心室的传导纤维，心室是心脏的主要泵室。当脉冲沿着电传导路径移动时，心肌细胞受到刺激和收缩，产生心跳。二心律失常是怎么产生的？有时，电脉冲会发生“短路”偏离正常传导，并以异常的方式穿过心脏。电脉冲的异常路径可能导致心跳异常，此外，当窦房结以外的区域变得活跃并接管窦房结正常功能的脉冲，也会出现心律失常。通常，这些异常的结果是心跳过快或不规则。这可能发生在心房、房室结或心室内的任何位置。当异常的快节奏来自心脏上部组织时，称为室上性心动过速。当它来自心脏下部组织，被称为室性心动过速。三、什么是射频消融？经导管射频消融术是一种根治心律失常的微创手术。它可能涉及射频能量或冷冻（冷冻消融）。导管消融可以治疗许多异常、典型的快速和/或不规则心律多种类型的快速心律失常。其主要使用一根纤细的有特殊涂层的电极导管，无需切口，通常从腹股沟的血管经过血管送至到心脏，标测并定位异常的心律的路径。然后，根据需要控制电极导管发放射频能量作用于该心律失常的关键电路位置（异常心律的起源点或关键传导点），使其不再能够产生或传导电脉冲。如果成功，心律失常就会停止，心律失常的问题也会得到治愈。四哪些心律失常问题可以治疗？射频消融可用于治疗许多导致心跳加快的心律失常。导管消融可用于：●阵发性室上性心动过速，包括：•预激综合征•房室折返性心动过速•房室结折返性心动过速•房性心动过速●心房颤动●不适当的窦性心动过速●室性心动过速和室性早搏五射频消融术过程术前准备-患者可能会被要求在手术前几天停止服用某些药物。完善超声心动图、心电图、胸片、血液生化检查等术前检查。大多数患者在手术前提前6-8小时停止进食和饮水。目前射频消融术通常在三维导航系统下进行消融，X射线量很小，大部分相当于1-2次胸透的剂量。射频消融术-在射频消融术开始之前，通过静脉给药镇静或麻醉药物（局麻或全麻），一般14岁以下儿童多全麻为主。小的涂层导线（“电极导管”）被插入血管，然后移入心脏，以确定问题所在，有时还会诱发心律失常以明确心律失常的位置和性质机制。导线通常插入大腿内侧的股静脉或动脉，然后使用透视或三维导航系统辅助将其定位在心脏的腔室内。偶尔还需要经颈部、上胸部或手臂的的静脉插入细小电极导管。医生会先进行心脏电生理检查，检查心脏传导系统，通常会诱发心律失常，确定引起心律失常的异常电路位置；在确定心律失常的原因以及位置后，医生将使用射频能量来治疗引起心律失常的问题，以彻底消除异常的电传导，根治心律失常。在手术过程中，将持续监测心率和心律、血氧和血压。手术完成后，医生可能会再次进行心脏电生理检查，试图再次诱发心律失常，如果无法诱发心律失常，则视为手术成功。手术的时间因患者而异，这取决心律失常类型和其他因素。通常，手术约两个小时或更长时间。术后-当镇静或麻醉药物的作用消失时，患者将被带到病房，在此期间，将监测导管入路的部位是否出血，并密切观察心律。通常要求卧床12小时，以减少导管入路部位出血的风险。手术后当天需要密切监护，一般12-24小时可以下床活动。手术后的10-12周内，患儿要求每天服用小剂量阿司匹林，以预防血栓形成。在一些特殊的消融手术后，需要更强大的抗凝血药物。医生将提供手术后所需药物的详细信息。

早期复极综合征健康教育（高级篇）一概述 早期复极是一种心电图现象，定义为紧随正向QRS波群之后、在ST段起始部出现的轮廓清晰的正向偏离，或QRS波群的末端出现顿挫(因为J波或J点抬高可以隐藏在QRS波群的末端，导致QRS波群的末端出现顿挫)心电图上，满足以下两者之一即为早期复极：●紧跟在正向QRS波群之后、位于ST段起点的轮廓清晰、正向、陡峭的偏转或切迹；相应地，负向QRS波的J波也可能为负。●QRS波群的末端出现顿挫(由于J波或J点抬高可能隐藏在QRS波群的末段，所以QRS波群末段出现顿挫)  图1早期复极心电图：相邻两个下壁和侧壁导联J点上抬大于1mm二早期复极和早期复极综合征 早期复极是一种心电图现象，早期复极的患病率为5%-13%，一般人群中相当普遍，年轻人或运动员患病率更高。随着大量研究表明有早期复极者发生心脏性猝死风险是无早期复极者的2-3倍，但在平素体健的健康个体中心脏性猝死的绝对风险仍然非常低。45岁以下个体的预计发病风险为11例/100,000，估计心律失常死亡的绝对风险为每100,000人年中70例。 早期复极综合征是极少数早期复极的患者（11例/100,000人），发生了心室颤动，且猝死生还，这类人群除了心室颤动外，大量检查显示心脏结构正常。 三心电图风险预测●1型为心前区侧壁导联上的早期复极。该型常见于健康男性运动员，被认为大多是良性的。●2型为下壁或下侧壁导联上的早期复极，有中度风险。●3型为广泛存在于下壁、侧壁和右侧心前区导联上的ER，相对风险最高，不过猝死的绝对风险仍然很小●4型，又名Brugada综合征，其标志是在右侧心前区导联上出现J波/J点抬高，提示高猝死风险。 此外年龄和性别、家族史、种族、是否合并其他心脏病理改变与猝死风险有一定关系。但目前都没有统一的危险分层方案来识别可能适宜接受治疗的高危早期复极个体。 四早期复极的遗传学基础与遗传 目前认为早期复极和特发性室颤的可能机制有两种：参与除极末期或复极早期的离子通道失衡，和/或右心室心外膜除极异常导致传导延迟。 早期的遗传学基础仍有待阐明，家族性早期复极似乎呈常染色体显性遗传，据报道，ER相关的基因突变涉及KCNJ8基因(负责ATP敏感性钾通道Kir6.1，产生IKATP电流)，CACNA1C、CACNB2、CACNA2D1基因(负责心脏L型钙通道，产生ICa.L电流)和SCN5A基因(负责钠通道，产生Na电流)。五相关检查 对于如果猝死幸存者的心电图显示早期复极和室颤，或有晕厥等可疑症状或阳性家族史者，需要详细检查包括●心电监测、动态心电图。●标准心电图。●运动负荷试验。●超声心动图。●心脏MRI。●排除冠状动脉疾病或异常。●静脉钠通道阻滞剂激发试验(自行决定使用或不使用肾上腺素激发试验)。●若怀疑遗传性表型，还应考虑靶向基因检测。六治疗 早期复极：只是心电图偶然发现早期复极心电图没有心室颤动或高危因素患者，我们推荐动态随访而不给予治疗。 早期复极综合征伴特发性室颤的治疗 — 对于特发性室颤所致心源性猝死后存活的患者，研究显示2-4年时的室颤复发率为22%-37。由于这些患者无结构性心脏病，推荐植入ICD治疗。长期治疗 — 早期综合征的长期治疗包括植入ICD以便快速治疗复发性室颤。若室颤频繁复发导致ICD频繁放电，建议使用ⅠA类抗心律失常药物奎尼丁进行长期抑制治疗。如果复发性室颤患者使用奎尼丁无效，可选择靶向心外膜基质和/或浦肯野室性早搏触发点的导管消融治疗。

一定义病态窦房结综合征，是窦房结功能障碍导致窦房结的起搏节律过缓甚至缺失的临床综合征。可表现为多种类型，如窦性心动过缓，窦性停搏或静止，也可表现为心脏变时性功能不全，即活动时心率反应不能满足生理需求；在快-慢综合征或慢-快综合征中还可伴有房性快速性心律失常与缓慢性心律失常交替出现。此外病态窦房结综合征还可伴有房室结功能障碍。二症状病态窦房结综合征主要通过心电图异常(如，心动过缓、窦性停搏)伴随临床症状和体征来诊断。大部分患者表现为以下一种或多种非特异性症状：乏力、头晕目眩、心悸、晕厥前兆、晕厥、劳力性呼吸困难或胸部不适。症状通常呈间歇性，发作频率和严重程度逐渐加重，但部分患者可能在初诊时就表现为严重而持久的症状。偶尔，病态窦房结综合征可能无症状，但常规心电图或动态心电图等心电图监测可以发现。三心电图表现心电图表现 — 包括：●窦性心动过缓●窦性暂停(＜2秒)●窦性停搏(≥2秒)●窦房结传出阻滞●心脏变时性功能不全：心率变化不能满足活动期间的生理需求●慢-快综合征：病态窦房结综合征一种类型，心动过缓与心动过速交替发作●快-慢综合征：一部分的室上性心动过速(房颤、房扑和房性心动过速)恢复窦性心律之前出现了一个长间歇的窦性停搏。四流行病学发病率为0.8例/1000人年，主要发病年龄为73岁至76岁，偶尔也见于儿童和年轻成人。五病因病态窦房结综合征可能同时存在“外源性”因素与固有的“内源性”因素。最常见的外源性因素是药物，包括：β肾上腺素能阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂和抗心律失常药，这些药物都可能加剧任何潜在的窦房结功能障碍。识别外因非常重要，因为外因往往可以干预。如药物因素（外因）对窦房结的抑制是短暂、可治疗；而浸润性心肌病、手术或窦房结相关基因的突变等内因导致的病态窦房结综合征持续不可逆转，治疗除起搏器以外别无他法。1窦房结纤维化 — 最常见的病因是窦房结组织被纤维组织所取代，可能还伴有传导系统其他部分(包括房室结)的变性和纤维化2药物和毒物 — 多种药物和毒物能够可逆性抑制窦房结功能，导致病态窦房结综合征相关的症状和心电图改变。可改变心肌传导并有可能造成病态窦房结综合征的最常用药包括：●β受体阻滞剂●非二氢吡啶类钙通道阻滞剂●地高辛●抗心律失常药●抗阿尔茨海默病的乙酰胆碱酯酶抑制剂3儿童和家族性遗传性疾病 — 病态窦房结综合征在儿童中罕见，通常见于先天性或获得性心脏病患儿，尤其在心脏矫正手术。家族性遗传性病态窦房结综合征罕见，部分家族性病例是由心脏钠通道基因SCN5A和HCN4基因(认为其促成窦房结起搏电流)突变导致。SCN5A突变除外病态窦房结综合征外还可导致与其他心脏异常，包括Brugada综合征、先天性长QT综合征3型、家族性房室传导阻滞、家族性扩张型心肌病伴传导缺陷和房颤。4其他 — 病态窦房结综合征还有多种其他少见病因：●浸润性疾病—诸如淀粉样变性、结节病、硬皮病、血色病和肿瘤(较罕见)的浸润性病灶可累及窦房结。●炎性疾病—风湿热、心包炎、白喉、Chagas病和其他疾病均可能抑制窦房结功能。●窦房结动脉疾病–55%-60%的窦房结由右冠状动脉的分支供血，其余40%-45%则由左冠状动脉回旋支供血。动脉粥样硬化、炎症病变甚至栓子均可能导致窦房结动脉狭窄●创伤—手术过程中的心脏创伤可能会直接影响窦房结或影响其血供。●其他—其他可诱发SND的因素包括：甲状腺功能减退、低体温、缺氧和肌营养不良 六自然病程病态窦房结综合征的自然病程通常包括间歇性、进行性心脏节律障碍，这会增高其他心血管事件的发生率和死亡率。病态窦房结综合征相关节律障碍往往会随时间演变，同时会增加血栓栓塞事件和其他心血管事件的几率。节律 — 许多患者会有窦房结功能正常的时段，持续时间不一，通常较长。然而，病态窦房结综合征一旦出现，大多最终会进展，同时房性快速性心律失常发生的可能性增高。但很难预测疾病进展的时程，因此，大多数有症状的病态窦房结综合征患者都应较早接受治疗以减轻症状。●窦房结功能异常会随时间而进展。一项研究纳入了52例表现为窦性心动过缓伴窦房阻滞或窦房结停搏的病态窦房结综合征患者，发现其进展至完全性窦房结停搏和逸搏心律的平均时间为13年(范围7-29年)。●随着时间的推移，房性心律失常和传导障碍变得更为常见，这可能是由一种累及整个心房和心脏其他部位的进行性病理过程所致。心血管事件 — 病态窦房结综合征患者，特别是心动过缓和心动过速交替发作者，发生血栓栓塞事件的风险仍较高。一项前瞻性随访研究纳入了35例表现为静息时平均窦性心率≤50次/分且/或存在间歇性窦房阻滞的症状性病态窦房结综合征患者，未对其立即进行治疗，而是进行了平均17个月的随访，发现57%的患者发生了需要治疗的心血管事件，包括晕厥(23%)、显性心力衰竭(17%)、慢性房颤(11%)或难以耐受的房性心律失常(6%)。此研究中心血管事件的独立预测因素为年龄、左室舒张末期内径和左室射血分数。七治疗治疗旨在改善症状，可能包括头晕目眩、晕厥前兆、晕厥，少数情况下还会出现劳力性呼吸困难或心绞痛恶化。此外，快-慢综合征患者或慢快综合征患者可能表现为心悸和心动过快的其他症状。控制症状性病态窦房结综合征的特定治疗通常是植入心脏起搏器。而药物干预对症状性和/或血流动力学不稳定窦房结功能障碍的作用有限。不可逆性窦房结功能障碍的根治性治疗需要植入永久起搏器。症状性患者 — 对于症状性病态窦房结综合征及证实存在症状性心动过缓的患者，我们推荐植入永久起搏器，而不是单纯内科治疗或观察。几乎所有患者在植入起搏器后晕厥和头晕目眩的症状会消失。药物治疗 — 目前没有针对症状性病态窦房结综合征患者推荐药物治疗；但停用可能加剧病态窦房结综合征的药物通常能有帮助。抗凝治疗 — 需要起搏器治疗的病态窦房结综合征患者房颤发生率高，50%以上的患者存在心动过速-心动过缓综合征，血栓栓塞最有可能与伴随的房颤相关或窦性静止有关。永久性起搏 — 患者选择起搏器类型以及恰当程控取决于有无房室传导异常、有无房性心律失常，是否期望维持房室同步以及是否需要频率适应功能。●需要在心房内起搏，采用单腔心房起搏(AAI)或双腔起搏(DDD)。房室传导正常以及当预期出现房室传导受损的机率极小时，可使用心房单腔起搏(AAI)。●尽管起搏器使用最少的电极导线(AAIvsDDD)具有优势，但由于担心将来出现房室传导疾病或其进展，DDD比AAI应用更广泛。对于没有束支传导阻滞的患者，需要心室起搏的高度房室传导阻滞发生率估计为每年0.6%-1.8%。然而，在就诊时有完全束支传导阻滞或双分支传导阻滞的患者中，发生高度房室传导阻滞的风险更大(每年7%)。因此指南推荐对存在传导阻滞的病态窦房结综合征患者采用双腔起搏DDD模式治疗。

一简介起搏器是用电脉冲刺激心脏以维持或恢复正常心跳的电子设备。本文主要涉及起搏器治疗的疾病种类、起搏器的类型以及起搏器植入后的注意事项。心脏传导系统与“天然起搏器”心脏有自身的电路系统，称为心脏传导系统（图1）。心脏传导系统向整个心脏发送电信号，调节心跳的频率和顺序，使心腔各个部分有规律有序的跳动，以确保血液有效泵至全身。心脏的电脉冲由称为窦房结的特殊组织产生（图1）。窦房结也称为心脏的“天然起搏器”。窦房结产生的电脉冲最先传导至心脏的上部，即右心房和左心房，刺激心房收缩，将血液泵入心脏的下部（左、右心室）；随后，电脉冲传导到位于心房和心室之间的另一个特殊组织区域，即房室结，房室结类似心脏的“天然变压器”，起到暂时协调和延缓电脉冲的传播，使得左心房和右心房收缩协调一致；之后电脉冲从房室结下传到成为希氏束和左右束支的特殊纤维组织，希氏束和左右束支类似心脏“天然高压线”，能以很快的速度将电脉冲分别传导至左、右心室，刺激左、右心室协调同步收缩。左心室收缩将血液泵入体循环，右心室收缩将血压泵入肺循环。心脏传导系统必须正常运行，心脏才能协调跳动，有效泵血。心脏内电脉冲的异常称为心律失常，意味着心脏传导系统中电脉冲的传导或节律出现了异常。二缓慢性心律失常缓慢性心律失常是导致心跳异常缓慢的一大类心律异常。缓慢性心律失常的病因分两类：窦性心动过缓或心脏传导阻滞。1窦性心动过缓是因为心脏的“自然起搏器”窦房结过慢导致的心动过缓。一些人（例如，竞技运动员）由于健康状况良好，出现生理性的窦性心动过缓；但很多情况下，窦性心动过缓是因为窦房结发生了功能障碍，甚至出现窦性停搏以及窦性静止，成为病态窦房结综合征，是一种需要治疗的病理性疾病。2心脏传导阻滞是指心脏传导系统出现延迟或中断，导致电脉冲的传播速度过慢或中断。心脏传导阻滞有几种类型，根据阻滞发生的位置和阻滞的严重程度进行分类。●在一度房室传导阻滞中，窦房结发出的所有电脉冲都从心房传导至心室，但电脉冲在通过房室结时速度异常减慢，阻滞程度较轻。●在二度房室传导阻滞中，部分窦房结发生的电脉冲无法到达心室，从而导致心率缓慢或不规则，其中二度二型房室传导阻滞程度较重。●在最严重的三度房室传导阻滞中，窦房结发生的电脉冲完全无法到达心室，也称为完全性房室传导阻滞。为了让心脏继续跳动，由房室结或心室自身产生的电脉冲（称为逸搏心律）引导心室收缩，如果没有逸搏节律代偿，心室会停止跳动；但这种逸搏心律一般远低于正常的窦房结的节律，因此多会导致严重症状。●在右束传导阻滞（RBBB）中，右束支传导受阻，电脉冲只能从左心室穿过心肌才能到达右心室。因此，右心室的活动较左心室延迟。●在左束传导阻滞（LBBB）中，左束支传导受阻，电脉冲只有从右心室穿过心肌才能到达左心室。因此，左心室的活动较右心室延迟。三缓慢性心律失常的症状缓慢性心律失常的症状各不相同，这取决于具体的心律失常类型和多种因素，特别是有无基础心脏病。部分患者没有症状，部分患者可能出现以下症状，包括：●晕厥发作（晕厥）●头晕或头晕（晕厥前兆）●心悸（心脏跳动过快或异常的感觉）●心跳紊乱●极度疲劳●呼吸困难●心脏泵血能力受损（心力衰竭），包括运动耐力降低，体重增长缓慢，呼吸困难，食欲降低等四缓慢性心律失常的常见病因●冠状动脉疾病，向心肌供血的动脉变窄或梗塞而导致心脏功能受损；●先天性房室传导阻滞，因胎儿期母体异常抗体导致，部分是先天性心脏病导致，少部分原因不明；●遗传性疾病，主要是遗传性心肌病和心脏传导系统的离子通道病，这类疾病不一定有明显的心脏结构异常，但常常出现心律失常（如长QT综合征，进行性心脏传导阻滞PCCD，儿茶酚胺敏感性室速CPVT，Brugada综合征等）可导致晕厥甚至心源性猝死；●神经系统对心率和血管张力的调控异常，导致的晕厥（称为自主神经介导性晕厥）；●心肌疾病，称为心肌病（包括肥厚型心肌病，扩张性心肌病，限制性心肌病，致心律失常性右室心肌病等）●使用某些可能影响心脏正常节律的药物（如钙通道阻滞剂，降压药物、毒品等）●心肌组织退化。五心脏起搏器人工心脏起搏器是一种电子设备，它通过电脉冲刺激心脏，以维持或恢复缓慢心律的人的正常心律。在许多情况下，建议使用人工起搏器。起搏器的最常见用于治疗缓慢性心律失常。植入起搏器的适应症以及具体类型取决于多种因素，包括：●心律失常的确切性质和根本原因●这种情况是暂时的还是不可逆转的●出现或不出现上述症状●预期起搏频率●潜在心脏病工作原理-人造心脏起搏器提供外源性电脉冲，可以刺激心脏，从而恢复或维持正常心跳。尽管有各种类型的人工起搏器设备可用，但它们通常包括以下组件：●脉冲发生器：起搏器的主体部分，一般有薄金属外，包含产生起搏器电脉冲的电源。此外，脉冲发生器包含一个小型计算机处理器，可编程设置起搏器的频率、起搏模式、能量输出和各种其他参数。大多数永久起搏器的脉冲发生器重25-40g，随技术得到进步，目前脉冲发生器体积显著缩小，多小于30g，电池寿命显著延长，目前最新的起搏器预期年限可达18-20年，并有抗核磁功能。●起搏导线：通常包括一个或两个“电极”。是一种柔性的绝缘电导线，将电脉冲从脉冲发生器传输到心肌，还能感知心肌的电活动，将信息回传到起搏器；心脏内可放置一根或多根的起搏导线，导线最常放置位置为右心房和右心室；还有一种起搏器是“无线”的，没有任何导线，但需要非常粗的血管入路，且一旦放入心脏就难以取出，主要用于特殊情况。起搏器的类型——已经开发出多种类型的起搏器和起搏模式，以不同的方式恢复或维持正常的心跳。所有当代起搏器都能感知固有活动，只有当固有心率低于设置的起搏频率时才能刺激心脏。基本上，所有当代起搏器都具有频率应答能力。这取决于安装在起搏器中的“传感器”，它可以感知活动或呼吸频率，并根据感知到的生理需要改变心率。起搏器也可以是单腔、双腔或三腔：●单腔起搏器只有一根起搏导线，可以将脉冲传输到右心房或右心室。●双腔起搏器的特点是有两条起搏导线，一条通向右心房，一条通往右心室，这可以使心律更自然地类似于心脏的正常活动，并更容易准备判断心律失常。●三腔起搏器通常在右心房、右心室和左心室各放置一根电极导线，一根用于刺激右心室，一根用来刺激左心室。这些设备常用于心力衰竭的患者。这些起搏器可以使心室“重新同步化”，提高心脏收缩的效率和协调性。它们通常也被称为“双心室起搏器”。临时心脏起搏器-临时心脏起搏器用于住院期间的短期起搏需要。之所以使用临时起搏器，是因为心律失常预计是一过性的，最终会得到完全恢复，或者暂时使用临时起搏过度，直到可以放置永久起搏器。临时起搏器的脉冲发生器位于身体外部，可以用胶带固定在皮肤上，也可以固定在腰带或病人的床上。临时起搏器患者住院治疗并持续监测。医疗团队成员将定期进行检查，以监测任何可能的并发症。永久心脏起搏器-永久心脏起搏器是用于长期使用的起搏器（有一定使用寿命）适应症-已经制定了关于永久起搏器（I）绝对有益、有用和有效，（II）可能适用，或（III）无效或无效；患者应与他们的医疗提供者讨论这些指南以及如何适用于他们的具体病例。一般来说，对于某些慢性或复发性或不可逆转的疾病，建议使用永久性心脏起搏。主要适用于有症状的缓慢心律失常患者，部分疾病中，也可预防或终止快速心律失常。永久起搏器植入术-起搏器最常见的植入方式是将其植入锁骨下方皮肤下（皮下组织和胸大肌之间）或胸肌间隙内（胸大肌和胸小肌之间）。起搏导线通常插入锁骨下静脉（或颈静脉）并向前送入心房或心室，直到导线固定在心肌的适当区域，导线的另一端连接到脉冲发生器。其他的植入方式主要见于低体重儿童或者无法从静脉血管植入起搏器的情况，脉冲发生器放在上腹部皮肤下，起搏器导线一端通过外科途径缝合在心脏表面，另一端通过皮下隧道连接到腹部的脉冲发生器。无导线起搏器是一种新型小体积的起搏器，完全无起搏导线，通过腿部静脉将起搏器直接植入在右室心肌中，主要使用于特殊人群。通常，起搏器由具有该手术经验的专家（心脏病专家、外科医生或心脏电生理学家）在无菌介入室或手术室植入。成人一般局部麻醉为主，很少需要全身麻醉，儿童一般需要全身麻醉。起搏器导线的位置通常使用X射线成像检查帮助植入。手术的时间取决于所放置设备的类型。手术后恢复很快，植入后的头几周，可能出现电极移位，因此术后3天需要严格限制活动，术后两到四周手臂运动和活动可能会受到一些限制。永久性起搏器植入相关并发症较为罕见，包括气胸、起搏器相关感染、电极移位，电极穿孔、心包填塞和出血。一旦植入心脏起搏器，就可以对起搏器进行程控，以检查起搏器运行情况，监测心电拘束，治疗心律失常，并最大程度优化使得其满足不同状态下的心率需求变化。图3永久起搏器最常见的植入形式：脉冲发生器位于左前胸部，起搏电极连接右室和右房六、后续随访以及程控程控-植入永久起搏器后需要定期检查（“程控”）起搏器的状态（通常使用特殊的磁力设备或安全的网络远程程控），以明确起搏器运行状态、起搏器起搏频率、电池寿命和是否存在任何异常心律。所有起搏器都可以通过程控更改和调整存储的信息和设定起搏器工作参数。程控技术人员通过一台磁力设备和脉冲发生器连接，得到数据。如果有远程程控设备，患者可以通过远程设备将数据通过互联网传到程控技术人员的远程终端，获得起搏器信息和进行调整（即远程程控）。脉冲发生器通常由锂电池供电，在需要更换之前，锂电池平均工作（从平均8年到18年不等）。当起搏器工作时，锂电池会以非常缓慢和可预测的方式耗竭，从而有足够的时间进行检测剩余电量并在电量耗结前更换脉冲发生器。更换脉冲发生器一般较为简单，即在旧切口上做一个皮肤切口，拆除旧的发生器，植入新的脉冲发生器并与原有起搏导线连接。起搏导线一般使用年限很长（但心外膜起搏导线除外），如果出现特殊问题（例如，导线与心脏失去接触、导线断裂或导线功能不正常），这样就需要更换导线。通常，旧导线留在原处，但与脉冲发生器断开并加盖，然后插入新导线。拔除旧起搏导线在大多数情况下很困难，因为起搏导线与血管和心肌在疤痕组织下紧密连接，可能会需要使用激光或机械设备辅助拔除。如果起搏导线以及脉冲发生器整体系统受到感染，通常需要完全拔除起搏导线以及脉冲发生器。避免电磁干扰-虽然新型的起搏器比旧型号的起搏器相比更不易受到干扰，但在某些情况下，电磁能量仍可能产生干扰。因此，建议植入永久起搏器起搏器的患者应注意以下事项：明确起搏器是否有抗核磁功能，特别是旧型号起搏器需要注意：家用电器-一般在使用日常生活中的普通家用电器，如微波炉、电视机、收音机、烤面包机和电热毯，不建议采取任何特殊预防措施。手机-有心脏起搏器或除颤器的人应该知道，如果距离起搏器很近（小于15厘米），那么强磁场的物品（例如带有无线充电磁铁的手机，磁性配件，例如某些“智能手表”）会影响设备的功能。没有无线充电磁铁的手机不太可能导致起搏器或除颤器问题。如果你有心脏起搏器或除颤器，最安全的策略是使用起搏器对侧的手或胸部使用手机。当你携带手机时，把它放在腰部以下的口袋或袋子里。如果你不确定你的手机或手表是否可能导致心脏设备出现问题，请咨询制造商或医生。新型号的起搏器有抗核磁功能，最新的型号可以抗3.0T的MRI，一般不易受到干扰。金属探测或防盗系统-电磁防盗安全系统通常位于工作场所或附近、机场、商店、法院或其他高度安全区域。尽管有可能干扰起搏器，但在这样的场地通行时，短暂接触不太可能产生任何具有临床意义的干扰。根据几项研究和观察，专家建议使用起搏器的患者应：●注意防盗系统的位置，并以正常速度通过它们●避免倚靠或靠近防盗系统机场金属探测器——与防盗系统类似，机场金属探测器可能会干扰起搏器，尽管可能性很小。这种接触在某些情况下会引起干扰，可能与接触时间和/或安全系统与起搏器之间的距离有关。金属探测器可能会因起搏器的存在而触发，因此在机场等地，佩戴起搏器者须携带起搏器识别卡，建议机场工作人员手动检查。外部电气设备-对于大多数使用起搏器的人来说，外部电场似乎不会造成问题。然而，在包含焊接设备或强力电机发电机系统的工作场所，由于干扰会抑制起搏，建议植入心脏设备的人员与外部电气设备保持至少60厘米的距离，验证设备是否正确接地，如果出现头晕或其他症状，则离开现场。诊断或治疗程序-某些类型的手术和检查可能会干扰起搏器。最重要的是，术中使用电刀可以抑制起搏器功能。因此，脉冲发生器可能需要在手术前进行特定的重新编程，并在手术后再程控回到原来参数。除外电刀外，有些治疗也会影响起搏器包括：●磁共振成像（MRI），使用高强磁场，该磁场以快速的速度脉冲扫描。在过去，MRI检查是起搏器患者相对禁忌症。然而，随着“耐MRI”起搏器的推出，在行MRI扫描时可程控将起搏器设置为“MRI安全”模式，检查后再程控回到原来参数。●经皮神经/肌肉电刺激器（TENS），一种疼痛控制方法。●透热疗法，用高频电磁辐射或微波加热身体局部组织。●体外冲击波碎石术，利用声波破碎胆结石和肾结石。●癌症或肿瘤的放疗，可导致起搏器损伤。●使用电刀的任何手术。当在脉冲发生器附近进行电刀时，风险最大，需要程控起搏器为VOO模式。因此，医生、牙医和其他医疗服务提供者应该了解一个人的起搏器。如果考虑与起搏器干扰相关的程序，应酌情考虑和讨论可能的益处、风险和替代方案。佩戴心脏起搏器的人应携带起搏器担保识别卡以备紧急情况。

一概述预激综合征是在心脏的正常传导系统外存在一条额外路径，称为旁路，旁路绕过房室结，直接连接心房和心室，从而使电活动绕过房室结传导，导致心室早于正常的心脏传导系统（希-浦系统）激活，因此被称为预激（预先激动）。预激综合征患者可能会出现心跳加快、头晕、头晕和晕厥，少数可能导致心功能损害甚至猝死，部分预激综合征患者没有症状。有症状的预激综合征患者应该接受治疗，其长期预后较好，尤其是采用射频消融治疗来根除异常旁路。旁路组织是先天形成的，由胎儿发育时期房室瓣纤维环心肌合胞体再吸收失败所致；旁路组织传导电冲动的速度通常快于房室结，从而导致体表心电图上出现δ波和PR间期较短。（图1）。大多数旁路(60%-75%)能够在心房与心室间双向传导(顺行和逆行)。但部分旁路(17%-37%)仅能从心室逆行传导至心房。部分患者为“隐匿性”旁路，当旁路仅能逆行传导时，不会在体表心电图上产生δ波(即QRS波上升支顿挫)，但仍能引起折返性心动过速发生。图1显性预激综合征的δ波（A）和P-R间期缩短（B）二正常窦性心律的传导简要回顾正常的心脏结构和心脏传导系统将有助于理解预激综合征。心脏由四个腔室组成：右心房、右心室、左心房和左心室。血液从静脉返回心脏，流入右心房，然后流入右心室。血液从右心室泵入肺部（红细胞充满氧气），然后返回左心房，左心房的血液流入左心室，左心室通过主动脉将血液泵送到身体的其他部位。心脏有自己内置的电路系统，称为心脏传导系统（图2）。心脏传导系统向整个心脏发送电信号，决定心跳的先后顺序以及频率，并使心脏以协调、有节奏的方式跳动。传导系统控制心脏按节律有序收缩舒张，以确保血液有效泵送。心脏的电信号（电脉冲）由称为窦房结的特殊组织产生（也是正常心律称为窦性心律的原因）。窦房结被称为心脏的“天然起搏器”，每次窦房结产生一个新的电脉冲，脉冲沿着心脏传导组织有规律的传导，首先穿过两个心房，然后到达心房和心室之间另一个特殊组织区域，即房室结，房室结类似“天然变压器”暂时减慢电脉冲的传播，使左心房和右心房同时协调收缩。电脉冲之后从房室结扩散到称为His束和左右束分支的特殊纤维系统。这些快速传导的纤维将电脉冲迅速分布到心脏的左右心室，刺激心室协调收缩。图2三预激综合征的传导在正常心脏中，心房与心室被绝缘的房室瓣环（三尖瓣、二尖瓣）隔开，因此心房和心室之间唯一电脉冲连接是“天然变压器”房室结。房室结的传导速度比传导系统的其他部位慢，以便在心房收缩后留出时间让心室在收缩前充满血液。预激综合征患者因为在心房和心室之间有一条额外的“旁道”，旁道直接连接心房和心室，而不是房室结。这种情况可以类比为心房和心室之间的绝缘层出现了一个小间隙。如果旁道的电信号传导速度比房室结更快，电脉冲就通过旁路提前到达心室，形成“预激”。如果旁道的电信号传导速度比房室结慢，心电图无明显改变，只有在特殊条件下显露，称为“隐性预激”。四心动过速的原因预激综合征患者因为旁路的存在，心房和心室之间存在两条电通路（正常通路和旁道通路），有可能形成两条电路“短路”，从而导致心率异常加快（心动过速）。预激综合征的心动过速有两种机制：房室折返性心动过速——最常见的心动过速机制称为房室折返性心动过快（AVRT）。在这种心动过速中，一个电脉冲沿着一条通路（通过房室结或旁道）传播，然后回到另一条通路，形成一个重复回路。这种环形重复的的电短路以异常高的速率向心室发送脉冲，导致心脏不受窦房结控制，每分钟跳动140至250次甚至更高。预激综合征的心动过速是突然开始，并可能自行突然停止。它可以持续数秒或数小时。然而，有时需要治疗来终止心动过速并恢复正常心律。患者通常会反复出现心动过速。严重的心动过速发作或持续发作可能导致心功能衰竭，甚至危及生命。预激综合征伴心房颤动——不太常见的是，一些患者会出现一种称为心房颤动的异常心律。心房颤动期间，心房以每分钟350至600次的频率不协调地跳动。在预激综合征患者中，心房到心室的传导可能会很快，由于部分旁道（高危旁道，也叫超短不应期旁道，传导能力很强）和“天然变压器”房室结不同，没有“保险丝熔断”功能，导致这些快频率电脉冲绕过“天然变压器”房室结直接通过超强传导能力的旁路到达心室，从而使心室可能以每分钟200-300次甚至更多的频率跳动，这种心室过快的跳动可能导致心脏骤停和猝死。由于这种心律可能危及生命，因此建议大多数有症状的预激综合征患者以及有猝死风险（高危旁道）的预激综合征患者进行导管消融。图3预激综合征导致房室折返性心动过速五预激综合征症状如果预激综合征患者出现症状，则大部分与心律失常和心动过速有关，可出现以下症状：l感觉心脏跳动过快l感觉头晕或头晕目眩l昏厥在心动过速期间，患者可能会出现心跳跳动过快、心率过快、头晕、头昏眼花、晕厥或罕见的猝死。猝死通常是预激综合征中（高危旁道）心室反应极快的结果，在心率非常快的情况下，心室无法有效地向其他重要器官泵血。幸运的是，高危旁道只占2%，整体猝死发生率不高，每年0.39%不等。值得注意的是，少数情况下部分显性预激综合征患者，因为旁道心脏右侧，提前激动右心室，导致左心室和右心室的同步运动不协调，这种非同步激动导致可损害心室功能，严重可导致心肌病，此类患者可以从没有任何心动过速症状，往往以心肌病和预激综合征就诊。部分患者可以有预激综合征心电图改变，但从未经历过心动过速或任何其他症状。六预激综合征的诊断预激综合征通常通过标准心电图进行诊断，但有些人需要进行专门进一步检测评估。心电图-标准心电图可以检测到显性的预激综合征改变。心电图上可见特征性的δ波，和PR间期（心房和心室之间传导的时间）缩短。图4显性预激综合征突变图形，提示旁道的电信号传导速度比房室结更快。然而，如果旁道的电信号传导速度比房室结更慢，从心房到心室的大部分脉冲通过房室结传导，那么标准心电图不出现短PR间期、δ波等特征性改变。在一些患有预激综合征患者中，心电图每天甚至每小时都会发生变化，这取决于其他因素（交感神经和副交感神经的影响）。这些因素可以改变通过电脉冲在旁路传导的比例，因此可能出现交替性心电图改变，称为“间歇性预激综合征”，这常常需要24小时动态心电图检查来明确。图5间歇性预激综合征大多数旁路(60%-75%)能够在心房与心室间双向传导(顺行和逆行)，但部分旁路(17%-37%)仅能从心室逆行传导至心房。当旁路仅能逆行传导时，不会在体表心电图上产生δ波(即QRS波上升支顿挫)和WPW型，但仍能引起折返性心动过速发生，称为“隐匿性预激综合征”，这类预激综合征单从体表心电图无法诊断，需要通过有心动过速的证据或电生理检查才能诊断。电生理检查-对一些人来说，可以进行一种称为电生理检查的特殊检查。此测试可以：●确定心动过速的原因●确定旁道的位置●确定旁路是否具导致猝死的危险电生理检查可以分为无创的经食道电生理检查和微创的心脏电生理检查。经食道电生理检查又称为食道调搏检查，其优点是无创，简单易行，缺点是提供的心电信息有效。心脏电生理检查是一种侵入性的微创检查，是经导管射频消融治疗的一个重要组成部分，能全面提供心电信息。检查在医院的电生理导管室进行，患者需要服用镇静或麻醉药物，在整个检查过程中，对患者的血氧、心率、心律和血压进行监测。为了进行检查，一名经过专门训练的电生理专家通过大腿上部靠近腹股沟的静脉将细小电线（称为电极导管）送入血管。在某些情况下，身体其他部位的静脉可能是首选。电极导管经血管送入心脏，在那里它们被放置在不同的位置。导管用于精确监测或绘制心脏的电脉冲传导路径。七预激综合征的治疗心电图上有预激综合征改变，但没有心动过速的人也需要详细评估，包括家族史，心电图，动态心电图，心脏彩超，部分患者需要完善电生理检查明确旁道有无潜在危险。如果患者同时合并基础心脏病（如心肌病或先天性心脏病，瓣膜病等），需要在专科心脏科医生指导下详细评估随访治疗。对于建议一些无心动过速但有预激综合征心电图改变的特殊职业者（如高危职业者或职业运动员）需进行额外详细检查，包括运动平板心电图，电生理检查等，以确定旁路是否与心脏骤停的高风险相关。部分存在预激综合征患者，主要为右侧显性旁道患者，可能无心动过速发作，但因为持续预激前传导致心室不同步运动引起心功能受损，需要根除旁道减少心肌受损如果预激综合征患者，因为异常心电图，影响患者的就业、生活、重要活动和精神状态以及公共安全，可以行射频消融根治。如果预激综合征患者有心动过速时，或有严重潜在风险（高危旁道高猝死风险等）、或导致心功能不全需要积极治疗。治疗重点是终止心动过速并防止其复发。终止心动过速-当心动过速是房室折返性心动过速（AVRT）时，通常可以通过中断短路的折返环来停止心动过快。这有可能通过几种简单的操作实现：●瓦尔萨尔瓦动作：患者俯卧位，用力吸气后紧闭口鼻，收紧腹部增加腹内压，就像努力排便时一样，持续屏气用力15秒；15秒后呼气并改坐立。●潜水法：小婴儿可以用冰水毛巾覆盖面部，短时间刺激心脏副交感神经。能配合的儿童可以吸气后屏气，将面部浸入冷水中10-15秒。如果这些措施无效，可以使用药物来阻止心动过速。最好的药物取决于心动过速发作的机制。在大多数情况下，患者必须去急诊室或心脏中心接受静脉注射药物以终止心律失常发作。在这种情况下，有治疗心律失常经验的心脏病专家通常会协助治疗。如果患者由于低血压（由于心率过快）而不稳定，或者如果药物不能立即有效，必要时可以使用食道调搏或电复律来终止心律失常。在心脏电复律中，电流从放置在胸部的电极释放到心脏。电流影响心肌细胞的电荷以重新启动正常的心律。防止心动过速复发—预防心动过速的复发有两种主要选择：射频消融、药物治疗，一般由心脏电生理学家进行选择。经导管射频消融-经导管射频消融旁道是预激综合征患者的首选治疗方法，是一种微创性的根治性治疗方案(图6)。射频消融在医院的电生理导管室进行，可能需要两到三个小时。患者通常需要镇静或麻醉，医生用一个细小的电极导管从血管进入心脏，并通过低能量射线或三维导航系统下定位明确心脏腔室内的旁路位置。在旁路定位后，射频消融能量被传送到该区域，以彻底消除旁道，防止其传导异常电脉冲。抗心律失常药物-抗心律失常药物可以减少某些预激综合征患者的心动过速复发，但通常只用于不适合消融的患者或低体重的婴幼儿。最常用于年龄不足3岁的婴幼儿，这些患者可能会在发作期间服用药物，或每天服用药物以防止心律失常发作，但抗心律失常药物往往是一种姑息性手段，需要在医生指导下或在医院在密切监护下使用。图6经导管射频消融

一概述 体位性心动过速综合征(Posturalorthostatictachycardiasyndrome,POTS)是常见的直立不耐受类型，在维持直立时因自主神经反应异常而引发一系列症状，包括头晕目眩、头痛、视物模糊、全身无力、疲劳、心悸、意识模糊、焦虑、恶心、呼吸困难或晕厥。特点是直立不耐受症状，伴心动过速而无血压降低。二直立后反应 正常的直立后反应 —人类是唯一直立行走的动物，为对抗直立后重力反应，避免血液在重力作用下过度往腹部和下肢流动，需要人体进行充分的协调，包括足够肌肉力量、稳定的骨架、良好的平衡和心血管自主功能调节。  自主神经系统是维持直立反应的重要调节中枢。直立时处于颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器的收到的压力刺激减弱，自主神经系统通过增加心血管交感神经兴奋，抑制心脏副交感神经。交感神经兴奋，促进肾上腺素分泌，从而促进外周血管收缩，增加心率和心肌收缩力；副交感神经抑制引起心脏迷走神经张力降低，从而提高心率；“骨骼肌泵”对直立耐受也很重要，下肢和腹部肌群有节律地收缩可以挤压容量血管，促进静脉回流增加回心血量。以上机制共同起效，维持直立后心输出量增加，保证人体脑及其他器官的灌注充足。 在体位性心动过速综合征患者中，以上一种或多种机制出现异常，从而导致患者在直立后出现直立不耐受的症状伴心动过速。其中原因包括：低血容量、神经内分泌功能障碍、自主神经功能障碍和自身免疫异常等，同一患者可能存在多种机制异常。三发病率  体位性心动过速综合征以年轻女性患者为主，其中男女比例为1:5。一项大型横断面调查显示，约半数患者的首发症状在青春期前。目前估计其发病率为0.1%-1%。四症状体位性心动过速综合征直立不耐受症状在站立时出现，坐下或平卧后可缓解。典型直立不耐受症状包括头晕目眩、头痛、心悸、视力减退或模糊、晕厥前兆、注意力不集中等。很多患者还可能有与体位变化无关的非直立症状，包括焦虑、乏力、静息或夜间心悸、肢端发绀、胸痛、恶心、腹胀感、便秘、腹泻、腹痛、头痛、注意力不集中、晕厥、视物模糊、口干、眼干、足冷、肢体麻刺感、皮肤潮红或尿频等。有部分患者可能没有明显的自觉症状。五治疗治疗策略为增加血管容量、身体锻炼、改善生活方式和穿加压衣物来改善症状。严重的病例需要药物治疗。一般治疗策略 — 对于大多数患者，建议增加水和盐摄入量、制定运动方案并针对性改善生活方式。1增加水和盐摄入 — 成人患者鼓励饮水量达到3L/天，盐摄入量为8-12g/天。钠源包括口服补液盐、食盐、运动电解质泡腾片、运动饮料和某些汤品。 最常用的补充水和盐的方式是口服补液盐，儿童一般每天饮用口服补液盐配伍的盐水达到30ml/kg.d，并鼓励多饮水，疗程2月以上。如果患者不接受口服补液盐，可以用咸柠檬泡水等类似饮料替代，但不鼓励引用大量含糖饮料、有兴奋添加剂的运动饮料和碳酸饮料、茶饮或咖啡饮料。2有氧运动 — 推荐避开直立位的递增式有氧运动锻炼对改善症状有益。很多患者虽不耐受直立位运动，但可以开始半卧位运动项目，例如，躺式自行车、划船机或泳池游泳，卧位瑜伽等。患者的运动康复应包括下肢抗阻力量训练，这有助于减少静脉淤血。但尽可能减少频发体位变动的运动如仰卧起坐等。 3生活方式管理 — 制定规范的行为和生活作息管理有助于减少全身性非直立症状。●如果可耐受，不要长时间卧床休息，夜间提高枕头高度；●通过咨询和认知行为疗法来缓解焦虑和功能性症状；●培养良好习惯，以减少诱因，例如进行加压训练，训练绷紧下肢肌肉、交叉双腿和切换重心等增强骨骼肌泵力量，促进静脉回流，有助于缓解症状；●改善睡眠质量，按时就寝和起床、白天不要躺在床上消磨时间、睡前放松，营造促进睡眠环境； 附加治疗 — 如果患者存在重度症状，或者是一般治疗后仍有症状，可考虑加压袜和束腹带或药物等强化附加治疗。 4加压袜和束腹带 —人体内脏血管床包括大量的血液，其有血液容量高，血管顺应好的特点，通过这些特殊加压穿戴可以减少下肢或内脏血管床的静脉淤血，从而改善症状。最常用的是高腰加压袜/加压连体袜（一般要求高度达到腰部，成人的压力30mmHg）；束腹带（成人压力10mmHg）。但加压袜需要包住腰部，在热天难以穿戴，儿童患者接受度很差；束腹带一般实用性更好。 5药物-否使用药物取决于症状的严重程度和其他治疗的效果。我们一般起始给予小剂量然后缓慢调整，大部分患者药物治疗效果满意，少部分患者可能需要尝试几种药物治疗方法。米多君–米多君是α肾上腺素能受体激动剂，可收缩小动脉和静脉容量血管，从而减少血液淤积应在早晨、中午直立位使用，但注意是少数患者服药后可能在平卧位出现高血压，因此不建议在睡前服用，服药后3小时尽可能避免平卧。氟氢可的松–进肾脏对钠的重吸收而暂时扩张血管内容量，并通过提高外周血管α肾上腺素能受体对循环儿茶酚胺的敏感性而增加外周血管阻力。伊伐布雷定-有助于降低心律，改善症状。β受体阻滞剂–可抑制心率升高，最常用的是普萘洛尔和美托洛尔。六预后 大多数患者症状治疗后症状改善。前瞻性研究显示，随访1年大多数患者的直立不耐受症状改善，1/3以上患者直立倾斜试验阴性。但体位性心动过速综合征为慢性病，部分患者可能间歇出现症状加重。一项调查显示，502例患者随访5.4年，19%症状完全缓解，51%称症状有改善但仍有症状，16%称症状间歇性发作。

一概述反射性晕厥也称为自主神经介导性晕厥，自主神经介导的反射性反应异常，引起血管舒张和/或心动过缓，导致低血压、脑灌注不足从而引起的短暂性的意识丧失。反射性晕厥的类型包括血管迷走性晕厥、情景性反射性晕厥(如排尿性晕厥)、颈动脉窦性晕厥和一些没有明显诱因的晕厥。反射性晕厥一般是严重心动过缓（心脏抑制型）和/或血管扩张(血管抑制型)导致的低血压引起。二直立后反应正常的直立后反应 —人类是唯一直立行走的动物，为对抗直立后重力反应，避免血液在重力作用下过度往腹部和下肢流动，需要人体进行充分的协调，包括足够肌肉力量、稳定的骨架、良好的平衡和心血管自主功能调节。 自主神经系统是维持直立反应的重要调节中枢。直立时处于颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器的收到的压力刺激减弱，自主神经系统通过增加心血管交感神经兴奋，抑制心脏副交感神经。交感神经兴奋，促进肾上腺素分泌，从而促进外周血管收缩，增加心率和心肌收缩力；副交感神经抑制引起心脏迷走神经张力降低，从而提高心率；“骨骼肌泵”对直立耐受也很重要，下肢和腹部肌群有节律地收缩可以挤压容量血管，促进静脉回流增加回心血量。以上机制共同起效，维持直立后心输出量增加，保证人体脑及其他器官的灌注充足。三发病机制 反射性晕厥的主要发病机制包括神经通路反射异常(压力感受器异常，如颈动脉窦)、内源性化学通路异常和自主神经功能障碍，但很多患者无明确病因。少数患者除外晕厥外，还有其他症状如过热、过冷、恶心、发汗，餐后低血压等，可能与自主神经功能障碍有关。四反射性晕厥的种类●血管迷走性晕厥—是晕厥的最常见原因(占比高达35%-70%），分为心脏抑制型、血管抑制型和混合型。  血管迷走性晕厥（心脏抑制型）–心脏抑制型反应[即心率减慢(通常<50bpm)和/或停搏>3秒]主要由副交感神经活动增加所致，可能具有以下一种或全部表现：窦性心动过缓、PR间期延长、高度房室传导阻滞或心搏停止。  血管迷走性晕厥（血管抑制型）–血管抑制型反应（即与心率变化无关的体循环血压下降）主要由外周交感神经活动抑制(减弱)导致，即使在无重度心动过缓的情况下，也可引起症状性低血压  血管迷走性晕厥（混合型反应）–混合型反应同时含有心脏抑制型和血管抑制型两种反应的成分。●情景性晕厥—情景性晕厥是指与特定情景相关的晕厥。某些情景(如排尿、排便、抽血、咳嗽后等)似乎会触发神经反射。●颈动脉窦性晕厥-因为颈动脉窦感受器异常敏感导致的晕厥，多见于年长者。五症状 晕厥—发作性晕厥是最常见的表现，一般出现短暂的意识丧失，短时间可恢复。 晕厥前兆—●头晕目眩●胸闷●呼吸困难●冷/热感●出汗●心悸●恶心或非特异性腹部不适●视物“模糊”偶尔进展为暂时性视野变黑或“白茫茫”●听力减退和/或出现异乎寻常声响(特别是“嘶嘶”声)●旁人称患者面色苍白●恢复后疲劳； 触发因素—包括情绪或立位应激、疼痛性或伤害性刺激、害怕身体受伤、长时间站立、热暴露或强体力活动后。情景性晕厥触发因素有排尿、咳嗽、排便、吞咽等有关。六特定的额外检查直立倾斜试验—倾斜试验就是一种“确诊性”试验，可用于疑似诊断为反射性血管迷走性晕厥但表现不典型时。心电图监测-对于排除心律失常非常重要。脑电图检测-有助于排除癫痫等类晕厥症状。七治疗1患者教育—对患者进行反射性晕厥的性质、风险和预防的相关教育：1.1避免触发因素—告知患者采取措施回避已知的触发因素。预防性措施包括：采取保护性体位(如，采取坐位以避免长时间站立)；通过抑制咳嗽避免发生咳嗽性晕厥；使用大便软化剂避免排便性晕厥；在入睡前避免摄入过多液体(尤其是酒精)以降低排尿后晕厥风险；避免摄入大口冷饮或大块食物以免发生吞咽性晕厥。其他可能有帮助的措施包括少食多餐以及减少饮食中的碳水化合物。1.2识别症状并采取行动—应告知患者注意识别早期症状并采取行动，以避免发生晕厥及减少损伤的风险。如果症状轻微，患者可进行身体抗压动作，同时安全移动至坐位或仰卧位，应该可终止发作。如果症状严重，患者应直接移至仰卧位。 抗压动作–交叉双腿，同时紧绷下肢、腹部和臀部肌肉(非常有效)。          双手紧握，用最大力度握橡胶球或类似物体(效果受限于手部力量)。       上肢紧绷，用一只手抓住另一只手，同时双臂向外牵引(效果受限于手臂力量)。       仰卧位–应嘱患者尽可能在出现严重症状时或在进行抗压动作后立即采取仰卧位并抬高双腿。2治疗诱因— 应识别并治疗可能增加晕厥风险的医学问题，例如易引起血管迷走性晕厥的血容量不足，易引起咳嗽性晕厥的肺部疾病，或易引起吞咽性晕厥的食管口咽疾病。3容量支持 — 应指导反射性晕厥患者采取一些措施来增加和维持血管内容量3.1增加液体摄入量–最常用的补充水和盐的方式是口服补液盐，儿童一般每天饮用口服补液盐配伍的盐水达到30ml/kg.天，并鼓励多饮水，疗程2月以上。如果患者不接受口服补液盐，可以用咸柠檬泡水等类似饮料替代；每日目标饮水量为1.5-3L，盐摄入量为6-10g/d。4加压袜和束腹带–有助于支持血管内容量：束腹带可能有帮助，因为内脏血管床是一个大容积、高度顺应血管床，能够隔离大量血液；但使用这些衣物可能会感到不舒适。这些衣物只是偶尔需要使用。加压袜应延长至腰部，因为下肢肌肉的血容量有限。但许多患者对这些长袜的耐受性都较差。因为这些长袜难以穿脱，而且在暖和的天气里穿起来太热。5有氧运动—递增式有氧运动方案对患者有益。瑜伽练习：可能降低对血管迷走性晕厥的易感性。 很多患者虽不耐受直立位运动，但可以开始半卧位运动项目，例如，躺式自行车、划船机或泳池游泳。患者的运动康复应包括下肢抗阻力量训练，这有助于减少静脉淤血。但尽可能减少快速改变体位的运动如仰卧起坐。6生活方式管理— 行为和生活方式的改变有助于减少症状●通过心理咨询和认知行为疗法来缓解负性思维、焦虑和功能障碍；●培养身体习惯，以减少触发症状，例如，绷紧下肢肌肉、交叉双腿和切换重心可激活骨骼肌泵，改善静脉回流，立即暂时缓解症状；●改善睡眠质量，方法包括高枕（抬高30°），按时就寝和起床、白天不要躺在床上消磨时间、睡前放松，以及营造促进睡眠的卧室环境。7药物 ●米多君–米多君是α肾上腺素能受体激动剂，应在早晨、中午直立位使用。●氟氢可的松-使用该药物并同时增加液体和盐的摄入量，有助于降低对反射性晕厥的易感性。8心脏起搏器 对于年龄较大难治性复发性晕厥、采取积极治疗措施后仍存在复发性晕厥且心电图监测显示存在心动过缓或心搏停止发作(存在晕厥时≥3s，无症状时≥6s)的患者，如果倾斜试验结果显示不是以血管减压型反应为主，建议植入永久性心脏起搏。 

一概述当自主神经反射受损或血管内容量明显不足，在直立后出现血压显著下降，这种现象称为直立性低血压（也叫体位性低血压）。直立性低血压可能无症状，也可能有症状，包括头晕、头晕目眩、晕厥、颈部和肩部肌肉疼痛，甚至可见心绞痛。二直立时的血压反应直立时成人有约500-1000mL的血液因为重力因素向下聚集在下肢和内脏循环中，将依次出现下列变化：●静脉回心血量迅速减少。●心室充盈随之减少，导致心输出量减少和血压下降。●血压下降和血容量减少引起中枢和外周神经系统的代偿性反射（即压力感受性反射），增加交感神经兴奋，抑制副交感神经。●交感神经兴奋使血管收缩，增加外周血管阻力、促进静脉回流和心输出量的增加，因此避免血压的明显下降。由于这些代偿机制，直立姿势通常会引起收缩压轻度降低(5-10mmHg)，舒张压增加(5-10mmHg)、心律轻度增加(10-25bpm)。而在直立性低血压患者中，一个或多个代偿机制失效，会导致直立姿势时血压下降。三病因许多疾病都可造成直立性低血压，主要机制包括自主神经功能障碍、严重血容量不足和药物不良反应，以及其他病因包括心脏泵功能衰竭(主动脉瓣狭窄、心包炎/心肌炎、心律失常)、肾上腺皮质功能减退症等；但高达40%的患者没有明确病因。 四症状 直立性低血压的症状通常发生于突然直立后，但也可能在进餐、用力和长时间站立后发生。症状为脑灌注不足所致，包括全身无力、头晕或头晕目眩的感觉、视觉模糊或视野变暗，严重病例甚至出现意识丧失(晕厥)。少见情况下，直立性低血压可引起心绞痛或脑卒中。五治疗治疗的目标是预防或减轻症状以及降低症状对日常功能的影响，而不是一定要求达到正常目标血压值。对于无症状患者和有轻度症状的患者，我们首先采取非药物治疗。对于非药物治疗无效或有严重症状的患者，需要药物治疗。1非药物治疗措施1）停用致病性药物 — 致病药物可能包括：β-肾上腺素能受体拮抗剂、α-肾上腺素能受体激动剂和三环类抗抑郁药。2）增加盐和水的摄入初期一般采用口服补液盐治疗2月，一般儿童至少每天要求30ml/kg；如果不能接受口服补液盐，可以改用咸柠檬泡水或某些汤品替代。之后除了用餐期间和运动前饮水，我们建议在床旁备一壶水，早晨起床前先迅速喝水。水的摄入量目标可设为醒来后摄入500mL，成人每日摄入1.5-3L，此外需要摄入钠含量高的膳食，钠目标剂量为6-10g/d。3）改变日常活动和生活方式l 患者应缓慢起身，逐步地由仰卧位到坐位再到站立位。这组动作在早晨或上厕所时最为重要；l 避免Valsalva样动作(可能急剧增加胸内压)，如频繁、剧烈咳嗽或关闭声门用力排便。可能需要用粪便软化剂和改变膳食来治疗便秘；l 不要在极高温或潮湿的天气下行走、避免过热，并尽量减少热水浴和桑拿浴，因为暴露于高温会导致皮肤血管扩张，进而减少静脉回流量；l 加压动作，活动性站立的同时绷紧腿部、收缩腹部和臀部肌肉，以减轻症状；l 仰卧位睡眠的患者，我们建议将床头抬高30°；l 鼓励患者锻炼，和站立位运动相比，患者更能耐受卧位或坐位运动，建议先从卧位或半卧位运动开始，如使用固定自行车或划船器，卧位瑜伽等，鼓励在游泳池中锻炼，因为水的流体静压可抵消重力引起的血压下降，并改善直立耐受性。需注意，患者出泳池时必须非常小心，因为出池时流体静压突然降低会引发静脉淤积，加重症状。l 对于餐后血压容易下降的患者，调整膳食可缓解症状。4）使用压力袜和束腹带 应用定制弹性压力袜可向下肢和下腹部施加分级压力，从而最大限度地减少外周血汇集。至关重要的是，这样的长袜应该延长到腰部，因为大部分的外周血汇集发生在内脏循环。但大部分患者往往难以耐受这些长袜，尤其是伴有疼痛性周围神经病或运动功能障碍的患者，也包括儿童以及生活在炎热气候条件下的患者。束腹带可改善部分患者的直立性血压下降，接受程度可能优于腿部和腹部的压力袜。2药物治疗对于有明显症状的患者，通常需要药物干预。常用药物包括氟氢可的松、米多君，屈昔多巴等。

预激综合征患者教育（基础篇）一何为预激综合征？ 预激综合征是在心脏的正常传导系统外存在一条额外路径，称为旁路，直接连接心房与心室，从而使电活动绕过房室结传导，导致“预激”或早于正常希-浦系统激活。旁路组织是先天形成的，由胎儿发育时期房室瓣纤维环心肌合胞体再吸收失败所致；旁路组织传导电冲动的速度通常快于房室结，从而导致体表心电图出现预激图形。普通人群中，体表心电图显示预激综合征的患病率估计为0.13%-0.25%，儿童发病率为0.07%。二正常心跳是如何发生的？ 心脏顶端附近的一个位点发出电信号时，即出现正常的心跳。该信号会循着心脏的传导系统传遍心脏。在电信号传播过程中，信号会引起心肌收缩，从而将血液泵至全身。正常情况下，心脏会规律地按照电信号的频率和顺序跳动。三为何预激综合征患者可出现心跳异常？  原因是心脏传导系统中除外正常传导系统，还存在一条异常的多余可导电的路径：旁路，这样正常传导系统和多余的旁路可以形成短路的电学环路，如果正常传导系统和旁路间存在足够大的差异，可触发短路的电学环路，形成折返性心律失常。四预激综合征会出现什么病变？ 最常见表现为正常传导系统因为旁路出现短路环，形成阵发性室上性心动过速。表现为突然出现的快速性心律增快，心跳频率可能比正常情况快很多 少数情况下在心脏右侧的旁道，提前激动右心室，导致左心室和右心室的同步运动不协调，可损害心脏功能，严重可导致心肌病（预激性心肌病）。 少数情况下预激综合征的旁道为超短不应期旁道（传导能力过强），在房颤或房速时可危及生命，可造成猝死，这类旁道为高危旁道。 一些人的心脏中虽然存在异常的多余路径，但并不出现心跳过速，也没有任何症状。五有何症状？可出现如下症状：l 感觉心脏跳动过快l 感觉头晕或头晕目眩l 昏厥大多数患者没有合并其他心脏问题，但伴有其他心脏问题的患者可出现更严重的症状，包括：l 胸痛l 呼吸困难l 预激综合征可危及生命，因为可造成猝死，但比较少见。六有针对性检查吗？ 有。医生可通过心电图、动态心电图来诊断，该检查可测定心脏中的电活动，显示患者的心律或心率是否异常。 有时，预激综合征为隐性（心电图上没有预激图形），医生会进行食道电生理检查以及心脏电生理检查以明确多余路径的位置，是否为高危旁道，以及是否需要治疗。七心动过速发作时怎么办？ 有不同方法：一些有可能暂时阻断心跳过速的发作，包括：  一些动作–患者可自行采取的动作包括： Valsava动作：咳嗽或做增加腹内压的动作–患者俯卧位，用力吸气后紧闭口鼻，收紧腹部增加腹内压，就像努力排便时一样，持续15秒；如果不好转立即医院就诊或呼叫救护车。 潜水法：小婴儿可以用冰水毛巾覆盖面部，短时间刺激心脏副交感神经，如果不好转立即医院就诊或呼叫救护车。 药物：抗心律药物主要影响心脏传导系统和旁道，促使心动过速中止，需要在医生指导下或在医院在密切监护下使用 心脏复律–部分可能通过电流使心脏恢复正常节律。八哪些治疗可根治，达到预防日后发生心跳过速？ 心律失常射频消融微创治疗–是根治预激综合征的手段，可完全阻断异常旁道传播电信号。医生会把细导线置入腹股沟区(大腿内侧)或身体其他部位的血管，然后经血管向上将导线推送至心脏，找到旁道，再用其断开异常路径，阻断旁道到底根治。