周开宇医生的科普号

我院根据四川省卫计委下发《关于严厉打击“号贩子”维护正常医疗秩序的通知》精神，加强门诊号源管理，重新核定了专家号源数。 医院自2016年7月18日起，专家门诊全部实行实名制预约，未预约完的号源可通过现场挂号，诊室内不再进行加号。普通专科门诊全部实行实名制预约和现场挂号，号源不做特殊限制，以当日挂号为准。符合急诊范围的危急重症患者请到急诊科就诊。双向转诊患者持双向转诊单，按相应流程优先预约就诊。 经过这些改变，我院门诊新攻略有什么变化呢？1门诊服务内容1．妇科妇科肿瘤、外阴疾病、盆底松弛、生殖保健、宫颈病变、激光治疗、内腔镜。2．生殖内分泌更年期、不孕、月经不调、青春期保健、计划生育。3．产科围产保健、高危妊娠、产科营养咨询门诊、产后复查门诊、母乳喂养咨询门诊。4．优生遗传咨询优生/遗传咨询、自然流产、产前诊断。5．儿科门诊 儿童保健、生长发育、营养咨询、肾脏疾病、哮喘、儿童消化、儿童内分泌、矮小症、呼吸、血液、免疫、新生儿疾病、神经疾病、神经康复、急救、心血管疾病、风湿、感染疾病、普通儿科。2门诊服务时间我院门诊为无休日门诊，全年365天开诊。门诊：上午8:00~12:00下午14:00~18:00。并开设午间延时门诊12:00~13:30、和夜间专家/专科门诊18:00~21:00。特需门诊：周一、三、四、五全天开诊，实行全预约挂号就诊。特需门诊预约电话：028-85503521；028-855035343挂号方式、地点、时间一、预约挂号1．微信挂号：搜索公众号“华西第二医院”或扫描二维码添加并关注。绑定就诊卡进行预约挂号，当手机挂号、缴费成功后，自动生成电子挂号单，就诊时出示电子挂号单与就诊卡即可就诊。（提醒：微信挂号病人须出示微信挂号手机，转发、截图一律无效。）2．114电话/网上预约（成都市以外拨打118114）：根据语音提示再按7；114网站（www.114gh.cn）。全天24小时服务，滚动预约2周内的号源，约完即止。（提醒：114预约成功后请于就诊当日上午9:30前（上午号）或下午13:30前（下午号）在进医院大门右侧医务楼第三间房“114取号处”持就诊卡、身份证（户口本或其他有效证件）付费取号。）3．工行网上预约：登录工行网上银行，选择“分行特色”，选择科室、医生进行预约。全天24小时服务，滚动预约2周内的号源，约完即止。预约成功后持“华西医疗一卡通”到医院门诊大厅工行自助终端机打印出挂号凭单，持凭据单就诊。4．工行自助终端机：持“华西医疗一卡通”到医院门诊大厅工行自助终端机进行预约，全天24小时服务，滚动预约2周内的号源，约完即止。预约挂号成功后，打印出的凭据单为挂号凭单，持凭据单就诊。5．现场窗口预约：到医院后院一楼“预约挂号处”预约。预约时间：夏季7:15（冬季7:30）-11:3013:00-16:30，滚动预约2周内的号源，约完即止。6．自助机挂号：持实名制就诊卡到门诊大厅前院及各区域设置的自助服务机，在触屏上选定科室、医生后，使用银联标记的银行卡均可进行挂号/预约挂号，缴费。（提醒：需使用具有预约功能的实名制就诊卡，非实名制卡不能进行预约挂号。）7．诊间预约、病人出院复诊预约、门诊手术病人术后复诊预约：均在医生工作站进行，预约4周内的号源，约完即止。预约成功后24小时内到挂号窗口取号，过时未取号者，预约号作废。二、当日挂号就诊地点、时间在各科相应楼层挂号。1．儿科患者：在门诊一楼大厅南端“儿科门诊挂号处”挂号、就诊。1-10诊室在儿科挂号室两侧及后方；儿科11-15诊室在门诊二楼，16-17诊室在医务楼一楼。挂号时间：夏季：7:20—21:00；冬季：7:30—21:00。2．儿童保健：到二楼儿童保健科门诊办理儿童保健卡。办卡时间：8:00—12:00；14:00—17:00。3．妇科、生殖内分泌/计划生育、外阴宫颈病变患者：在三楼妇科挂号室挂号、就诊。挂号时间：夏季：7:20（冬季：7:30）—11:30；14:00—17:00。4．产科、优生遗传咨询患者：在二楼产科挂号室挂号及就诊。挂号时间：周一至周五：上午夏季7：20（冬季：7:30） —11：30； 周一至周五下午、周六、周日及节假日，请到一、三楼挂号处挂号。5．辅助助孕（IVF）：在三楼挂号室挂号、就诊。挂号时间同妇科门诊。6．男科：在三楼挂号室挂号，到11楼男科门诊就诊。挂号时间同妇科门诊。7．肠道疾病、发热等儿科患者：预检分诊后由护士安排到指定地点挂号、就诊。三、便民门诊挂号周一至周五全天，周六、周日及节日上午开诊半天。在医院大门右侧医务楼一楼便民门诊挂号、开单。四、急诊挂号病情急、危、重者，如：儿科患者体温超过38.5℃；产科胎膜破裂、临产、前置胎盘出血；妇科急性腹痛或大出血等，请到急诊科挂号就诊。4办卡、就诊注意事项1．首次就诊须凭身份证原件（户口本或其他有效证件）办理“实名制就诊卡”，或在工商银行网点办理“华西医疗一卡通”。凭这两类就诊卡挂号和预约挂号。2．如无身份证办理就诊卡，一定要准确完整填写《华西第二医院实名制建卡个人信息登记表》，避免因个人信息不准确影响各种保险的报销。3.微信“无卡挂号”：关注“华西第二医院”微信公众号，进入无卡挂号界面，如实填写身份信息，注册成功办理＂虚拟就诊卡＂，即可选择医生预约挂号，到医院就诊时，请务必带上身份证原件或户口本原件到自助机或卡中心补卡就诊。（提醒：如填定信息不符或未出示身份证件，将不能取卡。）4.未使用身份证办理的就诊卡无预约挂号功能。5．各种预约号未按时取号者，视为违约。违约三次及以上者，取消该就诊卡预约挂号资格半年。恢复预约资格后，如再发生一次违约，该就诊卡又将取消预约资格半年。6.请按挂号单上的就诊时间段到医院就诊。5收费点及服务项目价格查询1．微信缴费：搜索公众号“华西第二医院”或扫描二维码添加并关注。绑定就诊卡进行缴费，缴费成功后，自动生成电子导诊单。2. 自助机缴费：持实名制就诊卡到门诊大厅前院及各区域设置的自助服务机，使用银联标记的银行卡均可进行缴费。3. 人工窗口缴费：我院分别在门诊一、二、三、四楼设有收费窗口；各窗口均可交费。急诊病人请到急诊科窗口交费。4. 医保卡刷卡交费：各楼层交费窗口均可使用。5．银行卡刷卡交费：各楼层交费窗口均可使用。6．诊间交费：可使用“华西医疗一卡通”，进行诊间刷卡交费，避免交费排队。7．一楼大厅设电子触摸屏，可查询药品和服务项目的种类、收费价格。8．要了解医生的出诊时间安排，请查看：我院印发的《门诊医生出诊时间表》、我院网站首页的“患者服务”栏、四川大学华西第二医院“微导诊/微官网”。

川崎病为系统性血管炎，病变特征为广泛的中、小血管炎症，尤其以心血管系统损害最为严重，组织病理表现包括全血管炎、内皮坏死、单核细胞浸润中、小血管等。心血管损害在血管炎在活动期表现最明显，在这一时期，不仅容易累及冠脉以及冠脉之外的外周动脉，而且可引起心包炎、心肌炎和心脏瓣膜功能等异常。川崎病冠状动脉病变，是指冠状动脉炎症性改变，导致其解剖形态异常，包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和闭塞等。临床应用二维超声心动图检查川崎病患儿的冠状动脉病变，有研究资料提示冠脉扩张或冠脉瘤发生率约为25%左右，临床应用诊断的金标准——冠状动脉血管造影检查，结果显示，血管造影诊断的冠脉瘤的发生率明显高于B超检查结果，可达50%左右。至于临床为什么心血管造影的冠状动脉病变的发生率远远高于心脏超声检查的冠状动脉病变的发生率，其原因可能在于B超仅对左右冠脉主干和左前降支及左旋支等主要分支的血管内径测量具有较高的敏感性，而对于其他位置的血管，由于超声波的扇面范围、回声变化等因素，导致这些部位的病变难以明确诊断，而导致诊断率偏低。临床为了减少川崎病的冠状动脉病变的发生率，全世界的儿科医生，尤其是小儿心血管科的医生，都在积极探索对川崎病的更好的治疗方案。目前，有资料显示，川崎病早期（病程5天以后、10天以内）应用静脉大剂量丙种球蛋白（IVIG），则能将冠状动脉瘤的发生率降低到3%-5%左右。正是基于以上的这些理由，我们将川崎病称为小儿的冠心病，临床上丝毫也不为过。随着社会发展，川崎病已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。

中华医学会儿科学分会心血管学组、中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会川崎病（Kawasaki Disease, KD）于1967年由日本Tomosaki Kawasaki医生首次报道，目前已成为儿童时期最常见的获得性心脏病之一。川崎病急性期的诊断和治疗方案已经比较成熟。通过正规治疗，冠状动脉病变的发生率可明显降低，日本报道自1993年的13.0%降至2008年的3.2%。但关于川崎病冠状动脉病变的诊断、治疗及长期管理是一个亟待解决问题。为了促进我国儿科医生对川崎病并发冠状动脉病变进行及时、恰当的临床诊断和处理，自2010年以来，经全国小儿心血管学组及免疫学组专家的多次讨论，参考国外多个“川崎病心血管病变诊断、治疗和长期管理指南”，结合最新研究进展及国内实际情况，提出本建议。一、川崎病冠状动脉病变的定义、程度和转归1.川崎病冠状动脉病变的定义川崎病冠状动脉病变包括冠状动脉扩张、狭窄或闭塞。冠状动脉扩张的诊断标准为：1）小于5岁儿童冠状动脉直径>3mm，5岁及5岁以上儿童>4mm；或2）冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大，≥1.5倍；或3）冠状动脉内径Z值≥2.0。扩张的冠状动脉内有血栓形成或内膜增厚可产生狭窄甚至闭塞。根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其它检查方法，川崎病冠状动脉扩张的严重程度或冠状动脉瘤的大小分为以下3级（表1）。表1川崎病冠状动脉瘤的大小分级小的冠状动脉瘤或冠状动脉扩张冠状动脉内径≤4mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径小于正常1.5倍中等大小冠状动脉瘤冠状动脉内径>4mm且≤8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径为正常1.5-4倍巨大冠状动脉瘤冠状动脉内径>8mm；或年长儿（≥5岁）冠状动脉扩张内径大于正常4倍2.川崎病冠状动脉病变严重程度分级根据超声心动图和选择性冠状动脉造影或其它检查方法，川崎病冠状动脉病变严重程度分级见表2。表2川崎病冠状动脉病变严重程度分级Ⅰ级任何时期冠状动脉均无扩张Ⅱ级急性期冠状动脉有轻度扩张，在病程30天内恢复正常Ⅲ级≥1支冠状动脉单个小至中等大小冠状动脉瘤Ⅳ级≥1个巨大冠状动脉瘤，或一支冠状动脉内多个复杂动脉瘤，但无狭窄Ⅴ级VaVb冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞不伴心肌缺血伴心肌缺血3.川崎病冠状动脉病变的转归：（1）冠状动脉瘤缩小或消退：急性期形成的冠状动脉瘤尤其是小和中等大小冠状动脉瘤，许多在恢复期及以后有缩小趋势，可在1~2年内消退，恢复率约为32~50%，主要为平滑肌细胞向膜迁移、增生及血管内皮再生。（2）冠状动脉瘤闭塞：中等或大的冠状动脉瘤起病不久可以看到血栓性闭塞，发生率达16%，且78%在起病2年内发生，部分病人可猝死，但三分之二病人没有症状，只是在冠状动脉造影中发现。（3）闭塞后再通（recanalization）：闭塞后新的血管再生，见于14.8%的冠状动脉病变病人，且90%发生在右冠状动脉。（4）局部狭窄：为冠状动脉瘤入口和出口处内膜增厚所致，发生率为12%和4.7%，多见于左冠状动脉，尤其是左前降支(LAD)的近端和主干。（5）未见冠状动脉瘤形成：这些病人中有些也可观察到内膜轻度增厚，其是否有发展为冠状动脉粥样硬化的可能性目前存在争议。二、川崎病冠状动脉病变的诊断1.血生化检测：心肌梗死的血生化指标：目前还没有儿童心肌梗死的血生化指标参考值，只能参考成人标准。主要的生化指标是磷酸激酶心脏同工酶CK-MB（包括活性和质量）及肌钙蛋白T/I，可快速检测、快速诊断，但发病6小时内阳性率较低，常需8-12h后重复。早期快速诊断指标如肌红蛋白及心脏脂肪酸结合蛋白在发病1~2h即可检测到，但特异性相对较低，单独一项指标不能诊断。2.心电图：包括常规心电图、运动平板试验及24h Holter：可见到与缺血或梗死部位相对应的ST-T改变及异常Q波。运动平板试验需4~6岁以上儿童才能完成，有助于发现心肌缺血。如果患儿有胸部疼痛、不适或心悸等，可选择24h Holter检查。3.胸部X线检查：可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。如果胸片上见到冠状动脉瘤的钙化，提示已形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄，须做多层螺旋CT或核磁共振或冠状动脉造影。4.超声心动图：1）常规超声心动图：是最常应用的检查方法，可以观察到冠状动脉瘤以及瘤内血栓形成，同时可评估心肌及瓣膜损害、心功能状态并观察动态变化。对冠状动脉狭窄诊断较困难，可以通过多普勒超声心动图测量冠状动脉血流来提示冠状动脉狭窄。三维超声对右冠和回旋支的诊断意义较大，并可观察冠状动脉瘤的腔内血栓。还可应用组织多普勒评估心肌损伤，包括节段异常。2）负荷超声心动图：包括运动负荷和药物负荷，可实时监测运动或用药时左室壁运动。多巴酚丁胺负荷超声心动图对检测冠状动脉狭窄及评估心肌节段性运动异常非常有用。5.血管内超声（IVUS）：IVUS可评估内膜增生的严重程度、是否存在血栓或钙化及管腔狭窄的严重程度，敏感度优于CAG，有条件单位可开展。6.核素心肌显像：单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可观察冠状动脉病变引起的心肌缺血或灌注不足。常用标记物有铊（TI-201）、锝（Tc-99），可同时进行运动或药物负荷心肌灌注显像。应用123I BMIPP进行的心肌脂肪酸代谢显像技术对心肌的节段性运动不良评估比单纯SPECT更特异。另外，正电子发射断层成像（PET）技术可定量评估心肌的血流储备，可以更精确评估梗塞心肌的变异性。7.多排螺旋CT（MDCT）及核磁共振冠状动脉造影（MRCA）：应用这两项技术进行的冠状动脉造影越来越多。MDCT获得的冠状动脉图像相对清晰，但有比较大的射线暴露。建议应用64排以上的MDCT，射线暴露相对较小。MRCA检查所需时间较长，尤其婴儿和年幼儿童对镇静要求较高，图像获取技术难度较大，对狭窄检测的阳性率亦比MDCT低，但对钙化引起的局限性狭窄效果较好。8.心导管检查和冠状动脉造影（CAG）（1） 确定冠状动脉病变程度及临床随访：目前心导管检查和冠状动脉造影仍然为诊断冠状动脉病变的金标准。对巨大冠状动脉瘤，或中等大小冠脉瘤但累及一支以上冠脉患者，建议恢复早期首次行冠状动脉造影，详细评估冠状动脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后的随访根据情况行MDCT或MRCA检查，必要时再行冠状动脉造影。如果随访过程中有心肌缺血证据，建议行冠状动脉造影以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。（2）经皮冠状动脉介入治疗（PCI）和冠状动脉搭桥手术（CABG）前后：术前决定手术指证，术后判断手术效果并进行随访。（3） 冠状动脉内溶栓：中等或巨大冠状动脉瘤患者超声心动图检查发现瘤内血栓，且临床有急性栓塞的证据并且栓塞发生在12h以内，可通过导管溶栓并造影，但这方面的经验及报道有限，建议请成人心内冠状动脉介入医生协助治疗。三、川崎病冠状动脉病变的治疗（一）药物治疗调查显示内膜增生或血栓性闭塞导致的缺血性心脏病是川崎病冠状动脉病变远期死亡的主要原因。因此，总体治疗目标为：预防和抑制血栓形成；增加冠状动脉血流；预防或解除冠状动脉痉挛；降低心脏工作负担。1.抗血小板药物（表3）血小板计数在起病后急性期可能会有轻度降低，但恢复期升高，这种血小板高聚集性状态至少会持续3个月，偶尔会持续数月至1年，因此，对即使没有冠状动脉病变病人也建议应用小剂量抗血小板药物近3个月。对有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成者，应持续服用小剂量抗血小板药物以预防缺血性心脏病及血小板激活引起的血栓形成。表3抗血小板药物药物名称剂量副作用注意事项水杨酸（阿司匹林）（Asprin）3-5mg/kg.day，一次，不超过100mg肝功能不全，胃肠道溃疡，Reye’s综合征有流感症状或注射流感或水痘疫苗后6个周慎用或改用其它药物氟比洛芬（氟布洛芬）(Froben)3-5mg/kg.day，分三次仅用于有严重阿司匹林肝毒性病人。肝功能不全，胃肠道溃疡作用优于布洛芬，不良反应较轻；可用布洛芬替代，剂量相同双密达莫（潘生丁）(Persantin)2-5mg/kg.day，分三次窃血现象，对严重冠状动脉狭窄病人可引起心绞痛2.抗凝药（表4）抗凝药应用的指证为：有巨大冠状动脉瘤形成、有急性心肌梗塞发作病史、冠状动脉急剧扩张并血栓样回声患者。对冠状动脉瘤内有血栓病人建议应用华法令或肝素治疗；巨大冠状动脉瘤病人建议联合应用抗血小板药物和抗凝剂以预防血栓性梗阻。药物剂量调节需考虑是否有出血倾向可能，儿童的个体差异很大。表4抗凝药药物名称剂量副作用注意事项华法令(Warfarin)（抗凝药）0.05-0.12mg/kg.day，一次；3-7天起效；剂量调整期间每周测INR，稳定后每1~2个月测一次出血调整INR 1.5-2.5；如有出血应用VitK1中和。降低华法令药效的因素：巴比妥盐、激素、利福平、波生坦及富含Vit K食物如豆、菠菜、绿色蔬菜、绿藻和绿色饮料提高华法令药效的因素：水合氯醛、非甾体类消炎药、胺碘酮、他汀类、抗肿瘤、抗生素、抗真菌药、波立维低分子肝素(low molecular weight heparin)（抗凝药）<12个月：治疗：3mg/kg.day，分2次；预防：1.5mg/kg.day,分2次。>12个月：治疗：2mg/kg.day，分2次；预防：1mg/kg.day,分2次。需皮下注射，每天2次，但起效快，用于住院病人治疗血栓形成, 长期预防需停药前3天加华法令口服出血调整抗因子Ⅹa水平0.5-1.0 U/mL3．溶栓治疗川崎病病人发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12h内尽早用药，超过12h溶栓意义不大。治疗目的为使阻塞冠脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率，个例报道药物溶栓的再通率为70~80%，结合冠脉内溶栓再通率增加10%左右。儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎，建议请成人心内科医生协助。可选择药物见表5.表5溶栓药药物用药途径剂量备注尿激酶(Urokinase)静脉注射单剂：4400U/kg，over 10min持续输注：4400U/kg.h链激酶(Streptokinase)静脉注射单剂：1000-4000U/kg,over 30min持续输注：1000-1500U/kg.h出血发生率低，但在既往6个月内有链球菌咽炎病人谨防过敏并发症tPA静脉注射单剂：1.25mg/kg持续输注：0.1-0.5mg/kg.h*6h，然后重新评估冠脉畅通率高于链激酶4．其它：可选择性应用钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂及硝酸酯类药物扩张冠状动脉和抗心绞痛；心肌梗塞后左室功能降低（EF≤40%）病人给予血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）可降低致病率、死亡率，并减少心脏病事件发生频率。（二）非药物治疗川崎冠状动脉病变的部分病人发生缺血性心脏病。对那些药物治疗不能改善缺血表现者需采取非药物治疗，包括经皮冠状动脉介入术（PCI）及冠状动脉移植术（CABG）。1.经皮冠状动脉介入术适应证：有明显缺血症状/体征或各种负荷试验有缺血表现；没有缺血表现，但冠状动脉重度狭窄（≥75%），将来有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能。禁忌证：多发性冠状动脉病变；对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞；冠状动脉开口部位病变；冠状动脉长段病变。PCI技术包括：血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术。PCI术后3-6个月需行冠状动脉造影评估治疗效果，且必须继续抗血栓和抗血小板治疗。目前其术后再狭窄率、远期效果的数据均有限。2.冠状动脉移植手术如果冠状动脉造影出现以下任何一种情况均应考虑手术治疗，但前提是：负荷影像学检查显示心肌缺血为可逆的；通过移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在准备搭桥的血管远端没有显著病变。1）冠状动脉造影发现：左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段的严重闭塞性病变；侧枝血管处于危险状态。2）另外需要考虑CABG情况包括：l 已经发生过心肌梗塞，而且有再发生的可能性，即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术；l 闭塞性冠状动脉再通或有侧枝形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术；3）节段性左室收缩功能不良病人可以施行CABG手术，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良病人需全面衡量、仔细决定，有的可能需要心脏移植。冠状动脉移植手术比较稳定的年龄为学龄前或以上，对很小的孩子施行手术要慎重考虑，最好能药物维持到学龄前且运动水平有提高再手术，但对严重病例等待会有风险，即使小婴幼儿也可以手术。日本资料显示，移植血管的10年通畅率可达90%以上，术后生活质量明显提高。四、川崎病冠状动脉病变的随访所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬化的危险因素，如肥胖、高脂血症、吸烟等。更为重要的是，根据不同状况有计划地对川崎病冠状动脉病变患者进行随访，对于正确地评价其心脏状态、给予及时有效处理从而改善患者的预后至关重要，具体方案参见表7。表7. 根据冠状动脉病变严重程度分级的随访建议冠状动脉病变分级药物治疗随访时间随访内容运动指导Ⅰ级Ⅱ级病程3个月后停阿司匹林临床随访5年。随访时间为病程30天、60天、6个月、1年和5年超声心动图、静息12导心电图；必要时胸片。最后一次随访建议做运动心电图。限制活动6-8周Ⅲ级小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤消退；中等大小动脉瘤需加用另一种抗血小板药物终身随访。随访时间为病程30天、60天、6个月、1年；之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导；大于10岁患者每2年行负荷试验或心肌灌注显像超声心动图、静息12导心电图，必要时胸片及MDCT；根据情况选择性进行Holter、负荷试验或心肌灌注显像；如无创性检查提示心肌缺血，可行冠状动脉造影＜11岁患儿，限制活动6-8周；11-20岁患者，依据每2年的负荷试验或心肌灌注显像指导运动；对服用抗血小板药物的患者避免冲撞性运动Ⅳ级长期服小剂量阿司匹林联合华法令或低分子肝素终身随访。随访时间为病程30天、60天、6个月、1年；之后每6个月随访并给予心血管风险评估和指导；每年行负荷试验或心肌灌注显像检查；对育龄期女性，建议生殖指导①静息12导心电图、超声心动图、胸片、Holter、各种负荷试验、心肌灌注显像；可选择性进行PET或MRI辅助判断心肌缺血和心功能情况。②病程6-12个月或更早（急性期后）可进行初次冠状动脉造影；以后根据情况可选择MDCT和MRCA;如非侵入性检查、临床或实验室检查提示心肌缺血,可重复进行冠状动脉造影。③某些情况下如不典型心绞痛，不能做负荷试验等，可选择性重复冠状动脉造影应避免竞争性或冲撞性运动；依据每年的负荷试验或心肌灌注评估来推荐其体力活动Va级小剂量阿司匹林联合华法令或低分子肝素；为预防缺血性发作和心功能不全，可同时应用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI等同Ⅳ级同Ⅳ级同Ⅳ级；Vb级药物治疗同Va；根据治疗指证选择旁路移植或导管介入等治疗措施同Ⅳ级，但随访计划因人而定，根据病情在不同随访时间选择各种不同检查同Ⅳ级限制运动备注：MDCT:多排螺旋CT; MRCA: 核磁共振冠状动脉造影黄国英 黄敏 刘芳 李万镇 整理“川崎病冠状动脉病变的临床处理建议”建议工作组原版论文请查阅中华儿科杂志2012年第10期

查出室间隔缺损，准父母心里肯定有许多疑问：胎儿能留下来吗？缺损会不会越来越大？生后能治愈吗？手术风险大不大？就这个问题，大家要明白：由于胎儿的血流动力学特点、以及受超声仪器的分辨率影响，室间隔缺损在孕期很难做到百分之百的准确诊断，尤其是比较小的缺损。也就是说，一些孕期发现的小的室间隔缺损，可能实际上并没有。某些部位的室间隔缺损确实有自愈的可能。如果室间隔缺损比较大，有可能会随着孩子的生长而变大。发现了室间隔缺损，家长不必过于担忧，孕期对孩子没有影响。孩子出生后，3毫米以下的缺损短期无需治疗，2-3岁前自愈几率较大。其他需要治疗的情况，依目前的医疗技术水平，可以通过外科手术或者介入达到根治。成功率非常高，能达到99%甚至更高。治疗成功后心脏能恢复到跟正常孩子一样的。本文系周开宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

超声心动图发现胎儿心室强光点，这种现象在出生后人群比较少见。准父母在面临这个问题时，以下几点可能有帮助：1、这种现象原因不清楚。2、大多数出生后复查无异常，少部分和母体自身免疫性疾病有关系。3、极少部分胎儿心室强光点在复查中发现增大，后来证实为心脏横纹肌瘤、结节性硬化等。4、一般来讲，胎儿心室强光点多为1-2个，也可见4-5个，甚至更多。目前尚无证据表明强光点越多问题越大。5、发现胎儿心室强光点后不要太紧张，否则反而影响正常的胎儿发育，但需要在2-3周后复查了解动态变化。6、发现胎儿心室强光点因进行针对性胎儿超声心动图检查，以除外其他结构性心脏异常。

严重程度描 述 危重 Critical左心发育不良综合征、室隔完整型肺动脉闭锁、室隔完整型大血管转位、主动脉弓离断，以及出生后28天以内因为以下情况死亡或接受手术的先天性心脏病：主动脉缩窄、危重型主动脉瓣狭窄、危重型肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁/室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流 严重 Serious不属于危重范围，但在婴儿时期需要手术的先天性心脏病：青紫型先天性心脏病和部分单纯型先天性心脏病（室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等） 有临床意义 Significant需随访大于6月，但在婴儿期对心脏影响不大：简单型先天性心脏病（室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等） 无临床意义 Non-significant6个月以内闭合的先天性心脏病：小型室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、卵圆孔未闭等

先天性心脏的类型、轻重程度、心功能状态、是否伴发其他畸形，治疗的方式和时机等因素，共同决定治疗的费用。比如：1、大型室间隔缺损，需要早期外科手术，最早在出生后两三个月就要做，大约要花5-6万元，但如果宝宝合并有气管等部位畸形，可能造成术后在滞留监护室时间过久、并发严重感染等而增加整个治疗费用；2、中等大小的室间隔缺损，在1岁左右外科手术的费用约3.5-5万元，同样并发畸形、术后严重感染等可能增加手术费用；3、复杂的先天性心脏病因手术时机和发生方式，费用差别更大，低龄完成的根治性的手术可能需要6-8万，甚至10余万，如果并发畸形、术后严重感染等同样会增加治疗费用。4、先天性心脏病介入治疗费用：在2.5-3.5万元。少部分患者为复合畸形或特殊类型，可能需要两个封堵器或其他特殊介入器材，费用能可能会增加1.5-2.0万元左右。本文系周开宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载

转载：作者：重庆医科大学附属第一医院 黄帅在最近的一年工作中，发现了很多准妈们做超声会被提示有心脏点状强回声，很多孕妈不明晓这个是什么东东，可悲的是很多孕妈把检查报告给门诊医生看了后，很多产科门诊医生也不知道这个是什么东东，然后就告诉孕妈妈是心脏病啊什么的，就叫孕妈妈们过一段时间来复查，如果好了就没事，但是科学的做法真的如此吗？个人不是很赞同此做法。心室内点状强回声究竟是个什么东西呢？2009年我毕业的时候，我也不知道究竟什么是点状强回声，那个时候我才上临床，跟着老板坐了近一年的门诊，也没有听说过点状强回声。后来真正毕业后经常出去开会听别人的讲座，才知道什么是点状强回声，什么是NT，什么是肾盂分离。随着超声诊断技术的发展和进步，目前对胎儿结构的研究越发深入，在超声检查设备越来越好的背景下，目前常常在超声影像下看到胎儿心室内有一颗颗的亮点，最开始，大家都怀疑是不是胎儿心脏病，甚至有人说是肿瘤、炎症等等，但是最后大家发现，其实这个东东不是胎儿心脏病，和胎儿心脏病是没有多大关系的。更直接的后果是，研究发现，当有点状强回声后，宝宝出生后被发现有染色体异常的概率比没有点状强回声的宝宝要大5-10倍左右。简单的说，点状强回声不是胎儿心脏病的表现，而是胎儿染色体异常的一种潜在体现，也被称为超声软指标（不是器质的异常，仅仅是染色体异常的一种体现，其他的软指标还有NT增宽、肾盂分离、侧脑室增宽、肠道强回声、四肢长骨短、鼻骨短小等）。具体的后果会怎么样呢？我简单说一下自己的临床经历吧，因为仅仅是一种潜在的表现，所以就不是金标准，就是说不是都会有问题，最终有问题的概率多大呢，差不多五百个点状强回声的话，可能里面有问题的有一个人。也就是说其他499个人都会过多担心了。但是也有悲催的，我自己的一个朋友，是一个护士，做了早期筛查、中期筛查都是好的，做系统的时候就什么都是好的，但是就有一个点状强回声，考虑到点状强回声的可能问题，我当时建议她做染色体检查，但是她没有做，我就碰到她一次就问她一次，过了一个多月她又被我撞到了，我又问她，她都不耐烦了说我烦不烦嘛，我说我宁愿您去浪费2300块，最后恨我都要的。最后去做了无创DNA，吓我一跳，无创提示是21-三体，先天愚型。此事就很吓人了，然后我赶快给她抽了脐带血，最后明确是一个21-三体，我一直在后怕要是我最后一次没有碰到她，要是这个宝宝出生了会怎么样？也许我朋友会抱着宝宝来看我说，幺儿，看，这就是为你保驾护航的医生哦。我想我会一辈子愧对她的。我不是那个悲催的人，但是我们科室有个主任就真的碰到这样悲催的事情，ta老公的朋友一直找她产检的，早期和中期筛查都是好的，最后生出来就是一个唐氏儿，那家人还喊她去吃满月酒，我问她说你敢去啊？？？那究竟怎么办呢？是不是该复查呢？我一直不建议就此复查了事。为什么呢？举一个例子，您到一个房间，发现里面有脚印，能证明什么事情，也许是代表这个房间除了您还有人来过。然后您去上了一个厕所，转头回来了，发现房间里没有脚印了，能证明这个房间的安全吗？既然他不是心脏病，那复查有何意义呢？可能大家还是没有清楚怎么做。但是大家首先明白一点复查意义不大。下一步怎么办？因为是怀疑染色体的问题，那您可以看您之前的血清学筛查，那个就是查染色体的，但是很遗憾的告诉您，那个的准确率不高。所以就要看您的期望值了，还是那句话，您发现点状强回声后，应该怀疑胎儿染色体的问题，但是如果您做了唐氏筛查的，那就推断基本没有问题，但是要知道说“没有问题”的准确率是不到90%的（即唐氏筛查的准确率）。如果您很自信的话，我觉得就完全相信自己的宝宝，不做这方面的检查；但是如果您的经济情况可以，并且您深刻的懂得唐氏筛查本身是一个垃圾检查的话，那我建议您可能选择做无创DNA可能会更安全一点，但是又要说的是，您的2000多元很可能浪费掉，因为最终有问题的人的概率不到1%。不晓得我毛计计的给大家说清楚没有，简单的描述一个流程：1、发现点状强回声（同时适用于其他超声软指标）2、和医生分析您的染色体的风险（包括年龄、血清学筛查、NT、早期的风险暴露、药物使用等等）3、两种选择，要么完全相信宝宝，不做检查；要么做进一步检查，主要是染色体检查（以前只能抽羊水、脐带血，目前可以考虑使用准确率约98-100%的无创DNA检测） 。总 结1.心室点状强回声不是心脏病；2.心室点状强回声发现率很高，近50%的人有；3.心室点状强回声是超声软指标，目前的研究证明其可能是胎儿染色体异常的一种表现；4.希望通过复查超声看点状强回声消失与否来得到心理安慰的方法是不实际的；5.如果您做了唐氏筛查，那基本不用担心，但是可悲的唐氏筛查准确率不高；6.目前的现实可行的处理办法是进行无创DNA检查；7.因为点状强回声去做无创，你浪费钱的概率超过99%，不过谁都希望是浪费了；8.如果无创正常了，那点状强回声等基本不用担心了哈。

守护“心”生命，救助贫困先天性心脏病患儿生育健康宝宝，是每个准爸爸、准妈妈最大的心愿。然而，孕育新生命的过程，并非是完全一帆风顺的，各种潜在的风险随时威胁宝宝的健康。据统计，我国先天性心脏病（先心病）的发病率为8‰～10‰；每年新增超过15万先心病患儿，占出生缺陷的首位；而每年得到及时治疗的患儿只有8万例。四川省每年通过介入、外科治疗的先心病病例约2500例，每年大约有3500-5000例新增患者不能得到治疗。爱心公益，我们在行动先心病并非不治之症，若治疗及时，90%以上的患儿可以完全治愈。但对于贫困家庭而言，数万元甚至更多的手术费成了先心病患儿迈不过去的坎。为了让更多的贫困先心病患儿得到救治，四川大学华西第二医院和“爱佑童心”慈善基金等多家慈善团体开展医疗救助行动，减轻患儿家庭的经济负担，给贫困患儿多提供一条获得救助的通道。凡14岁及以下、贫困家庭的先天性心脏病患儿，经儿童心血管专科医生评估适合进行先心病介入治疗者，都可根据自身实际情况，在四川大学华西第二医院儿童心血管科申请慈善救助。热点问答1、哪些人可以申请救助？答：14岁及以下孤贫先天性心脏病患儿可以申请救助。2、如何确定为贫困家庭？答：经当地政府认定的贫困家庭（城镇地区为当地低保家庭、农村地区为人均年收入低于当地平均水平家庭）。3、申请需要提交哪些材料？答：《资助申请书》，《心脏彩色超声报告单、胸片、心电图》。4、由哪家医院提供医疗救助？答：由四川大学华西第二医院儿童心血管科提供医疗救助。5、可减免多少费用？答：需在提交申请书和病情检查报告单后，等待项目组的审核评估，具体情况将由项目组单独联系。6、 救助主要病种：1）主要的四种先心病：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄；2）上述先天性心脏病的复合畸形；3）主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄等。4）需要经儿童心血管专科医生评估是否适合进行先心病介入治疗。本文系周开宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

四川大学华西第二医院儿童心血管疾病科是我院最早成立的儿科学三级学科之一，儿童先天性心血管畸形介入诊疗是医院发展的重点学科和优势学科，自1973年在唐胜才教授领导下创立以来取得了长足进步，现成为我国西部地区规模最大、国内领先的知名儿科学三级学科，是国内十家最具代表性的先天性心脏病介入诊疗中心之一。先天性心脏病介入诊疗是儿童心脏科工作的重点，自1986年开展先天性心脏病心导管介入诊断及1995年开始先天性心脏病介入治疗工作以来，共完成12000余例先天性心血管疾病介入诊疗工作，其中介入治疗10000余例。2010-2016年以来介入治疗病人逐年显著增加，每年共完成室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及肺动脉瓣狭窄等四种常见先天性心脏病介入治疗近700例，带来巨大地社会效益。基于我院产科、新生儿科及心血管科的优势，儿童心血管科在国内率先开展了早期新生儿危重先天性心脏病介入治疗探索，包括新生儿重度肺动脉瓣狭窄球囊成形术、重度主动脉瓣狭窄球囊成形术、重度主动脉缩窄球囊血管成形术、动脉导管依赖型先天性心脏病动脉导管支架植入术等国际前沿技术。在先天性心脏病介入治疗方面，儿童心血管科举办了先天性心脏病介入技术省内、外培训课程，与会代表超过200人。先后在贵州省人民医院、西藏自治区人民医院、凉山彝族自治州人民医院、四川省人民医院、昆明市第一人民医院、贵州遵义医学院附属医院、泸州医学院附属医院、绵阳市中心医院、广元市中心医院、德阳市中心医院、遂宁市中心医院、自贡市第一人民医院、乐山市人民医院等多家医院开展了先天性心脏病介入教学工作，扶植当地医生开展手术培训、邀请他们来我院短期进修、开展先天性心脏病的双向转诊服务等，使得这些医院在先天性心脏病介入治疗方面从无到有、从初创到规范。目前已经能顺利开展先天性心脏病介入手术的医院有8个，治疗患儿400余例，手术成功率保持在95%以上，产生了良好的社会效益，带动了当地儿童心脏疾病诊治水平的提高，使更多的当地先天性心脏病儿童的生存质量和生活质量有了进一步提高。儿童心脏科始终将社会公益性放在首位，与地方政府配合，采取有效措施控制和降低先天性心脏病诊治的医疗费用。主要方式为：争取政府支持，多方出力，协同配合；争取社会慈善基金，减轻患儿家庭负担。2008年以来，医院及科室与成都市人口和计划生育委员会、成都市残疾人联合会合作，利用我院我科的人才和技术力量，开展出生缺陷筛查和诊断。对筛查出患有四种先天性心脏病的成都市农村贫困儿童，联合开展心连心救助活动，获得很好的社会评价。医院和科室从各种渠道引进国内外爱心慈善基金，减轻西部贫困先天性心脏病患儿家庭的经济压力。医院与美国心连心基金会开展了长达3年的合作，该基金会每年指派医生来我院指导开展介入治疗，并为部分先天性心脏病患儿提供治疗经费。2009年末，我们开始民政部下属的中国社会工作协会儿童社会救助工作委员会（儿助会）合作，对于我院收治的四种贫困先天性心脏病患儿提供部分经济资助，为了让给多的贫困先天性心脏病患儿受益，我们会同儿助会去到四川东北部较为贫困的达州地区开展义诊活动。2010年以来，对于左向右分流型先天性心脏病导致的中-重度肺动脉高压患儿，我们争取到了使用前列环素及波生坦部分免费治疗，极大地改善了患儿术后生活质量及远期预后。