毛琦医生的科普号

要点：短肠综合征（SBS）患者分为三种肠道解剖类型：空肠造口型（1型）、空-结肠吻合型（2型）、空-回肠吻合型（3型）。应鼓励空肠造口型SBS患者在其每日的能量摄取中摄入40-50%的复杂碳水化合物（CHO），20%的蛋白质，以及高达40%的脂肪，一般不需要限制草酸的摄入，不推荐在这些患者的饮食中添加中链甘油三酯（MCT）。建议至少保留有一部分结肠的SBS患者摄入的饮食组成如下：50-60%的复杂碳水化合物（CHO），以脂肪形式摄入的能量占总能量摄入的30%以下，20%为高生物价值的蛋白。饮食治疗的目标是增强吸收和减少大便量，包括：摄入完整的全营养食物；嚼细食物；尽量摄入等渗食物/液体，避免高渗性食物/液体（单糖/糖醇/果汁等），控制低渗性食物/液体；缓慢进食和增加进食频次；均衡饮食【包括蛋白质、CHO、必需脂肪酸（EFA）含量高的脂肪等】；过度摄食。维持水化和保证良好的尿量是防止发生任何种类的肾结石的最好的预防手段。大多数SBS患者应避免高草酸食物，但对末端空肠造瘘的SBS患者，不必限制草酸的摄入。口服柠檬酸钙补充剂（混入膳食中服用）可降低草酸钙肾结石的风险。短肠综合征（SBS）患者最佳的个体化饮食设计需要首先对自身的胃肠道（GI）解剖进行详细的个体化的评估，包括剩余肠段长度，剩余的是哪一段肠管，自最后一次肠切除的时间长短，以及肠道是否保持连续性或者是否末端空肠造瘘等。需要定期地、阶段性地评估饮食的变化，热量的摄入，以及适当的口服液体的回顾性评价等，以维持目标体重和足够的水化状态。第1步：评估剩余肠道解剖SBS患者可分为三种肠道解剖类型：空肠造口型（1型）、空-结肠吻合型（2型）、空-回肠吻合型（3型）。大部分小肠切除术后，空肠的适应（代偿）潜力极为有限，与此相反，回肠具有最大的适应潜力，结肠也会经历适应过程，由于其内微生物的酵解作用，结肠能够从未吸收的碳水化合物中抢救出大量能源（即，结肠内微生物的酵解作用可致机体吸收到大量的热量）。结肠还在SBS患者的液体吸收中扮演了重要角色。因此，1型是最具挑战性的SBS肠道解剖类型，2型次之，3型的预后最好。总体而言，那些至少保留部分结肠的SBS患者往往会有较好的预后，而仅剩余较少空肠者则很难摆脱肠外营养。基于剩余肠道解剖的饮食差异，在SBS中，饮食对于优化能量摄入和降低大便量起着重要的作用。空肠造口型SBS患者应鼓励在其每日的能量摄取中摄入40-50%的复杂碳水化合物（CHO），20%的蛋白质，以及高达40%的脂肪。对那些末端空肠造瘘病人来说，一般不需要限制草酸的摄入，此外，不推荐在这些患者的饮食中添加中链甘油三酯（MCT）。建议至少保留有一部分结肠的SBS患者摄入的饮食组成如下：50-60%的复杂碳水化合物（CHO），以脂肪形式摄入的能量占总能量摄入的30%以下，20%为高生物价值的蛋白。基于SBS患者剩余肠道解剖类型的具体饮食建议如下表所示。第2步：对摄入量和输出量进行个体化的评估大范围小肠切除后，将经历四个临床阶段。○第1阶段（肠切除术后急性期）通常包括术后的前7-10天，包括严重病情的稳定，术后肠麻痹的解除，积极的液体和电解质补充等。在此期间，可能会需要开始肠外营养支持，在胃肠道功能恢复并有排气时可以开始经口摄入食物和液体。根据手术后早期恢复（ERAS）指南，一旦认为胃肠道“工作了”，可允许1-2餐的非常少量的特殊的接近等渗/等张的澄清液体（如清汤）或口服补液盐（ORS）。○第2阶段（肠切除术后1-3个月）的特点是，临床重点从液体和电解质的平衡转换到营养支持。在这个阶段，强调完全PN支持并不断调整优化以弥补大量的液体和电解质丢失。在此期间，可以发现腹泻很严重，虽然使用了适当的饮食但肠内的吸收有限，口服耐受逐渐增加、粪便丢失逐渐减少。○第3阶段（肠切除后1-2年）是肠道的最大适应期。在这个阶段中，PN，肠内营养的管饲喂养，和/或静脉输液可与口服饮食结合使用，以满足SBS病人的营养和液体需求。如前所述，应以基于剩余肠道解剖的适当的改性SBS饮食的积极实施为重点，同时积极使用抑酸药物、抗动力药物，和“锥形”减少PN用量。正是在这个阶段，大多数的脱离PN的患者会出现。应评估大便的频率、体积和一致性、以及大便模式与膳食摄入、口服液体类型、以及口服或静脉注射的液体量之间的关系。一些SBS个体可能报告每日的大便次数不再频繁；但是，实际的大便量可能很多。在SBS病人，液体的考虑是必要的，它被认为是“经常被遗忘的营养素。”○第4阶段（切除术后＞2年）被认为是一种没有进一步的改善或适应性变化发生的相对平衡的状态。第3步：设计饮食处方一般准则饮食治疗的目标是增强吸收和减少大便量，方法是：摄入完整的全营养食物；减少上消化道内食物的颗粒大小（嚼细食物）；避免高渗性食物/液体（单糖/糖醇/果汁等），因它们会产生渗透性的压力并将更多的液体拉入肠道，从而增加大便输出量；通过缓慢进食和增加频次合理分配营养物质，以适应降低的吸收表面积，努力提高每一厘米黏膜与营养素的接触时间及其利用效率。均衡饮食【包括蛋白质、CHO、必需脂肪酸（EFA）含量高的脂肪等】很重要，它可提供饱腹感和足够的热量。重要的是，由于SBS患者只能吸收日常摄入量的大约2/3，需要在他们日常需求量的基础上增加多达50-75%的能量摄入以补偿相应的吸收不良。从个体化的每日卡路里目标来讲，每一餐和每一顿小吃均应尽可能地合理平衡、均匀分配到全天的24小时中去。然而，任何一餐时，摄入太多的食物以及过量的脂肪或碳水化合物，均可增加粪便体积。因此，不仅每一餐/每一顿小吃中食物的种类，而且其数量都是必须考虑的因素。要根据SBS患者自身的食物偏好和耐受度进行个体化定制。建立食物摄入记录非常有用，任何不耐受的食物均应做好记录以便进行相应调整。应从通常吃的食物开始进行调整，仅调整那些需要做出改变的食物，以使食物清单符合SBS饮食指南。只将重点放在不能经常摄入的食物清单上，以防出现饮食失控。卡路里（热量）在肠切除术后的早期阶段，病人可小口喝入少量等渗/等张ORS，以及最开始时经验性地将食物限制在500卡路里/天以避免加重腹泻。病情稳定后，与患SBS之前相比，大多数病人只能吸收大约三分之二的卡路里。为维持体重，SBS患者可能需要摄入比肠切除之前的正常饮食多50-75%的热量（在一些患者，可达60卡路里/公斤/天）。为减缓胃排空，吃饭的时候限制口服液体可以让病人在餐中摄入更多的卡路里而不致加重大便输出量。然后，可以在一天5-6餐的餐后时间间隙中小口地喝入口服液体（最好是等渗/等张ORS）。补充营养喂饲夜间的肠内营养/管饲喂养是一些SBS患者的一个很好的选择，因为这种喂养方法充分利用了胃肠道的吸收能力（夜间胃肠道通常闲着）。对那些仅靠白天经口摄食不能满足其能量需求的患者，以及那些尝试图这样做时，输出量（大便量或造口液量）过高的患者，应考虑肠内营养。碳水化合物复杂碳水化合物（CHO）如土豆，米饭和面食等有很好的耐受性，其摄入量的2/3到3/4可被残肠吸收。果汁和甜水果饮料应该避免。在那些似乎难以进行饮食控制的患者，他们的饮食（及药物）中可适当包含发酵的低聚糖，双糖，单糖，以及多元醇（FODMAP）。FODMAP见于某些食品、一些肠内营养（以低聚果糖的形式），以及许多液体药物中（用作调味剂，包括糖醇如山梨醇、甘露醇、木糖醇等）。但应注意，FODMAP是高渗性的，可致出现肠气、胃气胀、腹胀等症状。乳糖乳制品可以为喜欢享受它们的个人提供良好的钙和热量的来源。在一天中摄入20克乳糖一般耐受良好，即使SBS患者亦然。酸奶，奶酪和限制数量的牛奶通常不会加重大便丢失。纤维在保留有结肠的SBS患者，可考虑使用果胶形式的可溶性纤维，它可被结肠细菌酵解成短链脂肪酸（SCFA）。据估计，在具有正常结肠长度的成年人，SCFA氧化可贡献5-15%的总吸收能量（1000卡路里/天）。与不溶性纤维相比，添加燕麦，燕麦麸，地面亚麻籽、蓝莓、胡萝卜等形式的可溶性纤维，可产生更多的短链脂肪酸。然而，可溶性纤维的使用还需要进一步的研究，因为病人可能会抱怨肠气，胃气胀，腹胀等症状增加，尤其是那些受小肠细菌过度生长（SBBO）困扰的病人。此外，在某些病人中，纤维可能使腹泻加重。蛋白质摄入蛋白质的81%可在小肠内很容易地被吸收；建议SBS患者每天摄入80-100克蛋白质。高生物价值蛋白如牛肉，猪肉，鸡肉，火鸡，鱼，蛋，奶制品等是首选。可尝试豆子和豆类的摄入，如半杯豆类或豌豆汤。SBS患者在每一餐和每一顿小吃中均应包括蛋白质来源的摄入，以试图达到最佳的蛋白质摄入。脂肪在那些残留有结肠管的病人，脂肪摄入量应保持在＜30%的总卡路里热量以降低草酸钙肾结石的风险。在末端空肠造瘘患者，脂肪摄入量可增加到多至总摄取热量的40%，从而提高卡路里的含量和饮食的适口性。必需脂肪酸（EFA）人体的生长和发育需要必需脂肪酸（EFA）。SBS时，脂肪吸收不良是常见的，这时便可能会出现EFA缺乏。EFA缺乏的临床症状包括过度干燥，脱屑，或红色片状皮肤等，预防是最好的方法。EFA见于植物油，如葵花油，玉米油，大豆油等（见下表）。为了达到足够的摄入量，需要在每一餐和每一顿小吃中加入1-2茶匙这些油。中链甘油三酯（MCT）椰子油中MCT含量较多，可考虑。MCT应适度使用。需要注意的是，MCT不含EFA，所以那些通过非常低脂肪的饮食接受MCT补充的患者将需要另外的EFA来源。草酸末端回肠被切除＞100cm时，胆汁酸的肠肝循环被破坏，肝脏无法维持足够的胆汁酸生产，致使胆汁酸缺乏和胶粒团形成减少，从而导致脂肪吸收不良和脂肪泻。在正常人，食物中的草酸在小肠中主要与食糜中的钙形成草酸结晶并以粪便形式排出体外，不会有过量的草酸吸收。而在短肠综合征患者，与草酸竞争与钙结合的主要是脂肪酸，脂肪酸比草酸更易与钙结合。在SBS病人，脂肪水解后的脂肪酸不能充分与胆盐混合，难以迅速吸收，即与钙相结合形成脂肪酸钙，并以脂肪泻的形式将脂肪酸钙盐排出体外。回肠大量切除后，胆盐回吸收障碍。大量胆盐丢失，肝肠循环的胆盐池容量减少，进一步加重脂肪吸收障碍与脂肪酸钙的丢失。这样，肠道内大量的草酸就会吸收入血，增高血中草酸的浓度，并最终导致原尿中草酸含量增加。大量吸收的草酸会与尿中的钙等离子结合形成草酸钙结石。SBS主要表现为肾结石，严重时可导致双肾结石。结石可表现为鹿角状，甚至是海绵状，最终导致肾功能衰竭。草酸钙肾结石发生于近25%的剩余结肠保持连续性的SBS患者。维持水化和保证良好的尿量是防止发生任何种类的肾结石的最好的预防手段。如果做不到这一点，对对防止草酸钙肾结石而言，即使遵守限制草酸盐摄入的饮食也将是无效的。一旦病人发生草酸盐结石，尿量的期望值应该增加到每天＞1500mL。口服柠檬酸钙补充剂（混入膳食中服用）可用于绑定肠腔中的草酸，从而降低草酸钙肾结石风险。大多数SBS患者应避免高草酸食物（见下表），但对末端空肠造瘘的SBS患者，不必限制草酸的摄入。盐（Nacl）在末端空肠造瘘的SBS患者，应摄入咸的食物以及ORS。液体/水合选择为了解渴和弥补造口丢失而喝入过量低张的（有时是高张的）液体是SBS患者一个常见的错误，这只会因液体和电解质的丢失加快而使脱水恶化。口服补溶液（ORS）通常是SBS患者很好的选择；然而，适口性和成本可能成为限制因素。SBS患者应避免糖或果糖含量高的高张/高渗液体，低张/低渗液体如水，茶，咖啡，无糖碳酸饮料也应受到限制，尤其是在那些没有结肠的SBS患者。第4步：SBS患者的自我监测下表列出了SBS患者自我监测的重点事项。转载申明：本文内所有文字和内容均为本人编辑或翻译，部分内容属本人原创，如需转载务必告知本人，以超链接形式注明内容来源。本站内容欢迎分享，谢绝有商业目的的转载！

短肠综合征(Short Bowel Syndrome, SBS)全美患病率约为15000-20000人[1]，全欧患病率约为10000-20000人[2]，根据世界卫生组织及美国关于罕见病的定义，SBS均绝对符合罕见病范畴。发病率与患病率低随之带来治疗方案与相关领域专家的匮乏，也必然造成SBS患者对疾病本身的理解更为困难，对适合的治疗方案与专家团队选择的茫然。 近期经常有初试发病的SBS患者咨询我小肠移植、SBS营养支持及康复治疗等相关问题，我们将以国际范围内的专业数据逐步为大家答疑解惑，摒弃个人或单中心的经验之谈，完全呈现目前国际公认的临床数据。 首先，我们来讨论大家最为关心的，何时应该选择小肠移植的问题。小肠移植与其它实体器官移植最为显著的差别在于小肠组织本身，小肠是人体内环境与外界环境接触的主要屏障之一，为保障人体内环境的稳定与安全，小肠除具备吸收水分、电解质、营养物质等功能的基础上，小肠同时是人体最大的免疫器官。小肠组织内及肠系膜内存在大量淋巴细胞等组成的固有免疫系统，对通过肠粘膜屏障后进入人体的病原体进行杀伤，有效保护人体免受外界致病因素的影响。但对于器官移植来说，大量淋巴细胞的存在则是致命性的。当将供者的小肠组织移植给受者后，供者小肠组织内的大量淋巴细胞将导致严重的排斥反应，甚至引起移植物抗宿主病。相较而言，肾脏、肝脏、心脏等实体器官如果与小肠相比，组织内的淋巴细胞数量甚至可忽略不计了。其它更为复杂的缺血再灌注、肠道菌群等机制暂且不谈，但就移植物组织内的淋巴细胞这一方面问题，大家即可以理解为什么很少从社会媒体或周边朋友处听说谁做了小肠移植，除了SBS发病率远低于肝肾功能衰竭外，小肠移植术后的严重排斥反应，也是导致手术量及术后患者存活率低的主要原因。 怎样对抗器官排斥反应呢? 接受器官移植后的患者，基本上都需要终身服用各类免疫抑制药物。从最早期的激素，逐步发展为环孢素及他克莫司等。毫不夸张的说，免疫抑制方案的不断优化直接决定了器官移植的发展。但目前为止，所有的免疫抑制方案都伴随着各类严重的副作用，这也是限制移植后患者生存质量及器官存活时间的主要问题。遗憾的是，目前临床主要应用的各类免疫抑制方案对免疫原性过强的小肠组织都效果有限，但如果加大免疫抑制药物用量，则会加重其它副作用，甚至导致患者死亡。 在两难之间，本世纪初CD52单抗的出现似乎让临床小肠移植看到了一线曙光。CD52主要表达于淋巴细胞表面，通过CD52单抗可有效的杀伤受者体内大部分的淋巴细胞，但同时又不会影响中性粒细胞等，这样在降低受者免疫排斥反应的同时，不会增加各类感染并发症的发生。在2008年之前，全球范围内小肠移植手术例数快速上升，移植患者术后短期疗效明显改善，大部分患者可恢复正常进食。但好景不长，随着术后时间的延长，大部分患者体内淋巴细胞数量逐渐回升，不断出现各类慢性排斥表现，造成患者术后1年生存率很高，但5年生存率较以往并无显著改善。为此，2008年后国际范围内的小肠移植手术量呈逐年递减状态，下图是2015年国际小肠移植注册中心发表的权威数据，可见全球范围内，小肠移植患者术后5年生存率并无明显改善(50%左右)，手术量自2008年后呈明显骤减趋势[3]。 如果小肠移植面临如此多问题，我们是否还应该选择小肠移植呢?具体什么时候该选择小肠移植呢? 2016年欧洲临床营养及代谢协会对慢性肠功能衰竭患者(Chronic Intestinal Failure, CIF)给出了全面的临床治疗指南，其中对于小肠移植的指导意见基本可代表国际范围的主流观点。首先，指南中明确推荐CIF患者首选家庭肠外营养支持(Home Parenteral Nutrition, HPN)，并且需要在专业肠康复治疗中心及专家团队指导下接受长期治疗，期间一切手术等治疗方案，均需要为尽量减少肠外营养依赖而努力。只有当患者出现下列情况时才需要考虑小肠移植： HPN失败： 1、肝功能衰竭; 2、两条以上主要静脉通路血栓形成闭塞; 3、频繁中心静脉感染导致休克等; 4、接受HPN仍频繁出现严重脱水); 存在潜在致死性疾病(腹腔侵犯性硬纤维瘤等); HPN接受程度差。 我们可简单理解为，除非患者出现肝功能衰竭或其它致死性不可逆疾病时才需要选择小肠移植，不然均应以HPN为收腰治疗方案，同时应采用各类治疗手段尽可能减少对肠外营养依赖，以降低肠外营养相关并发症的发生率。我们可把小肠移植通俗理解为最后万不得已的治疗手段。无论剩余肠道长短及功能如何，我们均应首选营养支持及相关非移植治疗手段。 经过上述分析，我们可得出以下结论：因目前全球范围内均无有效的小肠移植术后免疫抑制方案，SBS患者需首选肠内/肠外营养支持治疗，只有当SBS患者出现危及生命，且不可逆的相关并发症时，才需要考虑小肠移植的可行性。同时，所有SBS患者均需要尽可能通过各类治疗手段恢复肠道吸收功能，尽可能减少肠外营养用量。 1. Jeppesen PB. J Parenter Enteral Nutr. 2014;38(S1):8S-13S; 2. Thompson JS. Current Problems in Surgery. 2012;49(2):52-115; 3. Grant D, et al. Intestinal Transplant Registry Report: Global Activity and Trends. 2015;15(1):210-219. 4. Pironi L, et al. ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults. 2016;35(2).

执笔: 毛琦 李幼生 黎介寿中国短肠综合征治疗协作组，依据国内外短肠综合征（SBS）治疗进展，由南京军区南京总医院短肠综合征治疗中心撰写中国短肠综合征诊疗共识，经中国短肠综合征治疗协作组全体成员共同审阅、讨论、修改。同时建议由上海交通大学附属新华医院增加儿童SBS诊疗相关部分，最终形成《中国短肠综合征诊疗共识(2016年版，南京）》。 定义 SBS是指因各种原因引起广泛小肠切除或旷置后，肠 道有效吸收面积显著减少，残存的功能性肠管不能维持患者的营养或儿童生长需求，并出现以腹泻、酸碱/水/电解质 紊乱、以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的症候群。 诊断 SBS诊断主要依据既往病史与患者主诉，临床表现、影像学及内镜检查结果可作为重要的补充材料。 病史与主诉 既往病史对SBS诊断极为重要，通过手术记录除了可准确了解肠切除范围与部位外，还可明确导致肠管广泛切除的直接病因。值得注意的是各临床中心肠管测量方法不同等多种因素，测得剩余小肠长度可能存在较大差异，对于手术记录中描述的小肠长度也不可盲目信任，还需通过影像学及内镜检查予以确认。为了减少因测量方法不同而产生的误差，中国短肠综合征治疗协作组推荐统一采用小肠系膜缘软尺测量方法。此外，充分了解患者病史长短、性格、职业、受教育程度、经济状况等，也将有助于临床医生做出准确诊断及制定个体化治疗方案。 临床表现 腹泻、脱水、体质量减轻和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期临床表现，以上临床表现很大程度上与切除肠段的长度和部位有关。 辅助检查 X线：初步评估小肠长度，发现肠梗阻、肠蠕动功能障碍及肠管扩张。 消化道造影：可以准确测量长度

概述血管通路装置（Vascular Access Devices, VADs）早已普遍使用于各类临床医学领域。足够的血管通路在各类疾病导致的急诊或需接受长期治疗的慢性病患者中均起到至关重要的作用。在短肠／肠衰竭患者的治疗中，血管通路装置对静脉补液、肠外营养输注、以及频繁的抽血化验都起到最为关键的通路作用，称其为短肠／肠衰竭患者的“生命线”也不足为过。深入理解不同血管通路装置的使用特点，为不同患者度身定制适合其病情及使用习惯的血管通路装置，可有效预防导管感染等并发症，以及提高患者生活质量、促进其早日回归社会生活。 首先，我们需明确外周与中心静脉通路_的区别。临床导管通路方案的具体选择需根据：疾病诊断、个人意愿、治疗周期、以及既往血管通路置管病史。需接受肠外营养支持的患者必须放置中心静脉导管，对于外周静脉条件较差的长期静脉补液患者，中心静脉导管也是唯一的选择。总而言之，中心静脉导管是短肠／肠衰竭患者极为重要的必备条件。 VADs的分类血管通路装置VADs可根据植入血管的不同分为静脉或动脉两类。本文主要介绍短肠／肠衰竭患者的静脉VADs，可根据预置时间分为短期、中期及长期VADs，也可根据置入部位分为外周及中心的血管通路装置。 短期静脉通路短期静脉通路在临床治疗中最常被使用，主要位于上肢的表浅静脉，通常为长度35-52mm的聚四氯乙烯导管。短期血管通路装置通常被设计为1-3周连续使用的静脉通路设备。部分重症患者可放置临时中心静脉导管（Central Venous Catheters, CVCs），通常为单腔或多腔的8-30cm聚氨酯导管，直接穿刺置入中心静脉（锁骨下静脉、颈内静脉、无名静脉、腋静脉、股静脉）。需要强调的一点是此类导管通常是直接经皮穿刺入静脉内，并无皮下隧道。因此，此类血管通路装置仅建议使用与住院患者，但此类血管通路装置感染可能性较高，不适于院外非医疗环境下使用。 中期静脉通路中期静脉通路专为周期较长的间断使用而设计，并且通常也直接穿刺入静脉内，不存在皮下隧道。临床最为常见的此类导管为外周穿刺中心导管（Peripherally Inserted Central Catheter, PICC）。PICC的临床使用优点包括：院内院外患者均可使用，可置入中心静脉供肠外营养支持使用，因穿刺导致的气胸及血胸发生率极低。经过专业培训的护士均可放置PICC。常见穿刺静脉为贵要静脉、臂静脉或头静脉。美国FDA准许PICC置入最长12个月，但具体置入时间取决于很多因素，最主要取决于患者是否可得到适当的护理，以及PICC实际使用频率。 长期静脉通路如需长期置入静脉通路，可考虑经皮下隧道穿刺的静脉导管或植入输液港。隧道导管通常为硅胶材料，并且配有可锁死的锚定夹。套管可能引起皮下组织炎症反应，最终导致导管周围组织纤维化及硬化。因此，经皮下隧道穿刺导管感染发生率显著低于直接穿刺导管。输液港由植入前胸或侧胸皮下组织内的底座及静脉导管组成。由于，注射用底座完全埋于皮下，与隧道或非隧道导管相比均可显著降低感染发生率，并且显著提高患者日常生活质量，利于患者回归正常社会生活（例如可常规洗澡、游泳等）。 转载申明： 短肠综合征治疗中心公众号内所有文字和内容均为本平台编辑或翻译，部分内容属本站原创，如需转载务必告知本站后台，以超链接形式注明内容来源。 本站内容欢迎分享，谢绝有商业目的的转载！ 本文图片为网络下载，如有侵权请联系小编~ 本文系毛琦医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

“肠衰竭”一词最初是由Milewski等人提出的。为了将肠衰竭的定义标准化，解剖（剩余小肠的长度）和功能测量都被提出作为这种疾病的诊断标准。肠衰竭指因各种原发病引起肠道吸收功能不能维持机体营养或儿童生长需求，并出现以腹泻、酸碱／水／电解质紊乱，以及各种营养物质吸收及代谢障碍为主的器官功能衰竭表现。肠衰竭可能是由于肠道粘膜吸收表面积的解剖或功能丧失所致，如在大规模小肠结肠切除术后所见的短肠综合征（SBS），这是临床许多肠衰竭最常见的原因。肠衰竭也可能是由于各种先天性异常（例如，微绒毛包涵体病，肠上皮异型增生，肠闭锁），粘膜疾病（如炎症性肠病，严重绒毛萎缩），蠕动障碍（例如，假性肠梗阻），严重的消化不良， 以及其他各种未接受肠道切除手术或剩余肠道长度正常的疾病情况。 学界普遍认为剩余肠道长度和剩余肠道解剖部位对自主营养（即摆脱肠外营养肠外营养的能力）的影响最大。因此，在样本量最大的两个临床研究结果中，在短肠综合征的严重程度的定义中对剩余肠道长度进行了评估。Carbonel等人研究了103名剩余小肠长度17-150 cm的成人，其中24人失去了自主营养（需要肠外营养），提示较长的剩余小肠长度和空肠回肠吻合术的存在促进自主营养，而末端空肠造口术则增加了失去自主营养的风险。丧失自主营养的高风险患者是：空肠回肠吻合术后，小肠长度＜35 cm者，空肠结肠吻合术后＜60 cm者，空肠造口术后＜115 cm者。Messing等人在对124名良性短肠综合征的成人患者研究中发现，2年和5年的存活率和肠外营养依赖率分别为86%和49%;75%和45%。另一些研究则提出了基于测量成人能量损失的功能性措施，这些措施通过肠切除后的肠内营养来定义肠衰竭。 在儿童患者中，一些研究人员根据肠外营养依赖的持续时间来定义肠衰竭，从27天到90天不等。然而，当肠外营养的持续时间作为诊断肠衰竭的标准之一时，早死于原发性疾病的并发症或治疗并发症的患者，尤其是儿童患者将被排除在外，这对疾病的真实发病率/患病率会产生影响。 目前，学界公认的肠衰竭定义是由于梗阻、动力障碍、手术切除、先天性缺陷或疾病引起的肠道吸收功能障碍，其特征是在常规口服饮食或肠内营养支持，不能维持人体能量、蛋白质、液体量、电解质或微量营养素的平衡。儿童的肠衰竭被定义为功能性肠管不足，不能充分消化和吸收适当的生长和发育所需的营养和液体。肠衰竭患者的营养和体液需求可以通过完全或部分依赖于肠外营养或静脉输液和/或电解质来满足，通常与高度个性化的口服饮食、管饲或口服肠内营养剂相结合。 转载申明： 短肠综合征治疗中心公众号内所有文字和内容均为本平台编辑或翻译，部分内容属本站原创，如需转载务必告知本站后台，以超链接形式注明内容来源。 本站内容欢迎分享，谢绝有商业目的的转载！ 本文图片为网络下载，如有侵权请联系小编~ 本文系毛琦医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

金陵晚报讯 1944年，美国约翰斯·霍普金斯医院手术室。曾经的黑人木匠维维安·托马斯站在白人外科主任布雷洛克身后，指点他做手术。手术对象是一个16个月大的婴儿，生来心脏就有法洛四联症而全身紫绀。在此之前，心脏手术，被认为是不可跨越的禁区。但是，两人联手，完成了人类史上第一例成功的心脏手术。霍普金斯医院，也成为全世界公认的医学圣殿。因为没上大学，维维安终身只是实验技术员，上不了手术台，只能给动物做实验。 如今，在霍普金斯医院，各种肤色的医生早已融洽相处，来自中国的黄色面孔也越来越多。由于政策所限，中国医生一段时间内上不了手术台。他们更多在实验室，像维维安一样，在动物身上探索人类的疾病。金陵晚报好奇实验室今起推出“中国医生在霍普金斯”系列，关注他们所做的世界最尖端的实验，也聚焦他们在实验室之外的所见所闻所感。 毛琦在做实验。 从南京大学公派出国的外科学博士毛琦，每天经过霍普金斯医院的走廊大厅时，看看大厅里悬挂着的维维安·托马斯的肖像，想想自己接下来要给小鼠做的手术，有时不免感慨，有些外科手术，还真就像神迹似的。用小鼠模拟人类小肠移植 过去两年，毛琦在实验室几乎天天要缝合小鼠的动脉血管。小鼠本来就那么一点大，它的血管可想而知有多细了。直径0.2到0.4毫米，只能在显微镜下操作。 毛琦研究的是小肠移植。小肠移植排斥反应及感染发生率高达90%以上，是比肾、心、肝更为困难、堪称目前最高难度的器官移植手术，全世界也没有几个国家能开展这项手术。 人类的小肠移植，为何要用小鼠来做实验？这是因为小鼠是目前最常见的实验动物，基因型很多，实验需要哪一类的小鼠，马上就能找到。当然，相比于大鼠、兔、猪等动物，给小鼠做手术，难度就大得多了。即使在专用显微镜下缝合血管，也非常困难。手术时手只要抖一下，就可能找不到下一针的位置了。 毛琦说，一个熟练的外科医生，至少得训练3到6个月，才有可能在半小时之内缝完这5针，这半小时之内，手是不能抖动的。光这一点，有人可能一辈子都做不到。一只老鼠做完全部实验要花上4到6个小时，做完之后，双手基本就不听使唤了。用非缝合的方式接上血管 100年前，法国医生卡雷尔发明了外科缝合技术，并因此获得1912年的诺贝尔奖。应该说，卡雷尔和维维安在医学史上，都属于创造奇迹的那类天才。但是，在卡雷尔看来，手术缝合远非最完美的方法，针线总会破坏血管壁的完整。卡雷尔毕生都在追求用非缝合的方式来把两端血管吻合，只是由于当时技术和材料跟不上，一直没有实现。 100年后，在霍普金斯医院，卡雷尔的梦想已经实现，各种非缝合方法在手术室和实验室里陆续开展着。毛琦正在做的，就是在小鼠血管上，探索一种新型的非缝合方法。 简单来说，就是把两端血管分别套在一根用特殊材料做成的圆管上，圆管固定住了，两端血管有部分贴合在一起，这样两根血管就完美地吻合了。利用这种方法，两根血管接在一起，只要15分钟。而且，实验花费要少了很多。用双光子显微镜观察细胞 不仅如此，毛琦还在研究一种新型的双光子扫描显微镜。目前使用的显微镜大部分都是单光子，用的是能量很高的单光子，但是，由于能量高，就会对人体组织造成伤害，而且成像速度也比较慢。 1931年，德国女物理学家玛丽亚·迈耶提出双光子激发理论，她认为一个分子或原子，也可以吸收两个能量较低的光子而呈现激发态。值得一提的是，玛丽亚·迈耶随夫从德国来到美国之后，有一段时间只能在霍普金斯大学当志愿者，她也被称为该校历史上最伟大的志愿者。今天，双光子显微镜具有更好的组织穿透能力，同时能把对活体组织的伤害降到最低程度毛琦所做的，就是用双光子显微镜观察小肠细胞的变化，能得到比以往更好的效果。 （金陵晚报记者 姚聪 报道）