韩国胜医生的科普号

椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤，包括发生于椎管内各种组织，如脊髓、脊膜、神经根、血管等的原发性和继发性肿瘤。一、椎管内肿瘤的分类（一）病理分类1、神经鞘瘤（50％）2、脊膜瘤（15％）3、胶质细胞瘤（星形细胞瘤、室管膜瘤等）（20％）4、转移瘤5、血管瘤6、肉瘤7、其它肿瘤（上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、血管母细胞瘤等）(二)按部位分类以脊髓和脊膜为界1．硬脊膜外肿瘤（15.8~28%）大多为恶性肿瘤，一部分为转移瘤。少数为神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、和骨瘤等。2．硬脊膜内脊髓外肿瘤最多见（51.4~58.6%），良性肿瘤神经鞘瘤和脊膜瘤为主，少数为先天性肿瘤。3．脊髓内肿瘤大多为恶性肿瘤（成人15％，儿童30％）。有星形细胞瘤、室管膜瘤、脂肪瘤、先天性肿瘤。4．哑铃型肿瘤(7.9~15%)主要指骑跨于椎管内外肿瘤，包括硬脊膜内外直至椎管外肿瘤。以神经鞘瘤多见；还有脊膜瘤。二．临床症状1．疼痛为最常见的首发症状。原因有：a.脊神经根或后角细胞受刺激；b.脊髓传导感觉的长束受刺激；c.硬脊膜受压；d.脊髓因体位关系被牵张。临床所见疼痛主要系神经后根或后角神经细胞受损所至。根痛对定位诊断很有帮助。2．感觉异常包括感觉不良，如麻木、束带感、蚁行感、冷热感或针刺感；感觉错乱，如把冷误为热，把抚摸误为刺痛。脊髓感觉纤维损害可出现对侧感觉丧失，脊髓内感觉分布有躯体特定区颈段最内，胸腰段依次向外。髓内肿瘤：感觉障碍从上到下；髓外肿瘤：感觉障碍从下到上。脊髓完全损害，肿瘤平面以下感觉完全消失，其最高界限往往相当于肿瘤的下界。通过感觉平面对定位诊断不精确。3．运动障碍表现为无力和瘫痪，伴有肌肉松弛、强硬、肌萎缩、肌张力和腱反射异常等。在肿瘤平面，因神经前根和前角直接受损，同侧支配区肌群下运动神经元瘫痪（弛缓性瘫痪），尤以颈膨大和腰膨大更为明显；在肿瘤平面以下，由于锥体束受损而出现上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫痪）；圆锥和马尾部的肿瘤因为是压迫神经根，故表现为下运动神经元瘫痪。4．反射异常下运动神经元瘫痪，表现为反射减弱或消失；上运动神经元瘫痪，表现为深反射亢进，浅反射消失，同时出现病理反射。5．植物神经功能障碍最常见的膀胱和直肠功能障碍（大便秘结或失禁）。出汉异常。高位的可发生瞳孔改变（缩小），是由于胸2节段以上损及睫状脊髓中枢而产生Horner综合征所至。6．其它表现①脊髓蛛网膜下腔出血：以室管膜瘤最多（64％），其次为神经鞘瘤、脊膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等。出血原因主要为肿瘤坏死，亦可因肿瘤压迫造成脊髓表面血管迂曲扩张而破裂，易误诊为脊髓血管畸形所引起的出血；②合并颅内压增高：约为脊髓肿瘤的30％，其中以室管膜瘤和星形细胞瘤多见。其原因是肿瘤产生大分子量蛋白质，使脑脊液蛋白明显升高，脑脊液吸收障碍。也可以是脑脊液分泌过多或肿瘤梗阻下方脑脊液不能参与正常循环，在加之肿瘤压迫血管而渗出增加等。三、诊断包括肿瘤的定位（在脊髓的节段和脊髓内外）诊断和定性诊断（一）早期症状根痛最常见，其次为运动障碍和感觉障碍。脊髓压迫的最基本临床表现是节段性症状和脊髓长束压迫症状。节段性症状包括病变节段内的神经根痛，感觉过敏，以及下运动神经元性肌肉瘫痪。长束症状包括病变节段以下运动和感觉障碍：下肢痉挛性轻瘫早期表现为步态不稳或跛行，可同时出现其它阳性锥体束征。感觉异常早期表现为脚及趾（指），麻木及冷感，脊髓半侧损害多为单侧的痛温觉减退。多数患者在病变部位可出现脊柱叩击痛。（二）肿瘤的定位和定性诊断神经根痛是最有价值的定位定性临床表现，神经鞘瘤并伴有夜间痛。根据节段性症状及长束症状，运动和感觉障碍从上向下发展，或从下向上发展，可大致判断肿瘤的位置，及性质。颈膨大和腰膨大下运动神经元瘫痪表现明显。植物神经功能障碍出现的早晚。全身检查有助于定性诊断：全身纤维瘤患者，椎管内常为神经鞘瘤；腰骶部有皮毛窦，椎管内可能系先天性肿瘤；有肺癌或乳腺癌病人，椎管内可能为转移瘤。（三）放射学诊断X－片：椎弓根受压破坏扁平、间距增宽，严重者椎弓根消失；椎间孔扩大与破坏；锥体破坏看见其凹陷、变薄及萎缩。椎管旁软组织影－神经鞘瘤；椎管内钙化影－脊膜瘤、畸胎瘤、及血管瘤。脊髓造影：杯口型－髓外脊膜内肿瘤毛刷型－脊膜外肿瘤梭型－髓内肿瘤CT检查MRI检查优先应用。无痛苦，更精确。根据T1和T2，增强像判断肿瘤的定位和定性。四、鉴别诊断1．脊柱结核有结核病史（低热、消瘦、倒汗、和血沉增快）；胸片提示肺结核；脊柱X－片，锥体破坏，椎间隙变窄，椎旁脓肿阴影。2．椎间盘脱出有外伤史，好发腰椎，有坐骨神经症状，直腿抬高实验阳性，脊柱多有侧弯。劳累时加重，休息后减轻。脊柱X片椎间隙变窄。CT可见椎间盘脱出。3．脊髓空洞症多见颈段。多见青年人，病程长而发展慢，有明显而持久的感觉分离，长束症状少。MR可明确诊断。4．脊髓蛛网膜炎有感染或发热史，病程长，有反复，无神经根痛。结合MR和脊髓造影可明确诊断。但脊髓造影有加重粘连可能。5．肥大性脊椎炎中年以上发病，有神经根痛，重症者可出现脊髓受压。X片及MR可明确诊断。6．其它黄韧带肥厚，肌萎缩侧索硬化，联合性硬化，恶性贫血或中毒引起的脊髓病变等。五、外科治疗原则椎管内肿瘤唯一有效治疗方法是手术切除肿瘤，由于椎管显露的手术视野小，脊髓的结构复杂，建议行显微外科手术。（一）麻醉和体位1．麻醉一般气管内插管全麻。也可连续硬膜外麻醉和局麻。2．体位俯卧位为主，手术节段弓起；也可采用座位和侧卧位。（二）术前皮肤定位一般在麻醉后根据颈7及腰4、5棘突，即可定位；病人太胖，棘突摸不清时，可术前摄片用龙胆紫作皮肤标记，或用美兰注射致定位的棘突。皮肤切口超过肿瘤边缘上下一个棘突。（三）椎板切除及硬脊膜切开1．椎板切除中线切口，显露和切除包括肿瘤上下极所在的节段的椎板，尽量向两侧咬除椎板，避免咬除两个以上椎间关节。如是哑铃形肿瘤，可咬除一个椎间孔以利切除肿瘤。2．切开硬脊膜中线切开硬脊膜。一般从肿瘤上极切开硬脊膜，如是髓外硬膜下肿瘤可从肿瘤表面切开。肿瘤下极的静脉常因肿瘤挤压淤滞扩张，翻开硬脊膜时注意防止撕裂出血。髓内肿瘤，再次手术及放射治疗后的病人，可有脊髓和硬脊膜粘连，需在显微下锐性分离。（四）不同部位肿瘤切除方法1.硬脊膜外肿瘤因恶性肿瘤为多，一般仅大部切除，达到减压目的即可。硬脊膜外良性肿瘤，如软骨瘤、脊索瘤、血管瘤、畸胎瘤、神经鞘瘤等，椎板切除后，行肿瘤全切除。2．髓内肿瘤可见肿瘤部位脊髓膨大，表面呈黄白色，微血管可减少或增多，有时有水肿表现。脊髓切口选择背正中裂选择相对无血管区切开或背侧裂切开，用剃须刀片制成的小刀切开脊髓，如有出血，用棉片轻压即可止血。对肿瘤过大，出血过多的肿瘤，可分期手术：先切开脊髓，1～2周内再次手术，此时肿瘤可显露于髓外，肿瘤供血也明显减少，肿瘤易于从脊髓分离切除。对星形细胞瘤，脂肪瘤，仅需大部切除。对室管膜瘤、先天性肿瘤等，因其与脊髓的边界较清，尽量全切除。根据肿瘤切除的程度，硬脊膜可缝合或敞开减压。3．神经鞘瘤切开硬脊膜即可见肿瘤。先切开肿瘤周围的蛛网膜，放出脑脊液，肿瘤与脊髓边界清楚，易于分离。肿瘤较小，将载瘤神经根从远端和近端切断，很容易全切除肿瘤。肿瘤较大，向椎管外生长，呈哑铃型，先离断峡部－硬脊膜部位，将硬脊膜内肿瘤全切除；再咬开椎间孔，将硬脊膜外和椎管外肿瘤分块全切除。注意颈腰膨大的神经根只能切断载瘤神经根，其它神经根不能损害。颈段哑铃型的肿瘤注意勿损伤椎管外前侧方的椎动脉。胸段哑铃型肿瘤，需切除肋骨1～2根，如撕裂胸膜，需修补。马尾部神经鞘瘤如与其它神经根粘连紧密，无法分离，可大部切除肿瘤，避免过多的马尾神经损害，造成严重的括约肌功能损害。脊髓前的小神经鞘瘤，需切断并牵拉齿状韧带，牵拉齿状韧带时需轻柔，避免脊髓损害。4．脊膜瘤椎管内脊膜瘤从硬脊膜内表面生长，可位于任何部位，以胸段为多，有时可在脊髓正前方，女性常见。血供来自硬脊膜。肿瘤位于蛛网膜外，与蛛网膜粘连紧密，与脊髓无明显粘连。偏肿瘤侧硬脊膜切开后，先沿肿瘤基底硬脊膜周围5mm切开、游离肿瘤基底，避免肿瘤反复。沿肿瘤边缘切开蛛网膜，肿瘤分块或整块切除。脊髓前方的脊膜瘤，有时需切断1～2根神经根和齿状韧带，先将肿瘤与基底硬膜分离，切除肿瘤后，再切除基底的硬脊膜。5．圆锥及马尾部室管膜瘤脊髓室管膜瘤好发于圆锥和终丝。圆锥部室管膜瘤一般边界清楚，多呈梭型，可全切除肿瘤。终丝室管膜瘤较小时，可辨认终丝，切断上下端终丝，将肿瘤全切除。对终丝室管膜瘤巨大时，可充满整个椎管，包绕马尾神经，可经椎间孔突出致椎旁肌肉。对肿瘤和神经组织分辨不清时，仅能大部切除肿瘤，行神经减压即可，以免损伤圆锥和马尾神经。6．上皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤切除这几种肿瘤都有完整的包膜，但包膜与周围组织粘连紧密。肿瘤供血一般较少。可先切除肿瘤囊内容，再分离肿瘤包膜。对肿瘤包膜与神经根及脊髓粘连紧密的，一般不勉强分离切除，以免损伤神经组织。可用纯酒精涂搽肿瘤囊壁，使上皮凝固，减少复发。手术中注意避免囊内容漂散，并要反复冲洗，防止术后无菌性脑膜炎。六．预后影响预后的因素：肿瘤的性质，治疗的迟早和治疗的方法，病人的一般情况，护理和康复。椎管内肿瘤手术治疗，3/4病人可痊愈。对恶性肿瘤手术加放疗的效果，预后也很好。轻度和中度的神经功能损害，大多可恢复。重度神经功能损害，恢复较差。椎管内肿瘤病人死亡，往往因发生截瘫，而死于肺部感染、褥疮、或泌尿系感染等并发症。

胶质瘤亦称神经胶质瘤，是发生于神经外胚叶组织的肿瘤。在神经上皮组织肿瘤中，胶质瘤的发病率约占50％，在我国，占颅内肿瘤的33.3％～58.9％，平均43.5％。胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤，包括星形细胞肿瘤，少突胶质细胞肿瘤，混合性胶质细胞肿瘤和室管膜肿瘤。Kleihues和Cavenee，于2007年发表的WHO神经系统肿瘤分类中，又将此四类肿瘤分成20多个不同的类型和亚型：它们的生长部位、病理形态、分子生物学、生物学行为(Ⅰ～Ⅳ级)、影像学、治疗对策和结果等亦多有不同。目前胶质瘤无法根治，1980年美国全国诊断为胶质母细胞瘤的患者中，只有5.5％生存超过5年。经过20多年的探索和发展，胶质瘤的治疗已有长足的进步，但低级别星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤的两年生存率也仅分别为66%、45%和9%。所以，胶质瘤是神经外科治疗中极富挑战性的肿瘤之一。1 脑胶质瘤的生物学特性、治疗难点和发展趋势 脑胶质瘤的浸润性生长方式决定其恶性生物学行为。肿瘤的侵袭性是肿瘤细胞与宿主及细胞外基质相互作用的复杂过程。多种生长因子参与脑胶质瘤细胞的高增殖和侵袭行为。脑胶质瘤高增殖和侵袭行为是当今的治疗难点，以至有人比喻它能有效地“逃避”外科手术、放疗、化疗、免疫治疗等方案，导致病人最终的不可治和死亡。目前显微手术只能做到肉眼切除，而不少呈“树根状”生长的脑胶质瘤细胞浸润到正常脑组织内，成为无法全切的根源；放疗副反应及化疗毒性反应、“多耐药性”尚无法解决。脑胶质瘤的靶向及基因治疗是近年最令人瞩目的研究领域。2 手术治疗 手术仍然是目前最有效的治疗方法，其目的在明确诊断，改善症状，减轻肿瘤负荷，为进一步治疗创造条件。随着显微手术及激光、导航系统的应用以及术中电生理监测手段的不断完善，以往认为不能手术的肿瘤，目前也可以手术切除。特别是术中磁共振、导航系统及术中电生理监测的应用，大大提高了手术的全切率，同时降低了手术的风险。术中磁共振可以衡量切除面积的大小，功能性神经导航及术中电生理监测系统可以显示术野的位置，明确重要功能部位，防止增加无谓的神经功能损伤。3 放射治疗 近年来放射治疗，主要进展集中于放射剂量、放射野、时间间隔的改进以及在放射增敏剂的应用和选择上。目前放、化疗的联合应用明显提高患者生存期，一项大型Ⅲ期临床研究——欧洲癌症研究治疗组织与加拿大国立癌症研究所（EORTC-NCIC）继2004年发表循证医学Ⅰ级研究之后，最近公布了最终结果：GBM患者接受放疗联合TMZ同步及辅助治疗，中位随访5年后，其OS获益仍显著优于单纯放疗。TMZ治疗获益见于所有的临床预后因素亚组。MGMT启动子甲基化是TMZ治疗获益和预后的最强预测因素。4 化学治疗 化疗是脑胶质瘤治疗的重要环节，手术或(和)放疗使部分脑胶质瘤取得了较好的疗效，然而，大多数肿瘤还难免复发。化疗对进一步杀灭残留肿瘤细胞起到很重要的作用。脑胶质瘤化疗的方案很多，但主要用药还是以亚硝脲类为主体的单一或联合用药。在临床上欧美国家常用的方案有：PCV方案(洛莫司汀、甲基苄肼、长春新碱)，主要用于高度恶性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、多型性胶质母细胞瘤和间变性星形瘤；BC方案(顺铂、BCNU)，主要用于高度恶性星形细胞瘤；环磷酰胺或顺铂单一用药对髓母细胞瘤具有良好的效果；复发病则采用联合用药，如EC方案(VP-16+卡铂)；MeCCNU+Vm-26主要用于低度恶性胶质瘤，也有应用长春新碱和顺铂治疗低度恶性胶质瘤。对不同类型的肿瘤，所选择的化疗药物应有一定的差异；髓母细胞瘤特别是复发或播散种植者选用PCV方案，脑干胶质瘤以CCNU或BCNU单纯应用也可联合PCZ或VCR室管膜瘤对BCNU反应明显。 影响胶质瘤化疗疗效的原因至少有2个方面：①血脑屏障(blood brain barrier,BBB)的存在影响抗瘤药物进人脑内；②相当一部分肿瘤对抗癌药物的具有耐药性。5 分子靶向治疗 近年来，随着恶性胶母瘤分子遗传学逐步阐明，某些细胞信号转导途径和相关基因在恶性胶母瘤的发生及发展中所起的重要作用越来越明晰，这为神经肿瘤医生找到恶性胶母瘤有效治疗的新方案——分子靶向治疗。以在恶性肿瘤中异常表达的基因，及其蛋白产物为靶点的靶向治疗方案，为癌症治疗开辟了新的方法和手段。以肺癌为例，43％ ～89％ 的肺癌患者存在血管内皮生长因子受体(EGFR)过度表达，针对肺癌EGFR的分子靶向治疗的药物有两种：一类是酪氨酸激酶抑制剂(TKI)，与细胞内酪氨酸激酶结合并使之受抑制，另一类是人工合成的单克隆抗体(MAb)，可与EGFR的细胞外结合区域结合，从而阻断配体与EGFR的结合与活化。这样不论细胞外阻断或抑制胞内EGFR，均可影响癌细胞的信号传递系统，从而抑制癌细胞的增殖、分裂、侵袭性生长。以上两种针对肺癌EGFR的分子靶向治疗的药物，可明显提高肺癌患者的生存质量与改善患者的临床症状。目前，针对恶性胶母瘤的分子靶向药物还处在临床前研究中。但是，多年的研究已证实，原癌基因(EGF和PDGF及其受体)和肿瘤抑癌基因(包括pl6INK4a、pl4ARF、PTEN、RB1和TP53等)与恶性胶母瘤发生、发展密切相关，另外，常见的1P、10p、10q、19q和22q杂合性缺失也影响恶性胶母瘤的基因表现型。这些已有的研究成果为恶性胶母瘤的分子靶向治疗提供了研究的靶点。6 生物治疗 肿瘤生物治疗被称为是继手术、放疗、化疗3大常规疗法后的第4种肿瘤治疗方 法，它主要是通过调动人体自身的天然防御机制或给予机体某些物质来取得抑制肿瘤生长的效果。 生物治疗主要包括：细胞因子、造血免疫细胞、单克隆抗体、基因导人及疫苗等，其中免疫治疗与基因治疗及2者相互结合构成了肿瘤生物治疗的主要部分。6．1 免疫治疗包括主动免疫接种肿瘤疫苗、淋巴结内注入免疫核糖核酸及应用免疫调节剂如左旋咪唑等，都已应用于临床，可减轻放疗化疗反应，增强机体免疫力。目前针对胶质瘤的免疫治疗主要集中在以下几个方面：6．1．1 肿瘤细胞疫苗：应用经照射或病毒感染的肿瘤细胞或其溶解产物作为免疫原研究其对荷瘤机体的治疗效果，由于肿瘤细胞免疫原性弱，缓解率很低。Trouillas等采用自体瘤细胞提取物和福氏佐剂为疫苗成分，将65例恶性星形胶质细胞瘤随机分为4组，分别给予放疗、疫苗、放疗加疫苗和支持治疗，28例接受疫苗的患者中有24例出现了迟发性超敏反应，放疗加疫苗组平均生存期为10.1个月，而放疗组仅为7.5个月。但同期其他自体或异体肿瘤细胞疫苗的胶质瘤治疗实验则多数效果不佳。6．1．2 以树突状细胞为基础的肿瘤疫苗：Siejo等率先报道了树突状细胞(Dendritic cell DC)疫苗应用于脑肿瘤的动物实验结果，他们采用B16胶质瘤细胞致敏的自体DC免疫荷瘤鼠使其颅内肿瘤得以消退。随后相继有研究报道了采用脑肿瘤RNA、抗原多肽或肿瘤细胞提取物的致敏的DC疫苗对荷瘤动物的取得了较好治疗效果。6．1．3 细胞因子治疗细胞因子治疗是非特异性的免疫治疗方法，通过全身或局部给予细胞因子以发挥其直接抗肿瘤作用或抗肿瘤免疫调节。用于胶质瘤免疫治疗的细胞因子主要有干扰素类、白细胞介素类和肿瘤坏死因子类等。6．2 基因治疗 基因疗法已用于治疗胶质瘤。应用对肿瘤具有相对特异性的载体逆转录病毒，将表达单纯疤疹病毒I型胸腺嘧啶激酶(HSVtk)的基因导人脑胶质瘤细胞，再给予前药戊环鸟苷(GCV)。在HSVtk作用下，GCV转化为其三磷酸盐，后者通过直接毒性和“旁观者效应”杀灭瘤细胞。1992年Culver等将表达HSVtk基因的逆转录病毒(VPC)装配鼠细胞，将这种鼠细胞植入免实验性脑瘤内，再给予GCV，结果引起肿瘤变小。1997年Ram等对15例复发性原发性或转移性脑瘤进行试验，应用立体定位方法，将鼠VPCs植入MRI显示的肿瘤增强区，7d后，每天静脉注射GCV，共2周，结果显示19个病变中有5个肿瘤增强区缩小50％以上，并维持应答1～3个月。有1例47岁的男性复发性多发性胶母细胞瘤患者治疗后呈完全应答，1年后MRI检查显示肿瘤完全消失，5年后仍末见复发。7 光动力疗法 光动力疗法(photodynamic theyapy，PDT)是上个世纪70年代发展起来的一种治疗恶性肿瘤的方法，这种治疗方法有过多种名称，包括光疗(photo—therapy)，光化学疗法(photochemotherapy)，光照射疗法(photoradiationtheyapy)。其基本原理是机体摄取并储存相当剂量的光敏剂(photosensitizer)后，用一定波长的光源照射肿瘤部位，活化光敏剂，产生光化学反应，损伤多细胞靶点，干预肿瘤细胞和组织的增生，达到治疗目的。在理论上，PDT对脑瘤尤其是胶质瘤有治疗作用，这是因为脑肿瘤细胞具有高度摄取光敏剂的能力。8 中西医结合治疗 我国学者发现，三氧化二砷可以通过诱导胶质瘤细胞凋亡，俘获胶质瘤细胞在G2/M期，提高p53蛋白的表达等多方面的机制来抑制胶质瘤的生长。大部分患者通过中药调理，能达到“增效”和“减毒”的目的。雷公藤甲素和雷公藤红素对胶质瘤细胞有抑制作用，其作用与促进bax表达、抑制bcl-2表达、导致细胞凋亡有关。 总之，单纯用任何一种方法均不能彻底根治胶质瘤。神经外科医生绝不能满足于切除了肿瘤就完成任务。外科手术仅仅是治疗工作的开始，还必须根据肿瘤生物学、细胞动力学、放射治疗学、药物学和免疫学等多学科的有关知识，分阶段应用多种方法进行综合治疗，才能获得较好的疗效。

① 持续性疼痛夜间加重者；② 躯体束带束缚感或感觉过敏者；③神经根性疼痛进行性加重伴单侧或双侧肢体神经支配节段感觉障碍者；④无痛性肢体感觉减退，双足行走踩棉样伴无力或肌张力增高者；⑤影像学检查与临床症状体征不符者。 由于椎管内肿瘤病变早期多隐匿，临床表现也不尽相同，常常被误诊及漏诊。如果延误诊治，病情会进展、恶化，甚至出现瘫痪、大小便失禁等后果，有以上症状者应尽早到医院行CT、MRI等辅助检查以确定诊断。长海医院神经外科，对椎管内肿瘤实行微创纤维手术，显微镜下能全切肿瘤，并改善了椎板固定方式，疗效好，费用低，病人满意度高。目前我科对颅颈交界区、高颈段、胸段及腰骶段髓内外肿瘤的手术及内固定已有丰富经验，欢迎患者朋友咨询、治疗，我们将竭诚为您服务。

正常情况下，脑脊液从颅内的基底池流到顺应性更好的椎管内，以补偿脑动脉容量在心室收缩期的增加。然而，在Ch-S患者小脑扁桃体下疝阻碍脑脊液通过枕骨大孔，所以在心室收缩期时，脑动脉容量增加致使脉动变化增强颅内脉冲压力波和大脑脉动波，此压力通过小脑扁桃体活塞状的运动以放大的脉冲压力波形式传递给SAS。SAS脉压升高，驱动脑脊液通过血管周围间隙进入脊髓，形成脊髓空洞；同时作用于脊髓，随心动周期产生脊髓空洞内液体的纵向振荡，促进脊髓空洞的进展。同样的机理也可解释在与SAS梗阻相关的脊髓空洞患者中，在脊柱较低节段水平脑脊液在SAS内的流动受到阻力，随心脏搏动产生的压力波迫使脑脊液从SAS进入脊髓内形成脊髓空洞。

脊髓肿瘤可分为硬脊膜外和硬脊膜内两型，后者又分为髓内和髓外肿瘤。( 1)髓内肿瘤:指脊髓本身的肿瘤，在胸、颈、腰好发比例分别为51%、24. 6%、23. 9%，主要为神经胶质瘤，约占10%。组织学上大致有:①室管膜瘤:来自中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界，是有可能全部切除的脊髓内肿瘤。②星形细胞瘤:虽恶性程度较低，但往往浸润性生长，与脊髓组织无明显分界。③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。不宜手术治疗，对压迫症状明显者可采取脊髓减压术。在各种弥漫性胶质瘤中心，可由于水肿、软化、出血而形成含有黄色液体的囊腔，这类肿瘤按其病理及临床过程近似脊髓空洞症的特点。皮样、表皮样囊肿和血管瘤较少见。脂肪瘤和转移瘤少见，至于髓内脊膜瘤和神经纤维瘤极为少见。( 2)髓外肿瘤:较为常见，约占65%。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有①发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓肿瘤的44%。有光滑的包膜，个别的可有囊性变和中心软化。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者为最常见，亦可发生在硬脊膜外。约8. 5%同时生长在硬脊膜内和硬脊膜外;硬脊膜外和椎旁;或硬脊膜内，硬脊膜外和椎旁都有，称为哑铃形肿瘤。生长于硬脊内的肿瘤多位于蛛网膜下腔，与硬脊膜无粘连。②脊膜瘤约占12%。多见于中年人，一般发生于硬脊膜内，发生于硬脊膜外或髓内者非常少见。通常是单发的，但也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。此外，髓外肿瘤中还有血管性肿瘤可位于脊髓表面及马尾神经中，范围广泛，表皮样囊肿，皮样囊肿等多位于马尾部，并常见于小儿。胸腰段髓内肿瘤临床特点:胸、腰节段损害的具体表现:①胸段( T2-12) :表现双下肢呈上运动神经瘫痪，病灶水平以下全部感觉缺失，大、小便障碍，受损髓节支配的躯干部位常有神经根性痛或束带感。在脊髓前角及前根受压时出现病变节段支配相应肌肉的下运动神经损害表现，并伴有肌肉萎缩、肌束颤动;②腰膨大( L1-S2) :双下肢呈下运动神经元性瘫痪，下肢及会阴部全部感觉丧失，大小便障碍，伴有下腰和(或)下肢神经根性痛。肌电图特点:可用于脊髓前角细胞病变的识别，协助判断受累的范围，国内有相关文献报道MRI对脊髓占位检测阳性率84. 3%，EMG、NCV对脊髓检测阳性率90. 7%。在髓内肿瘤中，因病灶累及脊髓灰质(前角细胞)，针极肌电图表现为相关肌肉神经源性损害，静息状态下可见异常自发电位(纤颤、正相电位) ;轻收缩可见运动单位电位时限延长、波幅增高、多相波百分比增多，大力收缩募集电位可见单纯相和混合相。运动神经传导检测及感觉神经传导检测正常。脊髓炎性脱髓鞘病病灶位于脊髓白质，针极肌电图表现正常。脑脊液特点:脑脊液检查不仅有助于与炎症性疾病相鉴别，且可对脊髓肿瘤的早期诊断提供线索。肿瘤压迫脊髓产生蛛网膜下腔梗阻时，在脑脊液成分中最为特征性的变化是蛋白量增加，一般肿瘤所在平面越低，蛋白量增加越明显，常呈黄色。脑脊液细胞数增加应疑有炎症而非脊髓肿瘤的常见现象。但在硬脊膜内髓外肿瘤中也可有细胞数轻度增加。影像学特点:①X线检查脊柱平片中可见的继发改变有椎管腔前后径增加，椎弓根内缘吸收和其间距加宽，椎间孔扩大等，但提供帮助有限。②MRI检查可显示肿瘤形态，诊断髓内肿瘤应遵循三个重要原则: a髓内肿瘤的基本影像特征是脊髓增粗; b绝大多数髓内肿瘤至少有部分强化，但需注意的是，没有强化并不能排除髓内肿瘤; c囊变是髓内肿瘤的常见伴发表现。脊髓肿瘤的唯一有效疗法为手术切除肿瘤。除非有足够的证据认为是手术无法切除的恶性肿瘤，或患者一般情况难以耐受手术，对确诊为脊髓肿瘤尤其是良性肿瘤均应进行手术治疗。对于髓外良性肿瘤，如能全部切除，常能获得满意的功能恢复。对于浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，宜采取脊髓背束切开减压，也可明显改善脊髓受压症状。对分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤，星形细胞瘤确有可能全部切除而保存脊髓功能。放射疗法虽非根治措施，但对某些恶性肿瘤或血管性肿瘤有一定的疗效，可作为手术治疗的辅助疗法。脊髓肿瘤的预后，取决于手术前脊髓受压的程度和期限、肿瘤的性质、生长部位和患者的一般状况。由于脊髓肿瘤良性者居多，而且大多数都能达到全切除，很少再发，故多数肌力恢复满意。总之，脊髓髓内病变在炎性脱髓鞘病和肿瘤两者早期不易鉴别，如在临床上遇到具有占位效应的髓内病灶时，应尽可能详细地收集并分析病史，进一步行免疫、电生理、影像学等方面检查。在临床诊断中仍主要依赖影像学，但由于神经的解剖特殊性，影响其诊断的敏感性及特异性，不能反映脊髓前角及神经根的损伤程度。针电极肌电图可以识别脊髓前角的损害，神经传导检测则对于疾病部位的确定很有意义，如病变是脊髓还是神经根。髓内肿瘤因病变累及脊髓灰质，肌电图表现为神经源性损害，而炎性脱髓鞘病病变累及脊髓白质，肌电图表现正常。故神经电生理检查若出现神经源性损害时应高度提示肿瘤而非炎性脱髓鞘病。治疗上可以肾上腺皮质激素试验性治疗并随访，若症状短时间内得不到改善，占位效应持续存在，再考虑活检或外科手术，切忌盲目手术及放疗，给患者带来不良后果。

1.什么是椎管内肿瘤？椎管内肿瘤又称脊髓肿瘤，包括发生于椎管内各种组织，如脊髓、脊膜、神经根、血管等的原发性和继发性肿瘤。2.椎管内肿瘤是怎么分类的，有哪些类型？（一）病理分类1、神经鞘瘤（50％）2、脊膜瘤（15％）3、胶质细胞瘤（星形细胞瘤、室管膜瘤等）（20％）4、转移瘤5、血管瘤6、肉瘤7、其它肿瘤（上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、血管母细胞瘤等）(二)按部位分类以脊髓和脊膜为界1．硬脊膜外肿瘤（15.8~28%）大多为恶性肿瘤，一部分为转移瘤。少数为神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、和骨瘤等。2．硬脊膜内脊髓外肿瘤最多见（51.4~58.6%），良性肿瘤神经鞘瘤和脊膜瘤为主，少数为先天性肿瘤。3．脊髓内肿瘤大多为恶性肿瘤（成人15％，儿童30％）。有星形细胞瘤、室管膜瘤、脂肪瘤、先天性肿瘤。4．哑铃型肿瘤(7.9~15%)主要指骑跨于椎管内外肿瘤，包括硬脊膜内外直至椎管外肿瘤。以神经鞘瘤多见；还有脊膜瘤。3.椎管内肿瘤是良性的还是恶性的？脊髓外的肿瘤大部分是良性的，比如神经鞘瘤、脊膜瘤；部分髓内肿瘤亦良性的如血管母细胞瘤、低级别的室管膜瘤等少部分是恶性的，如星形细胞瘤、转移瘤、淋巴瘤等4.什么原因导致的椎管内肿瘤？具体哪些人容易得？椎管内肿瘤病理类型较多，大多没有明确的发病原因，目前研究发现可能与遗传因素、外力及应力因素、椎管内局部化学环境或生物学环境改变有些许联系。就发病特点而言，发病高峰年龄为40-70岁，男女均可发病。少数椎管内肿瘤，如“希佩尔-林道综合征’’的椎管内血管母细胞瘤，神经纤维瘤病的椎管内神经纤维瘤，这些类型的肿通常伴有基因变异。但其它绝大多数类型的椎管内肿瘤无明确发病原因。5.椎管内肿瘤有哪些症状？椎管内肿瘤最常见的症状为躯干或肢体疼痛、麻木、肢体无力或活动困难、大小便困难、性功能障碍。如果肿瘤位于颈椎，主要表现为枕颈部及上肢疼痛、麻木、无力。肿瘤位于胸椎，主要表现为胸背部疼痛、麻木，感觉感敏。肿瘤位于腰骶椎，主要表现为腰部、臀部、下肢疼痛、麻木，大小便困难、性功能下降等。6.有哪些症状时就要怀疑椎管内肿瘤？根据椎管内肿瘤的症状，无论何种类型，主要危害在于持续性、进行性压迫脊髓、脊神经，导致脊髓及脊神经功能障碍。因此，如果出现持续、进行性加重的脊柱部位疼痛、麻木，肢体疼痛、麻木，上肢无力或下肢行走不稳，大小便费力，性功能下降，则应考虑椎管内肿瘤的可能性。不少患者往往被误诊为颈椎病或腰椎间盘突出而耽误治疗或延误治疗。7.得了椎管内肿瘤应该做哪些检查？脊柱磁共振检查（MRI）是诊断椎管内肿瘤的最佳、最主要的并且无创的检查。肿瘤的部位、大小、与临近结构的关系通过MRI得以清楚显示，肿瘤的性质通过MRI做出初步判断，医生的诊疗依据MRI制定治疗策略。除此之外，入院之后医生会安排一些其它辅助检查，平片、CT等。8.得了椎管内肿瘤，应该怎样治疗？椎管内良性肿瘤：显微手术切除是最根本的治疗方式。椎管内神经鞘瘤、脊膜瘤、血管母细胞瘤等良性肿瘤通过手术可以得到很高的治愈率。在神经显微技术、神经导航技术、术中实时电生理监测技术、神经内镜技术、术中超声等技术和设备高度发达的今天，这类手术大多数能得到根治性切除，同时达到最佳的神经功能保护。椎管内恶性肿瘤：以显微手术切除为主，以放\化疗治疗为辅的综合治疗。在保护神经功能的前提下，最大程度地切除肿瘤，达到两个目的：1.完全切除肿瘤或大部分切除肿瘤，解除肿瘤对脊髓的压迫，从而缓解症状。2.明确了病理类型和分子分型，为放化疗辅助治疗提供病理学依据。9.椎管内肿瘤的手术方式是什么？显微手术切除手术在神经外科高清显微镜下进行，视野放大数倍，脊髓和其表面血管结构清晰可见，同时在术中实时电生理监测的保护下，纵行切开脊髓，用显微器械小心分离并切除肿瘤。这是十分精细的手术，分离稍有不当，可能造成严重的后果，因此需要经验丰富的神经外科医师耐心、仔细地操作。必要时螺钉固定，维持脊柱的稳定性。10.椎管内肿瘤的手术效果好吗？影响手术效果的因素是综合性的，包括肿瘤与脊髓的关系、手术前患者的神经功能状态、手术医生的水平和经验、术后正确的康复，尤其肿瘤本身性质，因此需要制定综合性、个体化、精准化的手术方案。随着显微技术、术中电生理技术、术中导航技术、术中显影等技术的不断发展，椎管内肿瘤的治愈率越来越高。11.椎管内肿瘤手术有哪些风险？任何手术都有风险，特别是脊髓手术，属于高精尖手术，手术之后最常见的症状和并发症包括：肢体疼痛、麻木，肢体活动障碍，感染、肿瘤复发等。肢体疼痛和麻木是术后比较常见的症状，但大部分在术后半年内逐渐缓解。12.椎管内肿瘤和脊柱肿瘤有什么区别椎管内肿瘤是累及脊髓和脊神经得肿瘤，与颅脑肿瘤一起，构成了中枢神经系统肿瘤，毫无疑问属于神经外科疾病。因此，这类肿瘤手术需要神经外科医师完成，需要用到专用高清显微镜、脊髓专用显微器械、术中神经电生理监测、术中导航等先进设备，当然，更为重要的是需要有娴熟显微手术技术和丰富脊髓手术经验的神经外科医师团队。脊柱肿瘤是指长在脊柱骨上面的肿瘤，是骨肿瘤的一部分，这类疾病属于脊柱外科，在国外即可属于神经外科，也可属于骨科分支。在我国，目前大多归属于骨科，然而越来越多的神经外科中心开始涉及脊柱肿瘤领域。这是因为，越来越多的神经外科医师开始运用内固定技术，加上得天独厚的显微技术，治疗这类肿瘤存在先天性优势。13.椎管内肿瘤去看神经外科还是去骨科？现阶段国内患者、甚至部分医生对于椎管内肿瘤的认识还有误区，病人的症状通常是以肢体麻木、无力或者常固定颈胸腰背部的一处疼痛等为始发症状，而这部分患者通常会认为这些症状是由于单纯的肢体问题或者腰部的一些常见疾病引起的，往往会去骨科就诊。在相对大型的医院，这部分病人在确诊后一般会及时转诊到神经外科，并得到相应的手术治疗。另外一些病人可能会被收到其他科室，也可能会由骨科医生救治。但其实骨科和神经外科对该类疾病的认识有着天壤之别，骨科关注的是骨质，而神经外科更关注于神经系统的保护和减压，在手术方式上也有着天壤之别，神经外科会在显微镜下将术区放大5~20倍，这样头发丝样的细小神经根会被放大到粗面条大小，这样在切除肿瘤过程中，能更好的保护神经功能，且能大大减少术中出血。而目前绝大多数的骨科医师还是通过裸眼或者是头戴式放大镜的方式处理这类手术，非常不利于神经功能的保护。我在临床工作中也见到很多这样的病例，一些患者因为得不到正确的救治延误了病情，作为医生我们感到痛心，但又无能为力。在国外所有的脊柱和脊髓手术都是由神经外科来完成的，在国外医生的认识中，脊柱脊髓是中枢神经系统的一部分，而对于神经保护和功能重建，远远比关注骨质本身要更为重要。同样的，其实国内神经外科对于椎管内肿瘤的手术也已经非常成熟，在有颅脑手术的精细显微手术技术的基础上，对脊柱脊髓手术的神经保护和减压方面有着巨大的优势，这一点我们和国外的治疗技术并没有明显的差距。主要的不同在于两点，一是在病人的分诊上，我们和国外存在很大的差距，不得不再次说到，目前很多椎管内肿瘤都是由非神经外科来治疗，这是很不科学的，我们在临床上也遇到了太多因为这样的情况而被误诊、甚至治疗后造成严重神经功能障碍的病人，让人痛心疾首。第二点在于对于生物力学重建上，目前神经外科医师正在采用更多的微创治疗方式，使得更多的病人脊柱受到更少的破坏，而不是大破坏再大重建；更多的是予以微创微破坏甚至不破坏，来达到更好的治疗效果。

综述椎管内神经鞘瘤又叫椎管内雪旺细胞瘤，极大部分属于良性肿瘤，约占硬膜内椎管肿瘤的25%，可发生在椎管的各个节段均，大多为单发，发病高峰在40～60岁之间，男女性别之间无显著差异。椎管内神经鞘瘤起源于背侧脊神经根，呈向心性生长时亦可产生软膜下浸润。臂丛或腰丛神经鞘瘤可以沿多个神经根向硬脊膜内生长。相反，椎旁的雪旺细胞瘤向椎管内扩展时通常位于硬脊膜外。病因肿瘤形成的确切原因认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子改变所致。绝大多数椎管内神经鞘瘤完全位于硬脊膜内，10%～15%通过背侧神经根袖套向椎管外生长而形成哑铃型；约10%的神经鞘瘤位居硬脊膜外或椎旁；约1%的神经鞘瘤生长在髓内，考虑多是沿着进入脊髓的血管周围的神经鞘膜生长而成。临床表现椎管内神经鞘瘤病程大多较长，胸段者病史最短，颈段和腰段者较长，有时病程可超过5年以上。肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。椎管神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达85%左右，疼痛的发生率近80%。通常首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部；胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。以感觉异常为首发症状者占20%，其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；后者大多为痛、温及触觉的联合减退。感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥、马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。运动障碍为首发症状者占第3位。因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现。括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。脊髓内神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。检查1.脊柱平片直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。2.椎管造影蛛网膜下腔梗阻率约占95%以上，典型的呈杯口状充盈缺损。现在基本不采用此方法了。3.CT与MRI检查CT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRIT1加权图像上呈髓外等或低信号瘤灶，在T2加权图像上呈等或高信号瘤灶；增强扫描：实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次不同，出现相应的脊髓移位。4.腰椎穿刺压颈试验多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻；肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重，这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤压迫脊髓加重所致。诊断有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征（表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退，对侧的痛、温觉丧失）以及脑脊液动力学改变引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。治疗良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除，绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除而达到治愈，一般很少复发。如果有潜在椎体不稳者需行内固定治疗，尤其在腰椎和颈椎节段的肿瘤。恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗预后大多数预后良好，肿瘤大部分可以全切，而恶性神经鞘瘤预后极差，生存期很少超过1年。这类肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征的雪旺细胞瘤相鉴别，雪旺细胞瘤有恶性倾向者预后相对较好。

脊髓肿瘤可分为硬脊膜外和硬脊膜内两型，后者又分为髓内和髓外肿瘤。( 1)髓内肿瘤:指脊髓本身的肿瘤，在胸、颈、腰好发比例分别为51%、24. 6%、23. 9%，主要为神经胶质瘤，约占10%。组织学上大致有:①室管膜瘤:来自中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界，是有可能全部切除的脊髓内肿瘤。②星形细胞瘤:虽恶性程度较低，但往往浸润性生长，与脊髓组织无明显分界。③神经胶质母细胞瘤，较少见，恶性程度高，浸润性生长。不宜手术治疗，对压迫症状明显者可采取脊髓减压术。在各种弥漫性胶质瘤中心，可由于水肿、软化、出血而形成含有黄色液体的囊腔，这类肿瘤按其病理及临床过程近似脊髓空洞症的特点。皮样、表皮样囊肿和血管瘤较少见。脂肪瘤和转移瘤少见，至于髓内脊膜瘤和神经纤维瘤极为少见。( 2)髓外肿瘤:较为常见，约占65%。绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有①发自脊神经根的神经纤维瘤，约占脊髓肿瘤的44%。有光滑的包膜，个别的可有囊性变和中心软化。多数为单发，但也可多发。以硬脊膜内者为最常见，亦可发生在硬脊膜外。约8. 5%同时生长在硬脊膜内和硬脊膜外;硬脊膜外和椎旁;或硬脊膜内，硬脊膜外和椎旁都有，称为哑铃形肿瘤。生长于硬脊内的肿瘤多位于蛛网膜下腔，与硬脊膜无粘连。②脊膜瘤约占12%。多见于中年人，一般发生于硬脊膜内，发生于硬脊膜外或髓内者非常少见。通常是单发的，但也可多发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。此外，髓外肿瘤中还有血管性肿瘤可位于脊髓表面及马尾神经中，范围广泛，表皮样囊肿，皮样囊肿等多位于马尾部，并常见于小儿。胸腰段髓内肿瘤临床特点:胸、腰节段损害的具体表现:①胸段( T2-12) :表现双下肢呈上运动神经瘫痪，病灶水平以下全部感觉缺失，大、小便障碍，受损髓节支配的躯干部位常有神经根性痛或束带感。在脊髓前角及前根受压时出现病变节段支配相应肌肉的下运动神经损害表现，并伴有肌肉萎缩、肌束颤动;②腰膨大( L1-S2) :双下肢呈下运动神经元性瘫痪，下肢及会阴部全部感觉丧失，大小便障碍，伴有下腰和(或)下肢神经根性痛。肌电图特点:可用于脊髓前角细胞病变的识别，协助判断受累的范围，国内有相关文献报道MRI对脊髓占位检测阳性率84. 3%，EMG、NCV对脊髓检测阳性率90. 7%。在髓内肿瘤中，因病灶累及脊髓灰质(前角细胞)，针极肌电图表现为相关肌肉神经源性损害，静息状态下可见异常自发电位(纤颤、正相电位) ;轻收缩可见运动单位电位时限延长、波幅增高、多相波百分比增多，大力收缩募集电位可见单纯相和混合相。运动神经传导检测及感觉神经传导检测正常。脊髓炎性脱髓鞘病病灶位于脊髓白质，针极肌电图表现正常。脑脊液特点:脑脊液检查不仅有助于与炎症性疾病相鉴别，且可对脊髓肿瘤的早期诊断提供线索。肿瘤压迫脊髓产生蛛网膜下腔梗阻时，在脑脊液成分中最为特征性的变化是蛋白量增加，一般肿瘤所在平面越低，蛋白量增加越明显，常呈黄色。脑脊液细胞数增加应疑有炎症而非脊髓肿瘤的常见现象。但在硬脊膜内髓外肿瘤中也可有细胞数轻度增加。影像学特点:①X线检查脊柱平片中可见的继发改变有椎管腔前后径增加，椎弓根内缘吸收和其间距加宽，椎间孔扩大等，但提供帮助有限。②MRI检查可显示肿瘤形态，诊断髓内肿瘤应遵循三个重要原则: a髓内肿瘤的基本影像特征是脊髓增粗; b绝大多数髓内肿瘤至少有部分强化，但需注意的是，没有强化并不能排除髓内肿瘤; c囊变是髓内肿瘤的常见伴发表现。脊髓肿瘤的唯一有效疗法为手术切除肿瘤。除非有足够的证据认为是手术无法切除的恶性肿瘤，或患者一般情况难以耐受手术，对确诊为脊髓肿瘤尤其是良性肿瘤均应进行手术治疗。对于髓外良性肿瘤，如能全部切除，常能获得满意的功能恢复。对于浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，宜采取脊髓背束切开减压，也可明显改善脊髓受压症状。对分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤，星形细胞瘤确有可能全部切除而保存脊髓功能。放射疗法虽非根治措施，但对某些恶性肿瘤或血管性肿瘤有一定的疗效，可作为手术治疗的辅助疗法。脊髓肿瘤的预后，取决于手术前脊髓受压的程度和期限、肿瘤的性质、生长部位和患者的一般状况。由于脊髓肿瘤良性者居多，而且大多数都能达到全切除，很少再发，故多数肌力恢复满意。总之，脊髓髓内病变在炎性脱髓鞘病和肿瘤两者早期不易鉴别，如在临床上遇到具有占位效应的髓内病灶时，应尽可能详细地收集并分析病史，进一步行免疫、电生理、影像学等方面检查。在临床诊断中仍主要依赖影像学，但由于神经的解剖特殊性，影响其诊断的敏感性及特异性，不能反映脊髓前角及神经根的损伤程度。针电极肌电图可以识别脊髓前角的损害，神经传导检测则对于疾病部位的确定很有意义，如病变是脊髓还是神经根。髓内肿瘤因病变累及脊髓灰质，肌电图表现为神经源性损害，而炎性脱髓鞘病病变累及脊髓白质，肌电图表现正常。故神经电生理检查若出现神经源性损害时应高度提示肿瘤而非炎性脱髓鞘病。治疗上可以肾上腺皮质激素试验性治疗并随访，若症状短时间内得不到改善，占位效应持续存在，再考虑活检或外科手术，切忌盲目手术及放疗，给患者带来不良后果。

1.什么是脊髓室管膜瘤？室管膜瘤是成人脊髓髓内最常见的肿瘤，占髓内肿瘤的60%；。正常的脊髓中央有一狭窄的管道，称为中央管，该中央管的内表面有一层由室管膜细胞围成的上皮样膜，称为室管膜。室管膜瘤就是来源于这层室管膜细胞的肿瘤。2.脊髓室管膜瘤的发病率高吗？室管膜瘤是比较少见的肿瘤，目前全球还没有准确的发病率统计，但是可以根据3个数据来间接推算：脊髓肿瘤的发生率为0.4-1.4/10万人/年；其中，髓内肿瘤占整个脊髓肿瘤的20%；而室管膜瘤占髓内肿瘤的60%；照此推算，室管膜瘤在脊髓的发生率为0.5-1.7/100万人/年,也就是百万分之一的发病率。以2300万人口的上海为例，每年的发病人数在23人左右。男性和女性的发病率是一致的。3.为什么会得室管膜瘤？目前还没有明确的原因，可能和基因的突变等因素有关系，需要我们做进一步的研究。尚无证据表明室管膜瘤和饮食习惯、抽烟、喝酒有明确的关系。4.脊髓室管膜瘤是良性的还是恶性的？世界卫生组织（World Health Organization，简称WHO）将脊髓室管膜瘤病理分为三个级别：WHO I级，WHO II级，WHO III级。其中WHO I级和II级属于偏良性的肿瘤，WHOIII级属于恶性肿瘤。5.得了脊髓室管膜瘤，需要做什么检查？如果怀疑得了脊髓室管膜瘤，需要做脊柱增强磁共振MRI扫描，MRI检查是脊髓室管膜瘤的最佳诊断方式。6.脊髓室管膜瘤的最佳治疗方式是什么？显微手术切除是治疗脊髓室管膜瘤的最佳治疗方式。7.脊髓室管膜瘤的手术方式是什么？显微手术切除手术在神经外科高清显微镜下进行，在显微镜下肿瘤与脊髓、神经、血管清晰可见，同时在术中实时电生理监测的保护下，用显微器械仔细分离并切除肿瘤。8.脊髓室管膜瘤的手术效果如何？I级和II级的室管膜瘤，手术完整切除后，肿瘤大多可以达到治愈或者长期控制；III级室管膜瘤属于恶性，手术之后需要后续的辅助治疗延缓复发；影响手术效果的因素是综合性的，包括肿瘤与脊髓的关系、手术前患者的神经功能状态、手术医生的水平和经验、术后正确的康复等，因此需要制定综合性、个体化、精准化的手术方案。9.脊髓室管膜瘤手术后有哪些症状和并发症？手术之后最常见的症状和并发症包括：肢体疼痛、麻木，肢体活动障碍，感染等。肢体疼痛和麻木是术后比较常见的症状，但大部分在术后半年内逐渐缓解。10.术后之后需要放疗吗？I级、II级室管膜瘤全部切除后不需要放疗。II级室管膜瘤做部分切除后，是否做放疗存在争议，这是因为II级室管膜瘤对放疗不敏感，而放疗对脊髓的副损伤是确实存在的。我们的经验不太主张术后放疗，手术大部分切除后，进行定期随访，毕竟这种类型的肿瘤是生长比较缓慢的，即使复发可以进行再次手术。而放疗后将大大增加手术的难度和风险。III级室管膜瘤手术后，需要做放疗。11.术后需要化疗吗？I级和II级的室管膜瘤，一般不需要化疗III级室管膜瘤，需要化疗。12.脊髓室管膜瘤属于哪个科室的疾病脊髓室管膜瘤是中枢神经系统肿瘤的一部分，属于神经外科疾病，需要神经外科医师用专用高清显微镜，神经外科脊髓专用显微器械，术中神经电生理监测技术、神经导航等技术来完成，当然，更为重要的是需要有娴熟显微手术技术和丰富脊髓手术经验的神经外科医师团队。13.脊髓室管膜瘤手术应注意什么？对髓内肿瘤应力求完整完全切除肿瘤；但是严重粘连的肿瘤应注意功能保留，不勉强追求全切除；力求间断缝合脊髓软膜，蛛网膜可和硬膜一起缝合；保留椎板复位。术后神经功能明显加重者，术后应该早期使用高压氧治疗，大剂量使用甲强龙冲击1-2次，改善微循环药物以及脱水剂，有助于神经功能恢复。对于术后发现有肿瘤残留者，建议定期随访，适当时机再次手术，不推荐放疗。术后感觉障碍机制复杂，恢复差，有待于进一步研究。

椎管内肿瘤治疗方法非常多，目前微创、安全、创伤小、保证脊柱稳定性及花费低是每个医生及患者追求的最理想的方式，我科经半椎板入路电生理检测下行椎管内肿瘤切除术，电生理检测保证了安全，避免了潜在的神经损伤，半椎板入路是微创方式之一，创伤小，并且保证了脊柱的稳定性，也大大降低了因内固定植入的巨大花费，患者术后卧床时间大大缩短。并且取得了良好效果！请相信长海医院神经外科，大平台、大风范、大作为！