孙玉梅医生的科普号

先天性肠闭锁先天性肠闭锁在消化道畸形中不少见，为新生儿时期肠梗阻常见原因之一，占24%～32%。1500～2000例新生儿中可发生一例，男多于女，多见于早产儿。闭锁可发生于肠管的任何部位，以回肠最多，约占50%，十二指肠次之，约占25%，空肠较少，结肠罕见。目录1病因2临床表现3诊断4治疗5预后1病因由于胚胎发育阶段空化不全所致。也有人认为是由于胎儿肠道血液循环障碍，阻碍了其正常发育所致。肠闭锁一般分三种类型：1.肠腔内存在隔膜，使肠腔完全阻塞。2.肠管中断，两肠段间仅为一索状纤维带相连。3.肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断，肠系膜也有“v”形缺损，单一闭锁为多，也可有多处闭锁，犹如一连串香肠形。2临床表现无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为：1.呕吐高位闭锁的病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁，呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁，回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2～3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。2.腹胀高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型，剧烈呕吐后膨隆消失，低位闭锁则表现全腹膨胀，肠鸣音亢进，或可见肠型。3.排便病情情况病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物，高位肠闭锁病儿经反复多次呕吐，很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒，低位肠闭锁晚期由于肠管极度扩大，可伴发穿孔引起腹膜炎。3诊断除根据上述临床表现外，高位肠闭锁在腹部X线平片上，可见上腹部有数个液平面，而其他肠腔内无空气，低位肠闭锁则可见多数扩大肠曲与液平面。钡灌肠可看到胎儿型结肠，特点为肠腔细小，肠袋状皱襞不明显，肠较直而短。4治疗肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质的紊乱及酸碱平衡失调后，立即手术治疗。如为膜式闭锁应做隔膜切除，如为盲段式闭锁，则做端端吻合，术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造瘘，二期行肠吻合术，也可一期吻合术。5预后闭锁位置越高，预后越好。早期诊断早期治疗，才能提高治愈率，否则多在一周内死亡，死于继发性穿孔、腹膜炎、肠坏死、吸入性肺炎等。因常为早产儿，并伴有其他较严重畸形，病死率高达40%。

败血症肠球菌败血症败血症(septicemia)系指致病菌或条件致病菌侵入血循环，并在血中生长繁殖，产生毒素而发生的急性全身性感染。若侵入血流的细菌被人体防御机能所清除，无明显毒血症症状时则称为菌血症（bacteriemia）。败血症伴有多发性脓肿而病程较长者称为脓毒血症(pyemia)。目录基本概述症状病理临床诊断治疗预防保健基本概述 疾病名称：败血症败血症显微图其他名称：菌血症，脓毒血症 疾病编码：ICD-9:038.903 ICD-10:A41.901 所属部位：全身， 所属科室：急诊科，传染科 疾病分类：传染病（感染性疾病）[1]症状 1 症状和体征： 随致病菌的种类、数量、毒力以及患儿年龄和抵抗力的强弱不同而异。轻者仅有一般感染症状，重者可发生感染性休克、DIC、多器官功能衰竭等。烧伤败血症1.1 感染中毒症状：大多起病急骤，先有畏寒或寒战，继之高热，热型不定，弛张热或稽留热；体弱、重症营养不良和小婴儿可无发热，甚至体温低于正常。精神萎靡或烦躁不安，严重者可出现面色苍白或青灰，神志不清。四肢末梢厥冷，呼吸急促，心率加快，血压下降，婴幼儿还可出现黄疸。 1．2 皮肤损伤：部分患儿可见各种皮肤损伤，以瘀点、瘀斑、猩红热样皮疹、荨麻疹样皮疹常见。皮疹常见于四肢、躯干皮肤或口腔粘膜等处。脑膜炎双球菌败血症可见大小不等的瘀点或瘀斑；猩红热样皮疹常见于链球菌、金黄色葡萄球菌败血症。 1．3 胃肠道症状：常有呕吐、腹泻、腹痛，甚至呕血、便血；严重者可出现中毒性肠麻痹或脱水、酸中毒。 1．4 关节症状：部分患儿可有关节肿痛、活动障碍或关节腔积液，多见于大关节。 1．5 肝脾肿大：以婴、幼儿多见，轻度或中度肿大；部分患儿可并发中毒性肝炎；金葡菌迁徙性损害引起肝脏脓肿时，肝脏压痛明显。 1．6 其他症状：重症患儿常伴有心肌炎、心力衰竭、意识模糊、嗜睡、昏迷、少尿或无尿等实质器官受累症状。金黄色葡萄球菌败血症常见多处迁徙性病灶；革兰阴性菌败血症常并发休克和DIC。瘀点、瘀斑、脓液、脑脊液、胸腹水等亦可直接涂片、镜检找细菌。 2 并发症 2．1 化脓性脑膜炎：新生儿败血症最易并发化脓性脑膜炎，有时神经系统症状并不明显，但已并发此症。因此要提高警惕，及早作脑脊液检查。 2．2 肺炎或肺脓肿：其次易发生肺炎或肺脓肿，出现呼吸系统症状。 2．3 迁移性病灶：如蜂窝组织炎、骨髓炎，肾盂肾炎也偶可发生。 2．4 多脏器功能障碍综合征(multiple organs dysfunction syndrome，MODS)：感染扩散的严重结果往往为MODS。[1]病理 1 发病原因 1．1 侵入人体的细菌是否会引起败血症，与入侵菌的毒力、数量和人体防御免疫功能有密切联系。引起败血症的金黄色葡萄球菌以下这些都可能导致败血病的发生：皮肤、粘膜发生破损和发炎如创伤和伤口感染、大面积烧伤、开放性骨折、疖、痈、感染性腹泻、化脓性腹膜炎等，细菌易从破损、炎症处进入淋巴或血循环而引起；各种慢性病如营养不良、血液病(特别伴白细胞缺乏者)、肾病综合征、肝硬化、糖尿病、恶性肿瘤、先天性免疫球蛋白合成减少、白细胞吞噬作用减弱等，容易诱发细菌感染；挤压皮肤疮疖，尤其是在血供丰富的面部时，细菌可大量进入血循环。大面积烧伤患者的广大创面为细菌入侵敞开门户，皮肤坏死、血浆渗出、焦痂形成又为细菌繁殖创造良好环境。 1．2 各种免疫抑制药物如肾上腺皮质激素、抗代谢药、抗肿瘤药以及放射治疗等可削弱细胞或体液免疫，某些更可使白细胞减少或抑制炎症反应而有利于细菌蔓延、扩散。长期应用抗菌药物易导致耐药菌株繁殖而增加感染机会。各种检查或治疗措施加内镜检查、插管检查、大隐静脉插管、留置导尿管、静脉高营养疗法、各种透析术、脏器移植等均可导致细菌进入血循环，或发生感染性血栓而形成败血症。 1．3 致病菌的变迁及常见的败血症致病菌：具有致病性或条件致病性的各种细菌均可成为败血症的病原体。由于年代的不同，患者的基础疾病不同，传入途径以及年龄段不同等因素的影响，致败血症的细菌也不同。1950年以前，败血症的病原菌主要是溶血性链球菌和肺炎球菌，占总数的50%以上，葡萄球菌(金葡+表葡)占20%，革兰阴性杆菌占12%左右。随着广谱抗生素、皮质激素和免疫抑制剂的广泛应用，败血症的病原菌谱也发生了变迁。由于溶血性链球菌和肺炎球菌对青霉素等高度敏感，作为败血症的病原现已少见。近年来统计，厌氧菌占败血症病原8%～26%不等(较多医院不能做厌氧菌检测)，以脆弱类杆菌和消化链球菌为主。在机体防御功能显著低下者中还可发生复数菌败血症，即在同一份标本中检测出2种或更多种致病菌，或72h内从数次血或骨髓标本中培养出多种致病菌。一般复数菌败血症约占败血症总数的10%。 2 发病机制 2．1 若患者条件差(年龄、基础状况、现症病情、免疫功能等多因素)病原菌数量大、毒力强时，致病菌可通过破损的皮肤、黏膜侵入机体，也可由其所潜伏的病灶中释放出来，经淋巴管或静脉进入血液循环并在其中繁殖，此时机体的防御机制被激活。在抗体与补体的调理作用下，病原体被单核巨噬细胞系统有效的消灭，则成为一过性菌血症。临床上出现多脏器功能紊乱和衰竭。细菌进入人体后能否形成感染状态及侵入血循后能否发展成为败血症，与侵入细菌数量的多少和(或)其毒力大小、人体的防御功能与免疫应答强弱等诸多因素均有密切关系。新生儿易发生败血症，可发生在出生前、产程中或出生后，这是由于皮肤粘膜屏障功能差、胃酸少、肠道通透性高、单核吞噬细胞作用弱、抗体(IgM、血清型和分泌型IgA)及补体浓度低等因素所致。这些内容在既往教科书中均有详细叙述，在此再介绍一些近年来有关发病机制的研究动态。 2．2 近来研究表明：细菌进入血循环后，在生长、增殖的同时产生了大量毒素，革兰阴性杆菌释出的内毒素或革兰阳性细菌胞膜含有的脂质胞壁酸与肽聚糖形成的复合物首先造成机体组织受损，进而激活 TNF，IL-l、IL-6、IL-8，INFr等细胞因子，由此触发了机体对入侵细菌的阻抑反应，称为系统性炎症反应综合征。这些病理生理反应包括：补体系统、凝血系统和血管舒缓素-激肽系统被激活；糖皮质激素和β-内啡肽被释出；这类介质最终使毛细血管通透性增加、发生渗漏，血容量不足以至心、肺、肝、肾等主要脏器灌注不足，随即发生休克和DIC。败血症之病理改变可由于致病菌种类、病程长短及基础疾病的不同而异。早期病原菌毒素所致各脏器及组织的改变以炎性反应为主，间以混浊肿胀、灶性坏死和脂肪变性。当单核细胞吞噬系统增生活跃时，肝脾均有肿大。水肿等迁延性损害越多是随着病程延长。毛细血管损害造成皮肤黏膜瘀斑和皮疹。心、肺、肝、肾及脑可出现小水肿、关节腔积水、化脓性脑膜炎、胸膜炎症等。 3 常见种类及特点 3.1金葡菌败血症：原发病灶常系皮肤疖痈或伤口感染，少数系机体抵抗力很差的医院内感染者，其血中病菌多来自呼吸道。临床起病急，其皮疹呈瘀点、荨麻疹、脓疱疹及猩红热样皮疹等多种形态，眼结膜上出现瘀点具有重要意义。关节症状比较明显，有时红肿，但化脓少见。迁徙性损害可出现在约2/3患者中，最常见的是多发性肺部浸润、脓肿及胸膜炎，其次有化脓性脑膜炎、肾脓肿、肝脓肿、心内膜炎、骨髓炎及皮下脓肿等。感染性休克较少发生。 3．2 表葡菌败血症：多见于医院内感染。当患者接受广谱抗生素治疗后，此菌易形成耐药株(有耐甲氧西林的菌株)，呼吸道及肠道中此菌数目明显增多，可导致全身感染。也常见于介入性治疗后，如人工关节、人工瓣膜、起搏器及各种导管留置等情况下。 3．3 肠球菌败血症：肠球菌属机会性感染菌，平时主要寄生在肠道和泌尿系统。1980年以来，其发病率来有升高，在中国医院内感染的败血症中可占10%左右，在美国也已升至第四位。临床上表现为尿路感染和心内膜炎者最多见，此外还可见到脑膜炎，骨髓炎、肺炎、肠炎及皮肤和软组织感染。 3．4 革兰阴性杆菌败血症：不同病原菌经不同途径入血，可引起复杂而多样化的表现。有时这些表现又被原发疾病的症状体征所掩盖。病前健康状况较差，多数伴有影响机体防御功能的原发病，属医院内感染者较多。寒战、高热、大汗，且双峰热型比较多见，偶有呈三峰热型者，这一现象在其他病菌所致的败血症少见，值得重视。大肠杆菌、产碱杆菌等所致的败血症还可出现类似伤寒的热型，同时伴相对脉缓。少数病人可有体温不升，皮疹、关节痛和迁徙性病灶较革兰阳性球败血症出现少，但继发于恶性肿瘤的绿脓杆菌败血症临床表现则较凶险，皮疹可呈，心坏死性。40%左右的革兰阴性杆菌败血症患者可发生感染性休克，有低蛋白血症者更易发生。严重者可出现多脏器功能损害，表现为心律失常、心力衰竭;黄疸，肝功能衰竭；急性肾衰竭，呼吸窘迫症与DIC等。 3．5 厌氧菌败血症：其致病菌80%～90%是脆弱类杆菌，此外尚有厌氧链球菌、消化球菌和产气荚膜杆菌等。入侵途径以胃肠道和女性生殖道为主，褥疮、溃疡次之。临床表现与需氧菌败血症相似，其特征性的表现有：①黄疸发生率高达10%～40%，可能与类杆菌的内毒素直接作用于肝脏及产气荚膜杆菌的a毒素致溶血作用有关；②局部病灶分泌物具特殊腐败臭味，③易引起脓毒性血栓性静脉炎及胸腔、肺、心内膜、腹腔、肝、脑及骨关节等处的迁徙性病灶，此在脆弱类杆菌和厌氧链球菌败血症较多见。④在产气荚膜杆菌败血症可出现较严重的溶血性贫血及肾衰竭，局部迁徙性病灶中有气体形成。厌氧菌常与需氧菌一起共同致成复数菌败血症，预后凶险。 3．6 真菌败血症：一般发生在严重原发疾病的病程后期，往往是患肝病、肾病、糖尿病、血液病或恶性肿瘤的慢性病人或是严重烧伤、心脏手术、器官移植的患者，他们多有较长时间应用广谱抗生素、肾上腺皮质激素及(或)抗肿瘤药物的历史。因此患本病的病人几乎全部都是机体防御功能低下者，且发病率近年来有升高趋势。真菌败血症的临床表现与其他败血症大致相同，且多数伴有细菌感染，故其毒血症症状往往被同时存在的细菌感染或原发病征所掩盖，不易早期明确诊断，因此当上述患者们所罹患的感染，在应用了足量的适宜的抗生素后仍不见好转时，须考虑到有真菌感染的可能。要做血、尿、咽拭子及痰的真菌培养，痰还可做直接涂片检查有无真菌菌丝和孢子。如果在多种或多次送检的标本中获得同一真菌结果时，则致病原即可明确。病损可累及心、肺、肝、脾、脑等脏器及组织，形成多发性小脓肿，也可并发心内膜炎、脑膜炎等。临床诊断 1 医技检查 1．1 血象：白细胞总数大多显著增高，达10～30×109/L，中性粒细胞百分比增高，多在80%以上，可出现明显的核左移及细胞内中毒颗粒。少数革兰阴性败血症及机体免疫功能减退者白细胞总数可正常或稍减低。 1．2 中性粒细胞四唑氮蓝（NBT）试验此试验仅在细菌感染时呈阳性，可高达20%以上（正常在8%以下），有助于病毒性感染和非感染性疾病与细菌感染的鉴别。 2 诊断依据 2．1 临床特点 2．11 本病多发生于原有严重影响机体防御功能的疾病(如：严重灼伤、急性白血病、再生障碍性贫血、糖尿病、肝硬化、重型肝炎、肾病综合征、恶性肿瘤等)者，或应用肾上腺皮质激素、抗肿瘤药物、放疗或广谱抗菌药物者，或进行各种插管检查、透析术或手术者。病前常有皮肤、黏膜、中耳、呼吸道、尿路、肠道、胆道、生殖道等感染，或有挤压疮疖、切开未熟脓肿等病史。2.12 发病急骤，有发冷或寒颤，高热及出汗，脉搏快速，体温波动幅度大，头痛、全身痛等中毒症状明显；严重者可出现神志障碍、谵妄、昏迷及休克。皮肤及黏膜可出现淤点、淤斑或其他皮疹。肝、脾常肿大，部分患者可发生黄疽。 2．2 实验室检查 2．21 血白细胞及中性粒细胞明显增加，常有明显核分叶左移及白细胞内中毒颗粒，酸性粒细胞减少或消失。年老体弱或机体反应低下以及部分革兰阴性细菌感染者白细胞总数可正常或减少。 2．22 血及骨髓培养阳性。如与局部病灶分泌物(脓液、尿液、胸水、脑脊液等)培养所得细菌一致。则更可确诊。 2．23 该疾病应与粟粒性结核、恶性组织细胞病、系统性红斑狼疮、深部淋巴瘤、变应性亚败血症、布鲁菌病、伤寒、流行性出血热、恶性疟疾、风湿病等鉴别。 3 容易误诊的疾病 3．1 颅内出血、窒息：败血症有呼吸暂停、震颤、抽搐、前囟凸出、表示有神经系统侵犯时，尤其是初生1周内患儿，应与颅内出血、窒息等鉴别。后者发病早，多在生后1、2天内起病，有产伤史。有神经系统先天畸形并发脑膜炎时，也应与败血症鉴别。 3．2 呼吸道疾病：败血症早期症状可有呼吸困难、急促、发绀等，应与气胸、肺炎、未成熟儿原发性呼吸窘迫综合征、肺膨胀不全等鉴别，必要时可摄胸部X线片以协助诊断。 3．3 消化道疾病：腹胀、呕吐、大便次数多或减少，是肠道原发病的表现，也可在败血症时出现，应分析各症状的发展和因果关系。对肠菌类引起的败血症应提高警惕。 3．4 血液病：新生儿溶血病、红细胞酶的缺乏也可表现黄疸、贫血、呼吸急促和呼吸困难等，但严重的溶血性贫血并无感染征，可与败血症引起的高胆红素血症鉴别。新生儿出血症须与败血症并发出血者鉴别，前者无感染灶，输血和维生素K治疗可获痊愈。特发性血小板减少性紫癜和先天性白血病应与败血症鉴别，可由血常规检查协助诊断。 3．5 新生儿肝炎： 3．51 以黄疸为首发症状，皮肤黄染明显而全身感染、中毒症状轻，故常常误诊。新生儿败血症出现黄疸的机制除细菌毒素引起的溶血外，与肝细胞的损伤、肝脏排泄胆汁障碍及新生儿肝脏酶系统发育不完善，胆红素在肝脏结合过程受到抑制有关。所以部分患儿血中转氨酶及直接胆红素升高，临床常误诊为肝炎综合征而延误治疗。 3．52 患儿无肝炎接触史，与其母HBsAg全部阴性。实验室检测，多数患儿白细胞数增高，选用抗生素治疗症状迅速好转。同时有局部感染灶更是诊断败血症的重要线索。而没有明显感染灶的新生儿败血症惟一依据是血培养。因此当患儿出现原因不明的黄疸时，应想到败血症的可能并早期采血做细菌培养。如果一次血培养阴性而又高度怀疑败血症时，应反复做血或感染灶的渗出物的细菌培养以提高阳性率。 3．6 其他感染：单纯疱疹、巨细胞包涵体病、柯萨奇病毒感染等均可在新生儿期发生，其症状与败血症相似。单纯疮疹病毒感染，半数可无疱疹，只有全身症状。柯萨奇病毒可引起发热、厌食、呕吐、苍白、发绀、呼吸困难、肝大、黄疸、出血等，主要表现为心肌炎和脑膜炎，多在初生2周内发病。另外，弓形虫病、球状孢子菌病、播散性组织胞浆菌病等少见病，有时也应与败血症鉴别。[1]治疗 1 抗菌治疗： 应尽早使用抗生素。当病原菌不明时，可根据细菌入侵途径、患儿年龄、临床表现等选择药物，通常应用广谱抗生素，或针对革兰阳性球菌和革兰阴性杆菌联合用药，而后可根据培养和药敏试验结果进行调整。 克念菌素败血症1.1 金黄色葡萄球菌感染宜用苯唑青霉素、头孢菌素、万古霉素等药物，常联合2种以上静脉给药，体温正常后继续应用10天； 1．2 革兰阴性杆菌，如大肠杆菌、肺炎杆菌感染可选用第3代头孢菌素与氨基糖糖甙类联合应用，绿脓杆菌感染者选用头孢噻甲羧肟与氨基糖甙类或羧苄青霉素联用； 1.3 厌氧菌感染首选甲硝唑与氯霉素合用。如有化脓病灶，则在全身应用抗生素的同时还应进行外科切开引流或穿刺排脓等处理。 2 其他治疗：给予高蛋白、高热量、高维生素饮食以保障营养。可静脉给予丙种球蛋白或少量多次输入血浆、全血或白蛋白。感染中毒症状严重者可在足量应用有效抗生素的同时给予肾上腺皮质激素短程（3～5天）治疗。预防 1．年龄小、营养状况差、病原菌对抗菌药物不敏感和发生休克、DIC者预后不佳。2．尽量避免皮肤黏膜受损；及时发现和处理感染病灶；各种诊疗操作应严格执行无菌要求；不滥用抗生素或肾上腺皮质激