刘铁龙医生的科普号

一、刘铁龙教授门诊时间：每周三上午8点，四楼第六诊区21号房间；每周三下午1点，二楼第四诊区，就诊患者应按照门口提示屏幕依次有序就诊。二、初诊患者可在当地拍好片子带至门诊，长征医院X光片可以当天预约，CT、核磁需提前一周至两周预约。上海长征医院骨科刘铁龙上海长征医院骨科刘铁龙上海长征医院骨科刘铁龙三、术后复诊患者应带齐资料，包括以前拍的片子，出院小结，病理报告以及其他检查报告，复诊前可在当地拍好X光片带至门诊，也可提前至门诊预约。四、就诊前可在网上预约挂号或者至门诊一楼挂号处挂号，机器上也可以自助挂号，更加方便快捷。五、患者如有其他疑问可以咨询诊区门口导医。PS：挂号提前2-30个工作日在长征医院微信公众号上预约，也可在就诊当天到医院窗口或者机器挂号。若出现网上挂号失败的情况，请现场挂号或拨打咨询热线021-63586818、63586828

24岁李某2014年出现临床症状，自诉左大腿连着屁股疼，像坐骨神经痛，当时行腰椎X检查，当地医院建议口服西药治疗，患者自诉吃药期间症状明显缓解，2015年1月无明显诱因下出现症状加重，自诉走路跛行，症状最严重时几乎趟在床上，严重影响生活工作，继续口服西药治疗，症状缓解不明显，走路、上下楼梯、打喷嚏、睡觉等出现疼痛加重，左腿痛完，右腿痛，右腿痛完，腰开始痛，屁股开始疼，周而复始，……，遂至当地医院行腰骶椎MRI平扫检查提示：骶管囊肿，自己口述看了三家医院，两家大医院大夫都说没大的问题，建议口服止痛药对症处理，不建议手术治疗，期间症状未见改善，又至第三家医院门诊就诊，医生仔细看完检查，建议要马上动手术，患者家属当时听了都很震惊，犹豫不定，骶管囊肿到底需要不需要手术？手术后症状能否立刻缓解？问题1.骶管囊肿到底是什么？骶管囊肿属于硬脊膜囊肿，起源于脊髓被膜，故用“椎管内脊膜囊肿”来总称这类疾病。椎管内脊膜囊肿多数被认为是先天性的，也有部分是后天获得的，各型的成因有所不同。不论何种原因，囊肿的形成总是由于其初期与蛛网膜下腔相通，脑脊液随着动脉搏动进入，最终由于流出不畅或因液体静水压而逐渐扩大。也就是说骶管囊肿也就是包着脑脊液的膜。它可以变大。问题2.骶管囊肿是个良性的病变，为什么会出现临床症状？虽然说骶管囊肿是个良性的病变，但是骶管囊肿大体分为两种：1.不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿（Nabors IB型）；2.含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿。其中不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者多数无症状；25%的含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者有症状。骶管内有支配鞍区、大腿背侧、会阴区的感觉及运动神经，还有支配大小便的副交感神经纤维，囊肿靠近头端会压迫坐骨神经。故骶管囊肿临床表现以慢性下腰部、骶尾部、会阴部疼痛不适为主；还可伴有大腿背侧疼痛、坐骨神经痛、甚至神经源性跛行。如上所述，骶管囊肿属脊膜囊肿，而非肿瘤，无恶变可能。囊肿内脑脊液压力增高，压迫周围骶神经、骨质，严重者可引起骨质破坏。如果囊肿持续性压迫周围神经纤维，严重患者会出现感觉、运动功能障碍、甚至大小便功能异常。罕见囊肿破裂引起化学性炎症者。问题3.骶管囊肿需要不需要行手术治疗？骶管囊肿非常常见，大多数无症状，对无症状者一般不需要处理，可先行观察。对于有症状者应在除外椎间盘突出、椎管狭窄或骶管内肿瘤的前提下积极手术治疗。一般来说，出现下列情况可行手术治疗：腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效，影响正常生活或工作；腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退；会阴部疼痛或感觉减退，大小便或性功能障碍。所以来说，李某还是有手术的必要的，建议行手术治疗。问题4.骶管囊肿术后需要注意什么事项？术后患者应尽可能采取头低臀高俯卧位，伤口用沙袋压迫，下地活动应在1 周以后, 术后戴围腰，3周后进行功能锻炼。问题5.骶管囊肿会复发吗？骶管囊肿虽然经过手术彻底切除，但是术后特别容易复发，只要没出现症状就不需要处理，一旦出现症状，需要去医院复查腰骶椎MRI平扫。

亲爱的朋友们，如果在平时的工作和生活中感到颈部僵硬，两手发麻或者颈背部疼痛，头晕头痛，相信大家都会第一时间想到颈椎病。随着当今社会人们的工作压力日益增大和电子产品的普及，人们伏案工作和低头玩手机的时候都对颈椎造成了极大的负担，颈椎病的发病率逐年升高，发病年龄越来越低，颈椎病已然成为了现代亚健康状态的主要组成部分。但是大家平日里对自身的颈椎病真的有着清楚的认识吗？我想大家心中肯定还有着不少疑惑，那么接下来就让吕医生来给大家介绍一下颈椎病的基本病机和分型。颈椎病又叫颈椎综合征是指颈椎间盘因多种原因发生了退行性改变或继发性病理改变，从而刺激或压迫临近的组织，并引起人体发生一系列的症状的综合征。颈椎病可分为五大类型：椎动脉型、脊髓型、神经根型、交感神经型、混合型。1、椎动脉型颈椎病这种颈椎病也很常见，它是在颈椎退变的基础上，因椎动脉受压、扭曲，导致脑干、小脑、大脑枕叶等椎动脉供血区缺血，从而引起一系列病症。发病时，患者都有不同程度的眩晕，还伴有恶心、呕吐、复视、耳鸣、耳聋等症状。猝倒是这种病的特有的症状，往往在颈部转动时，突然发生四肢麻木、软弱无力而跌倒，但患者神志清楚，多能自己起来。2、脊髓型颈椎病这是颈椎病的类型中比较严重的一种，约占颈椎病10%~15%左右。它是由于颈椎间盘向后突出、椎体骨质增生等原因，对颈部脊髓直接压迫而引起的。患者的临场症状多为手足发麻，四肢乏力；手指活动不灵活，下肢步态不稳，有踩棉花感；躯体有紧束感。颈椎后伸时患者症状加重。3、神经根型颈椎病这类颈椎病是颈椎病中最常见的一种，约占60%左右，主要是由于颈椎退变、增生，错位椎骨使一侧椎间孔及神经根管的内径较小，从而加剧了对颈神经根的刺激和压迫，而引起的病症。患者常感到头、颈、肩、臂和手部疼痛、麻木，且麻木多出现在手指和前臂。4、交感神经型颈椎病这类颈椎病主要是由于颈椎退行性变，骨质增生刺激或压迫了颈部交感神经引起的。由于交感神经受到刺激，引起它所支配的内脏、腺体、血管的功能障碍。患者主要表现为自感头枕部痛、头晕、偏头痛、心慌、胸闷、肢体凉等症状。5、混合型颈椎病在临床上，以上各型很少单独出现，最为常见的是两种或两种以上症状同时出现，即为混合型颈椎病。颈椎问题是现在人最常见的健康问题。在2016年的一项报告中称：世界卫生组织公布的“全球十大顽疾”中，颈椎病处于第二位。而在我国，颈椎病的发病率约为17.3%，约有2.5-3亿人患有颈椎病。而且最近几年颈椎病的发病率逐年升高，发病年龄越来越低，颈椎病已然成为了现代亚健康状态的主要组成部分。那么当我们的健康面临颈椎病越来越大的威胁时，我们应该如何保证自身远离颈椎病的困扰呢？1、平常姿势很重要。长期的姿势不良是引起颈部脊柱病的主要原因。包括驼背，伏案书写、侧身歪斜的看书、趴在桌子上睡觉、用脖子夹电话等等。对颈椎来说，受力最大的姿势是向前弯曲，所以尽量避免用电脑的时候低头看，改为仰头的话对颈椎来说较好。正确的坐姿双臀踏实均匀的坐在椅子上，上半身略后倾，腰背挺直，双下肢轻松平展，两脚平稳着地。当然无论什么姿势都不要长时间保持，半个小时或一个小时应该活动下身体避免肌肉僵硬。2、睡觉的枕头很重要。枕头过低、过高、过硬都会对我们的颈椎造成影响。一般枕头高度以10-15cm为宜，不过具体的高度还要看个人情况（睡姿、体态）。正常体态的人习惯仰睡的，枕头的高度应该相当于我们拳头一拳的高度即可；习惯侧睡的人，枕头的高度可以大约等于我们一侧肩宽的高度。3、保护颈部不受凉。夏季在空调房中切记不要空调对着颈部直吹，长时间会造成颈部肌肉僵硬和疼痛。冬季出门要系围巾，注意颈部的保暖。4、别让脆弱的颈椎承受太多压力。平时避免背过重的单肩包、过重的挂件。对女性来说避免穿不合身的内衣。尤其提醒一下现在的低头族，长时间低头玩手机时颈部所受到的压力相当于一个6-7岁儿童坐在你的颈部！5、颈部多运动。通过平时增强锻炼强健颈部肌肉也是很好的预防方式，下面就为大家介绍一套颈椎日常保健操，大家平时闲暇时可以适当进行锻炼。锻炼时要注意循序渐进，切勿过度锻炼，反而加重颈椎的负担。切记：颈椎无小事，健康靠坚持！

脊索瘤 进展缓慢， 临床表现为骶尾部疼痛，有时放射至臀部。多数患者伴有单侧或双侧坐骨神经支配区疼痛及麻木， 少数患者以骶尾部肿物为首发表现 。神经源性肿瘤 良性外周神经源性肿瘤包括雪旺氏细胞瘤（外周神经鞘瘤）及神经纤维瘤，神经纤维瘤的发生率高于雪旺氏细胞瘤。 发生于骶骨部位的神经源性肿瘤少见， 文献中有关骶骨神经源性肿瘤多为病例报告， 约 7% 的椎管内神经源性肿瘤累及骶骨 。骶骨骨巨细胞瘤 与脊索瘤一样， 骶骨的骨巨细胞瘤早期不易发现， 生长到较大时才会压迫骶神经， 表现为坐骨神经痛，严重时出现大小便功能异常。 骨巨细胞瘤患者平均发病年龄 32岁，是 3 种常见骶骨肿瘤中年龄最小的。结合其影像学上多有偏心性、膨胀性生长的特点，多数病例术前可以做出初步诊断。 文献报告骨巨细胞瘤女性多见， Turcotte 等 报告的 26 例骶骨 GCT中，女性患者占 70% 。 郭卫报道的病例中，女性占 60% 略低。骶骨其他原发良性肿瘤 畸胎瘤、 表皮样囊肿、 皮样囊肿共占骶骨其他原发良性肿瘤的42.9% ，其余良性肿瘤较少见。 畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿多见于儿外科，由于临床进展缓慢，部分患者在成年后才得以诊断。骶骨原发恶性肿瘤 较少见。 软骨肉瘤多见于 30 岁以上。骶骨软骨肉瘤占全身软骨肉瘤的 9.9% 。尤文肉瘤好发于青少年， 骶骨尤文肉瘤占全身尤文肉瘤的14% 。骶骨成骨肉瘤罕见， 骶骨成骨肉瘤占全身成骨肉瘤的 0.9%- 1.4% 。较文献报道的比例高，可能与本中心治疗骶骨肿瘤较多有关。 高度恶性的骶骨肿瘤往往症状重，病情进展快，由于多累及上位骶骨，临床上多出现较重的坐骨神经痛，便秘、尿潴留等症状。年龄较轻者考虑骶骨原发恶性肿瘤（包括恶性神经鞘瘤、恶性骨巨细胞瘤），超过 40 岁的患者，应先考虑转移性肿瘤的可能。骶骨转移瘤 骶骨转移瘤多数给予放疗或对症治疗，收入院行手术治疗者较少。因此，不能认为骶骨转移瘤只占骶骨肿瘤的 21.1% （ 94/445 ）。 与原发恶性骶骨肿瘤相似，骶骨转移瘤患者一般来说病史短，症状重，临床上很快出现大小便功能异常。 由于多发生于上位骶椎，容易并发一侧下肢肌力减退 。 除了肿瘤病史外，患者的年龄是很重要的因素。转移瘤患者年龄较原发肿瘤偏大， 骨扫描往往会发现同时合并其他部位的骨转移病灶。因此，对于出现腰骶部疼痛、下肢疼痛、大小便功能异常等非特异性临床表现的患者， 应警惕骶骨肿瘤的可能。骶骨肿瘤虽然少见，不同的骶骨肿瘤也有各自的临床特点，但临床上根据病史、体征、影像学表现进行细致的分析，大部分患者可以做出正确的初步诊断。郭卫等以 S2/3 椎间盘为界，将骶骨分为上位骶椎（ Ⅰ 区）及下位骶椎（ Ⅱ区）；骶骨肿瘤累及到腰椎骨定义为 Ⅲ 区；上位骶椎以椎管中心为界分为前（ a ）、侧（ b ）、后（ c）三区 。 在本组病例中，我们发现单纯累及 Ⅱ 区的肿瘤中多为脊索瘤、畸胎瘤等；肿瘤累及 Ⅰ 区的主要为骨髓瘤、骨巨细胞瘤、转移性肿瘤等； Ⅰ 、 Ⅱ 区均受累的患者多为恶性肿瘤或骨巨细胞瘤。 骶骨肿瘤累及到腰椎 （ Ⅲ 区） 的肿瘤主要为复发的脊索瘤、高度恶性肿瘤、骨巨细胞瘤等。 骶骨良性神经源性肿瘤由于其独特的骶骨外生长方式不能采用该分区方法。

发病率略低于软骨肉瘤，占骨生肉瘤的2/5弱，发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤，但以骨膜深层为最易。当肿瘤发生或蔓延之骨膜下时，骨膜即被肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨，骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处，新生骨呈三角形。由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成，是起源于成骨性间叶组织以瘤细胞能直接形成骨样组织或骨质为特征的最常见的原发性恶性骨肿瘤。骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。 骨肉瘤 该瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内通过血液出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20%，但是近年来由于早期诊断和化疗迅速的发展，骨肉瘤的5年存活率提高了50%以上。发生在股骨下端及胫骨上端干骺端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～27岁，男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（Codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。疾病危害 骨肉瘤同其他恶性肿瘤一样，是一种严重影响身体健康。与其他肿瘤不同，骨肉瘤好发于青少年。它是最常见的恶性、原发性骨肿瘤，其恶性程度高、发展迅速，如未经正规治疗，半年至一年内肿瘤就会发生肺转移，导致患者死亡。 骨肉瘤主要发病部位在下肢，尤其是膝关节周围会出现无原因的关节疼痛。然而，青少年平常活动多，难免有个磕磕碰碰，因此肿瘤引起的疼痛容易被误以为是正常的生长痛或是扭伤。其实，青少年骨肉瘤有自身特点，尽早发现可避免错失治疗时机。 对于青少年来说，骨肉瘤最大的发病特点之一就是发病突然，开始表现为关节周围间歇性疼痛、酸痛、钝痛，服止疼药有效。随着病情加重，疼痛剧烈难忍且持续时间延长，用止疼药无效，而且疼痛会向其他部位放射，在夜间尤为严重。关节活动受限：运动时关节疼痛加重，根本不能触摸或扳动发病的关节。病理变化 软组织骨肉瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大，呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富，易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤，即所谓的跳跃型的病变，在选择截肢平面时应予注意。 病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质，则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分，但有些切片内看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条索，包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。 骨肉瘤的病理可分为四型：第一型主要是骨样组织；第二型骨样组织和骨组织并存；第三型没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维；第四型很少见，其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志，但对估计预后的作用不大。临床表现 疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性骨肉瘤大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。 X线片表现：骨质致密度不一。有不规则的破坏，表面模糊，界限不清，病变多起于骺端，因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角，有与骨干垂直方向的放射形骨针。 临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛，肿胀等应认真检查，根据病史、体征及X线片表现，大多可以诊断，必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别：骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎（此处骨肉瘤极少发生），慢性骨髓炎、骨囊肿与巨细胞瘤等。症状体征 胫骨上端骨肉瘤（混合型）在X线片上显示为不规则破坏，由内向外扩展者为溶骨型；骨皮质破坏，代以增生的骨质，成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高，肿瘤易沿血道转移至肺。诊断检查 除根据临床表现外，主要靠X线、CT作出初步诊断，最后其要依靠病理活检才能确定。据文献报告，骨肉瘤的5年生存率为30%－50%。 1.多发于15￣25岁青少年，好发于四肢长管骨干腄端。膝关节上下部位最常见。 2.主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，夜间尤甚。 3.局部皮温高，静脉怒张，肿块生长迅速，压痛，可出现震颤和血管杂音，可有病理性骨折，关节功能障碍。 4.全身毒性反应，食欲不振，体重减轻，最后衰竭，出现恶液质。 5.贫血，白细胞增高，血沉快，碱性磷酸酶增高。 6.X线摄片之特征。 7.病理检查可明确诊断。骨肉瘤并发症 骨肉瘤术后并发症主要是关节活动障碍，但是通过术后早期的康复训练，患者的肢体功能是可以满足日常生活需求的。即使术后发生严重粘连，也可以通过在此手术松解瘢痕来达到恢复患肢功能的目的。 另外骨肉瘤的治疗过程是包含有风险的，包括放、化疗风险，手术风险等等。放、化疗通常可以机体免疫力下降，恶心呕吐，等不良反应，甚至严重时可以出现生命危险。手术中可能导致癌细胞的种植性转移等等。治疗方案 以手术为主的综合治疗。手术须行大块根治性切除，特别要强调器官切除的概念，以避免因管道或腔隙传播而导致局部复发。 但是只要及早诊断，术前仔细分型，细心手术加上术前和术后的化疗，则预后大为改观。近年来，五年治愈率有明显提高。 治疗骨肉瘤应行根治手术。有条件的病例可作局部广泛切除而保留肢体。此外，截肢前要作活体组织检查，以进一步证实临床和X线诊断。为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。放疗和化疗均为重要的辅助治疗。放射治疗宜分成几个阶段：①活检前1000～2000GY共5～6天，最后一天为进行活检的日期。随后在截肢前后给6000～8000r。②化学治疗包括选用大剂量氨甲蝶呤（MTX）、甲酰四氢叶酸（citrovorum factor rescue）、阿霉素、争光霉素（bleomycin）、更生霉素（Dactinomycin）作为复合剂应用。 免疫治疗为静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子，但效果尚未肯定。治疗措施 诊断明确后，应尽早作治疗，截肢和保肢的治疗效果差不多，一般是先化疗然后手术，然后继续化疗巩固，一般治疗时间为2年，化疗是按时间，一次几天，过后修养一段时间，然后继续化疗，有时间段的。原发性骨肉瘤的分型及其特点 骨肉瘤是原发性恶性骨肿瘤中最常见的一种。近年来根据其临床特点、X线和组织学表现，将骨肉瘤分成若干亚型[1]，且分型是结合肿瘤发生的部位，生长特点及细胞学或组织学特点，突出肿瘤的分化程度（恶性程度）及与预后的关系[2]。本文介绍原发性骨肉瘤若干亚型研究及其特点。 1、普通型（中央型或髓腔型）骨肉瘤[3，4]；此型为最常见的原发性骨肉瘤，青少年为主。好发部位股、胫骨和肱骨。病史短，表现为疼痛和肿块。X线表现为：（1）髓质和皮质骨破坏呈溶骨或成骨；（2）肿瘤性成骨或钙化；（3）骨外膜反应性新骨形成（日光放射状骨针，葱皮样，Codman三角）。肉眼可见肿瘤体积大，切面砂砾感，呈斑块状、点状骨组织或软骨组织。肿瘤一般穿破骨皮质后形成软组织浸润，亦可发生坏死，形成继发性病变（出血、囊性病变）。肿瘤开始位于髓腔，以后上下扩展，亦可呈“跳跃”病变，也可侵犯骨骺部。组织学分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型、混合型（两种细胞成分的混合）。上述病理分型在治疗及预后中无重要区别。 2、骨内分化好的低度恶性骨肿瘤[5]；少见，可发生于任何年龄。局部疼痛，少数病例局部肿胀，亦可无症状，或仅在影像学检查后发现，病程较普通型骨肉瘤长，1～20年不等。发病部位多在股骨或胫骨，少数在下颌骨或跟骨。影像学检查肿瘤位于髓腔内，呈膨胀性生长，边界不清，骨硬化与溶骨并存，邻皮质较小范围的破坏，不及普通型骨肉瘤那样破坏严重。X线表现提示恶性或局部侵袭性，甚至认为良性。大体观肿瘤为实质性，膨胀性生长，边界较清楚。主要由纤维及骨组织组成，梭形细胞直接成骨，瘤细胞不及普通型骨肉瘤那样异型。此型较普通骨肉瘤预后好。 3、皮质内骨肿瘤[6]：罕见，晚近被认识。发病年龄较普通型稍大，局部疼痛为主，好发于胫骨，股骨骨干，不同于普遍型部位。CT对诊断有帮助，肿瘤位于骨干的皮质内，为局限性透光区，周围硬化。髓腔及软组织一般不受累。镜下骨皮质被不规则的肿瘤性钙化及骨样组织侵蚀，组织学多属骨母细胞性骨肉瘤。此型若彻底切除预后好。并认为此型最终发展为普通型骨肉瘤，有可能是普通型骨肉瘤早期发现。 4、骨表面性骨肿瘤[7，8]：目前对此类骨肉瘤已有较深的认识，并被认为是与普通型骨肉瘤不同的独立类型，骨表面骨肉瘤分四个亚型。 4.1 骨旁（皮质旁）骨肉瘤 较普通型骨肉瘤发病率低（约占骨肉瘤的10%）。多发于成人，病程较长，生长缓慢，主要是疼痛和肿块。最常发生于股骨下端后（?窝部），次为胫骨或肱骨上端。瘤体位于骨旁，呈分叶或结节状。X线检查为分叶状肿块附着骨表面，初始可有一宽阔基底连接。晚期肿瘤可穿过骨皮质侵犯骨髓腔。X线片有时较难判断骨髓腔是否受侵，CT则有帮助。肉眼观察为骨旁较大体积肿瘤，质地坚硬，可侵犯软组织。组织学上，瘤组织主要为大量骨小梁构成，骨小梁较成熟，小梁间为异型性不明显的梭形细胞，核分裂少见，易误为良性肿瘤。肿瘤表面偶见局灶性软骨区。此型为局部侵袭性，可复发，很少转移。是骨肉瘤中预后最好的一种类型。 4.2 高度恶性表面性骨肉瘤 是表面性骨肉瘤中最少见的一种类型。最常发生股骨及肱骨，X线片见肿瘤位于骨表面，早期为骨干旁微小肿瘤，肿瘤底部可有钙化或骨化，破坏皮质层，可迅速发展为大块瘤骨，常不累及髓腔。肉眼见肿瘤分叶状，切面则因骨样组织的多少或继发性病变而各异。镜下主要为高度的恶性细胞，分化差，异型性明显。预后与普通型中心性骨肉瘤相同。 4.3 骨膜骨肉瘤 此型系由皮质旁肉瘤分出来建立的一个独立类型。仅占骨肉瘤的1%左右，多发生于20～30岁之间，好发股骨或胫骨。X线检查见肿瘤位于骨皮质表面，透亮的缺损区并软组织块影及放射状骨针。此型骨肉瘤体积一般较小，界限清楚，仅轻度浸润骨皮质，不侵入骨髓腔。CT检查有帮助。肉眼观肿瘤分叶状，瘤体主要位于骨外。组织学上，呈低度恶性或中度恶性软骨母细胞性骨肉瘤改变及钙化或软骨内骨化。在软骨小叶之间呈异型性“花边”样梭形细胞，直接形成肿瘤骨样组织。其恶性程度介入骨旁骨肉瘤与高度恶性骨表面骨肉瘤之间。 4.4 去分化骨旁骨肉瘤： 患此型骨肉瘤病人从开始有症状或首次手术至去分化，约20～30年不等。有长期反复发作病史，X线表现为骨旁骨肉瘤内出现溶骨性破坏，可提示去分化，即从低度恶性“去分化”转变为高度恶性。镜下可见到高分化肉瘤组织内出现低分化高恶性区。预后不佳，易局部复发和转移。 5、骨肉瘤病（多骨性骨肉瘤）：罕见，多为儿童。患者出现症状时检查发现几个原发性骨肉瘤征象，亦可为双侧对称性。肿瘤以硬化为主，亦可溶骨性改变。组织学为硬化性骨母细胞性骨肉瘤。而肺转移则在后期，预后不佳。异时性多发性在青年或成人，病变不对称，大小不一，X线不一定为硬化性，有学者认为并非多中心性骨肉瘤，有可能为骨肉瘤骨内转移。也有认为两者都是存在的。ECT检查可发现骨瘤灶。 6、毛细血管扩张性骨肉瘤[10：约占骨肉瘤的1%。影像学为髓腔内溶骨病变，边界不清，类似“吹气”样改变，很少硬化。有向骨骺和关节软骨方向蔓延的趋势。易发生病理性骨折。肉眼观肿瘤体积大，边界模糊，肿瘤内大量相互连接的血腔，血腔大小不等，质地软、脆。镜下见扩张的血管腔，间隔内为异型的肉瘤细胞，可观察到肉瘤细胞直接成骨，常伴有纤维组织分隔及多核巨细胞。预后很差。鉴别诊断上主要与动脉瘤样骨囊肿相区别。 7、圆形细胞骨肉瘤[11]：又名“类似Ewing”瘤的小细胞性骨肉瘤。多见年轻人，但年龄差别很大，病程短。多发生于股骨，胫骨和肱骨，主要累及长骨的一端。X线片为象牙样或纯溶骨性改变，髓腔及皮质均受累伴软组织肿块。镜下瘤细胞为小圆形或短梭形细胞，可直接形成类骨或骨质。PAS糖原染色可为阳性，亦可阴性。鉴别诊断主要应与Ewing瘤和骨的非何杰金氏淋巴瘤相区分。鉴于此型对其放疗和化疗反应与骨肉瘤诸多亚型不同而被列为独立一型。此型预后极差。 8、富于破骨细胞性骨肉瘤[12]：约占骨肉瘤的3%。亦称“巨细胞性骨肉瘤”。见于儿童或中年人。临床表现肿块，疼痛。好发于股骨，胫骨的干骺端或骨干，X线表现膨胀性，溶骨性破坏，破坏区边界不清，很少骨膜反应，软组织块。多无典型骨肉瘤征象。组织学上，肉瘤组织内可见多少不一的肿瘤性骨组织和软骨组织，大部分被破骨细胞取代。此型应与骨巨细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤和富于巨细胞的纤维肉瘤鉴别。 9、恶性纤维组织细胞瘤型骨肉瘤[13]：80年代Mirra认为是与原发性骨纤维组织细胞瘤不同的一种骨肉瘤类型，约占骨肉瘤的5～10%。无明显年龄及性别之分。临床表现肿块与疼痛，易发生肺转移。好发长骨干骺端，以股骨下端，胫骨上端多见。X线表现为纯溶骨性，也可局限性成骨，近似骨肉瘤征象。病理特征：在骨外的软组织肿块内几乎似软组织的多形恶性纤维组织细胞瘤的表现，但它的骨肉瘤组织中可有肿瘤性骨样组织与交织骨。以利于与骨原发性恶性纤维组织细胞瘤相鉴别。 世界卫生组织(WHO)[14]基于最近骨肉瘤研究结果，提出新的分类：将分化较高的，预后较好的骨旁骨肉瘤，骨膜骨肉瘤及中心性分化好的骨肉瘤分出建立单独类型；并将骨肉瘤按部位分中心性和表面性两大类。这对治疗及预后评估是有重要意义的，不足的是，将很大部分比例的骨肉瘤亚型划属中心性普通型范畴（有些亚型还未列入）。近代骨肿瘤学的发展已把传统的临床、影像、病理“三结合”提高到一个新的水平，反映了多学科，高水平的通力合作，以利于进一步的评价。

神经纤维瘤神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。展开我国最重神经纤维瘤病例 神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。 疾病分类：整形外科，皮肤性病科,耳鼻喉科, 神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%～50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤疾病病因 本病又名vonRec神经纤维瘤klinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的色素颗粒，这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。\疾病分类 神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒， 乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮切片肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。病理生理 皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的色素颗粒，这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。病理病机 1、病因：源于神经神经纤维瘤外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑（cafeau-lait-pigmentation），是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。 2、病理：此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经,显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。临床表现 单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。 该瘤常位于上睑，质柔软，眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。诊断检查 早期：咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10%～20神经纤维瘤%的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。 中期：浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节，可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长，致神经干弯曲、弯形，少数可致恶变。口腔粘膜损害。 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。 晚期：内脏损害 严重度与皮损不相关，可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。组织病理：色素斑示表皮内DOPA阳性反应，黑素细胞增加，角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色，质地较坚韧，界限常明显，但无包膜，由神经鞘细胞和神经。治疗方案 1.对症治疗：如抗癫痫、止痛剂； 2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容，或肿瘤太大影响功能，或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术，切除疼痛的病源。 主要为对症处理，如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查，有时神经外科手术切除后尚可能再发。应告知患者，其子女中有50%可发生本病，必要时应考虑绝育。治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛，影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性神经瘤病由于数量甚多，无临床症状的可不急于手术，引起临床症状的予以切除 用药原则 1.若病人有癫痫发作，可选用1￣2种抗癫痫药；2.肿瘤压迫性疼痛，尽量手术切除，止痛药只能作为暂时的措施。 辅助检查 1.对无明显或严重合并症的神经纤维瘤病，检查专案以检查框限“A”为主；2.对有精神障碍、肢端肥大症、呆小病、月经异常、性发育迟缓或不全、甲亢或甲状腺机能减退、不育症、肾上腺皮质功能减退症、糖尿病、肾上腺嗜铬细胞瘤者或疑有颅内肿瘤、血管畸形、腹膜后巨大神经纤维瘤及消化道受累者，检查专案可包括“A”、“B”或“C”。 疗效评价 1.治愈：手术治疗后，肿瘤被切除，美容上满意，或受压器官功能正常或癫痫消失；2.好转：手术治疗后，美容上部分满意，受压器官功能部分恢复，癫痫症状明显改善。3.未愈：手术治疗和抗癫痫治疗均无效。相关信息那些纤维瘤适合手术 一般情况下，纤维瘤最好不要手术，下列情况下可以考虑手术： 1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状； 2)瘤体巨大出现压迫症状，严重影响正常生活； 3)瘤体巨大、影响外部面容； 4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害； 5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。神经纤维瘤与脂肪瘤的区别 脂肪瘤是一种良性肿瘤，多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外，还含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤（lipoma）由成熟的脂肪组织所构成，在小儿较纤维瘤多见，凡体内有脂肪存在的部位均可发生。 脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处；极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。 多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，一般采取手术治疗，目前无根治术。神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别 神经纤维瘤（neurofibroma）在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。 临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。 神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。牛奶咖啡色斑与神经纤维瘤 牛奶咖啡色斑为神经纤维瘤的另一个重要体征，约40%～50%的病人于出生时即存在，随年龄增长而逐渐变大，颜色变深且数目增多，以非暴露部位多见，其大小不一，边界清楚，多呈卵圆或其他形状，不突出皮肤，色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑，但如超过6个，其中有的直径>1.5cm时则应考虑本病的可能性

骨软骨瘤又称外生骨疣，是儿童期最常见的良性骨肿瘤。该肿瘤通常位于干骺端的一侧骨皮质，向骨表面生长可分为单发和多发性骨软骨瘤。后者有遗传倾向并影响骨骺发育或产生肢体畸形，称为多发性遗传性骨软骨瘤病，或骨干续连症 骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。在生长年龄内，骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时，骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%。病因 骨软骨瘤严格讲来并不属于肿瘤，而是生长方面的异常，或称错构瘤。瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织。本症又称骨疣其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骺板软骨。 凡软骨化骨的部位均可发生，但下肢长管状骨占1/2，股骨下端和胫骨上端最多。其次为肱骨上端，桡骨和胫骨下端以及腓骨的两端病变位于干骺端，随生长发育逐渐远离骺板。骨疣内健康搜索的骨髓中脂肪组织丰富。骨疣的增长是靠软骨帽深层的软骨化骨作用。病儿发育成熟后，骨疣即停止生长成年后，软骨帽逐渐退化以至消失，偶持久存在并可继发为软骨肉瘤。发病机制 主要有两种学说Virchow于1891年提出骺板细胞分离学说，认为骺板的软骨细胞从骺板分离，旋转90°后沿长骨长轴相垂直的方向生长，即横向生长形成肿瘤。另一学说认为起源于骨膜的软骨细胞巢不断增殖，骨化所形的肿瘤。后来D.Ambrosia和Ferguson通过骺板软骨细胞移植，成功地产生了骨软骨瘤模型，从而支持骺板发育缺陷的理论病理解剖可见肿瘤呈菜花状，由软骨膜、软骨帽和骨性瘤体组成。骨性部分可直接或有一细蒂与骨皮质相连续。肿瘤直径多介于1～10cm，形态各异。镜下所见软骨帽的软骨细胞形态及排列似骨骺软骨细胞，增殖的软骨细胞群位于软骨帽的深层。当肿瘤生长活跃时，软骨细胞显著增殖。而肿瘤生长停止时鶒，软骨细胞也停止增殖并发生退行性改变，在软骨细胞间质中可见钙化。多发性骨软骨瘤是一种染色体显性遗传疾病，发病年龄小，约1/3不足10岁。X线表现和病理改变与单发相似，但其恶变率高达5%～10%。临床表现 病人多为青少年，局部有生长缓慢的骨性包块，本身无症状，多因压迫周围组织如肌腱、神经、血管等骨软骨瘤影响功能而就医，多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育，以致患肢有短缩弯曲畸形。 虽然任何由软骨化骨的骨骼均可生长骨软骨瘤，但长管状骨比扁骨短骨更多见。其中股骨远端、胫骨近端和肱骨近端最为多见。由于该肿瘤不产生疼痛，多因偶然摸到肿块，或X线检查发现肿瘤。局部多无压痛。有些因压迫血管、神经及内脏器官，产生相应的症状。常是意外中摸到肿物或在X线照片上偶然发现异常。多数没有症状。股骨下端或胫骨上端的内侧骨疣可有肌腱滑动感肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折以后才会有

科技名词定义以肌肉、筋膜、肌腱及韧带等局部疼痛和温度升高，邻近关节出现运动障碍，局部有边界不清的肿块等异常骨化为主要表现的疾病。应用学科：中医药学（一级学科）；骨伤科疾病（二级学科）；筋伤（三级学科）以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布骨化性肌炎系指肌腱、韧带腱膜及骨骼肌的胶原性支持组织的异常骨化现象而言。骨外伤的一种并发症，又称创伤性骨化性肌炎。祖国医学属“骨折”范畴。疾病概述 骨化性肌炎（myositisossificans）为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积骨化性肌炎所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。 常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬，但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成，多数病人血肿吸收，但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成，最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。X片检查可见肌肉内有羽毛状钙化。临床应与职业病所致的局限性骨化性肌炎，外伤性骨化肌炎等相鉴别。疾病病因 骨化性肌炎，是指正常无钙化的组织发生了钙化以也叫异位骨化。它的发生可与外伤性血肿有关，有的并无明显原因，它的基本病理改变是在纤维结缔组织中，原始细胞增殖活跃伴有丰富的毛细血管网，钙盐沉积，形成骨。成熟的异位骨化具有骨的结构，外层包裹纤维结缔组织，里面是骨化性肌炎成骨细胞，具有小梁结及类骨组织，中心是活跃的原始细胞。 原则上应避免早期对受累局部进行热疗，超声波，按摩。缓慢。柔和的运动可预防挛缩。应采用渐进性运动练习，不当的治疗会使骨化加剧，对妨碍活动的骨化的切除，必须等到9-12个月或骨化成熟，骨化静止后才可进行。 骨化性肌炎多半是有明确的外伤史，发生部位是在肌肉内，主要病理改变是血肿的机化或钙化。本病为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病。病因不清。一部份呈常染色体显性遗传。有学者报导产生骨化有四个因素： ①刺激因素：常常是挫伤占60%～70%，可导致血肿。这种损伤可很轻微，仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。 ②损伤信号：损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。 ③存在基因表达缺陷的间叶细胞，这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。 ④存在连续发生骨化组织的环境，其中信号基因最为关键，Urist命名该基因为BMP。发病机理 骨化性肌炎是由于关节内或关节附近发生骨折、脱位后，固定不良、反复粗暴的整复骨化性肌炎手法、被动活动，或在脱位后不久、骨膜重新与骨相连之前，过早地进行被动和强力活动，使纤维组织增生，骨或骨化生所致。祖国医学认为：是因外伤瘀滞、气血失和，瘀血和筋膜交织，日久形成包块、硬结，引起血肿骨化。多发于关节、股四头肌、内收肌、上臂肌、小、臀、膝、肩、肘等部位的肌肉处。 病变组织多为肌肉，也可为筋膜、肌腱、骨膜。肌肉受伤后成纤维细胞与间胚叶细胞增殖，酷丝纤维肉瘤或肌肉肉瘤。细胞分区具有特征性，中心区为高度聚集的细胞，其外围是成纤维细胞组成的第二区带，再由成熟的能够定位的新骨组成第三区带。当中心区有因出血形成的血池时组织像似巨细胞瘤，应注意鉴别。发生于筋膜者表现大致同上，但不含有肌纤维。而发生于肌腱止点者可形成一外生骨疣。发生于骨膜者最终可致骨软骨瘤。临床表现 既往有外伤史，而伤后又未作任何处理，尤其是关节附近软组织损伤。如常发生于肱前肌脊髓前角灰白质炎，则表现为肘关节区肿胀、压痛，肘关节被动主动活动受限。随后疼痛与肿胀消退，在肘关节前方可摸到一个包块，因包块出现而肘关节功能受到影响。另外也可见于三角肌、内收肌。 1．常有肘关节损伤史，多见于青少年。 2．早期以肘关节活动时疼痛为主，肘关节活动受限。 3．在肘关节周围可以摸到异常骨块，该骨块可逐渐增大，以后又可缓慢回缩至骨块成熟。疾病类型 分为两种类型，外伤性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎。其中以外伤性骨化性肌炎最常见。外伤性骨化性肌炎 外伤性骨化性肌炎也称局限性骨化性肌炎，只显单一病灶。多见于30岁以前。常发生在外伤后，也有少数病例为并发与其他疾病者，例如发生在偏瘫、脊髓前角灰白质炎脊髓前角灰白质炎，烧伤或破伤风病人。外伤后，软组织内出血可能是造成骨化的原因。常于外伤2-3周后，在软组织出现钙化及骨化。病变常出现在易接受外伤的部位，如肘、股、臀部。在邻近长骨的骨干部分沿骨干的方向排列，呈层状骨化，而且于一处或数处可与邻近骨相联。病变很少伸延到骨端及关节的部位。 骨化好发与肱前肌，表现为肘关节区肿胀与疼痛，肘关节被动与主动活动均受限。疼痛与肿胀减退后在肘关节前方可以摸到一个界线清楚的硬的肿块。因肌肉无弹性，故肘关节伸屈受限；由于肿块的阻挡，屈曲也明显受限。进行性骨化性肌炎 进行性骨化性肌炎为先天性遗传性疾病患，有时表现为家族性疾患。男性较多见，常发病于婴儿或小儿。常于生后几岁就被发现患此疾病。早期症状为受累部疼痛、热、肿胀，而后，常于背、颈、肩部皮下组织内出现硬块，剧烈疼痛或压痛。此时，可能合并发烧。随着病灶的胶样化，皮下组织的肿块逐渐缩小，以至变硬而固定的肿块。至此，急性期症状暂告消失，x线检查已可知病灶中有钙盐沉着。接着又可有新的病灶出现。因此，可出现一组一组的肌肉、肌腱、韧带相继受累现象。轻微的外伤就可促使病情加重，因此应避免做活体组织检查。大约于30岁以后，此病就停止进展。本病预后不佳，多见于呼吸障碍或嚼饥骨化所致的慢性饥饿。运用中医中药、辨证施治，采用行气活血，化瘀通络，消肿散结的方法治疗本病，通过整体调节使机体阴阳气血达到平衡有序的目的。本病治疗越早效果越佳。中药外敷与口服中药冲剂相结合，治疗该疾病疗效高、恢复快，可使钙化的肌肉吸收，功能恢复，达到康复的目的。辅助检查 本病的辅助检查方法主要为X线检查： X线检查的特征是受伤后不久可出现局限性肿快。伤后3-4周，在肿快内显示毛状致密象，其临近骨将显示骨膜反应。伤后6-8周，病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕，而具有新生骨的外貌。软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔，到晚期而显出类似蛋壳状的囊肿。伤后5-6个月肿块收缩，因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出x线透亮带。并发症 本病可由于剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成，多数病人血肿吸收，但亦可继发肌肉僵硬和骨化形成，最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废。本病也可呈恶性，其侵袭性特点包括肌包膜、骨、神经血管束受侵、周围或远处转移等。疾病治疗 中西医结合对骨化性肌炎的分期治疗法早期 (反应期)： 局部软组织出现肿块，有时发热，伴有疼痛，关节活动受限。X线摄片示软组织内有不规则棉絮状模糊或关节周围云雾状的钙化阴影，以肘关节骨化性肌炎为例，在前臂伸屈肌、肱二头肌及肱三头肌近肘关节处采用轻柔适中的抚、摸、揉、推、弹、拨等手法。以松解剥离肌腱、腱膜及肌肉的粘连，其后术者一手持患肢腕部，一手持肘关节上中部，轻微持续牵引。再持患肢腕部轻柔地做肘关节无痛下的内收，外展和前后屈伸方向的抖动及环转手法，切忌手法粗暴及对局部肿块和关节囊行按摩刺激。骨化性肌炎更忌对肘关节用力拔伸牵引，硬性内翻，外翻及前后屈伸。手法治疗期间同时配合局部薰洗并指导病人行无痛或稍痛下肘关节主动活动功能锻炼。中期 (活跃期)： 发热，局部皮温高，压痛，质硬肿块。局部肿块因逐渐骨化较前增大明显，肌肉僵硬萎缩，关节疼痛不明显，关节功能活动障碍。X线摄片示肿物周围花边状新骨大量生成，界限清楚，经过一段时间后，肿物停止发展并有所缩小，而形成较为致密的骨化性团块，可给予患肢依照早期手法按摩，然后术者一手持患肢肘关节近端，一手持患肢前臂中部。柔和稍用力逐渐被动屈伸肘关节，常常可听到骨化性肌炎断裂声，及粘连撕裂声此时肘关节的被动活动可达到基本正常范围。如遇骨性阻挡，切忌强行被动屈伸，以免再次发生骨折，应待骨化组织逐渐成熟及局限后。行手术治疗。手法治疗后，局部薰洗治疗，并指导病人在疼痛可耐受情况下，行肘关节以主动活动为主，被动活动为辅的功能锻炼。晚期 (骨化期)： 局部无疼痛，肌肉僵硬萎缩严重，关节强直在某一体位或仅有轻微的活动度，X线摄片示出现壳状骨性软骨骨化，范围局限骨化明显致密，行手术切除骨化组织及关节松解术，用肘外侧切口在肱骨外髁嵴部，分别向肘前及肘后剥离，显露骨化组织后将其切除并彻底松解粘连组织，闭合切口前应松止血带，仔细止血放置负压引流术后经3周制动进行关节主动活动，以免再发生粘连待刀口愈合拆线后行中药熏洗治疗。中药熏洗 中药熏洗根据舒筋活血、散瘀止痛、温经通络、软坚散结的治则，选用如下组方进行熏洗，每天2次每次30min，每剂熏洗3天，10天为1个疗程。处方:鸡血藤30g，生南星30g，红花30g，木鳖子20g，生二乌15g，木瓜25g，三棱25g，莪术25g，海桐皮30g，路路通30g，桑枝30g，桂枝30g，山甲15g等。用布将上药包好，用冷水先浸泡20～30min，然后再加热煮沸，30min后倒入脸盆先熏后洗患处。手法治疗 （1）患者取坐位，术者立于患侧术者一手握其患肢的手掌，另一手大拇指、食指从肩部起运用“缕法”缓缓向下缕顺，缕时，每隔一段缕捏1次，以达到理筋分筋之目的。 （2）术者右手大拇指运用顺法、从肩?、臂?至曲池、手三里、合谷等穴进行点揉，以达到通络止痛的作用。 （3）术者两手掌由腋下至肘部，下达前臂运用“搓法”先轻后重，由重转轻进骨化性肌炎行搓动，以达到舒筋散瘀及松解肌腱的功效。 （4）术者一手或两手握其患肢的远端，运用“运拉”法顺势牵引，牵力不可粗暴，使患肢伸的功能逐渐恢复。 （5）术者左手固定其患肢的上臂，右手握其腕部，运用“屈法”使患肢的掌心向着肩部屈曲。此时，术者手法用力要均匀，不可急于求成。以免加重肘部的软组织损伤。以上手法在第一次熏洗后进行，反复施术3遍。时间以15分钟为宜，每天1次。放射治疗 放射治疗通过改变DNA而对快速分裂的细胞产生的影响，阻止间充质干细胞分化为成骨细胞的干细胞，从而有效地阻止局限性骨化性肌炎的形成。因骨折后反复多次整复而发生局限性骨化性肌炎者，可应用放射治疗，尤其是切除骨化块后为预防复发更应进行放射治疗。康复介入治疗 减小局部压力和多活动患肢是预防该病的基本方法。一旦怀疑骨化性肌炎发生，应停止被动活动，主动活动应限制在无痛范围内。骨化性肌炎可引起局部疼痛，有时会较剧烈，有效的治疗方法为局部注射赖氨酸阿司匹林。按摩法 早在黄帝内经《素问·举痛论篇》“按之则血气散，故按之痛止”，又说:“按之则热气至，热气至则痛止矣。” 《素问·血气形志篇》 ，“形数惊恐、经络不通，病生于不仁，治之以按摩醪药”的记载。可见其历史之悠久。通过按摩能起到舒筋活络，祛瘀生新，松解组织粘连。功能锻炼，能使血液循环加快，改善局部的新陈代谢与按摩相得益彰，配合温经通络，活血化瘀，祛风除湿，行气止痛，软坚散结的中药熏洗，以达到治愈的目的。康复训练肩关节 1．徒手训练 ⑴叉腰和背手：主要训练内旋； ⑵摸头：单手或双手摸头，主要训练外旋； ⑶匍匐：趴地伸上肢，双手伏于地，利用臀部进退以前举肩； ⑷坐于桌旁：患手置于桌上，利用自身体重自行各方向的活动； 2．器械训练 ⑴体操棒训练；用健手带患手作肩关节活动。 ⑵滑轮训练；通过头顶的滑轮，用健手带动患手外展上举，但此法易致肩痛。 ⑶摆动训练；弯腰伏于高台上，患者握适当重物作各种方向的肩关节活动。 ⑷肩胛梯；以手指爬升墙上有小阶梯的肋木。 ⑸肩胛轮；同时训练肩外展上举与旋转。 3．被动训练 ⑴全范围运动；由治疗师根据解剖和生理进行，是疗效最好，副作用最少的方法。 ⑵本体感觉神经肌肉易化法。 ⑶松动术。肘关节 肩关节功能障碍的治疗方法多同时有利于肘关节挛缩； 从功能角度考虑，肘关节挛缩的康复重点是恢复屈肘，其次为伸肘； 主动运动为主，被动运动为辅； 运动治疗以患者的耐受度或轻度疲劳感为宜； 积极预防骨化性肌炎。.腕与手 腕与手的挛缩多源于外伤、烧伤和风湿性关节炎等。其评定与康复治疗较复杂。疾病预防 本病是严重创伤的并发症，可以通过努力而阻止它的发生与发展，凡关节脱位，严重创伤的患者。应及时请骨科医师诊治，不要盲目推拿，按摩造成继发损伤，关节脱位。应及时复位如有较大血肿，要及时穿刺抽出后加压包扎，关节创伤宜早期制动。用石膏托固定于功能位，若有肿胀宜中西医结合，使肿胀迅速消退。对于脊髓损伤致截瘫患者，若发现下肢有不明原因的较大血肿时，应及时穿刺抽出并加压包扎，这些都是预防严重创伤后继发骨化性肌炎的有效方法。

恶性神经鞘瘤恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。约25﹪~30﹪有家族史。来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜：可分为6型：1.恶性雪旺瘤：恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。2.恶性蝾螈瘤：瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有典型横纹分化。3.恶性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。4.恶性上皮样雪旺瘤：瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。5.恶性腺状雪旺瘤：瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。6.恶性透明细胞雪旺瘤：是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。应与下列疾病区别：①纤维肉瘤，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，胞质和间质内胶原纤维较多。②平滑肌肉瘤，瘤细胞内含有肌原纤维，对PTAH染成紫蓝色，三色染色着红色。神经鞘瘤同神经纤维瘤的区别1、神经鞘瘤有完整包膜，神经纤维瘤无包膜2、神经鞘瘤由施旺细胞组成，神经纤维瘤由施旺细胞，神经束膜细胞，纤维母细胞组成3、神经鞘瘤有A.B区，血管壁常常玻璃样变性，神经纤维瘤粘液变较明显，梭形瘤细胞呈波浪状排列伴有“胡萝卜”碎片样的胶原纤维，往往与神经关系密切。4、神经鞘瘤S-100一致阳性，神经纤维瘤S-100部分细胞阳性应扩大切除，以免复发

概述1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifying fibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。病因肉眼观察，肿瘤边界清晰、偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色。由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成。肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄、肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕。邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折。如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。1/3病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。治疗措施一般采用外科手术作清除术和植骨术，必要时如腓骨处肿瘤，则可考虑作节段切除。经彻底清除或切除后，复发率很低， 病理改变 （一）大体所见 肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。 （二）显微镜检 可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。在邻近的骨组织可发生反应性增生。临床表现 该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.5～5.0cm。 无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经X线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。 X线表现 病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达4～7cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。鉴别诊断 一.骨巨细胞瘤：结缔组织细胞较大，巨细胞亦较大，数量亦多，而非骨化性纤维瘤则相反。该病的特点是年龄一般在8～20岁，部位以干骺端和骨干为主，有可能自愈，复发率低。 黄色肉芽肿：由于该病在愈合阶段可吸收脂肪，成为泡沫细胞，故有人怀疑为黄色肉芽肿，故应予以注意。二.单发性纤维异常增殖症 尤其是囊状改变者少见。多发在长管状骨近端干骺区，无明显临床症状。常伴病理骨折。X线表现为髓腔内局限性溶骨性骨质破坏，呈磨砂玻璃样，其中可见不规则骨小梁或钙化，边缘无明显骨质硬化。显微镜下见纤维组织及化生骨。预防复发 得了这种病在吃方面需要注意，否则容易复发，有鸡肉，鸡蛋，海鲜，羊肉，牛肉，兔肉，龙虾，猪肉少吃。