刘清军医生的科普号

原发性面肌痉挛多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐处长可灰数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。典型的面肌痉挛诊断并不困难，但一些其他的神经性疾病也会有此症状，要想彻底治好面肌痉挛就要进行必要的鉴别诊断。在临床上，面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。1、双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。2、梅杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。3、咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。4、面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。

三叉神经痛定义1756年法国NicolasAndri首先报道了三叉神经痛，指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作的短暂性阵发性剧痛。三叉神经痛可分为原发性、继发性两种，原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，多数认为病变在三叉神经半月节及其感觉神经根内，也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，常为某一疾病的临床症状之一，由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位的病变所引起。三叉神经痛的临床表现三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛，按疼痛的症状特点可分为典型三叉神经痛和非典型三叉神经痛。一、病因分类1.原发性三叉神经痛又称特发性三叉神经痛，临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为"原发性三叉神经痛"，是临床上最常见的类型。表现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈疼痛，呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛，突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒，间歇期完全正常。疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下孔和口腔牙龈等处)而被诱发，这些敏感区称为"扳机点"。为避免发作，患者常不敢吃饭、洗脸，面容憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎，又称痛性抽搐。多见于40岁以上的患者。2.继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下的患者。与原发性三叉神经痛的不同点是，继发性三叉神经痛疼痛发作时间通常较长，或为持续性疼痛、发作性加重，多无"扳机点"。体检可见三叉神经支配区内的感觉减退、消失或过敏，部分患者出现角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经CT、MRI检查可明确诊断。二、症状分类1.典型三叉神经痛是指符合下列特征的三叉神经痛：(1)疼痛为阵发性反复发作；(2)有明确的间歇期且间歇期完全正常；(3)有"扳机点"和明确的诱发动作；(4)三叉神经功能正常。原发性三叉神经痛多为典型三叉神经痛。2.非典型三叉神经痛是指符合下列特征的三叉神经痛：(1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛，但可有阵发性加重；(2)无"扳机点"现象；(3)出现了三叉神经功能减退的表现，如面部麻木、感觉减退、角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神经痛多为非典型三叉神经痛。三叉神经痛的诊断和鉴别诊断一、诊断依据典型的临床表现可以诊断三叉神经痛，区别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考以下几点：1．三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊断原发性三叉神经痛(B级证据)。2．存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可能为继发性三叉神经痛(B级证据)，但是由于特异度较差，不存在上述特征的患者也不能排除继发性三叉神经痛。3．术前影像学检查(MRI、CT等)有助于确诊继发性三叉神经痛(C级证据)，但对于原发性三叉神经痛，术前影像学检查(MRI、CT等)并不能确诊或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫，但是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检查。4．患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域疼痛者并不提示为原发三叉神经痛(B级证据)。二、原发性三叉神经痛鉴别诊断原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别：1.继发性三叉神经痛由肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形等引起的三叉神经痛。2.牙痛牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性胀痛、隐痛，检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受限，明确诊断经治疗后疼痛消失。3.三叉神经炎因头面部炎症、代谢病变，如糖尿病、中毒等累及三叉神经，引起的三叉神经炎症反应，表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛；多数为一侧起病，少数可两侧同时起病。神经系统检查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退，有时运动支也被累及。4.舌咽神经痛疼痛部位多位于颜面深部、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等，疼痛性质及持续时间与三叉神经痛相似，少数患者有"扳机点"，一般位于扁桃体窝或舌根部。5.蝶腭神经痛主要表现为颜面深部的持续性疼痛，疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突及枕部等，疼痛性质呈烧灼样，持续性，规律不明显，封闭蝶腭神经节有效。术前影像学评估所有三叉神经痛患者，治疗前应常规进行影像学检查(头颅CT或MRI)，用于区分原发性或继发性三叉神经痛(C类证据)。对于诊断为原发性三叉神经痛的患者，在实施微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅MRI检查虽然可显示三叉神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系，但这并不能确定责任血管。文献报道MRI确认责任血管的灵敏度和特异度在不同研究有很大差异(灵敏度52%～100%，特异度29%～93%)(C类证据)。三叉神经痛的药物治疗药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切，尤其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。但药物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切(A级证据，强烈推荐)。奥卡西平治疗原发性三叉神经痛可能有效(B级证据，推荐)。加巴喷丁、拉莫三嗪、匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛疼痛(C级证据)。其他用于镇痛的药物(如5羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂和三环类抗抑郁药)在治疗三叉神经痛中的疗效尚缺乏循证医学证据。原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西平(200～1200mg/d)和奥卡西平(600～1800mg/d)。虽然卡马西平的疗效优于奥卡西平，但后者安全性方面的顾虑更少一些。如果以上任何一种钠离子通道阻滞剂无效，下一步应考虑外科手术治疗。典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可能的，药物治疗的效果可能是部分缓解、完全缓解与复发交替出现，因此，鼓励患者根据发作的频率来调整药物剂量。三叉神经痛的外科治疗当药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受的药物副作用而导致药物治疗失败时，可以尽早考虑外科手术治疗。外科手术方式有多种，包括经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel's囊球囊压迫术、Meckel's囊甘油注射、伽马刀治疗及微血管减压手术。一、三叉神经半月节射频消融、球囊压迫、甘油注射1.针对三叉神经周围支的外科治疗如利多卡因注射、冷冻疗法、神经切除术、乙醇注射、苯酚注射、外周针灸术、射频热凝术等。相关研究中除两项为Ⅰ级研究外，其余都是Ⅳ级研究。两项小样本的随机对照研究比较链霉素联合利多卡因治疗和利多卡因单药治疗三叉神经痛的效果(Ⅰ级研究)，结果显示两种疗法都不能缓解疼痛。其他的三叉神经外周支损毁术都只是病例系列研究(Ⅳ级研究)，结果显示有50%的患者在1年以后疼痛复发，不推荐。2.针对半月神经节的外科治疗包括射频热凝、甘油注射和球囊压迫。虽然数以万计的患者接受过此类治疗，文献报道也很多，但是都只是Ⅲ级或Ⅳ级研究，研究结果仅供参考。根据Ⅲ级研究的两项热凝术报道，1项甘油注射和1项球囊压迫治疗的报道，90%的患者接受治疗之后疼痛得到缓解。治疗失败的主要原因与技术应用不熟练相关。治疗后1年疼痛缓解的比率是68%～85%，术后3年疼痛缓解率下降至54%～64%。热凝术后5年，约有50%的患者疼痛仍能得到缓解。但是约有一半患者治疗后出现感觉缺失，其中约6%的患者发展成感觉迟钝，4%出现痛性麻木、12%的患者主诉各种不适(烧灼感、沉重感、疼痛和麻木)、4%患者术后出现角膜炎。另外高达50%的经皮球囊压迫手术的患者出现暂时性咀嚼困难，但多数可以逐渐恢复。以上治疗方法主要应用于原发性三叉神经痛，用于治疗继发性三叉神经痛的报道很少，不推荐。循证医学证据表明，甘油注射的临床应用已经很少，经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel's囊球囊压迫术治疗更适合治疗以下三叉神经痛(B级证据、推荐)：(1)年龄>70岁。(2)全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病等)。(3)已行微血管减压术后无效或者疼痛复发。(4)拒绝开颅手术者。(5)带状疱疹后遗症。(6)鼻咽癌相关性三叉神经痛。二、伽马刀治疗伽马刀治疗三叉神经痛在临床上应用很多，但临床研究中随机对照试验研究很少，多数都是Ⅲ级或Ⅳ级研究。2001年Flickinger等采用随机对照试验研究对比分析了两种不同照射范围伽马刀治疗三叉神经痛的疗效，结果差异无统计学意义。总体上，平均起效时间在治疗后1个月开始，治疗1年后疼痛完全缓解率69%(不需要药物辅助治疗)，治疗3年后疼痛完全缓解率降为52%；虽然伽马刀治疗相对于其他外科治疗方法是微创的，但是治疗后面部麻木的发生率为9%～37%，感觉缺失的发生率6%～13%；尽管如此总体上88%的患者对治疗效果满意。伽马刀治疗三叉神经痛的适应证：(1)年龄>70岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢性病患者及身体一般情况差，不能耐受手术者。(2)害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发症的患者。(3)继发性三叉神经痛，原发病灶已处理，或原发肿瘤较小者。(4)经其他外科方法治疗后无效或再次复发的患者。三、微血管减压术微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最好和缓解持续时间最长的治疗方法(C级证据)，术后疼痛完全缓解率大于90%，术后1、3和5年的疼痛完全缓解率为80%、75%和73%。但是，微血管减压术也有较其他方法更多的风险，平均病死率为0.2%，术后面部感觉减退7%，听力下降10%，无菌性脑膜炎11%，还有4%的风险会出现脑脊液漏、小脑缺血或者小脑血肿。需要指出的是，微血管减压术的手术疗效和并发症发生率与病情复杂程度及手术医生的操作水平密切相关，这也正是通过制定和推广专家共识和指南所能改进的方面。1.微血管减压术治疗三叉神经痛的适应证(1)诊断明确的原发性三叉神经痛。(2)药物治疗无效的原发性三叉神经痛。(3)射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原发性三叉神经痛。(4)微血管减压术后复发的典型原发性三叉神经痛。(5)青少年起病的典型原发性三叉神经痛。2.微血管减压术的技术关键(1)体位：合适的体位是满意暴露的基础。患者取侧卧位或3/4侧俯卧位，后背尽量靠近手术床边缘，同侧肩部向下牵拉，以方便术者操作。头架固定使头部略转向切口侧，这样可以使小脑由于本身的重力而离开岩骨，无须使用脑压板。(2)皮肤切口：平行并紧贴发迹内缘的直切口或者经乳突根部的横切口，长约6～7cm，其1/3位于枕骨隆突-颧骨连线之上，2/3位于其下方。为保留良好血供，应避免过度电凝，只需用乳突牵开器迅速撑开伤口，便能有效止血，无须使用头皮夹。(3)骨窗：骨窗应尽可能向外贴近乙状窦。通常骨窗直径只需2～3cm，但应充分暴露横窦和乙状窦夹角。为了防止损伤静脉窦，可在离静脉窦最远处钻孔，随后咬开颅骨，逐渐向横窦和乙状窦方向扩大骨窗。为使骨窗尽可能靠近乙状窦，必要时可以打开乳突气房，但必须及时用骨蜡封堵。(4)硬脑膜剪开：切开硬脑膜充分暴露横窦乙状窦夹角与面听神经主干之间的区域。可"V"或"∪"形剪开硬脑膜，以乙状窦后缘为底边，上端起自横窦乙状窦夹角，充分暴露横窦乙状窦夹角与面听神经主干之间的区域。硬脑膜切开的中点以对应小脑裂外侧端为佳，切口过分靠近头端或者尾端都不利于三叉神经根的充分暴露，也不方便手术操作。(5)入路：采用经小脑裂入路。自小脑背外侧向腹内侧解剖。切开硬脑膜后，充分剪开蛛网膜、打开小脑裂、自外向内解剖，可直达三叉神经根进入区。通常不需要使用甘露醇或行腰穿释放脑脊液，也无须使用脑压板牵拉、避免持续压迫对脑组织带来的损害。过度牵拉还可能将岩静脉从其进入岩上窦处撕裂，这会引起灾难性后果。(6)责任血管识别：三叉神经根的任何部位都可能有责任血管。由于三叉神经颅内段的无髓鞘部分较长，其抵御周围血管压迫能力差，其神经根的任何部位都有可能发生神经血管压迫。因此，行三叉神经根减压术时要暴露该神经根的颅内段全长。任何与三叉神经后根存在解剖接触的血管都可能是责任血管。需注意的是，超过50%的三叉神经痛患者存在多根血管压迫或者多个部位压迫，术中强调全程探查避免责任血管遗漏。(7)减压：微血管减压术的原则是通过将责任血管从三叉神经根分离移位而实现减压的目的。可以采用聚四氟乙烯棉固定、悬吊、胶水黏附等方法移位责任血管，确保血管不再压迫和接触三叉神经根。聚四氟乙烯棉的作用仅是为了防止血管弹回造成对神经再次压迫，因此，垫片的位置和数量应该适当，尽可能避开神经受压迫的部位。(8)关颅：硬脑膜必须严密缝合，硬膜外无须放置引流。关颅前需用温生理盐水彻底冲洗硬脑膜下腔，一是再次检查术野是否有出血，二是防止低颅压和颅内积气。冲洗时应检查垫片有无脱落。硬脑膜无法严密缝合时可用肌肉片及人工硬脑膜修补。硬脑膜外可用骨屑伴胶水或钛板修补颅骨缺损。肌肉需逐层紧密缝合，伤口内不放置引流。3.疗效评价参考巴罗神经学研究所疼痛缓解程度评分方法[75]以及日本微血管减压术外科协会倡议的联合疼痛缓解程度与并发症严重程度综合评估疗效的方法[76]，我们推荐采用联合疼痛缓解程度与并发症严重程度综合评估疗效的方法，这样更加符合临床实际及患者的真实感受。具体方法如下：(1)疼痛缓解评分：0分：完全无痛。1分：偶尔轻度疼痛，不需药物止痛。2分：中度疼痛，药物可控制。3分：药物不可控制的疼痛，无效。(2)手术并发症评分：0分：无并发症。1分：轻微颅神经并发症或小脑并发症，无阳性体征，日常生活无影响。2分：中重度颅神经并发症或小脑并发症，有阳性体征，日常生活有影响。(3)总分(疼痛缓解评分＋手术并发症评分)：0分：很好。1分：好。2分：一般。3～5分：失败。4.术后管理颅内出血是微血管减压术后24h内出现的最严重的并发症，需密切观察患者的生命体征、神志、呼吸、瞳孔、肢体活动等，一旦有顽固性头痛、剧烈而频繁呕吐、意识障碍等，应立即复查CT并采取相应措施。发生术后低颅压时，应取平卧位或头低足高位，伴随恶心呕吐者，头偏向一侧，避免误吸并积极对症处理。术后出现颅神经受损表现(周围性面瘫、麻木、口唇疱疹、感觉减退、听力下降等)，应注意眼角膜及口腔的护理，做好心理护理，在患者健侧耳边交流，避免噪音刺激等。同时积极给予解痉、扩血管、营养神经药物等治疗。术后出现脑脊液漏时，应采取平卧位头高30°，禁忌鼻腔、耳道的填塞、冲洗和滴药等，并积极查明原因妥善处理。5.并发症防治微血管减压术治疗三叉神经痛患者的平均病死率约为0.2%，个别报道甚至达到0.5%；并发症包括颅神经损伤、脑脊液漏、小脑及脑干损伤、低颅压综合征、无菌性脑膜炎等，但是对于每年实施微血管减压术较多的医学中心来说，能减少并发症的发生。(1)颅神经功能障碍：颅神经功能障碍主要为复视、听力下降、面瘫和面部麻木，少数患者可出现声音嘶哑和饮水呛咳等。复视的发生率约为11%，主要是第4及第6对颅神经损伤所造成，多为暂时性。单侧听力下降是较严重的并发症，第8对颅神经受损引起，发生率甚至达10%。三叉神经本身受损可以引起面部麻木，发生率达7%。第7对颅神经受损引起面瘫则较少发生。术中注意以下操作能有效降低颅神经功能障碍的发生：a．尽量避免电凝灼烧颅神经表面及周围穿支血管，若有小血管出血，尽量采取压迫止血。b．避免牵拉颅神经，减少对颅神经的直接刺激以避免其滋养血管发生痉挛。c．充分解剖颅神经周围蛛网膜，实现术中对颅神经的无牵拉。d．常规术中电生理监测。e．手术当天即开始使用扩血管药物、激素和神经营养药物。(2)小脑、脑干损伤：小脑、脑干损伤，包括梗死或出血，是微血管减压术的严重并发症。避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。术前半小时使用甘露醇降低颅压、术中适量过度通气、骨窗尽量靠近乙状窦、避免使用脑压板、逐渐打开小脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查小脑脑桥角等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉，尽量避免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度实行24h连续监测，密切观察意识、瞳孔的变化。出现血压骤然升高、同时脉搏减慢，清醒后又出现意识障碍，一侧瞳孔散大、光反射减弱或消失，均应考虑小脑梗死、肿胀、出血可能，应及时行头颅CT扫描，根据CT实施扩大骨窗枕下减压或脑室外引流。(3)脑脊液漏：严密缝合硬膜是防治脑脊液漏的关键。对于硬膜无法严密缝合者，可取肌肉筋膜进行修补，同时应用生物胶将人工硬膜与硬膜贴敷完全。用骨蜡严密封闭开放的气房。严格按肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口，不留死腔。如发生脑脊液鼻漏，立即嘱咐患者去枕平卧，告知患者勿抠、挖及堵塞鼻孔和耳道，保持鼻孔和耳道清洁，观察体温变化，使用抗生素预防感染。保持大便通畅，防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高，必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅压，若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。(4)低颅压综合征：可能原因是术中长时间暴露手术部位，释放大量脑脊液，术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐，同时血压偏低、脉率加快，放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬膜时应尽量硬膜下注满生理盐水，排出空气，术后平卧。(5)无菌性脑膜炎：是较常见的并发症，有报道能达到11%。手术结束时，用生理盐水仔细冲洗术区，必要时可以加用激素治疗。

面肌痉挛 （hemifacial spasm，HFS） 是一种临床常见的脑神经疾病，其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手术。虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方法，但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。自 2012 年起，上海交通大学颅神经疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功能神经外科学组先后多次召集 80 余位神经外科专家，结合国内外研究进展和我国的实际情况，编写了面肌痉挛诊疗中国专家共识，以规范和指导面肌痉挛治疗的临床实践，提高我国治疗面肌痉挛的整体水平。1. 概述面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 （眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。2. 诊断与鉴别诊断2.1 面肌痉挛诊断 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。电生理检查包括肌 电 图 （electromyography，EMG） 和 异 常 肌 反 应（abnormal muscle response，AMR） 或称为侧方扩散反应 （lateral spread response，LSR） 检测。在面肌痉挛病人中，EMG 可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次），AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。影像学检查包括 CT 和 MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。2.2 面肌痉挛的鉴别诊断 面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。①双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。②梅杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。③咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。④面 瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。3. 术前评估3.1 电生理学评估 术前电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平，有条件的医院应积极开展。电生理评估主要包括 AMR （LSR）、EMG 以及听觉脑干诱发电位 （brainstem acoustic evoked potential，BAEP）。AMR是面肌痉挛特有的电生理表现，潜伏期一般为 10 ms左右，对面肌痉挛诊断有辅助价值。AMR 检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经 下 颌 缘 支，在 额 肌 记 录。采 用 方 波 电 刺 激，波 宽0.2 ms，频率 0.5～1.0 Hz，强度 5～20 mA。EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位 （最高每秒可达 150 次）[11]。BAEP 可反映整个听觉传导通路功能，主要观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潜伏期延长说明神经传导障碍。由于出现的各波发生源比较明确，因此对疾病的定位有一定价值，也可结合纯音测听综合评估术前的前庭蜗神经功能 。3.2 影像学评估 面肌痉挛病人在接受微血管减压 （MVD） 手术之前必须进行影像学评估，最好选择 MRI 检查，对于无法接受 MRI 检查的病人应该进行头颅 CT 扫描。MRI 检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如 肿 瘤、脑 血 管 畸 形（AVM）、颅底畸形等，MRI 检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管，甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。尤其是3D-TOF-MRA 已 经 成 为 MVD 手 术 前 常 规 的 检查，以此为基础的 MRI 成像技术不断发展，已经能够 360°显示与面神经存在解剖关系的所有血管。但必须指出的是，MRI 检查显示的血管并不一定是真正的责任血管，同时 3D-TOF-MRA 检查阴性也不 是 MVD 手 术 的 绝 对 禁 忌 证，只 不 过 对 于 3DTOF-MRA检查阴性的病人选择 MVD 需要更加慎重，需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切，必要时应参考电生理学评估结果。4. 治疗4.1 药物治疗①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平 （得理多）、奥卡西平以及安定等[23]。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过 1200 mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。②药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状。③面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的病人可长期应用。④药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应即刻停药。特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。4.2 肉毒素注射4.2.1 常 用 药 物 ： 注 射 用 A 型 肉 毒 毒 素（botulinum toxin A）。主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。4.2.2 用法及用量： 采用上睑及下睑肌肉多点注射法，即上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共 4 或 5 点。如伴面部、口角抽动还需于面部中、下及颊部肌内注射 3 点。依病情需要，也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行注射。每点起始量为 2.5 U/0.1 ml。注射 1 周后有残存痉挛者可追加注射；病情复发者可作原量或加倍量 （5.0 U/0.1 ml）注射。但是，1 次注射总剂量应不高于 55 U，1 个月内使用总剂量不高于 200 U。4.2.3 疗效： 90%以上的病人对初次注射肉毒素有效，1 次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为 1~8 个月，大多集中在 3~4 个月，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。两次治疗间隔不应少于 3 个月，如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低，应该考虑其他治疗方法。因此，肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。需要指出的是，每次注射后的效果与注射部位选择、注射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。4.2.4 不良反应： 少数病人可出现短暂的症状性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等，多在 3～8 周内自然恢复。反复注射肉毒素病人将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。4.2.5 注意事项： 发热、急性传染病者、孕妇和 12岁以下儿童慎用；在使用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素；应备有 1∶1000 肾上腺素，以备过敏反应时急救，注射后应留院内短期观察。4.3 微血管减压4.3.1 医院及科室应具备的条件： ①医院应具备独立的神经外科建制。②具备开展显微外科手术的设备 （显微镜） 及器械。③CT 及 MRI，有条件的单位应配备神经电生理监测的设备及人员。④应由掌握娴熟显微手术技术的高年资神经外科医师完成。4.3.2 手术适应证： ①原发性面肌痉挛诊断明确，经头颅 CT 或 MRI 排除继发性病变。②面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，病人手术意愿强烈。③应用药物或肉毒素治疗的病人，如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。④MVD术后复发的病人可以再次手术。⑤MVD 术后无效的病人，如认为首次手术减压不够充分，而且术后 AMR 检测阳性者，可考虑早期再次手术。随访的病人如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。4.3.3 手术禁忌证： ①同一般全麻开颅手术禁忌证。②严重血液系统疾病或重要器官功能障碍 （心、肺、肾脏或肝脏） 病人。③高龄病人选择 MVD 手术应慎重。4.3.4 术前准备： ①术前检查，包括心、肺、肾、肝等功能评估及凝血功能等。②头 部 MRI 或 CT 检查。有条件的医院可行头部 3D-TOF-MRI 以及神经电生理检查 （AMR、BAEP 等）。4.3.5 麻醉： 气管插管静脉复合麻醉。除麻醉诱导阶段，术中应控制肌松药物的使用量，以避免干扰神经电生理监测。术中应控制补液总量，维持二氧化碳分压 26 mmHg 左右，并适当使用 β 受体阻滞剂，方便手术操作。4.3.6 体位： 可根据术者的习惯选择合适的手术体位，通常取侧卧位，头架固定。床头抬高 15°~20°，头前屈至下颏距胸骨柄约 2 横指，肩带向尾端牵拉同侧肩部维持头部过伸位，避免过度牵拉损伤臂丛神经，最终使得乳突根部位于最高点。4.3.7 切口与开颅： 发际内斜切口或耳后横切口，切口以乳突根部下方 1 cm 为中心，用磨钻、咬骨钳或铣刀形成直径约 2.5 cm 的骨窗，外侧缘到乙状窦，骨窗形成过程中应严密封堵气房，防止冲洗液和血液流入。以乙状窦为底边切开硬脑膜并进行悬吊。4.3.8 显微操作要点： 开放蛛网膜下腔释放脑脊液，待颅内压下降后，自后组脑神经尾端向头端锐性分离蛛网膜，使小脑与后组脑神经完全分离，全程探查面神经颅内段Ⅰ~Ⅳ区，暴露困难时可以借助内镜进行多角度探查，对所有与面神经接触的血管进行分离、移位，并选择合适的方法进行减压 （Teflon 棉、胶水黏附或悬吊等）。术中须对蛛网膜进行充分松解，避免牵拉脑神经。有条件的医院术中应实时进行 AMR、肌电反应波形 （ZLR） 及BAEP 监测。结束手术的主要依据有两条：①面神经 4 区探查完全。②所有与面神经接触的血管均已被隔离。对于进行电生理学监测的病人，还应争取让 AMR波形完全消失。对于 AMR 波形持续存在的病人，建议再次仔细全程探查，避免血管遗漏，必要时可辅助面神经梳理术。对于粗大椎-基底动脉压迫的病例，可采用在延髓侧方自尾端向头端逐步分离并减压的方法，必要时可辅助胶水黏附或悬吊。双侧面肌痉挛的处理，建议选择症状严重的一侧首先手术，术后根据手术一侧症状缓解程度及病人的身体状况择期进行另外一侧手术，不主张一次进行双侧 MVD 手术，但是两次手术之间的间隔时间目前没有特别规定。在复发病人的再次手术中，更强调使用神经电生理监测，特别是 AMR 和 ZLR 联合监测，确保面神经充分减压。复发无效病人再次手术前，医师需慎重向病人及家属交代手术风险，术后症状可能仍然不缓解或部分缓解。4.3.9 关颅： 温盐水缓慢彻底冲洗术野，明确无出血后开始关颅，严密缝合硬脑膜，关闭硬脑膜前反复注入温盐水，排出气体，必要时可使用人工脑膜和生物胶封闭，采用自体骨瓣回纳、人工颅骨替代或金属颅骨板固定等方法修补颅骨缺损，逐层关闭切口。5. 疗效评价面肌痉挛术后疗效判定标准，共分四级：①痊愈 （excellent）：面肌痉挛症状完全消失。②明显缓解（good）：面肌痉挛症状基本消失，只是在情绪紧张激动时，或特定面部动作时才偶尔诱发出现，病人主观满意，以上两级均属“有效”。③部分缓解（fair）：面肌痉挛症状减轻，但仍比较频繁，病人主观不满意。④无效 （poor）：面肌痉挛症状没有变化，甚至加重。对于无效和部分缓解的病人，建议复测AMR，如果 AMR 阳性则建议尽早再次手术；相反，如果复测 AMR 阴性，则可以随访或者辅助药物、肉毒素治疗。6. 术后管理术后全面观察病人生命体征、意识、有无面瘫、声音嘶哑、呛咳和呕吐。常规 24 h 内复查头颅 CT。发生术后低颅内压时，应取平卧位或头低足高位，伴随恶心呕吐者，头偏向一侧，避免误吸并积极对症处理。术后发生面瘫，应注意角膜及口腔护理。如出现饮水呛咳和吞咽功能障碍，应避免误吸。如出现脑脊液漏时，应采取平卧位头高 30°，禁忌鼻腔、耳道的堵塞、冲洗和滴药等，并积极查明原因妥善处理。7. 并发症防治7.1 脑神经功能障碍 脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍，少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功能障碍发生在手术后的 3 d 之内，手术 3 d 以后出现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍，绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后 30 d 之内。比如超过 90%以上的迟发性面瘫发生在术后 1 个月之内，可能与手术操作以及术后受凉继发病毒感染相关，因此建议术 后 1 个 月 内 应 注 意 保 暖，减少迟发性面瘫的发生，一旦发生，则应给予激素和抗病毒药物治疗，同时可以辅助应用神经营养性药物。注意以下操作能有效降低脑神经功能障碍的发生：①尽量避免电凝灼烧脑神经表面及周围穿支血管。②避免牵拉脑神经，减少对脑神经的直接刺激以避免其滋养血管发生痉挛。③充分解剖脑神经周围蛛网膜，减少术中对脑神经的牵拉。④常规术中 电 生 理 监 测。⑤手术当天即开始使用扩血管药物、激素和神经营养药物。7.2 小脑、脑干损伤 MVD 治疗面肌痉挛有 0.1%的病死率，主要是由于小脑、脑干损伤，包括梗死或出血。避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。术前半小时使用甘露醇降低颅内压，术中适量过度通气，骨窗尽量靠近乙状窦，避免使用脑压板，逐渐打开小脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查桥小脑角等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉，尽量避免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度实行 24 h 连续监测，密切观察意识、瞳孔的变化。出现血压骤然升高同时脉搏减慢，清醒后又出现意识障碍，呼吸深慢甚至骤停，氧饱和度明显下降，瞳孔散大、光反射减弱或消失，均应考虑小脑或脑干梗死、肿胀及出血的可能，应及时行头颅 CT 扫描，根据 CT 实施扩大骨窗枕下减压或脑室外引流。7.3 脑脊液漏 严密缝合硬脑膜是防止脑脊液漏的关键；对于硬脑膜无法严密缝合者，可取肌肉筋膜进行修补，同时应用生物胶将人工硬脑膜与硬脑膜贴敷完全；用骨蜡严密封闭开放的气房；严格按照肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口，不留死腔。如发生脑脊液鼻漏，立即嘱咐病人去枕平卧，告知病人勿抠、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清洁，观察体温变化，使用抗生素预防感染。保持大便通畅，防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高，必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅内压，若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。7.4 低颅内压综合征 可能原因是术中长时间暴露手术部位，释放大量脑脊液，术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐，同时血压偏低、脉率加快，放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水，排出空气。术后取平卧位。7.5 其他并发症 MVD 手术应严格规范操作，避免感染、伤口愈合不良、平衡障碍、切口疼痛、远隔部位血肿、椎动脉损伤等并发症的发生。部分病人术后出现眩晕，多数在术后活动时发现，症状轻重不一，重者影响活动，可逐渐减轻，多在 1~2 周内缓解，少数病人可持续 1 个月以上，但不影响活动。本文摘自于《中国微侵袭神经外科杂志 》2014 年 11 月 20 日 第 19 卷 第 11 期

1、何为偏头痛？偏头痛是一种临床上最常见的原发性头痛类型，表现为发作性中重度、搏动样头痛，头痛多为偏侧，也可以是双侧，一般持续4～72小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，女性多见，男女患者比例约为1∶2～3。2、导致偏头痛的病因是什么？近百年来，国内外的学者对偏头痛的病因进行了大量的研究，遗憾的是至今没有发现偏头痛确切发病因素，就目前的研究结果来看可能与遗传因素、内分泌和代谢因素、饮食与精神因素等有关。3、偏头痛应该如何治疗？一般的来讲，偏头痛的治疗应该包括两个方面：对症治疗及预防性治疗。对症治疗应用于偏头痛的发作期，主要是为了消除疼痛和伴随症状。预防性治疗主要是为了减少头痛发作的频次及减轻头痛严重程度。无论是对症治疗还是预防性治疗，均应在有经验的医生指导下完成。4、偏头痛有哪些诱因？（1）饮食因素：富含酪氨酸饮食可以诱发偏头痛发作，比如奶酪，咖啡，热狗，巧克力，泡菜等。有些食物添加剂和饮料如某些红葡萄酒，酵母，人工甜食，味精等。某些水果，如柑橘类水果可能会诱发偏头痛。（2）睡眠因素：睡眠不规律也是重要因素，比如睡眠不足或睡眠过多都可导致偏头痛发作。（3）气候因素：天气变化可能诱发偏头痛发作，如天气转热、多云或天气潮湿等天气变化。（4）精神因素：心理压力过大大、情绪抑郁，往往使人大脑神经紧张，从而导致偏头痛的发作。（5）生理因素：女性月经是偏头痛常见的触发或加重因素，性交、妊娠可触发偏头痛发作。（6）药物因素：口服血管扩张药、避孕药、激素替代类药等药物可能诱发偏头痛。（7）环境因素：强光和噪音易导致偏头痛发作。5、日常生活中如何才能减少偏头痛的发作？（1）注意休息：合理安排工作，注意劳逸结合，保证充足的睡眠，能比较好的缓解和预防头痛的发生。（2）改善生活环境：室内要注意保持通风，温度适宜，可以养花种草等，可以听听轻音乐等。（3）养成良好的生活习惯：戒烟戒酒，培养幽默感，学习放松自己，看淡周围事物。平时好要多多注意避风寒和保暖。（4）注意调节饮食：远离诱发偏头痛的饮食，不要吃巧克力、动物脂肪、奶酪、柑橘，腌制的食物等，不饮红酒、白酒等，饮食宜清淡，除米，面主食外，可多食新鲜蔬菜，水果类食物。（5）远离噪音和强光：畏光畏声是偏头痛的重要特点，注意保持生活安静，光线适宜，不要注视强光，不去环境噪杂的地方。专家提示：偏头痛是一种慢性疾病，病因尚不清楚，反复发作，迁延不愈，目前尚缺乏根治的办法，良好的生活方式是减少偏头痛发作的重要方法。日常生活中头痛的病因比较复杂，有些头痛可能是严重疾病的信号，如果出现头痛发生，及时找有经验的医生明确诊断，以免延误病情。

脑子里长肿瘤的症状比较复杂，根据肿瘤的生长部位、肿瘤性质、肿瘤生长速度表现是不一样的。如果肿瘤生长在大脑的重要功能区会有早期的功能受损的表现，比如肿瘤影响到肢体运动和感觉的中枢会出现相应的肢体运动和感觉的障碍。如果是良性肿瘤，生长较慢，机体代偿较好，往往出现症状较晚。如果是恶性肿瘤，往往出现症状较早。颅内肿瘤常见的症状主要包括头痛、恶心、呕吐、偏瘫、麻木、癫痫、视力下降、记忆力减退、失语等。如果出现上述症状应及时到医院就诊，明确诊断，早期治疗。

天津市环湖医院疼痛科是国内首家由神经外科专家牵头组建的慢性疼痛诊疗科室，尤其擅长各种难治性疼痛的显微外科治疗，在国内居领先水平。科室率先在国内开展周围神经减压术治疗各种类型偏头痛、各种周围神经卡压症及糖尿病周围神经病变等，采用乙状窦后锁孔入路颅神经微血管减压术治疗三叉神经痛、面肌痉挛、原发性高血压、第八对颅神经与血管交叉压迫综合征等，采用温控射频仪治疗各种颈椎病及腰椎病，采用脊髓后正中点状切开术治疗内脏痛、采用神经切断术及吗啡泵植入术治疗各种癌痛，另外采用脊神经背根入髓区切开术治疗脊髓损伤后疼痛、臂丛神经撕脱后疼痛、幻肢痛、带状疱疹后遗痛等，尤其擅长应用运动皮层电刺激术及脊髓电刺激术治疗各种神经源性疼痛。科室拥有世界一流的红外线热像仪（台湾）、直线偏振光治疗仪（日本）及温控射频仪（美国）等疼痛诊疗设备。一、进修医师要求：1、 对慢性疼痛治疗有浓厚兴趣的已取得执业医师资格证书和执业医师证书的神经外科医师，具有主治医师以上的职称。2、 进修时间不少于6-12个月。 3、 具有一定的神经外科显微操作技术的神经外科医生优先。二、我们的承诺： 1、 与医院有关部门协调，优先安排进修并联系住宿。2、 对加入我科日常工作的医师给予一定的生活补助。3、 进修半年以上者可以独立完成部分手术，掌握相关手术的技巧。三、联系方式1、地址：天津市津南区吉兆路6号2、联系人：刘清军（13072031855）、王雷波（13920685377）

三叉神经痛是最常见的颅神经疾病，主要表现一侧面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛，也有双侧发病的患者，一般先一侧发病，另一侧后发病。多发生于中老年人。该病的特点是：疼痛主要在头面部三叉神经分布区域内，骤发骤停，每次发作可以1-2秒到1-2分钟，表现为闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、洗脸、刷牙或微风拂面，甚至走路时都会导致疼痛发作。疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。一、如何确诊三叉神经痛？临床上三叉神经痛一般比较容易诊断，符合以上表现既可以诊断三叉神经痛，如果患者出现了三叉神经痛，应该及时的到医院就诊，明确诊断，接受医生的治疗。二、三叉神经痛患者应该做哪些检查？对于出现三叉神经痛症状的患者，常规我们建议只是要做头部核磁共振扫描，了解三叉神经痛的病因。三叉神经痛主要分为2种：一种是原发性三叉神经痛，多由颅内血管压迫三叉神经导致；另一种是继发性三叉神经痛，多由三叉神经附近的肿瘤，如胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等导致，有的可能和岩骨增生，血管畸形，多发性硬化等引起。头部核磁共振一般对三叉神经痛的病因诊断具有重要意义。区分原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛具有重要意义，因为二者的治疗方法不同。继发性三叉神经痛应该针对病因治疗，如果是肿瘤引起的三叉神经痛应该首选切除肿瘤。本文我们在这里只讨论原发性三叉神经痛的治疗。三、三叉神经痛患者如何选择治疗方法？对于针对明确的三叉神经痛的患者，为了减轻疼痛对患者的折磨，应该积极接受治疗。我们根据多年的临床经验，结合国内外专家的推荐，建议如下：1、药物治疗药物治疗首选药物为卡马西平，选择进口的（得理多）或者是国产的均可，国产的一般常用剂型为每粒100毫克，进口的每粒200毫克， 起始治疗时，最好从小剂量开始，每次可以100毫克，一天二到三次，有的患者早期每天100毫克既可以收到良好的效果。总之，卡马西平治疗应该遵循以最少剂量来达到疼痛控制效果，随着患者病情逐渐加重，可以考虑逐渐加大卡马西平的每日用量。在三叉神经痛发病的早期，卡马西平治疗非常有效，遗憾的是卡马西平不能彻底治愈三叉神经痛，随着病情的进展效果会越来越差，即使加大药物剂量也不能满意的控制疼痛，而且药物的副作用也会越来越多。临床上会有部分患者不能耐受小剂量的卡马西平治疗，有的患者即使每天服用100-200毫克卡马西平就会出现嗜睡、头晕、走路不稳，甚至出现跌倒。而有些患者特别能够耐受卡马西平治疗，甚至连续应用10年，最高剂量达到每天1800mg，也不会出现明显的副作用。卡马西平副作用主要表现为头昏、行路不稳、嗜睡、皮肤病变、过敏、白血球减少、肝功能损害、肠胃道不适等。长期服用卡马西平患者应该定期复查肝功能和血象。早期服用卡马西平既可以有效缓解疼痛，同时也有辅助诊断三叉神经痛的作用。对于卡马西平治疗无效者，可能需要排除三叉神经痛的可能，临床治疗要慎重。2、非药物治疗对于药物治疗效果不佳，或药物治疗副作用太大，出现头昏、行路不稳、皮肤过敏、白血球减少、肝功能损害等患者，应该积极考虑非药物治疗。对于非药物治疗方法的选择，我们根据多年的临床经验，推荐如下：1）微血管减压手术：这是目前唯一针对病因治疗的方法，也是国际公认的治疗原发性三叉神经痛方法，该手术可以长期控制疼痛，复发率较低，术后几乎不会出现面部麻木，少数患者术中需要部分切断三叉神经，会遗留永久的面部感觉障碍。此治疗方式主要缺点是需要打开患者后颅窝，是开颅手术，虽然手术时间和麻醉时间不是太长，一般在2小时左右，有一定的风险，需要有经验的医师完成，同时对患者全身情况及体质有一定要求，少部分患者可能会出现轻重不等的并发症，如面神经瘫痪、耳鸣、听力下降、脑脊液漏、切口感染或手术效果不理想等，如果术后出血或出现脑干梗死，可能是致死性的，虽然临床上少见，各大三叉神经痛治疗中心几乎都有报道。我本人从事微血管减压术治疗三叉神经痛已经超过10年，我很喜欢这种治疗方法，有效率高、复发率低、不遗留感觉障碍，术后患者的生活质量较好。目前已经成为我治疗三叉神经痛的首选方法。对于手术适应症的选择，目前还没有明确的规定，各大治疗中心把握的也不完全一致。我本人认为对于年纪轻的患者应该积极考虑微血管减压术，对于年纪较大的患者，只要主要脏器功能好，能够耐受全麻，也可以首选微血管减压术。本人最小的微血管减压术患者15岁，最大患者为89岁。10余年来，我的患者也个别出现程度不等的并发症，比如感染、听力下降、脑脊液漏、手术效果差等，但与年龄无关。2）经皮三叉神经半月节微球囊压迫术该手术从患侧口角2.0-2.5cm旁穿刺，通过一个鞘管在X线透视监视下，将一个微球囊导入Meckle’s腔的三叉神经的半月节，然后缓慢注入对比造影剂充盈球囊，并通过扩张的微球囊对三叉神经的半月节进行压迫破坏。该手术操作简单，病人耐受好，在全麻下完成手术，患者没有疼痛和不适感，手术时间较短，一般在半小时内即可完成，术后疼痛缓解率可高达95%以上，术后次日即可下床活动。对于无效或复发的患者可以重复手术。该手术不需开颅, 术后可以不入重症病房、无手术瘢痕；主要缺点为术后会轻度到中度半侧颜面麻木感和咀嚼肌力减弱， 但症状会随时间而部分改善。由于该手术疗效与微血管减压手术疗效相近，适应症广泛，无需开颅，术后并发症不严重，恢复较快，目前已较广泛应用于临床。该手术相对比较安全，临床上亦有死亡报道，死亡原因多见于术后颅内出血。该手术适用于不能耐受开颅微血管减压术者和不愿意接受微血管减压术或微血管减压术后复发者。3）经皮肤三叉神经半月节热凝射频术该种手术方法和经皮三叉神经半月节微球囊压迫术比较相似，主要区别是在局麻下完成，用温控射频对半月节进行热凝毁损。同样有较高的疼痛缓解率，较低的复发率，且术中可以定位毁损的神经分支；该方法针对下颔支、上颔支所引起的三叉神经痛治疗相对较好，而对于第一支眼支所引起的疼痛因定位困难，且术后并发症严重而受到一定限制；由于在局麻下完成，术中常会有极大的疼痛不适，术后面部感觉缺失较常见。4）其它方法：临床上亦有一些医院采用经皮肤三叉神经节甘油阻滞手术、三叉神经周围支阻滞术、伽玛刀或光子刀三叉神经节阻断术等治疗三叉神经痛。

面肌痉挛是一种半侧面肌抽搐，是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。患者多为40岁以上的成年人。可能与动脉硬化、高血压有关。该病药物治疗疗效差，仅对一些轻型患者有效，且易复发。 近20多年来研究表明，面肌痉挛是面神经出桥脑处被异常血管压迫所致。微血管减压术的目的就是解除异常血管对面神经的压迫，以消除面肌的抽搐。微血管减压术属微创锁孔手术，发际内小切口,创伤小，安全高效，目前是根治面肌痉挛最佳选择。

我接触的三叉神经痛的患者一般都会问我同样一个问题：“刘主任，我这三叉神经痛不做手术能好吗？”我遗憾的告诉大家：三叉神经痛一旦发病就会迁延不愈，反复发作，越来越重，不做手术难以治愈。那么，三叉神经痛为什么会迁延不愈呢？三叉神经痛是指发生在面部三叉神经分布区域内的剧烈疼痛，痛如放电、刀割样的疼痛症状、常人难以忍受的神经性疾病，又称“天下第一痛”。其人群患病率约为为200人/10万，年发病率为3～5人/10万，多发生于成年及老年人，女多于男，发病年龄在28～89岁，70～80%病例发生在40岁以上，高峰年龄在50～60岁。但是，WHO最新调查数据显示，三叉神经痛正趋向年轻化，人群患病率不断上升，严重影响了患者的生活质量、工作和社交。说话、刷牙或微风拂面时都会导致阵发性的剧烈疼痛，历时数秒或数分钟，疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。在临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。 1、原发性三叉神经痛病因目前比较公认的原因是三叉神经位于半月神经节到脑桥间部分受到血管的压迫，少数可能是受到增厚的蛛网膜或增生的岩骨压迫。无论是什么原因引起的压迫，一般都会越来越重，患者的疼痛也会越来越重。 2、继发性三叉神经痛的原因多为三叉神经所通过的骨孔狭窄、颅内肿瘤肿瘤、血管畸形、血液循环障碍等，这些疾病往往非手术难以解决。有的患者可能要问我：三叉神经痛能够自愈吗？我遗憾的告诉大家：绝大部分不能自愈。无论是原发性或继发性三叉神经痛，早期均可能表现为间断发作时好时坏，逐渐加重，一般保守治疗难以治愈，随着病程的进展，均需考虑手术治疗。那么应该怎样选择手术治疗呢？首先一定要明确三叉神经痛是原发性还是继发性。一般我们应该常规进行头部CT/MRI检查来目前三叉神经痛的病因。原发性三叉神经痛应该首选微血管减压术治疗。微血管减压术的方法是：全麻下，于患侧耳后、发际内纵行或横行4cm的直切口，颅骨开孔，直径约2cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜进行松解，并将这些血管以Tefflon垫片与神经根隔离。绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。对于不能耐受微血管减压术或不愿意接受微血管减压术的患者可以考虑三叉神经介入治疗或伽马刀治疗，有效率可能不如微血管减压术，术后多会出现感觉减退和咬肌无力，复发率相对较高，也是临床上常用的方法。继发性三叉神经痛应该根据不同的病因采取相应的手术治疗，比如颅内肿瘤导致的三叉神经痛必须切除肿瘤才能奏效。本文系刘清军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

目前，微血管减压术治疗面肌痉挛最有效的办法，有经验的医师可以使有效率达到98%左右。术后大约有20-30%左右的患者还会有不同程度的抽搐，术后大多数在2-3个月消失，部分患者可能会更晚些才消失，一般不会超过半年，我们把这种现象叫做痉挛症状延迟愈合。患者术后一般希望面部抽搐马上消失，但临床上术后这种延迟愈合情况非常常见，大概有1/4-1/3的患者都会出现延迟愈合的现象。有的患者可能误认为手术无效而对主治医师不满。那么，面肌痉挛术后为什么会出现症状延迟愈合的现象呢？一般认为可能是因责任血管长期压迫面神经脑干段，造成局部较重的脱髓鞘病变及面神经运动核过度兴奋。显微血管减压术后虽然血管压迫解除，但面神经根脱髓鞘病变的再生修复和/或面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间来完成。病史较长（5年以上）、术中发现责任血管为多个血管以及血管动脉硬化明显者术后症状延迟愈合发生率较高。发生症状延迟愈合者可在术后六个月内自行缓解，其中多数患者是在术后6-8周内缓解。因此，对面肌痉挛患者经微血管减压手术后，面部肌肉仍有抽搐者，应持续随访至少6个月以上，再作出手术是否有效的判断。本文系刘清军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。