王建军医生的科普号

神经外科相关疾病知识丛书主办单位：北京博爱医院神经外科地点：北京市丰台区角门北路10号联系电话：15911185668（邢琳琳）13910766144（高海滨）咨询网址：www.bjboaihospital.com脑膜瘤历史背景1864年，格拉斯哥的解剖学教授在他的解剖实验中发现了两例与蛛网膜关系密切的肿瘤，1915年Cushing阐明了脑膜瘤起源于蛛网膜细胞簇的观点，1990年发表了第一篇关于脑膜瘤及其手术治疗的论文。此以前给予脑膜瘤多种名称，从那时开始此类肿瘤真正统一命名为脑膜瘤。脑膜瘤定义脑膜：脑膜指的是颅骨与脑之间的膜性结构的统称，颅骨与脑间有三层膜。由外向内为硬脑膜、蛛网膜和软脑膜。1、硬脑膜 (Cerebral dura mater) 是一双层膜，厚而坚韧。外层是颅骨内面的骨膜，仅疏松地附于颅盖，特别是在枕部与颞部附着更疏松，称为骨膜层。但在颅缝和颅底则附着更牢固，难以分离。颅内无硬膜外隙。内层与硬脊膜在枕骨大孔处 相连，又称脑膜层。在一定部位，硬脑膜内层折叠成皱襞，其中重要的有： 1.1 大脑镰 形似镰刀。自颅顶正中线折叠，并向下伸展于两半球之间。其前端窄，附于鸡冠，后 端宽，向下连于小脑幕的上面。1.2 小脑幕 半月形，呈水平位于大脑半球与小脑之间。前缘游离并向后凹陷，称为幕切迹，与蝶骨鞍背围成孔称为小脑幕孔，有中脑穿过。小脑幕将颅腔后部分为幕上、下间隙。当幕上间隙的颅内压增高时，可将海马旁回和海马旁回钩挤入小脑幕孔，形成颞叶钩回疝（小脑幕切迹疝）。1.3 小脑镰 后部附着与枕内嵴，前缘游离，呈镰刀状，部分分割小脑两半球。向上连于小脑幕，下接枕骨大孔边缘。2、蛛网膜 (Cerebral arachnoid mater) 是一层半透明的、薄的结缔组织。位于硬脑膜深部，其间有潜在性腔隙称为硬脑膜下隙，腔内含有少量液体。蛛网膜被覆于脑的表面，与软脑膜之间有较大的间隙，称为蛛网膜下隙，其内充满脑脊液，脑的血管也分布其间。在一定部位，蛛网膜下隙扩展并加深，成为蛛网膜下池。其中最大的是小脑延髓池，通过正中孔和前侧孔与第四脑室相通 ；桥池位于脑桥腹侧；脚间池位于脚间凹；交叉池位于视交叉前方。3、软脑膜 (Cerebral pia..mater) 是紧贴于脑表面的一层透明薄膜，并伸入沟裂。脑膜瘤是生长于脑膜的肿瘤吗？准确的说，脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，有人认为起源于蛛网膜的僧帽细胞。发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁，大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。其它部位偶见。脑膜瘤是良性肿瘤吗？大多数脑膜瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程长，但少数肿瘤细胞形态具有恶性肿瘤的特点，生长快向周围组织内生长，发生转移等。称之为恶性脑膜瘤。脑膜瘤临床表现脑膜瘤有何典型表现：1）脑膜瘤属良性肿瘤 生长慢、病程长。有报告认为，脑膜瘤出现早期症状平均2.5年，少数病人可长达6年之久。2）脑膜瘤对颅骨的影响 临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。可表现为骨板受压变薄，或骨板被破坏，甚至穿破骨板侵蚀至帽状腱膜下，头皮局部可见隆起，也可使骨内板增厚。增厚的颅骨内可含肿瘤组织。3）颅内压增高症状 多不明显，尤其在高龄病人。在CT检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微的头痛，经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长得很大，而临床症状还不严重。有时病人眼底视乳头水肿已经严重，甚至出现继发视神经萎缩，而头痛并不剧烈、没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大，而脑组织已无法代偿时，病人才出现颅内压增高的表现，病情会突然恶化，甚至在短期内出现脑疝。4）局灶性症状 因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年病人，尤以癫痫发作为首发症状多见。尚有异位的脑膜瘤，偶见于颅骨板障、额窦、鼻腔头皮下或颈部，系来自异位的蛛网膜组织，并非转移，脑膜瘤有多发性，约占1%～2%，可多达几十个，散在于同一部位，其中一个大的瘤结节，还有小的肿瘤，大如核桃，小如粟粒，幕上脑膜瘤远多于幕下。此外，脑膜瘤可与胶质瘤、神经纤维瘤同时存在于颅内，也可与血管瘤并存。脑膜瘤因发病部位不同，可以出现不同的临床表现：蝶骨嵴脑膜瘤肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等。鞍结节脑膜瘤视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。嗅沟脑膜瘤早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。往往引起同侧视神经萎缩，由于颅内压增高，对侧视神经水肿。桥小脑角脑膜瘤此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%脑膜瘤，仅占6-8%，胆脂瘤4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退等。损害表现为：走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。岩骨—斜坡脑膜瘤常表现为头痛，但往往不被引起注意，多对颅神经受损症状明显。脑室内脑膜瘤因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。中颅窝脑膜瘤表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，视力下降，同向性偏盲等。小脑幕脑膜瘤患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。海绵窦旁脑膜瘤表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。枕骨大孔脑膜瘤早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。眼眶及颅眶沟通脑膜瘤眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。脑膜瘤的诊治对脑膜瘤的治疗，以手术切除为主。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。脑膜瘤属实质外生长的肿瘤，大多属良性，如能早期诊断，在肿瘤尚未使用周围的脑组织与重要颅神经、血管受到损害之前手术，应能达到全切除的目的。但是有一部分晚期肿瘤，尤其是深部脑膜瘤，肿瘤巨大，与神经、血管、脑干及丘脑下部粘连大紧，或将这些神经、血管包围不易分离，这种情况下,不可勉强从事全切除术，以免加重脑和颅神经损伤以及引起术中大出血的危险，甚至招致病入死亡或严重残废。宜限于肿瘤次全切除，缩小肿瘤体积，辅以减压性手术，以减少肿瘤对脑的压迫作用，缓解颅内压力，保护视力。或以分期手术的方法处理。对确属无法手术切除的晚期肿瘤，行瘤组织活检后，仅作减压性手术，以延长生命。恶性者可辅以放疗。依据生长位置及生长特点，脑膜瘤切除需要把周边受侵袭的脑膜及颅骨一同切掉才可以彻底的治愈，不再复发，但对于颅底以及脑膜不好切除的部分约50%无法全切，即使为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以很难根治，复发率很高。全切除后多数会不复发而获痊愈，但部分仍有复发，良性脑膜瘤全切除后10年内复发率5-15%。不典型脑膜瘤5年复发率38%。恶性脑膜瘤78%，恶性程度越，其术后复发率越高。脑膜瘤为良性肿瘤，手术全切除可以避免再次复发，特别是首次手术的全切除非常重要，一旦复发，再次手术全切也不能避免术后复发。脑膜瘤血供丰富，特别是位于静脉窦旁且侵入静脉窦内的脑膜瘤及深入视神经管内、内听道内脑膜瘤被认为是难以全切的，孙炜主任对于静脉窦内脑膜瘤可以行手术切除及静脉窦的重建，有效避免肿瘤复发及静脉窦损伤带来的灾难性后果。并用特殊手段观察视神经管及内听道内肿瘤的切除程度，以达到这些特殊部位脑膜瘤的治愈。生长于鞍结节脑膜瘤，可以用眉弓锁孔手术入路来切除，切口位于眉弓外三分之一，眉毛生长后切口不容易看见，不影响美观。但由于此入路要求对局部解剖相当熟悉，且手术开颅要符合手术目的需要，需要术者有丰富手术经验，才可以经此入路切除肿瘤。孙炜主任有300余例锁孔手术入路经验及熟练的显微外科技术，我科开展多例肿瘤锁孔手术切除，患者恢复良好。典型病例患者女性，35岁，因右面部麻木行头颅MR检查发现右侧蝶岩斜区肿瘤，患者渐出现言语不利，饮水呛咳，吞咽障碍，行走不稳，为求治疗来我院，查体：神志清楚，言语笨拙，声音弱，右侧眼睑轻度下垂，右侧面部痛觉过敏，右耳听力减退，韦伯试验右偏，双侧咽反射减退，发音不清，饮水呛咳，吞咽偶有困难。四肢肌力V级，肌张力正常。双手轮替试验、指鼻试验、双侧跟膝胫试验笨拙，右侧明显，闭目难立试验阳性。头颅MR示右侧蝶岩斜区巨大脑膜瘤。孙炜主任阅片后考虑手术治疗因肿瘤血供丰富，手术切除困难，并发症多，风险性大，建议先行放疗，经放射治疗后，肿瘤血供减少，肿瘤质地变软，易于切除，并减少对相关神经损伤，伽玛刀后3个月行全麻下行右侧乙状窦后、颞枕开颅幕上下联合入路右蝶岩斜脑膜瘤切除术，术中全切肿瘤，神经血管保护完好。患者经治疗手术后，患者言语较前清晰有力，饮水及进食无呛咳，无任何相关并发症。图为术前及术后影像患者女性，50岁，因“间断头痛10余年，加重伴头晕1个月”入院。查体：神志清楚，言语流利。颅神经查体未见明显异常，四肢肌力肌张力正常，左侧轮替试验、指鼻试验稍笨拙，病理征未引出。头颅MR示右侧后颅窝可见类圆形等T1等长T2异常信号，右侧小脑半球受压明显，注药后强化明显。入院诊断右侧横窦及小脑幕脑膜瘤，全麻下行经枕下正中入路脑膜瘤切除术，术中全切侵入横窦及小脑幕肿瘤，并重建横窦。术后病理为脑膜瘤。术后患者恢复好，头痛消失，共济运动正常。

脑出血患者未达急诊手术指征患者，虽有文献报道，经保守治疗及手术治疗，远期预后一致，但随前目前手术技术的发展，微创手术及精准神经外科手术的发展，部分虽未达急诊手术指征的患者经微创神经外科手术去除脑内血肿，达到早期清除血肿，减少吸收过程形成囊性占位，减轻周围脑组织受压损伤过程，减轻出血崩解吸收释放因素对周围脑组织刺激水肿的效应，有利于患者更早期有神经功能修复，减少住院时间。随后仍有相关亚急性血肿微创治疗及急性期脑出血治疗病例分析。

目前随着全民健康意识提高，体检率的增加，脑血管造影技术日益完善及成熟，未破裂动脉瘤的发现率也有升高趋势，关于未破裂动脉瘤的治疗也带来了不同声音。综合相关文献，以PPT的方式汇报。给予提供参考。

好多患者家属在医生告知病情时，都会听到“脑疝”这个专业名词，可殊不知，脑疝也因分型不同而临床表现各异，且所需治疗重点及临床后果不同，就脑疝相关知识总结行PPT汇报。

好多患者家属在医生告知病情时，都会听到“脑疝”这个专业名词，可殊不知，脑疝也因分型不同而临床表现各异，且所需治疗重点及临床后果不同，就脑疝相关知识总结行PPT汇报。

好多患者家属在医生告知病情时，都会听到“脑疝”这个专业名词，可殊不知，脑疝也因分型不同而临床表现各异，且所需治疗重点及临床后果不同，就脑疝相关知识总结行PPT汇报。

神经外科相关疾病知识丛书主办单位：北京博爱医院神经外科地点：北京市丰台区角门北路10号联系电话：15911185668（邢琳琳） 13910766144（高海滨） 听神经瘤历史背景1777年，最早有人报道了听神经瘤，但没有记录病人的临床表现。1830报道了听神经瘤的临床表现及尸检结果。1894年行第一例听神经瘤切除术，患者出现面瘫，并因角膜溃疡失明。随着医学的发展及相关手术器械的出现，神经外科做为一个独立学科逐渐被人重视，而听神经瘤做为神经外科的常见疾病，对其诊治也有了更充分的发展。听神经瘤定义听神经：颅内一共有12对颅神经，而听神经为颅内第8对颅神经，又称“前庭蜗神经”。神经干分为耳蜗神经与前庭神经两部分。耳蜗神经起自内耳螺旋神经节的双极细胞，为感觉神经，周围突终止于内耳柯替器，中枢突在内耳聚成蜗神经，止于脑干的蜗神经前、后核，传入听觉冲动。前庭神经起源于内耳前庭神经节的双极细胞，周围突终止于囊斑及壶腹嵴。中枢突聚成前庭神经。止于脑干的前庭核群及小脑，传入平衡觉冲动。两根神经都出内耳门，同行入颅腔，称为位听神经，其功能是把与听觉和平衡觉有关的神经冲动传入脑。当位听神经完全损伤时，则表现为伤侧耳聋及前庭功能的丧失；部分损伤时，可出现眩晕、眼球震颤和听力障碍。可用检查听力、观查眼球震颤和共济失调等来了解听神经的功能。听神经瘤：为颅内神经肿瘤中最多见的一种良性肿瘤，又称前庭神经鞘膜瘤(neurilemnoma, schwannoma)，约占颅内肿瘤的10%，小脑桥脑角肿瘤的70%～78%。大部分起源于听神经的前庭分支，少部分起源于耳蜗神经。肿瘤多为良性，生长缓慢，如能手术完全切除，则预后良好。由于临床医师对该病认识的提高及影像学技术的普及，听神经瘤的发病率有升高的趋势。年发病率为8～10/10万左右。平均发病年龄37岁，女性约为男性2倍。肿瘤大多数为单侧性，左右侧发病比例大致均等，少数为双侧性；双侧听神经瘤约占全部听神经瘤的4%，多为全身神经纤维瘤病的表现之一。听神经瘤起源于听神经的前庭分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同（亦有学者认为前庭上神经来源更多），少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；起源于神经鞘膜的雪旺细胞，在Scarpa神经节处和Obersteiner-Redlich带（少突胶质细胞与雪旺细胞交汇处）发病率最高，因为此处雪旺细胞最密集。平均生长速率约为1.6～6.1mm/年，但仍有待进一步确定。CN:颅神经，VII：面神经，VIII：听神经，IX:舌咽神经，X：迷走神经，XII：舌下神经，Tumor：听神经瘤听神经瘤临床表现听神经鞘瘤的病期较长，症状存在的时间可数月至数年不等，一般持续3－5年。大部分病人就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状，包括头晕、耳鸣及听力下降，此三者可同时或两者同时或先后出现。耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴有听力减退。耳聋更为重要，由于病人头晕症状较轻，也不伴有恶心、呕吐，因此，常不为病人及医生所注意。如果单侧耳聋不伴有耳鸣常不能为病人所察觉，听电话时偶尔发现听力下降，或直至到完全耳聋或出现其他相关的神经症 状时才引起注意而就医。临床症状的发生率与肿瘤的发展程度有关。继发症状、体征听神经鞘瘤临床表现较为复杂。其临床症状并不完全一样，症状可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况以及是否囊变等诸多因素有关。听神经瘤也有双侧发生，病例少见，可能与常染色体显性遗传有关，分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。可同时伴发脑膜瘤及其它部位鞘瘤。听神经瘤的诊治听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。主要方式为经乙状窦后入路行肿瘤切除术，肿瘤复发与否与术中肿瘤的切除程度及肿瘤与周围神经血管关系有关。若肿瘤生长部分突入内听道，且与脑干及多对颅神经关系密切，给手术全切带来困难。孙炜主任有近400余例听神经瘤手术切除经验,并对于突入内听道肿瘤的切除有独特方法，减少术后并发症的发生并降低了肿瘤的复发。手术后最常见有以下并发症：1、听力损害 若肿瘤与听神经包裹性生长，则手术时容易造成损害，影响听力，若听神经已无有用听力，则若强行保留听神经而未全切肿瘤，不但导致术后肿瘤复发，且患者多由于持续耳鸣而明显影响生活质量。2、面神经损害 由于听神经鞘瘤生长缓慢，所以直到面神经纤维脱髓鞘超过50%或出现轴索变性，才会出现明显的功能失常的临床征象，因此，面神经功能受损代表严重受压，预示恢复不完全。肿瘤的大小、面神经是否与肿瘤粘连以及肿瘤是否长入面神经，可影响预后。手术中锐性分离、避免牵拉和电凝，可使面神经的损伤减少的最小程度。孙炜主任对于手术中对面神经的保护及如何判断面神经有多种方法及手段，也在最大程度上减少了术后面瘫的发生率。面神经由两个根组成，一是较大的运动根，自脑桥小脑角区，脑桥延髓沟外侧部出脑；一是较小的混合跟，称中间神经，自运动根的外侧出脑，两根合成一干与前庭蜗神经一起进入内耳门，穿内耳道底进入与中耳鼓室相邻的面神经管，先水平走行，后垂直下行由茎乳孔出颅，向前穿过腮腺到达面部，在面神经管内有膨大的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿出腮腺时都发出许多分支。因其怀前庭蜗神经一起伴行进入内听道，当行听神经瘤切除时，很难将其分出，且由于肿瘤挤压严重，往往变成膜状，肿瘤切除术后，虽能解剖保留，但因血运障碍，无正常功能。若听神经瘤生长巨大，影响到后组颅神经及小脑、脑干的功能，还可能出现吞咽困难，饮水呛咳、行走不稳，共济障碍。听神经瘤相关并发症康复听神经瘤术后出现面瘫，眼睑闭合障碍，首先是对眼角膜的保护，因为角膜无痛觉，易损伤，且是眼球成像系统重要结构。孙炜主任经过多年研究及总结，并查阅多学科资料，对术后面瘫眼角膜的保护有独到的方法及见解，患者均获得良好效果。我院为全国最大康复治疗中心，对于面瘫、吞咽障碍、共济障碍、及构音障碍可以行术后的早期康复，使患者尽早的得到相应的康复指导，这也是我科的一大特色。对患者以后的恢复起到了事半功倍的效果。典型病例患者女性，40岁，因 “右耳周胀痛1个月，口角左偏21天”入院。入院查体：神清，语利，周围性面瘫，右侧眼睑闭合障碍。入院后完善相关检查，2013-1-14全麻下经右乙状窦后入路行听神经瘤切除术，术中见肿瘤呈灰白色、质软、血供丰富，肿瘤向内压迫面、听神经明显变扁，其间紧密粘连向前至内耳孔内。后磨除内耳孔后壁切除其内肿瘤，显微镜下全切肿瘤。术中全程监测三叉、面神经完好。术后头皮切口甲级愈合。仍有右侧周围性面瘫，右侧眼睑可完全闭合，较术前好转，右耳听力下降同术前。四肢肌力及肌张力正常，复查头颅MR示肿瘤无残留。病理回报为听神经瘤，图为术前及术后影像双侧听神经瘤患者，男性，42岁，主因“听力下降伴耳鸣8年，走路不稳半个月”入院，入院查体：神清，语利，右侧中枢性面瘫，双耳听力下降明显，无法交流，行走不稳，耳鼻喉科会诊双耳为神经性耳聋，听力75分贝，无有效听力。头颅MR示双侧桥小脑角区囊实性病变，注药后实性部分强化。院后耳鼻喉科会诊，双耳神经性耳聋。无有用听力，左侧为重。我科孙炜主任详细查看病人并阅片后，认为目前治疗方案伽玛刀与手术切除，但双侧肿瘤行伽玛刀后水肿双侧挤压脑干，加重脑干损伤并致死亡可能。可手术切除一侧肿瘤，给以伽玛刀治疗后水肿空间，另一侧行伽玛刀治疗，以防双侧手术后患者出现双侧面瘫。因左侧肿瘤体积较大，且听力丧失严重，行左侧乙状窦后入路肿瘤切除术，术后患者左侧轻面瘫，要求行右侧手术切除，第一次术后2周，行右侧乙状窦后入路肿瘤切除术，术后患者面瘫不明显。切口甲级愈合，痊愈出院。