王海永医生的科普号

桂林市民老张，在桂林医学院附属医院被诊断患上了全球罕见病——马德龙病。据悉，该病目前全世界仅400多例患者有明确的文献报道。目前，桂林医学院附属医院心脏大血管外科已经为老张完成了第一阶段的治疗，顺利帮助他解决了心脏疾病的威胁。包块野蛮生长周身“鼓鼓囊囊”老张今年60岁，10年前，他发现脖子上有多个小包块，但是没有疼痛等异常症状。他也曾经去基层医院咨询治疗，医生建议继续观察。近年来包块是越来越多、越来越大，颈部、肩部、背部等部位都出现了明显的隆起膨大。今年6月份开始，老张感觉胸闷、呼吸费力，甚至晚上不能平卧。他到当地医院就诊接受彩超检查时，发现是心脏也出了问题，而且很严重，建议他到大医院看看。最近，老张来到桂林医学院附属医院进一步治疗。医生在给他检查时发现，老张的颈部、背部及肩部均有大量对称性脂肪组织蓄积。医生跟他开玩笑说：“你快要变成绿巨人了。”经过全面检查，确定老张患上的是非常罕见的“马德龙病”（也叫“良性对称性脂肪瘤病”）。患这种疾病的患者几乎都有长期酗酒史。经过详细询问，发现老张有40年以上的饮酒史，而且酒量着实不小，平均每天饮用近30度的白酒2斤以上，还毫无醉意。这次造成老张胸闷的原因是心脏出现了严重病变——主动脉瓣重度关闭不全，需要手术。让医生们感到棘手的是，老张的颈部脂肪堆积，会造成手术中气道管理困难。而且，长期饮酒造成他的血管粥样硬化严重，主动脉发生了弥漫性重度钙化（医学上称之为“瓷样主动脉”），这样的主动脉，手术中极容易引起血管破裂，从而引起死亡。手术操作风险大，难度高。患者术前及影像检查   手术分期进行解决致命威胁最紧迫心脏大血管外科、医院耳鼻喉头颈外科、麻醉科专家会诊和讨论后，认为颈部脂肪团块严重影响了美观和生活质量，通过手术切除脂肪团块，可以改善外观，同时达到解除局部压迫的效果。但是，因脂肪团块涉及的范围特别广，如果和心脏手术同期进行，术后感染的几率会大幅增加。因此，须先解决心脏疾病问题，确保患者生命安全，并提高患者的生活质量。手术在8月底进行。患者因颈部脂肪堆积、活动受限而导致气管插管困难，麻醉科主任王永旺和副主任王刚结合查体及术前检查结果，对患者进行充分评估后，凭借娴熟的操作技巧，成功引导气管导管插入。手术过程根据监测的结果精确调整麻醉药物剂量，利用体外循环设备确保心脏手术顺利实施。主刀医生、心脏大血管外科副主任王海永博士介绍，由于老张的主动脉血管重度钙化，已经变得像陶瓷花瓶一样坚硬、脆弱，手术中不能进行钳夹，否则很容易发生血管损伤，甚至会形成主动脉夹层或者血管破裂，后果不堪设想，所以不能按照常规的开胸手术那样建立体外循环，只好改用股动脉插管建立体外循环。然后再开胸，在升主动脉根部仅存的钙化较轻的地方进行手术操作，切开主动脉、置换人工心脏瓣膜后再缝合主动脉。面对钙化坚硬的血管，手术操作的每一个步骤，都是异常艰难，都要小心翼翼。在麻醉医生和心脏大血管外科通力合作下手术顺利完成，术后患者返回了重症监护病房。名词解释体外循环是指利用一系列特殊人工装置将回心静脉血引流到体外，经人工方法进行气体交换，调节温度和过滤后，输回体内动脉系统的生命支持技术。术后第二天，老张顺利撤离了呼吸机，他顿时感觉胸闷消失了，呼吸也通畅了许多。两天后老张搬出了重症监护室，在心脏大血管外科继续治疗。一周后老张康复出院。下一步，老张除了戒酒外，还需要回来接受第二次手术，解决颈部包块问题。什么是马德龙病？马德龙病，又称良性对称性脂肪瘤病，是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病，全世界仅400多例患者有明确的文献报道。国内也均为个案报告，大约30余例。马德龙病常常发生在中年男性，但发病原因尚不完全明确（有些与线粒体基因突变等原因有关）。不过，几乎所有患者都有长期、大量的酗酒史，因此长期饮酒是该病较为明确的诱因。常见临床症状是大量脂肪在身体上半部弥漫性沉积，尤其是颈部、肩背部对称性分布的无痛性脂肪团块，类似肿瘤病变，常导致颈部畸形、活动受限，呈“绿巨人”外形，影响生活质量和美观。少数患者由于肿块压迫气管和食道，引起胸闷气短、呼吸困难和吞咽困难，甚至压迫静脉血管，造成血流回流障碍。有些患者也可能合并原发性甲状腺功能减退、糖尿病、库欣综合征、癫痫病、巨细胞性贫血。根据该病特征性表现和有关检查，诊断一般不难。但因该病罕见，极易误诊和漏诊。目前公认有效的治疗方法是手术去除堆积的脂肪，改善患者的外观畸形，纠治功能障碍，严格禁止饮酒，避免复发。来源：《南国早报》、《桂林晚报》等媒体 

在门诊，我们经常会遇到换瓣手术后的病人咨询“有医生建议我不吃华法林，换成利伐沙班可以吗？”；“听说有新型抗凝药，不用抽血复查，我能否换用这些药物？”……目前，心脏瓣膜疾病依然是目前我国心脏外科最为常见的心脏疾病之一。心脏瓣膜疾病的治疗方法主要包括人工瓣膜置换及瓣膜成形修复术。我国心脏瓣膜病的疾病中，以风湿性心脏瓣膜病比例较高，其中许多病人病变程度较重，因此人工瓣膜置换术占较大比例。。机械瓣膜从上世纪50年代开始推广使用，由于较好的耐久性，在国内外得到大量应用。但机械瓣膜毕竟属于人工异物，有血栓形成的风险，所以需要终身服用抗凝药。近些年来，欧美国家最新指南中关于人工心脏瓣膜术后的抗凝治疗方案及强度作了相关的推荐；但鉴于中国人与欧美人群的自身凝血情况存在差异。例如：中国人心脏瓣膜术后出血并发症的发生率(0.7%-10.4%)，明显高于欧美国家(1.4%-2.4%)；而血栓栓塞的发生率(0.30%-1.48%)低于欧美人群(2.0%-3.8%)，所以国内推荐使用华法林低强度抗凝治疗更适合中国人群。目前，国内外指南中，在机械瓣膜置换术后基本上都严禁使用新型口服抗凝药来替代华法林治疗，因而华法林依然是心脏瓣膜术后抗凝治疗的首选药物。所以，2022年版《心脏瓣膜外科抗凝治疗中国专家共识》中明确推荐，我国所有机械瓣膜置换术后的患者(含主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣及肺动脉瓣)均应该终生服用维生素K拮抗剂(华法林)抗凝治疗。特别强调抗凝检测间隔时间，即便华法林服用期间INR值处于相对稳定的情况下，仍建议最长间隔监测时间不应超过1-2个月。 目前随着我国近年来风湿性瓣膜病的比例在下降，而老年退行性瓣膜病在增加)、生活理念的变化以及介入瓣膜的兴起，生物瓣的使用频率及占比也在逐年增加，但是生物瓣置换术后早期仍存在一定的血栓栓塞风险。虽然目前的临床研究来看，在静脉血栓的预防及治疗、房颤的卒中预防中，新型抗凝药物（利伐沙班、阿哌沙班、依度沙班、达比加群等）显示的疗效至少不劣于华法林，而且不像华法林，需要经常抽血检测抗凝指标，所以受到许多患者的青睐。但是新型抗凝药物能否适合心脏换瓣术后患者，依然需要根据具体病情进行分析。生物瓣膜置换手术后要使用抗凝药物，要根据有没有房颤、高凝状态、心衰以及瓣膜置换的位置（主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣等，位置不同，抗凝要求不一样）等来综合评估，让医生和临床药师来决定最佳的抗凝治疗方案。临床上也经常遇到过使用抗凝药物不当，导致血栓形成的病例。总之，接受瓣膜置换手术后，患者自己万万不可因为贪图不用抽血化验的便利，随便换用新型抗凝药物，以免导致发生栓塞等并发症。参考文献[1]中华医学会胸心血管外科分会瓣膜病外科学组.心脏瓣膜外科抗凝治疗中国专家共识[J].中华胸心血管外科杂志,2022,38(3):164-174.

临床上，许多患者和医生都会遇到这些问题：机械瓣膜置换术后一直服用华法林，但是遇到需要做的外科手术；许多患者担心停用华法林后会导致血栓形成卡瓣；医生则担心不停用华法林会手术止血困难。根据2022年版《心脏瓣膜外科抗凝治疗中国专家共识》，介绍一下大致的治疗原则。1.是否所有手术围手术期都需要停用华法林？机械瓣膜置换术后的患者在接受小创伤手术(如拔牙手术、皮肤手术及眼部白内障等手术)，出血风险低且易控制，可以不停华法林标准剂量使用治疗。但是在临床上，许多医生为了规避风险，还是建议患者停用2-3天。 2.如果围手术期停用华法林，是否都需要其他药物替代（抗凝桥接治疗）？对于主动脉瓣双叶机械瓣膜置换术后，且无合并存在其他栓塞风险者，在接受创伤性手术时，可在术前2-4天暂停华法林抗凝，且无需其他桥接抗凝措施；术前复查凝血指标，若凝血酶原时间延长，可在术前手术室内给予维生素K1进行华法林拮抗。同时术后出血不多，尽早恢复华法林抗凝。生物瓣置换或瓣膜成形因房颤接受抗凝治疗者，综合评估出血风险后，可以在接受创伤性手术前采取一定的抗凝桥接治疗。  对于主动脉瓣机械瓣膜置换术后存在其他栓塞风险、二尖瓣机械瓣膜置换患者，在接受创伤性手术前3-4天可暂停华法林，一般以低分子肝素治疗，术前12小时暂停作为桥接治疗，并在手术前复查凝血指标，INR<1.5可以进行手术；术后出血不多时，尽早恢复华法林抗凝。3.遇到急诊手术怎么办？当心脏瓣膜术后长期接受华法林抗凝治疗患者，需要接受紧急手术或其他创伤性手术时，可注射凝血酶原复合物或者冰冻血浆恢复正常凝血功能，可以很快见效。必须指出，以上只是总结一个笼统的的治疗原则。在实际工作中，外科、麻醉科、临床药师们要进行多学科会诊协商，还需要患者的积极参与和配合。手术前后需要充分评估准备进行的手术或操作的出血风险、患者的血栓和栓塞风险，最终确认是否停药、停药时机及桥接方案。

华法林是一种抗凝血因子的药物,主要防治血栓栓塞性的疾病。有些病友服用华法林期间，会发现眼睛出血，通常会非常紧张。其实，人们常说的“眼睛出血”，大部分是指“球结膜出血”，就是看到眼球发白的部分有红色血斑（见下图）。一般情况下，医生在门诊看到的也是如此。这种结膜下出血，出血面积小的话大多数情况都会自行吸收，没有什么影响。如果面积较大，建议及时到医院门诊就诊，复查凝血功能，根据凝血功能，在医生的指导下调整华法林的用量或停药。如果是出现视物模糊、眼前有黑影遮挡或者视力下降，就要需要及时到医院眼科检查，通常会散瞳查一下眼底，看看有没有眼底出血。如果是眼底出血，需要到眼科及时治疗，避免导致视力下降。                     参考文献[1]吴元分,王凤翔.服用华法林致出血性视网膜脱离1例[J].解放军医学院学报,2014,35(10):1080-1081.

华法林是一种抗凝药。在临床上常常用于防止血栓的形成以及发展。因为抗凝效果确切，所以在心脏外科瓣膜置换术后有着广泛的应用。由于华法林是抗凝药，常见的不良反应就是出血。一般会有皮肤出血，比如瘀斑、紫癜。如果仅仅是少量的皮肤青紫，瘀斑，不继续扩大、明显增多，近期化验凝血指标在安全范围内，倒不必紧张，继续观察即可，待其自行慢慢消退。如果有明显的大块血肿、皮肤青紫（如下图），通常是华法林药物过量引起的出血，比较严重，需要立即到医院检查，明确原因，及时进行治疗。另外，华法林也可能会导致牙龈出血、鼻部出血以及伤口出血的久治不愈，甚至会导致月经量的增多。还有，华法林造成的出血会发生在任何部位，比如泌尿道和消化道，造成黑便、血尿等。出现这些情况，一般需要尽快到医院复查凝血功能，和医生说明情况，及时减量或者停服华法林。

近日，一个患儿家属突然与医生联系，要求开具《免于参加体育测试证明》。这是一个10年前做过室间隔缺损修补手术的小朋友，现在要参加中考，准备上高中了。医生感到很困惑，这个小朋友术后长期没有来复查（虽然已经交代过）。今天让小朋友到门诊复查。一见面，医生大吃一惊，小朋友明显肥胖。仔细问家长，原来出院后他们觉得回来复查麻烦，就不再来医院了。家长听别人说，心脏术后不能活动，就不让小朋友上体育课了……所以小朋友现在体重严重超标，运动后心悸、气促明显。但是复查心脏彩超，心脏结构和功能均完全正常。这种极端的例子，确实比较少见。但这也是一些家长的一个认识误区。这些家长认为心脏手术做完了，小朋友就不能参加体育活动了。这是个很大的误解。因为心脏外科医生实施绝大多数先天性心脏病手术纠正的目的，就是让患儿恢复正常人的生活。随着医学的进步，绝大多数患有先天性心脏病的儿童都能恢复正常人的寿命，至少可以活到青春期及以后。因此，心脏外科医生面临着一个新的课题：如何指导患有经手术矫正的先天性心脏病的青少年回归正常生活。对于青少年来说，运动训练和运动参与是一个重要的生理、心理和代谢发育组成部分。参加体育活动，对于青少年的体格发育和心理健康也有很大的有益作用；对先天性心脏病术后的患儿，更有意义。其实，国内外大量研究表明，心脏手术后参加体育锻炼，是术后康复的一个关键措施。简单的先天性心脏病（比如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、一部分轻症的法洛四联症等许多心脏畸形），手术后循序渐进可以恢复体育活动。一般来说，三个月至半年以后，绝大多数人都可以接受跑步、竞技等运动训练，完全可以恢复正常人的活动。因此，他（她）们接受心脏手术后，完全和正常小朋友一样，可以上体育课。对于某些复杂性先天性心脏病，比如重症法洛四联征，术后残留肺动脉瓣狭窄、出现肺动脉瓣重度返流等，运动可能导致心律失常或血流动力学不稳定性。另外，单心室纠正术后（例如Fonton手术），毕竟心脏的解剖和生理状态和正常心脏有很大的区别，不能从事剧烈运动。一般来讲，复杂先天性心脏病，需要医生根据手术的种类、术后畸形纠正的情况来综合考虑运动的耐受性。例如，如果手术后发现主动脉扩张的，应考虑可能出现主动脉夹层风险，需要限制活动强度，中等强度为宜。有些需要长期应用华法林抗凝治疗，要注意避免身体碰撞性运动，如足球、拳击、篮球等。有起搏器等装置植入的，要注意保护植入装置及其导线，避免碰撞胸部的运动。这些具体问题需要咨询心脏外科专科医生。特别需要强调的是，在合理的限度内，应允许和鼓励患有先天性心脏病手术纠正后的青少年追求正常、积极的生活方式。参考文献1.PicchioFM,GiardiniA,BonviciniM,GargiuloG.Canachildwhohasbeenoperatedonforcongenitalheartdiseaseparticipateinsportandinwhichkindofsport?JCardiovascMed(Hagerstown).2006;7(4):234-8.2.CorradoD,PellicciaA,BjørnstadHH,VanheesL,BiffiA,BorjessonM,Panhuyzen-GoedkoopN,DeligiannisA,SolbergE,DugmoreD,MellwigKP,AssanelliD,DeliseP,van-BuurenF,AnastasakisA,HeidbuchelH,HoffmannE,FagardR,PrioriSG,BassoC,ArbustiniE,Blomstrom-LundqvistC,McKennaWJ,ThieneG;StudyGroupofSportCardiologyoftheWorkingGroupofCardiacRehabilitationandExercisePhysiologyandtheWorkingGroupofMyocardialandPericardialDiseasesoftheEuropeanSocietyofCardiology.Cardiovascularpre-participationscreeningofyoungcompetitiveathletesforpreventionofsuddendeath:proposalforacommonEuropeanprotocol.ConsensusStatementoftheStudyGroupofSportCardiologyoftheWorkingGroupofCardiacRehabilitationandExercisePhysiologyandtheWorkingGroupofMyocardialandPericardialDiseasesoftheEuropeanSocietyofCardiology.EurHeartJ.2005;26(5):516-24.

众所周知，接受心脏瓣膜置换的病人，特别是机械瓣膜术后需要使用华法林。这类患者如果在用药期间需要进行拔牙手术，就会担心“不停药有出血风险，停药又有血栓形成风险”的困难选择。长期服用华法林是否可以拔牙，需要视情况而定。国内外指南基本不建议拔牙前停用抗凝药物，因为一旦停用会增加患者出现血栓的风险。 一般情况下，不停华法林是可以拔牙的。例如，有研究选取门诊100例拔牙术前不停服华法林且INR值＜2.5的60岁以上拔牙患者为观察组,200例拔牙术前未服抗凝及抗血小板药物的60岁以上拔牙患者为对照组,均拔除单颗非阻生牙,观察拔牙术后不同时间段的出血情况。结果显示两组患者拔牙术后5、10、30min、24小时 出血发生率差异有统计学意义(P＜0.05),48h两组均无出血发生(出血发生率为0％)。所以研究认为经规范的拔牙操作同时有术后积极的出血监控和相应的止血处理措施,老年人拔除单颗非阻生牙术前INR值＜2.5不停服华法林是可行的。《华法林抗凝治疗的中国专家共识》和《口服抗栓药物患者门诊拔牙围手术期管理的专家共识》中也指出，进行牙科操作的患者，可以用氨甲环酸，氨基乙酸漱口，不需要停用抗凝药物或术前2-3天停华法林。对拔牙后出血，在不中止华法林抗凝治疗前提下，可采用局部止血的措施。拔牙过程中，如若个别病例严重出血，局部止血无效，可以肌注或静脉 维生素K1 10-20毫克，对抗华法林的作用。对顽固性拔牙后出血，华法林剂量减半或停用抗凝治疗1天，24小时后重新抗凝。一般情况下，拔牙术后12-24小时后重新使用华法林抗凝。但是，在国内许多口腔科医生出于谨慎考虑，还是建议患者暂时停药。 停服华法林期间，可以使用低分子肝素5000IU 每12小时皮下注射一次。待INR将至1.5以下即可进行拔牙操作。术后出血不多，即可恢复华法林抗凝治疗，同时继续使用低分子肝素，待INR升至1.8即可停用低分子肝素，单用华法林。  虽然抗凝药会导致患者拔牙操作的出血风险增加，但是在充分评估出血和血栓风险之后，医生会从术前、术中、术后等各方面制定出最适合患者的治疗方案，以求安全。因此，服用华法林期间是可以拔牙的，最后提醒大家，即使是同一家医院、不同的医生出于专业经验和理解，也会有细节不同的处理方案。作为病人，要相信医生的专业性，充分和医生进行沟通，和医生紧密配合，保证医疗操作的安全性。另外，拔牙后、伤口愈合前应避免进食坚硬的食物，以免增加拔牙处的出血风险。拔牙前后，根据医生指导，口服抗生素，预防心内膜炎的发生。 参考文献1. 王文英,崔念晖, 王恩博,等.华法林对老年人拔牙术后出血影响的临床观察[J].中华口腔医学杂志,2013,48(07):385-387.2. 潘剑,薛洋, 赵吉宏,周青,邹多宏,陈松龄,韩冰,崔念晖,刘显,王了,胡开进. 口服抗栓药物患者门诊拔牙围手术期管理的专家共识[J].华西口腔医学杂志,2022,40(3):255-263.3. 中华医学会心血管病学分会,中国老年学学会心脑血管病专业委员会.华法林抗凝治疗的中国专家共识[J].中华内科杂志,2013,52(1):76-82. 

在产前检查中，胎儿心脏超声发现强回声斑块是比较常见的一种情况，发生率约为2.1%-5%，也有报道在0.5%-20%。有研究发现，亚洲人群胎儿心室内点状强回声的发生率约是其他人群的3倍。中孕期正常胎儿心室内点状强回声的发生率为3%-5%。中孕期唐氏综合征胎儿心室内点状强回声的发生率约为21%-28%。一般来说，左心室强回声斑出现几率比右心室强回声斑更高。目前关于胎儿心内强回声光斑相关的发病机制研究尚未明确，主要考虑与心室腱索增厚、乳头肌中矿物质积沉以及钙化等有一定的关系。绝大部分强回声斑块属良性改变中的一种。一般可显示两个或三个强回声点，和骨头回声相似，但不伴有声影（下图中箭头所示）。强回声斑块直径在1-5mm之间，位于乳头肌或腱索附近。实时超声可以看到，强回声点好像悬空于心腔中，并随心室的收缩和舒张而活动。大部分强回声点随孕周数增加而缩小，回声强度也逐渐减弱，到足月妊娠几乎完全消失；少数则可一直存在，直至分娩，甚至产后超声仍能观察到。对于大部分胎儿而言,单纯性心内强回声斑块可能无重要的临床意义。但是如果胎儿超声中强回声光斑面积较大，而且胎儿伴有水肿以及心律失常情况，需要考虑心脏发育异常可能。胎儿心内强回声斑块与胎儿染色体异常有一定的关系，特别是对于心室内强光点合并其他超声或产检异常，如果合并其它（脉络丛囊肿、肾盂分离、单脐动脉、肠管回声增强等）异常，则与染色体异常密切相关，要进一步检查有无胎儿结构畸形及染色体问题，必要时需要做羊水穿刺或无创DNA检查；尤其对高龄、有不良孕产史的孕妇，更应提高警惕   总结如下：  1.对于大部分胎儿而言,单纯性心室内强回声点，没有发现其它异常，一般没有什么临床意义。它仅仅是一个超声表现而不是一种心脏畸形，更不是一种心脏异常诊断。  2.单纯光斑直径<5mm，一般是乳头肌和腱索的钙化现象，这种强光斑基本没问题的，不用担心。通常在妊娠后期或产后期消失，和胎儿先天性心脏畸形和其它非染色体畸形并无明确关系，定期产检并检查超声即可。3.当胎儿超声图检查中发现心内强回声光斑时需要结合孕妇年龄、唐氏血清学筛查结果等对胎儿唐氏综合征的发生风险进行评估，如确定为高风险人群，则需要进行胎儿染色体核型分析检查。   参考文献1.LorenteAMR,Moreno-CidM,RodríguezMJ,BuenoG,TeníasJM,RománC,AriasÁ,PascualA.Meta-analysisofvalidityofechogenicintracardiacfociforcalculatingtheriskofDownsyndromeinthesecondtrimesterofpregnancy[J].TaiwanJObstetGynecol.2017;56(1):16-22.2.RodriguezR,HerreroB,BarthaJL.Thecontinuingenigmaofthefetalechogenicintracardiacfocusinprenatalultrasound[J].CurrOpinObstetGynecol.2013;25(2):145-51.3.张颖,姜克新,王嘉俊,蔡爱露,郭亚军,孙微.超声对胎儿心室内强回声光团的诊断及临床意义[J].中国医科大学学报,2011,40(05):439-440+443.4.郭勇,何怡华,张烨,孙琳,谷孝艳,刘晓伟,赵映.心腔内强回声灶与胎儿心脏畸形的相关性研究[J].中华超声影像学杂志,2016,25(5):380-383. 

永存左上腔静脉，又叫双侧上腔静脉畸形。大部分人只有一根上腔静脉引流入右心房。但是在胎儿时期，存在两根上腔静脉。其中一根胚胎发育过程中保留下来，位于右侧（俗称的“上腔静脉”），进入右心房。另外一根左上腔静脉起源于胚胎时期第3周,由原始静脉窦左角发出,随胚胎发育逐渐萎缩,最后血管闭锁变成韧带，血流无法通过。但是少部分人，在发育的过程中没有退化成韧带，依然发育保留下来的这根上腔静脉就叫永存左上腔静脉（图1）。其中，永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如则是罕见的血管畸形(约占永存左上腔静脉病例的0.1%)（见图2）。图1.各种永存左上腔静脉回流示意图图2.左上腔静脉永存合并右上腔静脉缺如孤立的永存左上腔静脉，在正常人群中出现的比例大约是0.3%。永存左上腔静脉，依然承担静脉血液回流的作用。单独存在的永存左上腔静脉，如果回流的血液，通过右心房的冠状静脉窦开口注入右心房（图1A），一般对人体没有明显的影响，不需要处理。胚胎发育过程中静脉窦角和总主静脉具有起搏功能，最终发育成窦房结。正常情况下静脉窦左角远端发出的左上腔静脉逐渐萎缩退变为马歇尔韧带，失去传导能力。而永存左上腔静脉则保留了残存的起搏组织，成为异位激动点和心律失常的来源。所以在临床也发现，在孤立存在的永存左上腔静脉人群中，少数在成年以后会出现缓慢性/快速性心律失常以及房室传导阻滞，需要治疗。在这些病人中，要进行某些心导管操作，比如起搏器植入时，导线的定位和固定可能会面临一定的困难。在先天性心脏病患者中，合并永存左上腔静脉的比例是4-8%。有一部分病人（往往合并室间隔缺损、主动脉缩窄、房间隔缺损和肺静脉异位引流）永存左上腔静脉异位引流到肺静脉和左心房，由于静脉血含氧量低，回流注入左心房（图1B，C，D），患者会出现紫绀，往往需要手术治疗，需要及时到心血管外科就诊，外科手术可以取得良好的效果。参考文献[1]李晓玉,原源,张萍.孤立性永存左上腔静脉畸形的临床研究[J].首都医科大学学报,2013,34(02):308-314.[2]罗刚,泮思林,纪志娴,葛文,王葵亮.儿童孤立性永存左上腔静脉合并完全性房室分离1例[J].介入放射学杂志,2022,31(01):66-68.[3]顾翔,许迪,廖铭扬,李寿桢,赵福全,曹克将.为左上腔静脉永存合并右上腔静脉缺如患者植入起搏导线[J].中华心律失常学杂志,2001(02):40-42.[5]秦朝彤,侯小锋.永存左上腔静脉患者心脏起搏导线植入技术[J].心血管病学进展,2021,42(12):1081-1084.[6]TyrakKW,HoldaJ,HoldaMK,KoziejM,PiatekK,Klimek-PiotrowskaW.Persistentleftsuperiorvenacava.CardiovascJAfr.2017,28(3):e1-e4.

最近，经常接到病友电话，询问做完心脏手术以后，能不能打新冠疫苗。在此统一做一个解答。以下内容来自是国家卫健委于2021年3月底发布的《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》：通常的疫苗接种禁忌包括：（1）对疫苗的活性成分、任何一种非活性成分、生产工艺中使用的物质过敏者，或以前接种同类疫苗时出现过敏者；（2）既往发生过疫苗严重过敏反应者（如急性过敏反应、血管神经性水肿、呼吸困难等）；（3）患有未控制的癫痫和其他严重神经系统疾病者（如横贯性脊髓炎、格林巴利综合症、脱髓鞘疾病等）；（4）正在发热者，或患急性疾病，或慢性疾病的急性发作期，或未控制的严重慢性病患者；（5）妊娠期妇女。因此，按照国家疫苗接种指南，做完心脏手术以后，健康状况稳定，药物控制良好，不属于新冠病毒疫苗接种禁忌人群，可以接种。