吴永涛医生的科普号

完全肺静脉异位引流（TAPVC）根治术，死亡率和术后肺静脉再狭窄（PVO）一直很高。今天总结几篇关于死亡率和术后肺静脉再狭窄的问题。研究表明肺静脉共同腔和单个肺静脉的大小、吻合技术和左心房肺静脉吻合口的变形都与PVO的发生有关。直接缝合肺静脉有可能损伤肺静脉壁，并且在心脏回位过程中可能导致吻合口扭曲而导致吻合口狭窄。传统的左心房-肺动脉吻合术是将心脏翻起来进行操作，当心脏在心包内重新定位时，可能会出现汇合处或单个肺静脉或两者的扭曲，从而导致肺静脉阻塞。无线缝合已被证明能有效的减少TAPVC修补后的复发性肺静脉阻塞。最初由Najm和他的同事证明，并由其他人证实。描述了几种无线缝合技术，其中包括原位心包、游离心包或其他补片材料被用于无线缝合，无线缝合修复的主要原理是避免对肺静脉壁和内皮的损伤，从而降低随后吻合口狭窄的风险。还有作者介绍了一种改良的无缝合吻合术，其中左心房直接缝合到肺静脉汇合处周围的后纵隔胸膜，而不是肺静脉汇合处本身。这样不会损伤肺静脉壁，由于心房缝合到较不柔韧的后纵隔胸膜而不是薄的肺静脉汇合处，因此防止了肺静脉结构的扭曲。即使应用了无线缝合技术，但术后肺静脉狭窄发生率仍然很高，并且有作者研究分析术后肺静脉再狭窄与无线缝合技术无关。Brian和他的同事一项研究，在需要进行外科吻合术(而不是冠状窦去顶术)的97名患者中，55名(57%)接受了无缝合修补，两者的结果没有差异。对于术后生存率和PVO的影响，分析了很多因素，但结果不一样。James和他的同事研究。使用来自儿科心脏护理联盟(PCCC)、国家死亡指数(NDI)和器官共享联合网络(UNOS)的相关数据，评估接受完全肺静脉异位连接修复术的婴儿的长期无移植存活率。1982年1月1日至2003年4月15日期间在美国中心接受手术修复的TAPVC患者，1057名患者，其中有280例住院死亡，777名出院患者，作为研究对象。幸存患者与TAPVC修复后死亡患者的比较，年龄较大、手术重量超过2.5公斤、非急诊手术、术前无肺静脉阻塞、心内型或心上型TAPVC、无并存其他先心病（动脉导管未闭和房缺除外）均与存活出院机会增加相关(p < 0.001)。存活到出院的婴儿术后平均住院时间为11天。死亡或需要移植的最大风险发生在出院后的前18个月。存活到出院的患儿和126名患有复杂TAPVC的患儿，出生和手术时重量、紧急手术以及术前肺静脉阻塞在这两组之间没有显著差异。复杂TAPVC的患儿与简单TAPVC组，需要更长的术后住院时间和更需要移植。通过单变量分析，复杂TAPVC、混合TAPVC、异位综合征、低出生体重和初次修复后增加的术后住院时间是死亡率或移植需求的重要预测因素。多变量分析显示，只有复杂的TAPVC，混合型TAPVC和增加的术后住院时间才是危险因素。出生和手术重量、修复十年区间（不同年代手术）、修复年龄、术前肺静脉阻塞和紧急手术都不是出院后死亡的独立危险因素。出生和手术重量、手术重量小于2.5千克、肺静脉阻塞和需要紧急手术，对出院后死亡率没有显著影响。这一发现与其他发表的较小样本研究不一致，这些研究强调术前肺静脉阻塞和紧急手术是中长期生存的危险因素，可能是这两个因素增加了术后肺静脉狭窄的风险。完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患者的晚期死亡率持续上升，且经常与术后肺静脉阻塞相关。研究表明，术后PVO可发生在5%至18%的患者中。术后PVO被发现是死亡的一个重要危险因素。确定了术后PVO发展的危险因素，包括术前肺静脉发育不良/狭窄和缺乏共同腔。Anna和他的同事研究。一项回顾性的基于人群的国际合作研究，涉及英国、爱尔兰和瑞典的19个儿科心脏中心。对出生于1998年1月1日至2004年12月31日之间的TAPVC患者进行了分析。排除功能性单心室循环或心房异构的患者。审查了所有可用的数据和图像。406例TAPVC的患者中，71例(17.5%)术后出现PVO。71名患者中有59名(83%)在手术后6个月内确诊。有12例，系列影像记录了肺静脉外观的变化。大小良好的肺静脉可发展为弥漫性小静脉，很少闭锁。6个月后出现的患者病情较轻；在跟踪调查中，所有人都还活着。406名患者中有56名(13.8%)接受了术后PVO干预治疗:44名接受了手术治疗，12名接受了初始导管介入治疗。一半接受了一次或多次再干预。术后PVO病患者的三年生存率为58.7%，有手术策略的患者预后更好(P .083)。死亡的危险因素包括TAPVC修复后早期出现，术后PVO出现弥漫性小肺静脉，以及受阻塞影响的肺段数量增加。4名患者在初次修复时在手术室发现梗阻。这4名患者中有2名在TAPVC修复后第4天和第9天死亡，并在尸检时有发育不良和狭窄的单个静脉。另外两个已知有轻度残余梗阻。 在另外12名患者中，PVO在出院前被确诊。其中10人在同一住院期间接受了重复手术。71名患者中，共有65名出院，其中55名PVO患者在首次出院后得到诊断。在这65名患者中，8名相对无症状，在常规随访中发现有梗阻迹象，因为疾病很轻微，所以没有进行干预。其他人(57名)表现出呼吸困难和/或不能茁壮成长。总的来说，71例PVO患者中有59例(83%)在初次手术后6个月内被确诊。所有患者都接受了超声心动图检查。21例(30%)未进行进一步成像，其中2例在进一步调查前死亡。38例(54%)进行了血管造影，7例同时进行了磁共振成像和/或CT成像。在71例患者中，25例为心上型，25例为心下型，11例为混合型，9例为心脏连接部位。1例为共同肺静脉闭锁。这代表了在全部205例心上型有25例(12%)，110例心下型有25例(23%)，37例混合型有11例(30%)， 67例心内型有9例(13%)。再次手术过程中发现，在大多数情况下，形态学特征是复杂的，在汇合处和左心房之间的吻合处变窄，导致周围组织收缩和纤维化，从而在肺静脉入口处产生变窄。在罕见的病例中(6例)，外科报告指出狭窄在肺静脉口，吻合口不受影响。406例手术后的患者中，有60例(14.8%)术后PVO需要干预治疗。四名患者要么在进行干预前死亡，要么在最后随访时等待干预前死亡；因此，406例中有56例(13.8%)接受了术后PVO干预治疗。一半(28/56)需要一次以上的干预。接受初始导管介入治疗的患者具有较高的肺动脉/全身血压比，但在其他方面，导管组和手术组之间没有显著的形态学差异最终71例中29例死亡，再手术的，3年后没有死亡的。所有术后PVO的患者30天、1年和3年生存率的估计值分别为95.8%、62.0%和58.7%。比术后没有PVO的患者明显更差分别为94.0%、91.2%和91.2%对71例诊断为术后PVO的患者的分析表明，死亡的危险因素包括弥漫性小肺静脉和受影响的肺段数量增加。首次手术和术后PVO出现之间的时间也很重要；术后PVO出现较晚的患者表现较好。早期(< 6个月)出现的年轻患者，通常在TAPVC修复后的最初几周内，通常伴有侵袭性和渐进性梗阻年龄较大的患者出现较晚，病情较轻，进展较慢，术后PVO出现时间晚于TAPVC修复后6个月的患者均无死亡。所有患者均有离散性阻塞，而不是呈弥漫性小肺静脉，由于再狭窄，需要两次重复干预，但均存活；PVO的疾病过程在后期出现中不太严重。接受干预的PVO患者。在接受术后PVO干预治疗的患者(56例)中，似乎有一种趋势，即手术组比导管组表现更好，免于死亡或再次介入，但在统计学上并不显著。Brian和他的同事一项研究从2006年1月1日至2017年10月23日，接受TAPVC修复的所有患者119名 (40%为单心室)，25名患者(21%)出现术后梗阻。与梗阻相关的危险因素有异位综合征、单心室心脏病、修复时的额外手术、混合型TAPVC和术前梗阻。术前轻度梗阻(多普勒超声心动图显示为1.2米/秒)可预测术后梗阻。一个多变量模型显示混合型TAPVC和术前梗阻的存在与PVO风险的两倍以上相关。术前梗阻被认为是术后梗阻的预测因素，以前并未被标准化。文献中最常用的定义是超声心动图多普勒速度为2米/秒或更大，导管测量梯度为4毫米汞柱或更大，或通过血管造影术缩小50%或更大。然而，也有使用了其他超声心动图截止值，包括1.2米/秒或更高的、1.5米/秒或更高的和1.8米/秒或更高的。在许多研究中，确定术前梗阻的标准没有定义。检查多个阈值，作者发现即使是“轻度”术前梗阻(_1.2 m/s)也与术后梗阻相关，使用更严格的定义并不能增强这种相关性。作者将轻度梗阻定义为超声心动图多普勒速度大于或等于1.2米/秒但小于2米/秒。中度梗阻被定义为多普勒速度大于或等于2米/秒，导管插入梯度大于或等于4毫米汞柱，或临床上发现的呼吸窘迫需要紧急手术干预。严重梗阻被定义为需要在出生后立即进行手术干预或需要通过心导管置入支架的垂直静脉狭窄。术后梗阻同样被定义为在修复的汇合处或单个肺静脉中多普勒超声心动图速度为1.2米/秒或更高，或从任何肺静脉到肺静脉心房的心导管插入梯度为4毫米汞柱或更高。这个研究中，在需要进行外科吻合术(而不是冠状窦去顶术)的97名患者中，55名(57%)接受了无缝合修补，两者的结果没有差异。在88例记录了垂直静脉手术入路的患者中，有49例(56%)进行了结扎，这并未对术后梗阻产生明显的保护作用，结不结扎垂直静脉没有显著差异。静脉修复时需要额外的手术显著增加了术后梗阻的发生。使用深低温停循环或深低温停循环时间结果没有差异。年龄小于1个月的手术患者术后梗阻的风险有增加的趋势，但没有达到统计学意义。手术重量、手术次数和手术时间与术后梗阻无关。PVO的最高危险发生在TAPVC根治后的前6个月，晚期发展是罕见的。总结年龄较小、手术重量低、急诊手术、术前肺静脉阻塞、心下或混合TAPVC、复杂TAPVC（并存其他先心病）、异位综合征、单心室心脏病、低出生体重、初次修复后住院时间、缺乏共同腔、TAPVC修复后早期出现PVO、术后PVO出现弥漫性小肺静脉、以及受阻塞影响的肺段数量增加、手术方式（无线缝合），是否结扎垂直静脉、较长的体外循环和主动脉阻断时间等可能是死亡或术后PVO的重要危险因素。 这些因素可能也互相因果，比如术前肺静脉梗阻的需要急诊手术的可能性大，比如心下型或混合型TAPVC出现术前肺静脉梗阻可能性大，比如混合型TAPVC可能缺乏共同腔，比如术前肺静脉梗阻的更需要无线缝合，比如较长的体外循环和主动脉阻断时间是因为体重低，手术复杂等等。这些因素在不同的研究当中，统计意义不同，但都真实反映了TAPVC手术面临的困难，我们需要做好早期诊断，早期评估，制定好的手术方案和术后管理，来进一步提高术后生存率和降低术后PVO的发生。

四年前我试着开始写手术日志，记录每次的手术过程，让我的患者群能看见，希望能对我的患者或家长有所帮助，可能因为里面有很多的专业用语，理解会有些难度，但还是有很多患者在浏览在点赞，这给了我写下去的动力，坚持写了四年。我时常会问自己，担任主刀医生对我意味着什么？当团队的目光，病人的信赖，落在我的肩上，我该如何去承担这份重托？如果说主刀医生的位置是一面硬币，那硬币的一面是来自他人的期许，另一面就是对我自己的挑战。但是我面前是等待救治的患者，所以无论挑战多难，我也只有迎战一条路可走。我只能通过不断的提高自己，才能让自己对的上这些挑战。怎样才能做一名无愧于自己的主刀医生？我认为，一是需要从容面对高难度的手术；二是能够通过科学的手段辅助患者，更好地治疗或者就诊；三是能在手术中敏锐地感知发生的问题和状况，甚至是临时更改手术策略，为患者达到最佳的手术效果。这四年是我生涯中普通的四年，但是我每天面对的，都是不普通的病人。每次做完手术，我都抽时间把手术过程写下来。今天就把近四年的经历略作叙述，和各位分享我的手术历程。这几年面临的难度一如往常：新生儿，婴幼儿患者、严重病情、复杂先天性心脏病，以及不时出现的考验我团队技术的高难度手术。小年龄低体重婴幼儿患者仍然是主流。比如2017年12月，我接待了一名四个月才4点多公斤的孩子，孩子发育的很差，术前诊断大室缺，大房缺，右室流出道狭窄，依然选择了右侧切口，术中发现主动脉骑跨在室间隔上60-70%，可以算做右室双出口了，属于主动脉瓣下型，病理生理接近大室缺，只不过修补室缺时得考虑补成内隧道，不要左室流出道狭窄了，房缺也很大，补片修补，清除右室流出道肌束，疏通右室流出道，最终顺利完成手术。2018-11-24 蒙古四个月室缺周五做了一台手术，是一个蒙古的孩子，四个月，21三体，先天愚型，大室缺12mm，大房缺20mm，动脉导管未闭3mm，永存左上腔静脉，重度肺动脉高压，超声报告左心室偏小，术前讨论，患儿21三体，肺动脉高压可能存在原发因素，矫治畸形的同时，留一个小的房缺，防止原发肺动脉高压，如果将来确认没有原发肺动脉高压情况，再考虑介入封堵，手术正中切口，结扎了动脉导管，补片修补了室缺，房缺，房缺补片留一5mm，缺口，手术顺利。2018-10-27 第一台是一个两个多月的孩子，四点几公斤，孩子室缺很大，12mm，左心增大明显，已经有二尖瓣关闭不全了，说明心脏失代偿了，手术右侧切口，术中看室缺特别大，边缘都有肌肉，应该算是肌部室缺，补片修补室缺，顺利。……这些是年龄小但畸形相对简单的，比如室缺，房缺，还有一些炎症的复杂畸形，需要更小的年龄做手术的，比如2018年11月12日我接待了一名出生14天的新生儿患者。病人室间隔完整的大动脉转位，在胎儿时期就发现了，这种患儿需要在出生后两周内手术，而且出生后可能状况会不好，所以安排住到医院的妇产科，出生后安排在新生儿科，观察患儿状态好，到日子转到我这做手术。做了动脉调转和房间隔缺损缝合，小患者能够顺利地完成手术并转危为安实在是令人高兴的事情。2018-8-15 第一台是一个八天的新生儿，出生前就查出来大动脉转位，直接住在安贞妇产科，出生后就安排住进新生儿科，做超声是一个室间隔完整的大动脉转位，靠动脉导管和房缺活着，应用保持动脉导管开放的药，要不然活不了，这种室间隔完整的大动脉转位必须在两周内手术，今天出生后八天，孩子状态还可以，做了动脉调转手术，手术很顺利。2018-1-25 第二台是一个十天的新生儿，在当地做出来是一个心上型肺静脉异位引流，动脉导管右向左分流，没有说共同腔是否有梗阻，一般动脉导管右向左分流就不太好，与家属及时沟通，恰巧孩子还呛奶了，就来医院，做超声发现共同腔回流有梗阻，垂直静脉从右肺动脉下走形，最窄处2mm，昨天住的院，本打算下周一手术，今早发现孩子呼吸费力，病情有加重趋势，急诊手术，术中发现动脉导管特别粗，比超声报告粗，所以孩子状态不好，好在共同腔还比较大，结扎了动脉导管，共同腔与左心耳连接，补片修补房缺，扩大房间隔。……除了一次根治的复杂先心病还有二次甚至多次手术的复杂先心病，比如2018-12-4 二次肺动脉闭锁第一台是一个大手术，做了五个多小时。这个孩子40多天的时候，因为肺动脉闭锁，缺氧，应用前列腺素E1，保持动脉导管开放就还好，减点药氧饱和度就维持不好，没办法，急诊做了BT分流手术，还好，那时顺利恢复了，现在一岁多，氧饱和度降低，肺动脉发育不错，考虑到再等下去，肺动脉发育会相对不够，做了CT，发现有主肺动脉，于是做了造影加侧枝封堵，做天做了根治。二次手术，因为第一次做了防粘连保护，这次粘连不严重，开胸比较顺利，做了室缺修补，切开右室流出道 ，切开流出道与肺动脉之间的室壁，带瓣牛颈静脉重建肺动脉，避免了完全外管道，不用或推迟再次手术时间。2018-9-5第二台是一个右室双出口的病人，28岁，13年前做的右室双出口矫治，但做完几年后就出现的紫绀，一直没处理，近几年出现心衰症状，来我院发现有巨大室缺，外管道钙化狭窄，室缺超声看不是特别典型，做了CT也不敢确认，因为如果有室缺，室缺就太大了，外管道钙化特别严重，上腔静脉都有钙化，讨论先股动静脉插管体外循环后再开胸，要不然心脏破裂就麻烦了，这种病人心脏破裂几率很大，今天体外循环后游离心脏，右室流出道就破了，很薄很薄，外管道硬的像石头，室缺和没缝一样，怪不得第一次手术后很快就有紫绀，又重新做了一次Rastelli，而难度大得多，做了八个多小时。2018-8-28 全腔静脉肺动脉吻合术TCPC今天做了一台手术，全腔静脉肺动脉吻合术，孩子是一个完全心内膜垫缺损，肺动脉狭窄，右心发育不良，功能单心室，几年前做的Glenn术，术后氧饱和度90%左右，效果很好，这几年氧饱和度逐渐减低，很安静时氧饱和度可以到80%，稍微活动就只有60%多，但活动还可以，可以走一万多步，考虑孩子目前肺动脉发育还不错，如果不手术，等孩子更大了，青春期发育，肺动脉发育跟不上，手术风险就大多了，孩子目前九岁，术前做了导管评估，适合做全腔静脉肺动脉吻合术，手术是用人工血管连接下腔静脉与肺动脉，让上下腔静脉都直接入肺动脉，还好做完氧饱和度不错，腔静脉压不太高，手术顺利。……二次手术一般都比较重，比较难，时间比较长，但有困难也要解决。有时也会碰到难解决，术前都不一定有信心的，当然有很多备选方案。2017-8-30肺动脉闭锁根治第二个孩子很波折，他是一个肺动脉闭锁的孩子，合并室缺，很小的时候，做的BT分流手术，然后后期复查，肺动脉发育很好，决定做根治之前，做了导管检查，发现有几个很粗大的侧枝，堵了侧枝封堵，发现还有很多侧枝，回家观察，再次来准备根治，在做手术之前，又做了一次导管，发现，除了堵了几个大的侧枝之外，还有一个粗大的侧枝，术前讨论，这个侧枝很大，介入封堵不了，考虑从左侧开胸，先把这侧枝结扎之后，在正中开胸，做根治手术，但考虑这个侧枝很大，如果直接结扎，有可能导致病人饱和度下降明显，无法支持正中开胸手术，后来确定，预备方案，侧开胸，把侧枝游离出来，如果能结扎，饱和度下降不明显，就直接结扎，如果不行，就先游离出来，然后正中开胸做根治手术，结束后再翻身侧开胸结扎侧枝。今天幸运的是，侧开胸结扎动脉导管之后，饱和度有所下降，但在可接受范围，关胸后，正中开胸，二次开胸，粘连。外通道重建肺动脉，做了肺动脉闭锁根治，顺利。每年安贞都会有学术交流会。2018年11月17日，安贞医院小儿心脏外科组织了一次全国性的先天性心脏病交流会，主要讨论带瓣管道的相关手术。我的两个病人被选中手术演示，现场直播到会场。其中第一台是一个一岁的法洛氏四联症合并肺动脉瓣缺如的孩子，孩子本身存在法洛氏四联症的各种风险，同时因为肺动脉瓣缺如导致左右肺动脉异常增粗，经常压迫气管而导致严重后果，手术在做法洛氏四联症根治的同时，需要用带瓣管道代替肺动脉瓣，同时还需要把左右肺动脉减小，减少或解除肺动脉对气管的压迫。这个孩子好在气管压迫不严重，所以症状不严重，手术顺利完成，演示也很成功。这段时间也出现了不少诊断方面的考验。这时候更多的是需要进行提前的科学预判，并引导病人积极配合治疗工作，为手术创造更好的身体条件。及时检查病情，并进行全面的检查和严格的术前评估，不仅可以细化治疗方案，更可以让我们更深入清晰地了解到患者的病情。有一个四岁的室缺，听不到杂音，测痒氧饱和度才92%，就没有手术机会了，治疗晚了。只有及时检查，及时确诊，进行周密的分析，才能得出对病人而言最好的手术方案。2018年10月30日做了一台大手术。是一个一岁多的孩子，胎儿时期做超声没发现严重心脏病，出生后发现是严重复杂先心病，最初诊断是右室双出口，多发室缺，做CT怀疑是大动脉转位，又反复做超声发现确实是一个大动脉转位，之所以能看成是右室双出口，是因为血流通过肌部室缺到肺动脉，看上去像从右室流出道到肺动脉，而且主动脉肺动脉关系不像常见的大动脉转位，所以容易误诊。好在及时发现并解决病症。2017年11月29日，我做了一台室间隔完整的肺动脉闭锁。肺动脉闭锁分室间隔完整的和合并室缺的肺动脉闭锁，合并室缺的肺动脉闭锁，一般有房水平的分流，和室水平的分流，不会产生梗阻，所以手术，不一定非要早期做，但是室间隔完整的肺动脉闭锁 ，唯一出口就是房缺或者卵圆孔，如果不及时手术，就会出现梗阻，而危及生命。室间隔完整的肺动脉闭锁又分冠状动脉依赖型和非依赖型，如果是冠状动脉依赖型就不能解除右心室的高压力，否则冠脉供血不足。这个患儿之前超声提示房缺小，急诊入院，入院后超声提示冠状动脉依赖型，卵圆孔6mm，偏小，目前一般状况还可以，但随时可能出现梗阻，讨论行房间隔缺损扩大术和Glenn或BT分流手术，今天术中测肺动脉压不太高，肺动脉发育尚可，于是做了房缺扩大和Glenn术，这么小的孩子做Glenn术就怕肺阻力高，如果肺阻力高Glenn效果会很差。这些及时检查及时确诊的孩子真的很幸运，相比之下，有些耽误了检查和手术的病人，就十分地令人揪心。2016年9月，我就诊了一名肺动脉闭锁的病人。病人曾经做过分流手术，但复查不及时，没有正常吃抗凝药，所以分流血管堵了，这次准备进行Glenn或分流术，心脏粘连很厉害，开胸特别困难，术中见肺动脉发育不理想，不能做Glenn术，又给他做了一次分流术这才解决问题。都说医与患的关系是可以倒转的，医生也是人，也会成为病人，成为病人时自然希望得到的是医生全心全意的医治。当我知晓病人的这种感觉之后，便不由自主地站在患者角度考虑问题。如何才是对患者而言“最好”的决定呢？怎样才能做到各方面都对患者实现最大益处呢？对于女性患者而言，在完成手术的基础上，尽量将手术做到微创，尽量保持术痕美观；对儿童而言，依靠人体自身的修复能力解决病症也是医术的重要一环如果将他们成长带来的身体发展也考虑在内的话，一些问题即使不动动手术，也可以随着年龄增长 “不攻自破”，但是同时也必须考虑到成长带来的风险性，有些病症如果不趁早解决，在长大后不仅解决难度更大，而且更危险，对于手术的年龄把握是一道难题；对身体虚弱的患者而言，要最大限度地减少手术次数，减少手术对其身体元气带来的损伤。每一场手术都是独一无二的，所以每一场手术都需要找到针对的独特的点，才能把手术做到臻于完美。比如我曾经医治的一位患有房缺的成年女性，我们为了使损伤小点，照顾美观，采用了更费力的方法，也给做了右侧切口，房缺很大，补片修补。最后即使多花费了一些力气，却最大限度地减小了伤口，确保了美观。无论手术前做的准备多么充足，都难以避免会在手术中出现各种意外情况。身为一名主刀医生，既要做好术前的各项准备工作，同时又必须具备在手术过程中临场应变的素质。手术过程中，不仅观察的神经一刻也不能松懈，判断的神经也一刻不可停歇。一方面要注意观察病人的实际情况，一方面要对照术前的检查结果做出病情判断，并随时做好变更手术计划的准备。具备手术中的应变能力，是医生整体素质的体现，是对患者高度负责的体现。首先，在手术中，医生需要有卓越的观察能力。观察患者病变区域，注意患者的各项健康指数，一双眼睛必须时刻擦亮。2016年11月24日，我做了一台九个月六公斤的的室缺，发育比较差，室缺很大10mm，合并一个粗大的动脉导管未闭，术前超声提示主动脉弓较细，但流速不快，一般如果怀疑主动脉弓缩窄需要做CT证实一下，但流速不快，弓缩窄的可能性不大，决定术前上下肢测压，如果有弓缩窄，下肢压力会比上肢压力低，这个病人测压，上下肢没有压差，因为有粗大动脉导管未闭，右侧切口游离动脉导管比较困难，而且一旦出血，后果很严重，所以正中切口手术的，开胸后发现心脏特别大，心脏张力高，动脉导管的确很粗，幸亏正中切口，室缺也很大，有12mm，心脏负担太重，这就是孩子发育差的原因了。其次，医生应具备强硬的心理素质与强大的判断力，能做出及时而正确的决策。需要在手术中临场应变的情况时有发生，毕竟仪器检测和诊断都会有失准，病情也是多变的，最后开刀看到病症的那一刻，许多事情才刚刚揭开。说实话，许多时候即使经过了全面的医疗检查，我对于即将做手术的病人的身体状况都是十分担忧的。因为我深深地感受到，这不仅仅是手术医师与手术对象之间的关系，而是医生与病人，救治者与被救治者之间的关系——将我们连结起来的，不仅仅是一台手术，更是医患关系，是神圣的生命。2018年10月10日那天，第一台是一个一岁半的共同动脉干，心脏只发出主动脉，应该从心脏发出的肺动脉，是从升主动脉发出的，这种病人肺动脉压会很高，有时因为肺动脉高压不可逆改变而不能手术，这个病人术前做了造影，肺动脉压很高，但肺血管床还可以，这个病人是II型共干，左右肺动脉分别从主动脉后壁发出，手术是把左右肺动脉开口处的主动脉壁切下，切开右室流出道，补片修补室缺，带瓣牛颈静脉连接肺动脉与右室流出道，主动脉切口直接缝合，手术过程顺利，但此病人因为重度肺动脉高压，停机困难，最后慢慢停机，回监护室病情还算平稳。同年10月25日，做了一个动脉导管未闭，患者9岁了，一直没处理，这次得了感染性心内膜炎，体温控制一个月，超声示肺动脉内动脉导管对侧有赘生物，左肺动脉也有，介入做不了，手术正中切口，结扎了动脉导管，切开肺动脉，发现动脉导管对应的肺动脉有赘生物，并且肺动脉壁炎症性增厚，左肺动脉内探查未看到赘生物，拉栓也没有，切除增厚感染的肺动脉壁，补片扩大肺动脉。挑战最大的一台手术还是2018年11月20日的那一场。那是一个罕见的完全肺静脉异位引流，之所以说罕见，是因为这个孩子没有房间隔缺损，有一个大的室间隔缺损，一个动脉导管未闭，三尖瓣大量返流。心脏和血管有血流才能发育，因为没有房间隔缺损，所以没有血到左心房，二尖瓣没血过，左心室血也不多，所以左心房室很小，特别是左心房，相当于死腔，二尖瓣也没看到启闭活动，做了超声和CT，都怀疑二尖瓣严重发育不良。经过我们多次的术前讨论，如果二尖瓣发育特别差，只能试着做，房间隔打开，三尖瓣成型，和肺动脉环缩，这样做可以让二尖瓣发育发育，防止肺动脉高压，将来再考虑根治。手术探查房间隔位置特殊，找到左心耳，通过左心耳找到房间隔，发现房间隔就在二尖瓣瓣上，切除房间隔，探查二尖瓣，发现二尖瓣发育还可以，决定考虑根治，修补室缺，三尖瓣成型，完全肺静脉异位引流根治，动脉导管结扎，因为左心发育差，考虑根治后心脏可能承受不了，曾多次考虑应用心脏辅助装置ECMO，但后来慢慢调整，虽然出现过危险信号，左房压偏高，但最后还是顺利停机，生命体征平稳，顺利回监护室。第一次遇到这种病人，术前都没信心做完会怎么样，几天后开会时还和国内一些专家讨论过，也没碰到过这种病例，这个孩子是幸运的，如果二尖瓣发育不良后果真的难以想象。最重要的，身为主刀医生，还是应拥有足够的手术水平，这才是治病救人的“硬实力”。身为医务工作者，熬夜加班已成家常便饭，更有些严重的情况下，需要一口气做七八个小时的手术。只有练就硬实力，才能保证在高精度，高强度的挑战下依旧顺利完成手术。2017年2月9日，我的第二名患者是一个7个月的孩子。患者患有大动脉转位，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，房间隔缺损。大动脉转位是主动脉和肺动脉位置换过来了，正常主动脉是从左心室出来的，肺动脉是从右心室出来的，大动脉转位就是主动脉从右心室出来，肺动脉从左心室出来，这样就没办法正常循环了。这个孩子很小就过来看过病，当时觉得可以做动脉调转手术，让三个月来手术，后来三个月复查说肺动脉狭窄不能当主动脉用，没法行动脉调转手术，让六个月以后来做Glenn术，六个月也就是年前来的，和苏主任仔细研究了超声，看了超声图像，肺动脉粗，压力估计不低，没法做Glenn术，最好决定年后来做动脉调转手术，所以这个孩子一波三折。当天做的时候就步步为营，万一肺动脉瓣不行，可能什么都做不了，所幸肺动脉瓣虽然有些增厚，但没有狭窄，瓣下有点肌性狭窄，所以超声报肺动脉狭窄，做了五个小时，动脉调转，室缺修补，主动脉瓣下狭窄矫治，房缺缝合，手术顺利完成。2017年5月一个平静的周一，我的平静被一场突如其来的急诊手术打破。新生儿，准备周二第一台手术的，但患儿状态不好，只能急诊手术，患儿是一个心上型肺静脉异位引流，出生超声就显示垂直静脉流速快，说明有梗阻，赶紧急诊收入院，本来早想手术，但孩子黄疸特别重，孩子状态还可以，就想降降黄疸，但周一晚上状态就不好了，等不到周二上午了，急诊手术，术中见垂直静脉走形在左肺动脉下面，被左肺动脉压迫狭窄，共同腔短小，最大限度将共同腔和左心耳连接，探查，吻合口大小还可以。正如树上结的果实会掉落一样，技术会生疏，心态会变化，曾经的种种经历都有可能忘却。身为一名医生，我不希望自己宝贵的医疗经验被时间冲走。为了医生之路将来能做到更好，我认为，医生需要勤于自我反思与总结记录。于是我开始坚持写手术日志，既是为病人留的记录，又是给自己的一份生涯记录，提醒着我莫忘初心，记载着我身为医者的心路历程。从医十数年，一如既往。自从我担任主刀医生的职位那一刻起，我就承担起了更加重要的责任，那一刻已注定我接下来的工作不会轻松，不会平凡。是啊，我是救死扶伤的医生，我们的工作从来都不平凡。回望自己走过的这几年，回忆起一场场难忘的手术，有辛苦，有沮丧，也有更多的欣慰与温暖。这条路漫长而艰难，我必当更努力地走下去，做好一台又一台的手术，为一名又一名的患者带去安康。

先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。我们今天先认识下正常的心脏是怎么工作的，先天心脏病又有哪些。正常的心脏正常的心脏分为四个腔：右心房、右心室、左心房、左心室。血流是怎么走的呢？全身的静脉血回到右心房，通过三尖瓣到右心室；右心室通过肺动脉瓣把血打到肺动脉里。肺动脉通过肺循环，氧合后通过肺静脉回到了左心房；左心房通过二尖瓣再到左心室，左心室再通过主动脉打到全身经过体循环又到了右心室。这是正常的循环系统。我们可以从图上看出，正常的心脏包括：房间隔、室间隔、三尖瓣、二尖瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣，4个瓣膜、4个腔、2个间隔。宝宝的心脏是如何工作呢？胎儿循环是什么样的，先天性心脏病和胎儿循环是有一定关联的。胎儿循环期间，动脉导管和卵圆孔，这是必须有的。现在随着超声水平越来越高，胎儿超声做的也很普遍，胎儿循环当中要做到有卵孔，有动脉导管未闭，这是一个正常的心脏。有的出生之后，有卵圆孔动脉导管，某些原因导致没有正常闭合。胎儿循环和正常比较的话，胎儿循环有卵圆孔未闭和动脉导管未闭，是由两套血走的。两套血一个是我们一样的正常循环，血到肺动脉后，胎儿循环里面没有肺血，肺动脉里的血通过动脉导管到主动脉供血。另外一个通过卵圆孔，血从右心房到了左心房，再到左心室再到主动脉，它是由两个方向去供血，但是在出生之后，正常的卵圆孔和动脉导管是闭合的。常见的先天性心脏病动脉导管未闭：动脉导管未闭：胎儿循环中，正常应该有卵圆孔、有动脉导管、但是如果出生之后，这个动脉导管没有闭合的话，叫动脉导管未闭。这个动脉导管为什么没有闭合？学术里面有以下3个原因：1、孩子出生之后因为各种原因会用到一些药物，比如前列腺素，会保持动脉导管开放。2、早产的孩子也会导致动脉导管开放。3、有些缺氧的孩子，自我保护也可导致动脉导管开放。宝宝出生后，会形成主动脉的血往肺动脉走，早期肺动脉阻力比较高，早期分流是比较小的，随着孩子生长，两三个月之后，肺阻力会慢慢下降。这个从主动脉到肺动脉的分流越来越多，肺动脉负担很重，血是会回到左心房，左心房再到主动脉，再到肺动脉，形成了一个无效循环。会对肺动脉到左心房形成一个重大的负担。会出现一些相应的症状。房间隔缺损房间隔缺损分1孔型房缺和2孔型房缺。1孔就是原发孔房缺，缺损部位在第一房间隔。2孔就是在两个间隔偏上的位置出现的房间隔缺损。缺损部位是在第二房间隔。所谓房间隔缺损：就是左心房和右心房之间的任何区域的缺失，就是房间隔缺损。法鲁氏四联症室缺、主动脉骑跨（正常主动脉出自左心室，而法鲁氏偏向右心室）、肺动脉狭窄、右心室肥厚叫法鲁氏四联症。

传统的心脏病手术方法为正中切口，随着心外科技术日益成熟,手术安全性不断提高,“微创”的概念正为越来越多的人们所接受。于是就出现了右侧小切口。微创之所以打引号，是因为只是切口位置改变，心脏操作一点也不小，甚至连切口的大小有时也不小，只是大多数相对正中切口要小。右侧切口与正中切口相比有几大优点：1)切口在右外侧，瘢痕隐蔽，避免了前胸切口瘢痕，达到美观的效果；2）手术从肋间进胸，不用锯开胸骨。创伤小，渗血少，失血少，不用遗留固定的钢丝，保证了胸廓完整性，无术后鸡胸发生；3）对有些手术，术野显露更满意，右心房和房间隔在视野正前方，容易操作，不像正中切口右心房在侧面，心室扩大时，右心房位置更深，操作困难；4）如果正中切口，将来因其他疾病需再次手术，粘连严重，风险增加，而右外侧切口减小了这一风险。右侧切口有缺点吗?曾有报道说右侧切口会出现脊柱侧弯，乳房发育不对称等问题，但实际工作过程中发现，我们的右侧切口远离乳房发育的位置，关闭肋骨肌肉合理，不会发生那些并发症，当然这应该是刘迎龙主任几十年改良的结果。右侧切口这么好，那为什么除了安贞医院提倡做右侧切口，别的地方开展很少呢？1）心脏位置偏左侧胸腔，正中开胸，心脏就在胸骨后，如果右侧开胸，心脏位置就会很深，随着孩子越大位置越深，操作越困难。2）正中位于左侧的操作，在右侧切口就变成了后面了，所以操作非常困难。所以除了刘主任的方法外，对操作要求也很高，无形中增加了手术风险。不是特别有经验的，非常危险。在安贞，右侧切口主要用于房间隔缺损和室间隔缺损等简单先天性心脏病，有时也做合并右室流出道狭窄，动脉导管未闭永存左上腔静脉等畸形，甚至法乐四联症等有较多后面操作的手术。我个人对右侧切口已经有很多经验了，会主动建议右侧切口手术，但合并后面操作的手术还是不太愿意主动提出，担的风险太大，太累，除非家属强烈要求。因为偶尔出现一点问题后悔都来不及。病人安全是第一位的，所以会和家属商量，可以正中切口时切口小点。碰到过适合做右侧而要求正中的，这也不能强求。

法四是最常见的复杂先天性心脏病，每年的手术量很大，但死亡率仍不低，原因当然有很多，但最主要的风险来自法四的发育情况。正常人的血液循环可以看作是一份血在一个血管环里不停的循环着，右心——肺动脉——肺静脉——左心——主动脉——体静脉——右心，彼此没有交通，好比四辆车在环形的四车道里不停的跑。那法四的病人循环是什么样的呢？我还是比喻的说吧，因为肺动脉狭窄的关系，右心的4辆车可能只有2辆车去了肺动脉，还有2辆车通过室间隔缺损直接去了左心。正常人有4辆车的氧，法四病人只有2辆车的氧，所以氧不够，会紫绀，口唇发紫。肺动脉因为只有2辆车的关系，它的车道没有足够的刺激，保持2车道，并没有发育，根治后，4辆车就只能走肺动脉，这时肺动脉的2车道承受不了的话，病人就活不了。这就是为什么我们要看胸片，看CT，看造影去评估肺动脉的发育情况，发育较好的比如有3车道，术后就好过了。如果发育不好可以先做B-T分流刺激肺动脉发育后再根治。除了肺动脉发育情况之外，还有一个指标特别重要，那就是侧支循环。侧支循环是主动脉到肺动脉的一些异常血管，这是人体的一种自我保护，因为缺氧而逐渐形成的，提供更多的血到肺循环去氧合，正常人没有侧支循环。这种侧支循环在术前是很好的，但对术后就是一大凶器。就算肺动脉是3车道，根治后，右心的4辆车加侧支循环的1辆车，5辆车走3车道也是很危险的。所以就有术前去封堵侧支循环以提高手术的成功率。说了这么多，其实就两点：肺动脉发育和侧支循环情况。弄清楚这两点手术成功率就高了。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，占安贞年手术量的大半，每天来看病的也络绎不绝，我就就简单说一下我对小室缺的看法。一般5mm以下的室缺为小室缺。以前书上说膜周小室缺5岁以内有自愈的可能，现在说2岁以内不能自愈，就可能自愈不了了。工作10多年，看了那么多病人也只有将近10人自愈，当然这也给了我信心，让我相信室缺是能自愈的，说话也有了底气。记得第一次室缺闭合的病人拿复查的超声给我看，我一看全都正常，我就问你做超声干什么，他说是我前一年看的室缺让一年以后来复查，我才恍然大悟，室缺真的长上了。我发现这种能自愈的室缺一般都在4mm以下，并且杂音不大，如果杂音很响一般是自愈不了的，可以想象一个高速的血流张力有多大，室缺闭合得克服多大的阻力。这种小室缺一般没什么症状，所以可以孩子长大点手术，像膜周的室缺给孩子一个机会，相信室缺能闭合，即使闭合不了，3、4岁手术性价比也是最高的，风险小，花费少，住院时间短，如果没有并发症，术后就和正常孩子一样。当然随着手术技术和术后处理水平的提高，有一些大夫和患者家属愿意早点手术，和同龄的大室缺的孩子相比，其并发症和术后恢复要好一些，毕竟术前状况不一样。 如果有症状或是出现一些失代偿表现，比如二尖瓣关闭不全，主动脉瓣关闭不全等，就早点手术，即使风险高也应该手术，当然这些情况在小室缺中比较少见。还有一些室缺2、3mm，孩子已经很大了，室缺也一直没有闭合，经常是偶然检查发现的，很多心脏都是正常大小，平时表现和正常人一样，按道理这种孩子寿命会比正常孩子低一些，应该手术，这时是否手术的决定权在家长手中了。我看过的病人中有选择做手术的，当然手术风险更低了。

之所以标题写极重度，想强调这个肺动脉高压和平常的肺动脉高压不一样。刚出生几个月的孩子基本都有肺动脉高压，这是正常现象，对于室缺的孩子，早期有限制分流的作用，所以小年龄的肺动脉高压一般没太大问题。今天说的是一个11岁的孩子，巨大室缺，早期没得到及时治疗，2年前做导管，评估没有手术指征，于是吃上了降肺动脉压药，波生坦，吃了一年做导管，肺动脉高压情况有所改善，但还是没有手术指征，继续吃药，今年来做导管，评估孩子有手术的指征了，说明吃药能逆反肺动脉高压情况，考虑手术后继续吃药比单纯吃药可能效果更好，于是安排了手术。正中开胸，室缺25mm，补片修补室缺，术前肺动脉压与主动脉压接近，术后肺动脉压是主动脉压的百分之五六十，结果还是不错的，但还得继续吃药治疗，所以耽误的病，很难。

肺动脉闭锁根治肺动脉闭锁的类型很多，这里我只说法四的极致，就是有室缺的肺动脉闭锁，并且存在固有肺动脉的。肺动脉闭锁因为只有靠侧枝供血存活，所以大部分肺动脉闭锁肺动脉发育不好，需要二次或多次手术，一期手术可以是分流手术，也有做Glenn手术的。极个别肺动脉发育好的，可以一期根治，我几年没有遇见。来根治的肯定要封堵侧枝，内科大夫有时候看侧枝太大，不敢封堵，从外科来说，不封堵侧枝，我不能手术，有时候得做几次导管的。肺动脉闭锁根治和法四根治有一个最大的不同是，它没有右室流出道，它需要重建右心室到肺动脉，大部分情况需要管道，最初的时候用的是同种管道，但最近几年用的是牛颈静脉或牛心包管道，也只有这个了，用了管道后，将来还需要换更大的管道。个别的可以将肺动脉拉到右室流出道，后壁连接，然后再用带瓣产品重建前壁，和整体管道相比，返流可能多点，但能延缓更换管道的时间2019-12-16 22:26今天做了一台相当复杂的肺动脉闭锁矫治。之所以说复杂，不仅是病名多，经历的检查讨论也多。孩子的诊断是镜面右位心，肺动脉闭锁，右室双出口，室间隔缺损，房间隔缺损。2018年第一次来的时候，做超声，肺动脉发育很差，氧饱和度低，于是做了B-T分流，分流后氧饱和度明显上升。一年后来复查，发现肺动脉发育不错，于是打算往根治准备，做了CT检查，发现肺动脉发育并不像超声说的那么好，右肺动脉发育差，而且右肺远端发现大侧枝，讨论不能手术，必须做导管评估，但刚做完CT，造影剂代谢不完全，不能做导管。过了几个月来做了造影，准备看看肺动脉发育情况和侧枝情况，必要时做侧枝封堵，造影发现，侧枝特别多，至少有四处比较粗大的，造影大夫不敢封堵了，并且发现右上肺的侧枝单独供应肺动脉段，经讨论，如果想根治，要把其它三四个大侧枝封堵，右上的侧枝要融合到肺动脉上，还要加宽右肺动脉，因为造影剂的问题，又过了一个月来的，来之后又反复与造影大夫研究上次的造影和CT，发现右上肺侧枝与肺动脉是有交通的，只是两边的供血对冲，导致造影剂显影不全，这次造影封堵特别漂亮，不仅封堵了那几个大侧枝，而且选择性造影证实了右上肺侧枝与肺动脉的交通，手术相对容易一些，不用做融合了。术前讨论要心脏里做一个通道，让血从左室通过室缺再通过通道到主动脉，肺动脉需要用外管道重建，而心脏的位置可能导致外管道重建肺动脉后关不上胸，或胸骨压迫外管道，退一步可以做一个半心室矫治，如果还不行就做一个Glenn术，如果还不行就只能再做一个分流，增加血氧了。今天做了手术，因为是镜面右位心，又是二次手术，游离操作都比较困难，做了将近八个小时。但总体来说还是顺利的，在做完内隧道后，发现肺动脉有右室流出道还有空间，直接打开肺动脉与右室流出道的间隔，用管道做成带两个瓣的补片，重建了肺动脉，这样重建不仅缩小了重建的肺动脉体积，还大大延缓了下次换管道的时间，修补了房缺，扩大了右肺动脉，结扎了侧枝，侧枝有两个大的，先以为只有一个，结扎了，发现切开肺动脉后大量回血，说明还有侧枝，又找了半天才找到另外一根侧枝，结扎。停机关胸都很顺利。2019-9-4 00:02第一台是一个两岁多的肺动脉闭锁合并室缺的孩子，几个月时做的BT分流手术，最近来复查，肺动脉发育不错，入院后做了造影，确认肺动脉发育好，并且封堵了两个侧枝，可能还存在一些细小的侧枝，但应该影响不大，因为是rh阴性血，所谓的熊猫血，血源小，约了近两周的血，才凑到血。今天手术，沿原切口进胸，粘连中等，做了动脉导管结扎，分流血管结扎，修补室缺，本来应该应用带瓣外管道重建主肺动脉，但这个孩子还有一点主肺动脉，利用孩子的主肺动脉，切到右室流出道，应用牛心包缝了两个瓣，制成带瓣补片，重建主肺动脉，这样因为有一部分自体组织，可以生长，延缓了再次更换管道的时间，顺利。2018-12-4 23:56第一台是一个大手术，做了五个多小时。这个孩子40多天的时候，因为肺动脉闭锁，缺氧，应用前列腺素E1，保持动脉导管开放就还好，减点药氧饱和度就维持不好，没办法，急诊做了BT分流手术，还好，那时顺利恢复了，现在一岁多，氧饱和度降低，肺动脉发育不错，考虑到再等下去，肺动脉发育会相对不够，做了CT，发现有主肺动脉，于是做了造影加侧枝封堵，做天做了根治。二次手术，因为第一次做了防粘连保护，这次粘连不严重，开胸比较顺利，做了室缺修补，切开右室流出道 ，切开流出道与肺动脉之间的室壁，带瓣牛颈静脉重建肺动脉，避免了完全外管道，不用或推迟再次手术时间。2018-11-19 00:08另外一台是一个五岁的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的孩子，之前做过BT分流手术，这次来医院，复查考虑达到根治标准了，做了造影，封堵了侧枝，发现左右肺动脉远端发育不错，但左右肺动脉连接处严重狭窄。手术是二次开胸，粘连较严重，修补室缺，将左右肺动脉成型，用带瓣管道重建主肺动脉和肺动脉瓣，演示成功。2018-3-6 20:29第三台是一个两岁左右的孩子，肺动脉闭锁，一年前做的BT分流手术，年前复查，发现肺动脉发育还可以，做了造影发现，右肺动脉发育很好，左肺动脉起始部狭窄，远端稍差，总体评估可以做根治手术了。二次手术一般粘连比较重，游离比较困难，昨天很顺利，粘连不算严重。肺动脉回血比较多，侧枝供血较多，术后可能恢复麻烦一些，手术做了室缺修补，主肺动脉存在，切开右室流出道到主肺动脉至左肺动脉远端，外管道保留两个瓣重建肺动脉，手术顺利。2017-12-10 13:26昨天做了一台手术。昨天是周六，之所以能做一台手术是因为我们办学习班，作为手术演示而做的，直播到会场，应用外管道的手术，而作为病人的福利是能免费用到价值五万多的外管道。是一个四五岁的孩子，发育较差，才14公斤，曾经做过两次BT分流手术，一次是13年做的主动脉到左肺动脉的分流，15年氧低，前一次分流好像不通了，所以又做了一次BT分流，主动脉到右肺动脉的分流，这次复查发现左右肺动脉发育不错，右肺动脉发育更好一些，左肺动脉起始部狭窄，远端还可以，同时做了导管，封堵了部分侧枝。这次手术，开胸稍微费力一些，毕竟做过两次手术，有粘连，但因为没有转过体外循环，所以很多地方粘连的并不严重，手术断掉两处的分流，术中看回血还是很多，还有不少侧枝供血，修补室缺，扩大左肺动脉开口，应用部分无线缝合技术，将17号外管道重建肺动脉，手术顺利。2017-8-30 00:14阅读(1165)第二个孩子很波折，他是一个肺动脉闭锁的孩子，合并室缺，很小的时候，做的BT分流手术，然后后期复查，肺动脉发育很好，决定做根治之前，做了导管检查，发现有几个很粗大的侧枝，堵了侧枝封堵，发现还有很多侧枝，回家观察，再次来准备根治，在做手术之前，又做了一次导管，发现，除了堵了几个大的侧枝之外，还有一个粗大的侧枝，术前讨论，这个侧枝很大，介入封堵不了，考虑从左侧开胸，先把这侧枝结扎之后，在正中开胸，做根治手术，但考虑这个侧枝很大，如果直接结扎，有可能导致病人饱和度下降明显，无法支持正中开胸手术，后来确定，预备方案，侧开胸，把侧枝游离出来，如果能结扎，饱和度下降不明显，就直接结扎，如果不行，就先游离出来，然后正中开胸做根治手术，结束后再翻身侧开胸结扎侧枝。今天幸运的是，侧开胸结扎动脉导管之后，饱和度有所下降，但在可接受范围，关胸后，正中开胸，二次开胸，粘连。外通道重建肺动脉，做了肺动脉闭锁根治，顺利。2016-8-16 23:21 一台肺动脉闭锁根治，这个病人很特殊，做过两次B-T分流术，第一做的主动脉到主肺动脉的分流，第二次来发现右肺动脉发育差，又做了一个主动脉到右肺动脉的分流，这次感觉发育不错，术前想封堵侧枝然后手术，封堵困难。做过两次手术的病人，粘连会比较重，以为这次手术会很困难，还好，开胸顺利，不过术中回血多，说明侧枝比较多，术后可能恢复困难，最后五个多小时完成的，还比较顺利，看术后恢复怎么样了。2016-8-10 00:30 最后一台是一个大手术，做了七个小时，是一个肺动脉闭锁的病人，6年前做过一次手术，当时做的右侧Glenn和左侧B-T分流手术，饱和度一直不错，现在降下来了。本来住院时计划做左侧Glenn手术，改善缺氧，后来研究了一下孩子的CT发现有机会做根治术，做了一个造影发现右侧Glenn血是逆向流的，右侧肺动脉靠粗大侧枝供血，所以肺动脉压太高，造成Glenn逆向供血，左肺动脉靠B-T供血，左右肺动脉发育不错，术前决定做一个半心室矫治，看肺动脉压情况决定是否做双心室矫治，最后做的一个半心室矫治，因为病情复杂，做的时间很长，还好顺利。2016-7-18 22:16 一台肺动脉闭锁，第一次做的分流手术，这次根治，上次的二次手术，粘连严重，开胸心脏就破了，手术做了八个小时，这次做好持久战的准备，结果四个多小时就完成了，比上次的法四手术还复杂，也顺利，很开心。

法四B-T分流对于肺动脉发育不好，氧饱和度又低的孩子，我们会选择做B-T分流手术，就是主动脉与肺动脉之间连接一个人工血管，但不是说做分流手术，风险就小了，我经常说，法四根治手术就像是上台阶，能根治的是上一阶台阶，而需要做分流手术的，如果要做根治就像是上两阶台阶，负担更大，而分流手术就相当于上一阶台阶，留一阶将来根治，而且分流手术有很多的不确定性，所以分流手术风险也很大。分流如果多了，心脏和肺动脉负担不了，就会出现危险，可能得考虑二次手术减少分流。如果分流管狭窄或堵塞，因为手术的打击，术后缺氧可能比术前还严重，有可能早期就需要二次分流。如果分流术后肺动脉发育还不好就可能还需要做分流手术。国内比较难的是手术方式的选择，有些人认为绝大部分法四都能做根治手术，加上多次手术不仅麻烦而且可能花钱多，所以大部分家长希望一期根治，肺动脉发育稍差的不是说一定不能根治，只是风险比较大，相比较分流后根治的，术后难过的多，有一些度过危险的花钱比两次手术还多，通常情况会组织科里讨论，少数服从多数，家长也会根据讨论结果做出自己的决定，说白了，手术风险大夫和家属得共同承担。肺动脉闭锁的孩子，主要是靠侧枝活着，如果肺动脉发育不好，绝大部分都是先做分流手术，刺激肺动脉发育，等发育好了，再根治。所以大部分有手术机会的肺动脉闭锁的孩子都需要一期做分流手术。下面是一些分流手术日志。比法四一期根治要少得多，说明大部分法四都一期根治了。2019-10-22 23:16第二台是一个一岁多的法四，术前多次看超声，肺动脉发育很差，所以也没去做CT，计划做分流手术，刺激肺动脉发育，但家长还抱有希望，希望术中发现肺动脉发育好，可以做根治手术。术中看肺动脉的确发育不好，做了BT分流手术，顺利。2019-6-18 21:47第一台是一个五个月肺动脉闭锁，室间隔缺损的病人，孩子缺氧很严重，氧饱和度只有50多，孩子虚胖，因为肺动脉发育差，只能做分流手术，刺激肺动脉发育，提高血氧饱和度，等肺动脉发育好了后再做根治手术，手术正中切口，右肺动脉只有4mm，5mm人工血管连接主动脉到右肺动脉，过程顺利，术后在氧浓度在40%的时候氧饱和度80多。2019-5-21 23:07第一台是一个三岁多的合并室间隔缺损的肺动脉闭锁，孩子发育很差，紫绀也比较重，做过造影和CT，发现有固有肺动脉，但发育很差，降主动脉有粗大侧枝供血，经多次讨论，这次先做BT分流手术，增加氧饱和度，同时刺激肺动脉发育，如果肺动脉能发育，二期需要把侧接回固有肺动脉，再考虑根治，很麻烦。这次做了BT分流手术，术中见主动脉很粗，肺动脉不容易看见，操作比较困难，手术顺利。2019-2-14 23:09第一台是一个十个月的肺动脉闭锁，肺动脉发育很差，左肺动脉3mm，有一个侧枝供血，起始部狭窄，右肺动脉均匀只有4mm，只能先做一个分流手术，刺激肺动脉发育，增加血氧饱和度。昨天正中开胸，升主动脉到右肺动脉搭了一个5mm的人工血管。2018-10-10 20:31第一台是一个法四的孩子，术前发现右肺动脉发育好，左肺动脉发育很差，经讨论，做左肺动脉的BT分流，这种病人即使左侧做分流，左肺动脉也不一定能发育，手术正中开胸，左肺动脉很细只有三四毫米，位置很深，血管壁很薄，手术做起来特别困难，最后结果还好。2018-7-13 22:52第一台是一个法洛氏四联症的孩子，术前做了超声和CT，发现肺动脉发育不好，侧枝也比较多，术前氧饱和度在70%左右，讨论决定做BT分流手术，手术正中开胸，从升主动脉到右肺动脉搭了一个5mm的人工血管，手术顺利，术后氧饱和度增加明显。2018-6-15 16:16第一台是一个法四的孩子，做超声，CT，发现肺动脉发育不好，不能根治，决定做体肺分流手术，正中开胸，主动脉到右肺动脉5mm人工血管分流，顺利。2018-1-16 08:11第一台是一个复杂先心病，肺动脉闭锁，镜面右位心，右室双出口，室间隔缺损，多发侧枝，CT显示肺动脉发育差，侧枝较多，双肺淤血，考虑行B-T分流手术，增加氧饱和度，刺激肺动脉发育，待将来再做其他手术。正中开胸，主动脉与主肺动脉动脉间搭了一个5mm的人工血管。2017-6-14 23:22第一台是一个肺动脉闭锁的病人，合并室缺，术前做了超声和CT，显示肺动脉发育不错，术前讨论做BT或者Glenn术，做BT，将来可以做双心室矫治，但这次危险性高，Glenn这次安全些，但将来只能做一个半心室矫治，后来还是决定做BT分流手术，搭了一个5mm的人工血管。2017-6-13 08:17 第三台是一个肺动脉闭锁的病人，合并室缺，房缺，右房异构等等，左肺动脉发育稍好一些，右肺动脉发育差，术前青紫严重，做了B-T分流手术，缺氧改善明显。2016-11-8 07:36 是一个一岁的肺动脉闭锁的孩子，这两天出现类似缺氧发作的表现，氧饱和度低至40，所以急诊手术，术前讨论，右肺动脉发育好，左肺动脉起始部狭窄只有1毫米，远端能有6毫米，决定行右侧Glenn，左侧看情况行BT分流术，将来可以做一个半心室矫治。术中测肺动脉压偏高，并且上腔静脉与右肺动脉不匹配，如果行右侧Glenn手术，预计术后上腔静脉入肺动脉过血困难，术中决定改行中心分流术，5毫米血管连接主动脉与主肺动脉，氧饱和度明显上升。2016-10-26 23:04 第三台是一个法四的孩子，肺动脉发育差，右肺动脉发育更差一些，从升主动脉到右肺动脉搭了一个5mm的血管，增加肺血，提高氧饱和度，刺激肺动脉发育，手术顺利。2016-9-14 19:33 第二台是一个肺动脉闭锁的病人，曾经做过分流手术，但复查不及时，没有正常吃抗凝药，所以分流血管堵了，这次准备进行Glenn或分流术，心脏粘连很厉害，开胸特别困难，术中见肺动脉发育不理想，不能做Glenn术，又给他做了一次分流术。2016-8-19 22:31 今天做了两台手术。一台十几岁的肺动脉闭锁，肺动脉发育极差，孩子特别紫，做的BT分流，氧改善了，估计将来也没什么可做的了。

法四BT后根治一般法四第一次做分流手术的，术后半年到一年根据孩子肺动脉发育情况决定做根治手术，我们发现大部分肺动脉都发育不错，偶尔有左右肺动脉发育不平衡的，但是总体发育情况好就行。至于有没有大侧枝，如果怀疑，就做个导管，同时封堵侧枝。那是不是分流术后时间越长越好做根治呢？其实不是，但做完分流手术后，血氧饱和度就上升了，这个分流是固定的，随着孩子的生长，分流血流量也没增加，肺动脉早期发育后就没有更多的刺激了，相对来说肺动脉的发育会慢慢变差，从症状来说就是氧饱和度越来越低了，所以分流术后不要太晚来手术。各种原因，分流术后很长时间才来看病的，要好好评估有没有根治指征。一般做过分流手术再根治的，就是二次手术粘连麻烦一些，手术时间长一点。经验上，从撤离体外循环和术后恢复来看，要比一期根治的很多孩子要好得多，术后少了很多担心。2019-9-26 00:01今天做了一台手术。一个两岁多的孩子，一年多前做的分流手术，大半年前复查发现肺动脉发育很好，就可以根治了，但家里一直筹钱，现在才来，术前做了造影，封堵了一根大侧枝，今日做了根治手术，术中发现肺动脉瓣及肺动脉瓣发育好，右室流出道狭窄严重，疏通右室流出道，修补室缺，扩大右室流出道，结扎分流血管，手术顺利。2019-7-30 23:13第一台是一个12岁的法四，7岁在外地做的体肺分流手术，这次拿当地的超声，感觉肺动脉发育不好，住院前安排超声看了看，肺动脉发育不错，入院安排做了造影，肺动脉发育的确不错，封堵了两个侧枝，体肺分流管道比一般的长得多，孩子有多次缺氧发作。手术原切口，长的分流管正好在胸骨后方，粘连严重，切开一部分发现有些出血，果断关上皮肤，股动脉插管，保证即使出血也不会出现危险，再次开胸，出血倒不是很多，当然多也不怕了，但整个心脏粘连严重，手术切除了分流血管，修补了室缺，肺动脉瓣环够大，瓣叶粘连，切开粘连，肺动脉瓣就够大了，切除肥厚肌束，疏通右室流出道，补片扩大右室流出道，顺利。2019-5-10 23:07第一台是一个一岁多的法四，第一次因为肺动脉发育不好，做了BT分流手术，术后恢复良好，复查肺动脉发育不错，之前来做了造影加侧枝封堵，这次做根治手术。二次开胸很顺利，虽然粘连还是很严重，但游离起来还顺利，室缺是干下型的，肺动脉瓣发育很差，左肺动脉起始部发育也差，修补了室缺，带瓣补片扩大了左肺动脉，主肺动脉，肺动脉瓣和右室流出道，顺利。2019-1-3 21:14第一台是一个一岁多的法洛氏四联症，半年前因为肺动脉发育不好，做的BT分流手术，这次复查发现肺动脉已经发育很好了，术前给做了造影，发现两个大的侧枝，做了封堵，今天做了手术，开胸过程很顺利，虽有粘连，但游离起来不是太困难，断开了BT分流管，术中发现肺动脉瓣是二瓣畸形略有瓣粘连，切开少许，可通过正常大小的探条，但右室流出道特别窄，接近肌性闭锁了，大力疏通了一下，补片修补室缺，补片扩大了右室流出道，游离面有些渗血，但总体还好，做了将近五个小时，手术顺利。2018-5-15 22:11第三台是一个成人法四，14年做的BT分流手术，一直没来，这次来检查，有根治的可能，做了造影，发现肺动脉发育好，并且没什么侧枝，符合根治条件。昨天做了根治手术，心脏粘连特别严重，游离很困难，时间特别长，肺动脉发育好，但是主肺动脉及肺动脉瓣发育差，肺动脉瓣还有钙化，剪掉钙化的肺动脉瓣，带瓣牛心包跨环补片扩大肺动脉重建肺动脉瓣，修补室缺，疏通右室流出道，修补房缺，顺利，手术做了六个多小时。2018-5-12 23:56第一台是一个法四的病人，第一次肺动脉发育不好，做了右侧Glenn术，这次来准备做一个半心室矫治，术前做造影，发现脐静脉开放，增宽，主肺动脉及左肺动脉起始部发育差，有两个小侧枝，但封堵不上，讨论：有侧枝，根治风险大，如果根治过程中发现回血特别多，更改手术方式。昨天做了根治手术，术中发现回血中等，做了室缺修补，带瓣牛心包扩大主肺动脉左肺动脉右室流出道，部分修补房缺，保留一个小的房缺，防止静脉压太高，手术做了六个多小时，顺利。2018-3-30 16:58第二台是一个四岁的法洛氏四联症，二年前做的BT分流手术，一年前做造影，造影显示，右室流出道很窄，主肺动脉和左右肺动脉起始部都很窄，但远端发育还可以，术前判断能根治，但手术特别麻烦，难度大。这次二次粘连也比较严重，慢慢游离，还顺利，术中发现回血比较多，估计还有不少的侧枝，修补室缺，横断主动脉，扩大右肺动脉，带瓣牛心包扩大左肺动脉主肺动脉及右室流出道，手术进行顺利，但术后渗血严重，止血困难，纱布压迫止血，延迟关胸。2018-3-21 13:08第三台是一个法四的孩子，一年前做了BT分流手术，复查超声，发现肺动脉发育不错，做了造影，没有大的侧枝。这次，心脏粘连比较重，游离困难一些，术中回血偏多，肺动脉发育好，但肺动脉瓣发育差，做了一个单瓣，跨环补片，修补室缺，疏通右室流出道，手术顺利，术后第一天顺利拔管。2017-4-13 15:13 第三台是一个法四，之前因为肺动脉发育差做了BT分流手术，术后一年多，复查超声看左右肺动脉发育不错，做了造影，左右肺动脉远端发育好，但肺动脉瓣，主肺动脉，左右肺动脉起始部都窄，没有大的侧枝，做的根治手术，二次的病人，心脏粘连很厉害，得一点一点的把心脏游离出来，手术修补室缺，疏通右室流出道，带瓣补片扩大肺动脉瓣，扩大左右肺动脉。2016-11-14 22:31 第三台是一个二次法四，第一次是四个月时做的分流手术，现在两岁多，做了超声看肺动脉发育还可以，术前做了造影，评估肺动脉发育和侧枝情况，造影显示左肺动脉发育好，右肺动脉稍差，但问题不大。二次手术主要是开胸风险大，组织粘连，不像第一次手术，组织界限很清晰，有时候二次手术开胸时心脏就破了的，大出血，抢救都不一定来得及，这次手术还比较顺利，开胸顺利，右室流出道狭窄严重，肺动脉瓣不狭窄，左肺动脉发育好，右肺动脉在断开分流血管后，大小刚够标准，经右室流出道修补室缺，疏通右室流出道，并且补片扩大右室流出道。