罗明尧医生的科普号

腹主动脉瘤是指腹部主动脉瘤样扩张，一般直径大于30mm可予诊断。国内共识认为，腹主动脉瘤直径超过50mm（男性）或45mm（女性），破裂风险增高，要考虑手术干预。但当腹主动脉瘤直径未达到上述标准时，破裂风险很小，手术获益不明显，除非合并直接症状、较大溃疡等特殊情况，绝大多数患者不需要手术，只需药物治疗控制危险因素，定期监测即可。亲爱的病友，北京阜外医院血管外科正在开展“小腹主动脉瘤患者检测随访研究”，现向社会公开招募腹主动脉瘤直径未到达手术指征的患者。研究目的是寻找腹主动脉瘤发生、发展的机制及遗传等影响因素，研究对象包括腹主动脉直径超过30mm但小于50mm（男性）/45mm（女性）的小型腹主动脉瘤患者。研究将抽取患者4ml静脉血，并留取粪便4g。您无须承担任何费用。参加此研究，您可以获得罗明尧主任及其团队成员门诊现场加号等便利，有助于您长期复诊。研究结果可能对您的病情诊治有指导意义，同时对您的家族成员也有重要参考价值。温馨提示：请确保抽取血液标本和留取粪便前一个月没有口服或静脉注射抗生素！【联系方式】如果您同意参加此项研究，请通过好大夫在线咨询，或到北京阜外医院罗明尧主任门诊就诊，不用提前挂号，可现场加号。我们将对您的个人信息严格保密，完成项目研究，您的参与将会对医学科学的进步做出贡献。欢迎您的报名及参与。

主动脉缩窄/狭窄是指主动脉管腔局限性或节段性缩小，造成近端血流淤滞、血压升高，狭窄段血流通过量减少，从而导致远端缺血的病理状态。缩窄/狭窄病变可以十分局限，也可累及较长节段。常见的病因主要包括先天性发育不良所致的主动脉缩窄、大动脉炎所致的管壁炎性增厚和管腔狭窄、动脉粥样硬化斑块和血栓聚集形成引起的管腔狭窄甚至闭塞等三种情况。一、临床表现先天性主动脉缩窄多发现于儿童、青少年，高龄患者罕见，病变部位一般位于弓降部，动脉韧带附近。临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。重者可有充血性心力衰竭、脑出血、升主动脉瘤等表现，轻者常因发现上肢高血压（入学体检常见）就诊。下半身可因血供不足出现易疲劳、跛行等。大动脉炎所致的主动脉狭窄多见于女性患者。病变范围较先天性主动脉缩窄往往更为广泛，即节段性病变更为常见，或局部重度狭窄同时合并节段性内膜增厚和不同程度狭窄，胸主和腹主动脉均可累及。此外，患者还可以合并全身其他部位动脉狭窄闭塞（如颈动脉、锁骨下动脉、内脏动脉等），血液化验检查可以发现血沉、CRP增高等。动脉粥样硬化性的主动脉狭窄闭塞，一般发生于中老年患者，男性居多。病变部位常见于主动脉末端，即主-髂动脉狭窄闭塞，也有胸主动脉动脉硬化性狭窄的报道。患者常有不同程度的吸烟史、“三高”、肥胖、动脉粥样硬化性心血管病家族史等，常见合并症包括冠心病、颈动脉狭窄等其他部位的动脉粥样硬化病变。二、辅助检查超声心动图：可显示出主动脉弓降部缩窄的部位、程度、范围，并可通过心脏功能、升主动脉扩张程度侧面反映缩窄的负面作用。CT和MRI：可以显示主动脉任意部位缩窄程度、范围，目前增强CT由于清晰度高、检查效率高，为临床一线检查。心血管造影：有创，不作常规检查，但可动态显示缩窄部位、范围、累及的大血管及侧支循环情况，并且可以同期进行介入手术治疗。三、治疗原则首先根据上述不同病因，针对性的药物治疗控制高血压、血沉或动脉硬化危险因素，在此基础上，判断手术指征，必要时开展手术治疗。1.介入治疗：主要包括球囊扩张血管成形术和支架植入术两种。先天性主动脉缩窄由于发育不良，单纯扩张难以达到理想效果，一般需要植入支架；大动脉炎的介入治疗因人而异，需要考虑病变程度、部位、扩张效果等，再决定是否植入支架；动脉粥样硬化性的主动脉狭窄闭塞则更为复杂，手术方式包括置管溶栓、取栓、球囊扩张、支架植入等。2.外科治疗一般需要开胸或开腹，具体手术方式包括缩窄部切除端端吻合术、主动脉缩窄补片加宽成型术、缩窄部切除原位人工血管移植术、主动脉缩窄旁路移植术等。一般适用于无法实施微创介入治疗的患者。

如果你是马凡综合征患者（或疑似马凡患者），同时抽取你父亲、母亲和你本人的血液标本进行检测，检出基因突变并获得确诊的几率最大。如果只有你一人的血液标本，确诊的几率相对更小。若你有其他兄弟姐妹，建议一起抽血检测。鉴于该病的遗传特点，原则上，我们建议家族中所有的直系亲属均抽血检测。如果您家有小孩想一并检测，那么你爱人、你孩子也需要抽血。如果你是已经怀孕的马凡综合症患者，想对胎儿做检测，建议首先对你进行抽血检测，其次立即到外院妇产科门诊抽取胎儿脐血或羊水，送来我院接受检测。注意：我院为专科医院，没有妇产科，不能对腹中的胎儿进行抽血，但若能在外院抽血，可送来我院检测。申请检测的方法：带上你和家族中怀疑马凡的成员的全部病历资料，包括在外院的检查资料和住院病历复印件等，到阜外医院外科门诊咨询。时间一般为每周一上午（1号楼3楼）和每周三上午（2号楼1楼特需门诊），罗明尧大夫门诊，具体时间以掌上阜外医院app、中国医学科学院阜外医院微信公众号公布的出诊时间为准。家族成员最好都来阜外医院抽血。如果不能都来，可以只来一个人，不能来的人建议在当地抽血、冷藏，由别人带过来。在当地抽血的方法：告诉抽血护士，用EDTA抗凝管（一般医院化验血常规或者配血型的管子），每人2管，每管3毫升静脉血，管子上写清楚姓名。抽好血液的试管用冰箱冷藏，一般可保存5天左右，送来阜外医院的路上建议用泡沫箱密封，泡沫箱内放置冰块，以免血液变质，并尽快送来。有明确马凡家族史以及主动脉根部瘤、晶状体脱位等病史者，可申请免费检测，需在门诊当面就诊确认。

1、什么是腹主动脉瘤？主动脉是人体最粗大的动脉血管，起自心脏，通过其大量的分支动脉将心脏泵出的富含养分的血液运送到全身各重要脏器。主动脉自胸腔下行入腹，位于胸腔的节段称为胸主动脉，位于腹腔的节段则称为腹主动脉。主动脉局部扩张，就像气球一样增大，达到正常直径的1.5倍以上，就称为主动脉瘤。腹主动脉瘤好发于肾动脉水平以下的腹主动脉节段。体形偏瘦者可触及腹部搏动性包块，搏动频率与心率一致，并常常因此就医从而获得诊断，体形偏胖者常常无任何症状，健康体检可能发现，若不进行定期体检，可能直到濒临破裂方才发现，常有生命危险。2、无症状的腹主动脉瘤是否需要手术？腹主动脉瘤最大的风险为瘤体破裂、大出血、死亡，历史名人爱因斯坦、戴高乐和中国地质学家李四光都死于腹主动脉瘤破裂。此外，腹主动脉瘤形成后，局部血流形成涡流，瘤腔内容易形成大量附壁血栓，血栓附于动脉瘤腔内壁，并不牢固，随时可能脱落，造成下肢动脉栓塞、肢体严重缺血，治疗不及时可能导致下肢坏死和截肢。因此，即使没有症状，体检发现的腹主动脉瘤，一旦达到指征，就必须予以及时手术，避免上述意外。出现症状的腹主动脉瘤，常常意味着瘤体已经破裂或濒临破裂，或附近器官受到了严重的压迫，多需紧急手术，死亡率较高，手术成功率远远低于预防性的择期手术。3、腹主动脉瘤治疗方式有哪些？腹主动脉瘤治疗方式包括开腹人工血管替换手术和微创的覆膜支架腔内治疗（介入支架）。开腹手术历史悠久，疗效肯定，但创伤大，恢复慢，尤其是老龄、合并重要器官疾病的患者难以承受巨大的手术创伤。随着近十余年来介入技术的飞速发展，越来越多的血管外科中心倾向于首选介入支架微创治疗腹主动脉瘤，该手术通过双侧大腿根部各一个5公分左右的小切口即可完成，无需开腹，创伤小、恢复快，术后次日即可下床，最快三天左右即可复查出院。鉴于其无可比拟的微创优势，介入治疗有逐渐取代开腹手术的趋势。4、介入支架治疗腹主动脉瘤创伤很小，那它有风险吗？答案当然是肯定的。尽管介入技术已经十分成熟，并发症发生率低，但仍有以下风险。（1）支架内漏：指支架释放以后，瘤腔内血液未能被完全隔绝，仍有活动性血流的现象。部分内漏需要进一步手术处理。（4）下肢缺血：介入微创治疗腹主动脉瘤手术后，国外报道下肢缺血的发生率最高约10％。其原因：一是支架内血栓形成，导致下肢严重缺血，这是主要原因；二是动脉斑块或附壁血栓脱落，造成下肢动脉栓塞。腹主动脉瘤患者往往年龄大，动脉硬化重，髂动脉、股动脉常有严重狭窄、扭曲，局部血管内膜钙化斑块导致管腔不平整，支架释放形态不佳甚至打折，可导致血栓形成。处理办法有药物溶栓、再次介入手术和采用人工血管行左右股动脉搭桥等。（2）支架入路动脉损伤：支架要通过股动脉切口进入腹主动脉，必须途经管径相对较细的股动脉、髂动脉，因此支架输送鞘与该段血管内膜会出现“摩擦”和“刮蹭”，可能出现动脉内膜的撕裂。（3）肾动脉损伤：支架近端需紧邻肾动脉释放，可能造成肾动脉被封堵，造成肾梗死。肾动脉开口附近斑块受到裸支架的挤压而脱落，也可能造成肾梗死或远端动脉栓塞。（5）结肠、直肠、肛门、生殖器缺血：部分患者髂动脉病变严重，双侧髂内动脉均无法保留，术后可能导致肠管末端和盆腔内的器官缺血。预防方式是术中尽可能至少保留一侧髂内动脉。（6）截瘫：腹主动脉瘤支架术后发生截瘫可能性小于1%。总结：***达到手术指征的腹主动脉瘤患者，需积极手术，避免发生生命危险。***任何外科手术均有一定的风险，介入微创手术也不例外，但对于患者而言，积极手术比保守治疗获益明显更大。在经验丰富的血管外科中心，介入技术已经十分成熟。***相对于开腹手术，介入微创手术总体安全性高，适用于包括高龄、具有严重合并症的患者在内的大部分患者。本文系罗明尧医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

颈动脉斑块形成以后，随着动脉管腔逐渐被占据，存在以下风险：大脑供血不足，斑块脱落导致脑梗，偏瘫甚至更大的危险。因此，当狭窄达到一定程度，药物不能解决问题，就需要手术治疗，手术方式包括外科手术和支架植入术。颈动脉内膜剥脱术被视作预防卒中的有效方法，同时也是治疗颈动脉狭窄的最经典术式。 1、颈动脉狭窄的手术指征（中华医学会相关指南）： 绝对指征：有症状性颈动脉狭窄,且无创检查颈动脉狭窄度≥70%或血管造影发现狭窄超过50%。 相对指征：（1）无症状性颈动脉狭窄，且无创检查狭窄度≥70%或血管造影发现狭窄≥60%；（2）无症状性颈动脉狭窄，且无创检查狭窄度

锁骨下动脉窃血综合征随着人民生活水平的提高，越来越多的人患上了高血压、高血脂，上了年纪之后，如果活动后会莫名出现头晕的症状，测量两个上肢的血压差距比较大，这个时候就需要警惕，是不是因为锁骨下动脉狭窄，把原本输送给大脑的供血给“偷”走了？ 心脏发出主动脉后，主动脉分出两个重要分支分别供应双上肢血运，称为锁骨下动脉。左右锁骨下动脉在通向双上肢的路径上，又分别发出分支血管向上进入脑部供应小脑，这两个分支被称为左椎动脉和右椎动脉。如果锁骨下动脉起始处有了狭窄或者闭塞，那么会通过虹吸作用(盗血)，让原本供应脑部血液通过椎动脉逆行流入上肢血管，这种病理现象会明显减少患者大脑的供血，导致眩晕、视力异常、共济失调等，严重影响生活质量。 哪些表现会提示我们可能患有锁骨下动脉狭窄呢？第一，如果患者的上肢无力、发凉、麻木，特别在上肢活动量增加后明显，出现上肢活动后易疲劳；第二，在摸脉搏时偶然发现两侧脉搏不对称，甚至一侧摸不到，进一步量血压会发现双上肢血压不对称；第三，患者出现眩晕，看东西有重影、复视，手的活动不协调，走路不平稳，甚至有时候还会突然晕倒。当你出现上述症状时，就要警惕了。 当您有了上述这些症状时，建议及时到血管外科专科就诊，可以做锁骨下动脉、椎动脉及颈动脉血管B超、四肢血压检查来明确诊断，如果检查发现锁骨下动脉狭窄严重并且已经出现上述症状，就要积极手术治疗了。 锁骨下动脉狭窄治疗包括介入微创技术和常规外科手术。通过介入技术，在狭窄部位进行球囊扩张或置入支架，就可以疏通狭窄段，获得满意的疗效，该手术只需要在大腿根部或者胳膊上切开1cm左右的伤口，一般情况在局麻下就可以完成，手术时间短，对病人的创伤也比较小。外科手术一般选择人工血管搭桥，创伤相对较大。 手术只是一个方面，健康的生活方式是手术前后必须坚持的原则，有助于延缓病情进展，改善远期效果，具体措施包括戒烟限酒，低油低盐饮食，多吃蔬菜水果等高纤维食物，控制好血压、血脂、血糖等。 本文系罗明尧医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

髂内动脉位于小腹两侧，左右各一，并各自分出两大分支：一支提供臀肌血供，称为壁支；另一支负责盆底脏器血供，称为脏支，最主要的功能是为直肠及生殖器供血。当髂内动脉出现严重狭窄、闭塞，部分患者由于病程长，侧枝循环形成而无明显症状，部分患者可能出现相应的临床表现，例如臀部不适、尤其是步行后出现或加重，性功能障碍（阳痿）等。当腹主动脉瘤或髂总动脉瘤累及髂内动脉开口，在修复动脉瘤时通常需要栓塞或覆盖髂内动脉，也可引起臀肌缺血、生殖系统缺血等并发症的发生。文献报道EVAR手术封闭髂内动脉患者中约28%出现臀肌跛行，约17%出现勃起功能障碍。另有研究证明，髂内动脉栓塞后可能出现阴茎压力减小，增加因血管因素导致勃起障碍的可能，有研究报道显示该比例高达53%。上述研究均表明髂内动脉的保留或修复重建具有不可忽视的临床价值。重建髂内动脉的适应症：迄今尚无统一标准，各中心报道也不尽相同。但学界普遍认为，重建髂内动脉会使以下患者受益，减少并发症，提高生活质量：①日常活动量较大；②对步行的要求高；③仅存1支髂内动脉；④有性生活需要（男性）；⑤伴发胸主动脉瘤或胸主动脉术后，截瘫风险高；⑥合并肠系膜下动脉狭窄或闭塞。重建髂内动脉的技术：对单纯髂内动脉重度狭窄的患者，可以采用球囊扩张等方式疏通管腔，改善供血；对于动脉瘤累及髂内动脉开口，也有多种技术用于保留髂内动脉，包括BELL-BOTTOM技术、髂动脉分支支架技术、三明治技术、翻山烟囱技术和开放手术等。

心脏是人体的“发动机”，它就像一个“血泵”，一刻不停的泵出高压力的血流，通过主动脉及其分支血管输送到全身各个器官。主动脉是人体最粗大的主干血管，直接由心脏发出，承受直接来自心脏泵血的强大压力，它内部的血流量巨大。正常的人体动脉血管由3层结构组成，由内而外分为内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。而主脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强力的血液冲击，内膜被冲破，中层逐步剥离，因此主动脉壁就像剥笋子一样被撕裂开，从而产生以撕裂样疼痛为主的表现。由于主动脉承受的压力和血流量巨大，一旦主动脉血管壁撕裂，破裂导致大出血的机会非常大，死亡率极高。根据文献报告，若不及时治理，1周内的该病死亡率高达50%以上。什么样的人容易患有主动脉夹层呢？也就是说主动脉夹层的病因或者原因是什么呢？主动脉夹层是主动脉血管壁病变和异常血流压力相互作用的结果。一方面，当主动脉血管壁结构异常时，自然容易发生主动脉的裂开，常见的因素包括：先天性心血管畸形、马凡综合症、主动脉粥样硬化等。另一方面，血流动力学异常，也容易造成动脉壁的损伤，最为常见的原因是高血压病，大部分主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。因此，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，控制高血压是最重要的防治手段。主动脉夹层的男女发病率之比为2～5∶1；常见的发病年龄在40～70岁，但先天性心血管病患者发生主动脉夹层时较年轻，如马凡综合症患者常发病于青中年时期。典型的急性主动脉夹层表现为突发的、剧烈的、胸背部撕裂样疼痛，严重的可以出现心衰、甚至突然死亡；多数患者有高血压病史。根据撕裂范围的不同，主动脉的不同分支动脉可能撕裂，临床表现各异，如脑、肢体、肾脏及肝脏、肠道等器官缺血，可导致脑梗死、肾功能不全、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，截瘫等。因此，主动脉夹层是一种可以导致全身所有重要器官受到严重创伤、功能衰竭或坏死的疾病，临床表现因人而异，非常凶险。为了确诊主动脉夹层，目前临床应用最广泛的是CT检查。主动脉夹层的治疗手段主要包括药物保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。对于急性夹层的患者，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的药物保守治疗：控制血压，控制心率，控制疼痛。在患者病情适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。对于裂口位于升主动脉的Stanford A 型主动脉夹层，多需要尽早开胸实施主动脉置换手术，创伤较大，恢复慢，但在经验丰富的中心，手术成功率可以达到90%-95%以上。对于Stanford B型主动脉夹层，以微创手段放置支架为主，创伤小，恢复快。而破口位于主动脉弓部的主动脉夹层，一般认为需要开胸手术，但少数顶尖血管外科中心仍能借助“杂交”技术、“烟囱”技术、“开窗”技术等以微创介入手段进行治疗，可以避免开胸，尤其是对于高龄高危患者而言尤为适宜。再次需要提醒注意的是，无论是开胸手术治疗，还是放置支架微创修复，定期的复查和血压、心率控制至关重要。通过降低血压，降低心率，来减轻血流波动波对主动脉壁的冲击，可以有效的预防主动脉夹层发生、破裂，以及手术后复发。

心脏就像是一个“血泵”，通过自身的收缩和舒张，一刻不停地向全身器官输出富含养分的血液，心脏泵出的血液首先到达的部位就是主动脉根部，因此主动脉根部一刻不停地承受着来自心脏泵血的压力冲击。由于马凡综合征患者的主动脉壁先天发育不良，主动脉根部容易扩张，而高强度的体力劳动或体育活动通过促进心跳加速（泵血加速）和血压升高（泵压增高），会加快主动脉根部扩张的速度。因此，从延缓主动脉病变的角度上讲，马凡综合征患者需要限制运动量。然而，“生命在于运动”，完全不进行体育锻炼会导致体质下降，抵抗力降低，甚至导致网瘾、过分沉默寡言、社会交往能力下降等弊端，因此，马凡综合征患者如何选择适当的运动量是一个非常重要的问题。总体而言，其原则应该是——避免竞技运动、过度运动、等容运动（俯卧撑、举重等）以及有碰撞、摔倒风险的紧张运动，适当从事低、中等强度的有氧运动。适合马凡综合征患者的运动形式有，散步或快走、慢跑、慢速游泳，轻中等强度的骑车、乒乓球、羽毛球、高尔夫、保龄球类运动，均以从容不迫，体力有所保留为限。建议增加运动的频率，缩短每次运动的持续时间，运动后的心率控制在100次每分钟之内（建议长期服用倍他乐克等β受体阻滞剂来协助控制）。例如：每日中等速度散步、骑车半小时到一小时；慢速游泳、慢跑及其他中等强度的体育活动，每次十分钟左右，可一日数次。当然，还要结合患者自身情况适当调整具体方案。适当运动可以增加食欲，增强体质，培养积极的心态和阳光的精神状态等。以上为大原则，但不同患者又有所区别。超声显示主动脉尚未出现病变的马凡综合征患者，根据家族史、基因检测、全身其他的体征提示可能患有马凡综合征，可按照上述原则进行锻炼，并定期接受心血管彩超体检。此类患者常常是正在上学的青少年儿童，家长须与学校充分沟通，既要避免他们参加竞技、体能测试类的运动，又要参加强度适中的体育锻炼。主动脉根部已有扩张性病变，但尚未达到手术指征的马凡综合征患者，适当锻炼也可以改善体质，增强对未来主动脉手术的承受能力。但应严格限制活动强度和持续时间，并适当增加心血管彩超体检的频率。主动脉手术后，余下的主动脉完全正常的马凡综合征患者，待手术后休养3-6个月完全康复，也可以接受适量的锻炼，并定期接受术后的复查。但需注意的是，如果手术后长期服用华法林，需要避免碰撞、跌倒等，骑车务必佩戴头盔。但对于主动脉术后，仍遗留主动脉残余病变的马凡综合征患者（如接受了主动脉根部瘤手术，还患有腹主动脉瘤暂未处理，或主动脉夹层导致主动脉全程撕裂，手术只处理了近端部分，远端还有残余的主动脉夹层，等等），建议以步行或其他低强度锻炼为主，中等强度的有氧运动也多需避免。最后一点提示，由于马凡综合征患者的表现各异，个体差异大，以上内容仅供参考，咨询经验丰富的专科医师才是寻求适合自身锻炼强度的最佳办法。

马凡综合征患者的主动脉根部扩张性病变通常是随年龄增加而进行性加重的。一次体检没有发现主动脉根部扩张，并不能排除马凡综合征的诊断。对于心血管以外其他系统的表现符合马凡综合征诊断标准的患者，建议每年至少应检测一次心脏超声。当主动脉根部直径扩张至接近外科干预的程度（成人超过45mm，儿童参考相应比例），或扩张速度较快（每年增加超过5mm），或心脏、瓣膜功能受损时，心脏和主动脉的影像学检查应该更加频繁，如半年一次，或三个月一次。对20岁以下、全身各系统临床表现符合马凡综合征、但心血管系统暂未出现病变的患者，可能会在某个年龄段迅速出现心血管病变，因此建议每年检查一次心血管超声。对定期复查发现主动脉根部直径保持在较稳定水平，无逐渐扩张趋势的成年患者，可2-3年复查一次心血管超声。小结：除一些成年患者多次定期彩超检查，提示主动脉根部直径无明显增加趋势，可以每2~3年做一次心脏超声，其余绝大多数患者（包括青少年）需要每年一次心脏超声检查，而一些高危患者则需要每年2~4次心脏超声检查。