治疗前病例20岁女性患者,右侧眼球突出十余年。3年前开始出现右眼视物模糊及眼部胀痛。突眼程度呈持续性进展,已严重影响容貌。自出生以来,全身存在多处皮肤色素斑块及无痛性结节。有阳性家族史,其父亲及奶奶均有类似的咖啡斑及皮下结节。一般检查显示手臂和躯干上有多处牛奶咖啡皮肤斑点。眼科检查显示,双眼矫正视力为6/6,色觉正常。右侧眼球突出,外压增高。眼外运动正常,视网膜镜检查无屈光不正。颅眶CT提示眶外侧壁缺如。MRI显示右侧颅中窝扩张、前后径增大,右侧颞极连同硬脑膜疝入右侧眼眶后方,导致右视神经受压和向前移位(图1.A,B)。结合病史、家族史,以及体检,临床诊断为NF1,伴发SWD。图1.(A)术前CT,提示右侧眶外侧壁缺如;(B)术前MRI,T2WI提示颞叶连同脑脊液及硬脑膜突入眼眶内部;(C)三维重建,显示脑血管、缺如的蝶骨大翼,以及视神经走行。治疗中基于眼眶及颅底三维重建设计钛网重建方案,特别注意确保留出正常结构通道,保护眶内及脑内组织(图1C)。全麻下额颞开颅,游离颞肌筋膜瓣,注意保护面神经额支。铣刀铣下颅骨,切开硬脑膜,释放脑脊液。游离颞极,以便还纳疝入眶内的脑组织。随后沿颅底分离硬膜与眶筋膜,,沿着硬膜外暴露至中颅窝骨缺损的内侧缘,注意保护眶上裂及视神经管内结构。根据蝶骨缺损形态微调已塑形钛网,将其置于眶外侧壁及颅底缺损处,以钛钉固定于额骨眶板及中颅窝底。水密缝合硬膜,随后将自体颞肌筋膜瓣翻转覆盖于钛网表面。还纳骨瓣并缝合切口,加压包扎。由于患者右侧颞顶靠近手术切口区域存在一个头皮下肿物,术中同时进行了切除,组织病理学检查显示提示神经纤维瘤的特征。术后复查CT扫描显示右侧眶外侧壁重建良好,疝入眶内的脑组织被完全还纳(图4)。术后无感染及脑脊液漏等并发症发生,术后9天拆线后出院。出院后患者眼球突出逐渐消退,术后1月复查时眼球突出基本恢复正常范围,视力无下降。图2.(A)术后复查颅脑CT,骨窗相,眶外侧壁完美修复;(B)术后3D重建CT,可见钛网重建眶外侧壁及颅中窝底。治疗后治疗后1月SWD是NF1中较为罕见的颅面骨病之一。目前,对于蝶骨翼缺如的手术重建尚无明确的指南。对于NF1合并SWD患者,眼眶后遗症可能是毁灭性的。手术治疗的目标是闭合硬脑膜,恢复眼眶和颅窝之间的屏障以保留视力,并改善眼球运动。本例SWD患者已经出现严重突眼,视力障碍伴颞叶疝,病程呈进展性,手术指征明确。SWD的眼眶重建手术,通常颅内入路优于眶外侧入路,因为颅内入路可更好地暴露骨缺损和视神经。本例患者,我们通过颅内入路先行释放脑脊液,降低颅内压力,显著改善了手术操作空间,减少了颞叶疝入眶内的体积。骨质缺损可通过骨移植或钛网来修复。使用传统的骨移植物修复SWD与骨吸收和症状复发有关。较新的技术包括使用PEEK板进行重建,避免了移位或吸收,但也存在术中难以微调塑形问题。钛网一直被用于修复缺损,钛网虽然解决了骨吸收问题,但可能与感染、粘连和通过钛网的硬脑膜疝复发有关。由于颞肌筋膜的弹性和其力学行为与硬脑膜的相似性,常被用于硬膜重建。本例患者,我们使用自体颞肌筋膜瓣翻转进行修补,我们相信在存在健康的血管化软组织覆盖的情况下,感染、脑脊液漏等的风险很小。该患者术后未出现感染、漏等并发症,术后复查良好
http://www.enorth.com.cn 2012-04-09 16:03本报讯(记者张晓雪)一个与针灸针大小相仿的电极,被医生埋进患者的大脑内,经过刺激脑内特定的“穴位”,就可以解决帕金森患者手抖拿不住东西,腿抖不能走路的毛病,而且还能让患者减掉一半的药物。这个神奇的电极治疗手段,就是被称作“脑起搏器”的脑深部电刺激(DBS)治疗。经过两年多的努力,宁夏医科大学总医院神经外科将这项以前只能在北京、上海等一线城市做的高端手术引进了宁夏,并于2012年1月成功地完成了第一例帕金森患者的手术。据该科室副主任医师王峰介绍说,已经成为中老年人神经系统的常见病之一的帕金森病,典型表现是肢体震颤,肌肉僵直和全身行动迟缓。而“脑起搏器”治疗可以缓解帕金森病的所有主要症状,甚至完全解除其中的一些症状。和治疗帕金森病的另一种外科手术核团毁损术相比,“脑起搏器”虽然同样是通过抑制大脑神经细胞群的过度活跃来达到改善症状目的,但“脑起搏器”的刺激位置和刺激参数可以调整,通过调整可以达到最佳治疗效果,以后随患者的病情变化还可以继续做调整。而且“脑起搏器”的刺激作用是可逆转的,关闭刺激电源其作用随即停止。另外,“脑起搏器”不会对脑组织造成永久性损害,其安全性比毁损手术要高。除了在解决帕金森患者的症状上能突显成效,脑深部电刺激(DBS)治疗正越来越广泛地被应用于治疗许多神经系统疾病,比如三叉神经痛、癫痫等。宁医大总院神经外科在脑深部电刺激治疗方面积累了丰富的临床经验,目前是西北第二家拥有此项技术的医院。王峰医生告诉记者:“以往宁夏的此类患者只能靠药物维持,少数会到北京等地接受DBS治疗,现在在家门口就可以进行手术了。”