胡杰医生的科普号

面肌痉挛，又称面肌抽搐，主要表现为面神经支配肌肉的发作性、非随意性抽搐，最常累及眼睑（眼皮跳），也可累及面颊、口角肌肉，发作严重时患侧眼裂缩小，口角受牵拉歪斜。常在疲劳或紧张时出现，安静和入睡时常常减轻或消失。面肌痉挛可分为原发性和继发性两种类型。原发性面肌痉挛占绝大多数。原发性面肌痉挛绝大多数是由于面神经出脑干段受到异常行走的血管压迫所致。继发性面肌痉挛比较少见，可以由于桥脑小脑角区的肿瘤、血管瘤、囊肿、外伤，或者由于脑干脑炎、延髓空洞症、面神经炎后遗症等病变所致。常常伴有其他颅神经受损症状。面肌痉挛的常用治疗方法有下列三种：1. 药物常用卡马西平、氯硝西泮、巴氯芬、镇静药，但是大多数情况下疗效不佳。2.肉毒素注射 肉毒素注射只能获得短期疗效，一般3～6个月复发，需反复注射，部分患者反复注射后效果逐渐减退，并可出现眼睑下垂、鼻唇沟变浅、口角下垂等症状。3.显微血管减压术 显微血管减压术是目前国际上公认的治疗原发性面肌痉挛的首选方法，术后有效率达98%左右，复发率5%左右。手术在显微镜下进行，只需在乳突后做一直径约2.5~3cm的小骨窗，找到压迫面神经的血管后，将相关血管与神经分开，并在两者间垫入适当的材料即可。手术的安全系数较高，绝大多数患者术后可以恢复如正常人，但很少数的患者会发生不同程度的面瘫、耳鸣、听力减退、感染、出血等并发症，死亡率很低或接近于零，约在0.5%以下。 综上所述，面神经显微血管减压术是目前能够根治原发性面肌痉挛的唯一方法，疗效好，安全系数高，绝大多数患者可获得治愈。但是对于有严重的心、肝、肺、肾等器质性疾病或有其他手术禁忌症的患者还是建议采用肉毒素注射疗法。

三叉神经痛由于反复发作、疼痛剧烈，严重影响患者的正常生活与工作，被称为最顽固、最痛苦的疾病之一。三叉神经痛可以分为原发性和继发性两大类。对于颅内肿瘤、血管瘤、囊肿、炎症、多发性硬化等引起的继发性三叉神经痛，治疗还需要针对原发疾病，例如，对于颅内桥小脑角胆脂瘤（表皮样囊肿）、神经鞘瘤、脑膜瘤等引起的继发性三叉神经痛，通常只有手术切除这些肿瘤，三叉神经痛才有可能获得治愈。下面简要介绍原发性三叉神经痛的各种治疗方法。一．药物治疗首选卡马西平，约70%患者服药后疼痛缓解，但是一般不能根治，疗效常会逐渐下降而不得不进行性增加剂量，部分患者（约30%）出现头晕、嗜睡、血白细胞下降、肝功能损害、过敏性皮疹等副作用。其他药物有苯妥因钠、七叶莲、巴氯芬等，均有不同程度疗效，但都不能根治，且有不同程度副作用。二．射频毁损术该方法简便快捷，适用于药物治疗效果不好或不能耐受者；高龄、身体状况差、不能耐受或不愿意接受微血管减压手术者。术后短期内疗效在90%以上，但是远期复发率比较高（25%左右），少数患者可有面部麻木、感觉障碍、角膜反射迟钝、咀嚼乏力、感染、出血等并发症。三．球囊压迫术：三叉神经半月节球囊压迫术在全麻下进行，具有微创、操作简便、住院时间短、费用低等优点，缺点是该术式本质上属于三叉神经毁损性手术，术后难免面部麻木，有些患者还可出现短期咀嚼肌无力等症状，远期复发率20%-30%。尤其适用于三叉神经显微血管减压术无效或复发者、高龄或全身状况不能耐受开颅手术者、心理惧怕开颅手术者。四. 封闭疗法通常采用无水乙醇等注射三叉神经分支，使神经变性以致坏死，造成神经感觉障碍，该方法操作简便、费用低，但是疗效维持时间常常比较有限，复发率高，可重复封闭。可用于不能耐受或不愿意接受手术者。五．珈玛刀治疗具有简便和安全性较高的特点，适用于药物治疗效果差或不能耐受者；高龄、身体状况差、不能耐受或不愿意接受微血管减压手术者。但是疗效相对较差，起效较慢，一般在治疗后2～3个月起效，治疗后疼痛消失者只有60%～70%，且远期复发率较高（16%左右）。少数患者治疗后出现面部麻木、感觉障碍、角膜反射迟钝、咀嚼乏力等并发症。六．显微血管减压术目前开颅显微血管减压术已经成为原发性三叉神经痛远期疗效最好的一种治疗方法，尤其适用于术前头颅MRTA检查发现三叉神经近脑干端受到血管压迫者。它针对三叉神经痛的主要病因进行治疗，绝大多数三叉神经痛是由于血管压迫三叉神经入脑干段所致。通过开颅显微血管减压手术可以使90%以上的患者获得长期缓解（根治）。手术在显微镜下进行，只需在乳突后做一直径约2.5~3cm的小骨窗，找到压迫三叉神经的血管后，将相关血管与神经分开，并在两者间垫入适当的材料即可。随着显微外科技术的日益成熟，手术的安全性不断提高，术后出现并发症的比率已经很低，术后出现面部麻木、听力下降、面瘫、脑脊液漏、感染、出血等并发症的比例在5%以下，死亡率很低或接近于零，约在0.5%以下。但是不适用于高龄体弱、有严重器质性疾病、凝血功能障碍等情况的患者。综上所述，三叉神经痛的各种治疗方法，各有利弊，一般而言，对于药物治疗效果不好或不能耐受者，如果身体状况较好、无严重器质性疾病等禁忌，术前头颅MRTA检查发现三叉神经近脑干端受到血管压迫者，可以首先考虑显微血管减压术，但对于高龄、身体状况差、不能耐受或不愿意接受显微血管减压手术的患者，可以酌情采用球囊压迫、射频毁损、珈玛刀等其他治疗手段。

癫痫（epilepsy）俗称“羊癫疯、羊角风、抽风”，在我们日常生活中并不少见。癫痫如果不能获得有效治疗，癫痫长期反复发作将会对神经系统发育、智力、精神和心理造成明显损害，将会严重影响患者的日常生活和工作，给患者、社会和家庭造成沉重负担。 癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。其特征是突发和一过性症状，由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同，而出现下列一种或多种表现，如发作性的短暂意识丧失、肢体抽搐、肢体强直、口吐白沫、运动障碍、感觉异常、视觉异常或恐惧、面色苍白、幻嗅、腹气上升感等。 癫痫可以简单地分为原发性和继发性两大类，所谓原发性癫痫就是指目前各种检查未能发现癫痫病灶者，反之，则称为继发性癫痫。现代医学常用的癫痫诊断检查方法有普通头皮脑电图（阳性率不足50%）、长程动态视频脑电图、MRI、MRS、CT、PET、脑磁图、颅内电极脑电图等手段，可以根据患者的不同情况酌情选用。 通常癫痫的治疗主要可以分为药物治疗和手术治疗。对于目前现代医学各种检查方法无法确定癫痫病灶者（原发性癫痫），一般首先选用药物治疗。但是考虑到药物治疗效果的不确定性、长期性和日积月累的副作用，对于下列情况应该选择外科手术治疗：1. 通过现代医学各种检查能够发现明确癫痫病灶者（继发性癫痫），一般首选外科手术切除致痫病灶，常见的引起继发性癫痫的病灶主要有大脑的肿瘤、海绵状血管瘤、血管畸形、局灶皮层发育不良、脑回脑裂畸形、脑灰质异位、外伤后软化灶、寄生虫、肉芽肿、Rasmussen脑炎等。2. 对于癫痫病灶位于大脑的运动或语言等重要功能区，病灶切除手术会导致严重功能障碍者，可以根据情况选择胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等治疗方法。通过应用术中唤醒麻醉和术中神经电生理监测等手段，许多位于功能区的致痫灶也可以采用切除术获得治愈的疗效。3. 原发性癫痫（CT和MRI检查未见异常者）并非手术禁忌。对于经过正规药物治疗效果不好，频繁发作，或者发作次数较少但发作程度严重，明显影响日常工作和生活者，可以考虑酌情选择相应的外科手术治疗。对于部分可以通过无创和立体定向脑电图等有创评估检查能够定位致痫灶者，有可能可以应用致痫灶切除术取得良好效果；其他患者可以酌情考虑采用胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等术式。癫痫手术治疗的禁忌证主要有下面几种：1. 不影响工作和生活的轻微癫痫发作者2. 伴有严重的内科疾病、凝血功能障碍等情况者3. 伴有活动性精神病者4. 良性癫痫或者某些特殊类型癫痫综合征强烈建议优先考虑手术治疗的情况：1. 颞叶癫痫，可以伴有或者不伴海马硬化等其他病灶者，手术治疗可以使 80% ～90%以上患者获得满意疗效；2. 药物难治性癫痫，发作频繁，或者发作次数较少但发作程度严重，明显影响正常工作和生活者；3. 继发性癫痫，有明确致痫病灶（大脑的肿瘤、囊肿、海绵状血管瘤、血管畸形、局灶皮层发育不良、脑回脑裂畸形、脑灰质异位、外伤后软化灶瘢痕、寄生虫、肉芽肿等）者；4. CT和MRI检查没有发现明确病灶（即MRI和CT没有发现明显异常），但是通过综合分析发作症状、头皮脑电图、PET、脑磁图、颅内电极脑电图等可以比较明确定位致痫灶的药物难治性癫痫患者。 综上所述，外科手术对于很多癫痫病例是非常重要的治疗手段。对于有明确致痫灶的继发性癫痫，如果病灶不在重要功能区，应该首选手术治疗，这包括比较常见的颞叶癫痫，手术治疗在大多数此类患者可取得良好满意效果。对于药物难治性原发性癫痫和病灶位于重要功能区的继发性癫痫，手术治疗也为这类患者提供了一种很有价值的治疗选择，可以酌情选用。本文系胡杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

帕金森病的外科手术治疗帕金森病(Parkinson Disease, PD)是一种多发于中老年人的缓慢进展的锥体外系疾病，好发于50~65岁，发病率随着年龄的增加而增高，症状随年龄增加而缓慢进展。青年型极少。静止性震颤、运动徐缓、肢体僵直和姿势反射障碍是本病的四大主征，尤以前两者最为典型。患者可出现随意活动和自动运动的普遍减慢、减少，动作启动困难，面具脸，瞪视，垂涎，发音单调而声低，写字困难且越写越小（小写症），头前倾，躯干前屈，行走时手臂的自然摆动减少或消失等症状。由于帕金森病情通常呈缓慢进行性发展，会逐渐严重影响患者的生活质量，晚期危及患者的生命。对于帕金森病（PD），早期一般首选药物治疗，最常用的是多巴胺能药物，如美多巴、信尼麦等。但是目前PD的药物治疗都只是症状治疗，而不能阻止疾病的进展，应用时间较长后疗效逐渐变差，剂量逐渐增加，副作用也逐渐严重，例如异常运动，“开关”现象、恶心呕吐，精神混乱, 幻觉, 精神病，神经毒性等。手术治疗是帕金森病治疗的重要手段，是对药物治疗的有益补充，对于适合手术治疗的患者绝大多数术后可以显著改善症状，减少药量，明显改善生活质量。对于帕金森病（PD）的手术治疗，主要有深部脑刺激术（deep brain stimulation，DBS，俗称“脑起搏器”）和脑神经核团毁损术，目前医学界公认的疗效最好、应用最为广范的是深部脑刺激术（DBS）。毁损术的应用日益减少，已逐渐被DBS所取代，目前主要应用于某些由于特殊原因不能够接受DBS治疗的患者。DBS通过在脑内特定的神经核团植人电极，释放高频电刺激，抑制了这些因多巴胺能神经元减少而过度兴奋的神经元的电冲动，降低其过度兴奋状态，从而减轻帕金森病症状。脑起搏器是一套精致小巧的微电子装置，包括一个脉冲发生器、一根电极和一根延伸导线，这些部件均植入体内。植人体内的部件一般不影响病人的日常生活。那么什么样的帕金森(PD)病人适合深部脑刺激术（DBS）治疗呢？ 首先必须是诊断明确的原发性帕金森病患者；其次患者服用左旋多巴曾经有良好疗效，现在药效已逐渐下降或出现副作用，疾病已开始影响正常工作和生活；另外，患者必须没有明显智力障碍，在手术过程和以后的随访中愿意并能够配合。DBS治疗的禁忌症是什么？下列情况一般不宜采用DBS治疗：帕金森病以外的帕金森综合征患者；有明显的认知障碍或者显著的、难以控制的精神疾患者；伴有严重的其他器质性疾病、凝血功能障碍等手术禁忌情况者。DBS治疗的临床疗效怎样？临床研究证明DBS治疗PD具有显著疗效：可改善患者的震颤、僵直、运动缓慢或行动不能、平衡障碍等症状；减少口服药物的剂量，从而减轻药物副作用；能明显地提高患者日常生活质量和社会活动能力。经验表明对左旋多巴反应良好的患者效果显著。DBS治疗的手术风险？DBS总体而言，是一种创伤较小、安全性较高的治疗PD的有效手段，具有可逆性刺激而不是永久性破坏神经结构的优点。但作为一种外科手术方法，也难以避免地存在一些风险，很少数患者可能发生术区出血、感染（通常小于1%~3%），更为罕见的并发症有偏瘫、失语、癫痫、昏迷乃至死亡等。

在20世纪60年代，研究发现脊髓背根入髓区（dorsal root entry zone, DREZ）与痛觉的整合调节和传导有关。1972年Sindou等在法国首先将DREZ切开术应用于治疗乳癌侵犯臂丛神经所引起的疼痛（Pancoast’s syndrome），取得了满意疗效。之后，DREZ切开术逐渐被广泛应用于其他多种药物难治性疼痛的治疗，取得了较好效果。经过40多年的临床实践，DREZ切开术已经成为疼痛治疗最有效的手段之一。DREZ切开术主要适用于臂丛或腰丛神经撕脱后疼痛、脊髓损伤或马尾神经损伤后疼痛、周围神经损伤后疼痛（其中包括幻肢痛、残肢痛）、肿瘤侵犯神经丛或神经根以及周围神经所致的神经源性疼痛、疼痛合并痉挛状态等。DREZ切开术并不复杂，全身麻醉，俯卧位，显微镜下进行。在相应疼痛节段打开椎板，显露相对应脊髓节段的后外侧面，在脊髓后根小分支进入后外侧沟入口的腹外侧纵向切开软脊膜，应用双极电凝镊子在显微镜下毁损切开DREZ区，深度一般不超过3mm。除了显微外科技术切开之外，也可以采用射频毁损、激光毁损等方法。手术的关键是准确定位相关DREZ区以及术中避免影响DREZ区周围其他结构和功能。笔者近年主刀手术的6例DREZ毁损术后的患者（臂丛神经损伤后疼痛4例、幻肢痛2例，随访时间2-4年），83%的患者术后疼痛消失，没有出现明显的术后神经功能障碍，不仅摆脱了止痛药物，而且恢复了正常工作和生活。DREZ切开术不仅缓解疼痛有效率高，疗效持久，而且手术的安全性较高，主要副作用是与毁损切开区域相对应的节段性感觉减退，由于大多数患者术前该区域已经存在不同程度的感觉障碍，因此这一副作用对术后患者的影响较小。其他可能的副作用包括手术侧深感觉减退、肌力减退、括约肌障碍、感染、出血、脑脊液漏等，临床上发生率很低，而且大多数可以逐渐恢复。参考文献1. WILLIAMS. ANDERSON.ALLAN J. BELZBERG，KEVIN CAHILL. Dorsal Root Entry Zone Lesions. pp1542-1546.InSchmidek &sweetoperative neurosurgical techniques:Indications, Methods, and Results. 6th edition,Philadelphia 20122.陶蔚，李勇杰. 脊髓后根入髓区切开术. 韩济生主编 疼痛学.pp236-237 北京大学医学出版社，北京，2011

病房里，接受了脊髓电刺激治疗的陈女士正在接受术后随访。说起近况，她开心得像个孩子：我真没想到，不痛了，真的一点都不痛了，现在睡觉再也没被痛醒过，睡得特别安稳，胃口变好了吃饭也香，整个人也不再焦虑了。聊起治疗之前，难以煎熬的痛苦记忆犹新。 这是发生在1996年的一场车祸，当事人陈女士腰椎爆裂，虽然幸运地活了下来，可是她并没有想到往后的生活疼痛却如影随形，家人背着她辗转各地四处求医。先后做过内固定植入术、内固定取出、马尾神经梳理术，短暂的平息后又是长期的剧痛折磨，被最终确诊为脊髓损伤。吃药、理疗、中医、手术各种方法都试遍了还是不尽人意。十几年来生不如死，大腿持续性如针刺如刀割的疼痛，另一条腿间歇性地痉挛，真的太痛了，忍无可忍时她靠捶打病床缓解，一天睡三四个小时，浑身贴满膏药，基本只能卧床静养，如果没有口服药物，每一天剩下的就只有自我了断的念头。最后的最后，她把唯一的希望寄托在华山医院的神经外科。 经过一系列严密的查体，以及详尽的术前评估，根据病人目前口服大剂量阿片类药物，且脊髓损伤后现阶段其它手术效果不佳的情况下，当即收入院拟行脊髓电刺激治疗。手术在全麻下顺利完成，电极片按计划植入下胸段T9-T11节段，覆盖双下肢。术后开机，她感觉到双下肢平常抽痛刺痛的部位被一股酥酥麻麻的电流所覆盖，她瞬间松了口气感觉舒服好多，脑海中只有一个字“爽”！ 治疗两周后，陈女士明显感觉轻松了许多，剧烈的疼痛大幅度减少，痉挛的频次也有所缓解，脸上再次有了笑容，最终决定植入永久刺激器。至本次随访，陈女士的主诉已经解决80%以上，恢复了正常人的生活。 脊髓损伤后疼痛包含神经病理性疼痛和伤害性感受疼痛脊髓损伤后疼痛往往是患者遭受到严重车祸、高空坠落、建筑物坍塌、外力冲击、暴力、利器伤害等贯穿性损害，导致支配水平以下的四肢躯干的瘫痪同时伴有慢性顽固性疼痛的一种疾病。按疼痛的性质分为三类：1、持续性疼痛：以灼烧疼痛最多见，此外还有钝痛伴有麻木感、挤压痛、撕裂样痛、胀痛等；2、间接性疼痛：常见有刺痛、电击样痛、放射痛、搏动样痛等3、激惹性疼痛：表现为感觉过敏、痛觉过敏按照疼痛的病理生理机制可将脊髓损伤后疼痛分为：1、源于神经受损的神经病理性疼痛2、源于组织受损的伤害感受性疼痛。 脊髓损伤会严重影响脊髓神经元的解剖学和功能的完整性，这种继发性的伤害会随着时间的推移加重患者的疼痛程度，大多数患者可能同时伴随四肢瘫痪和大小便失禁，加以长期的疼痛折磨严重影响了患者的睡眠、饮食、情感、生活，绝大多数患者都存在心理疾病：焦虑、抑郁、愤怒、暴躁、自杀倾向、心理扭曲等。 脊髓神经电刺激在脊髓损伤后疼痛中的优异表现 治疗脊髓损伤疼痛的要点在于，尽早介入，尽早控制疼痛并缓解伴随的睡眠、情感障碍，提高生活质量。目前，绝大多数患者都是先经过了大量药物治疗，及其他短时间有效的手术治疗，而错过了最佳的介入手术治疗时期。上海复旦大学附属华山医院神经外科的胡杰教授团队带来了国际顶尖疗法：脊髓电刺激疗法。脊髓电刺激的作用原理是，在与疼痛部位相对应的脊髓硬膜外间隙植入一枚刺激电极，通过向脊髓释放电脉冲用酥酥麻麻的电流感代替疼痛感从而达到阻断痛觉传到大脑中枢的目的，实现缓解疼痛的效果。 脊髓电刺激是目前国际医学界针对疼痛的顶尖疗法，在包括脊髓损伤等引起的多种慢性顽固性疼痛的治疗中表现优异，不借助任何药物，不破坏神经，手术创伤小、痛苦少，同时修复神经，堪称“绿色疗法”。大量临床证据显示，脊髓损伤痛的患者，在接受脊髓电刺激治疗后，患者首先通过一期临时刺激效果自我感受后，再决定是否选择二期全植入，二期植入后患者可通过患者程控仪自行加减电压全程自我管理疼痛，可充电刺激器体位调节在患者不同体位下自动提供相应电压，自发痛和触诱发痛都可得到明显缓解，绝大部分患者疼痛都能得以解除。

肌张力障碍的定义是一种运动障碍性疾病，表现为持续或间断的不自主肌肉收缩所引起的异常、重复的运动和/或姿势。肌张力障碍的运动可以是模式化的、扭转的或震颤型的。肌张力障碍常由自主运动诱发或加重，是仅次于特发性震颤和帕金森病的第三大运动障碍病，可以严重影响患者的正常工作和生活，病情越重病程越长，继发骨骼畸形、肌肉挛缩、脊髓型颈椎病、脊髓损伤等的可能性越高。肌张力障碍的分型根据起病年龄（早发型、晚发型）、症状分布（局灶型、节段型、多灶型、偏身型、全身型）以及病因（原发性或特发性、肌张力障碍叠加、遗传变性病、发作性肌张力障碍、继发性或症状性）进行临床分型。原发性肌张力障碍指不伴其他潜在病理改变的单纯型肌张力障碍，没有已知病因；继发性是指伴有已知其他神经系统疾病或损伤的肌张力障碍，病因包括脑外伤后、颅内感染后、接触某些化学毒物或药物后等。肌张力障碍的治疗1.口服药物治疗：最常用的有苯海索、左旋多巴、巴氯芬、氯硝西泮等。左旋多巴通常对多巴反应性肌张力障碍效果良好，发作性肌张力障碍首选药物治疗，抗精神病药物、甲氧氯普胺等药物引起的肌张力障碍可以尝试抗胆碱能药物（苯海索等）。药物对其他绝大多数类型肌张力障碍效果不好。2.立体定向神经核团毁损术：常用靶点有丘脑腹中间核（VIM），苍白球内侧部(GPi)等。由于该术式造成大脑结构不可逆性损伤，双侧毁损时风险较高，有可能引起严重并发症，目前已经基本被脑深部电刺激术所取代。3.鞘内巴氯芬泵植入疗法：即通过植入药泵将巴氯芬缓慢持续微量注入鞘内来治疗肌张力障碍，适用于各种严重的肌张力障碍，特别是对伴有痉挛和累及躯干和下肢的肌张力障碍疗效最好。但巴氯酚可引起的副作用有乏力、眩晕、颈肌张力过低等。停药时需逐渐减量，以防发生撤药性癫痫、痉挛、发热等。目前国内缺乏可供药泵使用的巴氯芬。4.选择性外周去神经支配术（selective peripheral denervation, SPD）：主要用于痉挛性斜颈的治疗。目前，应用较多的是副神经胸锁乳突肌支切断术联合硬脊膜外Ｃ１－C６神经后部分支切断术，其有效率达７０％～９０％。术前术中需要电生理监测定位，有时还需要同时切断局部肌肉，手术创伤较大。5.肉毒素注射疗法：目前主要应用于局灶性、节段性肌张力障碍，例如痉挛性斜颈、眼睑痉挛等，对大多数此类患者有效。缺点是疗效短暂，需要反复注射，部分患者体内因为产生肉毒素抗体转而失效。6.脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）: 又称为安装脑起搏器手术，可以改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛，有助于预防长期严重肌张力障碍所致的肌肉挛缩、骨骼关节畸形、脊髓损伤等继发病损。2003年美国FDA、2016年中国CFDA批准DBS用于治疗肌张力障碍。常用靶点是GPi，其他靶点有丘脑底核（STN）、丘脑腹中间核（VIM）等。脑深部电刺激术（DBS）疗法适用于：⑴ 口服药物和肉毒素注射等非手术疗法无法有效改善症状的特发性或遗传性全身型、节段型、局灶型肌张力障碍，例如扭转痉挛、痉挛性斜颈、梅杰综合症等；⑵ 药物治疗效果不佳，以肌张力障碍为突出表现伴或不伴其他运动障碍疾病症状的神经系统变性疾病如：脑组织铁沉积神经变性病（neurodegeneration with brain iron accumulation，NBIA）、棘红细胞增多症；⑶ 药物治疗效果不佳的其他严重继发性肌张力障碍，例如戊二酸血症、线粒体脑肌病、长期口服抗精神病药物（氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静等）引起的迟发性肌张力障碍等。但DBS不适用于：⑴ 伴有严重精神疾病或认知功能障碍者、或有其他严重器质性疾病等不能耐受手术者；⑵ 多巴反应性肌张力障碍；⑶精神心理障碍引起的肌张力障碍和器质性假性肌张力障碍；(4) 发作性肌张力障碍。DBS疗法手术具有可调节、可逆、微创、疗效持久等优点，手术安全性较高，术后出现不良反应的可能性小，对于药物效果不好的绝大多数肌张力障碍患者(梅杰综合症、扭转痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈、迟发性肌张力障碍等），DBS可明显改善其症状，是目前治疗肌张力障碍效果较好的主要外科手段之一。

癫痫是神经系统常见的慢性发作性疾病，严重影响患者的正常工作和生活，因为癫痫难以从事许多看似很普通的工作，因为癫痫难以拥有正常的婚姻和家庭生活，癫痫给家庭和社会都造成了沉重的负担。治愈或者有效控制癫痫发作始终是我们面对的一大挑战。 尽管有一些新的抗癫痫药物不断出现，但是研究表明，当正规服用了两种抗癫痫药物（单独或联合应用）以后，如果癫痫不能满意控制，那么只有大约4%的患者可以通过应用第三种以上药物获得满意控制。对于这些药物难以控制的难治性癫痫患者，手术治疗是一个可供选择的重要手段，可以使大多数患者获得满意疗效。 癫痫的手术治疗主要分为以根治为目的的切除（离断）性手术和以减轻症状为目的的姑息性手术。 通常而言，通过综合评估检查，如果能够明确定位致痫区域（或致痫病灶），首先考虑切除（离断）性手术，争取能够根治患者的癫痫症状。此时，有两个关键因素，一是术前准确定位致痫区域，需要通过长程视频脑电图、磁共振、PET、CT、脑磁图、高密度脑电等检查，综合分析各种检查结果来进行定位；二是手术彻底切除致痫区域，这时强调既要切除彻底，同时又要不能损伤脑功能区，以免造成术后神经功能障碍。如果能过做到上述两点，就可以取得满意疗效，获得治愈效果。 对于术前综合分析各种检查结果，无法定位致痫区域者，或者预判手术切除可能损伤重要神经功能者，可以考虑采用姑息性手术，主要包括胼胝体切开术、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术（又称安装脑起搏器或DBS）等。可以使大多数患者癫痫症状获得明显改善，其中小部分患者癫痫发作可完全消失。 因此，对于药物难治性癫痫患者，并非没有其他有效疗法，手术就是一种重要的可供选择的治疗手段，通过手术可以使大多数患者获得治愈或明显改善症状。本文系胡杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

特发性震颤（Essential Tremor, ET）又称为原发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，各年龄均可发病，多见于40岁以上的中老年人，也有人认为青少年是另一发病高峰。家族性比散发性ET患者起病早，多在20岁前起病。临床上以4-12Hz的姿势性和/或动作性震颤为主要特点，初始多发生于手和前臂，可伴有头部、口面部或声音震颤，躯干和下肢一般最晚受累。乙醇可降低50%～90%病人的震颤幅度,但乙醇作用消失后震颤可暂时加重。病情严重者的日常工作和生活可以收到显著影响也致残。症状轻微者无需处理，如果影响正常工作和生活，可以首选普萘洛尔、扑米酮等药物治疗，但至少30%的ET病人用普萘洛尔和扑米酮治疗无效。对于药物难以控制的重症患者，通常可以通过手术取得良好疗效。目前治疗ET的主要手术治疗方法包括立体定向丘脑腹内侧核电刺激术（VIM-DBS）和丘脑切开术。双侧丘脑切开术引起构音障碍和认知功能障碍的风险较高。VIM-DBS由于具有微创、可逆和可调控的优点，是目前治疗ET的首选手术方法。丘脑腹内侧核电刺激（VIM-DBS）一项欧洲的VIM-DBS治疗ET的多中心研究显示术后1年可使对侧上肢震颤评分下降80%，无论是欧洲还是北美的多中心研究都发现随着术后随访时间延长疗效会有部分减退，术后随访4-5年时，发现震颤评分大概下降50%-75%，运动性震颤的控制显得更加困难一些。Blomstedt P 等报道VIM-DBS治疗19例ET，术后平均随访7年，发现手术对侧上肢的震颤评分下降60%，手功能改善35%。并发症少见，术后构音障碍、共济失调等神经功能障碍一般是可逆的，可通过调整刺激参数来纠正。对于刺激耐受，有学者提出可以尝试短期停机2周然后再开机的办法，或者改行cZI-DBS，还有人建议改行丘脑切开术。丘脑切开术（Thalamotomy）丘脑切开术疗效主要局限于震颤，而且双侧丘脑切开术引起语言和平衡障碍的风险较高，一般只适合行单侧丘脑切开术，因此，目前丘脑切开术临床上应用较少。对于双侧震颤患者，可以应用双侧DBS疗法或者在单侧丘脑切开术的基础上另一侧行DBS。近年利用磁共振引导聚焦超声施行的丘脑切开术受到了较多关注，Elias 等报道了一项前瞻性随机对照双盲研究，共76例ET患者，随机分为单侧丘脑切开治疗组和对照组，术后3个月时，治疗组震颤临床评分（CRST）从18.1分降为9.6分（分数越低症状越轻），对照组评分从16分变为15.8分，与对照组比较治疗组疗效显著，术后12月时随访发现疗效稳定，生活质量获得显著性提高，术后早期副反应主要有步态障碍38%、感觉异常或麻木36%，术后12月时这两种副作用分别降为9%和14%。Sinai 等利用磁共振引导聚焦超声对44例ET患者施行了单侧丘脑切开术，所有患者术后即刻CRST评分显著改善，生活质量明显提高，术后4年获访的患者仍较术前有显著性改善(p<0.001)，但有5例患者（11%）报告震颤复发影响生活，5例患者（11%）有不可逆的并发症。总之，对于药物难治性特发性震颤患者，手术是一种比较安全有效的治疗方法，对于双侧震颤患者首选双侧DBS手术，对于单侧震颤为主者，也可以考虑行单侧丘脑切开术。

帕金森病(Parkinson’s Disease, PD) 是常见的神经变性疾病，主要表现为运动徐缓、震颤和僵直。以60岁以上患者居多，但近年来30-40岁起病的患者也屡见不鲜。随着人口的老龄化，PD已经成为危害人类健康的常见疾病之一。原发性帕金森病患者发病早期一般对左旋多巴类药物（美多巴、息宁等）敏感，开始时小剂量即可取得满意疗效，但是随着病情的进展，药效逐渐减退，控制症状所需的剂量不断增加，药物副作用随之逐渐明显，药物治疗的“蜜月期”一般在3-5年后逐渐褪去。患者每次口服药物后症状缓解的时间越来越短，出现“剂末现象”，有时患者症状出现突然地缓解和加重即“开关现象”，或者不吃药时身体僵硬不能动，服药后就出现难以控制的肢体乱动，即“异动现象”，药物疗效减退及其药物副作用往往让PD患者苦不堪言，严重影响患者的正常生活和工作。这些药物疗效减退后的PD患者，难道就坐以待毙了吗？科技的发展给这些患者带来了福音，脑深部电刺激术（DBS，俗称脑起搏器）可以在较长时间内有效改善这些患者的症状，提高患者的生活质量。近年来的最新研究表明，对于药物疗效明显减退和出现运动并发症的PD患者，适合采用脑深部电刺激（DBS）术治疗。发表在世界权威医学杂志《新英格兰医学期刊》上的一项研究发现，采用脑深部电刺激术（DBS）配合最佳药物治疗（BMT）的帕金森病患者两年后疾病相关的生活质量平均提升了26%；而仅使用BMT治疗的患者反而降低了1%。在长期运动并发症方面，接受DBS疗法的患者生活质量6个月时相比基线改善了20%；而仅接受BMT疗法的则没有改善。两年期内，接受了DBS和BMT疗法的患者85%在临床方面有显著改善，而仅接受BMT疗法的群组只有36%。仅接受BMT疗法组的30%患者24个月后病情恶化，而接受DBS疗法组仅2%的患者病情恶化。研究同时也发现，接受DBS疗法两年后，有61%患者的左旋多巴诱发的并发症得到改善，包括异动症和运动波动；而仅接受BMT疗法组，有13%的患者情况恶化了。脑深部电刺激术（DBS，俗称脑起搏器）并不复杂，首先将直径1.3mm的电极精确植入脑内相关神经核团，然后通过延伸导线经皮下隧道与埋置于锁骨下皮下的脉冲发生器相连接，脉冲发生器不断地发送微弱电脉冲，刺激相关神经核团，使神经电网络活动恢复平衡，从而达到改善PD症状的目的。它具有微创、可调、可逆、安全性较高等优点，尤其适用于药物疗效明显减退和出现运动并发症的帕金森患者，我们在这方面多年的临床应用经验显示DBS是这一类患者获得有效治疗的最佳选择。