医学科普
小儿“感冒”发热后突然肢体无力？警惕急性脊髓炎（弛缓性）！
小儿“感冒”发热后突然肢体无力？警惕急性脊髓炎（弛缓性）！苏芗萌沈云东1.什么是急性弛缓性脊髓炎？急性弛缓性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一种好发于幼儿的罕见但严重的神经系统疾病，主要影响脊髓中称为灰质的区域，以一个或多个肢体的急性发作的肌肉无力和运动障碍为特征[1,2]。它的起因尚不明确，但目前研究表明多与肠道病毒D68有关，此外，一些其他肠道病毒、虫媒病毒以及柯萨奇病毒等也都可能与AFM的发病有关，这些病毒主要感染脊髓前角细胞和脑干运动核团，导致神经细胞的炎症和损伤[1,3,4]。2.急性弛缓性脊髓炎会有哪些症状呢？根据症状在不同时期的不同特点，可以将AFM的临床表现大致分为三个时期：前驱症状期、急性神经损伤期和恢复期。2.1前驱症状期在这个时期，大多数患者会表现为发热和呼吸道感染症状，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘样症状等。此外，还有少数患者会出现呕吐、腹泻等胃肠道症状[4,5]。这些症状出现1-10天（最多4周）后即会缓解消失，许多家长在此时即掉以轻心，但紧接着就会进入急性神经损伤期[2,4]。2.2急性神经损伤期此时期病情发展迅速，仅数小时或数天内肢体肌力便会迅速下降，发展为弛缓性肌无力。在此之前，患者通常会有患肢、头颈部或下背部的疼痛作为先兆[4]。与其他会造成肌无力的疾病不同，AFM所致的肢体无力通常为不对称的，即可能左右肢之间力量差距悬殊；且上肢受到的影响较下肢更大，可能表现为上肢极度无力，而下肢却力量正常；此外，AFM更易影响近端肌群，即肩肘部的功能障碍较手部而言，通常更为严重[6]。在部分患者中，除了肢体肌肉受到影响，AFM还会影响其颈部、躯干、膈肌及其他呼吸肌、眼内肌和面部肌肉，约有1/3的重症患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要气管插管[7]。除此之外，患者可能还会并发肠道和膀胱的功能障碍，或伴有血压不稳、心律不齐及呼吸节律异常等自主神经症状[4,8]。但AFM通常不会引起感觉功能的异常[9]。2.3恢复期仅有＜10%的轻症患者可以完全恢复，而大多数患者会伴有持续性的肌无力、肌萎缩及功能障碍，及继发的后遗症（如神经性疼痛、关节半脱位和脱位、焦虑抑郁等）[2,8,10–12]。3.诊断除了结合临床特征外，对AFM进行诊断还需要进行一系列检查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰质T2高信号是AFM特异的影像学表现。在疾病早期，即神经症状出现后几小时到几天的时间里，T2加权下会呈现出多脊髓节段的灰质高信号改变，病变纵向相互融合，边界不清，有时伴有明显水肿，以颈髓节段的病变更为常见[6,13,14]。在疾病后期，即神经症状出现后1-4周，水肿会明显改善，脊髓的信号改变逐渐消退，残留的病变更局限于灰质的前角区域，此时期常出现神经根的信号增强[13]。3.2腰椎穿刺：脑脊液的变化会在急性期出现，几周内消失。主要表现为脑脊液多细胞症：白细胞＞5个/μl（但通常＜100个/μl，且以淋巴细胞为主）；蛋白水平可轻度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌电图：肌电图改变在神经症状出现的几天内即会发生，2周后趋于明显。主要表现为运动传导异常，而感觉传导正常。更详细地说，可观察到患肢的复合肌肉动作电位（CMAP）的降低或消失，F波减少或消失，出现纤颤电位和正锐波[3,15]。4.目前治疗方法目前国内外尚无根治方法，发病初期，多为支持性治疗。常用抗病毒药物（氟西汀等）、血浆置换、大剂量激素冲击、丙种球蛋白静脉注射、免疫调节制剂等辅助疗法，但目前疗效尚不明确。同时需配合积极的护理和康复治疗[1,16]。病程后期，针对脊髓炎后遗症状，如上肢肩肘无力等,可采用手术治疗：病程半年到一年以内，一般采用多组神经移位的方法；病程超过一年，一般选择肌肉移位功能重建的方式恢复瘫痪肢体的功能。5.典型病例1.男性，25岁，脊髓炎后遗症3年。术前右侧肩外展不能，肩外旋重度受限。手术方案：斜方肌联合背阔肌转位，右肩外展、外旋功能重建术后两月右肩外展功能可恢复到75度，右肩外旋功能可恢复到与健侧一致。2.男性，8岁，脊髓炎后遗症2年。术前双侧肩关节外展不能，左侧屈肘不能，右侧屈肘重度受限。手术方案：斜方肌转位联合前臂屈肌起点上移，肩外展、屈肘功能重建术术后双侧屈肘明显改善，左肩外展可恢复至60度，右肩外展恢复至75度。生活恢复自理。参考文献[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MUÑOZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacuteflaccidmyelitisduringanoutbreakofenterovirusD68infectioninJapan[J].Brain＆Development,2019,41(5):443-451.[14]MALONEYJA,MIRSKYDM,MESSACARK,etal.MRIfindingsinchildrenwithacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctionoccurringduringthe2014enterovirusD68outbreak[J].AJNR.Americanjournalofneuroradiology,2015,36(2):245-250.[15]HOVDENIAH,PFEIFFERHCV.ElectrodiagnosticfindingsinacuteflaccidmyelitisrelatedtoenterovirusD68[J].Muscle＆Nerve,2015,52(5):909-910.[16]ZHANGY,MOOREDD,NIXWA,etal.NeutralizationofEnterovirusD68isolatedfromthe2014USoutbreakbycommercialintravenousimmuneglobulinproducts[J].JournalofClinicalVirology:TheOfficialPublicationofthePanAmericanSocietyforClinicalVirology,2015,69:172-175.
