邬文莉医生的科普号

鳃裂瘘，尤其是第一鳃裂瘘II型，是一种很会隐藏的先天囊肿，常常发生在外耳道软骨下方，隐蔽于面神经总干下方，如果囊肿增大，会在颌下表现出反复的流脓和发臭。经验欠缺的医生会以为只是颌下的病灶，只做了颌下的清创，结果很快又复发。也有超声会报是腮腺炎，因为腮腺部位确实有炎症的表现。但是这种炎症通常是因为鳃裂瘘反复感染造成的，而不是腮腺本身的原因。像下图这个小朋友，从出生就发现了颌下有一个瘘孔，反复流出黄色的内容物，渐渐的感染了，在其他地方也做过局部抗感染的处理，依然没有解决问题。到现在5岁了，疼的要靠吃美林入睡。要明白的是：只要一天不做根治手术，也是不能解决问题的。对家长而言：不要因为担心手术疤痕的问题，而延误了手术时机。对医者而言：要通过现象看到本质，反复抗感染无效，就要考虑是否存在其他的问题。

家长发现小朋友下颌角一个肿物，孩子也没有不舒服，一直考虑是淋巴结肿大，没有处理，有半年多也不消退。其他科做了一个CT增强，考虑是腮腺下缘的一个肿物，推荐到我这边来。考虑小朋友才2岁，肿物不大，直径约2cm，建议做经耳后发际入路的腔镜手术，这样就可以把刀口隐藏起来，孩子不需要终身带着显眼的疤痕。术后病理提示是Castleman病。Castleman病（Castlemandisease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。是一种较为少见的淋巴增生性疾病，发病率仅约0.2/10000。在国家罕见病第一批目录名单。临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将CD分为单中心型（unicentricCD，UCD）和多中心型（multicentricCD，MCD）。前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好。这个患儿属于单中心型，手术切除，预后良好。

目前国内已经陆续有口外医生在探索发展腔镜微创手术，这是一个很大的飞跃。因为随着生活水平提高，人们对外观要求也越来越高，口腔颌面外科手术大部分在面、颈部，治疗疾病的同时，也要兼顾患者的要求。下面是我近期做的腔镜微创手术，展示病例与大家分享：切口在口腔（嘴巴里面）前庭沟（下嘴唇最里面那条沟）位置，愈合后与黏膜天然转折一样，可以达到“无疤”程度。再看看甲状舌管囊肿以前传统开放手术👇技术的进步，让传统开放手术讨厌的疤痕说拜拜～

最近口底肿物又多起来了，MR看起来差不多，但是出来的病理却不相同，先上图👇病例一：9岁女孩家长觉得孩子下巴有点肿，但是又说不出来哪里有问题，孩子也没说不舒服。最近有变大了，过来就诊。下面是术前MR，可以看到舌头下面有一个圆圆的肿物，呈囊性，边界清楚，内容物均质，直径大概2.5厘米。病例二：3岁男孩数年前孩子拍头颅MR的时候，发现舌头下面有一个肿物。孩子长大了吃饭老是吐，查了消化科也没有问题，家长就联想到是不是这个肿物造成的，过来就诊。也是舌头下面圆圆的肿物，边界清楚，内容物均质。因为肿物比较小，直径不到2厘米，单纯外观上看不出来有什么问题。病例三：1个月女孩出生就发现的口底肿物，肉眼可见，舌头被抬起来向后坠，几乎看不到舌头，孩子呼吸憋气，吃奶也吮吸不了。病例四：新生儿男孩胎儿期常规产检发现口底肿物，妈妈坚持生下来，生后1周做了手术切除。病例五：三岁男孩一岁的时候，家长就发现孩子舌头下面、口底突起来，知道有肿物，但是孩子也没说不舒服，家长担心全麻手术风险，就一直拖着。直到三岁了，发现肿物越来越大了，严重影响到孩子吃东西和说话，才来就诊。上面孩子们术中探查：有些肿物的壁很厚，像个弹弹球，有些壁很薄，稍微用力就会破掉；里面内容物也不一样，有些是脂膏样，有些是豆腐渣样，有些是鼻涕样，还有带白色颗粒的黄色液体；病理报告有前肠囊肿、皮样囊肿、黄色瘤，甚至有些直接就报了一个舌下囊肿。真是五花八门！其实不管是哪一类型，这种都是良性的肿瘤，属于先天性发育疾病，也就是在胎儿期中线位置融合的过程中出了一点小问题，该消失的上皮没有消失，侥幸留了下来。随着孩子长大，像一个小气球一样跟着长大。只要囊没有摘掉，并不会自己消退，手术是唯一治疗方法。遇到这种肿物，家长也没必要忌医，应尽早求医。有些宝宝抽到的肿物比较大（比如病例三、四），一出生就要尽快处理，否则就会堵塞气道，孩子会因为呼吸不了而窒息，轻者缺氧导致发育迟缓，重者甚至死亡。有些宝宝抽到的肿物比较小（比如病例一、二、五），这种也不能存侥幸心理，因为你不知道肿物什么时候突然增大，或者破溃和感染，这些都是不可预料的。早发现，早治疗，才是面对疾病的正确方法。

前面邬伊森已经科普了淋巴管畸形的三大主要治疗方法（戳下面👇）淋巴管畸形之口服西罗莫司淋巴管畸形之硬化剂注射淋巴管畸形之外科手术切除那么，今天的主题来了...发生在舌和口底的淋巴管畸形，病灶同时累及舌头、口底，呈现出舌头肿大、抬高，有些小宝，还出现“双下巴”的表现。先来感受一下此类病例👇“个性化”治疗三个病例虽然部位一样，疾病一样，但是年龄不一样、具体表现不一样，所以治疗方法也不一样，具有“个性化”。第一个病例：因为是低龄婴儿，呼吸、吃奶比较要紧，外观问题可以大一些再说。所以他的治疗方案是：口服西罗莫司为主、辅以硬化剂注射。宝宝复诊也做得很好，现在1岁多，妈妈说，没有人知道宝宝有淋巴管畸形，说话溜溜的，口底一点也看不出来有瘤体。邬伊森的话：但是不能松懈哦，要继续定期复诊，及时发现情况，调整治疗方案。第二个病例：因为已经1岁多，开始要学说话了，尽快恢复舌头的正常形态很重要。所以他的治疗方案是：整形性切除为主、口服西罗莫司为辅。邬伊森的话：在外科手术后，基本达到功能与美观的治疗目标，后续可以口服西罗莫司控制瘤体，无须追求切除率以减少不必要的手术并发症。第三个病例：小朋友已经口服西罗莫司好几年，呼吸问题解决了。1年前打过一次平阳霉素，反应非常重，一般小朋友肿个3-4天基本也就没事了，这个小朋友肿了好几周。现在主要问题是舌头不能缩回去，前面的牙齿也因此咬不到一块，严重影响了颜值。所以她的治疗方案是：舌缩小手术。邬伊森说要切很大一部分，一开始爸爸妈妈还很担心，怕术后影响说话、疼痛、外形不好，等等等等。其实手术切的基本上都是已经纤维化的瘤体，保留了正常组织。孩子术后恢复也很快，第二天说话明显就清晰了很多。邬伊森的话：即使舌头正常了，但是之前因为舌头长期伸出来造成的前牙开颌情况，也要及时纠正哦，包括寻求正畸医生的帮助、孩子做舌肌训练，这样才能彻底解决问题。邬伊森温馨提示：淋巴管畸形可治疗，家长无需过于焦虑。

正确的诊断，是治疗的前提。一个好的治疗，不是技术有多高超，微创做的多好，而是根据明确的诊断，作出正确的方案。小患儿在半岁的时候，妈妈发现他左边的颞部（大概太阳穴的位置）有一个包块，刚开始没有留意，后来越长越大。孩子也没有说不舒服。看了不同医院的医生，考虑是一个淋巴管瘤（淋巴管畸形），做了5次介入（打硬化剂），每次打完药瘪下去，很快又再次涨起来，而且一次比一次大，连同左边的眼睛都被拉长了，孩子经常眼睛不舒服，去揉擦眼睛和眨眼。其实当我看到孩子之前做的检查的时候，基本可以判断不是淋巴管畸形，良性肿瘤可能性大。当时孩子刚打完介入在发烧，就建议他休养1个月，再来评估手术。我的分析如下：①左边是MR，咋一看，很像大囊型的淋巴管畸形，但是如果再仔细一点研究，囊壁对于淋巴管畸形来说，又过于厚了。因为淋巴管畸形是一种发育畸形，囊壁的平滑肌细胞发育差，是应该非常菲薄才对。②右边的CT可以看到，肿物下方是有一条明显的颈外动脉血供，淋巴管畸形一般是没有这种情况。③囊液里面漂浮着颗粒状物，也不是淋巴管畸形的特点。因此我得出初步判断，更有可能是一种囊状的肿瘤，而不是淋巴管畸形。当病人来入院抽血的时候，我要求做了肿瘤六项，孩子的甲胎蛋白升高，再一次证实了我的猜想。因此我们大胆的开始了手术切除。这是一次完美的“还我靓靓拳”，小患儿的爸妈自然很开心，在明确了诊断的同时，还恢复了孩子的颜值。术后病理提示：成熟囊性畸胎瘤。

大自然会伪装，动物昆虫会伪装，人类会伪装，疾病也会。明明是一个坏分子，常常把自己粉饰一下，装扮成一个和平友好者，不让“宿主”有任何不舒服，比如：疼痛什么的，没有；面瘫什么的，没有；躲在一旁静静的吸收营养。但是坏分子始终是太贪婪，养分吸收得太快，身体也长得比正常组织快，稍微留点心眼，也还是可以被揪出来的。但是人类，终究还是太仁慈，总是希望，也总是只愿意看到好的一面，不太往坏的方面考虑。“它又不疼...”“好久了也没怎么变化呢...”“孩子能吃能睡，也没有说不舒服”“孩子可能是被蚊子咬了一口，肿了个包，然后就变大了，我想着没什么，涂点药就好了”“报告上说，它可能是个淋巴管畸形，这个病我问过了，药物注射也有很好的效果，听起来很吸引，不用留疤痕”“我不想小朋友脸上留疤痕，可以再观察一下吗？”病例一：2岁的小患者，左侧脸上鼓了个包起来，1个月时间长到2cm2cm，不疼，皮肤不红，也没有溃烂，刚鼓包那段时间有感冒，外院做了磁共振，考虑是个脉管畸形（静脉畸形可能性大，并出血灶），在外院打了一次介入治疗药物，包块变小了，但是过了几天，又鼓了起来，继续打药-消退-鼓包-打药，第三次的医生抽了点标本送了病理，出来的报告让大家都惊呆了：横纹肌肉瘤。病例二：9岁的小患者，有一天爸爸无意中发现他右边脸比左边大，摸一下发现右边耳朵前面有一个隆起。孩子也没有说不舒服，没有发烧、胃口不好什么的。因为家里有亲戚是医生，建议先做了B超，报告是淋巴管畸形（脉管畸形的其中一种），再做了磁共振，报的还是考虑淋巴管畸形可能。但是我问完病史，做了体格检查，看完所有的B超和磁共振后，还是建议孩子做一个手术探查。爸爸思考了很久，询问是否一定要手术？我说，是的，因为不典型。有赖于家长的信赖，孩子还是尽早的安排了手术探查，术中冰冻和术后病理提示是淋巴瘤，孩子也做了基因检测确诊，及时的在血液科治疗。这个病例的淋巴瘤就是一个很善于伪装的坏分子，学会模仿淋巴管畸形的外形，也不出现发热、淋巴结肿大、查血结果异常这些淋巴瘤该有的症状，如果一开始按照淋巴管畸形来治疗，可能会延误孩子正确的治疗。病例三：1个月大的小患者，妈妈说大概出生后十几天发现左侧脸上鼓了个包，一开始跟蚊子咬一样大小，1周时间长到2cm2cm，2周时间长到了4cm4cm大小。孩子吃奶睡觉什么都是好的，不哭不闹。当地医院医生建议他们过来看看，所以就来了。妈妈问：“可以把里面的水抽出来吗？”我说，不是囊液，是实性的，里面的水是坏死出血灶，要尽快手术探查。于是，孩子第一天面诊，第二天安排入院、做检查、请会诊，第三天完成了手术探查和活检。术中冰冻的切片说明了一切：小圆细胞，核分裂，倾向于恶性软组织肿瘤。联系了肿瘤科，尽快安排后续化疗。

经常有家长带着孩子来我门诊面诊，询问耳朵附近、或者腮腺区域长包，要不要处理？答案是：要处理的！家长们因为太担心手术风险，以及留下疤痕，希望通过保守治疗，比如药物，或者观察。但往往延误病情，造成孩子更大的伤害。这些包块有可能是先天性的，比如鳃裂瘘、多形性腺瘤、脉管畸形、各种全身疾病（淋巴瘤、木村病、I型神经纤维瘤，等）首发在腮腺的表现；也有可能是后天性的，比如腮腺炎、淋巴结炎、甚至是结核以及少见菌群的感染。这些包块，有些没有任何症状，有些会破溃，有些会伴有疼痛，严重的还有面瘫表现（眼睛闭不合、口角歪斜、喝水漏水等）。儿童不是“小大人”，其肿瘤特征并非成人的简单缩小版儿童恶性肿瘤中头颈部占比却高达12%，其恶性程度较高，治疗效果相对较差，严重威胁儿童的生活质量以及生命健康。儿童病例的治疗较成人更加棘手。有不少全身性疾病最早以头颈部肿物的形式表现，早诊断早治疗就尤为重要，不应因为担心疤痕或者全麻风险而忌医，耽误了治疗时机。早发现、早诊断、早处理，才是上策！当然也不用过于担心，口腔外科医生的缝合技术是不赖的哦！【常见型】腮腺炎/腮腺肿大，请关注：儿童腮腺炎/腮腺肿大之【常见型】