张本青医生的科普号

正常人心脏左心系统跟右心系统组成一个串联的闭合环路。血液在我们的身体里顺序流过右心、肺动脉、左心、主动脉。完全型大动脉转位的患者由于胎儿时期的心脏发育畸形，造成右心连接主动脉，左心连接肺动脉，形成两个相对独立的并联式循环，肺内的血液氧饱和度很高，动脉血氧饱和度很低，血液从肺里携带的氧气到达不了体循环，所以患儿也会表现出口唇及四肢末梢青紫，如果肺循环跟体循环之间没有交通患儿是不能存活的，所以就诊的患儿均存在房水平、室水平或者动脉水平的交通。大动脉转位的患者均有青紫，如果两大循环血液交换少，则患者青紫很严重，如果血液交换多，则青紫程度会相对轻一些，但是患者会有心功能不全的症状，如喂养困难、气促、汗多，发育不良等等。合并动脉导管未闭的患儿由于肺动脉往主动脉的分流，可引起下肢的氧饱和度高于上肢，从颜色上来看，上肢可能会更紫一些。怀疑大动脉转位的患者应该到医院行超声、胸片、心电图等检查，一般超声可以明确诊断。有时为了了解肺动脉压力、左心大小等情况还需进一步行造影和导管检查。两大循环依赖动脉导管进行交通的要避免吸氧，防止动脉导管过早自行闭合，两大循环间交通极小的应到大的医疗中心进行急诊手术。完全型大动脉转位如果不干预，平均在出生后3～19个月内死亡，只有少数能存活至20～30岁。除了手术治疗，目前尚无其他有效的治疗手段，术式包括动脉调转、内隧道+外管道等，胡盛寿院士在阜外医院首创大动脉转位的双根部调转术，目前取得了良好的近远期疗效。本文系张本青医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

什么是法洛氏四联症？法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，基本的病理变化包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨。打个比方说心脏就像一个泵，它有两套系统，左心通过主动脉往体循环泵血，右心肺动脉往肺循环泵血，肺动脉狭窄就跟右心被卡住了脖子一样，血液不能全部顺利的进入肺进行氧合，一部分通过室间隔缺损经左心室直接进入了体循环，所以孩子的血液氧含量低，孩子会发紫。什么样的孩子要警惕患有法洛氏四联症？出生后口唇及手脚末梢发紫发黑，哭闹时颜色会加深，哭闹严重或者活动量剧烈时时会有呼吸停止、翻白眼、昏厥等表现。患者发育迟缓，会说话会走路的时间晚，大点的孩子活动量差，喜欢让大人抱着、喜欢蹲着。为什么会得上法洛氏四联症？现在先心病的病因还不明确，普遍认为可能跟环境污染、辐射、孕期感染、基因遗传、基因突变有关系。怀疑自己的孩子患有法洛四联症应该怎么办？应到我院门诊做胸片、超声、心电图等检查，超声一般可明确诊断，为进一步了解肺动脉发育及体肺侧支情况可能需行心脏CT或者造影检查。确诊后什么时间手术合适？目前大多医疗中心都建议在6-12月龄时手术，也有中心主张在新生儿期尽早手术。手术方式依据肺动脉发育情况分为根治手术、姑息手术两种，姑息手术主要是为了增加肺血流，改善缺氧、促进肺动脉生长，为二期根治手术做准备。手术风险是否很高？法洛四联症的手术成功率很高，国外文献报道死亡率在1%左右，阜外医院手术死亡率低于1%。法四术后二次手术发生率高吗？法四术后二次手术的发生率不高，远期需二次手术的原因包括肺动脉瓣返流、狭窄，右心功能衰竭，右室流出道再发狭窄等等，美国波士顿儿童医院的数据表明跨环补片并不增加二次手术的发生率。

近期门诊发现不少术后患儿胸骨下陷，考虑与不正确佩戴鸡胸治疗仪有关。因目前大部分鸡胸治疗仪都有红外加热功能，此功能确实有加速纠正鸡胸的功效但是加热时间太长容易导致胸骨强度减弱，尤其是新生儿或者低龄儿胸骨强度减弱后在胸腔负压的吸引下就会慢慢下陷建议患儿家属适当减少充电加热时间，比如胸骨变平、没有凸出后就停止使用加热功能以上仅是个人的见解，还需家属结合实际情况进行操作本文系张本青医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。手术治疗原则 (1)、鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。 (2)、极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。 (3)、对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁择期手术治疗。 (4)、干下缺损，应在2岁以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。 (5)、部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。 (6)、出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。 (7)、术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。 根据缺损的位置可以选择不同的手术切口（正中、右侧、或者小切口）。室间隔缺损不主张行介入封堵治疗，因为远期出现房室传导阻滞、需要安装永久起搏器的报道并不少见

房间隔缺损简称房缺是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右，男女之比为1.7:1。 介入治疗： (1) 通常≥3岁，体重≥10kg，ASD≥4mm而≤36mm的单孔型左向右分流ASD; (2)缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。术后患者体内会有金属材质的封堵伞，行胸片、透视、CT等检查时均可发现。 外科手术： 外科手术治疗适用于任何类型的房间隔缺损（除非患者进展为艾森曼格综合征不能手术），在我院可达到几乎100%的成功率，而且儿童时期手术，可以做右侧腋下或者正中胸骨下段小切口，切口长度仅3cm左右，隐蔽、安全、美观。

心脏手术正中切口需要劈开胸骨吗？答：是的，不同的病种所需的显露部位不同，不同术者也对手术切口有不同的选择，正中切口需全部或部分劈开胸骨，部分劈开又分胸骨上段劈开和胸骨下段劈开。2.胸骨下段小切口一般有多长？答：根据病情以及患者年龄、体重的大小不同而有所差异，一般在3-125px左右，条件较好的可以做到50px，术中显露或者操作困难的可适当延长。3.正中切口 鸡胸发生率高吗？答：不高，胸骨全劈开患者术后发生鸡胸可能性要大于胸骨部分劈开患者，新生儿或者低体重患儿，因为胸骨柔软、稳定性差，术后鸡胸发生率要高于平均水平，术后使用鸡胸治疗仪可减少发生。4.鸡胸治疗仪有效吗？答：有效，治疗仪可以通过压迫使胸骨重塑、平整美观，并通过电子理疗以及中药缓释技术促进伤口的愈合，防止和软化瘢痕。5.术后多长时间戴鸡胸治疗仪合适？需要戴多长时间？答：正常情况下出院后即可使用，但是手术切口愈合不良、或者痂皮凸出 且未脱落者建议延缓佩戴，一般需使用6个月，可根据胸骨愈合情况适当调整使用时间。6.侧切口一般在什么位置？答：一般情况下在右侧第四肋间，根据病种不同可选择左侧或右侧，根据患者的具体情况及胸片表现，肋间亦可选择在第三肋间或者第五肋间。7.侧切口一般多长？脊柱侧弯发生率高吗？根据病情及患者体重切口大小不等，一般在3至5厘米左右，像动脉导管这样的简单先心病，切口可以减小到1厘米左右。侧弯发生率不高。8.术后有什么方法可以预防脊柱侧弯？ 因为侧开胸时，胸骨牵开器需牵开肋骨，对胸肋关节、肋椎关节都有不同的影响，小儿由于骨头比较柔软，一般都能自行恢复，术后早期适当活动可防止脊柱侧弯的发生。9.出院后多长时间切口换一次药？ 如果切口无红肿渗出，不需要换药，三五天后将敷料去除即可，如有红肿渗出时则需要到医院换药处理，严重时甚至需要住院处理。10.瘢痕贴什么时间用合适？ 痂皮完全脱落后即可使用，因为瘢痕贴透气性比较差，如果痂皮没有脱落就使用，则很可能出现切口发炎、渗出，导致切口愈合不良。11.术后切口瘢痕会随着孩子生长而增大吗？ 正常情况下瘢痕会随着孩子的成长而增大，瘢痕组织比正常的皮肤组织生长缓慢，但瘢痕体质的患者瘢痕可能增长很快、且凸出皮肤表面。12.手术都需要输血吗？ 不一定，如果患者体重小，为避免血液稀释，体外循环一般会预充血液，另外还要根据术中失血情况、止血是否困难，术后有无红细胞破坏等等来决定是否输血。13.为什么不能输家属的血液？ 现在医院不允许输全血，都是成分输血，贫血需要输注红细胞，止血困难时为补充凝血因子需输注血浆，血小板计数减少或功能低下时需要输注血小板。。14.术后多长时间可以上学？ 简单先心病术后7天左右就出院了，心功能恢复也比较快，术后一月即可上学，复杂先心手术对患儿各方面影响都比较大，术后要3月到半年才比较好。15．术后可以上体育课吗？ 简单先心病术后心内结构可以达到完全解剖性矫治，心功能可完全恢复正常，可以正常上体育课，复杂手术要咨询主治医生。16.什么是体外循环？心脏停跳手术时将人体静脉血引流到体外至替代心肺的人工心肺机内， 进行氧合和排出二氧化碳， 然后再由血泵输回体内， 维持周身循环，这种由机器替代心肺的方式即为体外循环。17.所有心脏手术都需要体外循环吗？ 不是，需要心脏停跳的手术需要用体外循环如：房室间隔缺损、法洛四联症、大动脉转位等，不需心脏停跳的则不用体外循环，如：动脉导管未闭、弓缩窄等等。18.为什么有的孩子瘢痕大有的却很小？是手术做的不好吗？ 术后瘢痕大小主要跟患儿体质有关，因为手术的缝合方式都是一样的，瘢痕体质患儿术后瘢痕会较正常人明显的多。19.小切口手术学校体检能发现吗？ 一般不容易发现，尤其是腋下小切口，但我们还是建议如实告诉学校，老师可以根据患儿的具体情况安排体育活动等。20.为什么做心脏手术，有的孩子脑子会出问题？ 因为手术中可能出现气栓、脑缺血、缺氧等不可预知问题。手术过程中小气泡随着血液流到脑血管里会堵塞远端血管，造成脑缺血，引起相应功能区的障碍。21.房间隔缺损和室间隔缺损手术以后孩子就完全好了吗？ 绝大多数情况是可以治愈的，如果术后没有残余分流，没有房室传导阻滞，没有继发的流出道狭窄等并发症，就算治愈了。22.修补缺损都有什么材料？ 可以用自体心包或者涤纶片、牛心包片等，自体心包片、牛心包片柔顺性、贴附性比较好，不容易引起流出道狭窄，但是残余分流自行愈合的几率小，涤纶片柔顺性偏差，但是小的残余分流远期可自行愈合。23.修补缺损的人造补片会有排斥反应吗？以后要取出来吗？ 自体心包和涤纶片无排斥反应，用牛心包片部分患者可能会有发热，但是不需要吃抗排斥药物，也都不需要取出来。24.术后一般多长时间复查？ 简单先心术后一月复查，根据病情调整药物后半年再复查一次，如均正常则以后无需再复查。复杂先心病需咨询主治医生，尤其是姑息手术。25.复查都有什么项目？ 胸片、超声、心电图，复杂手术术后根据情况行CT或者造影检查。胸片可以观察肺血情况，有无骨骼畸形；超声可以明确心内结构；心电图可以明确心率、心律有无异常。26.复查正常以后，隔多长时间再查一次？需要经常查吗？ 半年或者一年的时候再查一次就可以，不需要经常查。但是姑息性手术、瓣膜成形、法洛四联症根治术后、肺动脉闭锁根治术后等需隔一两年复查一次。27.为什么有的心脏病患儿嘴唇会发紫？ 正常人的血液分静脉血（暗红偏黑色）和动脉血（鲜红色），静脉血通过右心进入肺经氧合后变成动脉血，有些先心病的患者静脉血未经氧合直接进入体循环，嘴唇、甲床即可出现紫色。28.为什么有的孩子做完手术就不紫了而有些还能看出来？ 因为有些复杂先心病是不能根治的，只能做姑息手术。如肺动脉发育差的法洛四联症、肺动脉闭锁，左心发育不良综合征等等。29.为什么有些心脏病患儿易感冒？ 房缺、室缺等先心病肺血较多，肺部更容易受细菌病毒的侵扰。而类似法洛四联症、肺动脉闭锁等肺血少的先心病，感冒一般较少。30.做完手术就不会经常感冒了吗？ 简单先心根治术后就跟正常儿童一样了，但是不同儿童的体质不一样，所以感冒的发生率也不一样。31.为什么隔的时间很短的两次超声检查，缺损的大小不一样？是长大了或者缩小了吗？ 这个跟超声医生的技术和检查时所做的切面有关系，做超声就跟在家切西瓜一样，纵着切跟横着切的切面是不一样的。32.做完手术需要在监护室住几天？ 根据病情不同，住的时间也不一样，简单的可能都不用在监护室住就直接回病房了，病情重的可能好几个月都出不了监护室。33.做完手术几天可以出院？为什么住院期间要经常抽血检查? 正常情况下一般术后七天出院。术后要常规监测电解质、血气、血常规等抽血检查，根据这些检查结果及时调整术后用药。34.出院后可以直接回家吗？ 可以，但最好是在医院附近住一两天再回家，因为先心病术后随时可能有病情变化，脱离医院的正规治疗后在院外观察两天，有问题时可以及时回院就诊。35.术后孩子肚子上的“瓶子”是干什么用的？一般多长时间可以去掉？ 是用于引流术后渗血渗液的，如果渗血渗液不引流出体外，会导致对心脏、肺脏的压迫，造成心肺功能受损。一般24小时引流液小于2ml/kg即可拔除。36.术后为什么孩子会发热？ 术后手术创面出血吸收会有吸收热，另外患儿抵抗力弱也可合并感染。一般体温不超过38.5度，以温水擦洗等物理降温为主。37.孩子发热是感染了吗？ 不一定，大部分术后早期的低热不是感染，因为术后正常的出血、渗血吸收会有吸收热，身体的炎症反应、应激也会导致体温增高。38.术后为什么一定要记出入量？ 先天性心脏病术后患儿的心脏功能和肾功能都可能处于一个较低的水平，水分摄入过多，可能会增加心肾负担；而摄入过少，则可能影响小儿的正常发育。39.出院回家后还要继续记出入量吗？ 简单先心病不需要记出入量，复杂先心病，对心功能影响比较大的手术，术后最少记一月出入量，或者每天称体重也可以。40.术后孩子肚子上的“电线”是干什么用的？这两根“电线”是缝在什么地方的？拔出的时候会有危险吗？ 是临时起搏导线，当患儿出现心律问题时可以帮助心脏跳动。缝在心脏表面的心外膜上，拔除时有出血、心包填塞的危险。41.为什么有的孩子做完手术还要安装起搏器？是手术失败了吗？ 首先不是手术失败，因为心脏是一个非常复杂的器官，每个人的窦房结、结间束、房室结、传导束的位置跟走行都不是一模一样的，手术影响到了上述组织即可能出现心率减慢，严重时就需要安装永久起搏器。42.缺损修补完后为什么还会有漏的？剩下的漏自己会长上吗？ 修补缺损就跟给衣服打补丁一样，有时针脚之间可能会漏血，另外缝线对肌肉组织切割后也可引起残余漏，如果漏的很小是可以长上的。43.做完手术杂音会消失吗？ 病种不一样，杂音有的消失，有的仍能听见。像房室缺术后一般杂音会消失，但有的能听到血流冲击补片的杂音。像法洛四联症、肺动脉闭锁之类的先心病部分术后能听到杂音。44.为什么有些心脏病患儿听不到杂音？ 心脏杂音是指正常心音之外，在心脏收缩或舒张时血液在心脏或血管内产生湍流所致的室壁，瓣膜或血管振动所产生的异常声音，像艾森曼格、不合并其他畸形的矫正性大动脉转位等先心病，血流不产生湍流，所以也不会有杂音。45.为什么有的孩子需要做好几次手术？不能一次做好吗？ 根据病情不同，有些患儿肺动脉发育不好、左室较小或者患者年龄小等必须做分期手术，一期主要是训练左室或者促进肺动脉发育，不能一期根治。46.房室间隔缺损什么时间手术比较合适？ 缺损较小的患者可以1岁左右手术，等到学龄前也可以，大的缺损建议尽早手术，因为时间长了容易出现肺动脉高压。47.关胸都可以用胸骨线吗？要是用钢丝的话以后需要取出来吗？ 15公斤以内的患者都可以用胸骨线，但是姑息手术且需二次手术的一般用钢丝，可作为二次开胸时的标记。固定钢丝不需要取出。48.出院后一般要吃多长时间药物？ 简单先心病吃1月，复查没有问题时即可停用药物，复杂先心病术后需咨询主治医生，心功能不好的患儿需较长时间服用。49.心率低于多少次时地高辛就应该减量或者停用？ 不同的年龄段和不同的基础心率，界限也不一样，一岁左右的患儿心率低于90次/分就应该减量，对于新生儿基础心率在160左右的，心率低于140就应该减量了。50.肺动脉高压吃药能降下来吗？什么药物效果好？ 能降下来，但下降的程度不一样，没有肺血管病变的效果较好，合并肺血管病变或原发性的肺动脉高压的下降缓慢。目前比较好的药物有波生坦和西地那非。

自本周开始将在云南省阜外心血管病医院心外科二病区主持工作，感谢各位患者朋友的信任和支持，希望能更好的服务大家。我团队将在全国范围内率先实现房缺、室缺、动脉导管、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、法洛四联症等先心病的免费治疗。所有收治患者团队都会层层把关，确保手术安全。