【摘要】目的:总结0-3岁婴幼儿经右外侧小切口剖胸行法洛氏四联症(TOF)根治手术的结果,探讨经右外侧小切口剖胸行TOF根治术的监护体会。方法:回顾性分析2011年1月至12月完成的0-3岁TOF根治术142例,经右外侧小切口剖胸进行的TOF根治术47例,经正中剖胸进行的TOF根治术95例,对比两组患儿的术前血氧饱和度、血色素、McGoon比值,术中体外循环时间和主动脉阻断时间以及术后当日胸腔引流量、左房压、正性肌力药物评分、呼吸机使用时间,监护室停留时间和术后住院时间。结果:经右外侧小切口剖胸进行的TOF根治术47例,其中跨环补片15例(占32%)。本组平均年龄13.34±6.41m(5-34m),平均体重9.58±1.17kg(6-14kg),术前血氧饱和度87.57%±9.02(69-99%),McGoon比值2.06±0.48(1.11-3.36),术中体外循环时间95.95±26.31min(40-170min),主动脉阻断时间67.95±17.57min(30-117min),术后当日胸腔引流量140.7±130.0ml(10-850ml),左房压9.19±2.12mmHg(3-14mmHg),正性肌力药物评分8.57±3.97(2-19),呼吸机使用时间30.9±31.33h(4-165h),监护室停留时间2.86±1.94d(0-9d)。术后因胸腔引流过多二次开胸探查2例。残余分流2例(2mm)。与同期相匹配的一组95例正中剖胸TOF根治术相比,术前临床资料无差异,术中体外循环时间和主动脉阻断时间无差异,术后右外侧小切口剖胸组监护室停留时间明显短于正中剖胸组,正性肌力药物评分及术后左房压明显低于正中剖胸组。其余各项均与正中剖胸组无差异。结论:在熟练掌握手术技巧,严格手术适应症选择的基础上,右外侧小切口剖胸可以在TOF根治手术中应用。【关键词】右外侧小切口剖胸 法洛四联症 术后并发症随着右侧切口技术的熟练,有经验的外科医生已经逐渐将其应用在较复杂的先天性心脏病矫治手术中。下面回顾性的总结我中心2011年1-12月经右外侧小切口剖胸行婴幼儿法洛氏四联症根治术的围术期监护体会。资料与方法:1 临床资料:总结我中心2011年1月至12月0-3岁婴幼儿TOF根治手术共142例,经右外侧小切口剖胸完成的TOF根治手术共47例,占同期TOF根治手术例数的33.1%,占同期右外侧小切口剖胸手术例数的4.8%。同期常规胸骨正中剖胸行TOF根治术95例, 两组具体临床资料比较详见(表1)。2 手术适应症和外科技术:2.1右外侧小切口剖胸组TOF根治手术适应症选择较正中剖胸组更为严格,术前诊断不明确、X线提示存在右侧胸膜严重粘连的患儿、肺血管发育极差或左肺动脉起始部明显狭窄的患儿不能选择右外侧小切口开胸方法。手术前常规行超声心动图及X线检查,必要时行心脏螺旋CT或心血管造影检查,明确诊断及合并畸形。了解肺动脉及左心室发育情况,明确冠脉走行及是否存在粗大体肺侧枝。2.2右外侧小切口剖胸外科技术:气管插管静脉复合麻醉,患儿左侧卧位, 左腋下垫高8-10cm,右臂外展并固定于头架。取右侧腋前线与腋后线之间,经胸大肌下缘,在第4肋间进胸,注意保护胸长神经及乳内动脉。沿膈神经前2 cm纵行切开心包, 上至主动脉与心包反折, 下至下腔静脉与心包反折。心内畸形矫治为体外循环下常规TOF根治手术过程。胸腔引流置管:本组患儿采用右侧胸腔及心包各留置一根引流管,从切口下一肋间引出,胸腔引流管在下方,位于腋中线,心包引流管在胸腔引流管上方1-2cm处。手术中及手术后临床数据详见下表2。3 术后监护要点:3.1呼吸管理:本组均使用MAQUET公司的SERVO-i婴幼儿呼吸机,采用SIMV(PRVC)呼吸模式。参数设定:呼吸频率25-35次/分,潮气量6-8ml/kg,呼气末正压(PEEP) 2-8cmH2O,检测气道峰压 15-25 cmH2O,压力支持10 cmH2O。保证PaO2≥70mmHg,PaCO2≤40 mmHg。肺血分布不对称或肺内渗出较多时可逐渐增加PEEP至6-8 cmH2O,同时加强利尿,保持出入量负平衡。在脱呼吸机前将PEEP减至0-2 cmH2O,患儿没有粉痰且循环稳定方可安全脱机。脱机拔管后若患儿仍有呼吸困难表现如三凹征、鼻扇、呼吸浅快、PaO2下降,或粉痰出现并持续加重等情况可应用无创呼气末正压通气(N-CPAP)辅助。设定PEEP4-6cmH2O,通气流量(Flow)8-14L/min,吸入氧浓度(FiO2)根据PaO2调节。 本组患儿无二次气管插管,未发现严重肺内渗出。3.2循环管理:监测左房压和右房压,适当使用多巴胺、肾上腺素、米力农等血管活性药维持生命体征平稳,RAP增高伴血压下降提示右心功能不全,应加深镇静,加大呼吸机条件,保持过度通气(PaCO2在35 mmHg),吸入NO或使用米力农降低肺阻力,同时控制补液速度。左房压增高伴血压下降提示左心功能不全,应加大血管活性药剂量。术后早期应积极补足血容量,可以使用血浆和白蛋白提高胶体渗透压,并保证血色素到达120g/L,术后各日控制入量70-90ml/kg/d。控制体温在36.5-37.5℃,维持代谢平衡,积极纠正酸中毒,保证患儿末梢温暖,乳酸,静脉血氧饱和度基本正常,尿量≥2ml/kg/h,或以上指标处于好转状态。3.3其他处理:适当镇静可以减轻右心室的后负荷,本组患儿采用持续静脉泵入芬太尼1-2μg/kg/h,试停呼吸机时减为0.2-0.3μg/kg/h,可顺利脱机,全组未发现脱机后呼吸暂停。营养支持:轻症患儿拔管后4h进食。呼吸机使用大于24h重症患儿应用胃管定时鼻饲奶,并配合部分静脉营养,配制为小儿复方氨基酸100ml,50%葡萄糖60ml,水乐维他10ml,安达美6ml,0.9%生理盐水20ml,共196ml。根据体重及当日液体控制情况5-10ml/h持续泵入,应用早期检测血糖,可应用胰岛素调节血糖在正常范围。呼吸机使用>72h或胃肠道奶吸收差的患儿应用脂肪乳0.5-1g/kg/d起,维持24h持续泵入,同时监测肝肾功、血脂。感染防控:常规应用第二代头孢菌素类抗生素100mg/kg/d预防感染,4-7天。每日监控血常规和C反应蛋白,感染患儿先升级广谱抗生素,同时进行痰、血、导管尖端培养,根据药敏选择敏感抗生素。4 研究方法和统计学处理 回顾性分析对比经右外侧小切口剖胸进行的TOF根治术与同期正中剖胸进行TOF根治术患儿的术前血氧饱和度、血色素、McGoon比值,术中体外循环时间和主动脉阻断时间以及术后当日胸腔引流量、呼吸机使用时间,监护室停留时间、术后住院时间、正性肌力药物评分和左房压。所有实验数据采用均数±标准差表示。各组间比较采用两样本均数t 检验。应用SPSS 13.0for Windows统计软件包作统计分析。P<0.05认为具有差异。l 表1两组临床资料的比较分组右外侧小切口剖胸正中剖胸例数4795年龄(m)13.34±6.4115.24±8.14体重(kg)9.58±1.719.67±1.96血色素(g/L)132.0±20.5135.5±25.3血氧饱和度(%)87.57±9.0285.57±8.18McGoon比值2.06±0.482.04±0.46两组术前各项临床资料比较P>0.05l 表2两组术中术后临床数据比较分组右外侧小切口剖胸正中剖胸例数4795体外循环时间(min)95.95±26.3194.15±22.75主动脉阻断时间(min)67.95±17.5762.82±17.34术日胸腔引流量(ml)140.7±130.0110.5±61.5左房压(mmHg)9.19±2.12*11.06±3.47正性肌力药物评分★8.57±3.97*10.21±4.18呼吸机辅助时间(h)30.9±31.3344.15±51.69监护室停留时间(d)2.86±1.94*3.79±2.88术后住院天数(d)10.95±7.4111.06±5.52两组比较*P<0.05有差异。★正性肌力药物评分=多巴胺╳1+多巴酚丁胺╳1+米力农╳10+肾上腺素╳100+异丙肾上腺素╳100结果:右外侧小切口剖胸组无手术死亡病例,与同期相匹配的正中剖胸组TOF根治术相比,术前年龄、体重、血色素、血氧饱和度、McGoon比值无差异见(表1),术中体外循环时间和主动脉阻断时间无差异,术后右外侧小切口剖胸组监护室停留时间明显短于正中剖胸组,正性肌力药物评分及左房压明显低于正中剖胸组。其余各项均与正中剖胸组无差异见(表2)。术后主要并发症:右外侧小切口剖胸组开胸止血2例,小于2mm残余分流2例,一过性血性痰5例。术后无二次气管插管,无切口感染、膈神经麻痹、气胸、肺不张、心律失常、低心排综合征。正中剖胸组开胸止血1例,残余分流3例(其中1例为肌部残分),快速心律失常3例,二次插管1例,胸骨裂开1例,死亡2例。讨论:随着心脏手术安全性的不断提高,术后的美观也逐渐得到重视。早在1996年阜外医院已有右外侧小切口剖胸完成体外循环心脏手术的病例报告。【1】 在心脏外科及相关科室技术日益成熟的今天,右外侧小切口剖胸完成体外循环心脏手术越来越被医生及患儿家属接受【2 3】。 近些年这一手术技术从应用于简单的先心病矫治逐渐拓展到体重较轻的婴儿和相对复杂的先心病矫治的手术中 【4 5 6】。右外侧小切口剖胸用于TOF根治手术对术者要求比较严格,除了要具备正中剖胸矫治TOF的经验还要有丰富的右侧开胸矫治简单先心病的经验。另外,适应症的选择尤为重要。术前应明确诊断及合并畸形, 对于术前诊断不明确、X线提示存在右侧胸膜严重粘连的患儿、肺血管发育极差或左肺动脉起始部明显狭窄的TOF患儿则不宜采用本入路【7】。因此,很好的把握右侧开胸手术的适应症,提高手术的熟练程度并能够顺利的完成手术,有助于减少并发症的发生。术后监护体会:①出血:本组两例因胸腔引流过多二次开胸探查,均未发现明显出血,清理积液及血凝块后引流明显减少。处理注意维持循环稳定,积极补充丢失血容量,同时应用止血药。对于患儿术后胸腔引流多这一并发症,在术中应注意,在TOF右室流出道加宽补片时, 缝合应认真仔细, 避免循环开放后再加针止血, 因为右外侧剖胸体外循环开放后右室流出道转到左侧面, 难以显露, 止血困难。如果在心脏跳动下止血困难, 可再次体外循环下缝合止血。特别是在应用同种异体血管片加宽补片时, 止血常常更为困难【7】。②呼吸功能的维护:对于较大年龄患儿,有作者报道,右侧偏前开胸手术对于肺功能的损害较大,主要原因为右侧开胸破坏了胸内负压、对肺组织挤压或牵拉、右肺的分泌物进入左侧、伤口疼痛影响咳嗽排痰等【8】。我们的切口更加偏于外侧;患儿的年龄段明显偏小;开胸后将纱布置于切开心包的右侧缘与右侧胸壁上的牵引线之间,使右肺与术野分开,减少机械损伤;暂时开放麻醉机通气管道排除右肺内部分气体,或适当减少潮气量;开放循环前后重视肺动脉排气,从而肺部并发症少见。有些患儿术后早期出现一过性血痰,是由于右侧开胸后对右侧胸腔的挤占对于右肺有一定的压迫作用。尤其在低龄低体重患儿,压迫的效果更为明显。术中应注意在心脏复跳后,控制容量的补充速度。术后注意呼吸机检测的气道峰压,宜采用小潮气量6-8ml/kg的呼吸参数设定方式,经过适当延长呼吸机辅助时间、加用呼吸末正压、使用止血药物等治疗,一般在术后8-12小时内明显减轻甚至消失,总的呼吸机使用时间在30 小时左右。拔管后可转为无创呼气末正压通气延续治疗。对患儿的转归没有产生明显影响。由于右外侧小切口剖胸的切口较正中剖胸的切口小,所以对患儿的损伤较小,术后恢复相对较快.在呼吸机使用时间上两组无差异,但右外侧小切口剖胸组的平均呼吸机使用时间略短于正中剖胸组.由于右侧胸壁切口的特殊性,患儿在术后肺部护理中,尤其在拍背吸痰时应注意适当减少对右侧胸壁刺激以减少疼痛。③术后循环系统的处理要点:维持有效的血容量,适宜的动脉血压、中心静脉压、左房压。维持适宜的心率。维持电解质、酸碱、液体平衡。适宜的环境温度,保持体温36-37℃,避免高热。合理机械通气,尽量减少胸内压,不妨碍静脉回流。本组术后正性肌力药物评分及术后左房压明显低于正中剖胸组, 监护室停留时间明显短于正中剖胸组是由于本组在适应症选择上尤为严格,一些肺血管发育不均衡,体肺侧枝较多的患儿没有入组,因此在术后恢复过程较正中剖胸组更为顺利。本组病例术后无心律失常、低心排综合征等并发症发生。总之,在严格手术适应症选择的基础上,右外侧小切口剖胸进行TOF根治手术是可行的,术后恢复过程顺利,未见严重并发症及手术死亡。4 参考文献[1] 刘迎龙,孙寒松,尚玉强,李宁军,王立清,王欣,郭一如,张绿沙,李军 右外侧剖胸法体外循环下心脏畸形直视手术37例报告[J],中国循环杂志,1996,11(5):286-288.[2] 苏肇伉,先天性心脏病微创手术的发展趋势[J].中国胸心血管外科临床杂志,2005, 12(4):229-231.[3]Jianrong Li, Yinglong Liu, Cuntao Yu, Bin Cui and Ming Du Comparison of Incisions and Outcomes for Closure of Ventricular Septal Defects Ann Thorac Surg 2008;85:199-203[4] 刘迎龙,苏俊武,于存涛等,右外侧小切口剖胸根治小儿法乐四联症[J].中华胸心血管外科学杂志,1999,15(4):200-202.[5] David Mishaly, Probal Ghosh and Sergey Preisman Minimally Invasive Congenital Cardiac Surgery Through Right Anterior Minithoracotomy Approach Ann Thorac Surg 2008,85:831-835.[6] 李晓锋,刘迎龙,于存涛等,右腋下小切口入路矫治法洛四联症253例[J].解剖与临床,2009, 14(2):205.[7] 刘迎龙,闫军,李守军等.右外侧小切口剖胸在先天性心脏病手术中的应用[J].中国微创外科杂志, 2003, 3(5):382-383.[8]张凤伟,吴树明,王伟等,右侧剖胸与正中剖胸对小儿心脏手术后肺功能影响的比较[J].中华小儿外科杂志,2005, 26(12):8-83.
[摘要] 目的:总结法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)患儿根治术后早期处理经验,以降低TOF根治术后早期并发症的发生率及病死率。方法:回顾性分析2012年1月至12月完成的 TOF根治术188例,将其分为并发症组31例,非并发症组157例。对比两组患儿年龄、体质量,术前血色素、血氧饱和度、McGoon,术中体外循环时间、主动脉阻断时间,术后呼吸机辅助时间、体质量监护室停留时间,正性肌力药物评分以及术后右室流出道压力差。 结果:并发症组术前McGoon(1.54±0.21) vs. (2.01±0.42),体外循环时间(112.54±33.32) vs. (97.03±26.1) min、主动脉阻断时间 (65.38±15.41) vs.(61.87±15.38) min,呼吸机辅助时间(85.64±35.38) vs. (44.62±21.84) h、监护室停留时间5.0(2.0,7.0) vs. 3.0(1.0,5.0)d,正性肌力药物评分(18.21±6.27) vs. (10.16±3.18)与非并发症组比较差异有统计学意义(P <0.05)。术后右室流出道压力差21.5(12.3,33.8)vs.24.0(17.0,32.0)mmHg,并发症组与非并发症组比较无统计学差异。并发症包括低心排综合征9例,渗漏综合征12例,心律失常5例,灌注肺损伤2例,感染5例。其中死亡5例(病死率2.66%)。 结论:严格把握手术适应证,缩短体外循环时间,术后合理应用正性肌力药物,积极腹膜透析是预防和控制TOF根治术后低心排综合征和渗漏综合征的有效方法。呼吸机辅助通气呼气末正压治疗及高频振荡呼吸机治疗可以控制大多数灌注肺,必要时可介入封堵侧枝。[关键词] 法洛四联症;根治术;并发症随着近年来诊断水平、体外循环、外科技术及术后监护技术的提高,法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)根治术早期病死率明显下降[1],其中术后早期处理起到了很重要的作用。2012 年1 月至12月我中心行TOF根治手术188例,现报道如下。资料与方法1.临床资料: 总结我中心2012年1月至12月TOF根治手术共188例,占同期手术例数的9.31%。术前根据超声心动或64排CT检查诊断为TOF。其中合并房间隔缺损或卵圆孔未闭24例,合并动脉导管未闭12例,合并肌部室间隔缺损1例,合并完全心内膜垫缺损1例,合并冠脉走行异常1例,合并双弓1例,合并体肺侧枝6例。根据临床是否发生术后早期并发症进行分组,并发症组31例,33例次,包括低心排综合征9例,心律失常5例,渗漏综合征12例,灌注肺损伤2例,感染5例,其中死亡5例,病死率2.66%。非并发症组157例。2.手术方法:全组患儿均在全麻、低温、体外循环下行根治术。其中体肺分流术后二期根治术10例。切心室跨环补片102例(54.3%),切心室不跨环76例(40.4%),不切心室不跨环9例(4.8%)。3.术后早期监护:①监测指标:常规留置有创动脉血压监测管,中心静脉导管,左房测压管,监测指标有持续心电图,血压,中心静脉压,左心房压,经皮血氧饱和度,肛温。呼气末二氧化碳分压监测。血管活性药物常规使用多巴胺5μg·kg-1·min-1,根据心功能需要应用肾上腺素,最大剂量可到0.2μg·kg-1·min-1,右心室功能不良或右心室后负荷高的患儿加用米力农,合并体肺侧枝,有灌注肺表现者慎用米力农。监测正性肌力药物评分=多巴胺×1+多巴酚丁胺×1+米力农×10+肾上腺素×100+异丙肾上腺素×100。②呼吸支持:呼吸机全组均使用MAQUET公司的SERVO-i婴幼儿呼吸机,采用SIMV(PRVC)呼吸模式。参数设定:呼吸频率25~35次/min,潮气量6~8mL/kg,呼气末正压(PEEP) 2~8cmH2O (1cmH2O=0.098kPa),检测气道峰压 15~25 cmH2O,压力支持10cmH2O。保证PaO2>70mmHg(1mm Hg=0.133 kPa),PaCO2<40 mmHg。合并体肺侧枝,有灌注肺表现或两侧肺动脉发育不均衡的患儿提高PEEP至6~8cmH2O, 痰的颜色性状好转后逐渐降低PEEP至0,观察病情无改变方可脱机。③液体管理:TOF根治术后早期由于右心室流出道疏通,肺血管床充盈,需要补充足够的容量,直至循环平稳,代谢紊乱纠正后方可逐渐减少入量。利尿剂的使用一般采用持续泵入速尿,如果尿量不满意,可加用单次速尿。同时注意胸腹水。④感染防控与营养支持:常规应用第二代头孢菌素类抗生素100mg·kg-1·d-1预防感染,4~7d。每日监控血常规和C反应蛋白,感染患儿先升级广谱抗生素,同时进行痰、血、导管尖端培养,根据药敏选择敏感抗生素。营养支持采用肠内营养与肠外营养相结合的方式,以肠内营养为主,肠外营养辅助。对于胃肠道功能不良的患儿,采用完全胃肠外营养,同时监测血糖、血脂。4.统计学方法:应用SPSS 13.0统计软件包作统计分析。所有实验数据采用均数±标准差表示。各组间比较采用两样本均数t 检验;计数资料用频数表示。非正态分布资料用中位数表示,用秩和检验。P<0.05为差异具有统计学意义。结 果两组临床资料比较年龄、体质量、血色素、血氧饱和度间差异无统计学意义, McGoon比值的比较间差异有统计学意义(表1),并发症组的体外循环时间、主动脉阻断时间,术后呼吸机辅助时间、监护室停留时间均高于非并发症组,存在统计学意义的差异。术后右室流出道压力差两组比较无统计学差异见(表2)。术后早期并发症包括:低心排综合征9例,渗漏综合征12例,心律失常5例,肺灌注损伤2例,感染5例。其中死亡5例,术后低心排综合征3例,灌注肺损伤继发感染1例,多脏器功能衰竭1例,由于术后早期低心排继发急性肾功能衰竭,呼吸机辅助时间延长继发呼吸机相关性感染,最终呼吸循环衰竭死亡。全组残余室间隔缺损(2~4mm)共有13例,并发症组2例,非并发症组11例,全组没有因残余室间隔缺损而进行二次手术的病例,没有因残余室间隔缺损死亡的病例。表1 两组临床资料的比较[n (%),(x±s),M(QR)]组别非并发症组(n=157)并发症组(n=31)年龄/月13.0(9.0,24.0)12.0(8.5,26.0)体质量/kg10.21±2.7910.19±3.32血色素/(g/L)135.5±22.3140.2±42.6血氧饱和度/%87.57±9.0285.57±8.18McGoon比值2.01±0.421.54±0.21*注:两组术前比较, *P<0.05表2 两组术中术后临床数据比较[n (%),(x±s),M(QR)]组别非并发症组(n=157)并发症组(n=31)体外循环时间/min97.03±26.1112.54±33.32*主动脉阻断时间/min61.87±15.3865.38±15.41*呼吸机辅助时间/h44.62±21.8485.64±35.38*监护室停留时间/d3.0(1.0,5.0)5.0(2.0,7.0)*正性肌力药物评分10.16±3.1818.21±6.27*术后右室流出道压差/mmHg24.0(17.0,32.0)21.5(12.3,33.8)术后右室流出道压差>50mmHg5例(3.2%)1例(3.2%)术后残余室间隔缺损(2~4mm)11例(7.0%)2例(6.5%)注:两组比较,*P<0.05讨 论TOF根治术后早期主要的并发症包括低心排综合征、毛细血管渗漏综合征、心律失常、灌注肺损伤等等,下面对引起以上并发症的术后特殊问题进行讨论。 低心排综合征(低心排)是导致TOF根治术后死亡的主要并发症,其发生的主要原因有①患儿本身病情重,尤其是肺动脉及其分支、左室发育不良;②术中因素包括畸形矫正是否满意,右室流出道疏通是否充分,术中心肌缺血时间,心肌保护不良,传导束受损;③术后因素有心肌收缩功能、容量状况,有否心包填塞、电解质紊乱、心律失常以及血管活性药物的应用是否恰当。全组共发生低心排综合征9例,3例经术后积极处理无效死亡,因低心排死亡的病人中2例术前肺动脉发育较差,1例体外循环时间长。另外6例低心排状态好转。低心排患儿典型的临床表现是低血压同时伴有中心体温与体表体温之差>5℃,四肢末梢发凉,少尿,中心静脉压升高,一般需要3~5d才能恢复。在这期间需要给予正性肌力药物,我中心一般将多巴胺与肾上腺素联合使用,多巴胺剂量为5~10μg·kg-1·min-1, 肾上腺素最大剂量为0.2μg·kg-1·min-1,同时给予利尿剂辅助治疗。对于持续少尿或无尿,对利尿剂无反应的患儿,积极行腹膜透析。对于右室流出道疏通不满意或右心室肥厚舒张功能障碍的患儿可加用米力农0.25~0.75μg·kg-1·min-1。另外,通过调整通气策略,使PH值在7.40~7.50,PaCO2 在30~35mmHg,保持适度呼吸性碱中毒以减少肺血管阻力,降低右心室的后负荷。对于右心衰持续不缓解的患儿如果没有心房的交通,可以在心导管室进行房间隔造孔术[2]。 毛细血管渗漏综合征是指由于毛细血管内皮细胞损伤,血管通透性增加而引起全身水肿,大量血浆蛋白渗透到组织间隙,从而出现低蛋白血症、低血容量休克、急性肾脏缺血等临床表现的一类综合征[3]。全组有12例发生毛细血管渗漏综合征,发生率为6.38%。毛细血管渗漏综合征的发病机制和原因比较复杂, 可能是因某种突发因素致使炎性介质释放, 导致毛细管内皮损伤, 使正常充盈压和静脉压平衡发生改变。 TOF根治术后毛细血管渗漏综合征常与右心室功能障碍并发,可能与腔静脉压过高有关,但也有一些患儿由于术前严重缺氧、酸中毒或术中体外循环导致炎性介质释放,使毛细血管内皮受损,大量蛋白质和体液从血管内迅速渗漏到组织间隙中, 从而使有效循环血量下降, 甚至导致休克。研究显示,TOF患儿的年龄、体外循环时间、McGoon 比值( 左、右肺动脉直径之和与降主动脉穿膈肌水平直径的比值)是术后发生毛细血管渗漏综合征的独立危险因素[4]。目前毛细血管渗漏综合征尚无特异性的治疗方法, 处理目的是提高有效动脉充盈压、改善低氧血症、减轻渗漏程度等。在急性渗出期, 不仅需要应用大量正性肌力药物来提高心排量, 而且需要大量胶体来保持其充盈压, 从而维持有效血容量。在渗漏期液体的治疗掌握“量出为入”的原则。适当应用小剂量去甲肾上腺素以减少渗出,同时注意监测尿量和血乳酸水平。早期应用甲基强的松龙5mg·kg-1·d-1 ,Q6h,缓解炎性反应,待渗出好转后逐渐减量。渗出较轻者, 在血流动力学稳定的基础上应早期加强利尿治疗, 促进肺水的排出, 可明显提高动脉血氧合。对于重症毛细血管渗漏者, 早期的利尿容易造成血管内容量的波动, 加重循环的不平稳。因此,加强利尿多延迟至术后24~48 h 后, 利尿效果不好者,应尽早安置腹膜透析管。毛细血管渗漏综合征患儿胸部X 线表现为渗出性改变, 有时出现低氧血症。机械通气中增加潮气量和呼气末正压(PEEP)、提高吸入氧浓度、延长吸气时间等, 均可有效改善氧合, 减少肺内渗出。对胸腔积液患儿应积极行胸腔闭式引流以免对肺组织造成压迫;对腹腔积液患儿可适当放腹水治疗, 以免横膈抬高影响肺通气。应适当延长机械通气时间, 待渗漏好转或停止以及血压基本平稳才考虑脱机,必要时脱机后可应用无创正压通气进行呼吸支持。但长时间机械通气往往会并发呼吸机相关性肺炎, 应当加强感染监控,积极给予营养支持及免疫支持等治疗。心律失常是TOF根治术后常见并发症,患儿术后发生完全心脏阻滞的机率是3~5%。虽然许多病例完全心脏阻滞是短暂的,但在手术室中一旦发生完全心脏阻滞应该及时提示ICU工作人员检测临时起搏导线,并在床旁准备临时起搏器。TOF术后患儿心率突然增高提示交界性心动过速的发生。交界性心动过速一般发生在术后第一晚,特征为房室分离伴有快速的交界性心律,频率在200~230次/min。据我们观察突然发生心动过速的患儿在手术室中发生短暂的完全心脏阻滞,回到ICU后12~24h会出现JET心律。血流动力学不平稳的交界性心动过速患儿是需要治疗的,通过控制体温(34~36℃)和抗心律失常药物(胺碘酮、索他洛尔)联合治疗[5-6],将心室率控制在120~160次/min。如果心率血压仍未达到满意状态,可以使用心房同步起搏进行电复律。重症法洛四联症由于缺少或没有心内来源的肺血供应,多合并有体肺动脉侧支。体肺侧支血管的存在,增加手术难度,影响心脏外科手术中其他脏器的灌注。术后又容易导致灌注肺、呼吸窘迫综合征、低心排综合征以及心衰[7] 。全组TOF根治患儿有6例合并体肺侧枝,有2例术后出现灌注肺损伤,1例经心导管侧枝封堵后好转,1例继发感染死亡。合并体肺侧枝的患儿术后在限制入量、加强利尿的同时可以应用6~10cmH2O的PEEP预防和控制灌注肺的发生,同时监测气道峰压、动脉氧分压、痰的性质、颜色和量等。待监测指标好转后逐渐降低PEEP,直至PEEP减为0,监测指标仍没有恶化,方可试停呼吸机。脱机后可以继续使用无创正压通气辅助治疗。婴幼儿多采用经鼻无创正压通气,儿童和成人应用面罩或鼻罩呼吸双向正压无创通气[8]。对于PEEP治疗无效的患儿为避免过高的气道峰压所引起的气压伤,可以应用高频震荡呼吸机治疗,高频震荡呼吸机使用过程中要注意平衡容量,维持循环稳定。必要时可介入封堵侧枝。畸形矫治是否满意对于术后心功能的影响是不容忽视的。残余右室流出道梗阻的患儿可以在听诊时听到较强的收缩期杂音。通常患儿在术后早期对于右室流出道梗阻可以很好的耐受。但是与其相关的远期问题会增加,如室性心律失常的增加,远期再次手术的可能性的增加。本组患儿术后右室流出道压力差大于50mmHg的患儿有6例,仅有一例术后早期出现渗漏综合征,其余5例术后早期恢复比较顺利,远期恢复还有待进一步随访。全组残余室间隔缺损(2~4mm)共有13例,并发症组2例,非并发症组11例,全组没有因残余室间隔缺损而进行二次手术的病例,没有因残余室间隔缺损死亡的病例。经这组临床观察小于4mm的残余室间隔缺损对患儿术后早期血流动力学的稳定影响不大。总之,严格把握手术适应证,完善手术技术,注重心肌保护,缩短体外循环时间,术后合理应用正性肌力药物,必要时积极进行腹膜透析是预防和控制TOF根治术后并发症有效方法。参考文献[1] 刘迎龙, 李守军, 萧明第, 等. 360 例5 岁以下小儿法洛四联症根治术报告. 中国循环杂志,1996,11:453-457.[2] Pass RH, Mayer JE Jr, Jonas RA, et al. Course in the intensive care unit after right ventriculotomy and neonatal repair of congenital heart disease.J Am Coll Cardiol 1997,29:107A.[3] Garces S,Araujo F, Rego F,et al.Capillary leakage syndrome:a case report and a review [J].Allerg Immunol(Paris),2002,34:361-364.[4] 何小军,谈林华,朱力行,等.法洛四联症术后毛细血管渗漏综合征的危险因素及治疗.浙江大学学报(医学版), 2008,37: 413-417.[5] Gillette PC. Diagnosis and management of postoperative junctional ectopic tachycardia. Am Heart J 1989,118:192-194.[6] Kovacikova L, Hakacova N, Dobos D, et al. Amiodarone as a first-line therapy for postoperative junctional ectopic tachycardia. The Annals of thoracic surgery.2009,88:616-622.[7] 李志强,刘迎龙,李守军,等. Hybrid技术治疗合并体肺侧支的法洛四联症.心肺血管病杂志.2010,29: 9-11.[8] 朱光发. 无创正压通气技术的应用. 心肺血管病杂志,2006,25: 246-248.
生长发育量表表1 中国0~18岁男童体重参照值(kg)年龄组 下 等中下等中 等中上等 上 等 初 生 2.54 2.92 3.30 3.68 4.06 1月~ 3.84 4.47 5.10 5.73 6.36 2月~ 4.72 5.44 6.16 6.88 7.60 3月~ 5.40 6.19 6.98 7.77 8.56 4月~ 5.94 6.75 7.56 8.37 9.18 5月~ 6.26 7.14 8.02 8.90 9.78 6月~ 6.74 7.68 8.62 9.5610.50 8月~ 7.19 8.19 9.1910.1911.1910月~ 7.57 8.61 9.6510.6911.7312月~ 8.08 9.1210.1611.2012.2415月~ 8.48 9.5910.7011.8112.9218月~ 8.8710.0611.2512.4413.6321月~ 9.3110.5711.8313.0914.352.0岁~10.0111.2912.5713.8515.132.5岁~10.9012.2313.5614.8916.223.0岁~11.4012.9114.4215.9317.443.5岁~12.2713.8215.3716.9218.474.0岁~12.6914.4616.2318.0019.774.5岁~13.3615.3017.2419.1821.125.0岁~14.0816.2118.3420.4722.605.5岁~14.8817.1319.3821.6323.886.0岁~15.7718.3720.9723.5726.177.0岁~15.2519.3023.3527.4031.458.0岁~16.2120.9725.7330.4935.259.0岁~17.2222.9428.6634.3840.1010.0岁~18.4225.1531.8838.6145.3411.0岁~20.1527.9235.6943.4651.2312.0岁~22.2831.0139.7448.4757.2013.0岁~27.0636.5145.9655.4164.8614.0岁~31.2341.0350.8360.6370.4315.0岁~36.3345.2254.1163.0071.8916.0岁~39.3448.0756.80 65.5374.2617.0~18岁41.3349.7958.2566.7175.17中国0~18岁女童体重参照值(kg) 年龄组 下 等中下等中 等中上等 上 等 初 生 2.48 2.84 3.20 3.56 3.92 1月~ 3.67 4.24 4.81 5.38 5.95 2月~ 4.44 5.09 5.74 6.39 7.04 3月~ 5.02 5.72 6.42 7.12 7.82 4月~ 5.51 6.26 7.01 7.76 8.51 5月~ 5.99 6.76 7.53 8.30 9.07 6月~ 6.20 7.10 8.00 8.90 9.80 8月~ 6.71 7.68 8.65 9.6210.5910月~ 7.11 8.10 9.0910.0811.0712月~ 7.42 8.47 9.5210.5711.6215月~ 7.99 9.0410.0911.1412.1918月~ 8.43 9.5410.6511.7612.8721月~ 9.0110.1311.2512.3713.492.0岁~ 9.5810.8112.0413.2714.502.5岁~10.3111.6412.9714.3015.633.0岁~11.1512.5814.0115.4416.873.5岁~11.9013.4214.9416.4617.984.0岁~12.4514.1315.8117.4919.174.5岁~13.0414.9216.8018.6820.565.0岁~13.9015.8717.8419.8121.785.5岁~14.3616.5818.8021.0223.246.0岁~15.2617.8120.3622.9125.467.0岁~15.0818.7022.3225.9429.568.0岁~16.1220.3524.5828.8133.049.0岁~17.3322.3927.4532.5137.5710.0岁~18.6924.9031.1137.3243.5311.0岁~21.1228.4435.7643.0850.4012.0岁~24.6632.4240.1847.9455.7013.0岁~28.9336.6944.4552.2159.9714.0岁~32.5139.6246.7353.8460.9515.0岁~34.6061.6548.7055.7562.8016.0岁~36.4143.1949.9756.7563.5317.0~18岁37.1943.7850.3756.9663.55
复查超声心动,评估心功能,除外心源性哮喘。确实有哮喘慎用激素,加用美普清、氨茶碱、顺尔宁等平喘药,积极预防感染,远离过敏源。若反复呼吸道感染,查免疫功能,加强免疫支持和营养支持。
正常十公斤以内的婴儿每日所需生理需要量为 Kg X 100ml/天;eg:8Kg的婴儿液体量可以入800ml/天。 简单先心病如:房室缺、PDA术后心功能正常的孩子,可以入公斤体重乘以100ml 的生理需要量。心功能略差的孩子可以适当减量,给生理需要量得80%-90%; 复杂先心病如:法四、大动脉转位、完全肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损等术后早期要限制入液量,要少食多餐,避免暴饮暴食,一般给生理需要量70%-80%,并观察尿量,如有眼睑浮肿,肝脏大的表现,可能为液量过多或心功能不好,要及时就诊。 当孩子有腹泻、呕吐或发热时,可以适当放开液量,补充丢失的水分。 如果孩子尿多,眼窝凹陷,口渴,应该增加液体入量,并调整口服利尿剂,减少服药次数。
术前患肺炎或合并气道狭窄的患儿术后容易痰多,术后应注意:1、避免患儿长时间平卧,要多翻身,多立着抱。2、拍背:早上起床、晚上睡觉前和患儿咳嗽时给孩子拍背。拍背时要空着手心儿,背部两侧从下往上拍。3、口服药:西药:沐舒坦糖浆、中药:复方鲜竹沥口服药4、如有条件还可以雾化吸入。(需要雾化器)
一周岁以内的婴儿仍是要以奶为主,每天要在保证700~800毫升奶量的基础上添加辅食。最先添加的辅食应是蛋黄。新生儿体内储存的铁主要来自母体。足月新生儿体内储存的铁是很有限的,仅够出生后四五个月造血之用。而早产儿和多胎儿从母体得到的铁质就更少了。胎龄越小、胎数越多,体内的铁含量就越少。足月新生儿可在生后3~4个月在主食中添加蛋黄,早产儿和多胎儿从满月后就可开始。添加蛋黄的方法如下:将鸡蛋煮熟、剥壳,取出蛋黄,研磨成粉。开始时每天喂一只蛋黄的1/8,以后逐渐增加到1/4、1/2,直至整个蛋黄。蛋黄粉可用开水调和,在两次喂奶中间给宝宝吃;也可直接调入米粉。6个月左右可改食蛋黄粥;7、8个月时可吃蒸蛋(包括蛋清)了。小知识:6个月内婴儿不宜喂蛋清6个月内的婴儿消化道粘膜屏障发育尚不完全,而蛋清中的蛋白质分子较小,容易透过肠壁粘膜进入血液,引起过敏反应,如皮肤出现湿疹和荨麻疹等。米粉的添加方法临睡前不要给孩子添加辅食。我刚开始添加辅食时也是听别人教的,睡前在奶里加一些米粉,说是这样会更饱,睡得会更久。但我发现宝宝并不能睡很久,夜里还是起来几次喂奶。后来我咨询了儿保医生,医生告诉我原来事实是奶比米粉更耐饿,因为奶里的营养物质要远胜于米粉。睡前(十点左右)应给孩子喂饱奶。正确的添加辅食的方法应该是,初次添加建议在上午,医生说即使吃了有什么不适应的话,下午还能去看医生。6个月内每日添加一顿辅食就够了。6个月后,可以在傍晚6点左右(即6点多,一般晚饭的时间)再加一顿米粉或粥,到十点仍是一大瓶奶,这样宝宝就很饱了,夜里可以好好睡了。米粉就当作一顿主食,喂晚米粉后也是隔3~4小时再喂奶。第一次可以调得稀一点,放在奶瓶里让他吸,逐步加稠,两个星期后一定要过渡到用勺喂,而不能再用奶瓶了。随着孩子肠胃功能的健全,在添加米粉的同时,还可增加鸡、鸭、猪等的动物血以及瘦肉糜、鱼泥、猪肝泥、鸡肝泥等含铁丰富又容易吸收的食物,可直接调入米粉。注意1周岁以内不要添加任何调味品。蔬果汁的添加。婴幼儿不宜喝市场上的合成饮料,要用专门的婴儿饮品, 或自己鲜榨的果汁且需兑水1:1稀释后才能饮用。还可自制蔬菜汁。方法是将新鲜的蔬菜洗净、切成小段, 加水煮透,取菜汁(仅仅是汁)饮用,如芹菜汁对便秘有效 ,胡萝卜汁对腹泻有效。辅食添加要点:从单一到多样,从少到多,从稀到稠,从软到稍硬。正确的添加辅食的顺序是:4月龄始可添加素食类6月龄始可添加荤(肉)食类9月龄始可添加海鲜类该文章引自百度知道